Embed Size (px)
Citation preview
25.03.13
1
Rehabilitace u lézí periferního nervového systému
Alena Kobesová Klinika rehabilitace a TVL
FN Motol
!! Metody lé!ebné t"lesné v#chovy (LTV)
Individuální fyzioterapie – základ rehabilitace
!! Ergoterapie !! Fyzikální terapie !! Protetika !! Sociální rehabilitace
Metody pou!ívané v rámci rehabilitace u onemocn"ní PNS
Po!kození nervov"ch ko#en$, pleten%, izolovan"ch perif. nerv$
!! Sní$ení svalové síly a porucha hybnosti !! Svalová hypotonie !! Svalové atrofie !! Sní$ení %lachosvalov#ch reflex& !! Poruchy citlivosti !! Vegetativní poruchy
SMYSL REHABILITACE: a)preventivní opat#ení (termoterapie, masá&e,
pasivní pohyby elektrostimulace b) Reedukace hybnosti: "! analytické postupy (cvi'ení dle svalového
testu, Kenny) "! metody na neurofyziologickém poklad% (PNF,
metoda reflexní lokomoce dle Vojty)
Periferní paréza Po!kození periferního nervu
1.! Neurapraxie – reverzibilní poran!ní lehkého stupn! -Blok vedení (posti"ení hlavn! siln#ch myel. vl. motor, proprioceptivní)
2.! Axonotmeze – ztráta kontinuity axon$ s nepo%kozen#m endoneuriem – stla&ení nervu, fraktury
3.! Neurotmese: !! Ztráta kontinuity axon$ +
endoneuria !! Posti"ení axon,
endoneurium, perineurium !! P'eru%ení celého kmene
nervu
25.03.13
2
Funk"ní diagnostika
•!Neurologické vy!et"ení
•! Svalov# test
•! Testovat zapojení posti$en#ch sval% do komplexních pohybov#ch vzor% – kineziologick# rozbor
•! Up"esnit kompenza&ní a substitu&ní mechanismy •! Elektromyografické vy!et"ení a I/t k"ivka
I/t k#ivka Je komplexní forma hodnocení drá$divosti Graficky vyjad"uje závislost intenzity proudu pot"ebné k vyvolání prahového podrá$d'ní p"i postupném zkracování doby impulzu K#ivka se charakteristicky m%ní v pr&b%hu denervace i reinervace Z I/t k#ivky je mo$né ode"íst parametry !ikm'ch impulz&, které p#i elektrostimulaci vyvolají selektivn% kontrakci vláken denervovaného svalu bez kontrakce svalov'ch vláken okolních nedenervovan'ch sval&
P#i stejné délce !ikmého impulzu je t#eba k vyvolání kontrakce u zdrav'ch sv. vláken vy!!í intenzity proudu ne$ u denervovan'ch svalov'ch vláken, která se kontrahují p#i ni$!í intenzit% proudu – toho se vyu$ívá p#i elektrostimulaci
!! Polohování, masá&e !! Termoterapie, elektrostimulace !! Protetické pom$cky Maximální omezení svalov"ch atrofií, Prevence rozvoje kontraktur a deformit Hlavní cíl: "! udr&et funk'ní svalovou tká( po dobu ne& dojde k
reinervaci a zamezit p#em%n% funk'ní svalové tkán% na tká( vazivovou
"! zamezit patologickému postavení v segmentu v d$sledku atrofií a kontraktur
!! Rehabilitací vlastní reinervaci zásadn! neovlivníme !! Není-li dobrá prognóza (nap'. neurotmese bez neurochir.
rekonstrukce), rehabilitace nebude mít efekt!
Rehabilitace u periferní paréz Preventivní opat#ení:
25.03.13
3
Reedukace hybnosti !! Ji$ od za!átku, i v období plegie – pasivní cvi!ení,
cvi!ení v p'edstav". !! Jednoduché facilita!ní prvky: Poklep, vibrace !! Techniky individuální fyzioterapie: Analytické metody - cvi'ení dle svalového testu –
hlavn% zpo'átku, kdy je plegie nebo t%&ká paréza, ST 0-2
Techniky LTV na neurofyziologickém podklad% (PNF, metoda dle Vojty) – v dob" návratu svallvé
funkce a síly, ST 3 a víc
Rehabilitace u periferní paréz !! Svalov# test – stupe( 0 (plegie) a$ 5
(normální síla)
Cvi'ení dle v"sledk$ sv. testu !! U st. l cvi!ení s dopomocí !! U st. 2 cvi!ení s vylou!ením váhy
segmentu !! U st. 3 cvi!ení proti váze segmentu !! U st. 4 cvi!ení proti odporu !! U st. 5 cvi!ení proti max. odporu
Cvi#ení dle svalového testu
!! Hlavn" v období t"$ké parézy !! Selektivn" stimulujeme a oslovujeme paretické svaly,
jeden po druhém !! Sna$íme se z aktivace vy'adit svaly se zachovalou
inervací !! Hlavní cíl: aktivace paretick#ch sval& se zamezením
nevhodn#ch, náhradních pohybov#ch stereotyp&, kdy je zna!ná tendence k tomu, aby svaly se zachovalou inervací nahrazovaly funkci sval& denerovan#ch.
!! Prevence fixace nevhodn#ch náhradních pohybov#ch vzor&!!!
Cvi"ení dle svalového testu
Cvi!ení dle Kennyové Modifikovaná technika cvi!ení dle svalového testu
indikace - vysv%tlí se pacientovi podstata cvi'ení stimulace - stimulace proprioceptor$, pomocí chv%jiv"ch pohyb$, masá&e, poklep$, protahování svalov"ch vláken reedukace - vlastní cvi'ení oslabeného svalu: •!pasivn% •!s dopomocí •!aktivn% •!proti odporu
•!Vyvinula s. Kenny v dob% epidemie poliomyelitis anterior acuta
25.03.13
4
Období návratu svalové síly !! Od st. 2 = provede pohyb s vylou&ením
gravitace !! Kombinace s technikami na neurofyziol.
Podklad! !! U periferních paréz se vyu"ívá hlavn!: "! PNF (Metoda dle Kabata) "! Vojtova reflexní lokomoce (viz prezentace DNS) "! Prvky z Bobath konceptu (viz rehabilitace u CNS
lézí)
Proprioceptivní neuromuskulární facilitace (PNF, metoda dle Kabata) !
"#$%&'()!(*+,-./01-%-213$4!5*36&(175+7!89:!
!! ;)%*(<!-=%1=>-=#()!&$?=1@/!5-@-(*+,-(A!BC*'()36!,-6A!5)D()36!B,-7@C*'(13@=)5!&.*,*(@()36!15B+%0A!0*!7=&%-=436E!D%&36-=436!&!$%-+F()36!B,-B,1-3*B@-,A!G7=&%-=<!=C*@<($-E!D%&36-=<!@H%)7$-I!
