BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. Anatomi dan Fisiologi Palpebra

Palpebra (kelopak mata) superior dan inferior adalah modifikasi lipatan kulit yang

dapat menutup dan melindungi bola mata bagian anterior. Palpebra superior berakhir

pada alis mata; palpebral inferior akan menyatu dengan pipi.1

Kelopak mata memiliki fungsi :

Dalam keadaan menutup kelopak mata melindungi bola mata terhadap trauma

dari luar yang bersifat fisik atau kimiawi. 2

Dapat membuka diri untuk memberi jalan masuk sinar dalam bola mata yang

dibutuhkan untuk penglihatan. 2

Pembasahan dan pelicinan seluruh permukaan bola mata terjadi karena

pemerataan air mata dan sekresi berbagai kelenjar sebagai akibat gerakan

buka tutup kelopak mata. 2

Kedipan kelopak mata sekaligus menyingkirkan debu yang terdapat pada

permukaan bola mata. 2

Kelopak mata terdiri atas lima bidang jaringan yang utama. Bila diurutkan dari

bagian superfisial ke dalam, yakni :

A. Lapisan kulit

Kulit palpebral berbeda dari kulit kebanyakan bagian lain tubuh karena tipis,

longgar, dan elastis, dengan sedikit folikel rambut serta tanpa adanya lemak subkutan. 1

B. Musculus orbicularis oculi

Fungsi musculus orbicularis oculi adalah menutup palpebra. Serat-serat ototnya

mengelilingi fissura palpebrae secara konsentris dan menyebar dalam jarak pendek

mengelilingi tepi orbita. Bagian otot yang terdapat di dalam palpebra dikenal sebagai

bagian pratarsal; bagian di atas septum orbitale adalah bagian praseptal. Segmen di luar

palpebra disebut bagian orbita. Orbicularis oculi dipersarafi oleh nervus facialis (N.VII). 1

C. Jaringan areolar

Jaringan areolar submuscular terdapat di bawah musculus orbicularis oculi,

berhubungan dengan lapisan subaponeurotik kulit kepala. 1

D. Jaringan fibrosa

Struktur penyokong palpebral yang utama adalah lapisan jaringan fibrosa padat

yang disebut lempeng tarsus. Sudut lateral dan medial tarsus tertambat pada tepi orbita

dengan adanya ligament palpebrae lateralis dan medialis. Lempeng tarsus superior dan

inferior juga tertambat pada tepi atas dan bawah orbita oleh fasia yang tipis dan padat.

Fasia tipis ini membentuk septum orbitale. 1

E. Lapisan membrane mukosa.

Bagian posterior palpebrae dilapisi selapis membrane mukosa yaitu konjungtiva

palpebrae yang melekat erat pada tarsus.1 Konjungtiva terdiri atas tiga bagian yaitu

konjungtiva palpebral yang merupakan lapisan terdalam kelopak mata atas, konjungtuva

bulbi melapisi bola mata bagian luar dan forniks konjungtiva yang merupakan suatu

lipatan peralihan konjungtiva palpebral ke konjungtiva bulbar. 2

Panjang tepian batas palpebral adalah 25-30 mm dan lebarnya 2 mm. Tepian ini

dipisahkan oleh garis kelabu (sambungan mukokutan) menjadi tepian anterior dan

posterior. Tepian anterior terdiri atas bulu mata, glandula Zeis (modifikasi kelenjar

sebasea kecil), dan glandula Moll. Tepian palpebra posterior berkontak dengan bola mata

dan sepanjang tepian ini terdapat muara-muara kecil kelenjar sebasea yang telah

dimodifikasi. Pada ujung medial tepian posterior palpebral terdapat penonjolan kecil

dengan lubang kecil di pusat yang terlihat pada palpebral superior dan inferior dinamakan

punctum lacrimale. Punctum ini berfungsi menghantarkan air mata ke bawah melalui

kanalikulus lacrimalis menuju saccus lacrimalis. 1

Otot-otot yang berfungsi membuka palpebral disebut retraktor palpebrae yang

dibentuk oleh kompleks muskulofasial, dengan komponen otot rangka dan otot polos.

