REPASO DE NEFROLOGIA

Repaso Anatomico-Fisiologico- El riñon filtra 1200ml x min siendo 600ml en cada riñon, de los cuales se reabsorben 480ml y pasan al filtrado

glomerular 120ml, llevando a la filtración de 180 l por dia. - Tubulo Proximal

o Recibe 180 l al dia de ultrafiltrado (filtrado sin proteínas) de los cuales se reabsorbe el 80% (144 l)o A este nivel se hace el intercambio de H+ x Na+ y se forma HCO3-, se reabsorbe Cl, Na, K, H2O y urea,

glucosa y fosfatoo Diureticos: aquí funciona acetazolamida que inhibe la anhidrasa carbonica. Mientras se va reduciendo

HCO3- se reduce su efecto de este.- Asa de Henle

o En asa ascendente se hace cotransportador que reabsorbe Na, K y 2Cl, el cual se manda al túbulo descente y gracias al K que queda en ascendente se reabsorbe Mg. El agua que llega al ascendente ya no será reabsorbido, solo los solutos.

o Diureticos: Diureticos de asa (furosemida o torasemida) inhiben el transportador Na, K, 2Cl, impidiendo la reabsorción de Mg. Aumenta niveles de Ca. Los efectos son eliminación de Na hacia orina

- Tubulo Distal o Aquí hay una reabsorción de Cl y Na asi como una regulación del Ca por PTH y Vit Do Diureticos: las tiazidas inhiben el transportador Cl y Na por lo cual se aumenta su eliminación al no

reabsorberse Na se reabsore Ca, llevando a hipocalciuria- Tubulo coletor cortical

o Reabsorbe Na en células principales o claras dejando mucho Cl en la luz haciendo negativo el medio por lo que las células intercaladas u oscuras sacan hidrogeno a la luz y generan bicarbonato.

o Diureticos: espirinolactona, amilorida y triamtereno, hacen que el Na no se reabsoba y el K no se elimine

- Tubulo colector o Continua la reabsorción de Na y secreción de H pero es regulada por la cantidad de H2O que existe

aquí por la ADHo Direticos: vaptanes actúan sobre acuaporinas V2 en las cuales bloquea el efecto de la ADH llevando a

la eliminación de orina- Transtornos Hidroelectroliticos

o Hiponatremia Na normal 135-145 meq/l, es el principal catión en el pasma Hiponatemia es Na menor de 135 meq/l Hiponatremia Hiperosmolar: redistribución de agua por incremento de solutos como

hiperglucemia o algunos antidiuréticos (manitol) Hiponatremia normoosmolar o seudohiponatremia: consecuencia de incremento de la fase

solida del plasma, como pacentes con hiperlipidemias o paraproteinemias Hiponatremia hipoosmolar:

Hipovolemica: disminución de H2O y Na por perdida extrarenales (Cl y Na menor a 20 meq/l) o renales (mayor a 20 meq/l)

Euolemica o normo volemica: exceso de agua corporal en relación al Na corporal como endocrinopatías, SIADH

Hipervolemica: retención de Na y H2O siendo mayor la retención de H2O, como en estado edematoso por cirrosis, ICC o Sindrome nefrótico

Clinica: Na menor a 135 meq/l nausea, vomito y deterior cognitivo Na menor 131 meq/l confusión Na menor de 125 meq/l convulsiones y edema agudo pulmonar no ICC

Na menos 117 meq/l coma Diagnostico: Na serico y osmolaridad sérica y urinaria Tratamiento:

Clinica leve con restringir liquidos a 800ml x dia Hipovolemia sol salina al 0.9% Hipovolemia y edema soluciones + diuréticos Suero hipertónico solo en casos muy graves NOTA: no se corregirá mas de .5 meq/l cada hr y no subir mas de 12 meq/l al dia SIADH: restricción de agua, suero salino hipertonico y furosemida

o Hipernatremia Na mayor de 145 meq/l Causas:

Diabetes insípida Central: lesión de hipófisis o hipotálamo, no permitiendo segregación de ADH

Diabetes insípida Nefrogenica: secreción de ADH sin efecto en el riñon Diabetes insipida Periferica: 3° trimestre de algunos embarazos forma vasoresinasa y

degrada ADH Clinica: deshidratación Tratamiento: Hidratacion

o Hipopotasemia 3.5 a 5.5 meq/l normal, menor de 3.5 meq/l

Por perdida gastrontertinal (vomito, diarrea, laxantes), renal (diuréticos) y mucocutanea (quemados)

Clinica: estreñimiento, ileo paralitico, paralisis flasida, paralisis respiratoria, lablidad Corazon: onda U, torsada de pointes, fibrilación ventricular Diagnostico: potasio serico Tratamiento: administrar potasion, por casa 0.3 menos de potasio serico son 100 meq

generales, bicarbonato potásico es para hipopotasemia con acidosis metabolica, fosfato

potásico para hipopotasemia asociada a hipofosforemia, Clohruro potásico para alcalosis y uso IV

o Hiperpotasemia Mayor a 4.5 meq/l, siendo peligrosa arriba de 5.5, con problemas arriba de 6 y letal arriba de 7 Causas: deslazamiento del potasio al plasma como acidosis o destrucción de células (lisis

tumoral o quemaduras), falta de excresion renal, déficit de aldosterona y exceso de aporte de potasio.

