HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS EN VULVA: A PROPÓSITO DE UN CASO.García Cegarra P Mº; Vázquez Campa, R; Medard Tobele, D; Gómez Leal, P; Esquinas Vega MºC; Urbano Reyes, MªI.

Hospital Universitario Santa Lucía de Cartagena.

Introducción:

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad infrecuente, caracterizada por laproliferación descontrolada de células del sistema mononuclear fagocítico, dando granulomas. Estossuelen localizarse a nivel óseo, piel, ganglios linfáticos, médula ósea, hígado, bazo o sistema nerviosocentral. Las lesiones genitales son poco frecuentes, siendo la afectación vulvar la más común.Su afectación aparece como úlceras uni o bilaterales en la mayoría de casos, aunque también comopápulas o nódulos.

Objetivo: Presentamos el caso de una mujer de 60 años, que consulta por lesiones pruriginosas y dolorosasdesde hace 6 meses, que se inician en ingles y se extienden a vulva, con antecedente de episodiosimilar hace 4 años que se resolvió con tratamiento tópico.Se observan a la exploración lesiones ulcerosas bilaterales eritematosas, de las que se toma biopsia.El resultado histopatológico informa de características en la muestra compatibles con Histiocitosisde Langerhans. Se realiza estudio de extensión mediante gammagrafía y TC, determinando laafección únicamente local.

Resultados:

El diagnóstico de certeza es histopatológico, identificando así las células de Langerhans y la presenciade CD1a, S100 y langerina en su superficie o gránulos de Birbeck en su citoplasma, tal y comoestablece La Histiocytosis Society.El tratamiento de las lesiones cutáneas se lleva a cabo con corticoides tópicos, talidomida,isotretinoína, acitretina, mostaza nitrogenada, quimioterapia local y sistémica, PUVA, radioterapia ocirugía local.En nuestro caso, se administró pauta de tratamiento con corticoides orales y tópicos, con remisióntras 6 meses de tratamiento. En la actualidad, se encuentra asintomática tras el mismo.