Refrat Hui

7/18/2019 Refrat Hui

http://slidepdf.com/reader/full/refrat-hui 1/34

Movement Disorder merupakan sekelompok penyakit sistem saraf pusat atau

sindrom neurologis yang menyebabkan adanya kelebihan atau kekurangan gerakan

yang tidak dapat terkontrol oleh tubuh. Contoh gangguan gerak adalah penyakit

Parkinson, tremor esensial, ataksia, dan distonia.

Gangguan gerak sebagian besar terkait dengan perubahan patologis di basal

ganglia atau koneksi mereka. Basal ganglia adalah kelompok inti materi abu-abu

tergeletak jauh di dalam yang otak belahan otak inti berekor, putamen dan globus

pallidus!, yang dien"ephalon subthalami" inti!, dan mesen"ephalon substantia

nigra!. Patologi otak ke"il atau jalur yang biasanya menyebabkan gangguan

koordinasi asynergy, ataksia!, salah pikiran jarak dysmetria!, dan tremor

niat. Myo"lonus dan banyak bentuk tremor tidak tampaknya terkait terutama untuk

patologi ganglia basal dan sering mun"ul di tempat lain di sistem saraf pusat,

termasuk korteks serebral myo"lonus refleks kortikal!, batang otak retikuler refleks

myo"lonus, hyperekple#ia, dan gangguan myo"lonus ritmis batang otak seperti

mioklonus palatal dan okular mioklonus!, dan sumsum tulang belakang mioklonus

segmental ritmis dan propriospinal nonrhythmi" mioklonus!. $ebuah bukti yang

semakin kuat mendukung gagasan bah%a beberapa gangguan gerak adalah induksi di

perifer.

Meskipun gangguan gerak kebanyakan tidak mengan"am nya%a, mereka tentu

menjadi an"aman bagi pasien kualitas hidup. Dampaknya bisa sangat besar, dengan

kehilangan pekerjaan, ketidakmampuan untuk menggerakkan sebuah mobil, dan

penurunan aktivitas hidup sehari-hari termasuk kebersihan pribadi. &arena sebagian

besar gangguan gerak lain selain penyakit Parkinson mempengaruhi orang di ba%ah

usia lima puluh, kondisi ini bertanggung ja%ab atas beban biaya besar bagi

masyarakat. $elain itu, dokter dan pasien sering menghadapi tantangan dalam

mendapatkan "akupan asuransi untuk pengobatan kondisi ini, karena modalitas

pengobatan, baik farmakologis dan bedah, adalah relatif baru.

' ( M ) * + M + D $ ) / D + /



A. SISTEM EKSTRAPIRAMIDAL

$istem ekstrapiramidal meliputi0'

'. Basal ganglia 0 nu"leus kaudatus, putamen dan globus pallidus

1. $ubstansia nigra

2. ukleus rubra

Gambar '. $istem +kstrapiramidal

Gangguan pada ekstrapiramidal dapat timbul gerakan otot involunter,yaitu

gerakan otot se"ara spontan dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan gerak

otot tersebut tidak mempunyai tujuan. +fek dari gangguan sistem ini dapat

memberikan efek defisit fungsional primer yang merupakan gejala negatif dan efek

sekunder yaitu gejala positif.',1

Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif

itu menimbulkan dua jenis sindrom yaitu01,2

'. $indrom hiperkinetik-hipotonik 0 asetilkolin menurun, dopamine meningkat

onus otot menurun

Gerak involunter3ireguler

Pada 0 "horea, atetosis, distonia, ballismus

1 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



Gambar 1. Gerakan nvolunter

1. $indrom hipokinetik-hipertonik 0 asetilkolin meningkat, dopamine menurun

onus otot meningkat

Gerak spontan3asosiatif menurun

Gerak involunter spontan

Pada 0 parkinson

Gejala negative dapat berupa 0

'. Bradikinesia

Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali. Gejala ini

merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit Parkinson.

1. Ganguuan sikap postural

Merupakan hilangnya refle# postural normal. Paling sering ditemukan pada penyakit

Parkinson. erjadi fleksi pada tungkai dan badan karena penderita tidak dapat

mempertahankan keseimbangan se"ara tepat. Penderita akan terjatuh bila berputar dan

didorong.

Gejala positif dapat berupa 0

'! Gerakan involunter

remor

4thetosis

Chorea

Distonia

5emiballismus

2 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



1! /igiditas

&ekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan ekstremitas se"ara

pasif. ahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif tersebut dan mengenai gerakan

fleksi maupun ekstensi sering disebut sebagai plasti" atau lead pipe rigidity. Biladisertai dengan tremor maka disebut dengan tanda "og%heel. Pada penyakit Parkinson

terdapat gejala positif dan gejala negative seperti tremor dan bradikinesia. $edangkan

pada "horea 5untington lebih didominasi oleh gejala positif, yaitu 0 "horea.

PATOFISIOLOGI

Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti

basal basal ganglia! yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunter dengan

proses inhibisi se"ara bertingkat. nti-inti basal juga berperan mengatur dan

mengendalikan keseimbangan antara kegiatan neuron motorik alfa dan gamma. Di

antara inti-inti basal, maka globus pallidus merupakan stasiun neuroaferen terakhir

dan yang kegiatannya diatur oleh asupan dari korteks, nu"leus kaudatus, putamen,

substansia nigra dan inti subtalamik.6

Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus

disebabkan oleh terganggunya kendali atas refle#-refleks dan rangsangan yang masuk,

yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus pallidus.

&eadaan tersebut dinamakan /elease phenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas

inhibisi yang normal.6

4dapun lesi di substansia nigra penyakit Parkinson!, di inti dari luys

hemiballismus!, bagian luar dari putamen atetosis!, di nu"leus kaudatus terutama

dan nu"leus lentiformis sebagian ke"il korea! dan di korteks serebri piramidalis

berikut putamen dan thalamus distonia!.6

Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran system

neurotransmitter, meliputi 0

4. Dopamine, bekerja pada jalur nigostriatal hubungan substansia nigra dan korpus

striatum! dan pada system mesolimbik dan mesokortikal tertentu.

B. G4B4 Gama 4minobutiri" 4"id!, berperan pada jalur 3 neuron-neiron

striatonigral.

C. Glutamate, bekerja pada jalur kortikostriatal

D. 7at-8at neurotransmitter kolinergik, digunakan untuk neuron-neruon

talamostriatal.

+. $ubstansia P dan metenfekalin, terdapat pada jalur striatopalidal dan striatonigral.

6 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



9. &olesistokinin, dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem neural yang

sama.

A. PENYAKIT PARKINSON

Definisi

Penyakit parkinson adalah penyakit neurodegeneratif progresif yang berkaitan erat

dengan usia. $e"ara patologis penyakit parkinson ditandai oleh degenerasi neuron-

neuron berpigmen neuromelamin, terutama di pars kompakta substansia nigra yang

disertai inklusi sitoplasmik eosinofilik :e%y bodies!, atau disebut juga

parkinsonisme idiopatik atau primer.',;,<

Parkinonisme adalah suatu sindrom yang ditandai oleh tremor %aktu istirahat,

rigiditas, bradikinesia, dan hilangnya refleks postural akibat penurunan kadar

dopamine dengan berbagai ma"am sebab. $indrom ini sering disebut sebagai $indromParkinson.',6,;

Etiologi

+tiologi Parkinson primer masih belum diketahui. erdapat beberapa dugaan, di

antaranya ialah 0 infeksi oleh virus yang non-konvensional belum diketahui!, reaksi

abnormal terhadap virus yang sudah umum, pemaparan terhadap 8at toksik yang

belum diketahui, terjadinya penuaan yang prematur atau diper"epat.1

Parkinson disebabkan oleh rusaknya sel-sel otak, tepatnya di substansi nigra. $uatukelompok sel yang mengatur gerakan-gerakan yang tidak dikehendaki involuntary!.

4kibatnya, penderita tidak bisa mengatur3menahan gerakan-gerakan yang tidak

disadarinya.Mekanisme bagaimana kerusakan itu belum jelas benar, akan tetapi ada

beberapa faktor resiko multifaktorial ! yang telah diidentifikasikan, yaitu01,6,;

'! =sia 0 nsiden meningkat dari '> per '>.>>> penduduk pada usia ;> sampai 1>>

dari '>.>>> penduduk pada usia ?> tahun. 5al ini berkaitan dengan reaksi

mikrogilial yang mempengaruhi kerusakan neuronal, terutama pada substansia

nigra pada penyakit parkinson.

1! Genetik 0 Penelitian menunjukkan adanya mutasi genetik yang berperan pada

penyakit parkinson. @aitu mutasi pada gen a-sinuklein pada lengan panjang

kromosom 6 P4/&'! pada pasien dengan Parkinsonism autosomal dominan.

Pada pasien dengan autosomal resesif parkinson, ditemukan delesi dan mutasi

point pada gen parkin P4/&1! di kromosom <. $elain itu juga ditemukan adanya

disfungsi mitokondria. 4danya ri%ayat penyakit parkinson pada keluarga

meningakatkan faktor resiko menderita penyakit parkinson sebesar ?,? kali pada

usia kurang dari A> tahun dan 1,? kali pada usia lebih dari A> tahun. Meskipun

; ( M ) * + M + D $ ) / D + /



sangat jarang, jika disebabkan oleh keturunan, gejala parkinsonisme tampak pada

usia relatif muda. &asus-kasus genetika di =$4 sangat sedikit, belum ditemukan

kasus genetika pada '>> penderita yang diperiksa. Di +ropa pun demikian.