Clinica: Nauceas parestesias, debilidad, paralisis flácida tipo guillian-barre, paro cardiorespiratorio, EKG ondas T de base angosta mayor a R.

Diagnostico: potasio serico o urinario Tratamiento: gluconato de calcio IV, bicarbonato de sodio, suero glucosado al 5% + insulina 5

UI x cada 500 ml, diuréticos no ahorradores de potasio, diálisis, etc…

o Valores normales PH 7.35 – 7.45 normal PCO2 35 – 45 HCO3 23 – 27 Anion gap 8 -12

o Acidosis Metabolica PH bajo, PCO2 bajo y HCO3 bajo (TODO BAJO) Por alteraciones en el HCO3 Causas: perdida de HCO3 (heces u orina) o destrucción de HCO3 (acidos anormales como

cetoacidosis, lactoacidosis, alcohol o AAS) Clinica: Hiperpotasemia, proteólisis, aumento de reabsorción osea, nefrocalcinosis, estupor,

coma, taquipnea, respiración de kussmaul, diaforesis e hipersecresion gástrica.

Diagnostico: gasometría arterial y al haber perdidas por heces u orina puede llevar a acidosis metabolica hipercloremica, y por destrucción de HCO3 lleva a acidosis normocloremica con anion gap aumentado

Tratamiento: Cetoacidosis: insulina, Liquidos IV Cetoacidosis alcohólica: dextrosa, liquidos IV, restituir Electrolisis Insuficiencia renal: diálisis Intoxicacion metanol y etilenglicol: etanol 0.6gr x kg Na-HCO3 3 ampulas de 50 mo en 1 lt de glucosa 5%

o Alcalosis Metabolica PH alto, PCO2 alto y HCO3 alto (TODO ALTO) Causas: Aumento de concentración HCO3 o defectos de eliminación renal Clinica: puede haber hipopotasemia que puede lear a alteración cardiacas, baja el calcio

ionzado llevándonos a tetanias espasmos y convulsiones, puede haber aumento de lactato Diagnostico: gasometría arterial y erificacion del filtrado glomerular Tratamiento: corregir defectos de Cl, K o Mg, inducir bicarbonaturia con acetasolamida o

esprinolactona

Alteracion Ph PCO2 HCO3Acidosis Metabolica ↓ ↓ ↓Alcalosis Metabolica ↑ ↑ ↑Acidosis Respiratoria ↓ ↑ ↑Alcalosis Respiratoria ↑ ↓ ↓

Insuficencia renal AgudaSe insaura de días a semanas y no mayor de 1 mes

- Insuficiencia Prerenal Agudao Etiologia:

Afeccion prerrenal: mas frecuente 70%, potencialmente reversible, por: descenso de la perfusión renal por hipovolemia descenso del gasto cardiaco (IAM) vasodilatación sistémica (shock septico) vasoconstricción de arteriola eferente glomerular Alteracion de la angiotensina II y prostaglandinas

Afeccion parenquimatosa: Afeccion Posrrenal

o Clinica: oliguria, elevación en sangre de urea y creatinina, orina muy concentrada, con Na bajo y osmolaridad mayor de 500

o Pronostico: a la perdida de volumen es rehidratar rápidamente, cuando hay estado edematosos hay que poner furosemida a altas dosis, y cuando hay insuficiencia cardiaca dar inotrópicos positivos.

- Insuficiencia renal parenquimatosa, Necrosis tubular aguda

20% de los fracasos renales por lesión directa del túbulo: ya sea por isquemia o por toxinas o lesión indirecta del túbulo: problemas glomerulares, vasculares o tubulos intersticiales.

o Al haber necrosis de las celular intersticiales se obstruye el túbulo y llega a tapar la filtración en capsula de bowman

o Clinica: Fase de instauración: 1-3 dias, es cuando actua el toxico o la isquemia Fase de mantenimiento: 1-3 semanas, cuando se expresa la clínica y lleva a la muerte. Al ser

por toxicos se acompaña con diuresis conserada, y cuando hay necrosis tubular isquémica hay oliguria, la cual puede llear a edema pulmonar, al haber disminución de FG hay signos de uremia, acidosis metabolica, hiperpotasemia, hipermagnesemia, hiperuricemia

