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P rpuras
PrpurasL. Puig Sanz
Entendemos como prpura la extravasacin de hemates a la piel,
como consecuencia de tras-tornos hematolgicos, de la coagulacin, o
de los vasos sanguneos. Este fenmeno da lugar a lesiones que se
caracterizan por no blanquearse completamente a la presin o a la
diascopia (interponiendo un portaobjetos u otro objeto
transparente) y se clasifi can morfolgicamente de acuerdo con su
tamao: las de tamao menor a 2 mm se denominan petequias, las
Tabla 1. Diagnstico diferencial de las prpuras
1. Trastornos hematolgicos Eritropoyesis extramedular (beb en
madalena de arndanos) Trastornos plaquetares Trombocitopenias de
etiologa inmune (alo, auto, o frmacos) Trombocitopenias primarias
Sndrome TAR, Wiskott-Aldrich, anemia de Fanconi, etc. Sndrome de
Kasabach-Merritt
2. Trastornos de la coagulacin Dfi cits de protenas C y S
(prpura fulminans neonatal) Enfermedad hemorrgicca del recin nacido
Coagulopatas hereditarias
3. Trastornos vasculares Vasculitis Dermatosis purpricas
pigmentadas
4. Frmacos
5. Infecciones Congnitas (TORCH) Sepsis HIV Parvovirus B19,
etc
6. Traumatismo
de ms de 1 cm se denominan equimosis, y las de tamao intermedio
constituyen la prpura propiamente dicha, que puede ser palpable
(generalmente indica la existencia de vasculitis) o no palpable. La
presencia de lesiones purp-ricas en un nio, y especialmente en el
recin nacido, requiere una evaluacin diagnstica urgente, por lo que
en el presente protocolo slo se discutirn los ms importantes de
acuerdo con su etiologa (Tabla 1).
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L puig
1. Trastornos hematolgicos
Hematopoyesis extramedular (beb en madalena de arndanos) En
recin nacidos con rubeola congnita (y otras infecciones vricas
adquiridas intratero, as como trastornos hematolgicos tales como
incompatibilidades Rh, ABO o transfusiones fetales entre gemelos)
se observa una erupcin peculiar formada por ppulas de color azulado
o violceo, que involucionan en 1 a 6 meses con un aspecto
contusiforme y representan una manifestacin de eritropoyesis
extramedular, un fenmeno fi siolgico en los dos primeros tri
mestres de desarrollo fetal. En la actualidad, la causa ms
frecuente es la infeccin por ci-tomegalovirus. El diagnstico
diferencial debe efectuarse con metstasis de neuroblastomas,
rabdomiosarcomas, leucemias e histiocitosis de clulas de
Langerhans.
Trastornos plaquetares Determinan generalmente un sangrado
pe-tequial y superfi cial, y raramente dan lugar a equi mosis, a
diferencia de los trastornos de la coagulacin, pero cuando son
graves pueden produ cir hemorragias digestivas y del sistema
nervioso central. En los recin nacidos generalmente se observan
trombocitopenias de etiologa autoinmune o infecciosa, sien-do
infrecuentes las trombopenias primarias asociadas a alteraciones
cuantitativas y fun-cionales de las plaquetas. Las trombopenias
autoinmunes se deben al paso transplacen-tario de autoanticuerpos
mater nos dirigidos contra antgenos que tambin se expresan en las
plaquetas del recin nacido; por lo general se asocian a
conectivopatas, prpura trom-bocitopnica idioptica (PTI) o
trombopenias autoinmunes inducidas por frmacos. Las
trombocitopenias aloinmunes son equivalen-tes a la eritroblastosis
por incompatibilidad Rh o ABO, y se deben a la formacin y paso
trans-placentario de anticuerpos maternos dirigidos contra el
antgeno HPA-1a, que se encuentra presente en la mayora de la
poblacin. Slo se observan manifestaciones clnicas en un 6% de los
embarazos con incompatibilidad
feto-materna (2%-3% del total). Debe sos-pecharse este
diagnstico en recin nacidos trombocitopnicos de madres sin
trombope-nia ni antecedentes de PTI. El trata miento de eleccin es
la infusin de plaquetas maternas lavadas cuando la trombocitopenia
en el recin nacido alcanza niveles peligrosos. En recin nacidos
ingresados en la UCI y tratados con heparina pueden observarse
trombocito-penias debidas a anticuerpos asociados a la heparina,
que se manifi estan en forma de prpura e implican un riesgo signifi
cativo de trombosis artica. El tratamiento se basa en la suspensin
de la heparinizacin. El sndrome de Kasabach-Merritt representa una
coagu-lopata de consumo, con trombocitopenia por secuestro en
angioblastomas o heman-gioendoteliomas kaposiformes neonatales; la
prpura y equimosis se localizan inicial mente en la zona del
angioma, hacindose poste-riormente generalizadas.
