P Y L O R U S V E R N A U W I N G :

S P A S M E O F H Y P E R T R O F I E ?

E E N H I S T O R I S C H P E R S P E C T I E F

HUGO HEIJ , K INDERCHIRURG

HISTORIA PAEDIATRICA 6 OKTOBER 2016

I N D E L I N G P R E S E N T A T I E

• Twee casus

• Vroege geschiedenis van het ziektebeeld tot 1887

• Ontwikkeling van het ziektebeeld sinds 1887

• Behandeling vanaf 1887

• Discussies in Nederland over de behandeling

• Huidige stand van zaken

• Conclusie

CAcaCASUS 1

• 1974

• Streekziekenhuis

• 09:00 zes weken oude zuigeling op spreekuur kinderarts

• Spuugt sinds twee weken

• Diagnose: pylorushypertrofie

• 12:30 pyloromyotomie verricht zonder complicatie

• 16:00 bij middagronde blijkt kind om 15:00 overleden

• Oorzaak?

C A S U S 2

• 1981, mijn eerste pyloromyotomie als stage assistent

• Ongecompliceerde operatie o.l.v. hoogleraar

• ‘s Avonds ernstig ziek => naar I.C.

• Oorzaak?

• Lekkage door niet-herkend mucosaletsel?

C A S U S 2

• 1981 Mijn eerste pyloromyotomie als stage assistent

• Ongecompliceerde operatie o.l.v. Hoogleraar

• ‘s Avonds ernstig ziek => naar I.C.

• Oorzaak?

• Lekkage door niet-herkend mucosaletsel?

• Staphylococcen sepsis – moeder blijkt draagster

T H E R E I S N O M I N O R S U R G E R Y

“ T H E R E I S N O M I N O R

S U R G E R Y . . .

• ...... there are only minor surgeons”

“ T H E R E I S N O M I N O R

S U R G E R Y . . .

Complicaties treden ook na pyloromyotomie op:

• Mucosa letsel 1-3%

• Wondinfectie ±5%

• Incomplete pyloromyotomie ±3%

• Gemiddeld 10% complicaties

G E S C H I E D E N I S T O T 1 8 8 7 :

C A S U Ï S T I E K

1627 Hildanus: spugende ♂ van 6 mnd, genezen met

dieet en clysmata, geen p.a.

1717 Patrick Blair: ♂ braakt v.a. 1 maand, overlijdt na 4

maanden, bij obductie pylorus ‘kraakbenig' veranderd

1758 Christopher Weber: ♂ 10 weken, bij obductie

harde, samengetrokken pylorus

1769 George Armstrong: kind van 3 weken, overleden

met volle maag en lege darm, ‘spasme’ van de pylorus;

derde kind in dit gezin dat op die wijze overleed

H E Z E K I A H B E A R D S L E Y , 1 7 8 8

• kind spuugde sinds eerste levensweek

• groeide niettemin, maar mager en bleek

met gerimpelde huid

• niet misselijk, geen buikpijn

• overleed op leeftijd van 5 jaar

• bij obductie sterk uitgezette oesofagus en maag

• pylorus geïnfiltreerd, ‘schirrosity’, vrijwel compleet afgesloten

O N T W I K K E L I N G V A N A F 1 8 8 7

1887 Harald Hirschsprung beschreef op het Duitse congres voor

kindergeneeskunde in Wiesbaden (Jahrbuch 1888) twee meisjes

(!) die spugen v.a. 10 dagen,

bij obductie cilindrische verdikking van pylorus over 2,5 cm met

zes longitudinale slijmvlies plooien

Na deze presentatie toenemend aantal gevallen:

in 1910 reeds 598 gevallen gepubliceerd

In 1923 Sir Frederick Still (Engeland) 248 gevallen in 24 jaar

B E H A N D E L I N G

• Conservatieve behandeling, op basis van de theorie

dat pylorus in spasme was

• maagspoeling

• electrische stimulatie

• dieet

• medicamenten: atropine

C H I R U R G I S C H E B E H A N D E L I N G

DILATATIE

Loretta (Bologna), 1887

James Nicoll (Glasgow), 1900

GASTRO-ENTEROSTOMIE

Lobker, 1898, presentatie in 1900 in Berlijn

opereerde kind op schoot van moeder ivm warmte

PYLOROPLASTIEK (Heineke-Mikulicz)

Clinton Dent (Londen),1902

R E S U L T A T E N B E H A N D E L I N G

• G.F. Still voor de Clinical Society of London (1907)

• 23 gevallen, 14 overleefden, 9 gestorven

• gelijke resultaten na conservatieve of chirurgische behandeling

• Voelcker, Great Ormond Street

• 39 gevallen

• 34 doden, waarvan 5 geopereerd

• “Should the child be saved by surgery or from surgery?”