Fase de resolución: recuperación parcial de la función renal, resultando una poliuria ineficaz, esto es por que puede ver una insensibilidad de la ADH, también una diuresis osmótica por la acumulación de urea y otros osmoles, y también por una desobstrucción de los tubulos al regenerarse el epitelio

o Diagnostico: descartar el origenprerenal, encontrar el gente toxico o isquémico y en casos mas inciertos, biopsia renal.

o Tratamiento: encontrar enfermedad de base y corregirla, si hay deplesion de volumen hidratarlo, si continua la oliguria forsar la diuresis con furosemida si hay aumento de volumen hacer una restricción hídrica y dar furosemida la acidosis metabolica se corregirá con bicarbonato de sodio y la hiperpotasemia se tratara

arriba de 6 meq/l sino mejora con ninguna medida se hara diálisis o hemodialisis

- Insuficiencia Posrenal agudaEs el 10% de los casos y es por obstrucción

o Clinica: puede haber anuresis si hay obstrucción completa y diuresis normal si es incompletao Diagnotico: datos de insuficiencia renal, se descarta insuficiencia renal y arenquimatosa, se sugiere

ultrasonido para divisar obstrucciones e inflamaciones.o Tratamiento: descompresión precoz de obstrucción

Enfermedad Renal CronicaEs la perdida gradual y progresiva de la capacidad renal en mas de 3 meses.

- Estructural donde hay lesiones evidente en el riñon- Funcional donde hay alteraciones en la eliminación de productos, regulación acido-base- Funcion hormonal-renal afectando la eritropoyetina, vit D, sistema R-A-A etc..

o Etiologia- DM 48.5%, alteraciones vasculares 19%, glomerulonefritis 12.7% y otros

o Clinica

- Uremia: o Digestivos: fetor urémico, nauceas anorexia y vomitos, a veces ulceraso Neurologico: adinamia, somnolencia, cnsancio, neuropatía periféricao Piel: coloración cetrina, prurito por ureao Nutricion: sobrepeso y malnutricióno Inmunodepresion

- Cardiovasculares:o Hipertension: recomienda cifra menores de 130/80o Hipertrofia ventrivular izquierda, insuficiencia cardiaca, enfermedad coronaria o vascular periférica

- Hematologicas:o Anemia normo-normo por déficit de eritropoyetina, alteraciones de PTH, déficit de hierro o déficit de

acido fólico o vit B12- Endocrinas:

o Al haber un descenso del FG hay alteración en la producción de vitamina D y eliminación excesiva de calcio por lo que fosforo y PTH estarán aumentadas llevando a resorción osea desarrollando osteoporosis.

o Alteraciones del esqueleto: osteítis fibrosa por hiperparatiroidismo secundario, resorsion sbperiostica, cráneo en sal y pimiento, lineas de looser por déficit de vit D en osteomalacia

o Alteraciones de glucosa por eliminación de insulinao Retraso del crecimientoo Esterilidad por amenorreas o disfunción eréctil.

- TRATAMIENTOo Conservadoro Dialisiso Hemodialisis o Plasmaferesis cuando hay problemas inmunitarios o infeccioneso Transplante renal

Sindrome nefriticoo Prescencia de hematuria, proteinuria, reducción de filtrado glomerular con oliguria, insuficiencia renal

rápidamente progresiva, azoemia, retención de agua y sal.o Etiología: Producido por inflamación y daño del mesangio de los glomérulos, proteinuria en rango no

nefrótico (3gr) puede ser producido por infecciones, daño primario, enfermedades sistémicas, etc.o Clinica: hematuria macro o microscópica, con o sin cilindro hemáticos, hertension arterial, edema,

proteinuria menor a 2 gr x dia, oliguria y/o insuficiencia renalo Tratamiento: etiológico.

Sindrome NefroticoLa proteinuria normal es menor de 150mg en 24 hrs, la proteinuria en rango nefrótico es mayor de 3 a 3.5 gr

en 24 hrs y 40 mg/hr/m2o Glomerular: por alteración de la permeabilidad de la membrana basal, predomina la albumina,

selectiva cuando hay proteínas pequeñas y no selectiva cuando es cualquier proteína.o Tubular: proteinuria de origen tubular como las b-2microglobulinaso Sindrome nefrótico bioquímico hasta que aparecen edemas después de esto se considera clinico

- Etiologia: o En niños: enfermedad de cambios minimoso En adulto: gomerulonefritis membranosao A nivel mundial: nefropatía diabéticao Mayores de 75 años: amiloidosis

- Clinica: o Edema: por perdida de proteínaso Insuficiencia renal: por hipovolemia o por necrosis tubular por albumina o fármacoso Fenomenos tromboticos: trombosis hasta en el 50% de los pacientes, trombosis de vena renal el 30%

presenta dolor lumbar, hematuria y proteinuria, afecta mas en la membranosa, mesangio capilar lupus y amiloidosis

o Infecciones: por hipogamaglobulinemias (IgG e IgA) lo mas común son peritonitis por neumococo, neumonías y meningitis (streptococo, haemofilus y klebsiella), se indica la vacunación de pneumococo y gripe estacional

o Hiperlipidemia y lipiduriao Alteraciones cutáneas: fragilidad cutánea de pelo y uñas (bandas de muehrcke o blancas)