Penelitian di erman menemukan hasil nol pada A> penderita. Contoh klasik dari

penyebab genetika ditemukan pada keluarga-keluarga di talia karena kasus penyakit itu terjadi pada usia 6< tahun.

2! 9aktor :ingkungan

a! enobiotik 0 Berhubungan erat dengan paparan pestisida yang dapat

menimbulkan kerusakan mitokondria.

b! Pekerjaan 0 :ebih banyak pada orang dengan paparan metal yang lebih tinggi

dan lama.

"! nfeksi 0 Paparan virus influen8a intrautero diduga turut menjadi faktor

predesposisi penyakit parkinson melalui kerusakan substansia nigra. Penelitian

pada he%an menunjukkan adanya kerusakan substansia nigra oleh infeksi

o"ardia astroides.

d! Diet 0 &onsumsi lemak dan kalori tinggi meningkatkan stress oksidatif, salah

satu mekanisme kerusakan neuronal pada penyakit parkinson. $ebaliknya,kopi

merupakan neuroprotektif.

6! /as 0 angka kejadian Parkinson lebih tinggi pada orang kulit putih dibandingkan

kulit ber%arna.

;! rauma kepala 0 Cedera kranio serebral bisa menyebabkan penyakit parkinson,

meski peranannya masih belum jelas benar.

<! $tress dan depresi 0 Beberapa penelitian menunjukkan depresi dapat mendahului

gejala motorik. Depresi dan stress dihubungkan dengan penyakit parkinson karena

pada stress dan depresi terjadi peningkatan turnover katekolamin yang mema"u

stress oksidatif.

Patofisiologi1,<

$e"ara umum dapat dikatakan bah%a penyakit Parkinson terjadi karena penurunan

kadar dopamine akibat kematian neuron di substansia nigra pars "ompa"ta $"!

sebesar 6>-;> yang disertai dengan inklusi sitoplasmik eosinofilik :e%y bodies!

dengan penyebab multifaktor. $ubstansia nigra sering disebut bla"k substan"e!,

adalah suatu region ke"il di otak brain stem! yang terletak sedikit di atas medulla

spinalis. Bagian ini menjadi pusat "ontrol3koordinasi dari seluruh pergerakan. $el-

selnya menghasilkan neurotransmitter yang disebut dopamine, yang berfungsi untuk

mengatur seluruh gerakan otot dan keseimbangan tubuh yang dilakukan oleh sistem

< ( M ) * + M + D $ ) / D + /



saraf pusat. Dopamine diperlukan untuk komunikasi elektrokimia antara sel-sel

neuron di otak terutama dalam mengatur pergerakan, keseimbangan dan refleks

postural, serta kelan"aran komunikasi bi"ara!. Pada penyakit Parkinson sel-sel

neuron di $" mengalami degenerasi, sehingga produksi dopamine menurun dan

akibatnya semua fungsi neuron di system saraf pusat $$P! menurun danmenghasilkan kelambatan gerak bradikinesia!, kelambatan bi"ara dan berpikir

bradifrenia!, tremor dan kekauan rigiditas!. 5ipotesis terbaru proses patologi yang

mendasari proses degenerasi neuron $" adalah stress oksidatif. $tress oksidatif

menyebabkan terbentuknya formasi oksiradikal, seperti dopamine Euinon yang

dapat bereaksi dengan alfa sinuklein disebut protofibrils!. 9ormasi ini menumpuk,

tidak dapat di gradasi oleh ubiEuitin-proteasomal path%ay, sehingga menyebabkan

kematian sel-sel $". Mekanisme patogenik lain yang perlu dipertimbangkan antara

lain 0

+fek lain dari stres oksidatif adalah terjadinya reaksi antara oksiradikal dengan

nitri"-o#ide )! yang menghasilkan pero#ynitri"-radi"al.

&erusakan mitokondria sebagai akibat penurunan produksi adenosin trifosfat

4P! dan akumulasi elektron-elektron yang memperburuk stres oksidatif,

akhirnya menghasilkan peningkatan apoptosis dan kematian sel.

Perubahan akibat proses inflamasi di sel nigra, memproduksi sitokin yang memi"u

apoptosis sel-sel $".

Klasifikasi

Penyakit parkinson dapat dibagi atas 2 kategori, yaitu0<,A

'! Parkinson primer3idiopatik3paralysis agitans.

$ering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya belum

jelas. &ira-kira A dari ? kasus parkinson termasuk jenis ini.

1! Parkinson sekunder atau simtomatik

Dapat disebabkan pas"a ensefalitis virus, pas"a infeksi lain 0 tuberkulosis, sifilis

meningovaskuler. oksin seperti '-methyl-6-phenyl-',1,2,<-tetrahydropyridine

MPP!, Mn, C), sianida. )bat-obatan yang menghambat reseptor dopamin dan

menurunkan "adangan dopamin misalnya golongan fenotia8in, reserpin,

tetrabena8in dan lain-lain, misalnya perdarahan serebral pas"a trauma yang

berulang-ulang pada petinju, infark lakuner, tumor serebri, hipoparatiroid dan

kalsifikasi.

2! $indrom Parkinson Plus Multiple $ystem Degeneration!

A ( M ) * + M + D $ ) / D + /



Pada kelompok ini gejalanya hanya merupakan sebagian dari gambaran penyakit

keseluruhan. enis ini bisa didapat pada Progressive supranu"lear palsy, Multiple

system atrophy sindrom $hy-drager, degenerasi striatonigral, olivo-

ponto"erebellar degeneration, parkinsonism-amyotrophy syndrome!, Degenerasi

kortikobasal ganglionik, $indrom demensia, 5idrosefalus normotensif, dan&elainan herediter Penyakit Filson, penyakit 5untington, Parkinsonisme familial

dengan neuropati peripheral!.

Gejala Klinik

Gejala Motorik

Ga!aran klinis "en#akit Parkinson

)nset biasanya insidious dan bertahap, serta penjalaran penyakitnya lambat. Gejala-

gejala pertama biasanya berupa perasaan lemas yang "enderung untuk gemetar,

terutama pada lengan dan jari-jari tangan. erdapat trias Parkinson, yaitu 0 tremor,

rigiditas, dan bradikinesia.

'. remor

Gejala penyakit parkinson sering luput dari pandangan a%am, dan dianggap sebagai

suatu hal yang lumrah terjadi pada orang tua. $alah satu "iri khas dari penyakit

parkinson adalah tangan tremor bergetar! jika sedang beristirahat. amun, jika orang

itu diminta melakukan sesuatu, getaran tersebut tidak terlihat lagi. tu yang disebut

resting tremor, yang hilang juga se%aktu tidur. remor terdapat pada jari tangan,

tremor kasar pada sendi metakarpofalangis, kadang-kadang tremor seperti

menghitung uang logam atau memulung-mulung pill rolling!. Pada sendi tangan

fleksi-ekstensi atau pronasi-supinasi pada kaki fleksi-ekstensi, kepala fleksi-ekstensi

atau menggeleng, mulut membuka menutup, lidah terjulur-tertarik. remor ini

? ( M ) * + M + D $ ) / D + /



menghilang %aktu istirahat dan menghebat %aktu emosi terangsang resting3

alternating tremor!.

remor tidak hanya terjadi pada tangan atau kaki, tetapi bisa juga terjadi pada kelopak

mata dan bola mata, bibir, lidah dan jari tangan seperti orang menghitung uang!.

$emua itu terjadi pada saat istirahat3tanpa sadar. Bahkan, kepala penderita bisa bergoyang-goyang jika tidak sedang melakukan aktivitas tanpa sadar!. 4rtinya, jika

disadari, tremor tersebut bisa berhenti. Pada a%alnya tremor hanya terjadi pada satu

sisi, namun semakin berat penyakit, tremor bisa terjadi pada kedua belah sisi.

1. /igiditas

anda yang lain adalah kekakuan rigiditas!. ika kepalan tangan yang tremor tersebut

digerakkan oleh orang lain! se"ara perlahan ke atas bertumpu pada pergelangan

tangan, terasa ada tahanan seperti mele%ati suatu roda yang bergigi sehingga

gerakannya menjadi terpatah-patah3putus-putus. $elain di tangan maupun di kaki,

kekakuan itu bisa juga terjadi di leher. 4kibat kekakuan itu, gerakannya menjadi tidak

halus lagi seperti break-dan"e. Gerakan yang kaku membuat penderita akan berjalan

dengan postur yang membungkuk. =ntuk mempertahankan pusat gravitasinya agar

tidak jatuh, langkahnya menjadi "epat tetapi pendek-pendek.

4danya hipertoni pada otot fleksor ekstensor dan hipertoni seluruh gerakan, hal ini

oleh karena meningkatnya aktifitas motorneuron alfa, adanya fenomena roda bergigi

"og%heel phenomenon!.

2. 4kinesia 3 bradikinesia

&edua gejala di atas biasanya masih kurang mendapat perhatian sehingga tanda

akinesia3bradikinesia mun"ul. Gerakan penderita menjadi serba lambat. Dalam

pekerjaan sehari-hari pun bisa terlihat pada tulisan3tanda tangan yang semakin

menge"il, sulit mengenakan baju, langkah menjadi pendek dan diseret. &esadaran

masih tetap baik sehingga penderita bisa menjadi tertekan stres! karena penyakit itu.

Fajah menjadi tanpa ekspresi. &edipan dan lirikan mata berkurang, suara menjadi

ke"il, refleks menelan berkurang, sehingga sering keluar air liur.

