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El crecimiento del craneo esta intimamente relacionado con el crecimiento del cerebro y con la circulacion del liquido cefaloraquideo. Cualquier cambio que condicione el aumento del tamano del cerebro, o de la cantidad de LCR va a reflejarse en el tamano del craneo.
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CASO CLÍNICO DE LACTANTE CON MACROCEFALIA
UNIVERSIDAD DEL ROSARIO FACULTAD DE MEDICINA
JULIANA ANDREA CAICEDO
DEFINICIÓN
n Crecimiento anormal d e l p e r i m e t r o cefálico.
n E n c i m a d e 3 d e s v i a c i o n e s standard (DS) para la medida de edad, sexo y edad gestacional.
ETIOLOGÍA
n El crecimiento del craneo e s t a i n M m a m e n t e r e l a c i o n a d o c o n e l crecimiento del cerebro y con la circulacion del liquido cefaloraquideo.
n Cua lqu i e r c amb io que condicione el aumento del tamano del cerebro, o de la c anMdad de LCR va a reflejarse en el tamano del craneo.
MACROCEFALIA PATOLOGÍA DEL
PARÉNQUIMA Y EL LCR
MACROCEFALIA PRIMARIA
CONSTITUCIONAL
HEMIMEGA-‐LENCEFALIA
SÍNDROME GENÉTICO
MACROCEFALIA SECUNDARIA
LESIONES OCUPANTES DE
ESPACIO
HIDROCEFALIA Y DERRAME BENIGNO
DEPÓSITO DE SUSTANCIAS
PATOLOGÍA ÓSEA
CRANEAL
CIERRE PRECOZ DE SUTURAS
SISTÉMICA
ENFERMEDADES ÓSEAS CON
MACROCEFALIA
CRECIMIENTO NORMAL DEL CRANEO
FACTORES DETERMINANTES
CONTENIDOS DEL CRÁNEO
CEREBRO
LCR
SANGRE
HUESO
CIERRE DE FONTANELAS
FONTANELA BREGMÁTICA 2 MESES
FONTANELA LAMBDOIDEA 10-‐24 MESES
CASO CLÍNICO
n Varón de cuatro meses de edad.
n Aumento excesivo del perímetro craneal (seis cencmetros en dos meses).
n Fontanela amplia y normotensa.
n Exploración general normal.
n Desarrollo psicomotor normal.
ANTECEDENTES n Embarazo, parto y periodo neonatal normales.
n 3 meses de edad:
ü Vómitos e irritabilidad. ü SistemáMco de orina: Normal. ü UroculMvo: NegaMvo. ü CoproculMvo: NegaMvo. ü Ecograea abdominal: Normal. n 3,5 meses de edad: Desviación ocular interna OI.
ü Derivación a Ofalmología: Normal. ü Resolución espontánea en menos de dos semanas. n Historia familiar de macrocefalia (rama paterna).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
n EcograNa transfontanelar:
ü Aumento de líquido subaracnoideo a nivel fronto-‐parietal.
ü Colecciones subdurales compaMbles con hematomas subdurales.
ü Discreta d i la tac ión de l s i s tema ventricular.
EVOLUCIÓN CLÍNICA
n A los siete meses:
ü TAC craneal donde se ven hematomas subdurales bilaterales. Efecto masa.
ü Trépanos bilaterales con evacuación. ü Colocación de drenajes bilaterales. n A los 10 meses:
ü AsintomáMco. ü Desarrollo psicomotor normal.
MACROCEFALIAS NO EVOLUTIVAS
La curva de CC del niño es paralela a la curva normal para la edad del niño.
Ejemplos: ü Variantes de la normalidad. ü Megalencefalias anatómicas. ü Patología ósea craneal. ü Hidrocefalias estabilizadas. ü Hidrocefalia externa. ü Colecciones intracraneales estabilizadas.
MACROCEFALIAS EVOLUTIVAS
La curva del PC del niño cruza la curva normal para la edad del niño (de forma brusca o progresiva).
Ejemplos: ü Megalencefalias metabólicas. ü Las colecciones intracraneales. ü Hidrocefalias.
MEDICIÓN DEL PERÍMETRO CRANEAL
TÉCNICA
• Diámetro occipito -‐ frontal.
• Puntos de referencia: occipucio – línea supraciliar.
• Cinta inextensible de 0.5cm de ancho.
LIMITACIONES
• ANTES DEL 4º DÍA DE VIDA: Moldeamiento.
• NIÑOS MAYORES: Cabello, hipertrofia ósea.
MEDICIÓN DEL PERÍMETRO CRANEAL
n Mensual el 1er año de vida n Cada 3 meses el 2do año n Cada 6 meses entre el 3er y 5to año n Después 1 vez al año
RESONANCIA MAGNETICA
UTILIDAD:
n Revela tamaño y posición de ventrículos.
n Determina el ancho del espacio subaracnoídeo.
n DisMngue entre hidrocefalia comunicante y no comunicante.
n IdenMfica: n alteraciones de la sustancia blanca. n Masas. n Malformaciones vasculares. n Colecciones subdurales. n Quistes.
RADIOGRAFÍA SIMPLE
n D i s p l a s i a e s q u e l é M c a primaria.
n A um e n t o d e p r e s i ó n
intracraneana.
ü Ensanchamiento de suturas. ü Impresiones prominentes de
circunvoluciones cerebrales en la tabla interna del cráneo.
ü Erosión de la silla turca.
TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA
UTILIDAD:
n Instalación aguda de evaluación de hidrocefalia obstrucMva.
n IdenMficación de calcificaciones intracraneales: infección, hipoparaMroidismo, o quistes parásitos.
n Tubérculos en esclerosis tuberosa. n A s ime t r í a d e h em i s f e r i o s
cerebrales.
REMICIONES
n Enfermedad metabólica o sindrome genéMco à GenesMsta.
n Convulsiones à Neurólogo infanMl. n Hidrocefalia o lesiones de
masa à Neurocirujano.
n R e t r a s o à E q u i p o interdisciplinario.
IRM DE UN PACIENTE CON MACROCEFALIA FAMILIAR BENIGNA (VARÓN CON LA CABEZA DE UNA
CIRCUNFERENCIA SUPERIOR A 60CM)
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BIBLIOGRAFÍA