E V O L U T I E P Y L O R O M Y O T O M I E

• Tot dusver toepassing van technieken voor volwassenen met

verworven pylorusstenose door ulcuslijden

• Langdurige ingrepen met anesthesie risico

• Hoog risico op naadlekkage bij sterk ondervoede zuigelingen

• => Hoge mortaliteit

• gastro-enterostomie 53%

• pyloroplastiek 49%

• dilatatie 39%

eEVOLU T IE PYLOR OMYOTOMIE

FR ED ET

1907 Fredet (chirurg) en Dufour (kinderarts),

Parijs

dubbele extramucosale pyloroplastiek

probleem met sluiten spierlaag

gastro-enterostomie indien spierlaag te dik

analyse van 72 artikelen over 135 operaties

in 1907

1921: 11 gevallen waarvan 9 g-e-stomie

pas in 1927 voorkeur voor Ramstedt

pyloromyotomie

E V O L U T I E P Y L O R O M Y O T O M I E

W E B E R

• Wilhelm Weber, Dresden

• extramucosale pyloroplastiek bij twee zuigelingen

• verricht in 1908, rapportage in 1910

• niet op de hoogte van Fredet’s werk

• vrees voor onbedekt laten van mucosa

P Y L O R O M Y O T O M I E

R A M S T E D T

• september 1911, operatie volgens Weber

• poging tot sluiten spierlaag, hechtingen snijden door,

mucosa bedekt met omentum

• geprotraheerd beloop met spugen, wellicht door

hechtingen in spierlaag

• bij volgende patient (18 juni 1912) spierlaag niet

gesloten: vlot herstel zonder spugen

• refereert ook aan rapport van Fredet en Dufour

T E C H N I E K P Y L O R O M Y O T O M I E

P Y L O R O M Y O T O M I E V A N A F 1 9 1 2

Snelle acceptatie in VS

1916 Downes (Babies Hospital, New York) sinds 1914: 35 gevallen,

• later daalde mortaliteit van 23 naar 8% in 1920 (165 gevallen)

Boston Children’s (Ladd)

• incidentie van 18/jaar in 1920 naar 50/jaar in 1930

• mortaliteit daalde van 10% naar 2%

In Engeland aanvankelijk weerstand, t.g.v. W.O. I?

eerste pyloromyotomie door Ramsay in 1918, publiceerde in 1921 serie van 20 met 50% sterfte

S A M E N V A T T I N G B U I T E N L A N D

• Tot 1887 casuistiek met twijfels over diagnose

• Na presentatie door Hirschsprung definitie ziektebeeld

en snelle toename gerapporterde incidentie

• Aanvankelijk conservatieve behandeling, gevolgd door

toepassing van operatie methoden voor volwssenen

• Vanaf 1907 ontwikkeling specifieke en veilige operatie:

pyloromyotomie in 1912

• Daarna snelle acceptatie van operatie, vooral in VS

D I S C U S S I E I N N E D E R L A N D

Bron: Verslagen van de vergaderingen

Nederlandse Vereniging voor Paediatrie

- vanaf 1922 Nederlandse Vereniging voor

Kindergeneeskunde,

zoals gepubliceerd in het NTvG

S P A S M E O F H Y P E R T R O F I E 1 9 0 1

Graanboom (A’dam): 2 patienten

1e had zichtbare peristaltiek

zonder palpabele tumor,

conservatief behandeld, na 2

maanden genezen

2e had ‘duiveneigrooten tumor’

onderging pyloroplastiek en

overleed 5 weken later

S P A S M E O F H Y P E R T R O F I E 1 9 0 5

De Bruin: Er zijn drie scholen

1. Pfaundler & Heubner: spasme,

(‘lijkensystole’) operatie nooit nodig

2. Hirschsprung: hypertrofie, operatie zodra

diagnose zeker

3. Graanboom ‘ten onzent’: maakt

onderscheid tussen

• spasme = geen palpabele tumor, geen

operatie nodig

• hypertrofie = palpabele tumor, moet

geopereerd

S P A S M E O F H Y P E R T R O F I E 1 9 0 5

• De Bruin: citeert Ibrahim die 42 gevallen verzamelde, waarvan de helft is overleden