Gerakan volunter menjadi lambat sehingga berkurangnya gerak asosiatif, misalnya

sulit untuk bangun dari kursi, sulit memulai berjalan, lambat mengambil suatu obyek,

bila berbi"ara gerak lidah dan bibir menjadi lambat. Bradikinesia mengakibatkan

berkurangnya ekspresi muka serta mimik dan gerakan spontan yang berkurang,

misalnya %ajah seperti topeng, kedipan mata berkurang, berkurangnya gerak menelan

ludah sehingga ludah suka keluar dari mulut.

6. iba-tiba b erhenti atau r agu-ragu untuk m elangkah

( M ) * + M + D $ ) / D + /



Gejala lain adalah free8ing, yaitu berhenti di tempat saat mau mulai

melangkah, sedang berjalan, atau berputar balikH dan start hesitation, yaitu ragu-ragu

untuk mulai melangkah. Bisa juga terjadi sering ken"ing, dan sembelit. Penderita

menjadi lambat berpikir dan depresi. 5ilangnya refleks postural disebabkan kegagalan

integrasi dari saraf propioseptif dan labirin dan sebagian ke"il impuls dari mata, padalevel talamus dan ganglia basalis yang akan mengganggu ke%aspadaan posisi tubuh.

&eadaan ini mengakibatkan penderita mudah jatuh.

;. Mikrografia

ulisan tangan se"ara gradual menjadi ke"il dan rapat, pada beberapa kasus hal ini

merupakan gejala dini.

<. :angkah dan gaya jalan sikap p arkinson!

Berjalan dengan langkah ke"il menggeser dan makin menjadi "epat mar"he a petit

pas!, stadium lanjut kepala difleksikan ke dada, bahu membengkok ke depan,

punggung melengkung bila berjalan.

A. Bi"ara monoton

5al ini karena bradikinesia dan rigiditas otot pernapasan, pita suara, otot laring,

sehingga bila berbi"ara atau mengu"apkan kata-kata yang monoton dengan volume

suara halus suara bisikan! yang lambat.

?. Dimensia

4danya perubahan status mental selama perjalanan penyakitnya dengan defisit

kognitif.

. Gangguan behavioral

:ambat-laun menjadi dependen tergantung kepada orang lain!, mudah takut, sikap

kurang tegas, depresi. Cara berpikir dan respon terhadap pertanyaan lambat

bradifrenia! biasanya masih dapat memberikan ja%aban yang betul, asal diberi %aktu

yang "ukup.

'>. Gejala :ain

&edua mata berkedip-kedip dengan gen"ar pada pengetukan diatas pangkal

hidungnya tanda Myerson positif!. &esukaran dalam usaha pengosongan kandung

ken"ing dan juga sering mengalami obstipasi kronik. /asa nyeri pada otot terutama

otot betis pada malam hari. uga terdapat kesukaran bila hendak berlari dari kursi atau

tempat tidur yang rendah. Gejala-gejala pelengkap yang lain disesuaikan dengan

kausa parkinsonisme atau sindrom Parkinson. Misalnya hipotensi orthostati",

takikardi, hiperhidrosis, sekresi kelenjar lemak kulit yang tinggi, emosi yang labil,

impotensia, intelegensia tetap utuh, atau mengalami kemunduran sampai kelumpuhan

'> ( M ) * + M + D $ ) / D + /



neuron motorik sentral, oftalmoplegi, krisis okulogirik, gangguan serebellum dan lain-

lain.

Gejala Non Motorik

4. Disfungsi otonom

&eringat berlebihan, air ludah berlebihan, gangguan sfingter terutamainkontinensia dan hipotensi ortostatik

&ulit berminyak dan infeksi kulit seboroik

Pengeluaran urin yang banyak

Gangguan seksual yang berubah fungsi, ditandai dengan melemahnya hasrat

seksual, perilaku, orgasme.

B. Gangguan suasana hati, penderita sering mengalami depresi

C. Ganguan kognitif, menanggapi rangsangan lambat

D. Gangguan tidur, penderita mengalami kesulitan tidur insomnia!

+. Gangguan sensasi

kepekaan kontras visuil lemah, pemikiran mengenai ruang, pembedaan %arna

penderita sering mengalami pingsan, umumnya disebabkan oleh hypotension

orthostati", suatu kegagalan sistemsaraf otonom untuk melakukan

penyesuaian tekanan darah sebagai ja%aban atas perubahan posisi badan

berkurangnya atau hilangnya kepekaan indra perasa bau mi"rosmia atau

anosmia!.

Diagnosis',2,<,A,?

Diagnosis penyakit Parkinson ditegakkan berdasarkan kriteria 0

'! $e"ara klinis

Didapatkan 1 dari 2 tanda kardinal gangguan motorik 0 tremor, rigiditas,

bradikinesia atau 2 dari 6 tanda motorik 0 tremor, rigiditas, bradikinesia dan

ketidakstabilan postural.

1! &rieteria &oller

Didapati 1 dari 2 tanda "ardinal gangguan motorik 0 tremor saat istirahat atau

gangguan refleks postural, rigiditas, bradikinesia yang berlangsung ' tahun

atau lebih.

/espons terhadap terapi levodopa yang diberikan sampai perbaikan sedang

minimal '.>>> mg3hari selama ' bulan! dan lama perbaikan ' tahun atau

lebih.

2! &riteria Gelb I Gilman

'' ( M ) * + M + D $ ) / D + /



Gejala kelompok 4 khas untuk penyakit Parkinson! terdiri dari 0

a! /esting tremor

b! Bradikinesi

"! /igiditas

d! Permulaan asimetrisGejala klinis kelompok B gejala dini tak la8im!, diagnosa alternatif, terdiri

dari 0

a! nstabilitas postural yang menonjol pada 2 tahun pertama

b! 9enomena tak dapat bergerak sama sekali free8ing! pada 2 tahun pertama

"! 5alusinasi tidak ada hubungan dengan pengobatan! dalam 2 tahun

pertama

d! Demensia sebelum gejala motorik pada tahun pertama.

Diagnosis JpossibleK 0 terdapat paling sedikit 1 dari gejala kelompok 4

dimana salah satu diantaranya adalah tremor atau bradikinesia dan tak

terdapat gejala kelompok B, lama gejala kurang dari 2 tahun disertai

respon jelas terhadap levodopa atau dopamine agonis.

Diagnosis JprobableK 0 terdapat paling sedikit 2 dari 6 gejala kelompok

4, dan tidak terdapat gejala dari kelompok B, lama penyakit paling

sedikit 2 tahun dan respon jelas terhadap levodopa atau dopamine

agonis.

Diagnosis JpastiK 0 memenuhi semua kriteria probable dan pemeriksaan

histopatologis yang positif.

=ntuk klinis diperlukan adanya penetapan berat ringannya penyakit dalam hal ini

digunakan stadium klinis berdasarkan 5oehn dan @ahr '<A! yaitu 0

• $tadium '0 gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala ringan,

terdapat gejala yang mengganggu tetapi menimbulkan ke"a"atan,

biasanya terdapat tremor pada satu anggota gerak, gejala yang timbul

dapat dikenali orang terdekat teman!.

• $tadium 10 terdapat gejala bilateral, terdapat ke"a"atan minimal,

sikap3"ara berjalan terganggu.

• $tadium 20 gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai

terganggu saat berjalan3berdiri, disfungsi umum sedang.

• $tadium 60 terdapat gejala yang berat, masih dapat berjalan hanya

untuk jarak tertentu, rigiditas dan bradikinesia, tidak mampu berjalan

sendiri, tremor dapat berkurang dibandingkan stadium sebelumnya.

'1 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



• $tadium ;0 stadium kakhetik "a"ha"ti" stage!, ke"a"atan total, tidak

mampu berdiri dan berjalan %alaupun dibantu.

Penatalaksanaan

Penyakit Parkinson adalah suatu penyakit degeneratif yang berkembang progresif dan

penyebabnya tidak diketahui, oleh karena itu strategi penatalaksanaannya adalah0

'! terapi simtomatik, untuk mempertahankan independensi pasien.

1! neuroproteksi

2! neurorestorasi, yang mana neuroproteksi dan neurorestorasi untuk menghambat

progresivitas penyakit Parkinson. $trategi ini ditujukan untuk mempertahankan

kualitas hidup penderitanya.

$. Tera"i farakologik

a! )bat pengganti dopamine :evodopa, Carbidopa!:evodopa merupakan pengobatan utama untuk penyakit parkinson. Di dalam otak

levodopa dirubah menjadi dopamine. :-dopa akan diubah menjadi dopamine pada

neuron dopaminergik oleh :-aromatik asam amino dekarboksilase dopa

dekarboksilase!. Falaupun demikian, hanya '-; dari :-Dopa memasuki neuron

dopaminergik, sisanya dimetabolisme di sembarang tempat, mengakibatkan efek

samping yang luas. &arena mekanisme feedba"k, akan terjadi inhibisi

pembentukan :-Dopa endogen. Carbidopa dan bensera8ide adalah dopa

dekarboksilase inhibitor, membantu men"egah metabolisme :-Dopa sebelum

men"apai neuron dopaminergik. :evodopa mengurangi tremor, kekakuan otot dan

memperbaiki gerakan. Penderita penyakit parkinson ringan bisa kembali

menjalani aktivitasnya se"ara normal. )bat ini diberikan bersama "arbidopa untuk

meningkatkan efektivitasnya I mengurangi efek sampingnya.