- Biopsia renalo En adulto cuando los análisis no revelen causas claras o para establecer algún pronosticoo En niños cuando sea resisistente a esteroides o no se piense en cambios minimoso En DM cuando no tenga una evolución típica

- Tratamiento:o Atacar patología baseo Dieta: restricción de liquidos y sal, dieta normoproteica o discretamente hipoproteicao Diureticos: debe controlarse su uso vgilando los sigos de delesion del volumen y er respuesta al

tratamientoo Control de TA y dislipidemia: con IECA y ARA, y dislipidemia con estatinaso Profilaxis de tromboembolismo: AAS, dipiridamol o diclopidina

Alteraciones del Sedimento Urinario- Hematuria:

o Por patología glomerular (hematíes dismorficos o espiculados) o urotelial

- Leucocituria:o Asociado a infecciones enraro verlos aislados

- Cilindros:o Oliguria y que en las proteínas toman la forma del túbulo donde se formaron

Glomerulonefritis- Son enfermedades del glomérulo, ya sea por cuestiones genéticas, metabólicas, de deposito o imunitarias

o Primarias: afeccion directa del parénquimao Secundarias: cuando hay enfermedades de baseo Focales: menos del 80% de las nefronaso Difusa: afecta mas del 80% de las nefronaso Segmentarias: afecta solo una parte del gloméruloo Global: cuando afecto todo el glomérulo

- Clasificacion

- Inmunopatologiao En la respueta inmune AgAc donde hay exceso de Ac son grandes e insolubles, cuando hay exceso de

Ag son pequeñas y muy solubles, pero cuando hay respues inmunitaria AgAc alterada puede llevar a partículas de tamaño intermedio que son solubles y pueden ser atrapadas por e riñon, llevando a una afeccion del glomérulo. También puede llevarse a cabo por activación del comlemento y la fagocitosis por inmunocomplejos.

o Principales alteración histológicas Depositos: mesangiales, subendoteliales, subepiteliales, intramembranosos Proliferacion celular: gracias al estimulo de los depósitos se estimulan las células endoteliales,

mesagiales o epiteliales. Infiltracion leucocitaria: cuando existe una infiltración de células inflamatorias, como en la

Postestreptococica Engrosamiento de la membrana basal glomerular

o Enfermedad de cambios minimo Es la causa mas común den niños menores de 10 años, se cree que es por alteración de

linfositos T Presenta glomérulo normal, con minimo refuerzo mesangial, hay borramiento de pedicelos

por fusión a células epiteliales Clínica: 80% síndrome nefrótico, sedimento rinario benigno, con proteinuria principalmente

por albumina, se asocia a dslipidemia, es suceptible a infeccioes, complemento normal Tratamiento: corticoides, si respuesta se vaoran inmunosupresores, si no funciona pensar en

otra glomérulopatia con biopsia En el adulto con sx nefrótico se hace biopsia desde el primer episodio

o Glomerulo esclerosis focal Glomeruloesclerosis focal y

segmentaria: son idiopáticas y genéticas donde afecta una parte del glomérulo y algunos glomérulos

Glomeruloesclerosis secundaria: asociada a hiperfiltracion por disminución de masa renal o no, y efectos toxicos directos para el podocito. Donde la albuminuria es un marcador de daño renal y verdadero toxico para celula epitelial

Clinica: síndrome nefrótico, puede haber hematuria microscópica y HTA, en DM y Obesidad aun con proteinuria masiva ni hay hipoalbuminemia ni edema

Tratamiento y pronostico: control de HTA con ARA2 y IECA, en focal y segmentaria se dan esteroide de 8-12 semanas. Son de curso lento y avanzan a enfermedad terminal.

o Glomerulonefritis Membranosa Causa mas frecuente del síndrome nefrótico en adultos Es por complejos AgAc formados dentro del glomérulo, lo mas frecuente es que sea de forma

idiopática.

Anatomopatologia: engrosamiento de mebrana basal glomerular por AgAc Clinica: entre 30-50 años predominante en hombres, con síndrome nefrótico de comienzo

insidioso. La trombosis de la vena renal es frecuente en esta glomerulonefritis. Se hara biopsia para decartar otra etiología, niveles de complemento son normales.

