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Rafael González pdf/parkinson.pdf · PDF fileMANO. DISTÓNICA. ESTRIATAL. Discinesia. ... UMBRAL EN QUE APARECE DISCINESIA. Cuando la ventana terapéutica es ya muy estrecha.

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Text of Rafael González pdf/parkinson.pdf · PDF fileMANO. DISTÓNICA. ESTRIATAL....

  • La enfermedad de Parkinson

    Rafael Gonzlez Maldonado

    Mster PsicogeriatraGranada, junio 2000

  • The subject of this case was a man rather than fif-ty years of age, who had industriously followed the business of a gardener, lea-ding a life of remarkable temperance and sobriety.

    The commencement of the malady was first

  • Todos estos procesoscomparten una zona lesional preferente:

    SUBSTANTIANIGRA

    (locus niger)en mesencfalo

    Enfermedad de ParkinsonParkinsonismos (primarios o secundarios)

  • Enfermedadde Parkinson

    ANATOMAPATOLGICA

    SUBSTANTIANIGRA

    (zona compacta)

    Prdida de neuronas (con gliosis)Depigmentacin (macroscpica)Cuerpos de Lewy (inclusiones eosinfilas)

    LOCUS CERULEUS

    MDULA (asta lateral)SIST. AUTNOMO

    NCLEODORSAL VAGO

  • Gastrointest.

    Cutneos

    Perceptivos

    Metablicos

    del Sueo

    Cardiovascul.

    Urinarios

    Sensitivos

    Emocionales

    Sexuales

    MOTORES

    Cognitivos

    Sntomas de la enfermedad de Parkinson

  • TEMBLOR DE REPOSO 4 hz T. POSTURAL 7-8 hz

    Tpico hacer pldorasentre pulgar e ndice.No si reposo absoluto

    Fino e irregular al estirar dedos o coger objeto

    (alternan agonistas / antagonistas) (no alternancia)

  • FACIES HIPOMMICAFalta de expresin facial

    Disminuye parpadeo, Ojos muy abiertos

  • Hipocinesia en la EP

  • La ACINESIA llega a empaar toda la vida cotidiana

    Cara de mscaraParpadeo raro

    Escasa deglucinSialorrea

    Mastica lentoVoz tenue, montona

    MicrografiaNo movimientos asociados

    Marcha pequeos pasosNo balancea brazos

    El parkinsoniano es un avaro de movimientos

  • Marcha A PEQUEOS PASOSFalta BALANCEO BRAZOS

  • El BLOQUEO es un tipo de Acinesia

    Duda al iniciar marcha(FALLO IGNICIN DE MARCHA)

    Se bloquea (CONGELACIN)con obstculos que constrien

    aferencias visuales o propiocept.

    Estrs, sueo y fatiga empeoran

  • Marcha CAUTELOSA o PRECAVIDA

    Muy atentosal caminar(no puedenni hablar)

    No me distraigasque me caigo

  • Exploracin de la RIGIDEZ en mueca derecha:es ms evidente si se ordena mover la izquierda

  • Tono normal

    Espasticidad

    Rigidez

    Rueda dentada

    Hipotona

    En enf. Parkinson,HIPERTONA PLSTICApredominante en flexores

    Actitud en flexinPostura tpica

    Rigidez creaRueda dentada

  • flexin metacarpo-falngicaextensin interfalngica proximal

    flexin interfalngica distalMejora con L-Dopa

    MANO

    DISTNICA

    ESTRIATAL

  • Discinesia

    BUCO-

    LINGUAL

  • La coreo-atetosis y otras discinesiasaparecen tras levodopoterapia crnica

  • ON

    OF

    ON

    OF

    ON

    OF

    Discinesias PICO DE DOSIS

    Discinesias EN MESETA

    Discinesias BIFSICAS

    con el mximo beneficio

    en todo el periodo on

    comienzo y final de on

  • CognitivosPerceptivos

    EmocionalesDel Sueo

    Cardiovasculares

    Urinarios

    Sexuales

    Gastrointestinales

    Metablicos

    Cutneos

    Sensitivos

    Adems de los MOTORES:

    TemblorHipocinesia

    RigidezAlt. R. postura

    MUCHOS yDIVERSOSSNTOMASen enfermedadde Parkinson

  • La DEMENCIA aparece tarde en la EP

  • EructosReflujo gastroesofgico

    Sialorrea

    Disfagia (neumona aspirativa)

    Vaciado lentodel estmago

    EstreimientoObstruccin intestinal

  • Trastornos cardio-vasculares

    en la EP

    Arritmias

    Livedo reticularis

    Hipotensin ortosttica

    Edema vespertino

  • Polaquiuria

    Urgencia miccional

    Retencin urinaria (hipertona detrusor)

    Incontinencia (rara)

    Trastornos urinarios en EP

  • Impotencia coeundi

    Eyaculatio precox

    Disminucin libido

    Hipersexualidad

    Alucinaciones sexuales

    Trastornos sexualesen la EP

    CNYUGE: El sexo es cosa de dos

  • ARTICULACIONESanquilosis, artralgias

    MSCULOSmialgiasrigidez

    HUESOSprdida masa sea

    PIELaspecto moteado

    hiperhidrosis

    Otros sntomas en la EP

  • Trastornos de TERMORREGULACIN en EP

    Tolerancia al fro e hipotermia

    Hipertermia maligna

    Hiperhidrosis (discinesias)

    Anhidrosis (rara)

  • ERRORES DE DIAGNSTICO en la EP

    Parkinson yatrgeno

    Atrofia multisistmica

    Parlisis supranuclear

    Deg. crtico-basal

    Enf. cuerpos Lewy

    Parkinson vascular

    Temblor esencial

  • Largo camino para diagnosticar EP idioptica

    Porque muchos Parkinsonismos responden a la levodopa

  • Qu fer quan la malaltia

    de Parkinsones complica molt?

    Rafael Gonzlez Maldonado

    Terrassa, 12 de maig de 2000

  • La LEVODOPAha mejorado la

    esperanza de vidade parkinsonianos

    Viven 7-10 aos ms ycon mejor calidad de vida

    Clarke CE. JNNP 1993; 56:690-693Mortality from Parkinson's disease in England and Wales 1921-89

    Ms tiempo de complicaciones

  • ACINESIA MATUTINADETERIORO FIN DOSISFases ON-OFF predeciblesFLUCTUACIONES IMPREDECIBLES

    FLUCTUACIONES MOTORAS

    Al comienzo de la enfermedadRespuesta de LARGA DURACIN

    Dosis nica LD: respuesta de varias horas

    Tras varios aos de levodopaRespuesta de CORTA DURACIN

  • Discutida PATOGENIA de Fluctuaciones

    * por la propia ENFERMEDAD

    * por la LEVODOPA

    Cuando empezar con levodopa?A qu dosis?

  • reconocidos F. RIESGO de Fluctuaciones

    Inicio JOVEN (< 60 aos)GRAVEDAD de enfermedadDOSIS ALTAS de levodopa

    AOS de levodopa

    Levodopa: TARDE y POCA

  • SIGNOS QUE ANUNCIAN FLUCTUACIONES MOTORAS

    Acinesia matutina

    Falta el beneficio de sueo

    Sndrome de piernas inquietas

    Temblor interno de fin dosis

  • DETERIORO FIN DE DOSIS WEARING OFF

    Dosis de levodopa

    Mejoran sntomas

    Deterioro albajar niveles

    Al morir neuronas el deterioro fin de dosis se produce antes: 3 HORAS, 2, 1 ...