2. Trastornos de la coagulacin
Dfi cit de protenas C y S Las protenas C y S son glicoprotenas
de-pendientes de la vitamina K con propiedades antitrombticas y
profi brinolticas: la pro tena C es una serina-proteasa que cir
cula en forma de zimgeno y es activa da por el complejo trombina/
trombomodulina en las superfi cies endoteliales, inactivando a los
factores Va y VIIIa e inhibiendo al inhibidor del activador del
plasmingeno; la protena S acta como cofactor en estos proce sos. El
dfi cit familiar de protena C se describi hace 20 aos en pa-cientes
con procesos trombticos recidivantes, y poco despus se asoci a la
prpura fulmi-nans neonatal. Los heterozigotos pueden ser
asintomticos o presentar trombosis venosas en la vida adulta,
mientras que los homozigotos tienen niveles muy bajos de protena C
y presen-tan un riesgo elevado de prpura fulminans. Se han descrito
cuadros clni cos similares (mucho ms raros) debidos a dfi cit de
protena S, sola o asociada a dfi cit de protena C, as como
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P rpuras
Figura 1. Aspecto tpico de las lesiones de prpura fulminans.
un cuadro parecido debido a resistencia a la protena C activada.
La prpura fulminans se presenta habitual-mente en el periodo
neonatal, aunque se han descrito presentaciones tardas en el
lactante (Fig. 1). En lactantes y nios mayores puede producirse un
cuadro similar debido a un dfi cit adquirido de protena C o S en el
transcurso de infecciones vricas o bacterianas agudas, a menudo
asociadas a cuadros respiratorios de vas altas. Las manifestacio
nes clnicas son equimosis extensas bien delimitadas con halo infl
amatorio, localizadas predomi nantemente en zonas de presin, que
evolucionan forman-do ampollas y escaras necrticas (en las que
histolgicamente se detecta trombosis de los vasos drmicos, con
hemorragia y necrosis en fases avanzadas), y rpidamente dan lugar a
un cuadro clnico y analtico de coagulacin intra-vascular diseminada
(CID), con un grave riesgo de trombosis y complicaciones
neurolgicas, oftalmolgicas y gangrena, al que se asocia el fracaso
multiorgnico propio de la CID. El diagns tico se basa en la
sospecha clnica y la determinacin de los niveles de protena C y S.
Debe descartarse y tratarse cualquier infeccin asociada
(especialmente la sepsis) e instaurarse un trata miento precoz con
plasma o concen-trado de complejo de protrombina o protena C,
sustituyendo las plaquetas y otros factores en caso de consumo
(CID); la administracin de heparina no se considera de gran
utilidad en la prpura fulminans neonatal, a diferencia de lo que
ocurre en la forma clsica. El tratamiento
a largo plazo en los pacientes con dfi cits hereditarios de
protena C y/o S se basa en la administracin cautelosa de
anticoagulantes orales asociados a tratamiento sustitutivo para
evitar la necrosis cutnea por cumarnicos.
Enfermedad hemorrgica del recin nacido Se debe al dfi cit de
vitamina K y se manifi esta al 2-3 da de vida en neonatos
aparentemente sanos, en forma de equimosis y sangrado nasal,
gastrointestinal, umbilical y ocasionalmente intracraneal. La
administracin profilctica sistemtica de vitamina K ha hecho que en
la ac tualidad slo se observen las formas tardas asociadas a dfi
cit de absorcin de vitamina K (diarrea prolongada, etc.).
Coagulopatas hereditarias Dentro de la rareza de estas
enfermedades, las ms frecuentes son la hemofi lia clsica (dfi cit
de factor VIII) y la enfermedad de Christmas (dfi cit de factor
IX), que generalmente se presen tan en forma de cefalohematoma,
he-morragia gastrointestinal o sangrado umbilical o de la
circuncisin, siendo raras las manifes-taciones purpricas.