Tratamiento y pronostico: en niños puede haber remisión espontanea y hay buena supervivencia en adultos solo remite del 20-30% el tratemieto con corticoides e inmunosupresores se valorara y será solo usado en casos de proteinuria grave.

o Glomerulonefritis Membranoproliferativa Por proliferación mesangial y engrosamiento capilar en la membrana basal que es mediada

por inmunocompejos y gran activacion del complemento

Se divide en GNMP tipo I: activación de via clásica del complemento (C3, C4 y C1q) y tipo II: activación alterna (solo C3)

Clinica: común en infancia y adolescencia, puede haber síndrome nefrótico, HTA grave es común y deterioro progresivo de función renal

Pronostico y tratamiento: no hay cura, esteoides e inmunosupresores en altas dosis pueden ayudar en forma agresivas, corticoides solos en niños, podría hacerse plasmaferesis. El tipo II es de mal pronostico.

o Glomerulonefritis endocapilar aguda Glomerulonefritis post estreptocócica

Poducido por estreptococo B hemolítico del grupo A, que activa inmunocomplejos que afecta el glomérulo, asi como el complemento

Anatomopatologia: jorobas (humps) Clinica: síndrome nefríticos de inicia súbito con antecedente de infección fraingea o

cutánea, con diferencia de 2-3 semanas de la infección, puede llévate a insuficiencia cardiaca, hay hipocomplementemia transitoria.

Diagnostico: Tratamiento: se da antibióticos como si fuera infección activa y se trata el síndrome

nefrítico, curación en el 90% Se hace biopsia al no haber mejoría

Glomerulonefritis mesangial IgA Conocida como enfermedad de berger, origen familiar asociado a HLA-BW35 en el

área del mediterraneo Etiologia: aumento de IgA en el mesangio por inmunofluorescencia Clinica: 10-30 años en varones con hematuria que coincide con infección en primeras

24hrs a sea de vías respiratorias o ejercicio, puede haber síndrome nefrítico o nefrótico

Tratamiento: control de HTA debajo de 125/75 con ARA2 en caso de proteinuria a dosis máximas toleradas, esteroides solo en caso de que proteinuria rebase 1gr x dia que el ARA2 no funcione

Glomerulonefritis rápidamente progresiva Proliferacion de la celula epitelial en el espacio extracapilar, formando semilunas de

fibrinogeno en capsula de bowman Tipos:

o I: Anticuerpos anti membrana basal glomerular contra colágeno tipo IV que deja pasar el fibrinógeno, mostrando IgG y C3 en inmunofluorescencia. Y al tener hemorragia pulmonar se convierte en enfermedad de good pasteur

o II: Complicacion de glomerulonefritis primaria o secundaria encontrando depósitos de IgM y C3 en mesangio en inmunofluorescencia

o III: secundaria a vasculitis sistémica, aquí solo se detecta fibrinógeno en inmunofluorescencia

Clinica: insuficiencia renal rápidamente progresiva y síndrome constitucional, oliguria, proteinuria y hematuria que al asociarse a heorragia pulmonar se convierte en sondrome renopulmonar.

Pronostico: malo + si hay si hay semilunas fibroticas Tratamiento: esteroides e inmunosupresores agresivamente, plasmaferesis si se

asocia a hemorragia pulmonar.

El Riñon y las Enfermedades Sistemicas- Vasculitis: es una enfermedad donde hay inflamación de las paredes de losvasos en distintos órganos, puede

afectar grandes vasos, medianos vasos y pequeños vasos, de los cuales los últimos son los que nos pueden dar una afectación renal.

- Panarteritis nodosa: es vasculitis necrotizante de medianos o pequeños vasos, es idiopático, produce clínica sistémica como fiebere, neuroatia periférica, mialgias, dolor abdominal, perdida de peso pero debuta con síntomas constitucionales. Al afectarse el riñon produce dolor en flanco y hematuria, puede producir HTA, el tratamiento es con corticoides e inmunosupresores.

- Poliangeitis microscópica: afecta pequeños vasos con afectación glomerular en el 90%, produce clínica de vasculitis, pero predominan los síndromes constitucionales, uede producir hemorragia alveolar, en la biopsia se encuentra GN extracapilar tipo III, semilunas y zonas de necrosis con p-ANCA positivos. Tratamiento corticoides con inmunosupresores (ciclofosfamida), cuando hay afectación pulmonar o se deteriora la función renal se realiza plasmaferesis.

- Angeitis alérgica de Churg-Strauss: afecta a personas alrededor de los 40 años, la afectación renal es rara y hay asma, rinitis con IgE altos y eosinofilia, la biopsia renal hay GN extracapilar tipo III con eosinofilos, tratamiento con corticoides o inmunosupresores.

- Granulomatosis de Wegener: vasculitis necrotizante granulomatosa, afecta riñon el 70%, parecidas a poliangeitis microscopia pero con afectación renal mas frecuente, asi como afectación del tracto respiratorio superior, hematuria, proteinuria y puede haber GN extracapilar tipo III con semilunas, los c-ANCA son especificos y sensibles, tratamiento con corticoides e inmunosupresores, en casos mas graves plasmaferesis.

- Purpura de Schonlein-Henoch: purpura no trombopenica, artralgias, dolor abdominal y afeccion renal con GN mesangial IgA, presenta hematura y proteinuria, evolución benigna, pero puede llevar a insuficiencia renal progresiva, en casos graves se dan corticoides.

