Embed Size (px)
DESCRIPTION
Congenital Heart Disease
Citation preview
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Berdasarkan profil Kesehatan Indonesia 2008, angka kejadian Penyakit
Jantung dan Pembuluh Darah di Indonesia cenderung meningkat dan dapat
menyebabkan kecacatan dan kematian. Salah satu penyakit Jantung yang cukup
banyak adalah Penyakit Jantung Bawaan. Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah
penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang
dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan
struktur jantung pada fase awal perkembangan janin.
Telah disebutkan bahwa penyakit jantung bawaan terjadi sekitar 1% dari
keseluruhan bayi lahir hidup atau sekitar 6-8 per 1000 kelahiran. Pada negara
Amerika Serikat setiap tahun terdapat 25.000-35000 bayi lahir dengan PJB.Terdapat
hal menarik dari PJB yakni insidens penyakit jantung bawaan di seluruh dunia adalah
kira-kira sama serta menetap dari waktu-waktu. Meski demikian pada negara sedang
berkembang yang fasilitas kemampuan untuk menetapkan diagnosis spesifiknya
masih kurang mengakibatkan banyak neonatus dan bayi muda dengan PJB berat
telah meninggal sebelum diperiksa ke dokter.
Pada negara maju sekitar 40-50% penderita PJB terdiagnosis pada umur 1
minggu dan 50-60% pada usia 1 bulan. Sejak pembedahan paliatif atau korektif
sekarang tersedia untuk lebih 90% anak PJB, jumlah anak yang hidup dengan PJB
bertambah secara dramatis, namun keberhasilan intervensi ini tergantung dari
diagnosis yang dini dan akurat. Oleh sebab itu insidens penyakit jantung bawaan
sebaiknya dapat terus diturunkan dengan mengutamakan peningkatan penanganan
dini pada penyakit jantung bawaan tetapi juga tidak mengesampingkan penyakit
penyerta yang mungkin diderita. Hal ini ditujukan untuk mengurangi angka
mortalitas dan morbisitas pada anak dengan PJB.
Oleh karena itu, pada blok X semester III berjudul “Kardio Serebro Vaskular”
bertujuan agar mahasiswa diharapkan mampu mengetahui dasar diagnosis awal
penderita yang memiliki gangguan jantung bawaan. Kegiatan TPP ini diharapkan
dapat menunjang mahasiswa untuk lebih memahami tentang masalah gangguan
jantung bawaan yang umumnya dapat diketahui ketika anak baru dilahirkan.
Berdasarkan tujuan dari blok tersebut, kami bermaksud untuk melaksanakan
kegiatan Tugas Pengenalan Profesi (TPP) dengan judul “Observasi Penderita yang
memiliki Gangguan Jantung Bawaan”
1.2 Rumusan Masalah
Adapun rumusan masalah pada pelaksanaan TPP “Observasi Penderita yang
memiliki Gangguan Jantung Bawaan” adalah:
1. Apa saja faktor penyebab penyakit jantung bawaan?
2. Bagaimana gejala dari penderita yang memiliki penyakit jantung bawaan?
3. Bagaimana mendiagnosis penderita penyakit jantung bawaan?
4. Bagaimana penatalaksanaan penderita yang memiliki penyakit jantung
bawaan?
1.3 Tujuan Kegiatan
1.3.1 Tujuan Umum
1. Sebagai standar kompetensi di Fakultas Kedokteran Universitas
Muhammadiyah Palembang.
2. Untuk mengamati secara langsung pasien yang memiliki gangguan jantung
bawaan di masyarakat.
3. Untuk memahami kasus gangguan jantung bawaan di masyarakat kota
Palembang.
1.3.2 Tujuan Khusus
1. Untuk mengetahui faktor penyebab penyakit jantung bawaan
2. Untuk mengetahui gejala dari penderita yang memiliki penyakit
jantung bawaan
3. Untuk mengetahui cara mendiagnosis penderita yang memiliki
penyakit jantung bawaan
4. Untuk mengetahui tatalaksana penderita yang memiliki penyakit
jantung bawaan
1.4 Manfaat Kegiatan
Adapun manfaat dari Tugas Pengenalan Profesi kali ini, adalah sebagai berikut:
1. Mahasiswa mampu mengetahui etiologi, gejala, diagnosis dan tatalaksana
terhadap penderita yang memiliki penyakit jantung bawaan.
2. Mahasiswa mampu mengetahui pencegahan terhadap penyakit jantung
bawaan.
3. Mahasiswa mendapatkan pengalaman langsung melakukan observasi pada
penderita yang memiliki penyakit jantung bawaan.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Penderita Jantung Bawaan
Penderita Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit yang dibawa oleh anak
sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna.
Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada
waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada
kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin
ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk
sempurna pada saat janin berusia empat bulan. (Harimurti, 2009)
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit dengan abnormalitas
pada struktur maupun fungsi sirkulasi yang telah ada sejak lahir. Kelainan ini
terjadi karena gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal pertumbuhan janin. (Harimurti, 2009)
Pada keadaan normal jantung berfungsi memompakan darah ke seluruh
tubuh untuk memenuhi tubuh akan kebutuhan metabolisme. Sebagai pompa
darah, kinerja jantung dipengaruhi oleh beban diastolik (preload), beban sistolik
(afterload), kontraktilitas dan laju jantung. Secara anatomis jantung terdiri dari 4
ruang yang terpisah oleh sekat yaitu 2 serambi (atrium) dan 2 bilik (ventrikel).
Pembuluh nadi utama (aorta) keluar dari bilik kiri, sedangkan pembuluh nadi
paru (arteri pulmonal) keluar dari bilik kanan jantung. Pembuluh balik besar
(vena kava) yang menampung darah dari seluruh tubuh, masuk ke dalam atrium
kanan sedangkan pembuluh balik paru (vena pulmonalis) masuk ke dalam atrium
kiri. (Guyton, 2008)
Darah yang mengandung oksigen tinggi dari ventrikel kiri, melalui aorta
akan dipompakan ke seluruh tubuh untuk memenuhi metabolisme tubuh.
Selanjutnya darah dengan saturasi rendah yang berasal dari seluruh tubuh melalui
vena kava masuk ke dalam atrium kanan yang kemudian masuk ke dalam
ventrikel kanan untuk selanjutnya dipompakan ke paru melalui arteri pulmonal
untuk dibersihkan di paru. Darah yang mengandung oksigen tinggi dari paru,
melalui vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, kemudian dialirkan ke ventrikel
kiri untuk selanjutnya dipompakan ke seluruh tubuh. (Guyton, 2008)
Penyakit jantung bawaan dapat berupa defek pada sekat yang membatasi
ke dua atrium atau ventrikel sehingga terjadi percampuran darah pada tingkat
atrium atau ventrikel, misalnya defek septum ventrikel atau defek septum atrium.
Dapat juga terjadi pada pembuluh darah yang tetap terbuka yang seharusnya
menutup setelah lahir seperti pada duktus arteriosus persisten. Kelainan lain
berupa kelainan yang lebih kompleks seperti tertukarnya posisi aorta dan arteri
pulmonalis atau kelainan muara vena pulmonalis. (Guyton, 2008)
Penyakit jantung bawaan juga bisa disebut dengan anomali kongenital.
Terdapat tiga jenis kelainan utama anomali kongenital jantung dan pembuluh
disekitar jantung yaitu stenosis saluran darah di beberapa tempat di jantung atau
di pembuluh darah utama yang berhubungan erat dengan jantung, suatu anomali
yang mengakibatkan darah mengalir kembali dari jantung kiri atau aorta ke
jantung kanan atau arteri pulmonal, dan anomali kelainan yang mengakibatkan
darah mengalir secara langsung dari jantung kanan ke jantung kiri, jadi tidak
mengalir melalui paru-paru (pintasan kanan ke kiri). (Guyton, 2008)
2.2 Embriologi Jantung
Sistem pemuluh darah mudigah manusia tampak pada pertengahan
minggu ketiga, pada saat mudigah tidak lagi dapat mencukupi kebutuhan akan
zat makanan hanya melalui difusi saja. Pada tingkat ini, sel-sel lapisan mesoderm
splanknik pada mudigah presomit lanjut diinduksi oleh endoderm di bawahnya
untuk membentuk angioblas. Sel-sel ini berpoliferasi dan membentuk kelompok-
kelompok sel endotel tersendiri yang disebut angiokista. Pada mulanya sel-sel
tersebut berada di sisi lateral mudigah tapi kemudian secara cepat menyebar ke
daerah kepala. Dengan berlalunya waktu, kelompok-kelompok ini menyatu dan
membentuk pembuluh darah kecil yang berbentuk tapal kuda. Bagian sentral
pleksus ini dikenal sebagai daerah kardiogenik dan rongga selom intraembrional
yang terletak diatas daerah ini nantinya akan berkembang menjadi rongga
perikardium.Selain pleksus yang membentuk tapal kuda ini , kelompok-
kelompok sel angiogenik lain muncul bilateral, sejajar dan dekat garis tengah
cakram mudigah. Kelompok-kelompok ini juga memperoleh lumen dan
membentuk sepasang pembuluh memanjang, aorta dorsale. Pada tingkat lebih
lanjut, pembuluh-pembuluh darah ini berhubungan, melalui lengkung-lengkung
aorta, dengan pleksus membentuk tapal kuda tadi dan akan membentuk tabung
jantung. Pembentukan rongga jantung dimulai dengan memanjang dan terus
membengkoknya tabung jantung kearah ventral dan kaudal dan kekanan (hari ke
23), sementara bagian atrium (kaudal) bergeser ke arah dorso kranial dan kekiri.
