Cardiopatías

congénitasAlmanza Ortega ThalíaGonzález Gómez KathiaMartinez Ortiz MelissaSánchez Cano YocelynSosa Bonilla Lucio

Dr. Martinez de Alva5D

+Son alteraciones del corazón o grandes vasos que se presentan desde el nacimiento

+problemas embriológicos de la semana 3 a 8 de gestación

+Incidencia de 7 x 1000 RN

CIANOGENAS

ACIANOGENAS

• Tetralogía de fallot• Transposición de grandes

vasos• Enfermedad de ebstein

• PCA• CIA• CIV• Coartación de aorta• Estenosis pulmonar

Comunicación Interauricular

• La falta de crecimiento de los tabiques atriales y/o por zonas de necrosis celular.

• Se le llama “ostium secundum” cuando el defecto septal auricular se origina por alteraciones en la formación del tabique interauricular sin que intervengan alteraciones en el septum atrio ventricular.

• Los tipos + frecuentes son: orificio oval, foramen secundum y seno venoso.

Etiología• 1.-Septum rudimentario o ausente (auricula unica)

• 2.-Ostium primum se asocia a insuficiencia mitral y/o tricuspidea por defecto en la formacion de los cojinetes valvulares. 69%

• 3.-Persistencia del formen secundum comunicación a nivel del ostium secundum.

• 4.-Foramen oval permeable o fosa oval fenestrada multiperforada.

• 5.-Defecto en seno venosos. 8-12%

• 6.-Dilatacion de arteria pulmonar y sus ramas. 2%

Defectos de tipo seno venoso en relacion con vena cava sup o infe.

Fisiopatología de C.I.A

La hipervolemia es expulsada por válvula pulmonar al circuito menor. Esto condiciona Disminución del gasto sistémico

sangre que llega a (AI) proviene de las venas pulmonares Tiene 2 opciones:

aurícula derecha

- Resistencia para el vaciamiento en las cavidades derechas, flujo se va en esa direccion

Ventrículo derecho recibe flujo del sistema venoso sistémico + cantidad adicional

Sobrecarga diastólica del ventrículo derecho

ventrículo izquierdo

SINTOMAS

• Puede estar completamente asintomático.

• Historia de “bronquitis” frecuente por congestión pulmonar crónica condicionada por la hipervolemia del pequeño circuito tal y como flujo sistémico.

• Hipodesarrollo ponderal por la disminución del flujo sistémico.

SIGNOS

• Hipodesarrollo físico dependiente de la magnitud del cortocircuito.

• Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho. Por abombamiento precordial cuando el corto circuito es importante.

• Ápex se encuentra desplazado hacia afuera y difícil palpar

SIGNOS

• Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar. Debido al hiperflujo que pasa por válvula pulmonar. -no por el defecto-

• Desdoblamiento amplio,constante y fijo del II RUIDO Este signo es casi patognomonio del padecimiento, el

encontrarlo asegura el dx en la mayoria de los casos

Diagnostico• Electrocardiograma• Se puede observar Bloqueo incompleto de rama derecha del

haz de his,

• La asociación del bloqueo AV de 1er grado con bloqueo de rama derecha es frecuente en la C.I.A Grande o en la comunicación tipo Ostium primum.

• Presencia del bloqueo de rama derecha del haz de his con desviacion del aQRs hacia la izquierda, es muy sugestivo de la variedad ostium primum.

Se piensa que es la traducción del EKG de la sobrecarga diastólica del ventrículo derecho

RX DE TORAX

A) Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho, esta en relación con el cortocircuito AV.

• +Cortocircuito + cardiomegalia

B) aumento de vascularidad pulmonar en relación con la hipervolemia pulmonar.

C) Prominencia del cono de la arteria pulmonar.

D) Aorta pequeña, consecuencia de la disminución del gasto sistémico.

Fonomecanocardiograma

• Se aprecia el II ruido fijo con la respiracion.(con maniobra de valsalva).

• Presencia de retumbo de flujo tricúspideo esta en relación con un gasto pulmonar mayor del doble sistémico.

Ecocardiograma

• La sobrecarga diastólica del ventrículo derecho se manifiesta por dilatación del ventrículo derecho y por movimiento paradójico del septum interventricular debido a la sobrecarga del ventrículo y cambio de presiones.

Ecocardiograma bidimensional

La aproximación subcostal es especialmente útil para reconocer la

presencia de un defecto septal auricular.