!! J=%1=(H()!5)D()36!5-@-(*+,-(A!@&$<!B,-7@C*'(13@=)5!*.*,*(@()36!15B+%0A!0!;9K!3*(@*,!L!1(@*2,&3*!7!15B+%0/!0!@&$?%()36E!0,&$-=436!&!7%+36-=436!,*3*B@-,A!GB-=*%/!B,-B,1-3*B?=()E!@&$?%()E!0,&$-=#!$-(@,-%&E!=*,F#%()!B-=*%/!&!=*'*()I!
8-6/F-=<!=0-,3*!!! M1&2-(#%()!&!7B1,#%-=1@4!B,AFH6!B-6/F+!!! N89:!'1&2-(#%/O!!! "#$%&'()!B-6/F/!+P)=&(<!1!=*!7B-(@#(()!5-@-,13*!!! 8-')%!Q!0#$%&'()36!7%-P*$R!SP'/!$-5F1(-=&(4!B-6/FR!"! :%*$T()UVW@*(T()!"! X''+$T()U&F'+$T()!"! S(1@C()U0*=()!,-@&3*!
25.03.13
5
8,&$?3$<!B,-=*'*()!!! Y&(+#%()!=*'*()!B-6/F+!!! Z*,&B*+@!(*+7@#%*!7=<!5&(+#%()U=*,F#%()!=*'*()!
BC10BA7-F+[*!&$@+#%()!,*&$31!B&31*(@&!"! 8&71=()!B-6/F/!L!F*0!&$?=()!B-5-3!B&31*(@&!L!%0*
25.03.13
6
Facilita#ní prvky PNF !! Rytmická iniciace pohyb$ – v plném aktuální rozsahu-
nácvik schopnosti iniciace pohybu !! Opakované kontrakce – Pasivní nata"ení sval$ – iniciální
opakovan# stretch impuls – restretch v pr$b!hu pohybu – udr"ení síly kontrakce
!! Pomal# (dynamick#) zvrat – st'ídavá dynamická &innost agonist$ a antagonist$ odporem terapeuta a" do p'ekonatelného maxima – zlep%ení svalové síly a koordinace
!! Rytmická stabilizace – Statick# zvrat do maxima bez relaxa&ních p'estávek
!! Kontrakce - relaxace (spí%e u spastick#ch syndrom$) !! V#dr$- uvoln"ní - autogenní ihhibice hypertonick#ch
zkrácen#ch sval$
Fyzikální terapie Elektrostimulace (ES) Elektrick'mi impulzy vyvoláváme kontrakci denervovaného svalu a tím podporujeme trofiku svalu ne$ dojde k jeho reinervaci. U$íváme selektivní ES, tj. sna$íme se stimulovat pouze denervovaná svalová vlákna (a nikoliv zdravá) Proto pou$íváme impulzy s !ikm#m nástupem Délku i intenzitu impulzu pro selektivní ES ode"ítáme z I/t k"ivky (viz v'!e)
Zvolen# impulz musí mít dostate&nou intenzitu, aby podrá$dil denervovan# sval, ale takové trvání, aby nepodrá$dil svaly zdravé Drá$d%ní se provádí v míst% motorického bodu, ze kterého lze vyvolat kontrakci nejmen!í intenzitou drá$dícího proudu Provádí se monopolárn% ES jednotliv'ch sval& provádíme rad%ji krat!í dobu (1-3 min), 5-15 kontrakcí na jeden motorick' bod, bu( n%kolikrát denn%, nebo b%hem jednoho sezení st#ídáme jednotlivé svaly po 1-3 min.
Selektivní ES !ikm#mi impulzy provádíme u svalového oslabení stupn' 0 (event. stupn' 1) Poté ES ukon"ujeme nebo p#ípadn% - jakmile se obnoví drá$divost pravoúhl'mi impulzy - p#echázíme na tyto proudy (elektrogymnastika) Cílem elektrogymnastiky je pak bu( posílení svalu nebo za#azení jeho kontrakce do ur"itého pohybového stereotypu
25.03.13
7
Lokální aplikace tepla Vasodilata"ní, analgetick' a myorelaxa"ní efekt zejména p#ed zahájením LTV Opatrnosti je v!ak t#eba p#i poru!ené citlivosti vzhledem k mo$nosti popálení Lze pou$ít parafinové zábaly, dále vlhké horké obklady (nap#. u akutních neuroinfekcí s chabou parézou) solux nebo lavaterm, p#ípadn% „horká role dle Bruggera.
Pozitivní termoterapie Koupele 38-40 st. C jsou vhodné pro v'razn' hyperemizující Ú"inek. Ví"ivá láze( podporuje prokrvení kon"etin, místní metabolismus a aktivaci ko$ních receptor&. Subakvální masá$ tam, kde jsou svalové atrofie, je vhodná na kon"etinách aplikovaná centripetáln%. Pulzní magnetické pole: p#ízniv' vliv na regeneraci periferních nerv&, Laser : vhodn' vzhledem k jeho biostimula"nímu a protizán%tlivému efektu (nap#. u periferních paréz v rámci neuritid, nebo u periferní parézy N VII) Vakuum-kompresivní terapii: pou$ijeme jsou-li u paréz akrální edémy
Fyzikální terapie
Polyneuropatie !! Posti"ení periferních nerv$- heterogenní skupina !! Difúzní, více&etné posti"ení !! Vlivem exogenních i endogenních vliv$ (zán!t,
metabol, tox,vitamin a nutrni&ní deficience, imunopatol..)
!! Posti"ení hlavn! dlouh#ch nerv$ (akra) !! Posti"ení symetrické nebo asymetrické !! P'íznaky: senzitivní, motorické, autonomní !! Akutní, subakutní, chronické
Polyneuropatie
!! Hereditární: HMSN, CMT !! Zán"tlivé – autoimunní: Guillain-Barré (AIDP), CIDP,
Lyme !! Metabolické: DM, urémie, hepatální poruchy, hypotyreosa !! Nutri!ní deficience: B12, B1, alkohol, malnutrice,
malabsorpce !! Toxické: alkohol, léky (vinkristin, cis-platina), benzen,
toluen a dal%í org. pr$myslové látky, kovo (PB, Hg) !! Autoimunitní systémové choroby (LE, RA) !! Paraneoplastické (myelom, lymfom, bronchogenní ca..)