- Crioglubulinemia mixta escencial: es por la aparición de crioglobulina la cual se precipita con el friio, es IgM anti- IgG, se asocia a la Hepatitis C, cursa con purpura cutánea, fiebre, artralgias, hepatoesplenomegalia y lesiones necróticas en áreas expuestas al frio, cuando hay afeccion renal, existe hematuria y proteinuria, puede llevar a síndrome nefrótico o nefrítico, tratamiento con corticoesteroides e inmunosupresores, cuando es asociada a hepatitis C se da tratamiento para esta.

- Lupus:

o En todas va a aparecer sedimento telescopado (todo tipo de cilindros) en los brotes agudos de la enfermedad

o Tratamiento: estadificar con biopsia renal y en base a eso utilizar corticoides e inmunosupresores, principalmente utilizando inducción con corticoides + cliclofosfamida o corticoides + micofenolato

- Enfermedad de Goodpasture:o Es la principal causa de síndrome de goodpasture el cual es una hemorragia pulmonar asociada a

nefritis. o La enfermedad de goodpasture es por Ac Anti-MBG en el cual se asocia una hemorragia alveolar difusa

y glomerulonefritis por Ac Anti-MBG en suero. Es mas frecuente en hombre jóvenes y presenta HLA-DR2 en el 85% de los pacientes.

o Otros datos pulmonares son las disnea, los infiltrados y la hipoxemia, la afectación renal va de leve a grave, lo característico en la insuficiencia rápidamente progresiva.

o Diagnostico: Rx de Torax para ver problemas pulmonares, al haber Ac anti-MBG y clínica compatible se suele llegar al diagnostico sin biopsia, en caso de no estar seguros, realizar biopsia renal.

o Tratamiento: el de elección plasmaferesis, puede agregarse corticoesteroides con inmunosupresores, transplante solo cuando la enfermedad no esta activa.

- Nefropatia Diabetica:o toda afectación renal secundaria a

diabeteso Se estima en un 30-40% de

pacientes y va en relación con el control glucémico y tiempo de evolución, es la principal causa de enfermedad renal crónica en mundo.

o Clinica: lo mas frecuente es que haya lesiones glomerulares siendo la mas común la glomeruloesclerosis diabética difusa, habrá presencia de células

de Armani-Epstein (patognomónicas) en el túbulo renal, presentara acidosis tipo IV, se divide la enfermedad renal diabetica en 5 estadios:

I: donde solo hay un amento de filtrado glomerular con aumento de aclaramiento de creatitinina y rnasporte máximo de glucosa

II: hay microalbuminuria intermitente principalment con el ejercicio III: microalbuminuria en reposo de mas de 30mg al dia, marcando nefropatía incipiente IV: nefroatia establecida con proteinuria mayor de 500mg al dia, o albumina mayor de 300mg

al dia, con descenso de tasa de FG y HTA V: insuficiencia renal grave

o Tratamiento: Control de la proteinuria y HTA menor a 130/80 con IECA y ARA2 Control metabolico de diabetes de hemoglobina glucosilada debajo de 7% En caso de síndrome nefrótico tratarlo (estatinas) Vigilar hiperpotasemia, en caso necesario, inicio precoz de diálisis cuando el aclaramiento de

creatinina sea menor de 15ml x min- Sindrome de Alport

o Defecto en el gen que codifica el colágeno IV el cual se encuentra en glomérulo, túbulo, aparato coclear y epitelio del cristalino, llevando a tener sordera neurosensorial, asociada a nefritis hereditaria, cursando con hematuria y proteinuria llevando a rangos nefróticos, que evolución a insuficiencia renal y puede tener alteraciones oculares.

- Amiloidosiso 70% de los paciente con amiloidosis tiene afeccion renal por deposito de amiloide en mesangio, en

amiloidosis primaria se deposita amiloide AL y en la secundaria AA, hay proteinuria y síndrome nefrótico en la secundaria, diagnotico es con biopsia renal, anal y grasa abdominal, tratamiento si es primaria con melfalan, prednisona, talidomida etc, si es secundaria es tratar el padecimiento base.

Transtornos túbulo intersticiales del riñonAnomalias funcionales, histológicas que afectas túbulo e intersticio, ya sea aguda o crónicamente, Las causas mas frecuentes son por lesiones y toxinas.

o Aguda: presentan edema intersticial, leucocitos polimorfonucleares en cortical medular y necrosis de células tubulares

o Cronica: hay fibrosis intersticial, nfiltrado mononuclear, atrofia y dilatación tubular- Clinica: poliuria con nicturia y polidpsia debido a que no concentra bien orina, puede haber acidosis

metabolica hipercloremica, la orina es muy acida, por dificultad de reabsorcieabsorcióniuresis llevando a HTA, la proteinuria no excede 2gr x dia, reducción progresiva del FG yes caracteristca la piuria (no necesita haber infección)

- Nefropatia por insensibilidad: o nefritis tubuloitersticial aguda inmunoalergica:

inflamacion de túbulo e intersticio por fármacos (antibióticos, aines y diuréticos) Clinica: falla renal aguda, hematuria, proteinuria y piuria, triada clásica: fiebre, exantema

cutáneo y eosinofilia, que puede no aparecer, también puede tener dolor lumbar Diagnostico: revisar medicamentos tomados, puede haber eosinofilia y eosinofiluria en 80%,

IgE elevada sérica Tratamiento: retirar el fármaco y corticoides han demostrado eficacia.