3. Trastornos vasculares Vasculitis A diferencia de lo que
ocurre en los adultos, la mayora de vasculitis cutneas en la
infancia son primarias, y corresponden mayoritariamente en nuestro
medio a prpura de Schnlein-Henoch o vasculitis leucocitoclstica por
hipersensibili-dad (generalmente a frmacos). La prpura de
Schnlein-Henoch (PSH) (Fig. 2) es la vasculitis ms frecuente en la
infancia. Se trata de una vasculitis de vasos pequeos mediada por
IgA1 (con alteraciones de la glicosilacin), con acti-vacin de la va
alternativa del complemento, que afecta la piel, las
articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riones. El antgeno
res-ponsable se desconoce, pero en la mayora de los casos existe el
antecedente de una infeccin (estreptoccica, vrica o de otro tipo).
El inicio
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L puig
puede ser agudo o insidioso, con lesiones de prpura palpable en
prcticamente el 100% de los casos, que pueden cursar a brotes y
tienden a distribuirse simtricamente en las nalgas, piernas y zonas
de apoyo. Pueden coexistir con petequias, equimosis, lesiones
urticariales o en escarapela. En los nios pequeos el edema fa-cial
o de las extremidades es una manifestacin prominente y precoz,
mientras que en los nios mayores es frecuente el edema equimtico
escrotal. Raramente se obervan ampollas y ne-crosis. En un 80% de
los pacientes se presentan artralgias o artritis (mono o
poliarticular), de naturaleza no migratoria, afectando
habitual-mente los tobillos y rodi llas. Las manifestacio-nes
gastrointestinales, presentes en un 60% de los casos, tienden a
refl e jar la afectacin duodenal (dolor abdominal periumbilical);
en algunos casos se producen intususcepciones, obstrucciones,
melenas y perforaciones. Las manifestaciones renales pueden
observarse en un 40% de los casos y raramente consti-tuyen la
expresin inicial de la enferme dad; generalmente corresponden a
microhematuria aislada o asociada a proteinuria, de pronstico
generalmen te bueno. Otras manifestaciones infrecuentes pueden ser
neurolgicas (cefaleas, convulsiones, dfi cits focales, hemorragias,
neuritis), pulmonares (he morragia pulmonar o pleural; existe una
frecuente alteracin de la capacidad de difusin pero generalmente es
asintomtica), pancreatitis, colecistitis, etc. Desde el punto de
vista diagnstico puede ser
til la biopsia cutnea (hematoxilina-eosina e inmunofl uores
cencia directa); la biopsia renal se reserva para los casos de
sndrome nefrtico o nefritis con deterioro rpido de la funcin
glomerular, con fi nes pronsticos. El curso de la enfermedad es
generalmente autorresolutivo en 2 a 4 semanas, aunque en un tercio
de los casos pueden presentarse 2 o 3 brotes conse-cutivos, y en un
10% recadas tardas. El edema hemorgico agudo del lactante (sndrome
de Finkelstein) (Fig. 3), representa una manifesta cin peculiar de
vasculitis leu-cocitoclstica (generalmente post-infecciosa)
limitada a la piel y caracterstica del 1-2 ao de vida, con lesiones
urticariales purpricas extensas, con tenden cia a la expansin
cen-trfuga adquiriendo un aspecto en escarapela, distribuidas
predominan temente en cara y extremidades, que se asocian a buen
estado general. En hasta un tercio de los pacientes
Figura 2. Lesiones de prpura palpable en una prpura de
Schnlein-Henoch.
Figura 3. Edema hemorrgico agudo del lactante (sndrome de
Finkelstein).
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Tabla 2. Agentes infecciosos que se asocian con lesiones
purpricas y petequiales
Organismo
Tipo de prpura Prpura Purpura Petequias Guantes y Ectima Otros
palpable fulminans calcetines
Bacterias Neisseria meningitidis + + Neisseria gonorrhoeae +
Haemophilus infl uenzae + Klebsiella spp. + Staphylococcus aureus +
Proteus mirabilis + Enterobacter spp. + Escherichia coli + +
Streptococcus pyogenes + + + Streptococcus pneumoniae + +
Streptococcus viridans + Pseudomonas aeruginosa + + Rickettsia spp.