25.03.13
8
Obecná symptomatika a diagnostika Subjektivní p#íznaky
!! Neuropatické senzitivní p'íznaky: -! Pozitivní: bolesti, pálení, brn!ní, mraven&ení -! Negativní: pocity chladu, sní"ená citlivost !! Za&ínají &asto na ploskách nohou a %í'í se
proximáln! !! Motorické p'íznaky: svalová slabost, zv#%ená
únava kon&etin, svalové spasmy, myalgie, nejistá, ch$ze, ne%ikovnost (HK)
Objektivní nález Periferní symptomatologie
!! Sní"ené nebo vyhaslé %lachookosticové reflexy, hlavn! distální (A(, medioplantární)
!! Porucha taktilního &ití pun&ochovitého a rukavicovitého charakteru
!! Hypestezie, hyperestezie pro r$zné kvality podle predilekce typu posti"en#ch vláken
Posti!ení nervov$ch vláken !! Silná vlákna – zaji%)ují motoriku a propriocepci: !! Parézy a senzitivní ataxie (nejistá ch$ze,
porucha rovnováhy, zhor%ení p'i vylou&ení zrakové kontroly)
!! Tenká vlákna – m$"e b#t disociovaná porucha &ití pro bolest a teplo, reflexy mohou b#t zachovány
!! Selektivní degenerace periferních senzitivních a autonomních vláken: dysfunkce vnit'ních orgán$
Distribuce svalové slabosti !! Sní"ení síly podle svalového testu !! Distální p'evaha (hlavn! peroneální svaly)
!! Proximální p'evaha dominuje oslabení stehenního svalstva (vstávání ze d'epu)
25.03.13
9
Autonomní systém !! Inervace hladk#ch sval$ a vnit'ních orgán$,
arteriol, n!kter#ch endokrinních a exokrinních tkání
!! Porucha autonomních vláken – porucha motorické, senzitivní i reflexní funkce r$zn#ch systém$
!! Poruchy vazomotorické, sudomotorické, GIT, kardiovaskulární*
!! Sfincterové poruchy nejsou typické!!!
Elektrodiagnostika
1.! Axonální: Toxické, nutri&ní, systémové choroby, vaskulitidy: Porucha axoplasmatického transportu, senzitivní a motorick# deficit s distální p'evahou
2.! Demyeliniza!ní: Autoimunitní a zán!tlivé, hlavn! motorické posti"ení, distální
i proximální
D%di"né polyneuropatie Hereditární motoricko-senzorická
neuropatie (HMSN)
Choroba Charcot-Marie-Tooth (CMT)
25.03.13
10
Choroba Charcot-Marie-Tooth !! Nej&ast!j%í vrozená neuropatie; +R: 4000
pacient$ !! 1886 popsána t'emi léka'i sou&asn! !! Dnes ozna&uje skupinu klinicky podobn#ch
nemocí, které se odli%ují geneticky, elektrofyziologicky a biopticky
Klasifikace d"di#n$ch neuropatií !! Rostoucí pochopení patogenetick#ch
mechanism$ poruch periferních nerv$: 1.! Klinick# obraz 2.! Histologick# nález 3.! Typ d!di&nosti 4.! Elektrofyziologick# nález 5.! Molekulárn! genetická klasifikace
Klasifikace na základ" elektrofyziologick'ch nález%
!! Lambert a Dyck , 1968 !! RV periferním nervem : motorická rychlost
vedení n.medianus na p'edloktí : CMT1,CMT2 !! Klinicky, bez elektrofyziologického vy%et'ení,
jsou oba typy CMT neodli%itelné.
CMT 1.typu !! V#razn! sní"ená MRV n. medianus pod 38 m/s
p'i normální nebo jen lehce sní"ené amplitud! suma&ního svalového ak&ního potenciálu CMAP
!! P'í&inou je primární posti"ení myelinu, tzv. demyeliniza!ní typ
!! Typick# pr&b"h: první p'íznaky v 1. dekád!, deformita nohy, oslabení*
!! Velmi variabilní fenotyp (i u jednovaje&n#ch dvoj&at)
25.03.13
11
CMT 2.typu !! MRV n.medianus na p'edloktí normální nebo jen
lehce sní"ená , ale vy%%í ne$ 38 m/s. !! V#razn# pokles amplitudy CMAP: Primárn!
posti"en axon, tzv. axonální typ. !! Mén! &asté !! V#razn"j%í svalová slabost a atrofie oproti
CMT1
Intermediární typ CMT !! Popsán 1978: Davisem, Bradleyem a Madridem !! MRV na n. medianus je v rozmezí 25 m/s - 45
m/s s elektrofyziologick#mi projevy kombinované poruchy axonu i myelinu.
!! Mutace v genu kódující protein connexin 32 (Cx32)
!! Jedin# zatím znám# typ CMT s vazbou na pohlavní chromosom X se znám#m genov#m podkladem
!! Mu$i jsou posti"eni d'íve a obvykle v#razn"ji ne" "eny
HMN- hereditární motorická neuropatie !! geneticky i klinicky heterogenní skupina tzv.
distálních spinálních muskulárních atrofií !! Primárn! je posti"en axon !!-motoneuronu !! Klinka a EMG podobné CMT2, ale není posti$ení
senzitivních nerv& !! D!di&nost AD i AR, zatím známo 5 gen$ a 6
chromozom. lokus$ zodpov!dn#ch za HMN !! +R: HSP 22, HSP27
HSN- hereditární senzitivní neuropatie !! Postí"ení hlavn! senzitivních nerv&, mén! ale i
motorick#ch a autonomních !! Hypestezie, anestezie: teplo bolest !! Lancinující bolesti !! Relativn! zachovalé vibra&ní &ití !! Atrofie, akrální deformity !! Nebolestivé nehojící se ko$ní infekty nohou
(osteomyelitis) !! EMG: axonální léze !! D"di!nost AD i AR
25.03.13
12
Genetická klasifikace U CMT jsou známy tyto typy d"di!nosti:
!! Autosomáln! dominantní (AD) !! Gonosomáln! dominantní (GD) !! Autosomáln! recesivní (AR) typ
Jak potvrdit diagnosu CMT? !! Elektromyografické vy%et'ení !! Genetické vy%et'ení – zp$sob d!di&nosti (38/100
mutací) !! Biopsie nervu – dnes ji" ne (DNA anal#za) !! D'íve biposie n. suralis – specifick# mikroskpick#
nález (sní"ení po&tu myelinizovan#ch vláken, progredující degenerace myelinu)
Co je pro CMT typické? !! Za&átek mezi 10. a" 20. rokem "ivota, ob! pohlaví
stejn! !! Familiární v#skyt !! Nezkracuje délku "ivota !! Pozvolná progrese !! Typická deformita nohy, tzv. Fridreichova noha !! Posti"ení motoriky – hlavn! DK, atrofie a slabost
sval$ nohy, bérce !! Posti"ení propriocepce a taktilního &ití
!!Degenerativní posti!ení PNS !!Posti!ení motoriky – hlavn" DK, atrofie a slabost sval% nohy, bérce !!Za#átek mezi 10. a! 20. rokem !ivota, !!Pozvolná progrese disto-proximální
HMSN Hereditární motorická a senzitivní neuropatie
25.03.13
13
Horní kon#etiny !! Interosseální atrofie !! Drápovité dr"ení !! Oslabení !! Porucha jemné
motoriky !! K'e&e (psaní) !! Naru%ení ADL
Bolesti páte#e a pohybového systému u pacient&
s HMSN
!! Deformity nohou, senzitivn" motorické posti!ení, posturální instabilita
!! Posturální poruchy (80%)
!! Deformity páte(e (26%)
!! Poruchy dechového stereotypu Neurogenní parézy d$chacích sval% (vzácné)
!! Sní!ená fyzická zdatnost (50%)
1. Posturální poruchy a insuficience stabiliza!ního systému páte'e
25.03.13
14
2. Deformity páte#e