• In diens eigen serie van 7 werden 2 geopereerd en stierven, 5 werden conservatief behandeld en overleefden

• De Bruin zelf heeft 4 kinderen met inwendige behandeling zien herstellen

• Conclusie: niet al te spoedig wanhopen aan de resultaten van interne behandeling

• Discussie tussen Graanboom en de Monchy over onderscheid tussen spasme en hypertrofie

S P A S M E O F H Y P E R T R O F I E 1 9 0 7

• De Bruin demonstreert twee patienten

• Meisje geb gew 5000 g, spuugt v.a. 9e dag, na 2½ maand 3020 g, laatste 14 dagen niet meer gespuugd, wel zichtbare peristaltiek

• PA preparaat van jongen na 3½ maand overleden, lengte pylorus 2-3 cm, wanddikte 6-7 mm

• Hypothese: arbeidshypertrofie tgv primair spasme

• Heeft nooit de hulp van chirurg ingeroepen; 8/9 gevallen herstelden, een is overleden

S P A S M E O F H Y P E R T R O F I E 1 9 1 7

C.D. van Rossem, chirurg SKZ 1906-1916

spastische en hypertrofische vorm komen dikwijls gemengd voor,

meestal herstel met conservatieve behandeling,

“Echter zijn er gevallen waarbij deze behandeling geen gevolg heeft”

19 operaties verricht, allen na conservatieve behandeling, 5 kinderen

overleden (na 3 uur - 17 dg)

Discussie

• Korteweg (Groningen), na inwendige behandeling

14/16 hersteld

• Frank, Stheeman, Gorter en Haverschmidt

steunen conservatieve behandeling

S P A S M E O F H Y P E R T R O F I E 1 9 1 9

J.H.G. Carstens: 30 gevallen die zonder chirurgisch

ingrijpen zijn hersteld, waaronder drie kinderen die wel

indicatie hadden maar door chirurg te zwak gevonden

werden

krijgt bijval van Hengeveld, Schippers, de Bruin,

Haverschmidt,

de Monchy meent dat operatie overwogen moet

worden als chirurg ervaring heeft

Gorter wil af van het onderscheid tussen spasme en

hypertrofie

S P A S M E O F H Y P E R T R O F I E 1 9 2 8

Pas in 1928 merkt C.C. v.d. Heide (Arnhem) op dat: “… wij

in de regel de lijdertjes aan pylorospasmus dadelijk

opereren en verleden jaar alle 6 patientjes na een typische

operatie volgens Ramstedt zeer spoedig genezen naar

huis konden zenden …”

in de discussie wordt verwezen naar slechte resultaten

van conservatieve behandeling, b.v. in het

kinderziekenhuis in Utrecht waar in 1927 8 kinderen

overleden

van der Heide tegen Carstens, Utrecht, (voorstander van

conservatieve behandeling): “mijnheer, u pleit voor een

verloren zaak”

O M S L A G T U S S E N 1 9 1 9 E N 1 9 2 8

• Wat is er gebeurd in deze

periode?

• operatie veiliger

(asepsis, techniek,

anesthesie)

• meer chirurgen met

ervaring

sleutelfiguur?