    DISTRIBUIR L-DOPA EN MS TOMASL-DOPA RETARDADA

    INHIBIDORES DE LA COMTAGONISTAS DOPAMINRGICOS

  • DETERIORO FIN DE DOSIS WEARING OFF

    Dosis de levodopa

    Mejoran sntomas

    Deterioro albajar niveles

    NO ES SLO MOTOR

    MOTOR: reaparece hipocinesia y temblor; distona off

    PSIQUITRICO: pnico, depresin, alucinaciones, paranoia

    SENSITIVO: dolor, parestesias

    AUTONMICO: disnea, taquicardia, sudor, eructos

  • Liberacin CONTROLADA SOSTENIDA

    PROLONGADABIFSICA

    Preparados L-Dopa cambian LIBERACIN INTESTINAL

    - Cubierta entrica- CR1-5: Sinemet CR (4)- Madopar HBS- Madopar Dual

  • AGONISTAS DOPAMINRGICOS

    Obvian via NE

    No conversin enzimtica

    Vida media estriatal ms larga

    No competencia transporte intest. ni BHE

    Afinidades electivas receptores

    Varias rutas de administracin NEUROPROTECCIN

    Estimulacin directa receptores postsinpticos DA

  • AFINIDADES ELECTIVAS de Agonistas luchan por diferentes receptores

    D1

    D2D3

    D4

    D5 AFINIDADPECULIARcada pacientey cada poca

    mismo pacienteBENEFICIO

    DE CAMBIOS:conmutar

    agonistas

  • ON

    OFF

    dosis de

    levodopa

    Aos de evolucin del parkinsonismo

    VENTANA TERAPUTICA: espacio entre nivel de levodopaque alivia sntomas (fase on) y umbral que produce discinesia

    Ventana teraputicadisminuye con aos

  • Tras 4-8 aos de levodopaDISCINESIA BUCO-LINGUAL

    MOVIMIENTOS COREIFORMES

  • 30 - 80 % de parkinsonianos

    con L-dopa hacen DISCINESIAS que varan en espectro, topografa, intensidad

    Discinesias y L-DOPA

    * Corea, balismo, distona, tics, etc* Mano, pie, cara* Problema esttico o incapacitante

  • ON

    OF

    ON

    OF

    ON

    OF

    Discinesias PICO DE DOSIS

    Discinesias EN MESETA

    Discinesias BIFSICAS

    con el mximo beneficio

    en todo el periodo on

    comienzo y final de on

  • ON

    OF

    Discinesias PICO DE DOSIS4-6 aos LD

    Quitar L-dopa retardQuitar anticolinrgicos, quitar selegilina

    L-DOPA SIMPLE ms tomas de menos dosis

    Bajar levodopa y subir AGONISTASAl final, al bajar levodopa no hay respuesta: CIRUGA

  • Discinesias BIFSICAS

    Quitar L-dopa retardQuitar anticolinrgicos, quitar selegilina

    BIBERN DE L-DOPA

    Bajar levodopa y subir AGONISTASAMANTADINE, CLOZAPINA. CIRUGA

    ON

    OF

  • ON

    OFF

    dosis de

    levodopa

    Aos evolucin parkinsonismo

    Al avanzar parkinsonismo

    disminuye la ventana teraputica

    BAJANDO EL UMBRAL EN QUE

    APARECE DISCINESIA

    Cuando la ventana teraputica es ya muy estrechapara conseguir fase on hay que admitir discinesias:

    Prefiere estar en 0FF o en ON aunque tenga discinesias?

  • VENTANA TERAPUTICAdisminuye al progresar la enfermedad

    Menos capacidad de PRODUCIR, ALMACENAR y LIBERAR LD

    2 horas0 6 h 8 h4 h

    1400

    1200

    1000

    600

    800

    400

    200

    LEV

    OD

    OPA

    (ng/

    ml)

    Levodopa + tolcaponeLevodopa + placebo

    VENTANA TERAPUTICA(Tiempo ON)

  • Vaciado lento del estmagoNo se absorbe levodopa

    FALLO VESPERTINO DE LEVODOPApor la tarde no hace efecto la medicacin

    Dar DOMPERIDONA y CISAPRIDE

  • DETERIORO DE COMIENZO DE DOSIS

    Empeoran a los20 minutos de

    tomar levodopay se recuperan

    algo despus

    NO REQUIERE TRATAMIENTO

  • BLOQUEOS o Congelacin (freezing)

    Incapacidad trans