!! Neuromuskulární typ deformity páte'e !! Progrese i po dokon&ení v#voje skeletu !! Slabost (paréza?) trupového svalstva – deformita
páte'e !! 26% pacient$ s HMSN (n=175) !! Skolióza (58%),kyfoskolióza (31%),izolovaná
hyperkyfóza(11%) !! Familiární v#skyt !! Vazba na ur&ité genotypy !! Nejt!"%í deformity u mutace genu MPZ
Horacek O, Mazanec R, Morris CE, Kobesova A.: Spinal deformities in hereditary motor sensory neuropathy. Spine 2007; 32 (22):2502-2508
Pac. V. E., 53 let, HMSN – CMT 1A
T!"ká kyfoskolióza – úhel zak#ivení v úrovni Th 10 – 90 st Celková spirometrie: Vitální kapacita - 56% St!edn" t"#ká restrik$ní porucha
Okluzní tlaky: Síla exp. sval% v&razn" sní#ena (65 %) Síla insp. sval% v&razn" sní#ena (81 %)
Pac. V.J., 13 let – t"$ká forma HMSN Dejerine-Sottas sy
Tí"e zak#ivení v úrovni Th 11 – 77 st. dle Cobba
Pac. H. M., 58 let, HMSN – CMT 1A
T!"ká kyfoza Th p – tí"e zak#ivení v úrovni Th 8 - 100 st., restrik$ní ventila$ní porucha
25.03.13
15
3. Posti$ení respira"ních funkcí Pac ).P. 60 let, HMSN – paréza bránice
"!Interkostální svaly "!B'i%ní svalstvo "!Bránice
Pac (.P. 60 let, HMSN
!!Saturace 02 - 70%, astrup – respir. acidoza !!Restrik"ní ventila"ní porucha !!Cor pulmonale, sy spánkové apnoe !!Pacient musel spát vsed" - vle!e t%$ká du!nost !!Zavedena dechová podpora pomocí BiPAP !!RESPIRA)NÍ FYZIOTERAPIE
4. Vliv dekondice Studie: t"lesná zdatnost u skupiny
28 pacient% HMSN Spiroergometrické vy!et#ení !! ,ádn# pacient nedosáhl 100%
maximální ventilace stanovené normou
!! U - pac. VC na dolní hranici normy (3 pac - restr. ventila&ní porucha), n!kte'í zad#chávání i p'i velmi lehké fyzické &innosti
!! U více ne" - ú&astník$ studie podpr&m"rná a$ nízká zdatnost
Horacek O, Chlumsky J, Mazanec R, Kolar P, Andel R., Kobesova A. Pulmonary function in patients with hereditary motor and sensory neuropathy: a comparison of patients with and without spinal deformity. Neuromuscular Disorders
!! Hodnocení plicních funkcí u pacient% s d"di#nou neuropatií a té! vliv deformity páte(e na plicní funkce
!! 14 pac. s d!di"nou neuropatií bez deformity páte#e !! 14 pac. s d!di"nou neuropatií s deformitou páte#e !! 16 pac. s idiopatickou
skoliózou
25.03.13
16
Horacek O, Chlumsky J, Mazanec R, Kolar P, Andel R., Kobesova A. Pulmonary function in patients with hereditary motor and sensory neuropathy: a comparison of patients with and without spinal deformity. Neuromuscular Disorders
!! Pacienti s HMSN: zji't"n v"t'í pokles síly expira'ních (b!i'ních) sval% ne# inspira$ních sval% – sní#ení plicních objem%
!! Idiopatická skolióza: plicní objemy korelují s úhlem zak'ivení páte'e
!! HMSN: Nepotvrzena korelace mezi plicními objemy a úhlem zak'ivení deformity páte'e
!! Sní"ená síla respira&ních sval$ u neuropatie není primárním d$sledkem neuropatie ani deformity páte'e ale následkem dekondice
!! Idiopatická skolióza: restrikce zp$sobena p'edev%ím deformitou páte'e
Lé#ba HMSN !! Kausální neexistuje !! Podp$rná terapie: vit B (Benfothiamin),C,E !! Vazoaktivní preparáty – prokrvení okysli&ení nn.
Vláken (Xanidil) !! Kys. Alfalipoová (Thioctacid) – zlep%ení
energetického metabolismu !! Neuropatické bolesti: Neurontin, Lyrica,
kombinace s analgetiky (NSA, tramadol), antikonvulzivy(carbamazepin, clonazepam, phenytoin, tricykl. anitdepresiva (amitriptylin, desipramin)
Prevence progrese !! Neu"ívat neurotoxické látky: !! Alkohol !! PNC, CHLFN, Phenytoin, megadávky vit A, B6
Lé#ba !! Neurologická (medikamentosní, podp$rná) !! REHABILITACE !! Protetika !! Ortopedická
25.03.13
17
Interdisciplinární spolupráce – CMT t$m
!! Genetik – neurolog – ortoped – protetik – fyzioterapeut – rehabilita&ní léka'
!!.e%ení sociální, pracovní situace, v#b!r povolání u mlad#ch pacient$, spolupráce s rodinou
!! Individuální p'ístup u ka"dého pacienta
Dotazník: Subjektivní hodnocení efektu rehabilitace
•! Zájem o zopakování rehabilitace "! Individuální p#ísup "!Metodika rhb "!Znalost problematiky
Cíl rehabilitace !! Zpomalit progresi atrofií, oslabení, udr"et co
nejlep%í kvalitu hybnosti !! Bránit rozvoji svalov#ch/%lachov#ch kontraktur
tím i zhor%ování deformit !! Prevence /terapie kloubních a vertebrogenních
bolestí !! Dobrá t!lesná kondice /fce KV aparátu !! Zaji%t!ní pacienta protetick#mi pom&ckami
1. Mobiliza!ní a relaxa!ní techniky v oblasti DKK podle Lewita
25.03.13
18
Mobiliza!ní a relaxa!ní techniky v oblasti DKK
!!1. Prevence kontraktur !! Plantární aponeurosa !! Achillova %lacha, m. triceps surae !! Extenzory prst$ DK !! Iliotibiální trakt
Prota!ení Achillovy &lachy
PIR m. triceps surae Prota!ení plantární aponeurosy, aplikace horké role na plsoku
25.03.13
19
Prota!ení extenzor% prst% M. tensor fasciae latae, iliotibiální trakt
2. Aktivace stabiliza!ního systému páte'e podle Kolá'e – cvi!ení ve v#vojov#ch polohách (koncept DNS)
Reflexní lokomoce dle Vojty
! Stimulace fyziologick#ch svalov#ch souher (globálních vzor$) ! Aktivace sval$ trupu i kon&etin, které jsou ve funk!ním útlumu ! Aktivace zbytkov#ch funk!ních kapacit ! Paretické svaly posti"ené denervací nelze v#znamn! ovlivnit
25.03.13
20
Posilování !! Pouze u sval$ které jsou oslabené v d$sledku
funk&ního útlumu, nebo z inaktivity nap'. po fixaci v sádrovém obvazu po operaci &i úrazu
!! Nikoliv u sval$ paretick#ch (v d$sledku poruchy inervace, tj. vlastní neuropatie) - p'etí"ení a sekundární zhor%ení parézy („over-work weakness )
3. Nácvik balan!ních strategií a zvy%ování limit& stability
IV. Nácvik balan#ní strategie, senzomotorické cvi#ení kombinace r%zn$ch technik dle individuálních schopností pacienta, maximáln" 10 min
•! U pacient$ s d!di&nou neuropatií je typicky posti"ená kotníková balan&ní strategie •! Pacient má v#razn! sní"ené limity stability (mo"nost vych#lení t!"i%t! za hranici op!rné báze) •! Nedostate&nou kotníkovou strategii nahrazuje strategií ky&elní
Dotazník: subjektivní obtí$e •! Ve v!ech skupinách je dominantním p#íznakem porucha stability •! Dal%í $asté obtí"e: "! slabost DK "! zakopávání "! nestabilita kotník" "! bolesti pohybového aparátu
25.03.13
21
Aktivní trénink op%rné fáze DK
•!