- Nefropatia por analgésicos:o Nefritis intersticial crónica:

Enfermedad causa por exceso de aines, mas frecente en mujeres con insuficiencia renal de evolución lenta

Clinica: piuria con cultivos negativos, depende de dosis que se de de aines Diagnostico: pielografia intravenosa aparece signo del anillo, patognomónico de necrosis

papilar Tratamiento: quitar el fármaco

- Nefropatia por acido urico:o Aguda: por exceso de producción de acido urico en enfermedades linfoproliferativas o

mieloproliferativas que llevan a necrosis tubular aguda, presentan oliguria y hematuria, se previene con abundantes liquidos, alopurinol y alcalinización de orina, si aun asi presenta fracaso renal, dar tratamiento sintomático para cualquier necrosis tubular aguda, si no mejora dar hemodiálisis

o Cronica: por deposito crónico de acido urico llevando insuficiencia renal de curso lento y es frecuente HTA

- Nefropatia hipercalcemica:o Lesión en nefrona que causa necrosis que obstruirá y no dejara salir el Ca por lo que llevara a diabetes

insípida nefrogenica, el cual si no se corrige llevara a insuficiencia renal.

Transtornos Tubulares y Quisticos- Enfermedad poliquistica del adulto

o Es autosómica dominanteo Clinica: Enf renal crónica de evolución lenta, nicturia, hematuria, HTA, poliglobulia, nefromegalia con

litos, puede haber quistes en otros órganos (hígado y páncreas) o Diagnostico: con Ecografiao Todos evolucionan a enfermedad renal terminalo Tratamiento: el de enfermedad renal crónica

- Poquistosis renal autosómica recesivao Combinación de quistes multiples en riñones y fribosis haptica congénitao Clinica:

Renal: mas grave entre menor edad tenga el paciente, lleva a enfermedad renal terminal rápido

Hepatica: fibrosis hepática es mas grave entre mayor edad tenga el pacienteo Diagnostico: prenatal con estudio genético de elección, se puede hacer ecografía entre 24 y 30

semanas, postnatal con ecografía, clínico y genéticoo Tratamiento: de soporte para enfermedad renal crónica terminal y fibrosis hepática, IECAS y valorar

transplante hepatorenalo Si sobrevive el periodo neonatal tiene buen pronostico hasta los 15 años

- Nefronoptisis y Enfermedad Quistica Medularo Son 2 enfermedades clinicamene, fisiopatológicamente e histológicamente similares con la diferencia

que la nefronoptisis afecta edades pediátricas y enfermedad quística medular a adultos de 30 añoso Presentan una enfermedad renal crónica terminal con pequeños quistes y riñones pequeños llevando

a una nefropatía progresiva intersticial, pero en el niño lleva problemas de crecimiento y desarrollo psicomotriz.

o Diagnostico: genético y ecográfico

o Tratamiento: para enfermedad renal crónica y fomento de alto aporte hídrico

- Sindrome de Batter, Gitelman y Liddle

o En estos 3 sindromes existe alcalosis metabolica e hipopotasemia, en bartter habrá hipercalciuria, en gitelman habrá hipocalciuria y en liddle hay HTA y edema

- Sindrome de Fanconio Alteración genética en el túbulo proximal que lleva a la perdida renal de aminoácidos, fosfatos,

glucosa, acido urico y todos los iones, menos magnesio, produciendo acidosis por perdida de bicarbonato, es de estiologia genética (primaria) o secundaria.

o Clinica: fallo del crecimiento, deshidratación poliuria, debilidad muscular, raquitismo, resístente a vit D o Tratamiento: tratar enfermedad subyacente, acceso libre al agua, suplementos de los iones deficientes

y tiazidas.- Acidosis Tubulares

o Acidosis tubular distal tipo I Es la mas grave, causa acidosis metabolica con orina alcalina, hipopotasemia e hipercalciuria

que llevan a problemas de crecimiento, raquitismo a resistencia a vti D en niños, enfermedades oseas en adultos

Diagnostico: estudio genético es caso de ser hereditario, sino, mediante sospecha clínica Tratamiento: corregir acidosis con citrato sódico y bicarbonato de sodio, además otros

supementos vitamínicoso Acidosis tubular distal tipo IV

Menos grave que tipo I, afecta túbulo colector cortical producida por hipoaldosteronismo (mas frecuente) o resistencia a aldosterona

Clinica: natriuresis, hiperpotasemia(la única túbulopatia que la presenta) y acidosis metabolica Tratamiento: dieta baja en potasio y diurético de asa

o Acidosis tubular proximal tipo II Es primaria (hereditaria) y secundaria siendo la mas común, causada por fármacos, lo cual

hace que no se reabsorba bicarbonato produciendo acidosis metabolica, hipercalciuria sin formación de calculo e hipopotasemia

Tratamiento: corrección de acidosis y administración de tiazidas.