b.v. Timmer, chirurg en voorzitter

NVK

T I M M E R , N T V G , 1 8 9 9

S L E U T E L F I G U R E N I N N E D E R L A N D S E

K I N D E R C H I R U R G I E 1 9 0 0 - 1 9 3 0

• J. van der Hoeven, sr & jr R’dam 1890-1906

• C.D. van Rossem, R’dam 1906-1916

• P. Fockens, R’dam

• H. Timmer, A’dam tot 1920

• R.J. Harrenstein, EKZ A’dam 1921-1954

• 1920 eerste fulltime kinderchirurg in Nederland,

lid NVK sinds 1922

I N N O V A T I E T H E O R I E

• 1962, Everett Rogers’ theorie van de verspreiding van vernieuwingen

• Vier elementen

innovatie

communicatie kanalen

tijd

sociaal systeem

• 2000, Malcolm Gladwell, The tipping point

• Drie regels

klein aantal initiators

adhesie (stickiness)

context

H U I D I G E S T A N D V A N Z A K E N

Pyloromyotomie is standaard behandeling na correctie metabole

alkalose

Door het succes van de pyloromyotomie is niet alleen de

medicamenteuze behandeling op de achtergrond geraakt, maar ook

de research naar de oorzaak.

Verschillende opinies t.a.v.

diagnostiek: kliniek, echo

criteria voor correctie: base excess, chloor

minimal access of open:

geen duidelijk voordeel aangetoond

S P A S M E O F H Y P E R T R O F I E ?

• 1931 Maizels, “It is not possible to distinguish pyloric

stenosis from simple pylorospasm by chemical tests

alone”.

• 1949, Ombredanne (Fr), Hutchinson (Londen) : eerst

conservatieve behandeling van spastische

component, tenzij zeer ernstig gewichtsverlies, dan

spoedoperatie.

• Ombredanne kritiseert de grote Amerikaanse series wegens

hun te ruime indicatiestelling

I S D E D I S C U S S I E N U G E S L O T E N ?

Is er nog plaats voor medicamenteuze behandeling anno 2016?

1962, Jacoby (The Lancet)

1944-1960 195 gevallen conservatief behandeld, van wie de helft met

succes

1991, Swift & Prossor (Arch Dis Child)

62 gevallen benadeld met eumydrin tussen1979-1985, 7 met succes

2016, Wu, (Pediatric & Neonatology Taiwan)

meta-analyse van 11 artikelen over behandeling met

orale atropine (5) 70% succes

i.v. atropine (6) 83,5% succes

S P A S M E O F H Y P E R T R O F I E

• Twee (groepen) oorzaken:

• Uitwendige factoren

• Voeding

• Medicamenten (eythromycine, prostaglandine)

• Genetische factoren

• Familiair voorkomen

• Geografische spreiding

E T I O L O G I E : K A N D E

E P I D E M I O L O G I E H E L P E N ?

• EUROCAT (2008), Europese registratie

• 1980- 2002 incidentie 0,86 - 3,96, gemidd 2,0/1000 lgk,

• in 2 regio dalende, in 2 regio stijgende incidentie

• Dalende incidentie gemeld in

• Schotland 1981 - 2004 van 4,4 ->1,4 = 69% afname

• Duitsland 2000 - 2008, afname 38%

• Lage incidentie in

• Denemarken: 0,9/1000

• Taiwan: 0,39

• Afro-americans

• Afrika (Tanzania, Ethiopie, Ghana, Nigeria, Zd Afrika) = ziekenhuis cijfers

C O N C L U S I E S

• Ziektebeeld pylorushypertrofie vanaf 1887 (Hirschsprung) snel toegenomen

• Effectieve en veilige operatieve behandeling vlgs Ramstedtsinds 1912 bekend

• Aanvankelijk vooral in Amerika populair, later ook in Europa

• In Nederland tot 1919 veel discussie in NVP

• Tussen 1919 en 1928 is pyloromyotomie gangbaar geworden

• Operatie vlgs Ramstedt nu wereldwijd standaard, maar medicamenteuze behandeling wordt nog toegepast

S T E L L I N G

• Succes van Ramstedt heeft research naar oorzaak niet

bevorderd

D A N K V O O R U W A A N D A C H T

M E T A B O L E A L K A L O S E

1931 Maizel, electrolyte stoornissen bij HPS vanuit diagnostische

oogpunt, noemt geen anesthesiologische aspecten

Ombredanne (1949) evenmin

Gross (1953): “alkalosis so that hypertonicity or respiratory

disturbances may be found”, “parenteral fluids, two days can be

well spent”, ethernarcose, geen morfine wegens remmend effect op

ademhaling

1963 Kildeberg (DK), 1964 Stroder (Wurzburg)