•! Pacient se sna"í o v#pady na r$zná „&ísla hodin , •! Stojná noha je uprost'ed kruhu •! Na v#padovou DK p'enese váhu, sna"í se dosáhnout co nejblí"e ke zna&ce (zna&ky odpovídají limit$m zdravého jedince) •! V poloze vydr"í 2-3 s, soust'edí se na proporcionelní zatí"ení v#padové nohy •! Vyst'ídá v%echna &ísla ka"dou DK
Cílené v&pady
Nácvik stabiliza&ních strategií s pou"itím biofeedbacku Optická kontrola pohybu t!"i%t! na obrazovce po&íta&e PC programy k nácviku stabiliza&ních strategií a zvy%ování limit$ stability
25.03.13
22
Nácvik vychylování t"$i%t" za hranice op"rné báze Hlavn" pohyb vzad v#razn" limitován - Peroneální paréza
Nácvik na nestabilní plo%e – úse& Senzomotorická stimulace s optick#m feedbackem
T!"%í posti"ení – t!"ké parézy DKK Nácvik trupové stabilizace na nestabilní plo%e balonu s optickou kontrolou pohybu t!"i%t! na obrazovce PC
4. Trénink t"lesného schématu se zam"'ením na DKK – nácvik uv!dom!ní si polohy a pohybunohy a celé DK, pomalé repetitivní pohyby – nácvik p'esnosti pohybu
25.03.13
23
Autoterapie Domácí cvi#ení !! Pravideln!, dlouhodob!?.. !! Kontrola fyzioterapeutem !! Krat%í cvi&ební jednotky do 30 min !! Cvi&it do únavy, nikoliv p'es únavu !! Soust'edit se na vlastní provedení ka"dého pohybu !! Cvi&ení pomalé, s uv!dom!ním !! Zdravotní cvi&ení (Tai Chi, jóga) !! Adekvátní sport
Individuáln! orientovan# terapeutick# p'ístup – klinick# obraz CMT je velmi variabilní – rehabilitace musí b#t p'izp$sobena aktuálnímu klinickému obrazu a schopnostem pacienta Protetická pé#e
25.03.13
24
ORT vlo!ky do bot !!Korekce postavení nohy !!Úleva od bolesti !!Prevence otlak" !!Zlep#ení stability a stereotypu ch"ze !!Zpomalení progrese deformit
Odb!r individuálních m!rn#ch podklad$ – PLANTOGRAM Ka"d#ch 6 m!síc$ – CMT je chronicko - progredientní onemocn!ní – tvar nohy se m!ní!
Plantogram !! Základní diagnostika !! Prominující body: 1.! Laterální paprsek
podélné klenby 2.! Hlavi&ka I. a V.
metatarzu !! Odleh&ení
3D otisk
25.03.13
25
Trojdimenzionální ná&lap
!! „Vedení paty !! „Negativ !! Sádrov# pozitiv s
patologick#mi znaky 1.! Patologick# – kopíruje tvar
nohy pacienta 2.! Korigovan#: upraven# do
ideálního postavení !! Korek&n! opracovan#
sádrov# pozitiv = kopyto pro v#robu ORT vlo"ky
Stejná délka DK Zkrat PDK
Vy#et$ení na pedobaroskopu: asymetrie, distribuce zát%!e
Po"íta"ová pedobarografie
Statická anal'za Dynamická anal'za
Dynamické hodnocení zát%$e kon"etin
25.03.13
26
Korekce postavení nohy ORT vlo!kou Nej#ast"j&í chyby !! Nekomplexní pojetí !!(patné tvarování vlo"ky – vysok# mediální klín
jako u plochono"í, %patné postavení MT klínu, monolit bez odleh&ení
!! Nelze umístit do obuvi – prostorná obuv, m!kká vlo"ka
!! ORT vlo"ky nejsou ve v%ech botách !! Letní/domácí boty – Zabudování korek&ních
prvk$ p'ímo do obuvi, lze zak$"it!
Pé#e o ORT vlo!ky do bot !! Jako o jiné ko"ené v#robky (boty) !! Pravideln! vyjmout, vysou%et – pozvolné teplo !! Vhodn# proma%)ující p'ípravek – prodlu"uje "ivotnost k$"e
!! Mo"nost p'emíst!ní !! Správná ORT vlo"ka: ko"ená !! Plasty: neklou"ou ale obtí"né o%et'ování,
mykosy, tenké, nespl/ují funkci
Vhodná obuv !! Lehká, vy!!í (kotní"ková) - stabilizace
kotníku !! Individuáln# v$!ka podpatku !! Podrá%ka - pevná x z pru%ného materiálu
(absorpce ot&es') !! Dostatek místa v p&ední "ásti boty !! Úprava i domácí (!kolní) obuvi !! Nevhodné chodit naboso !! Basketbalová obuv (estetická p&ijatelnost)
25.03.13
27
Peroneální paresa – stabilizace hlezna
Podpora opozice palce
V#hodná aplikace termoplastick#ch ortéz Jednoduchá úprava dle zm"ny zdravotního stavu
Rehabilitace diabetick$ch neuropatií
25.03.13
28
Aerobní cvi#ení !! Zvy%uje senzitivitu bun!&n#ch receptor&
k inzulinu !! Napomáhá metabolizovat p'ebyte&nou
glukózu, !! Sni$uje inzulinemii !! P$sobí pozitivn! na redukci obezity a
napomáhá tak udr"ovat správnou hladinu cukru v krvi
!! Adaptace na zát!" zlep%uje kompenzaci diabetu, sni"uje v#skyt srde&n! – cévních komplikací a pomáhá celkov! stabilizovat stav pacienta.
Aerobní cvi#ení !! D$le"ité zejména u pacient$ trpících kombinací
diabetu a periferního cévního syndromu !! Pravidelné sportovní aktivity: rychlá ch$ze,
plavání, veslování &i jízda na kole !! Zlep%uje svalov# metabolismus !! Podporuje kolaterální ob"h !! Pozitivn! ovliv/uje metabolismus nejen cukr$,
ale i tuk$ !! D$le"it# preventivní efekt na rozvoj koronárních
onemocn"ní.