Mediante la aproximación apical de 4 cámaras, es posible solo reconocer defectos de tipo ostium primum.

Asi mismo, mediante la tecnica de contraste se puede demostrar la presencia de una C.I.A, ya sea cuando atraves del defecto pasa sangre de la auricula izquierda a la derecha.

Cateterismo cardiaco

• Si el defecto septal es chico y no existe repercusión hemodinámica(cardiomegalia, hipertensión pulmonar) no es necesario.

• Si la C.I.A. es grande, el cateterismo cardiaco podría completar el estudio preoperatorio del paciente, especialmente con la cuantificación de la magnitud del cortocircuito arteriovenoso de la presión pulmonar y de los cálculos de las resistencias pulmonares

• OXIMETRIA- la concentración de O2 será mayor en la aurícula derecha (%) en relación con vena cava superior, debido al paso de sangre oxigenada, proveniente de la aurícula izquierda.

• Se calcula la presión pulmonar y las resistencias vasculares pulmonares.

• Se calcula la magnitud del cortocircuito arteriovenoso y del gasto pulmonar total

TX

• El tratamiento ideal se lleva acabo mediante la instalacion de un dispositivo(Amplatzer) que cierra el defecto septal auricular mediante cateterismo cardiaco.

• La edad ideal para realizarlo el cierre es de 5-10años

• La sobrevida hacia la edad adulta es del 97%

Comunicación Interventricular

Aspectos anatómicos • Cada ventrículo posee a nivel del tabique una

porción muscular y otra membranosa, pueden aparecer defectos de la tabicación ventricular en cualquiera de las dos porciones .

• El sitio más frecuentemente afectado por una comunicación anormal es el septum membranoso ( perimembranosa)

• Este defecto conecta la cámara de entrada del ventrículo derecho con la salida del ventrículo izquierdo y está relacionado con la sigmoidea no coronaria de la aorta.

Fisiopatología

• El paso de sangre hacia el ventrículo derecho lo sobrecarga volumétricamente; el volumen aumentado llega a la pulmonar(hiperflujo pulmonar),lo cual depende del tamaño del defecto y de las resistencias pulmonares

Comunicación Interventricular chica, sin repercusión hemodinámica

• Este defecto septal está localizado a nivel el septum membranoso. En este caso, la magnitud del cortocircuito es mínima y por lo tanto, el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga en ambos ventrículos es pequeña o no existe.

• la cardiopatía solo se manifiesta por un pequeño soplo regurgitante, decreciente, de alta frecuencia localizado en el borde paraesternal izquierdo

Comunicación Interventricular chica del septum muscular (tipo Roger)

• Se comporta como una CIV chica, comúnmente sin repercusión hemodinámica, sólo que el soplo paraesternal es muy intenso pero no se acompaña de hipodesarrollo, cardiomegalia ni hipertensión pulmonar.

Comunicación Interventricular grande con hipertensión pulmonar hipercinética

• El defecto septal es muy grande y por lo tanto, el cortocircuito arteriovenoso también lo es; la gran cantidad de sangre que llega al pulmón (hipervolemia pulmonar) causa hipertensión arterial pulmonar y gran sobrecarga volumétrica de las cavidades izquierdas.

Comunicación interventricular grande con hipertensión pulmonar por elevación de las resistencias vasculares

• Este caso, la hipertensión pulmonar se debe a la elevación de las resistencias pulmonares y constituye un estadio más avanzado en la evolución de la CIV con hipertensión hipercinética.

• El incremento paulatino de las resistencias pulmonares, va disminuyendo en forma proporcional al cortocircuito arteriovenoso y, por lo tanto, traduce en una disminución progresiva de la cardiomegalia que incluso puede llegar a desaparecer cuando desaparece el cortocircuito arteriovenoso.

Signos y síntomas

• La CIV chica y la muscular de tipo Roger no producen síntomas.

Presentan soplo regurgitante (primer ruido)Tipo roger; intenso soplo sistolico regurgitacion, acompañado con fremito y con irradiacion excentrica

Signos y Sintomas • La CIV grande con importante cortocircuito arteriovenoso

puede ser causa de insuficiencia cardiaca en el recién nacido. En niños escolares o adolescentes el hipodesarrollo es un

síntoma habitual debido a la disminución del flujo sanguíneo hacia la circulación sistémica.

Hipervolemia del pequeño circuito condiciona congestión pulmonar que se manifiesta por cuadros que son referidos como "bronquitis" frecuentes.

