Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze,

1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tremor

Evžen Růžička

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Třes (tremor)

• nejčastější mimovolní pohyb

– fysiologický tremor

– chorobný příznak u mnoha onemocnění

• patofysiologie třesu

– fysiologické generátory (oscilační okruhy)

– patologické generátory

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Třes - obtíže v diagnostice a léčbě

• Semiologická diagnosa

– odlišení třesu od jiných dyskinezí

• Typ třesu

– klidový - akční (statický - kinetický)

• Etiologie

• Terapie

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tremor - semiologická diagnosa

rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy recipročně inervovaných svalů

diferenciální diagnosa

klonus

rytmický myoklonus

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tremor - určení typu

• rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený

střídavými stahy recipročně inervovaných svalů

– klidový třes

– posturální (statický)

– kinetický • intenční (při cíleném pohybu)

akční třes

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tremor - určení etiologie

• klidový třes

– Parkinsonova nemoc

– parkinsonské syndromy

• posturální (statický) třes

– fysiologický třes

– akcentovaný fysiologický třes (AFT)

– esenciální třes (ET)

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tremor - určení etiologie

• kinetický třes (ev. intenční)

– mozečkový třes

– varianty ET, AFT

• akční +- klidový třes

– Wilsonova nemoc

– Holmesův ("rubrální“) třes

– polyneuropatický třes

Esenciální tremor (Minorova nemoc, familiární třes)

• nejčastější chorobná příčina třesu, nejčastější extrapyramidové onemocnění

• 1-4% populace (až 20% nad 65 let ?)

• 20x častější než Parkinsonova nemoc (!)

• rodinný (autosom. dom.) i sporad. výskyt

• chronický, pomalu progresivní průběh

• dlouhověkost pacientů a v rodinách

• reakce na alkohol

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Esenciální tremor

Funkční omezení v běžném životě

rukopis

pití, jídlo

činnosti

rukou

řeč

sociální

kontakt

medikace 1. linie betasympatolytika (propranolol, trimepranol)

primidon

clonazepam

medikace 2. linie gabapentin

clozapin

botulotoxin

(alkohol)

stereotaktická chirurgie VIM talamotomie

hluboká stimulace (DBS) VIM jádra thalamu

Esenciální tremor:

Léčba

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Příbuzné jednotky esenc. tremoru

• Primární ortostatický tremor

• Třes vázaný na polohu a specifickou činnost – primární písařský tremor

– třes u hudebníků (houslisté, klavíristé) či sportovců (golfisté)

– isolovaný třes (tremolo) hlasu

• Třes u dystonie – dystonický tremor –na částech těla postižených dystonií (např. třes

hlavy u cervikální dystonie).

– tremor asociovaný s dystonií – akční třes na jiných částech těla

• Třes u periferní neuropatie

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Esenciální tremor

Diferenciální diagnosa

• Parkinsonova nemoc

• akcentovaný fysiologický tremor

• Wilsonova nemoc

• psychogenní tremor

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Odlišení esenciálního tremoru od třesu při Parkinsonově nemoci

Esenciální tremor Třes u PN

dědičnost +++ - dlouhověkost v rodině ++ -

třes hlavy +++ - třes hlasu +++ -

třes dolních končetin + ++ klidová komponenta + +++

jednostranná převaha + +++ rigidita (nejen fen. ozub. kola) + ++

zlepšení po L-DOPA - +++ zlepšení po alkoholu +++ +

Akcentovaný fysiologický třes

Intoxikace (exogenní) kofein, tein, glutamát sodný

Vedlejší účinky farmak, lékové a potravové intoxikace

lithium, tricyklická antidepresiva, valproát, kortikosteroidy, tamoxifen, teophyllin, syntophyllin, sympatomimetika

Metabolické a endokrinní poruchy hypertyreóza, hyperparatyreóza, feochromocytom,

hypoglykémie, hepatální nebo uremická encefalopatie

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Mozečkový tremor

• Intenční třes, zpravidla s posturální složkou.

• Pomalá frekvence (do 4 Hz)

• Asymetrická lokalizace na končetinách.

• Případně titubace (pomalý kývavý třes hlavy a hor. části trupu)

• Obvykle současně ataxie, hypermetrie atd.

• Často invalidizující tíže

• Léčba málo úspěšná

– clonazepam

– stereotaktická léze nebo stimulace VIM thalamu

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Mozečkový tremor

• léze (patologické centrální oscilátory) v oblasti dentáto-rubro-olivárního trojúhelníku

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Rubrální ( Holmesův) tremor

• klidový, přetrvává posturálně, akcentace při pohybu jako intenční

• jednostranný, vzácně asymetrický

• pomalá frekvence, hrubá amplituda

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Rubrální tremor (Holmesův tremor)

• Příčiny:

– Léze drah procházejících horním mozečkovým stonkem (v okolí ncl. ruber) - patologické centrální oscilátory

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Třes u Wilsonovy nemoci

• Flapping tremor, wing beating tremor:

– pomalý, nepravidelný třes a velké amplitudě, často asymetrický, na kořenových segmentech i akrálně

• Asterixis, negativní myoklonus:

– poklesy končetinových segmentů, nepravidelné pohyby prstů

• Časté přidružené symptomy:

– psychické změny, cerebellární syndrom, dystonie, dysartrie, dysfonie

Psychogenní tremor

• anamnesa nasvědčuje somatisaci, častěji postiženy ženy

• náhlý vznik třesu či náhlé remise

• neobvyklé kombinace klidového, posturálního a kinetického třesu

• inkongruentní projevy (bolest, slabost, atd.)

• vymizení, zmírnění nebo změny rázu třesu při odvedení pozornosti nebo při volních pohybech druhostranné končetiny

• příznak koaktivace, příznak přejímání frekvence

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Souhrn: Tremor

• Nejčastější mimovolní pohyb – chorobný příznak různých onemocnění

• Typ třesu – klidový/akční: posturální/kinetický

• Esenciální tremor – nejčastější chorobná příčina třesu, nejčastější expy onem. – ruší-li třes běžné aktivity a medikace je neúčinná: DBS VIM

• Dif. dg. ET – časté dg. omyly – nutno odlišit Park. nemoc – u mladších pacientů (do 50 let) nutno vyloučit mo Wilson

Poděkování spolupracovníkům Mgr. Ondřej Bezdíček, PhD. MUDr. Hana Brožová, PhD. MUDr. Petr Dušek, PhD. MUDr. Ondřej Fiala, PhD. MUDr. Petra Havránková, PhD. Doc. MUDr. Robert Jech, PhD. MUDr. Jiří Klempíř, PhD. Zuzana Kordová Olga Kučerová MUDr. Veronika Majerová, PhD. MUDr. Petr Mečíř Mgr. Tomáš Nikolai MUDr. Lucie Nováková Prof. MUDr. Jan Roth, CSc. MUDr. Tereza Serranová, PhD. Irena Stárková MUDr. Tereza Uhrová, PhD. MUDr. Olga Ulmanová, PhD. MUDr. Markéta Volfová