Pulmó i Hipertensió Portal

Societat Catalana de DigestologiaFormació Continuada en Gastroenterologia i Hepatolgia

Joan Albert BarberàServei de Pneumologia, Hospital Clínic de Barcelona

Barcelona, ACMSCB, 14 de Gener de 2010

Característiques diferencials entre síndrome hepatopulmonar i hipertensió portopulmonarDiagnòstic i tractament de la síndrome hepatopulonar

Malalties Vasculars Hepato-pulmonars

Síndrome HepatopulmonarHipertensió Portopulmonar

SHP / HPoPCaracterístiques diferencials

ConcepteAnatomia patològicaFisiopatologiaHemodinàmicaEpidemiologiaDiagnòsticTractament

Característiques diferencials SHP/HPoPConcepte

SHPAlteració oxigenació arterialDilatació vascular pulmonarMalaltia hepàtica

HPoPHipertensió pulmonar↑ Resistència vascular pulmonarHipertensió portalP. enclavament normal

Característiques diferencials SHP/HPoPAnatomia patològica

SHPDilatació vasos precapilars i capilarsComunicacions arterio-venoses directes

HPoPProliferació intimalHipertròfia muscularLesions plexiformes

Característiques diferencials SHP/HPoPAnatomia patològica

SHP HPoP

Característiques diferencials SHP/HPoPFisiopatologia

SHP↓ PaO2

•shunt intrapulm.•≠ VA/Q•≠ difusió-perfusió↑ QT

RVP normal o ↓

HPoP↑ PAP↑ RVPHipertensió portalP. enclavament pulmonar normal

Rodriguez-Roisin & Krowka. NEJM 2008;358:2378

Mecanismes d’hipoxèmia a la sd. hepatopulmonar

VA / ↑↑Q

≠ DO2/Q

Normal

PaO2 = 100 mm Hg

Síndrome Hepatopulmonar

AirePAO2 = 105 mm Hg

PaO2 < 60 mm Hg

15-100 μm

O2

{8-15 μm

O2

Mecanismes d’hipoxèmia a la sd. hepatopulmonar

O2

100% O2PAO2 = 600 mm Hg

PaO2 >400 mm Hg

15-100 μm

0100

200300

400500600

700

PaO

2(m

m H

g)

Aire 100% O2

p<0.001

SHP (n=10)

Síndrome Hepatopulmonar

Mecanismes d’hipoxèmia a la sd. hepatopulmonar

Hemodinámica pulmonar en la cirrosis hepática

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

0 4 8 12 16 20Cardiac output (L/min)

mPA

P-m

PAO

P (m

mH

g)

* Serie conjunta: Rochester, París, Barcelona

N=463*

ERJ 2004;24:861

Hipertensión Portopulmonar Características hemodinámicas

Hemodinàmica pulmonar a la SHP

No-SHP SHPQT (L/min) 7.9 ±1.8 9.4 ±3.7SAP (mmHg) 73 ±12 71±11SVR (din·s·cm-5) 617±203 575±140PAP (mmHg) 17±5 18±7PCWP (mmHg) 10±5 9±5PVR (din·s·cm-5) 89±57 69±34

.

n=14

Característiques diferencials SHP/HPoPPrevalença

SHPCandidats TOF:

AaPO2 >15 mmHg: 49%ECC+: 20%↑AaPO2 + ECC+:18%

HPoPCandidats TOF:

3.5%

Característiques diferencials SHP/HPoPDiagnòstic

SHPGasometria arterial (↓PaO2, ↑AaPO2)Vasodilatació pulmonar (ECC, gammagrafia)Absència malaltia respiratòria

HPoPCateterisme cardiac dret:↑ PAP↑ RVPPOAP normal

Descartades altres causes HP

Característiques diferencials SHP/HPoPTractament

SHPTrasplantament hepàtic (TOF)

HPoPTOF contraindicatTeràpia específica HAP ?

Síndrome Hepatopulmonar

Síndrome HepatopulmonarCriterios diagnósticos

Alteración del intercambio pulmonar de gases no debida a enfermedad respiratoriaDilataciones vasculares pulmonaresHepatopatía

Enfermedad hepática crónica

Hipertensión portal

Fallo hepático

Vasodilatación

Circulación Hiperdinámica

Síndrome Hepatopulmonar

Síndrome Hepatopulmonar

Cuadro clínico– Disnea– Platipnea– Arañas vasculares– Acropaquia

P. Funcionales Respir.– ↓ DLCO– Hipoxemia y/o ↑AaPO2

Diagnóstico

Demostración alteración intercambio gaseoso:– Hipoxemia– ↑ AaPO2

Demostración dilataciones vasculares intrapulmonares:– Ecocardiograma de contraste– Gammagrafía con Tc99

Hepatopatía, con o sin hipertensión portalExclusión causa respiratoria

Ecocardiografía bidimensionalde contraste

Gammagrafia con Tc99

No SHPCaptación extrapulmonar 6%

SHPCaptación extrapulmonar 49%

Evaluación del intercambio gaseoso en el SHP

• Gasometria arterial– PaO2

– Gradiente alveolo-arterial O2

• Gasometría respirando O2 100%• Capacidad de difusión de O2

Respuesta al 100% O2

0

100

200

300

400

500

600

700

PaO

2, m

mH

g

Air 100% O2

p<0.001

0

100

200

300

400

500

600

700

0 10 20 30 40 50

Shunt (%QT)

PaO

2 10

0%, m

mH

g

r=-0.92p<0.001

Gravedad del SHP

Leve PaO2 ≥80 mmHgAaPO2 >15 mmHg

Moderada PaO2 60-80 mmHg

Severa PaO2 50-60 mmHg

Muy severa PaO2 <50 mmHg

Hepatology 2003;37:192

Síndrome HepatopulmonarTratamiento

Oxigenoterapia continua domiciliariaTrasplante hepático– Priorizar si PaO2 <60 mmHg– Riesgo incrementado si PaO2 <50

mmHg (aire) o <300 mmHg (O2 100%)No efectivos: almitrine, antibióticos, beta-bloquantes, TIPS, ac. siálico, inhibidores NO, glucocorticoides

Before LTx After LTx PaO2, mmHg 80 89PaCO2, mmHg 34 39

AaPO2, mmHg 30 10 *Shunt, %QT 4.3 0.4

VA/Q mismatch, logSDQ 1.22 0.51 *PVR, mmHg/l/min 0.69 1.64 *QT, l/min 9.1 6.6 *

Normalization of ventilation/perfusion relationships after liver transplantation in patients with decompensated cirrhosisL.S. Eriksson et al. Hepatology 1990;12:1350.