Abombamiento precordial = dilatacion ventricular derecha Palpacion se halla un apex amplio y desplazado= sobrecarga

diastolica y dilitacion ventricular izq.Soplo holosistolico “en barra”

Electrocardiograma

• En la CIV chica y la de tipo Roger el electrocardiograma será normal.

• En la CIV grande Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga

diastólica. Crecimiento ventricular derecho con sobrecarga

sistólica.  Es frecuente que el trazo electrocardiográfico

manifieste gran difasismo (R alta y S pro- funda) en las derivaciones precordiales intermedias (V2 a V4), con consecuencia del crecimiento biventricular.

Radiografía de tórax

• En la CIV grande: • cardiomegalia importante, mientras que una cardiomegalia

discreta, sugiere un pequeño cortocircuito arteriovenoso. • La presencia de hipertensión pulmonar sugiere una CIV

grande. • Prominencia del cono de la pulmonar. • Botón aórtico normal. • Aumento de la vascularidad pulmonar (huios de tipo arterial),

como manifestación del hiperflujo pulmonar.

Tratamiento

• La CIV chica y la de tipo Roger, no requieren de tratamiento específico.

• La CIV grande con insuficiencia cardiaca del recién nacido debe ser manejada con digoxina y diuréticos.

• La CIV grande requiere tratamiento quirúrgico, mediante cierre del defecto con un parche de material sintético. La indicación de acuerdo con el grado de hipodesarrollo físico, presencia de insuficiencia cardiaca o ausencia de ésta,

Persistencia del conducto arterioso

Entre la porción media cada 6to arco y los pulmones se desarrolla arteria pulmonar primitiva.

Porción proximal (Arco aórtico) Porción inicial de las ramas de la arteria pulmonar

Porción Distal ( Aorta dorsal) Conducto Arterioso

Existen 2 Derecha oblitera

Izquierda fundamental para la circulación fetal

1. Persistencia de una comunicación entre laaorta descendente y la arteria pulmonar despuésdel nacimiento.

2. Dilatación de la arteria pulmonar como consecuenciadel hiperflujo que pasa por ella.

3. Dilatación del ventrículo izquierdo comoconsecuencia de sobrecarga diastólica.

4. Puede también haber dilatación de la aurículaizquierda

Aspectos anatómicos

Fisiopatología

La comunicación entre una cámara de mayor presión a otra de menor presión

hipervolemia de la circulación pulmonar

sobrecarga volumétrica de Cavidades izq.

Hipovolemia circulación sistémica

Persistencia del conducto arterioso en el niñoprematuro y en el lactante

1ras horas de vida de RN a término constricción del musculo liso conducto arterioso que Obliteracion funcional del conducto alta saturación de 02 de la sangre.

2 a 3 semanas pequeños focos de necrosis, tejido conectivo obliteración anatómica del conducto

se halla retardado en niños prematuros y en los niñosque nacen en grandes altitudes ( baja saturación de 02)

PCA pequeño (< 2 mm) puede no causar ningún trastorno hemodinámico significativo

Tiene un diámetro amplio gran cortocircuito arteriovenoso sobrecarga diastólica (volumétrica) del ventrículo izquierdo llevará rápidamente a la insuficiencia cardiaca y al edema pulmonar

Manifestaciones clínicas

+Irritabilidad +Taquipnea+ Diaforesis constante (con los esfuerzos) como comer lo cual causa imposibilidad para completar su alimentación.

Exploración Física + malas condiciones generales + tiraje intercostal + taquicardia acentuada,+palpación: Apex amplio +auscultará: componente sistólico del soplo que se origina en el conducto a nivel del foco pulmonar.

Urgencia medica se debe cerrar el conducto por medios de medicamentos o quirúrgico

inhibición de la síntesis de prostaglandinas indometacina a dosis de 0.2 mg/kg en 20 minutos, una 2da o 3ra dosis, y se valoran resultados en las siguientes 24 a 48 hrs

tratamiento quirúrgico (ligadura del conducto).

Manifestaciones Clínicas en Adultos

Síntomasa) Asintomatico (conductos pequeños).

b) "bronquitis" frecuentes crónicas, como consecuencia de congestiónpulmonar (conducto grande).

c) El hipodesarrollo ponderal, por disminución del flujo sistémico

d) Puede ser causa de insuficiencia cardiaca del recién nacido, cuando el conductoes grande.