Kondi#ní cvi#ení !! Vhodné p'i 60 % z maximální tepové frekvence !! P'i vy%%ích intenzitách je riziko kardiovaskulární
dekompenzace a proteinurie !! První jednotky aerobního cvi&ení: pacienta
monitorovat !! Nastavení optimální dávky zát!"e !! Vylou&ení p'ípadn#ch negativních reakcí na
cvi&ení
Monitorování pacienta p(i cvi#ení !! Diabetická autonomní neuropatie: nemusí b#t zv#%ení
pulzové frekvence v odpov!di na zát!" zcela adekvátní. !! Podez'ení na záva"n!j%í kardiovaskulární posti"ení: !! Vhodnou míru zát!"e nutné ur&it testováním maximální
spot'eby kyslíku p'i klasické ergometrii se stanovením anaerobního prahu a optimální pulzové frekvence v odpovídajícím rozmezí podle spot'eby kyslíku
!! Diabetici mohou trp!t klinicky n!mou formou ICHS!
25.03.13
29
!! K dosa"ení trvalého pozitivního efektu se doporu&uje aerobní cvi!ení alespo( 3a$ 4krát t#dn" 30 a$ 45 minut
Diabetici závislí na inzulinu !!+asto osoby mladé &i st'edního v!ku !! Nízká adaptabilita !! Metabolická reakce na zát!" ovlivn!na
nemo"ností m!nit hladinu inzulinu v krvi podle jeho okam"ité spot'eby
!! P'i zát!"i v#razn! zv#%eno riziko hypoglykemie
Diabetes 2. typu !! Pro regulaci metabolismu v klidu i p'i zát!"i:
nejv#znamn"j%ím problémem inzulinová rezistence !! Kontinuální, intervalová zát"$ st'ední intenzity
zvy%uje citlivost inzulinov#ch receptor& !! Trénovanosti, zlep%ení fyzické kondice a nár$stu aktivní
t!lesné hmoty dosahujeme stál#m opakováním a pozvoln#m zvy%ováním zát"$e (cvi!ení s ná!iním)
!! V"t%í svalová hmota zvy%uje absolutní po&et inzulinov#ch receptor$ a tím sni"uje inzulinorezistenci
Fyzikální terapie !! Zlep%ení prokrvení a trofiky DK !! Antiedematózní ú&inek: Zmen%ení útlaku nervu
otokem (ú"inové syndromy jsou u diabetik$ &ast!j%í ne" v b!"né populaci)
!! Ovlivn!ní patologické úrovn! drá$divosti periferních nerv$ – non.farmakologická lé&ba neuropatické bolesti
Trofotropní ú"inek: hyperémie, lokální zlep&ení metabolismu a regenerace tkán") !! Podélná klidová galvanizace DK !! Fototerapie: aplikace polarizovaného sv!tla
(biolampa) na chronické defekty m!kk#ch tkání !! Laser terapie (biostimula&ní ú&inek) !! Distan&ní bezkontaktní elektroterapie: Bassetovy
proudy o frekvenci 72 Hz
25.03.13
30
Antiedematózní ú"inek !! Vakuum-kompresivní terapie: lze ji vyu"ít pokud
není ji" p'ítomna gangréna, nebo otev'en# defekt s hnisavou infekcí. B!hem procedury stoupá celkov# pr$tok krve a zlep%uje se metabolismus posti"en#ch tkání. Sou&asn! se zvy%uje lymfatická drená".
Zlep!ení prokrvení DK, reflexní vazodilatace a podpora tvorby kolaterálního ob%hu !!+áste&né koupele HK o vzestupné teplot! 37-
42°C, tzv. Hauffe- Schweningerovy koupele; Vysoké peloidní rukavice, parafinové lázn! HKK
!! St'ídavé %lapací koupele DK !! Diadynamické proudy typu DF, CP !! Uhli&ité vodní koupele – aplikují se nej&ast!ji
v rámci láze/ské lé&by v oblastech s místními p'írodními zdroji
Non-farmakologická lé"ba neuropatické bolesti !! Podélná vzestupná galvanizace, anoda na plosku, katoda na LS oblast paravertebráln!
!! Träbert$v proud, aplikace elektrod 10x15 cm lokalizace EL4 (tj. jedna elektroda na L páte', druhá na sakrum),
!! TENS burst (f= 100 Hz, fburst = 2Hz ) !! Mesodiencefalická modulace? – Transkraniální
elektrická stimulace: "! zv#%ení produkce endogenních opiát$ "! zv#%ení prahu vnímání bolesti "! regulace uvoln!ní steroidních hormon$ s následnou lep%í
odpov!dí na stres.
Syndrom diabetické nohy !! Komplikace diabetu !!+astá p'í&ina amputací !! Kombinace periferního cévního
syndromu a diabetu je nej&ast!j%í p'í&ina v%ech amputací na DK
!! Pacienti ve v!ku 60 a" 75 ti let !! Tém!' polovina z t!chto pacient$
b!hem následujících 5 ti let dosp!je i k amputaci na druhé DK.
25.03.13
31
Syndrom diabetické nohy !! U star%ích pacient$ nad 80 let nutné
vysoké amputace (nad kolenem) !! Zna&né omezení mobility, sob!sta&nosti a 'ady dal%ích záva"n#ch komplikací (infekce, trombosy, embolie atd)
!! Definice WHO: !! Ulcerace nebo destrukce tkání nohou u
diabetik$ spojená s neuropatií, s r$zn#m stupn!m ischemické choroby dolních kon&etin (ICHDK) a &asto s infekcí
Syndrom diabetické nohy
!! Kombinace n"kolika faktor&: !! Neuropatie !! Trauma !! P'edchozí ulcerace !! Biomechanické faktory jako omezená kloubní
pohyblivost !! Posti"ení periferních cév !!(patná spolupráce !! Neinformovanost &i zanedbanost pacienta
Syndrom diabetické nohy !! Sní"ení elasticity a zv#%ení tuhosti m!kk#ch
tkání na plant! !! Pod hlavi&kami metatarz$ a na pat! a mohou !! Rozvoj otlak$ a ulcerací !! Kombinace se suchou k$"í a zv#%ením
plantárního tlaku p'i abnormálním zatí"ení nohy vedou ke vzniku hyperkeratóz.
Vzniku defektu !! Senzorická neuropatie: !! Ztráta povrchové citlivosti (exterocepce – taktilní ko"ní &ití)
!! Ztráta tak hluboké citlivosti (propriocepce) !! Zhor%ení &ití tepelného !! Ztráta &ití pro bolest !! V%e s maximem akráln! !! Globální porucha citlivosti v#razn! redukuje p'irozené
protektivní mechanismy !! Pacient si není v"dom po%kozování tkán! nohy
(nap'íklad tlakem obuvi &i cizího t!lesa v ní, snadno dojde k poran!ní p'i st'íhání neht$ atd).