Banyak dokter menunda pengobatan simtomatis dengan levodopa sampai memang

dibutuhkan. Bila gejala pasien masih ringan dan tidak mengganggu, sebaiknya

terapi dengan levodopa jangan dilakukan. 5al ini mengingat bah%a efektifitas

levodopa berkaitan dengan lama %aktu pemakaiannya. :evodopa melintasi sa%ar-

darah-otak dan memasuki susunan saraf pusat dan mengalami perubahan

ensimatik menjadi dopamin. Dopamin menghambat aktifitas neuron di ganglia

basal. +fek samping levodopa dapat berupa0

'! eusea, muntah, distress abdominal

1! 5ipotensi postural

'2 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



2! $esekali akan didapatkan aritmia jantung, terutama pada penderita yang

berusia lanjut. +fek ini diakibatkan oleh efek beta-adrenergik dopamine pada

system konduksi jantung. ni bisa diatasi dengan obat beta blo"ker seperti

propanolol.

6! Diskinesia yang paling sering ditemukan melibatkan anggota gerak, leher atau muka. Diskinesia sering terjadi pada penderita yang berespon baik

terhadap terapi levodopa. Beberapa penderita menunjukkan gejala on-off yang

sangat mengganggu karena penderita tidak tahu kapan gerakannya mendadak

menjadi terhenti, membeku, sulit. adi gerakannya terinterupsi sejenak.

;! 4bnormalitas laboratorium. Granulositopenia, fungsi hati abnormal dan ureum

darah yang meningkat merupakan komplikasi yang jarang terjadi pada terapi

levodopa.

+fek samping levodopa pada pemakaian bertahun-tahun adalah diskinesia yaitu

gerakan motorik tidak terkontrol pada anggota gerak maupun tubuh. /espon penderita

yang mengkonsumsi levodopa juga semakin lama semakin berkurang. =ntuk

menghilangkan efek samping levodopa, jad%al pemberian diatur dan ditingkatkan

dosisnya, juga dengan memberikan tambahan obat-obat yang memiliki mekanisme

kerja berbeda seperti dopamin agonis, C)M inhibitor atau M4)-B inhibitor.

b! 4gonis Dopamin

4gonis dopamin seperti Bromokriptin Parlodel!, Pergolid Perma#!, Pramipe#ol

Mirape#!, /opinirol, &abergolin, 4pomorfin dan lisurid dianggap "ukup efektif

untuk mengobati gejala Parkinson. )bat ini bekerja dengan merangsang reseptor

dopamin, akan tetapi obat ini juga menyebabkan penurunan reseptor dopamin se"ara

progresif yang selanjutnya akan menimbulkan peningkatan gejala Parkinson.

)bat ini dapat berguna untuk mengobati pasien yang pernah mengalami serangan

yang berfluktuasi dan diskinesia sebagai akibat dari levodopa dosis tinggi. 4pomorfin

dapat diinjeksikan subkutan. Dosis rendah yang diberikan setiap hari dapat

mengurangi fluktuasi gejala motorik.

+fek samping obat ini adalah halusinasi, psikosis, eritromelalgia, edema kaki, mual

dan muntah.

"! 4ntikolinergik

)bat ini menghambat sistem kolinergik di ganglia basal dan menghambat aksi

neurotransmitter otak yang disebut asetilkolin. )bat ini mampu membantu

mengoreksi keseimbangan antara dopamine dan asetilkolin, sehingga dapat

mengurangi gejala tremor.

'6 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



4da dua preparat antikolinergik yang banyak digunakan untuk penyakit parkinson ,

yaitu thrihe#yphenidyl artane! dan ben8tropin "ongentin!. Preparat lainnya yang

juga termasuk golongan ini adalah biperidon akineton!, orphenadrine disipal! dan

pro"y"lidine kamadrin!.

+fek samping obat ini adalah mulut kering dan pandangan kabur. $ebaiknya obat jenisini tidak diberikan pada penderita penyakit Parkinson usia diatas A> tahun, karena

dapat menyebabkan penurunan daya ingat.

d! Penghambat Monoamin o#idase M4) nhibitor!

$elegiline +ldepryl!, /asagaline 48ile"t!. nhibitor M4) diduga berguna pada

penyakit Parkinson karena neurotransmisi dopamine dapat ditingkatkan dengan

men"egah perusakannya. $elegiline dapat pula memperlambat memburuknya sindrom

Parkinson, dengan demikian terapi levodopa dapat ditangguhkan selama beberapa

%aktu. Berguna untuk mengendalikan gejala dari penyakit Parkinson yaitu untuk

mengaluskan pergerakan.

$elegilin dan rasagilin mengurangi gejala dengan dengan menginhibisi monoamine

oksidase B M4)-B!, sehingga menghambat perusakan dopamine yang dikeluarkan

oleh neuron dopaminergik. Metabolitnya mengandung :-amphetamin and :-

methamphetamin.

Biasa dipakai sebagai kombinasi dengan gabungan levodopa-"arbidopa. $elain itu

obat ini juga berfungsi sebagai antidepresan ringan. +fek sampingnya adalah

insomnia, penurunan tekanan darah dan aritmia.

e! 4mantadin

Berperan sebagai pengganti dopamine, tetapi bekerja di bagian lain otak. )bat ini

dulu ditemukan sebagai obat antivirus, selanjutnya diketahui dapat menghilangkan

gejala penyakit Parkinson yaitu menurunkan gejala tremor, bradikinesia, dan fatigue

pada a%al penyakit Parkinson dan dapat menghilangkan fluktuasi motorik fenomena

on-off! dan diskinesia pada penderita Parkinson lanjut. Dapat dipakai sendirian atau

sebagai kombinasi dengan levodopa atau agonis dopamine. +fek sampingnya dapat

mengakibatkan mengantuk.

f! Penghambat Cate"hol >-Methyl ransferase3C)M

+nta"apone Comtan!, ol"apone asmar!. )bat ini masih relatif baru, berfungsi

menghambat degradasi dopamine oleh en8im C)M dan memperbaiki transfer

levodopa ke otak. Mulai dipakai sebagai kombinasi levodopa saat efektivitas

levodopa menurun.

'; ( M ) * + M + D $ ) / D + /



Diberikan bersama setiap dosis levodopa. )bat ini memperbaiki fenomena on-off,

memperbaiki kemampuan aktivitas kehidupan sehari-hari.

+fek samping obat ini berupa gangguan fungsi hati, sehingga perlu diperiksa tes

fungsi hati se"ara serial. )bat ini juga menyebabkan perubahan %arna urin ber%arna

merah-oranye.g! europroteksi

erapi neuroprotektif dapat melindungi neuron dari kematian sel yang diinduksi

progresifitas penyakit. @ang sedang dikembangkan sebagai agen neuroprotektif adalah

apoptoti" drugs C+P '26A and CC26<!, la8aroids, bioenergeti"s, antiglutamatergi"

agents, dan dopamine re"eptors. 4dapun yang sering digunakan di klinik adalah

monoamine o#idase inhibitors selegiline and rasagiline!, dopamin agonis, dan

"omplek mito"hondrial fortifier "oen8yme L'>.

%. Tera"i "e!e&a'an

Bertujuan untuk memperbaiki atau mengembalikan seperti semula proses patologis

yang mendasari neurorestorasi!.

a. erapi ablasi lesi di otak

ermasuk katergori ini adalah thalamotomy dan pallidotomy

ndikasi 0

fluktuasi motorik berat yang terus menerus

diskinesia yang tidak dapat diatasi dengan pengobatan medik

Dilakukan penghan"uran di pusat lesi di otak dengan menggunakan kauterisasi. +fek

operasi ini bersifat permanen seumur hidup dan sangat tidak aman untuk melakukan

ablasi dikedua tempat tersebut.

b. Deep Brain $timulation DB$!

Ditempatkan sema"am elektroda pada beberapa pusat lesi di otak yang dihubungkan

dengan alat pema"unya yang dipasang di ba%ah kulit dada seperti alat pema"u

jantung.

Pada prosedur ini tidak ada penghan"uran lesi di otak, jadi relatif aman. Manfaatnya

adalah memperbaiki %aktu off dari levodopa dan mengendalikan diskinesia.

". ransplantasi

Per"obaan transplantasi pada penderita penyakit parkinson dimulai '?1 oleh

:indvall dan ka%annya, jaringan medula adrenalis autologous adrenal! yang

menghasilkan dopamin.

aringan transplan graft! lain yang pernah digunakan antara lain dari jaringan embrio

ventral mesensefalon yang menggunakan jaringan premordial steam atau progenitor

'< ( M ) * + M + D $ ) / D + /



"ells, non neural "ells biasanya fibroblast atau astrosytes!, testis-derived sertoli "ells

dan "arotid body epithelial glomus "ells. =ntuk men"egah reaksi penolakan jaringan

diberikan obat immunosupressant "y"losporin 4 yang menghambat proliferasi "ells

sehingga masa hidup graft jadi lebih panjang. ransplantasi yang berhasil baik dapat

mengurangi gejala penyakit parkinson selama 6 tahun kemudian efeknya menurun 6 < tahun sesudah transplantasi.

eknik operasi ini sering terbentur berma"am hambatan seperti ketiadaan donor,

kesulitan prosedur baik teknis maupun perijinan.

(. Non Farakologik A

a.+dukasi

Pasien serta keluarga diberikan pemahaman mengenai penyakitnya, misalnya

pentingnya meminum obat teratur dan menghindari jatuh. Menimbulkan rasa simpati

dan empati dari anggota keluarganya sehingga dukungan fisik dan psikik mereka

menjadi maksimal.

b.erapi rehabilitasi

ujuan rehabilitasi medik adalah untuk meningkatkan kualitas hidup penderita dan

menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-masalah

sebagai berikut 0 4bnormalitas gerakan, &e"enderungan postur tubuh yang salah,

Gejala otonom, Gangguan pera%atan diri 4"tivity of Daily :iving 4D:!, dan

Perubahan psikologik.

:atihan yang diperlukan penderita parkinson meliputi latihan fisioterapi, okupasi, dan

psikoterapi.