+ + Mycoplasma pneumoniae + + Yersinia spp. + Campylobacter jejuni
+ Salmonella spp. + Shigella spp. + Helicobacter pylori +
Haemophilus spp. + Legionella spp. + Brucella spp. + Virus
Varicela-zoster + Coxsackie + + Echovirus + + Rotavirus + +
Respiratorio sincitial + + Hepatitis A, B, y C CMV + + Epstein-Barr
+ + Sarampin + Parvovirus B19 + + Hongos Candida spp. + + Mucor
spp. + + Aspergillus spp. + + Cryptococcus spp. + Parsitos
Strongyloides stercolaris + Prpura Acanthamoeba spp. + lineal
puede detectarse depsito de IgA cuando se practican biopsias
cutneas. Las vasculitis sistmicas son muy raras en la infancia y
slo ocasionalmente dan lugar a lesiones de prpura palpable, aunque
debe considerarse la posibilidad de una enfermedad de Wegener, una
artritis reumatoide, un lupus eritematoso sistmico, una
dermatomiositis
o una artritis reumatoide en presencia de lesiones purpricas o
ulcerativas que sugieran una vasculitis cut nea secundaria. La PAN,
la enfermedad de Takayasu o la enfermedad de Kawasaki no dan lugar
habitualmente a lesiones purpricas. A diferencia de los adultos, es
muy infrecuente tanto la crioglobulinemia como la presencia de
anticuerpos antifosfolpido.
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Dermatosis purpricas pigmentadas Representan un grupo de
enfermedades der-matolgicas de morfologa variada pero que presentan
como caracterstica comn lesiones purpricas o de color ocre,
secundarias a dao de la pared capilar, con infi ltrado
linfomono-nuclear perivascular, extravasacin hemtica y depsito de
hemosiderina, sin que se eviden-cie una verdadera vasculitis
leucocitoclstica. En la forma ms frecuente (en fermedad de
Schamberg, que afecta predomi nantemente a adolescentes y adultos
jvenes), las lesiones (mculas purpricas) se distribuyen de forma
aproximadamente simtrica, afectan do prin-cipalmente las
extremidades inferiores (donde es mayor la presin hidrosttica sobre
las vnulas poscapilares) y tienden a resolverse es-pontneamente.
Siempre debe descartarse una etiologa medicamentosa y trastornos
cuantitati-vos o cualitativos de la funcin plaquetar.
4. Frmacos Los frmacos causan prpura por trombocito-penia,
vasculitis de hipersensibilidad o dao directo o inmunolgico de las
paredes vascu-lares. La lista de posibles agentes es demasiado
numerosa como para que sea de utilidad su inclusin en el presente
protocolo.
5. Infecciones
Son multitud las infecciones capaces de dar lugar a prpura en la
infancia, por diversos
meca nismos que incluyen invasin directa o dao (inmune o por
toxinas) de las paredes vasculares, trombocitopenia, CID, prpura
fulminans, vasculitis por inmunocomplejos o embolia sptica. En la
Tabla 2, adaptada de la excelente revisin de Baselga et al., se
recogen las etiologas ms frecuentes. En algunos casos, la
distribucin caracterstica (en guantes y calcetines), con una fase
inicial edematosa, eventual afectacin de las fl exuras y resolucin
exfoliativa) sugiere una etiologa vrica (parvovi-rus B19,
citomegalovirus, etc.). En otros, como la fi ebre botonosa, la
sepsis meningoccica o la prpura fulminans clsica (en la que la
activacin de la coagulacin con fi brinlisis defectuosa en el
endotelio vascular da lugar al consumo de protena C, S y
antitrombina III), tanto la clnica como la evolucin y tratamiento
de estos pacientes son lo bastante conocidos del pediatra como para
no requerir un detalle adicional, y su discusin detallada est fuera
del alcance de este protocolo.
6. Traumatismo
Es bien conocida la prpura petequial que aparece por encima del
cuello tras el llanto, el vmito y las maniobras de Valsalva, al
igual que las suglides (por succin) o algunas lesiones deportivas
(taln negro, impacto de pelotas); la morfologa geomtrica
(especialmente cuan-do las lesiones se limitan a zonas accesibles)
sugiere un mecanismo facticio, mientras que la pre sencia de
lesiones mltiples, repetidas y en diferentes estados de evolucin
obligan a descartar un sndrome de maltrato infantil.
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