Pembengkokan ini disebabkan oleh perubahan bentuk sel, membentuk rongga
jantung dan selesai pada hari ke-28
1. Septum Interatrial
Septum atrium terbentuk antara minggu keempat dan keenam masa
mudigah. Fase awal ditandai dengan pertumbuhan suatu septum primer
(Septum primum) dari dinding dorsal rongga atrium komunis kearah bantalan
endokardium yang sedang tumbuh sewaktu yang terakhir mulai memisahkan
rongga atrium dan ventrikel. Suatu celah, yang disebut ostium primum, mula-
mula memisahkan septum primum yang sedang tumbuh dari bantalan
endokardium akhirnya melenyapkan ostium primum; namun pada saat ini
lubangkedua, ostium sekundum, muncul dari bagian tengah septum primum.
Hal ini memungkinkan berlanjutnya aliran darah teroksigenasi dari atrium
kanan ke kiri yang esensial untuk kehidupan janin. Seiring dengan
membesarnya ostium sekundum, sebuah septum sekunder (septum
sekundum) muncul tepat disisi kanan ostium primum. Septum sekundum
berploriferasi untuk membentuk struktur seperti bulan sabit yang akan
mengelilingi suatu ruangan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale
dijaga pada sisi kirinya oleh sebuah flap jaringan yang berasal dari septum
primum, yang berfungsi sebagai katup satu arah yang memungkinkan darah
terus mengalir dari kanan ke kiri selama kehidupan intrauterus. Saat lahir,
seiring dengan turunnya resisensi vaskular paru dan meningkatnya tekanan
arteri sistemik, tekanan di atrium kiri meningkat melebihi tekanan di atrium
kanan sehingga terjadi penutupan fungsional foramen ovale.
2. Septum Interventrikular
Septum interventrikular dibentuk antara minggu keempat dan kedelapan
getasi. Septum ini terbentuk oleh fusi suatu rigi otot intraventrikel yang
tumbuh keatas dari apeks jantung ke partisi membranosa tipis yang tumbuh
kebawah dari bantalan endokardium. Regio basal atau membranosa adalah
bagian terakhir dari septum yang tumbuh dan merupakan tempat dimana
sekitar 70 % defek septum berada.
3. Katup-katup Atrioventrikular
Setelah bantalan-bantalan endokardium bersatu, masing-masing
orifisium atrioventrikularis dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan
mesenkim. Ketika jaringan yang terletak diatas permukaan ventrikular
jaringan yang berploriferasi ini menjadi berongga dan menipis karena aliran
darah, terbentuklah katup-katup yang tetap menempel pada dinding ventrikel
melalui tali-tali otot. Akhirnya, jaringan otot di dalam tali-tali ini
berdegenerasi dan digantikan oleh jaringan penyambung padat. Katup-katup
ini kemudian terbentuk dari jaringan penyambung yang dibungkus oleh
endokardium dan dihubingkan ke trabekula-trabekula tebal di dinding
ventrikel, yaitu musculi papilares dan korda tendeniae. Sehingga terbentuklah
2 katup jantung (Bikuspidalis dan trikuspidalis)
2.3 Epidemiologi dan Faktor Resiko
Bayi baru lahir yang dipelajari adalah 3069 orang, 55,7% laki- laki dan
44,3% perempuan, 28 (9,1 per-1000) bayi mempunyai PJB. Patent Ductus
Arteriosus (PDA) ditemukan pada 12 orang bayi (42,9%), 6 diantaranya bayi
prematur. Ventricular Septal Defect (VSD) ditemukan pada 8 bayi (28,6%),
Atrial Septal Defect (ASD) pada 3 bayi (19,7%), Complete Atrio Ventricular
Septal Defect (CAVSD) pada 3,6% bayi, dan kelainan katup jantung pada bayi
yang mempunyai penyakit jantung sianotik (10,7%), satu bayi Transposition of
Great Arteries (TGA), dua lain dengan kelainan jantung kompleks sindrom
sianotik. (Harimurti, 2009)
Ditemukan satu bayi dengan sindrom Down dengan ASD, dengan ibu
pengidap diabetes. Satu orang bayi dilahirkan dari bapak dengan PJB, tidak ada
dari 4 orang ibu dengan PJB mempunyai bayi dengan PJB. Atrial fibrillation
ditemukan di satu orang bayi. Dari 28 bayi dengan PJB, 4 mati (14,3%) selama 5
hari pengamatan. Data menunjukkan ibu yang tidak mengkonsumsi vitamin B
secara teratur selama kehamilan awal mempunyai 3 kali risiko bayi dengan PJB.