Pada palpebral superior, bagian otot rangka yang berfungsi sebagai retraktor adalah

levator palpebral superior. Otot ini berjalan dari apeks orbita kemudian ke depan untuk

bercabang menjadi sebuah aponeurosis dan bagian yang lebih dalam yang mengandung

serat-serat otot polos musculus Müller (tarsalis superior). Aponeurosis tersebut

mengangkat lamella anterior palpebral, berinsersio pada permukaan posterior orbicularis

oculi lalu ke dalam kulit di atasnya membentuk lipatan kulit palpebral superior. Musculus

Müller berinsersio ke dalam batas atas lempeng tarsus dan fornix superior konjungtiva,

dengan demikian mengangkat lamella posterior. 1

Pada palpebra inferior, retraktor utamanya adalah musculus rectus inferior, tempat

jaringan fibrosa memanjang untuk membungkus musculus obliquus inferior dan

berinsersio pada batas bawah lempeng tarsus inferior dan orbicularis oculi. 1

Komponen otot polos retraktor palpebral dipersarafi oleh saraf simpatis,

sedangkan levator dan musculus rectus inferior dipersarafi oleh saraf kranial ketiga

(oculomotorius). Persarafan sensoris palpebral berasal dari cabang pertama dan kedua

nervus trigeminus (N.V). Nervus lacrimalis, supraorbitalis, supratrochlearis,

infratrochlearis, dan nasalis eksterna adalah cabang-cabang dari divisi oftalmika. Nervus

infraorbitalis, zygmaticofacialis, dan zygomaticotemporalis merupakan cabang-cabang

divisi maksillaris nervus trigeminus. 1

Pasokan darah palpebral datang dari arteria lacrimalis dan ophthalmica melalui

cabang-cabang palpebral lateral dan medialnya. Anastomosis di antara arteria palpebralis

lateral dan medial membentuk cabang-cabang tarsal yang terletak di dalam jaringan

areolar submuskular. Drainase ven dari palpebral mengalir ke dalam vena ophthalmica

dan vena-vena yang membawa darah dari dahi dan temporal. Vena-vena itu tersusun

dalam pleksus pra dan pasca tarsal. 1

2. Embriologi Palpebra

Stadium embrional paling awal dimana struktur yang akan menjadi mata dapat

dibedakan dari yang lain adalah stadium embryonic plate berupa daerah-daerah yang

mendatar pada bagian depan dari neural groove yaitu pada kehamilan usia 2 minggu.

Tepi-tepi neural groove selanjutnya menebal dan membentuk neural falds yang

kemudian bergabung membentuk neural tube yang akan masuk ke lapisan mesoderm di

bawahnya dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan (surface ectoderm). Sebelum

bagian depan neural tube menutup, tonjolan neural ectoderm tumbuh ke arah ektoderm

permukaan pada kedua sisi dan membentuk gelembung optic (optic vesicle). 2

Pada minggu ke III pertumbuhan embrio dimulai stadium gelembung optic yang

tampak tanda-tanda bentukan gelembung otak primer (primary brain vesicle) berupa : 2

- otak bagian depan atau prosensefalon

- otak bagian tengah atau mesensefalon, dan

- otak bagian belakang atau rhombensefalon

Pada pertengahan minggu ke IV, dimulai pembagian gelembung otak primer

(prosensefalon dan rhombensefalon) yaitu prosensefalon terbagi menjadi telensefalon dan

diensefalon dan rhombensefalon menjadi metensefalon dan mielensefalon. Pada stadium

ini kelihatan bahwa tangkai optic (optic stalk) berasal dari tempat sambungan

telensefalon dan diensefalon. 2

Stadium diferensiasi dimulai dari awal minggu ke XII dan berlangsung hingga

usia kelahiran, pertumbuhan dari mata adalah diferensiasi kelompok-kelompok immatur

yang dicetak dan disempurnakan dari bahan-bahan yang sudah terbentuk pada stadium

sebelumnya. 2

Kelopak terbentuk dari lapisan mesoderm kecuali kulit dan konjungtiva. Tonjolan

kelopak tampak pada usia kehamilan 6 minggu dan pada minggu ke-20 terjadi

pemisahan-pemisahan menjadi bulu mata, kelenjar meibom, dan kelenjar kelopak lain.

