P O S T E R N ° 29

Recidive tardive d'une maladie de Wegener. R. BERQUET*, A. MORRONE*, Ph. DELBART**, P. BROCHOT*, J.L. PENNAFORTE***, J.P. ESCHARD***, J.CI. ETIENNE***

I The authors report a late relapse (fifteen years) of Wegener granulomatosis. These relapses are rare, but need prolonged monitoring of these patient with ANCA, best parameters of disease activity.

Nous rapportons I'observation d'une patiente qui a presente a I'&ge de 38 ans une granulomatose de Wegener dont le diagnostic a ete porte en 1977 sur une rhinite muco-sanglante, un infiltrat alveolo-interstitiel bilateral et une glo- merulonephrite segmentaire et focale sans insuffisance renale. L'histologie de la muqueuse nasale n'avait retrouve que des lesions inflammatoires non specifiques. Un traitement associant pendant un an le Cyclophosphamide (100 mg/j) et la Prednisone (1 mg/kg/j) a permis une remission complete. La malade est restee asymptomatique pendant 15 ans.

En 1992, la recidive s'est revelee par une rhinite mucosanglante suivie d'une polyarthrite bilaterale et symetrique, sans atteinte pulmonaire ni renale. Les anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires (ANCA) etaient positifs au 1/500 ~=e avec une fluorescence cytoplasmique diffuse. Devant cette forme limitee de maladie de Wegener, un traitement par Sulfamethoxazole (3200 mg/j) - Trimethoprime (640 mg/j) a ete entrepris. Mais I'apparition rapide d'une proteinurie (3 g/24H) et d'une insuffisance renale (creatininemie & 120 micromol/I) a fait substituer ce traitement par I'association Cyclophosphamide (bolus de 1,2 g/4 semaines) et Prednisone (1 mg/kg/j). Apr~s un mois de traitement, les signes cliniques ont disparu et la fonction renale s'est stabilisee ; au 36me mois, la proteinurie et les ANCA se sont negatives.

Les recidives de la maladie de Wegener (20 & 25 % des cas) surviennent habituellement Iors de la diminution ou de I'arr~t du traitement (91% des cas). Les recidives tardives, plus de 10 ans apr~s I'arret du traitement sont tr~s rares, et le risque de rechute diminue avec le temps. Dans cette obse rvatio n, aucu n facteur declenchant particulier n'a precede cette recidive.

La particularite biologique reside ici sur I'interet du dosage des ANCA : leur taux eleve au 1/500eme a fait suspecter une rechute devant I'association d'une rhinite mucosanglante suivie d'une polyarthrite bilaterale et symetrique sans autre signe de maladie de Wegener et instituer un traitement specifique. Les ANCA sont des 61~ments indispensables au diagnostic et & la surveillance : leur sensibilite elevee (70 & 100 % dans les formes generalisees, 60 & 70 % dans les formes limitees) et leur grande sp~cificit6 (90 ~, 100 % des cas) en font un marqueur de grande valeur. Leur taux est bien correle & I'activite de la maladie ;il s'eleve Iors d'une rechute et permet parfois de deceler, donc de prevenir, une nouvelle poussee. Leur dosage dolt etre mensuel les premieres annees et I'existence de recidives tardives justifie Une surveillance semestrielle prolongee.

Le Cyclophosphamide est depuis de nombreuses annees le traitement de reference de la maladie de Wegener et permet de diminuer le risque de rechute. L'efficacit~ du Sulfamethoxazole-Trimethoprime est actuellement controversee et ce traitement ne s'est pas revel6 efficace dans cette observation. Le Methotrexate pourrait etre I'alternative dans les formes limitees.

* Service de Rhumatologie ; Hepital Sebastopol ; CHU de Reims ; 48, rue de S#bastopol ; 51100 REIMS. ** Rhumatologue ; 22, rue Simon ; 51100 REIMS. *** Service de M#decine Interne ; Hepital Robert Debr# ; CHU de Reims ; Rue Alexis Carrel ; 51100 REIMS.

S 442 La Revue de Medecine Interne D~cembre