Merokok secara signifikan sebagai faktor risiko bagi PJB 37,5 kali. Faktor risiko
lain secara statistik tidak berhubungan. (Harimurti, 2009)
Dalam hubungan keluarga yang dekat risiko terjadinya PJB yang terjadi
79,1%, untuk Heterotaxia, 11,7% untuk Conotruncal Defects, 24,3% untuk
Atrioventricular Septal Defect, 12,9% untuk Left Ventricular Outflow Tract
Obstruction, 7,1% untuk Isolated Atrial Septal Defect dan 3,4% untuk Isolated
Ventricular Septal Defect. Risiko terjadinya PJB dari jenis lain 2,68%, risiko
didapatnya PJB dari jenis yang sama berkisar 8,15%. Didapati hanya 2,2%
kejadian PJB pada populasi yang diamati. (Harimurti, 2009)
2.4 Jenis-jenis Gangguan Jantung Bawaan
Adapun jenis-jenis dari penyakit jantung bawaan yaitu:
1. Non Sianotik Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung bawaan non sianotik adalah kelainan struktur dan
fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis;
misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan,
kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau
pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing
mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai
berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.
(Erawan, 2008)
a. Ventricular Septal Defect (VSD)
Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung
pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan
vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran
pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum
sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya
aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup
besar. Tetapi saat usia 2–3 bulan dimana proses maturasi paru berjalan
dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka
aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban
volume langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal
jantung.
b. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak
membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin
dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery
murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 2–3 kiri dan di
bawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang
berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 1–4 bulan dimana
tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Nadi akan teraba jelas dan
keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar
akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik.
Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal
akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan
tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis
sama tinggi sehingga saat fase diastolic tidak ada pirau dari kiri ke kanan.
Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi
pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna
sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar
prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler
paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan
tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan
akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonates.
c. Atrial Septal Defect (ASD)
Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada
di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain
menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban
volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan
pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia
dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang
simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan
aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan di atas. Auskultasi
jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan
menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi
halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan
terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras
melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru
timbul saat usia dekade 30 – 40 sehingga pada keadaan ini mungkin
sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru.
d. Aorta Stenosis (AS)
Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya
asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secara kebetulan karena saat
pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik
ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher.
Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada
usia minggu- minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya.
Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50
mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau
non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada
neonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada anak dengan
AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 – 100 mmHg.
e. Coarctation Aorta (CoA)
Coartation Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga
asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-
kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai
lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada
kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri
femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA
besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain
itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai. Obstruksi
pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia
dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada
kelompok ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung
pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga dengan menutupnya
PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer.
f. Pulmonal Stenosis (PS)
Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan
pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan PS
ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus
dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnu dan sianosis. Penemuan
pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi.
Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti
dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik
akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin
tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik
ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung
dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan
pada stenosis yang berat.
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
Sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada
pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan
pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl hemoglobin
tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain tergantung
kepada kadar hemoglobin.
a. Tetralogy of Fallot (ToF)
Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantung yang defek
primer adalah deviasi anterior septum infundibular. Konsekuensi deviasi
ini adalah obstruksi aliran darah ke ventrikel kanan (stenosis pulmoner),
defek septum ventrikel, dekstroposisi aorta, hipertrofi ventrikuler kanan.
Anak dengan derajat yang rendah dari obstruksi aliran ventrikel kanan
menimbulkan gejala awal berupa gagal jantung yang disebabkan oleh
pirau kiri ke kanan di ventrikel. Sianosis jarang muncul saat lahir, tetapi
dengan peningkatan hipertrofi dari infundibulum ventrikel kanan dan
pertumbuhan pasien, sianosis didapatkan pada tahun pertama
kehidupan.sianosis terjadi terutama di membran mukosa bibir dan mulut,
di ujung- ujung jari tangan dan kaki. Pada keadaan yang berat, sianosis
langsung ditemukan
.
b. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum
Saat duktus arteriosus menutup pada hari-hari pertama
kehidupan, anak dengan Pulmonary Atresia with Intact Ventricular
Septum mengalami sianosis. Jika tidak ditangani, kebanyakan kasus
berakhir dengan kematian pada minggu awal kehidupan. Pemeriksaan
fisik menunjukkan sianosis berat dan distress pernafasan. Suara jantung
kedua terdengar kuat dan tunggal, seringnya tidak terdengar suara
murmur, tetapi terkadang murmur sistolik atau yang berkelanjutan dapat
terdengar setelah aliran darah duktus.
c. Tranpotition of Great Arteries
Transposisi arteri besar (TAB) merupakan salah satu penyakit jantung
bawaan (PJB) tipe sianotik yang bermanifestasi pada periode bayi baru
lahir Kelainan penyerta tersering ditemukan defek septum ventrikel
(DSV), defek setum atrium (DSA), paten duktus artiousus (DAP), dan
left ventricular outflow tract obstruction.Pada TAB terjadi perubahan
tempat keluarnya arteri besar, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan
terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis
keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya,
aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan,
ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik serta darah
dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan
diteruskan ke arteri pulmonalis dan paru. Dengan demikian, maka kedua
sirkulasi sistemik serta paru tersebut terpisah dan kehidupan hanya dapat
berlangsung apabila ada komunikasi antara sirkulasi ini. Sampai saat
ini ,terdapat bermacam-macam klasifikasi transposisi arteri besar. Jaggers
dkk.menyatakan transposisi komplet aorta akan keluar dari ventrikel
kanan dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri, seakan-akan aorta
dan arteri pulmonalis berpindah melewati septum ventrikel. Transposisi
parsial, apabila hanya satu saja arteri besar yang berpindah melewati
septum, sedangkan arteri besar yang lain tetap berada di tempat
semula,dengan demikian kedua arteri besar akan keluar dari ventrikel
kanan (double outlet right ventricle), atau dari ventrikel kiri (double
outlet left ventricle).Transposisi komplet dan transposisi parsial sering
disertai kelainan penyerta lain yang akan berperan pada saat pengambilan
keputusan tentang jenis operasi yang akan dipilih untuk koreksi TAB.