Signos

a) Hipodesarrollo físico

b) Cardiomegalia, manifestada a la palpación por ápex amplio y desplazado hacia abajo, por la dilatación del ventrículo izquierdo.

c) Soplo continuo con refuerzo telesistólico en la región infraclavicular izquierda (soplo de Gibson) se acompaña de frémito en el mismo foco, puede reconocer en la palpación.

d) Soplo sistólico aórtico de hiperflujo. la cantidad de sangre que sale del V. I . a través de la válvula aórtica creando turbulencia a nivel valvular

e) Pulsos arteriales periféricos aumentados de amplitud debido al incremento de la presión arterial (femurales)

a) Cardiomegalia a expensas del V.I en relación con la magnitud del cortocircuito

b) Prominencia del tronco de la arteria pulmonar(hiperflujo del circuito).

c) Botón aórtico prominente.

d) Aumento de vascularidad pulmonar (hilios de tipo arterial), que manifiesta la hipervolemia del circuito menor.

Radiografía de tórax

Electrocardiograma

Signos de crecimiento del ventrículo izquierdo consobrecarga diastólica

Fonocardiograma

soplo continuo, con refuerzo telesistólico en el foco pulmonar, establece con certeza el diagnóstico de PCA

retumbo de hiperflujo en el ápex, consecuenciadel aumento de volumen que pasa a través de la válvula mitral

Ecocardiograma

se puede visualizar el conducto persistentecomunicando la arteria pulmonar con la aortaDescendente mediante la aproximación paraesternal, cuando se busca en el eje corto a nivel de los grandes vasos.

técnica Doppler continuo se demuestra en el tronco de la arteria pulmonar la presencia de un flujo sístolo-diastólico positivo

Cateterismo cardiaco

Indicación para realizar cateterismo cardiaco derechocuadro clínico no es característico, El soplo no tiene la localización habitual, ha dejado de ser continuo, existe duda diagnóstica, existen otras malformaciones asociadas métodos no es posible asegurar el diagnóstico,

Trayecto del catéter

El trayecto del catéter puede descubrir el conduetopersistente, cuando al abordar el corazón derecho yel tronco de la arteria pulmonar se alcanza la aortadescendente.

Cuando por oximetría o por trayecto del catéterno puede ser posible demostrar la presenciade un conducto persistente y la sospecha clínicade su existencia es muy grande, se puedellevar a efecto un cateterismo retrógrado, y elestudio angiocardiográfico con disparo de mediode contraste a nivel de la raíz aórtica pondráde manifiesto el conducto al demostrar el pasodel medio de contraste hacia la arteria pulmonar

Oximetría

El cortocircuito arteriovenoso a través del conductoproducirá un aumento en la situación deoxígeno, a nivel de la arteria pulmonar. El encontrarun aumento de 2 vol .% o más de 02 a niveldel tronco de la arteria pulmonar establece eldiagnóstico.

El PCA puede acompañarse de un gran hiperflujo pulmonar en donde el gasto pulmonar esmayor del doble del sistémico (OP/QS mayor de 2).

puede encontrarse hipertensión pulmonarcon resistencias pulmonares normales o ligeramenteelevadas (hipertensión pulmonar hiperecinética).

Tensiometría

TRATAMIENTOEl conducto sin hipertensión pulmonar tiene indicaciónde cierre percutaneo o quirúrgico en cuantoes diagnosticado.

cierre del conducto mediante cateterismo cardiaco através de un dispositivo (amplatzer) que ocluye elconducto Con el primer procedimiento se evitala toractomía, tiene resultados inmediatos y tardíosexcelentes,

ha pasado a un segundo término del cierrequirúrgico.

cuando el padecimiento se diagnostica después de latercera década de la vida, generalmente el conductose encuentra calcificado y ello eleva importantementeel riesgo quirúrgico por la posibilidad de rupturatransoperatoria con hemorragia aguda e incoercible.

La operabilidad de los cortccircuitos arteriovenosos (PCA, CIV y CIA) cuando se asocian a hipertensión Pulmonar se evalúa con la relación existente entre las resistencias vasculares pulmonares y las resistenciassistémicas: RVP/RS.

Normalmente esta relación es de 0,25vasculopatía pulmonar moderada 0.25y 0.50Enfermedad vascular pulmonar grave es mayor de 0.75, cuando la relación RVP/RS es de 1 o mayor el defecto congénito setorna inoperable.