:atihan fisioterapi meliputi 0 latihan gelang bahu dengan tongkat, latihan ekstensi

trunkus, latihan frenkle untuk berjalan dengan menapakkan kaki pada tanda-tanda di

lantai, latihan isometrik untuk kuadrisep femoris dan otot ekstensor panggul agar

memudahkan menaiki tangga dan bangkit dari kursi.

:atihan okupasi yang memerlukan pengkajian 4D: pasien, pengkajian lingkungan

tenpat tinggal atau pekerjaan. Dalam pelaksanaan latihan dipakai berma"am strategi,

yaitu 0

$trategi kognitif 0 untuk menarik perhatian penuh3konsentrasi, bi"ara jelas dan

tidak "epat, mampu menggunakan tanda-tanda verbal maupun visual dan

hanya melakukan satu tugas kognitif maupun motorik.

$trategi gerak 0 seperti bila akan belok saat berjalan gunakan tikungan yang

agak lebar, jarak kedua kaki harus agak lebar bila ingin memungut sesuatu

dilantai.

'A ( M ) * + M + D $ ) / D + /



$trategi keseimbangan 0 melakukan 4D: dengan duduk atau berdiri dengan

kedua kaki terbuka lebar dan dengan lengan berpegangan pada dinding.

5indari eskalator atau pintu berputar. $aat bejalan di tempat ramai atau lantai

tidak rata harus konsentrasi penuh jangan bi"ara atau melihat sekitar.

$eorang psikolog diperlukan untuk mengkaji fungsi kognitif, kepribadian, statusmental pasien dan keluarganya. 5asilnya digunakan untuk melakukan terapi

rehabilitasi kognitif dan melakukan intervensi psikoterapi.

Prognosis

)bat-obatan yang ada sekarang hanya menekan gejala-gejala parkinson, sedangkan

perjalanan penyakit itu belum bisa dihentikan sampai saat ini. $ekali terkena

parkinson, maka penyakit ini akan menemani sepanjang hidupnya. anpa pera%atan,

gangguan yang terjadi mengalami progress hingga terjadi total disabilitas, sering

disertai dengan ketidakmampuan fungsi otak general, dan dapat menyebabkan

kematian.

Dengan pera%atan, gangguan pada setiap pasien berbeda-berbeda. &ebanyakan pasien

berespon terhadap medikasi. Perluasan gejala berkurang, dan lamanya gejala

terkontrol sangat bervariasi. +fek samping pengobatan terkadang dapat sangat parah.

Penyakit Parkinson sendiri tidak dianggap sebagai penyakit yang fatal, tetapi

berkembang sejalan dengan %aktu. /ata-rata harapan hidup pada pasien Parkinson

pada umumnya lebih rendah dibandingkan yang tidak menderita Parkinson. Pada

tahap akhir, penyakit Parkinson dapat menyebabkan komplikasi seperti tersedak,

pneumoni, dan memburuk yang dapat menyebabkan kematian.

Progresifitas gejala pada Parkinson dapat berlangsung 1> tahun atau lebih. amun

demikian pada beberapa orang dapat lebih singkat. idak ada "ara yang tepat untuk

memprediksikan lamanya penyakit ini pada masing-masing individu. Dengan

treatment yang tepat, kebanyakan pasien Parkinson dapat hidup produktif beberapa

tahun setelah diagnosis.?

). *+OREA

Gerakan involuntary yang dapat dijumpai didalam klinik adalah korea "horea!,

balismus, atetosis, dan distonia. Dalam kombinasi keempat gerakan involuntary itu

dapat menjadi simtomp suatu penyakit. Bahkan beberapa komponen gerakannya

memperlihatkan kesamaan, dan karena itulah mungkin keempat gerakan ini memiliki

substrat anatomi" dan fisiologik yang sama.',1

'? ( M ) * + M + D $ ) / D + /



&orea adalah istilah untuk gerakan involuntary yang menyerupai gerakan lengan-

lengan seorang penari. Gerakan itu tidak berirama, sifatnya kuat, "epat dan tersentak-

sentak dan arah gerakannya "epat berubah. Gerakan koreatik yang melanda tangan-

lengan yang sedang melakukan gerakan voluntary membuat gerakan voluntary itu

berlebihan dan "anggung. Gerakan koreatik ditangan-lengan seringkali disertaigerakan meringis-ringis pada %ajah dan suara mengeram atau suara-suara lain yang

tidak mengandung arti. &alau timbulnya sekali-sekali maka sifat yang terlukis diatas

tampak dengan jelas, tetapi apabila timbulnya gen"ar, maka gerakan koreatiknya

menyerupai atetosis. &orea dalam bentuk yang khas ditemukan pada korea

syndenham dan korea gravidarum. Pada korea 5untington ia timbul dengan gen"ar

sehingga lebih tepat dinamakan koreatetosis 5untington. &orea dapat bangkit juga

se"ara iatrogeni" yakni akibat penggunaan obat-obat anti psikosis seperti haloperidol,

dan phenothia8ine!.2,6,;,<,'>

&orea dapat melibatkan sesisi tubuh saja, sehinggga disebut hemikorea. Bila

hemikorea bangkit se"ara keras sehingga seperti membanting-banting diri, maka

istilahnya ialah hemibalisme. $e"ara pasti telah diketahui bah%a kerusakan di nu"leus

substalamikus kontralateral mendasari hemibalisme.

4tetosis merupakan keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah atau

bagian tubuh lain apapun tidak dapat diam sejenak. Gerakan yang mengubah posisi

ini bersifat lambat, melilit dan tidak bertujuan. Pola gerakan dasarnya ialah gerakan

involuntary ekstensipronasi yang berselingan dengan ekstensi jari-jari tangan dan

dengan ibu jari yang berfleksi dan berabduksi di dalam kepalan tangan. =mumnya

gerakan atetotik lebih lamban daripada gerakan koreatik, tetapi gerakan atetotik yang

lebih "epat dan gen"ar atau gerakan koreati yang kurang "epat dan tidak menyerupai

satu dengan yang lain dikenal sebagai gerakan koreoatetosis. Bilamana atetosis

melanda sesisi tubuh saja disebut hemiatetosis. <,'>

Distonia yang dikenal juga sebagai torsi spasme adalah suatu sikap menetap dari salah

satu bentuk gerakan atetotik yang hebat sekali. Gambarannya dapat berupa

hiperekstensi atau hiperfleksi tangan, hiperinversi kaki, hiper-lateroleksi atau hiper-

retrofleksi kepala, torsi tulang belakang dengan melengkungkan pinggang, sambil

%ajah meringis-ringis.',<

FREK,ENSI

' ( M ) * + M + D $ ) / D + /



Penyakit 5untington merupakan autosomal dominan, kelainan neurodegenerative

dimana defek gen terletak pada lengan pendek dari kromosom 6. &elainan penyakit

5untington diperkirakan ; sampai '> per '>>.>>> orang di =$4. Penyakit Filson

merupakan autosomal resesif, penyakit multi system dengan sebuah gen terkait lokus

de esterase pada kromosom '2. Falaupun kejadian gen ini "arrier hetero8igot! yanghanya mengandug satu gen abnormal. elah diperkirakan sampai setinggi satu persen,

kejadian penyakit hanya 2> per satu juta orang.

&orea herediter benigna, adalah kelainan yang sangat jarang dimana kebanyakan pada

silsilah sudah dengan jelas ditunjukkan bersifat dominan, angka kejadian '3;>>.>>>

orang. ',1,;,<,'>

'. /as

George 5untington pertama kali menjelaskan transmisi penyakit 5untington pada

tahun '?A1 di :ong sland e% @ork. $emua orang yang terkena turun temurun dari

nenek moyang yang beremigrasi dari 4nglia imur ketempat baru pada tahun '<6.

&elainan ini sekarang tersebar luas di seluruh dunia.

5untington disease diketahui sering terjadi pada ras kaukasia. $emua kasus dari

kelainan ini mungkin terjadi dari garis keturunan 4nglia imur. uga informasi

geneti" diperoleh dari suatu garis keturunan keluarga yang memba%a gen, terletak di

danau Mara"aibo *ene8uela dan sekelilingnya.

1. =mur

&orea bias terjadi pada semua umur. Pada anak-anak korea "epat menyebar, penyebab

peradangan, dan lesi-lesi striatal dapat terjadi pada banyak kasus sekitar '> dari

pasien dengan penyakit 5untington mempunyai onset penyakit pada saat berumur

kurang dari 1> tahun, sekitar < saat berumur kurang dari 1> tahun, dan sekitar 2

saat berumur kurang dari '; tahun, tapi onset yang paling sering terjadi pada dekade

ke * dan dekade ke *. &asus pernah ditemukan pada pasien berumur kurang dari ;

tahun. Pasien-pasien dengan onset dini biasanya menerima penyakit dari ayahnya,

sementara pasien dengan onset lanjut lebih sering mendapat penyakit dari ibunya.

Falaupun 1A dari kasus pertama kali diketahui pada pasien berumur lebih dari ;>

tahun, kebanyakan dari kasus ter"atat pada pasien kurang dari <> tahun. )nset

penyakit ter"atat paling lambat pada dekade ke *.

euroa"hantho"ytosis, mungkin merupakan bentuk paling umum dari korea herediter,

biasanya bermanifestasi klinis pada dekade ke dekade * ?-<1 tahun!. ni dapat

dibedakan dengan penyakit 5untington onset lambat melalui analisis silsilah dan tes

neurogenetik.

1> ( M ) * + M + D $ ) / D + /



&orea senilis merupakan sebuah kondisi yang bermanifestasi se"ara berangsur-angsur

di dekade pertengahan hidup.