d. Tricuspid Atresia
Sianosis terjadi segera setelah lahir dengan dengan penyebaran
yang bergantung dengan derajat keterbatasan aliran darah pulmonal.
Kebanyakan pasien mengalami murmur sistolik holosistolik di sepanjang
tepi sternum kiri. Suara jantung kedua terdengar tunggal. Diagnosis
dicurigai pada 85% pasien sebelum usia kehamilan 2 bulan. Pada pasien
yang lebih tua didapati sianosis, polisitemia, cepat lelah, dan sesak nafas
saat aktivitas berat kemungkinan sebagai hasil dari penekanan pada aliran
darah pulmonal. Pasien dengan Tricuspid Atresia berisiko mengalami
penutupan spontan VSD yang dapat terjadi secara cepat yang ditandai
dengan sianosis. (Harimurti, 2009).
2.5 Faktor Penyebab Gangguan Jantung Bawaan
Pada sebagian besar kasus, penyebab dari PJB ini tidak diketahui.
Beberapa faktor yang diyakini dapat menyebabkan PJB ini secara garis besar
dapat diklasifikasikan menjadi dua golongan besar, yaitu genetik dan lingkungan.
Pada faktor genetik, hal yang penting diperhatikan adalah adanya riwayat
keluarga yang menderita penyakit jantung. (Muaningsih, 2011)
Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa sekitar
10% penderita PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom, misalnya pada
Sindroma Down. Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan
adalah:
Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok.
Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan
menyebabkan penyakit jantung bawaan.
Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes
tidak terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit
jantung bawaan.
Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30%
untuk mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan.
Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin,
dan kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan.
(Muaningsih, 2011)
2.6 Gejala-gejala Gangguan Jantung Bawaan
Adapun gejala yang menunjukkan adanya penyakit jantung bawaan yaitu:
a. Gangguan pertumbuhan.
Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan
pertumbuhan timbul akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB sianotik,
gangguan pertumbuhan timbul akibat hipoksemia kronis. Gangguan
pertumbuhan ini juga dapat timbul akibat gagal jantung kronis pada pasien
PJB. (Rudolph, 2008)
b. Sianosis.
Sianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah.
Sianosis mudah dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut.
Sianosis akibat kelainan jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada
sianosis perifer yang sering didapatkan pada anak yang kedinginan. Sianosis
perifer lebih jelas terlihat pada ujung- ujung jari. (Rudolph, 2008)
c. Toleransi latihan.
Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk
menggambarkan status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung.
Pasien gagal jantung selalu menunjukkan toleransi latihan berkurang.
Gangguan toleransi latihan dapat ditanyakan pada orangtua dengan
membandingkan pasien dengan anak sebaya, apakah pasien cepat lelah, napas
menjadi cepat setelah melakukan aktivitas yang biasa, atau sesak napas dalam
keadaan istirahat. Pada bayi dapat ditanyakan saat bayi menyusui. Apakah ia
hanya mampu minum dalam jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu
mengisap, dan berkeringat banyak. Pada anak yang lebih besar ditanyakan
kemampuannya berjalan, berlari atau naik tangga. Pada pasien tertentu seperti
pada tetralogi Fallot anak sering jongkok setelah lelah berjalan. (Rudolph,
2008)
d. Infeksi saluran napas berulang.
Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru sehingga
mengganggu sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung
anak karena anak sering menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak
sedikit pasien PJB yang sebelumnya sudah diobati sebagai tuberkulosis
sebelum di rujuk ke ahli jantung anak. (Rudolph, 2008)
e. Bising jantung.
Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam
menentukan penyakit jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang
merupakan alasan anak dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut.
Lokasi bising, derajat serta penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan
jantung. Namun tidak terdengarnya bising jantung pada pemeriksaan fisis,
tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan. Jika pasien diduga
menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang
untuk memastikan diagnosis. (Rudolph, 2008)
Adapun gejala lain jantung bawaan yaitu:
Ujung-ujung kuku, lidah, bibir berwarna biru.
Hemoglobin (Hb) tinggi (lebih dari 20). Normalnya 14.
Bayi sulit menyusu dan rewel.
Mudah tertular penyakit sehingga berat badan tidak naik-naik karena sering
sakit.
(Sudoyo, 2009)
2.7 Diagnosis
Diagnosis penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada
anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan.