COARTACIÓN DE LA AORTA

Definición

• Estrechez de grado y longitud variable de la aorta. Tiende a afectar más la aorta descendente que al cayado.

• Causa más frecuente de insf. Cardíaca del recién nacido.

Aspectos anatómicos• Origen congénito: A nivel o adyacente al lig. Arterioso en la unión

del cayado aórtico y la aorta descendente. • Atresia próxima al nacimiento del conducto

Dilatadas y con esclerosis

Hipertrofia de V.I.

(cardiopatía hipertensiva)

• Múltiple circulación colateral Ramas próxima a la coartación

• Dilatación aórtica distal a la coartación• Aneurisma de arterias cerebrales

FISIOPATOLOGÍA

Obstrucción del flujo sanguíneo

VICoartación

Hipertensión aórtica

Sobrecarga de VI

Cardiopatía hipertensiva

Circulación colateral = Compensación

CLÍNICO

• Asintomático• Crónico:

• Angor pectoris• ACV

• Recién nacido• Inquietud • Taquipnea• Imposibilidad de

alimentarse (disnea)• Diaforesis profusa

• Hipertensión de extremidades superiores

• Hipotensión y pulsos débiles en extremidades inf.

• Claudicación• Frialdad

Adultos• Circulación colateral

• Arterias intercostales y mamarias agrandadas

EXPLORACIÓN FÍSICA

• Habitus exterior Corpulencia en tronco• Botón aórtico prominente• Ápex con levantamiento sistólico

sostenido• Soplo en foco pulmonar o aórtico

accesorio, en región interescapular• IIa reforzado y clangoroso• Uscultación de IV en ápex• Hipertensión arterial miembros superiores• Ausencia de pulso en miembros inf.

ECG• Normal en coartación ligera• Crecimiento de VI Sobrecarga

sistólica• Bloqueo incompleto de rama derecha

o haz de His

Recién nacido• Rotación aQRS hacia la derecha• Manifestaciones de VD prominentes

Radiografía Tórax

• Fenestraciones en el borde inferior de las costillas, a partir de la 3a. a la 9 a (Signos de Róessler)

• Botón aórtico prominente• Aorta descendente desenrollada• Desplazamiento del

esofagograma con bario, por la dilatación posestenótica.

• f) Corazón con signos de hipertrofia concéntrica (punta redondeada).

Fonomecanocardiograma• El signo característico es el

registro del típico pulso femoral de aparición tardía, ascenso lento y poca amplitud que descubre obstrucción del flujo aórtico, producido por la coartación.

Ecocardiografía• En la aproximación supraesternal

se halla el sitio de la coartación• La técnica Doppler de onda

continua se puede calcular el gradiente transcoartaciónResonancia magnética

Cateterismo cardíaco

Mediante el disparo de medio de contraste a nivel de la aorta ascendente, revela:• Localización y magnitud de la

coartación• Valoración quirúrgica

Evolución natural

Produce complicaciones al nivel de: • Retina• Cerebro• Corazón • Arterias del tórax y

coronarias

Complicaciones por:• Ateroesclerosis• Cardiopatía hipertensiva

TRATAMIENTO• RN Insf. Cardiaca angioplastia con balón o con o sin stent

expandible• 4 a 6 años de edad Corrección quirúrgica o dilatación percutánea

Intervención en pacientes >20 años: • Mortalidad hasta el 11%• Circulación colateral Sangrado transoperatorio• Arteria esclerosas frágiles

Complicaciones postquirúrgicas

• Paraplejía (durante el pinzamiento aórtico) 0.41% de los casos• Síndrome poscoartectomía Crisis hipertensiva postoperatoria:

• Vasoespasmo mesentéroco intenso:

• Dolor abdominal• Sangrado de tubo digestivo

• Hipertensión arterial sistémica cuando la coartación ha sido reparada en la edad adulta, ya que se presenta hasta en el 35 % de estos enfermos

Tetralogía de Fallot

DEFINICION

• Cardiopatía conotruncal caracterizada por: 1. Aorta cabalgante (dextropuesta)2. Comunicación interventricular3. Estenosis pulmonar infundibular o mix4. Hipertrofia del ventrículo derecho

EtiologíaTabicacion troncoconal ectópica

Etiologia Etiología desconocida, probable deleción de cromosoma 22q11

(15%)Asociado a Sx de Down, DiGeorge,

Laurence

Moon, Bield y Goldenhar

• Consumo excesivo de alcohol• Ingesta de anticomiciales• Madres con fenilcetonuria

Factores asociados

EPIDEMIOLOGIA

• Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.