Kelenjar lakrimal dan sistem ekskresi berasal dari lapisan ektoderm. Kanalikuli, sakus

lakrimal dan duktus naso lakrimal terbentuk dekat dengan masa kelahiran. 2

Kelainan perkembangan embriologi yang terjadi dapat berasal dari faktor intrinsik

pada maupun dari faktor ekstrinsik. Kelainan kongenital yang dapat terjadi pada kelopak

dan sistem lakrimal seperti koloboma kelopak, epikantus, kista epidermoid, kista

dermoid, distikiasis, fistula sakus lakrimal, fistula sakus lakrimal, atresia pungtum

lakrimal, kista sakus lakrimal, dermolipoma, dan ptosis kongenital. 2

3. Definisi Ptosis Kongenital

Posisi normal palpebral superior adalah di pertengahan antara limbus superior dan

tepi atas pupil.1 Ptosis adalah keadaan jatuhnya palpebral superior dalam keadaan mata

terbuka yang dapat terjadi unilateral maupun bilateral.2 Ptosis merupakan suatu keadaan

dimana kelopak mata atas tidak dapat diangkat atau terbuka sehingga celah kelopak mata

menjadi lebih kecil dibandingkan dengan keadaan normal.3

Ptosis dapat mengenai pada satu atau kedua mata. Ptosis dapat timbul saat lahir

atau berkembang kemudian. Bila ptosis timbul saat lahir atau saat usia kurang dari satu

tahun disebut sebagai kongenital ptosis.4

4. Epidemiologi Ptosis Kongenital

Angka kejadian ptosis kongenital di dunia belum diketahui. Namun, kurang lebih

dari 70% kasus yang diketahui, ptosis kongenital hanya mengenai pada satu mata. Tidak

terdapat perbedaan angka kejadian ptosis kongenital berdasarkan ras, jenis kelamin, dan

usia. Ptosis kongenital dapat terjadi pada ras apapun dengan angka kejadian ptosis

kongenital pada perempuan dan laki-laki sama dan ptosis kongenital biasanya muncul

saat lahir namun dapat pula muncul sebelum usia 1 tahun. 4

Jika ptosis kongenital mengaburkan lapangan pandang pasien maka tindakan

operasi harus dilakukan. Jika tidak, dapat terjadi kehilangan penglihatan secara permanen

sebagai akibat dari ambliopia. 4

5. Klasifikasi Ptosis

Berdasarkan onsetnya, ptosis diklasifikasikan menjadi ptosis kongenital dan

ptosis didapat. Ptosis yang muncul saat lahir atau usia kurang dari satu tahun disebut

sebagai kongenital ptosis. Ptosis yang timbul saat usia lebih dari satu tahun disebut

sebagai ptosis didapat.5

Berdasarkan etiologi, ptosis dapat dibagi menjadi ptosis aponeurotik, neurogenik,

miopatik, neuromuskular, neurotoksik, mekanik, traumatik, dan pseudoptosis. 5

Skema Beard yang telah direvisi membagi ptosis menjadi :

A. Kelainan perkembangan levator

Ptosis akibat kelainan perkembangan levator dulu digolongkan sebagai ptosis

kongenital sejati disebabkan distrofi setempat pada otot levator yang mempengaruhi

kontraksi dan relaksasi serat-serat otot tersebut. Terdapat pengurangan gerak palpebral

saat pasien memandang ke atas dan gangguan penutupan saat melihat ke bawah.

Keterlambatan gerak palpebral saat memandang ke bawah adalah petunjuk penting

diagnosis kelainan perkembangan levator. 1

B. Ptosis miogenik

Yang termasuk dalam klasifikasi ini adalah blefarofimosis, oftalmoplegia

eksternal progresif kronik, distrofi okulofaringeal, fibrosis kongenital otot ekstraokular,

dan miastenia gravis. Blefarofimosis mencakup 5% kasus ptosis kongenital yang bersifat

familial.1

C. Ptosis aponeurotik

Ptosis aponeurotik adalah suatu bentuk umum ptosis miogenik yang terjadi pada

usia lanjut dan disebabkan oleh disinsersi parsial atau putusnya aponeurosis levator dari

lempeng tarsus. Umumnya terdapat “sisa” perlekatan ke tarsus yang memadai untuk

mempertahankan pengangkatan palpebral saat melihat ke atas. Tersisanya perlekatan

aponeurosis levator (yang tertarik ke belakang) ke kulit dan otot orbicularis menghasilkan

lipatan palpebral yang sangat tinggi, bahkan dapat terjadi penipisan palpebral. 1