Pemeriksaan penunjang dasar yang penting untuk penyakit jantung bawaan
adalah foto rontgen dada, elektrokardiografi, dan pemeriksaan laboratorium rutin.
Pemeriksaan lanjutan (untuk penyakit jantung bawaan) mencakup ekokardiografi
dan kateterisasi jantung. Kombinasi ke dua pemeriksaan lanjutan tersebut untuk
visualisasi dan konfirmasi morfologi dan pato-anatomi masing-masing jenis
penyakit jantung bawaan memungkinkan ketepatan diagnosis mendekati seratus
persen. Kemajuan teknologi di bidang diagnostik kardiovaskular dalam dekade
terakhir menyebabkan pergeseran persentase angka kejadian beberapa jenis
penyakit jantung bawaan tertentu. Hal ini tampak jelas pada defek septum atrium
dan transposisi arteri besar yang makin sering dideteksi lebih awal. (Rudolph,
2008)
Makin canggihnya alat ekokardiografi yang dilengkapi dengan Doppler
berwarna, pemeriksaan tersebut dapat mengambil alih sebagian peran
pemeriksaan kateterisasi dan angiokardiografi. Hal ini sangat dirasakan
manfaatnya untuk bayi dengan PJB kompleks, yang sukar ditegakkan
diagnosisnya hanya berdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan sulitnya
pemeriksaan kateterisasi jantung pada bayi. Ekokardiografi dapat pula dipakai
sebagai pemandu pada tindakan septostomi balon transeptal pada transposisi
arteri besar. Di samping lebih murah, ekokardiografi mempunyai keunggulan
lainnya yaitu mudah dikerjakan, tidak menyakitkan, akurat dan pasien terhindar
dari pajanan sinar X.
Bahkan di rumah sakit yang mempunyai fasilitas pemeriksaan ekokardiografi,
foto toraks sebagai pemeriksaan rutinpun mulai ditinggalkan. Namun demikian
apabila di tangan seorang ahli tidak semua pertanyaan dapat dijawab dengan
menggunakan sarana ini, pada keadaan demikian angiografi radionuklir dapat
membantu. Pemeriksaan ini di samping untuk menilai secara akurat fungsi
ventrikel kanan dan kiri, juga untuk menilai derasnya pirau kiri ke kanan.
Pemeriksaan ini lebih murah daripada kateterisasi jantung, dan juga kurang
traumatis. Tingginya akurasi pemeriksaan ekokardiografi, membuat pemeriksaan
kateterisasi pada tahun 1980 menurun drastis. Sarana diagnostik lain terus
berkem- bang, misalnya digital substraction angiocardiography, ekokardiografi
transesofageal, dan ekokardiografi intravaskular. Sarana diagnostik utama yang
baru adalah magnetic resonance imaging, dengan dilengkapi modus cine sarana
pemeriksaan ini akan merupakan andalan di masa mendatang. (Rudolph, 2008)
2.8 Penatalaksanaan Gangguan Jantung Bawaan
Dengan berkembangnya ilmu kardiologi anak, banyak pasien dengan
penyakit jantung bawaan dapat diselamatkan dan mempunyai nilai harapan hidup
yang lebih panjang. Umumnya tata laksana penyakit jantung bawaan meliputi
tatalaksana non-bedah dan tata laksana bedah. Tatalaksana non-bedah meliputi
tata laksana medikamentosa dan kardiologi intervensi. Tata laksana
medikamentosa umumnya bersifat sekunder sebagai akibat komplikasi dari
penyakit jantungnya sendiri atau akibat adanya kelainan lain yang menyertai.
Dalam hal ini tujuan terapi medikamentosa untuk menghilangkan gejala dan
tanda di samping untuk mempersiapkan operasi. Lama dan cara pemberian obat-
obatan tergantung pada jenis penyakit yang dihadapi.
Salah satu prosedur pilihan yang sangat diharapkan di bidang kardiologi
anak adalah kardiologi intervensi nonbedah melalui kateterisasi pada pasien
penyakit jantung bawaan. Tindakan ini selain tidak traumatis dan tidak
menimbulkan jaringan parut, juga diharapkan biayanya lebih murah. Beberapa
jenis kardiologi intervensi yaitu:
Balloon atrial septostomy (BAS) adalah prosedur rutin yang dilakukan pada
pasien yang memerlukan percampuran darah lebih baik, misalnya TAB
(transposisi arteri besar) dengan septum ventrikel yang utuh. Prosedur ini
dilakukan dengan membuat lubang di septum interatrium, dan biasanya
dilakukan di ruang rawat intensif dengan bimbingan ekokardiografi.
Balloon pulmonal valvuloplasty (BPV) kini merupakan prosedur standar
untuk melebarkan katup pulmonal yang menyempit, dan ternyata hasilnya
cukup baik, dan biayanya juga jauh lebih rendah dibandingkan dengan
operasi.
Balloon mitral valvotomy (BMV) umumnya dikerjakan pada kasus stenosis
katup mitral akibat demam reumatik.