• 5 al 10% de todas las tetralogía • 10% en Mexico • Cardiopatía cianógena más frecuente después del

1er. Año de vida

Datos anatomicos• COMPRENDE 4 DEFECTOS CLASICOS

ESTENOSIS PULMONAR

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

AORTA CABALGANTE (DEXTROPUESTA)

HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO

Fisiopatologia

Manifestaciones clinicas

• Cianosis progresiva • Fatigabilidad• Crisis hipoxicas• Encuchillamiento• Hipocratismo cianotico

SIGNOS• Hipodesarrollo fisico• Cianosis universal de piel y mucosas• Sin cardiomegalia• Soplo sistolico expulsivo + fremito en

el foco pulmonary• II ruido unico y reforzado• Poliglobulia• Insuficiencia cardiac congestive• Dedos en palillos de tambor

SINTOMAS

Manifestaciones Clinicas

Diagnostico

Electrocardiograma

• Signos de hipertrofia del ventrículo derecho con sobre carga sistólica

• Trazo muestra predominio del vector 3; deflexiones rS en las derivaciones precordiales y reflexiones qR en aVR.

• Signos de crecimiento de aurícula derecha

Radiografía de torax

1. Corazon de tamaño normal, la sobrecarga sistólica provoca hipertrofia del VD lo cual traduce que la punta del ventrículo derecho este levantada.

2. Arco medio excavado, debido a la estenosis pulmonar de predominio infundibular

3. Hiperclaridad de los campos pulmonares4. Aorta prominente

Ecocardiograma

1.Es informativo ( presencia del defecto septal interventricular y el cabalgamineto aórtico

2. Contraste llenado de la aorta a partir del ventrículo derecho (cortocircuito venoarterial)

3. Doppler estenosis pulmonar

LABORATORIOS

• INSATURACION ARTERIAL Policitemia secundaria• CATETERISMO CARDIACO observa la variedad anatómica

(CIV)• TENSIOMETRIA- Presion sistólica del VD Igual a la aorta- Hipertension diastólica en VD por HD- Arteria pulmonar con presión sistólica baja o N- Estenosis pulmonar de acuerdo a el gradiente sistolico

LABORATORIOS

• OXIMETRIA - Insaturacion arterial- Cortocircuito venoarterial a nivel ventricular y aorta• ANGIOMETRIA - Cabalgamiento aórtico- Estenosis pulmonary del infundibulo

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMDAD

TETRALOGIA DE FALLOT

• Cianosis desde el nacimiento y crisis hipoxicas repetidas (Estenosis pulmonar apretada o atresia pulmonar)

• La muerte acontece comúnmente dentro del primer año de vida• Algunos casos con atresia pulmonar es frecuente PCA los mantiene

vivos.1. Cianosis2. Hipocratismo digital 3. EncuclillamientoPolicitemia trombosis cerebralInsuficiencia Cardiaca mal pronostico

TRATAMIENTO

Crisis hipoxicas

• Administracion de Oxigeno con mascarilla o couppette-Aplicación de fenobarbital a dosis de 305 mg/kg Via intramuscular• Cuando la crisis no cede…-Bicarbonato de sodio coadyuva la crisis hipoxica, Dosis de 2ml/kg por via intravenosa

ANATOMIA QUIRURGICAClasificacion de corrección quirúrgica

Tipo I (leve) Tronco pulmonar normal, anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con hipertropia infundibular localizado o difuso

Tipo II (intermedio) Anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con infundíbulo hipoplasico o anillo valvular hipoplasico pero infundíbulo con hipertrofia

Tipo III (Grave) Tronco pulmonar, anillo valvular pulmonar e infundibulo hipoplasicos

Tipo IV (muy grave) cualquiera de las variedades antes dichas con otra malformación muy grave asociada

Indicación quirúrgica

a) Todos los lactantes enores de 6 meses deben ir a una operación paliativa

b) Lactante entre 6 y12 meses deben ir correcion total, si su anatomía es tipo I

c) Si el niño después de un año comienza a tener síntomas y su anatomía es favorable debe ir a correcion total

d) Si la operación paliativa de la cardiopatía es bien tolerada, debe iniciarse la correcion total entre los 2 y 3 años de edad.

BIBLIOGRAFIA

• J.F. Guadalajara, Cardiología, 7ta edición.