Principales cardiopatías congenitas

Principales cardiopatias

Principales cardiopatas

Acianticas con cortocircuito I-DAcianticas sin cortocircuitoCianticasOtras

Clasificacin de las Cardiopatas Congnitas

ACIANTICAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA I. CORTOCIRCUITO A NIVEL AURICULAR

1. Ostium primum2. Ostium secundum3. Seno venoso Comunicacin Interauricular Comunicacin interauricular con estenosis mitral. Conexin venosa pulmonar anmala parcialII. Cortocircuito a nivel ventricularComunicacin interventricular1. En el tabique de entrada2. En el tabique muscular3. En el tabique perimembranoso4. En el tabique infundibular Comunicacin interventricular con insuficiencia artica. Comunicacin interventricular y cortocircuito del ventrculo izquierdo a la aurcula derechaestenosis mitral (sndrome de Lutembache3

Clasificacin de las Cardiopatas CongnitasIII. Cortocircuito desde la raz artica al corazn derechoRotura de aneurisma del seno de ValsalvaFstula arteriovenosa coronaria.Origen anmalo de la arteria coronaria izquierda en el tronco de la pulmonarIV. Cortocircuito a nivel aortopulmonarVentana aortopulmonarConducto arterioso permeable

V. Cortocircuito a varios nivelesCanal auriculoventricular comn completoComunicacin interventricular con comunicacin interauricularComunicacin interventricular y conducto arterioso permeable

Clasificacin de las Cardiopatas CongnitasACIANTICAS SIN CORTOCIRCUITOI. Malformaciones del corazn izquierdoObstruccin congnita del flujo hacia la aurcula izquierda Estenosis de las venas pulmonares Estenosis mitral Corazn triauricularInsuficiencia mitralAuriculoventricular del tabique (cojinetes endocrdicos).Transposicin de las grandes arterias corregida congnitamente. Origen anmalo de la arteria coronaria izquierda del tronco pulmonar.Otras (vlvula mitral con orificio doble, perforaciones congnitas, comisuras accesorias con insercin anmala de las cuerdas tendinosas, cuerdas congnitamente cortas o ausentes, valva posterior hendida, vlvula mitral en paracadas.

Clasificacin de las Cardiopatas CongnitasSubvalvular aisladaValvularSupravalvular

Estenosis articaInsuficiencia valvular articaCoartacin de la aortaI. Malformaciones del corazn izquierdoII. Malformaciones del corazn derecho Anomala de Ebstein aciantica de la vlvula tricspideEstenosis pulmonarSubinfundibularInfundibularValvular. Supravalvular (estenosis de la arteria pulmonar y de sus ramas) Insuficiencia valvular pulmonar congnita

Clasificacin de las Cardiopatas CongnitasCIANTICAS

I. Aumento del flujo pulmonarTransposicin completa de las grandes arteria. Doble salida del ventrculo derecho de tipo Taussig-Bing.Tronco arterioso. Conexin venosa pulmonar anmala total Ventrculo nico sin estenosis pulmonar.Aurcula comn.Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar e incremento del flujo arterial colateral. Atresia tricuspdea con gran comunicacin interventricular y sin estenosis pulmonar.Hipoplasia del corazn izquierdo (atresia artica, atresia mitral)

Clasificacin de las Cardiopatas Congnitas Atresia tricuspdeaAnomala de Ebstein con cortocircuito de derecha a izquierda.Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto.Estenosis o atresia pulmonar con comunicacin interventricular (tetraloga de Fallot).Estenosis pulmonar con cortocircuito de derecha a izquierda.Transposicin completa de las grandes arterias y estenosis pulmonar.Doble salida del ventrculo derecho y estenosis pulmonar. Ventrculo nico con estenosis pulmonar.Fstula arteriovenosa pulmonar.Comunicacin entre la vena cava y la aurcula izquierdaII. Con flujo pulmonar normal o disminuido

Clasificacin de las Cardiopatas CongnitasOTRASI. Transposicin de grandes arterias corregida congnitamenteII. Anomalas de la posicin del coraznIII. Bloqueo cardaco completo congnito

Comunicacin interventricularDEFINICINOrificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser nico o mltiple y con tamao y forma variable.

Pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatas ms complejas Las CIV se clasifican atendiendo a su situacin en el tabique

Comunicacin interventricular

A) Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso con extensin a una o varias de las porciones prximas del septo muscular A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitan inmediatamente por debajo de la vlvula artica. En el ventrculo derecho el defecto se localiza por debajo de la insercin de la valva septal tricspide, puede presentar tejido accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto (aneurisma) membranoso CIV perimembranosa


5 y 20% del total. septo trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspdeas, el pex y la crista supra-ventricular. Pueden subdividirse en apicales , centrales y marginales o anteriores mltiples (septo en queso suizo)CIV musculares o del septo trabeculado


CIV InfundibularRepresentan entre 5 a 7% de las CIV Son defectos en el tracto de salida del ventrculo derecho debajo de la vlvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia artica. CIV del septo de entrada 5 a 8% de las CIV. El septo de entrada separa las porciones septales de los anillos mitral y tricspide. Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrs de la valva septal de la vlvula tricspide

Fisiopatologase producir cortocircuito de ventrculo izquierdo a ventrculo derecho, lo que comporta hiperaflujo pul-monar y aumento del retorno venoso, que tiene que ser manejado por la aurcula y el ventrculo izquierdos.

Esta sobrecarga de volumen conduce al crecimiento de las cavidades izquierdas y a la puesta en marcha de mecanismos compensadores destinados a evitar el fallo ventricularLos defectos pequeos se comportan como restrictivos, el cortocircuito es escaso, la presin ventricular derecha normal y no existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares pulmonares

Manifestaciones clnicasCIV pequeaCIV mediana o grande

Soplo pansistlico, de carcter rudo, con intensidad III-VI/VI y se asocia a frmito.

Evaluacin diagnosticaLa radiografa de trax: corazn de tamao normal y vascularizacin normal en CIV pequea. En CIV medianas y grandes existe cardiomegalia de severidad variable a expensas de cavidades izquierdas y ventrculo derechomarcas vasculares pulmonares aumentadas y tronco pulmonar dilatado. El ECG es normal en las CIV pequeas defectos medianos:crecimiento ventricularizquierdo grados variables decrecimiento ventricularderechoDefectos grandes crecimientobiventricular

Ecocardiograma

Evolucin naturalLos pacientes con CIV pequeas tienen un pronstico excelente. El 95% est asintomtico en seguimiento a 25 aos;Existiendo ligero riesgo de complicaciones (endocarditis, regurgitacin artica, dilatacin ventricular izquierda, arritmias)

Los enfermos con CIV medianas presentan mximo riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) en los primeros 6 meses. Los pacientes con grandes CIV son de manejo difcil, con morbi-mortalidad asociada a insuficiencia cardiaca, hipertensin pulmonar e infecciones pulmonares recurrentes, por lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer ao.

Comunicacin interauricular Cualquier apertura del septo interauricular

Se clasifican segn su posicin conrespecto a la fosa oval, su embriognesisy su tamao: CIA tipo ostium secumdum, alrededor dela fosa oval. CIA seno venoso, posterior a la fosa oval. CIA del seno coronario, prxima a la desembocadura del mismo,habitualmente con vena cava superiorizquierda persistente.CIA ostium primun, caudal a la fosa oval

FisiopatologaDurante los primeros das de vida puede existir un pequeo cortocircuito derecha-izquierda debido a que el ventrculo derecho es ms rgido e hipertrfico

a medida que disminuye resistencia vascular pulmonar el VD se vuelve ms compliante y el cortocircuito izquierda -derecha se incrementa, habitualmente hasta 3 o 4 veces el sistmico, aunque la presin pulmonar se incrementa slo ligeramente y las resistencias permanecen en el rango normal.

Presentacin clnicaEl peso y la talla de los nios con CIA suele ser normal. En periodo neonatal la exploracin fsica suele sernormal, a medida que aumenta el corto-circuitoDerecha izquierda comienzan a detectarse los signos desobrecarga de volumen de VD: -Impulso VD aumentado. -Soplo sistlico eyectivo suave enBEI consegundo ruido cardiaco fijo yampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastlico en BEI bajo(hiperaflujo a travs de la vlvulatricspide)

Mtodos diagnsticos

Radiografa de trax: Cardiomegalia con crecimiento de AD y VD. Tronco de arteria pulmonar prominente. Pltora. Electrocardiograma: Eje de QRS desviado a la derecha. Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre todo en los pacientes mayores. Crecimien-to auricular derecho. Patrn rsR o RSR en V1, tpico de sobrecarga de volumen de ventrculo derecho.

Ductus arterioso persistente En el feto el ductus arterioso es el vaso por el que pasa el mayor porcentaje delgasto del ventrculo derecho

En el periodo postnatal el cierre del ductus se produce en dos fases: primeras 12horas de vida la contraccin y migracin del msculo liso acortan el DA y seproduce el cierre funcional.

A las 2-3 semanas de vida concluye el proceso de fibrosis de las capas media e intima con el cierre permanente de la luz y conversin del ductus en el ligamento arterioso.