Balloon aortic valvuloplasty (BAV) belum dilakukan rutin dan kasusnya juga
jarang dijumpai.
Penyumbatan duktus arteriosus menggunakan coil Gianturco juga dikerjakan
pada beberapa kasus, namun belum dianggap rutin karena harga coil dan
peralatan untuk memasukkan coil tersebut cukup mahal. (Cunningham, 2008)
Serta jika menghadapi seorang anak yang dicurigai menderita penyakit jantung
bawaan, yang perlu dilakukan adalah:
1. Menempatkan pasien khususnya neonatus pada lingkungan yang hangat,
dapat dilakukan dengan membedong atau menempatkannya pada inkubator.
2. Memberikan oksigen
3. Memberikan cairan yang cukup dan mengatasi gangguan elektrolit serta asam
basa.
4. Mengatasi kegawatan dengan menggunakan obat-obatan jika terdapat tanda-
tanda seperti gagal jantung, serangan sianotik, renjatan kardiogenik. (Sudoyo,
2009)
2.9 Pencegahan Gangguan Jantung Bawaan
Adapun cara pencegahan dari penyakit jantung bawaan yaitu:
Pemeriksaan antenatal atau pemeriksaan saat kehamilan yang rutin sangat
diperlukan. Dengan kontrol kehamilan yang teratur, maka PJB dapat
dihindari atau dikenali secara dini.
Kenali faktor risiko pada ibu hamil yaitu penyakit gula maka kadar gula
darah harus dikontrol dalam batas normal selama masa kehamilan, usia ibu di
atas 40 tahun, ada riwayat penyakit dalam keluarga seperti diabetes, kelainan
genetik down sindrom, penyakit jantung dalam keluarga. Perlu waspada ibu
hamil dengan faktor resiko meskipun kecil kemungkinannya.
Pemeriksaan antenatal juga dapat mendeteksi adanya PJB pada janin dengan
ultrasonografi (USG). Pemeriksaan ini sangat tergantung dengan saat
dilakukannya USG, beratnya kelainan jantung dan juga kemampuan dokter
yang melakukan ultrasonografi. Umumnya, PJB dapat terdeteksi pada saat
USG dilakukan pada paruh kedua kehamilan atau pada kehamilan lebih dari
20 minggu. Apabila terdapat kecurigaan adanya kelainan jantung pada janin,
maka penting untuk dilakukan pemeriksaan lanjutan dengan fetal
ekokardiografi. Dengan pemeriksaan ini, gambaran jantung dapat dilihat
dengan lebih teliti.
Pencegahan dapat dilakukan pula dengan menghindarkan ibu dari risiko
terkena infeksi virus TORCH (Toksoplasma, Rubela, Sitomegalovirus dan
Herpes). Skrining sebelum merencanakan kehamilan. Skrining ini yang juga
dikenal dengan skrining TORCH adalah hal yang rutin dilakukan pada ibu-
ibu hamil di negara maju, namun di Indonesia skrining ini jarang dilakukan
oleh karena pertimbangan finansial. Lakukan imunisasi MMR untuk
mencegah penyakit morbili (campak) dan rubella selama hamil.
Konsumsi obat-obatan tertentu saat kehamilan juga harus dihindari karena
beberapa obat diketahui dapat membahayakan janin yang dikandungnya.
Penggunaan obat dan antibiotika bisa mengakibatkan efek samping yang
potensial bagi ibu maupun janinnya. Penggunaan obat dan antibiotika saat
hamil seharusnya digunakan jika terdapat indikasi yang jelas. Prinsip utama
pengobatan wanita hamil dengan penyakit adalah dengan memikirkan
pengobatan apakah yang tepat jika wanita tersebut tidak dalam keadaan
hamil. Biasanya terdapat berbagai macam pilihan, dan untuk alasan inilah
prinsip yang kedua adalah mengevaluasi keamanan obat bagi ibu dan
janinnya
Hindari paparan sinar X atau radiasi dari foto rontgen berulang pada masa
kehamilan
Hindari paparan asap rokok baik aktif maupuin pasif dari suami atau anggota
keluarga di sekitarnya.
Hindari polusi asap kendaraan dengan menggunakan masker pelindung agar
tidak terhisap zat – zat racun dari karbon dioksida. (Widodo, 2012)
BAB III
METODE PELAKSANAAN
3.1 Nama Kegiatan
Tugas Pengenalan Profesi dengan judul “Observasi Penderita Yang Memiliki
Gangguan Jantung Bawaan.”
3.2 Lokasi Pelaksanaan
Tugas pengenalan profesi blok X dilakukan di
3.3 Tempat dan Waktu Pelaksanaan
Tempat : Masyarakat
Tanggal : Desember 2015
Waktu : Pukul WIB
3.4 Subyek Tugas Mandiri
Subyek tugas mandiri pada tugas pengenalan profesi blok X adalah penderita
yang memiliki gangguan jantung bawaan, di Masyarakat.