D. Ptosis neurogenik

Yang termasuk dalam ptosis neurogenik adalah ptosis pada sindrom Marcus

Gunn, ptosis akibat kelumpuhan oculomotorius kongenital, dan ptosis pada sindrom

Horner.1

Pada sindrom Marcus Gunn (jaw-winking phenomenon) ptosis berkurang saat

mandibular terbuka atau saat mandibular berdeviasi ke sisi berlawanan, hal ini

dikarenakan otot levator dipersarafi oleh cabang-cabang motoric nervus trigeminus dan

nervus oculomotorius.1

Kelumpuhan oculomotorius kongenital atau akibat trauma bisa dipersulit dengan

regenerasi aberan, menimbulkan gerakan-gerakan tidak teratur bola mata, palpebral, dan

pupil, seperti elevasi palpebral saat melihat ke bawah. Palpebra yang menutup total pada

masa kanak-kanak akan menimbulkan ambliopia deprivasional, kecuali bila ptosisnya

dikoreksi. Apabila penyebabnya adalah paralisis nervus oculomotorius, ambliopia

strabismus juga akan berkembang kecuali bila ditangani sungguh-sunggu sejak dini. 1

Paralisis otot Müller hampir selalu berkaitan dengan sindrom Horner dan biasanya

merupakan ptosis yang didapat. Pada keadaan ini amblyopia tidak pernah terjadi.1

E. Ptosis mekanik

Palpebra superior terhalang untuk membuka sempurna karena efek massa suatu

neoplasma atau efek tambahan akibat terbentuknya parut. Pemendekan horizontal yang

berlebihan pada palpebral superior merupakan penyebab umum ptosis mekanis. Bentuk

lainnya yaitu yang terlihat pasca nukleasi; tidak adanya bola mata sebagai penunjang

levator membuat palpebral jatuh. 1

F. Tampak ptosis

Hipotropia dapat memberikan gambaran ptosis. Ketika mata melihat ke bawah,

palpenra superior turun lebih jauh daripada palpebral inferior. Fissura palpebral yang

menyempit dan palpebral superior yang ptosis tampak jauh lebih jelas daripada bola mata

yang hipotropik. 1

6. Etiologi Ptosis Kongenital

Ptosis kongenital umumnya disebabkan oleh distrofi musculus levator palpebral

superior.1 Ptosis dapat pula terjadi akibat tidak baiknya fungsi m.levator palpebra,

lumpuhnya saraf ke III untuk levator palpebral, atau jaringan penyokong bola mata yang

tidak sempurna.3

Ptosis kongenital juga dapat disebabkan karena defek aponeurosis kongenital,

kelemahan musculus rectus superior. Ptosis kongenital dapat terjadi pada beberapa

sindrom kongenital seperti Marcus Gunn-Jaw Winking Syndrome yang disebabkan

karena inervasi menyimpang dari nervus mandibular, Duane syndrome,

blepharophimosis syndrome, dan horner’s syndrome. Beberapa gen yang berperan dalam

terjadinya ptosis atau sindrom yang melibatkan ptosis kongenital telah diidentifikasi,

yakni PTOS 1, PTOS2, dan ZFH 4.5,6

Ptosis yang terjadi sejak lahir atau kongenital dan tidak segera ditangani dapat

mengakibatkan terjadinya ambliopia pada mata bayi tersebut.3

DAFTAR PUSTAKA

1. Sullivan JH. Palpebra, Apparatus Lakrimalis, dan Air Mata. Dalam: Riordan-Eva P,

Whitcher JP. Vaughan & Asbury Oftalmologi Umum. Ed. 17. Jakarta: EGC; 2009. h83-5.

2. Ilyas S, Mailangkay HHB, Taim H, Saman RR, Simarmata M, Widodo PS. Ilmu

Penyakit Mata untuk Dokter Umum dan Mahasiswa Kedokteran. Ed.2, Cet.2. Jakarta:

Sagung Seto; 2010. h 10-9.

3. Ilyas Sidarta, Yulianti SR. Ilmu Penyakit Mata. Ed.4, Cet.3. Jakarta: Badan Penerbit

FKUI; 2013. h 100-1.

4. Suh DW, Law SK, Roy H, Bartiss MJ. Congenital Ptosis. [internet] updated Mar 06,

2015. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1212815-overview

5. Sudhakar P, Vu Q, Kosoko-Lasaki O, Palmer M. Upper Eyelid Ptosis Revisited.

American Journal of Clinical Medicine. 2009; 6(3): 5-14.

6. Allard FD, Durairaj VD. Current Techniques in Surgical Correction of Congenital

Ptosis. Middle East Afr J Ophthalmol. 2010 Apr-Jun; 17(2): 129-33.