$e"ara umum berdasarkan onset umum korea herediter benigna dapat dibedakan

menjadi 2 tipe yaitu a%al masa anak-anak, sekitar usia ' tahun, dan selama masa

kanak-kanak atau masa remaja akhir.)nset umur yang paling sering yaitu sekitar satu tahun, saat anak mulai belajar

berjalan.

DEFINISI

&orea berasal dari bahasa yunani yang berarti menari, pada korea gerak otot

berlangsung "epat, sekonyong-konyong, aritmik dan kasar yang dapat melibatkan satu

ekstremitas, separuh badan atau seluruh badan. 5al ini dengan khas terlihat pada

anggota gerak atas lengan dan tangan! terutama bagian distal. Pada gerakan ini tidak

didapatkan gerakan yang harmonis antara otot-otot pergerakan, baik antara otot yang

sinergis maupun antagonis. 1,2,6,<

Dengan kata lain korea adalah gerakan tak terkendali yang berupa sentakan berskala

besar dan berulang-ulang, seperti bedansa, yang dimulai pada salah satu bagian tubuh

dan menjalar kebagian tubuh yang lainnya se"ara tiba-tiba dan tak terduga.

Gerak korea dapat dibuat nyata bila pasien disuruh melakukan dua ma"am gerakan

sekaligus, misalnya ia disuruh menaikkan lengannya ke atas sambil menjulurkan

lidah. Gerakan korea didapatkan dalam keadaan istirahat dan menjadi lebih hebat bila

ada aktivitas dan ketegangan. &orea menghilang bila penderitanya tidur.

ETIOLOGI

&orea bukan merupakan penyakit, tetapi merupakan gejala yang bias terjadi pada

beberapa penyakit yang berbeda. $eseorang yang mengalami korea memiliki kelainan

pada ganglia basalis di otak.

ugas ganglia basalis adalah memperhalus gerakan-gerakan yang kasar yang

merupakan perintah dari otak.

Pada sebagian besar kasus terdapat neurotransmitter dopamine yang berlebihan,

sehingga mempengaruhi fungsinya yang normal. &eadaan ini bisa diperburuk oleh

obat-obat dan penyakit yang menyebabkan perubahan kadar dopamine atau merubah

kemampuan otak untuk mengenal dopamine.

Penyakit yang sering kali menyebabkan korea adalah penyakit 5untington.

Berbagai penyebab korea0<,'>

Gangguan neurodegenerative

1' ( M ) * + M + D $ ) / D + /



5erediter

4utosomal dominan

- Penyakit 5untington

- euroa"antho"ytosis

- 4taksia spinoserebelar - Penyakit 9ahr

4utosomal resesif

- euroa"antho"ytosis

- Penyakit Filson

- Degenerasi neuronal dengan besi di otak

- 4kumulasi tipe

- 4ta#ia-telengie"tasia- 4taksia 9riedreie"h

- uberous s"lerosis

-linked re"essive

- M" :eod syndrome

$poradis atau penurunan yang tidak diketahui

- 4trofi olivoponto"erebellar

- &orea familial benigna

- &orea fisiologis infan"y

- &orea senilis

- nfeksi primer

- nfeksi oportunistik

Gangguan neurometabolik

- $indrom :es"h-yhan

- Gangguan lysosomal storage

- Gangguan aminoa"id

- Penyakit :eightNs

- Porphyria

&orea benigna

- 5erediter

- $poradi"

nfeksi

- Penyakit "reut8feldt-jakob

11 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



- $indrom defisiensi imunitas yang didapat

- +nsefalitis letargika

- nflamatori

- $arkoisdosis

:esi desak ruang- umor

- Malformasi arteri vena

Diinduksi obat

- 4nti konvulsan

- )bat antiperkinson

- &okain

- 4mfetamin

- 4nti depresan trisiklik

- euroleptik

- $indrom %ithdra%al emergent

Diinduksi toksin

- ntoksikasi al"ohol dan penghentian

- 4noksia

- Monoksida karbon

- Mangan, merkuri, thalium, toluene

Gangguan metaboli" sistemik

- 5ipertiroidisme

- 5ipoparatiroidisme

- &ehamilan

- Degenerasi hepatoserebral akuisita

- 4noksia

Cerebral palsy

5iper-hiponatremi

5ipomagnesemia

5ipo"al"emia

mbalans elektrolit

5iper-hipoglikemia

utrisi

Dimediasi imunitas

- &orea $ydenham

12 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



- &orea pas"a infeksi

- $ystemi" lupus erythematous $:+!

- $indrom anti fosfolipid antibody

- &orea paraneoplastik

- Multiple sklerosis*as"ular

- nfark

- 5emoragik

- Penyakit moya-moya

- Cerebral palsy

PATOFISIOLOGI1,<,'>

9ungsi ganglia basalis yaitu membentuk impuls yang bersifat dopaminergik dan

G4B4nergik dari substansia nigra dan korteks motorik yang berturut-turut disalurkan

sampai ke pallidum di dalam thalamus dan korteks motoris. mpuls ini diatur dalam

striatum melalui dua segmen yang parallel, jalur langsung dan tidak langsung melalui

medial pallidum dan lateral pallidum 3 inti-inti subtalamikus.

4ktifitas inti subtalamikus mengendalikan pallidum medial untuk menghambat

impuls-impuls dari korteks, dengan demikian mempengaruhi parkinsonisme.

&erusakan inti subtalamikus meningkatkan aktifitas motorik melalui thalamus,

sehingga timbul pergerakan involuntary yang abnormal seperti distonia, korea dan

pergerakan tidak sadar. Contoh klasik kerusakan fungsi penghambat inti

subthalami"us adalah balismus.

$indrom "horea yang paling sering dipelajari adalah "horea 5untington, oleh karena

itu patofisiologi dari penyakit 5untington berlaku pada "horea dan akan menjadi

fo"us bahasan.

M+&4$M+ D)P4M+/G&

Pada "horea 5untington, komposisi dari striatal dopamine normal, mengindikasi

bah%a kelainan utama yang mengan"am ji%a, tetapi sudah terkena penyakit,

ukuran menengah, pada striatal saraf-saraf dopaminergik. 7at-8at farmakologik

yang dapat menurunkan kadar dopamine seperti reserpine, tetrabena8ine! atau

memblok reseptor dopamine seperti obat-obat neuroleptik! dapat menimbulkan

"horea. $ejak obat-obatan yang menurunkan komposisi dopamine striatal dapat

menimbulkan "horea, meningkatkan jumlah dopamine akan menambah buruk

seperti pada "horea yang diinduksi levodopa yang terlihat pada penyakit

Parkinson.

16 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



M+&4$M+ &):+/G&

&onsep dari mekanisme ini yaitu menyeimbangkan antara a"etyl"holine dan

dopamine yang merupakan hal penting bagi fungsi striatum yang normal memberikan

hal yang penting untuk memahami penyakit Parkinson. Pada fase a%al penyakit

Parkinson obat-obat anti kolinergik digunakan umum, khususnya saat tremor sebagaigejala predominan. Gejala-gejala Parkinson lain seperti bradikinesia dan rigiditas juga

dapat terjadi.

Perkembangan korea pada pasien yang diberikan obat-obat kolinergik seperti

triheksipenidil merupakan pengamatan klinis yang umum, lebih lanjut obat

visostigmin intra vena antikoliesterase sentral! dapat mengurangi korea untuk

sementara. Dengan "ara yang sama korea yang diinduksi antikolinergik dapat menjadi

lebih berat dengan pemberian visostigmin.

Dalam ganglia basalis pasien dengan penyakit 5untington terjadi pengurangan kolin

asetil transferase yaitu en8im yang mengkatalisator sintesis asetil kolin. Berkurangnya

reseptor kolinergik muskarinik juga telah ditemukan. Dua pengamatan ini dapat

menjelaskan berma"am-ma"am respon terhadap visostigmin dan efek terbatas dari

pre"ursor asetilkolin, seperti kolin dan lesitin.

M+&4$M+ $+/))+/G&

Manipulasi dari striatal serotonin dapat berperan dalam pembentukan dari berbagai

ma"am pergerakan abnormal. Penghambatan pengambilan kembali serotonin seperti

fluoksetin dapat menimbulkan parkinsonisme, akinesia, mioklonus atau tremor.

Peranan serotonin ;-hidroksi triptamin! dalam pergerakan korea kurang jelas.

$triatum mempunyai konsentrasi serotonin yang relative tinggi. Penatalaksanaan

farmakologik untuk merangsang atau menghambat reseptor serotonin pada korea

5untington tidak menunjukkan efek, mengindikasikan kontribusi terbatas serotonin

dalam pathogenesis korea.

M+&4$M+ G4B4nergik

:esi yang paling konsisten pada korea 5untington terlihat dengan hilangnya saraf-

saraf dalam ganglia basalis yang mensintesis dan mengandung G4B4. 4rti dari

semua ini tidak diketahui. Berma"am-ma"am teknik farmakologi untuk meningkatkan

G4B4 di dalam system saraf pusat telah di"oba, bagaimanapun tidak ada manfaat

yang diperoleh.

$=B$4$ P dan $)M4)$4

1; ( M ) * + M + D $ ) / D + /



$ubstansi P telah diketahui berkurang pada penyakit 5untington, sementara itu

somatostatin meningkat. 4rti dari semua ini belum diketahui.

GAM)ARAN KLINIS

Diagnosis korea ditegakkan berdasarkan gejala klinis0',1,6,;

•Gerak korea melibatkan jari-jari dan tangan, diikuti se"ara gradual oleh lengandan menyebar ke muka dan lidah. Bi"ara menjadi "adel. Bila otot faring

terlibat dapat menjadi disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh aspirasi.