25.03.13
32
Motorická neuropatie !! Zpomalení náboru motorick#ch jednotek sval$ akra !! Opo$d"ná reakce na náhlé zakopnutí, podvrtnutí nohy
atd. !! Odpadá dal%í v#znamn# protektivní mechanismus !! Svalové atrofie zp$sobují zm"nu architektury nohy, &asté je zhroucení podélné i p'í&né klenby, rozvoj kladívkov#ch prst$
!! P'i stoji a ch$zi dochází k nerovnom!rnému zatí"ení plosky nohy, predisponovaná místa se pak stávají místem vzniku ulcerací, podobn! jako je tomu u neuropatií d!di&n#ch.
Autonomní neuropatie !! Sní"ení nebo absence
pocení !! Suchá k&$e: náchyln!j%í
ke vzniku fisur a ragád !! Neuropad test: detek&ní
papírek ve form! náplasti, kter# se nalepí na plosku a po 10 min se podle zabarvení hodnotí míra poruchy potivosti poko"ky.
ICHDK !! Druh# nejzáva"n!j%í faktor podílející se na vzniku
diabetické nohy !! Uzáv!r a. tibialis &i a. fibularis mezi kolenem a kotníkem !! Ka"doro&ní preventivní cévní vy%et'ení DK !! Edém (&asto v kombinaci s lymfedémem) nohy
v d$sledku kardiální, respira&ní &i "ilní insuficience !! Zvy%uje otlak nohy zejména v t!sné obuvi a je dal%ím
záva"n#m faktorem p'i vzniku ko"ního defektu !! Podiatrické ambulance
Pohybová terapie !! .ízena podle lokalizace uzáv"ru !! Podle stupn! kardiopulmonální kompenzace !! Podle v"ku a celkového stavu pacienta !! Pravidelné a adekvátní vyu"ití sval& zlep%uje
metabolismus !! Sni$uje hladinu cukru a krevních lipid& !! Zv#%ené prokrvení otevírá klidové kapiláry a kolaterály
a zvy%uje tak pracovní v#kon sval$. !! Nap'. pravideln# trénink ch&zí vede k prodlou$ení
klaudika!ní vzdálenosti !! Intervalov# trénink ch$zí po rovin! v tempu 60–90
krok$ za minutu p'i dodr"ování submaximální klaudika&ní vzdálenosti s postupn#m pr$m!rn#m zvy%ováním námahy p'i sou&asné kontrole pacienta (glykémie, TK, TF, event. EKG).
25.03.13
33
Pé"e protetická !! Prevence rozvoje syndromu
diabetické nohy !! Nutností jsou pravideln! p'edepisované
(á 6 m!síc$) speciální ortopedické vlo$ky, zhotovené na základ! aktuálního otisku se zhodnocením dynamiky tlakového pole na plosce
!! Vym"k!ení a odleh!ení vlo"ky v predilek&ních místech zv#%eného lokálního tlaku p'i stoji a ch$zi.
!! Vlo"ka musí b#t umíst!na do prostorné profylaktické, nebo i do individuáln!, na míru zhotovené obuvi
Obuv
!! Nevhodná otev'ená - hrozí vniknutí cizích p'edm!t$ !! Nevhdoná masá"ní stélka - zvy%uje lokální tlaky v predilek&ních
místech !! Pode%ev dostate&n! silná, pevná ale zárove/ pru"ná, absorbující
ot'esy, s protiskluzovou úpravou. !! P'ední &ást boty (kaple) - dostate&n! prostorná, p'ední &ást nohy
diabetika je o 1–2 cm %ir%í ne" u stejn! star#ch nediabetik$. !! Svr%ek- nejlépe z m!kké usn!, tak aby se p'izp$sobil p'ípadn#m
deformitám a nestla&oval je !! )n"rování p'es m!kk# jazyk -umo"ní upravit %í'ku obuvi v závislosti
na kolísajícím objemu (otoku) nohy b!hem dne. !! Vhodn!j%í vy%%í obuv - stabilizuje kotník !! Zadní &ást (opatek) se ale nesmí zar#vat do úponu Achillovy %lachy.
Obuv
!! ,eny zrazujeme od no%ení bot na vy%%ím podpatku (nad 2,5 cm) - v#znamn! p'et!"ují oblast p'í&né klenby
!! Obuv ka"d# ve&er vysu%it - nadm!rná vlhkost podporuje vznik mykotick#ch infekcí, ke kter#m je diabetik v#razn! náchyln#.
!! K dispozici jsou antibakteriální úpravy pod%ívek !! Varujeme p'ed nárazov#m pou"itím b!"né obuvi bez
ochrann#ch prvk& - &astá p'í&ina recidivy ulcerace !! Biomechanická ochrana po%kozené nohy je v prevenci
vzniku ulcerace &asto d$le"it!j%í ne" lé&ba farmakologická. !! Diabetik by m!l n!kolikrát denn! obuv sundat a nohy
zkontrolovat : zarudnutí, tvora puch#'$ a otlak$?
Rady pacientovi
!! Um#vejte nohy m#dlem ve vla"né vod! ka"d# den !! Po koupeli proma"te k$"i mastn#m krémem !! Zkontrolujte, zda se na k$"i neobjevily &ervené fleky,
otlaky, od'eniny, známky infekce &i vr$stající nehty !! Nehty zast'ihujte pravideln!, rovn!, okraje neht$ sm!'ují
ven, nesmí se za'ezávat do k$"e !! Denn! noste &isté bavln!né pono"ky !! Noste vyhovující obuv (viz v#%e), pokud je to nutné,
nechte si obuv zhotovit podle individuálních m!rn#ch podklad$. Necho0te na boso.
!! V p'ípad! pot'eby se pora0te s podiatrem. Mnoho od!rek, ragád a jin#ch defekt$ se dá zcela vylé&it, pokud jsou odhaleny a lé&eny v&as.
25.03.13
34
Rehabiltiace nohy !! Mobilizace periferních
kloub$ nohy !! Cvi&ení za ú&elem
udr"ení rozsahu hybnosti !! Metody FT, které zlep%ují
prokrvení periferie DK. !! Pacienta instruujeme v
preventivním ka"dodenním %etrném protahování m!kk#ch tkání nohy
Rehabilitace zán"tliv$ch polyneuropatií
Zán"tlivé polyneuropatie !! AIDP : nap'. Guillain-Barré syndrom: !! CIDP !! Polyneuropatie kriticky nemocn#ch: CIP:
ventilace, sepse, multiorgánové selhání. Pacienti JIP, ARO. PNP je nej&ast!j%í p'etrvávající komplikace. Dominuje motorick# deficit
!! PNP jako komplikace infek&ních chorob: dysenterie, p'íu%nice, ch'ipka
Guillain-Barré syndrom !! Multifokální zán!tlivé demyel. posti"ení perif. nn
a mí%ních ko'en$: Polyradikuloneuritis !! Demyelinizace, event. posti"ení axonu !! Akutní za&átek : AIDP !! Pr$b!h progresivní, symetrick#, dominuje
posti"ení motorické !! 50%: p'edchází virosa (CMV, EBV,
campylobacter), vakcinace (imunopatologie, hypersenzitivita na virovou infekci, alergeny?)