La persistencia del ductus arterioso (PDA) ms all del periodo neonatalinmediato, tras la disminucin de la resistencia vascular pulmonar, produce uncortocircuito de izquierda derecha

Formas de presentacin Ductus arterioso pequeo:Mayora asintomaticosSoplo Desarrollo normalpulsos perifricos suelen estar llenos y la presin del pulso arterial suele ser algo mayor que la habitual. No suele encontrase un impulso precordial aumentado a la palpacin primer y segundo ruido son normales y suele haber un soplo que no se ausculta en el periodo neonatal y que aparece cuando bajan las resistencias pulmonares; es un soplo sistlico en nios pequeos y continuo en nios mayores. El ECG y la radiografa de trax son normalesecocardiografa es la prueba que confirma esta sospecha diagnstica

Formas de presentacin Ductus arteriosomoderadoirritabilidad, taquipnea y retraso ponderal.La sintomatologa aumenta a partir del 2-3er mes de vidaEl pulso est aumentadola presin arterial diferencial sistmica es amplia con presin diastlica baja. El precordio es hiperdinmico, con aumento del impulso apical. frmito en el borde esternal superior izquierdo. soplo en maquinaria Ductus arterioso grandeirritabilidad, dificultad en las tomas, retraso ponderal, cansancio fcil y sudoracin con las tomas.taquipnea y tiraje y cuadros de infeccin respiratoria frecuentes.tensin arterial diferencial amplia con disminucin marcada de la presin diastlica. precordio es hiperdinmico y frmito marcado. El primer y segundo ruidos estn acentuados soplo sistlico rudo en el foco pulmonar y en el 3er-4 espacio intercostal

Tetraloga de Fallot Estenosis de la arteria pulmonarcomunicacin interventricularcabalgamiento aorticohipertrofia de ventrculo derecho.

FisiopatologaEl paso de sangre desaturada del ventrculo derecho al ventrculo izquierdo y aorta a travs de la CIV, causando cianosis.

El paso de sangre desaturada a la circulacin sistmica es tanto mayor cuanto ms severa sea la estenosis pulmonar.

El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clnica (precocidad e intensidad de la cianosis y crisis hipoxmicas).

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Presentacin clnicaSoplo sistlico rudo precordial (EP) en BEI superior y frmitoCianosisCrisis hipoxemicasDistress respiratorio neonatal (TF con agenesia de vlvula pulmonar)EKG: hipertrofia del VDCorazn en zueco

TratamientoEl uso de prostaglandinas es obligado en aquellos casos con EP severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus.

El tratamiento de las crisis hipoxmicas consiste en oxigenoterapia, posicin ge-nupectoral, administracin de morfina, bicarbonato y vasopresores.

Muy ocasionalmente pueden estar indicado la administracin de bloqueantes beta tipo propanolol

Disposicin anormal de los principales vasos sanguneos que salen del corazn: lavena cava superior y/o lainferior, la a arteria pulmonar, las venas pulmonares y laaorta. Si solo se afectan las arterias (arteria pulmonar y aorta..TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

En una transposicin de grandes vasos, la aorta que normalmente sale delventrculo izquierdo parte delventrculo derecho. As, la sangre desoxigenada que llega de todo el cuerpo entra por laaurcula derecha y pasa al ventrculo derecho y en vez de ser bombeada del ventrculo derecho hacia lospulmones por la arteria pulmonar, es bombeada de nuevo al resto del cuerpo sin pasar por la ventilacin pulmonar.

Transposicin de Grandes Vasos

Representa un 6-8% de lascardiopatas congnitas, una de las ms frecuentes seguida de laTetraloga de Fallot. Se estima que ocurre en 40 de cada 100,000 nacidos vivos. La TGV pura es incompatible con la vida, un 60% fallece dentro del primer mes de vida y un 90% fallece al primer ao. Por lo general, la TGV es el resultado del nacimiento de unneonatode una madrediabtica, las cuales pueden tener hijos con otros defectos cardacos. Puede haber una relacin entre el consumirfrmacos de accin cardiovascular en madres durante el primer trimestre delembarazo. Elfumarcigarrillosdurante el embarazo tambin aumenta el riesgo de aparicin de cardiopatas como laestenosis pulmonary la transposicin de los grandes vasosLos signos y sntomas de una transposicin de grandes vasos aparecen inmediatamente despus de cortar elcordn umbilicaldelrecin nacidoy dependen del tipo y del tamao del defecto. El signo clsico es elcolor azul de la pielasociada con dificultad respiratoria. Por lo general se detecta un soplo cardaco que manifiesta un posible defecto congnito.

Existen dos procedimientos quirrgicos para la correccin de una TGV, con indicaciones precisas de acuerdo a las caractersticas del trastorno: el llamadoswitch atrial(Mustard o Senning) y elswitch arterial.