$ensibilitas normal.

• Gerakan yang terjadi se"ara tiba-tiba dan tak terduga, dan akan berkurang atau

menghilang jika penderita tertidur, tetapi akan bertambah buruk jika

melakukan aktivitas atau mengalami tekanan emosional.

•Pasien yang menderita korea tidak sadar akan pergerakan yang tidak normal,

kelainan mungin sulit dipisahkan. Pasien dapat menekan korea untuk

sementara dan sering beberapa gerakan tersama parakinesia!.

&etidakmampuan untuk mengendalikan voluntary impersisten motorik!,

seperti terlihat selama tes menggenggam manual atau mengeluarkan lidah,

adalah gambaran karakteristik dari korea dan menghasilkan gerakan

menjatuhkan objek dan kelemahan. Peregangan refle# otot sering bersifat

hung up dan pendular. Pada beberapa pasien yang terkena gerakan berjalanseperti menari dapat ditemukan. Berdasarkan pada penyebab dasar korea

gejala motorik lain termasuk disartria, disfagia, ketidakstabilan postural,

ataksia, distonia dan mioklonus. $uatu diskusi dari manifestasi klinis yang

paling umum pada penyakit korea telah dijelaskan disini.

I. *'orea +-ntington *'orea Ma#or/1,2,'>

Merupakan gangguan herediter yang bersifat autosomal dominan, onset pada usia

pertengahan dan berjalan progresif sehingga menyebabkan kematian dalam %aktu '>

O '1 tahun. Dapat terjadi pada usia muda tipe juvenile! dimana gejalanya kurang

tampak dan didominasi oleh gejala negative rigiditas!.

Penetransi penyakit 5untington adalah '>>. +kspresi penyakit ini sangat bervariasi

tergantung manifestasi klinis dan onset umur. $aat kelainan mun"ul lebih a%al

terutama pada pasien berumur kurang dari 1> tahun, hamper bisa dipastikan akan

berkembang "epat dengan adanya kelainan kognitif.

*arian Festhal yaitu kelainan distoni kaku, mungkin dibarengi kejang dan mioklonus.

*arian ini terutama pada pasien dengan onset pada masa anak-anak. $ebagai

pembanding ketika kelainan terjadi pada akhir hidup tanda utama adalah korea. )nset

1< ( M ) * + M + D $ ) / D + /



kelemahan tersembunyi dapat dikenali keliru sebagai kelainan saraf sederhana.

Falaupun korea dan kelainan motorik lain merupakan gejala yang "epat dikenali,

mungkin bukan merupakan gejala yang paling a%al dari timbulnya penyakit

5untington.

Perubahan kepribadian dan gangguan psikologis menjadi manifestasi a%al pada ;> kasus. Gejala yang tetap dengan depresi merupakan yang paling sering. angka %aktu

penyakit sampai timbulnya kematian sekitar '; tahun pada kasus penyakit 5untington

de%asa dan ?-'> tahun pada jenis remaja.

Patologi

&ehilangan neuron pada striatum berhubungan dengan berkurangnya hubungan

dengan struktur ganglia basalis lainnya. $elain itu juga, ditemukan hilangnya sel pada

korteks frontal dan temporal. Dasar neurokimia dari penyakit ini adalah defisiensi

G4B4 dan asetilkolin sebagai neuromodulator enkephalin dan substansi P.

Gejala',1,2,6,;,<,'>

Chorea

Demensia

Gangguan mental0 perubahan kepribadian, gangguan afektif, psikosis.

5ipotonus

/efleks primitive

Diagnosis',1,;,A,'>

Pada pasien dengan gejala "horea dan didapatkan ri%ayat keluarga, singkirkan dari

penyakit benign hereditary "horea di mana terdapat intelektual pada penyakit tersebut.

Pada 5untingtonNs Choreal biasnya intelektual terganggu. Bedakan dengan "horea

senilis dimana terjadi biasanya pada usia yang lebih tua dan terdapat demensia.

$ingkirkan juga berbagai penyebab "horea yang lain seperti "horea syndenam, "horea

gravidarum, dan "horea akibat obat-obatan.

Peeriksaan fisik

$ejak penyakit 5untington merupakan penyakit koreatik yang paling jelas ditemukan

tanda-tanda fisik sebagai berikut 0

o &orea se"ara umum ditandai adanya kedutan pada jari-jari dan pada %ajah.

$eiring %aktu, amplitudo meningkat, pergerakan seperti menari mengganggu

pergerakan voluntary dari ekstremitas dan berla%anan dengan gaya berjalan.

Berbi"ara menjadi tidak teratur.

o anda khas, pasien hipotonus meskipun demikian reflek-refleks mungkin

bertambah dan mungkin ditemukan klonus.

1A ( M ) * + M + D $ ) / D + /



o Gerakan volunteer terganggu paling a%al. &hususnya pergerakan mungkin

tidak teratur.

o 5ilangnya optokinetik nistagmus adalah tanda karakteristik setelah

perkembangan penyakit. &elainan kognitif dalam manifestasi a%al dengan

kehilangan memori baru dan pertimbangan melemah. 4praksia dapat juga

terjadi

o &elainan perilaku neurologi berubah se"ara khas terdiri dari perubahan

kepribadian, apatis, penarikan sosial, impulsif, depresi, mania, paranoia,

delusi, halusinasi, atau psikosis.

o *arian Festphal didominasi oleh rigiditas, bradikinesia dan distoni. &ejang

umum dan mioklonus dapat juga terlihat

o

4taksia dan demensia dapat juga terjadi Peeriksaan Pen-njang2,6,'>

:4B)/4)/=M

Diagnosis utama pada penyakit korea didasakan pada anamnesa dan penemuan

klinis, akan tetapi pemeriksaan laboratorium sangat bermanfaat trutama untuk

membedakan korea primer dan sekundernya diantaranya 0

o Penyakit 5untingtonH satu-satunya pemeriksaan laboratorium untuk

mengkonfirmasi penyakit ini adalah dengan tes geneti". &elainan initerdapat pada kromosom ke 6 yang ditandai dengan adanya pengulangan

abnormal dari trinu"leotide C4G, dimana panjang lengan menentukan

lamanya serangan.

o Penyakit FilsonH rendahnya kadar seruloplasmin dalam serum dan

meningkatnya kadar tembaga dalam serum pada pemeriksaan urin.

Proteinuria ditemukan pada pasien yang mempunyai gangguan ginjal,

tetapi tidak semua pasien mengalami hal ini. Pada pemeriksaan fungsi hatiumumnya abnormal. &adar amoniak dalam serum mungkin meningkat.

ika hasil diagnose masih belum pasti maka biopsy hati akan sangat

membantu dalam mengkonfirmasi diagnosa tersebut.

o $ydenham koreaH korea dapat terjadi setelah infeksi streptokokus. =munya

'-< bulan pas"a infeksi, kadang-kadang setelah 2> tahun. )leh karena itu,

maka titer antibody anti streptokokus tidak begitu di presentasikan. anpa

bukti adanya infeksi streptokokus yang mendahului, maka diagnose korea

harus ditegakkan tanpa penyebab lain.

1? ( M ) * + M + D $ ) / D + /



o euroa"hantho"ytosisH diagnose ditegakkan oleh adanya gambaran

a"hanthosit pada darah perifer. &adar kreatinin kinase serum mungkin

meningkat.

MRI

•Pasien dengan 5D dan "horeo-a"anto"ithosis menunjukkan adanya penurunan

signal pada neostriatum, "auda dan putamen. idak ada perbedaan penting

pada penyakit ini. Penurunan signal neostriatal dihubungkan dengan adanya

peningkatan 8at besi. 4trofi umum, seperti halnya atrofi lo"al pada

neostriatum, pada sebagian "auda dengan adanya pelebaran pada bagian "ornu

anterior menandakan adanya penuruna signal.

Penatalaksanaan

Me&ikaentosa',6

• 5anya bersifat simptomatik terhadap gejala-gejala yang ditemukan.

• Penggunaan agen neuroleptik sebagai antagonis reseptor dopamine. @ang bisa

digunakan diantaranya haloperidol dan fluphena8ine. $edangkan yang jarang

digunakan yaitu risperidone, olan8apine, "lo8apine dan Euetiapine.

• )bat G4B4ergik dapat digunakan sebagai terapi adjuvant

• mmunoglobulin intra vena dan plasmapharesis dapat digunakan untuk

mengurangi gejala $ydenham korea

• &orea yang disebabkan oleh kelainan jantung dapat diobati dengan pemberian

steroid

Pengo!atan

ujuan akhir dari farmakoterapi adalah mengurangi angka kejadian dan men"egah

komplikasi. &orea akan membaik setelah pemakaian. ika penyebabnya obat

dihentikan. =ntuk membantu mengendalikan pergerakan yang abnormal bisa

diberikan obat yang menghalangi efek dopamine misalnya obat anti psikosa!

&ategori obat 0 4ntipsikotik berfungsi sebagai antagonis dopamine dan mempunyai

efek sebagai anti spasmodik.

Pada stadium a%al dapat digunakan fenotia8in, haloperidol atau tetrabena8in.',6

Prognosis

Prognosis tergantung pada penyebab dari korea. 5D mempunyai prognosa yang

buruk, dimana pasien akan meninggal diakibatkan oleh adanya komplikasi. 5al yang

sama juga ditemukan pada pasien dengan neuroa"antho"ytosis yang mengalami

pneumonia.'>

II. *'orea S#&en'a *'orea Minor/

1 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



&omplikasi lambat dari infeksi Aβ haemolytic streptococcal dan merupakan

"riteria mayor acute rheumatic fever , dengan "irri khas "horea, kelemahan otot

dan beberapa gejala neuropsikiatri akibat penyakit autoimun.