3.5 Alat dan Bahan
1. Alat Tulis
2. Kamera
3. Checklist dan pertanyaan terbuka
1.6 Langkah Kerja
1. Membuat proposal TPP dan konsultasi dengan pembimbing
2. Melakukan observasi terhadap penderita yang memiliki gangguan jantung
bawaan di Masyarakat.
3. Mencatat kembali hasil observasi
4. Membuat laporan TPP
5. Membuat kesimpulan observasi
CHECKLIST WAWANCARA
“Observasi Penderita Yang Memiliki Gangguan Jantung Bawaan”
Data Diri Narasumber
Nama :
Umur :
Nama Orangtua :
Pekerjaan Orangtua :
Umur Orangtua :
No. Pertanyaan Jawaban
1.
2.
Riwayat Keluarga:
Apakah Bapak menderita penyakit
jantung bawaan juga?
Adakah keluarga yang juga memiliki
penyakit jantung bawaan?
3.
4.
Riwayat Kehamilan:
Apakah selama masa kehamilan Ibu
teratur meminum vitamin B?
Apakah Ibu atau Bapak selama masa
kehamilan gemar merokok?
5.
Riwayat Kelahiran:
Apakah Adik (sebutkan nama pasien)
lahir cukup bulan?
6. Berapa usia Adik (sebutkan nama
pasien) saat Ibu/Bapak tahu jika Adik
(sebutkan nama pasien) mengalami
gangguan jantung bawaan?
7. Saat bayi:
- Saat lahir apakah terdapat
gangguan pernapasan pada Adik
(sebutkan nama pasien)?
- Apakah saat lahir Adik (sebutkan
nama pasien) sekujur tubuhnya
berwarna biru? (kebiruan dimulut,
lidah, ujung jari)
- Bagaimana Adik (sebutkan nama
pasien) sewaktu menyusu dulu?
(berkeringat tidak, sering berhenti
sejenak sewaktu menyusui lalu
baru mulai menyusu lagi, sedikit
menyusu, napas terengah-engah)
- Bagaimana perkembangan berat
badan Adik (sebutkan nama
pasien) sewaktu bayi?
- Apakah Adik (sebutkan nama
pasien) sering menderita batuk
dan sesak napas? (pneumonia,
bronkopneumonia)
- Apakah Adik (sebutkan nama
pasien) sering sakit sewaktu bayi?
- Apakah Adik (sebutkan nama
pasien) sewaktu bayi sering
menangis dan susah untuk
berhenti lalu tubuhnya membiru?
- Apakah Adik (sebutkan nama
pasien) pernah mengalami kejang
setelah menangis?
- Apakah gangguan jantung bawaan
yang dialami Adik (sebutkan nama
pasien) ditemukan secara sengaja
atau tidak sengaja?
8. Saat anak-anak:
- Bagaimana pertumbuhan dan
perkembangan Adik (sebutkan
nama pasien) Pak/Bu?
- Bagaimana dengan makan dan
minumnya sehari-hari Pak/Bu?
- Bagaimana Adik (sebutkan nama
pasien) dalam aktivitas bermain
sehari-hari? (biasanya anak cepat
lelah, sering jongkok saat bermain)
- Saat mulai membiru, bagaimana
keadaan Adik (sebutkan nama
pasien)? (napasnya, pingsan atau
tidak)
- Observasi apakah anak tampak
biru pada mulut, lidah, dan ujung-
ujung jari, ujung jari membulat
seperti pemukul genderang.
9. Saat remaja:
- Bagaimana pertmbuhan dan
perkembangan Adik (sebutkan
nama pasien)?
- Kapan Adik (sebutkan nama
pasien) mengalami haid
pertamanya?
- Bagaimana dengan tanda-tanda
perkembangan sekunder Adik
(sebutkan nama pasien)?
- Bagaimana aktivitas sehari-hari
Adik (sebutkan nama pasien)?
- Apakah Adik (sebutkan nama
pasien) sering mengalami batuk
dan sesak napas (terengah-
engah)?
- Bagaimana Adik (sebutkan nama
pasien) saat melakukan pekerjaan
berat?
- Apakah Adik (sebutkan nama
pasien) pernah nampak kebiruan?
(mulut, lidah, jari-jari).
10. Selanjutnya langkah apa yang Ibu
lakukan?
11. Pemeriksaan apa saja yang sudah
dilakukan? (foto rontgen dada,
pemeriksaan rekam listrik jantung
(elektrokardiografi=EKG), pemeriksaan
USG jantung/echokardiografi,
kateterisasi jantung, Ctscan, angiografi
3 dimensi dsb)
12. Obat-obatan apa saja yang diberikan?
13. Tindakan medis selanjutnya yang
dianjurkan dokter? Dan yang sudah
dilakukan?
14. Apakah sudah tampak komplikasi?
(CHF dll)
15. Berikan edukasi mengenai ‘jantung’
selama masa kehamilan agar orangtua
lebih memperhatikan pertumbuhan
dan perkembangan janin.