25.03.13
35
GBS !! Incidence asi 1,5 na 100 tisíc obyvatel za rok !!+ast!j%í posti"ení mu"$ v pom!ru 1,5:1 a" 2:1. !! Nej&ast!j%í p'í&ina akutní neuromuskulární
paral#zy v rozvinut#ch zemích sv!ta !! Jedinci ka"dého v!ku !! Nej&ast!j%í v#skyt mezi 10-29 rokem a mezi
70-79 rokem. !! Akutní, afebrilní, progresivní pr$b!h !! Dominuje motorické posti"ení
Klinick$ nález
!! Progresivní symetrická svalová slabost !! Posti"ení MN: (VII- 30%,), diplegia facialis
bulbární sy. Jen MN = Polyneuritis cranialis !! Sensorická ataxie (porucha propriocepce) !! Parestesie, dysestezie, hypestezie, bolest
(posti"ení zadních ko'en$) !! Autonomní dysfunkce (SV tachykardie,
bradykardie, ortostatická hypotenze, kolísavá hypertenze, GIT motilita)
!! Poruchy d#chání: posti"ení bránice a interkostálních sval$ (a" 60% ventil. podpora)
Obj. nález !! Areflexie !! Svalová slabost – symetrická: periferní paréza,
disto-proximální pr$b!h – dny (hodiny – t#dny) !! Poruchy &ití !! Likvor: proteinocytologická disociace (> 0.55 g/L): kopíruje klin. pr$b!h !! EMG nález !! Sérum, likvor: protilátky proti perif. myelinu
Terapie !! O%et'ovatelská pé&e !! Plasmaferéza (rychl#, akutní pr$b!h) !! Imunoglobuliny (Sandoglobulin, Endobulin) !! Steroidy (CIDP, rekurentní forma) !! Podpora ventilace !! Rehabilitace !! Prevence sek. Komplikací: DVT, plicní
embolizace, hyponatremie, dekubity*
25.03.13
36
Prognóza !! Progrese: 2-4 t#dny od za&átku onemocn!ní,
afebrilní pr$b!h. !! Stacionární stav 2-4 t#dny !! Zlep%ování stavu, kone&n# efekt závisí na: !! Axonální degeneraci (regenerace dlouhodobá –
rok) !! Premorbidní stav periferního neuronu (prod!lané
choroby, cévní zásobení, alergie, imunit. Stav, d!di&nost, v!k, v#"iva abusus*)
Prognóza !! Rekonvalescence – t#dny a" m!síce !! 15% - zcela bez deficitu !! 3-8% exitus (komplikace: sepse, ARDS, srde&ní
zástava v rámci dysautonomie, embolie) !! 65% - deficit: hypestesie, peroneální parésa !! 5-10% v#razn# deficit: t!"ká kvadruparesa,
ataxie, v#razná senzorická porucha
CIDP !! Chronick#, pomalu progredientní pr$b!h, m!síce !! HIV pozitivní pacienti, Dysimunopatie,
Monoklonální gamapatie !! V atakách, intervaly remise (Chronic
Inflammatory Relapsing Polyradiculoneuropathy) !! Bolest, Asymetrick# nález, &ast!ji posti"ení MN !! Axonální degenerace !! Hor%í prognóza !! Imunosupresiva (azathioprin: Azamun, Imuran),
steroidy, plasmaferéza !! Dif dg: paraneoplastick# proces!
Rehabilitace v jednotliv$ch stádiích polyradikuloneuritidy
25.03.13
37
Stádium akutní progrese: JIP, ARO (kvadruparesa, porucha ventilace)
!! Drená" d#chacích cest, prevence pneumonie !! Udr"ení fyziologického rozsahu hybnosti v
kloubech, prevence kontraktur, deformit !! Prevence dekubit$: o%et'ovatelství !! Podpora periferní cirkulace (prevence TE) !! Psychologická podpora pacienta a rodiny.
Ventilace !! Posturální plicní drená$: 2x za hodinu !! Polohování pacienta na bok, kombinace s
manuálními technikami (manuální vibrace) drená" bronchiální sekrece – odsávání.
!! Reflexní lokomoce: ROI, modifikované polohy RO II. – aktivace p'í&n! pruhované i hladké svaloviny. Drená" + prohloubení d#chání
!! Ovlivn!ní intraabdominálního tlaku, peristaltiky)
Udr!ení kloubní hybnosti !!)etrn# pasivní pohyb v plném rozsahu 3x
denn! !! V%echny periferní klouby – postupn! !! Vyu"ití Kabatov#ch diagonál !! Prota"ení vícekloubov#ch sval$ do fyziologické
délky !! Prevence kontraktur a kloubních defigurací !! Podpora cirkulace, prevence TE (kombinace s
VCT, bandá"ováním a polohováním DK)
Udr!ení kloubní hybnosti !! Ky&elní kloub: plná extenze alespo/ 1xd:
Polohování na boku !! Orofaciální oblast – TM kloub !! Funk&ní polohování perif. kloub$: Plastové dlahy
(pozor na otlaky!), polohovací pol%tá'e
25.03.13
38
O&et(ovatelská pé#e !! Prevence dekubit$ a bolesti !! Polohování 2x za hodinu !! Pravidelná kontrola k$"e !! Terapie i minimálních od!rek*
O&et(ovatelská pé#e !! Nemo"nost odka%lat a zbavit se sekret$ !!+astá porucha polykacích sval$ - dysfagie !! Riziko aspirace s fatálními d$sledky !! Pozor b!hem perorálního p'íjmu potravy, pokud
není pacient vy"ivován jinak (nasogastrická sonda, PEG)..
O&et(ovatelská pé#e !! Nemo"nost aktivního pohybu a zm!ny polohy na
l$"ku !! Pocit ztuhlosti a bolestí !! Bolesti mohou b#t velmi intenzivní: silná
analgetika nebo opiáty !! Pravidelné a %etrné polohování zejména v noci
Psychologická podpora a vedení
!! Cíle a zp$soby rehabilitace vysv!tlíme pacientovi i &len$m rodiny – informovat o pr$m!rné rychlosti a pravd!podobnosti funk&ní restituce
!! CNS není zán!tem posti"eno !! Plegick# pacient na ventilátoru, s 'adou
dysautonomních obtí"í s minimálními komunika&ními mo"nostmi si svou situaci pln! uv!domuje
!! Odkázán na pomoc zdravotnického personálu - frustrující.
!! Deprese, strach a úzkost - nespavost !! Sní"ená komunikace - po nespavosti a bolestech
aktivn! pátrat !! V&asné podání anxiolytik, antidepresiv,hypnotik a
analgetik
25.03.13
39
Fáze rekonvalescence: návrat funkcí nervového systému a hybnosti
1.! D'chání- techniky respira#ní fyzioterapie 2.! Svalová síla - cvi#ení podle sval. testu, Kenny, PNF,
refl. lokomoce, kombinace s dal&ími technikami na NF principu a! po odporov$ silov$ trénink
3.! Vertikalizace – lokomoce, prevence pád%, ch%ze s oporou (FH, chodítko) – nezávislá lokomoce
4.! Stabilita – stabiliza#ní strategie (senzomotorika)
D"kuji za pozornost