Gejala klinis antara lain didahului adanya infeksi Aβ haemolytic streptococcal

1>-2>!, umur ;-'; tahun, perempuan predominan, adanya "horea generalgerakan lebih "epat dan simetris dibanding "horea 5untington!, perubahan

tingkah laku, gangguan obsesif-kompulsif dan iritabel, serta dapat sembuh sendiri

;-'< minggu. Pada pemeriksaan penunjang didapatkan kadar 4$) 4nti

$treptolisin )! meningkat sedangkan pada M/ terdapat lesi di nu"leus "audatus

dan putamen.

III. *'orea Gra0i&ar-

)nset saat kehamilan, merupakan reaktivasi "horea $ydenham.

*. DISTONIA

Manifestasi sebagai postur tubuh yang abnormal untuk %aktu yang lama, yang

diakibatkan oleh spasme otot-otot besar yang terdapat di badan dan ekstremitas.

Misalnya retraksi pada kepala. Distonia dapat terjadi umum pada distonia

muskulorum atau lokal pada torti"olis.'-6,'>

$. D#stonia M-s1-lor- Deforans

)nset terjadi pada masa anak-anak dan diturunkan se"ara autosomal resesif. Pada

a%alnya terjadi deformans pada kaki berupa fleksi ketika berjalan. :alu kelainan ini

bertambah menjadi generalisata. Dengan postur kepala, badan, dan ekstremitas yang

abnormal. Diagnosis ditegakkan jika pada pasien memiliki ri%ayat perinatal normal

dan tidak terdapat bukti laboratorium adanya penyakit Filson. Pengobatan penyakit

ini dapat dengan levodopa atau &arbama8epin. amun pada beberapa pasien tidak

ditemukan peningkatan yang berarti sehingga dapat diganti dengan anti kolinergik.

%. S"aso&ik Tortikolis 2'# ne1k/

Deviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. Pada pemeriksaan

didapatkan kelainan vestibular, namun hal ini tidak jelas apakah disebabkan oleh

tortikolis atau postur kepala yang tidak normal. &ontraksi distonik dari M.

$ternokleidomastoideus yang nyeri dan dapat terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan

otot-otot leher lainnya, yang menyebabkan kepala berputar ke satu sisi se"ara

involunter, juga kadang ke arah depan antekoli! dan ke belakang retrokoli!.

Pengo!atan3

9enotiasin dan antikolinergik triheksilfenidil!

2> ( M ) * + M + D $ ) / D + /



indakan operatif yaitu dengan miotomi dan pemotongan nervus

a""esorius dan radiks anterior servikalis atas.

Prognosis3

Dapat remisi

Dystonia dapat menyebar pada kelompok otot yang lainnya

D. ATETOSIS

4tetosis berasal dari bahasa @unani yang berarti berubah-ubah atau tidak mantap.

Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dan korpus

striatal. Dapat juga disebabkan oleh &ern ikterus atau hiperbilirubinemia. Gerakan

involunter menjadi lambat dengan ke"enderungan untuk ekstensi berlebihan dari

ekstremitas bagian perifer. ampak sebagai keka"auan gerakan dengan tingkat pergerakan Chorea dan dystonia. Gejala ini melibatkan organ tangan, kaki dan sisi

%ajah. =mumnya disertai otak "ongenital palsi serebral!. ',1,<,'>

E. MIOKLON,S

DEFINISI

Mioklonus adalah gerakan tidak disadari, tiba-tiba, sebentar, jerky, sho"k-like akibat

kontraksi otot positif mioklonik! disebabkan gangguan di C$ timbul di anggota,

%ajah atau badan.',6

KLINIS

KLASIFIKASI1,6,<,'>

• Berdasarkan distribusi mioklonus 0 fokal, segmental, general

• Berdasarkan neurofisiologi 0 kortikal, batang otak, spinal

• Berdasarkan %aktu 0 ireguler, ritmik, osilatori, mioklonus bisa saat istirahat

atau saat kerja• Mioklonus bisa reflektoris atau sensitif terhadap stimulus sensoris atau suara

• Marsdens membagi mioklonus 0 -fisiologik, esensial, epileptik, simptomatik

'. 9isiologik Mioklonus

imbulnya gerakan mendadak sekelompok otot saat mulai tidur, biasanya sesudah

aktivitas berat, emosi atau stress 5i""up bisa dimasukkan jenis ini.

1. +ssensial Mioklonus

)nset dekade kedua, laki dan perempuan sama, timbul gerakan mioklonus. $aat

kerja, hilang saat tidur, meningkat saat emosi.

2' ( M ) * + M + D $ ) / D + /



2. +pileptik Mioklonus

4dalah fenomena epilepsi terutama anak-anak, tipe progresif multifokal atau

mioklonus general ditandai dengan timbulnya kelainan neurologis progresif

seperti ata#ia, spastisitas, dementia, tuli.

6. $imtomatik Mioklonus

Dihubungkan dengan infeksi, degenerasi, metabolik, to#i" enselopati

&lasifikasi berdasarkan +tiologi dan Patologi 0

'. &ortikal Mioklonus 0 lesi di korteks sensorimotor dan "etusan abnormal

a. tumor, angioma, en"efalitis, "ontoh lesi kortikal 0 epilepsia partial continua.

Dapat juga lesi subkortikal seperti 0 4tropi Multi $ystem, Corticobasal-

Ganglionic degenerasi

b. Corti"al mioklonus timbul saat gerakan sadar atau stimulasi somatosensoris1. Mioklonus Batang )tak 0 "irinya general dan timbul saat stimulasi suara atau

sensoris kepala3leher. Dia%ali aktivasi sterno"ledoimastoid, diikuti otot

%ajah, messeter baru badan dan anggota.

2. $pinal Mioklonus 0 "etusan abnormal dimulai di motor neuron 0 spinal

mioklonus segmental 0 gerakan jerky, berulang-ulang, ritmik, setinggi segmen

myelum saat tidur masih timbul >,;-1 58.

6. Palatal Mioklonus 0 lesi di Guillan Mollaret triangle, dekat nukleus dentatus,

kontralateral sentral tegmentum dan oliva inferior, timbul hiperplasia nukleusoliva inferior

ETIOLOGI<,'>

'. Drug indu"ed mioklonus 0 antikonvulsan, levodopa, lithium, "lo8apine,

peni"illin, vigabatrin, "y"losporin, tri"y"li" antidepresan, M4) inhibitor.

1. )psoklonus-mioklonus-sindrome"0 viral, Ca ovarii, melanoma, lymphoma,

hipoglikemi

2. 4steri#is 0 metabolok en"elopati

6. &ortikal mioklonus;. Palatal mioklonus

<. $pinal mioklonus

A. Post 4no#i" +nselopati

?. Progressive Myo"loni" 4ta#ia /amsay 5unt $yndrome!

. rauma

'>. Metal o#i" 0 mangan, besi

''. MPP

ELEKTROFISIOLOGI','>

'! +MG 0untuk menentukan aktivitas otot segmental1! $$+P

2! M/ otak, spinal

21 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



6! +lektron mikroskop pada kulit, konjungtiva dan otot

PENATALAKSANAAN'>

Cari faktor etiologi dan diobati

&lona8epam 0 6-'> mg3hr

$odium valproat 0 1;>-6;>> mg3hr

:isirude

4seta8olamide $indrom /amsay 5unt!

&arbama8epin

Pada post hipoksia mioklonus bisa ditambahkan ;-hidroksi-tryptophan dan

"arbidopa

4steriksis negative mioklonus! bisa dipakai ethosu#imide dan koreksi metabolit

Gangguan gerak merupakan suatu kondisi yang menyulitkan aktivitas seseorang.

$ebagai "ontoh Penyakit Parkinson yang merupakan gangguan neurodegeneratif

progresif yang disebabkan karena proses degenerasi spesifik neuron-neuron

dopaminergik ganglia basalis terutama di substansia nigra pars kompakta yang

disertai inklusi sitoplasmik eosinofilik :e%y body!. Penyakit Parkinson adalah tiper

tersering dari suatu keadaan Parkinsonisme, lebih kurang ?> dari seluruh kasus.

$elain itu penyakit Parkinson juga merupakan penyakit neurodegeratif tersering kedua

setelah demensia 4l8heimer. erdapat empat manifestasi motorik pada penyakit

ParkinsonH tremor saat istirahat, rigiditas, bradikinesia, dan instabilitas postural.

$elain itu, pada penyakit Parkinson juga terdapat gejala non-motorik yang termasuk

didalamnya adalah gangguan sensoris dan otonom serta gangguan neurobehavioral

neuropsikiatri! seperti depresi, ansietas, dan psikosis. Manajemen pasien dengan

22 ( M ) * + M + D $ ) / D + /



penyakit Parkinson tahap lanjut sangatlah menantang kita dalam penanganannya

dilihat dari segi motorik, sering timbul komplikasi gejala psikosis, yang disertai

dengan berbagai komorbiditas neuropsikiatri lainnya. Penilaian dan penanganan

pasien Parkinson yang disertai gejala neuropsikiatri membutuhkan perhatian yang

lebih besar bagi kita untuk lebih memperhatikan lagi berbagai faktor penyebabtimbulnya gejala neuropsikiatri. Pengenalan se"ara dini gejala-gejala neuropsikiatri

yang timbul hampir menyerupai gejala penyakit Parkinson sangatlah penting dalam

tatalaksana pasien lebih lanjut.

Documents

Refrat Hui