Laradiografa de traxpuede mostrar, desde los primeros das de vida, cardiomegalia y aumento de la trama vascular del pulmn.Elelectrocardiogramasuele ser normal.Laecocardiografaes la tcnica diagnstica principal, permitiendo visualizar el origen anmalo de la aorta en el ventrculo derecho y el de la arteria pulmonar en el ventrculo izquierdo. Eleco-Dopplerpermite reconocer la anatoma de la lesin, la presencia/ausencia de discordancia ventrculo-arterial; una o varias comunicaciones interventriculares, su tamao y repercusin; el foramen oval permeable, su tamao y repercusin; la presencia de ductus arterioso, su presencia y repercusin; la estenosis pulmonar y su grado de severidad; la existencia de otras lesiones asociadas el tipo de distribucin coronaria y el alineamiento de las vlvulas artica y pulmonar; el tamao y la funcin ventricular izquierda, y los dimetros arteriales artico y pulmonar.

Desarrollo anormal del corazn del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. La vlvula tricspide, en condiciones normales localizada entre la aurcula derecha y el ventrculo derecho, no se desarrolla adecuadamente durante el embarazo.ATRESIA TRICUSPIDEA

El desarrollo inadecuado de la vlvula tricspide impide que la sangre pobre en oxgeno circule, como debera hacerlo, desde la aurcula derecha al ventrculo derecho y luego hacia los pulmones. El ventrculo derecho est menos desarrollado. Existen, adems, aberturas en las paredes de la aurcula y del ventrculo (comunicacin interauricular e interventricular) que permiten la mezcla de sangre pobre en oxgeno y sangre rica en oxgeno. La existencia de un ductus arterioso permeable tambin posibilita que la sangre pase desde la aorta hacia la arteria pulmonar y reciba oxgeno de los pulmones.La atresia tricuspdea constituye entre el 1 y 2 % de todos los casos de cardiopatas congnitas. La atresia tricuspdea se presenta tanto en nios como en nias

- Cianosis- Fatiga injustificada- Dificultades para respirar (disnea)- Acropaquia en los dedos de las manos y los pies- Insuficiencia cardaca- Respiracin acelerada- Problemas de crecimientoATRESIA TRICUSPIDEA

El El tratamiento recomendado es quirrgico. Mediante la llamada operacin de Fontan de la que existen diversas variantes, se conecta directamente la aurcula derecha a la arteria pulmonar y se cierra lacomunicacin interauricularEl ECG se observa desviacion del eje cardiaco a la izquierda e hipertrofia del ventrculo izquierdoRx de Torax puede ser normal p mostrar una silueta cardiaca aumentada de tamano.

ATRESIA PULMONAR

La atresia pulmonar es un defecto cardaco muy poco frecuente. En un corazn normal, la sangre fluye desde el cuerpo a la aurcula derecha. Luego pasa al ventrculo derecho. Luego, la sangre se transporta a los pulmones a travs de la vlvula pulmonar. All es donde recoge el oxgeno fresco. La sangre regresa a la aurcula izquierda y va hacia el ventrculo izquierdo. Luego sale para el resto del cuerpo.Con este defecto, no hay una vlvula pulmonar en el corazn. La sangre no puede fluir hacia la arteria pulmonar. Esta es la arteria que lleva la sangre a los pulmones. Tambin puede haber otros problemas cardacos, como un ventrculo derecho pequeo. Esta es una afeccin grave que requiere atencin por parte de un mdico

Se desconoce la causa directa.Historial familiar de defectos cardiacos congnitosOtros defectos cardacosTrastornos cromosmicos (p. ej.:: sndrome de DiGeorge)

En lugar de seguir la ruta normal por los pulmones, la sangre pobre en oxgeno pasa directamente de la cavidad superior derecha (la aurcula derecha) al lado izquierdo del corazn. Esta sangre pobre en oxgeno es bombeada nuevamente al cuerpo. La falta de sangre rica en oxigeno hace que los labios y los dedos de las manos y de los pies adquieran una coloracin azul.ATRESIA PULMONAR

Cianosis precoz e intensa.Soplo en tercer espacio o foco pulmonar(ductus persistente) el segundo tono es nico y los pulsos y los pulsos son fuertes e incluso saltonesRx de torax: Cardiomegalia, auricula derecha agrandada, hipovascularizacion pulmonar . ECG hipertrofia ventricular izquierda y de auricula derecha.Tratamiento: Asocia la comunicacin con fistula de Blalock-Taussing a la decompensacion ventricular derecha por valvotomia y, como alternativa, las tcnicas de Glenn, Fontan o el transplante.

Gracias

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