Sindrome Hemolitico Uremico (SHU) y Purura Trombotica Trombocitopenica (PTT)- Ambas se caracterizan por insuficiencia renal, anemia hemolítica microangiopatica y trombocitopenia (con

sangrado), a cualquier edad, aunque SHU es mas en niños y PTT en adultos- Patogenia: hay engrosamiento vascular, dismiue síntesis de prostanglandinas I2 y anormalidades del facto Von

Willenbrand- Clinica:

- Tratamientoo PTT: plasmaferesis, antiagregantes plaquetarios lo cuales no han sido efectivos en SHU

Insuficiencia renal: diálisis y transplante Mortalidad actual 5-15% niños, 30% en adultos

Hipertension y Riñon- La hipertensión puede causar daño renal asi como daño renal causa hipertensión, hay diferentes factores por

los que se causa, pero todos se tratan con IECA y ARA2, hay que sosperchar HTA secundaria a enfermedad vascuar renal en pacientes jóvenes con HTA de comienzo brusco, sin familiares con HTA, con daño a órgano blanco y deterioro de función renal con IECA.

- Etiologia: displasia fibromuscular, arteroesclerosis renal, neurofibromatosis, arteritis de takayasu, diseccion aortica, aneurisma de arteria renal, panarteritis nodosa.

- Diagnostico: arterografia, renograma isotópico con captopril, eco doppler, angio TAC, angio RM- Tratamiento: revascularización en HTA grave o resisitente a tratamiento, cuando hay presencia de insuficiencia

renal, episodios de insuficiencia cardiaca, estenosis mayor de 75% bilateral.o La angioplastia percutánea es de elección, en caso de fracaso se puede utilizar la cirugía abierta.

Cuando no se puede hacer ninguna técnica quirúrgica, o la estenosis es menor del 60%, se dara IECA y ARA2.

Enfermedades vasculares Renales- Tromboembolismo arterial renal

o La trombosis es desencadenada por arterioesclerosis y la embolia viene por las cavidades cardiacas izquierdas(fibrilación auricular, valvulopatia, protesis, etc..)

o Clínica: produce dolor lumbar intenso, elevación de LDH, hematuria y proteinuriao Diagnostico: ecografía doppler para ver perfusión, se confirma con arteriografía selectiva o angioTACo Tratamiento: eliminar trombo con cirugía o fibrinólisis antes de las primeras 6 hrs.

- Enfermedad ateroembolicao Causada por un desprendimiento de un ateroma a nivel de aorta ascendete, cayado o descendente

aórtico, en el cual se desprenden partículas de colesterol que llegan a depositarse en diversos órganos, se presenta en varones mayores de 60 años, hipertensos, obesos y antecedente de enfermedad ateroesclerótica, y tras manipulaciones vasculares como cirugía.

o Clinica: Al depositarse las gotas de colesterol en otros órganos puede producir alteraciones en piel

(mas frecuentes) como: livedo reticularis, grangrena, cianosis acra, necrosis, etc.. Embolos en arteriolas en el fondo de ojo Y alteraciones gastrointestinales como dolor, anorexia, naucea, hasta sangrados A nivel renal lleva a insuficiencia renal rápidamente progresiva, puede haber dolor local y

hematuria, es común la proteinuria Suele haber hipercolesterolemia y HTA

o Diagnostico: antecedentes de arterioesclerosis, cateterismo y uso de anticoagulantes, datos extra renales, con BSG, leucocitos, plaquetas, eosinofilos altos y proteinuria

o Tratamiento: modificar factores de riesgo e hipolipidemiantes

- Trombosis venosa renalo Mas habitual en niños que en adultos, causada por estados hipercoagulables relacionada a trombosis

primarias de la cava y tumores que infiltran directamente a la vena renal.o Clinica: renal aumenta la presión y hace un descenso del flujo y filtrado renal, en niños puede llevar a

un descenso brusco de la función renal, fiebre, escalosfrios, dolor lumbar, aumento del tamaño renal, leucositosis y hematuria, en jóvenes y adutos hay proteinuria, otra complicación puede llevar a tromboembolismos pulmonares. En la trombosis de la vena renal izquierda puede presentar varicocele izquierdo ya que recoge el drenaje venoso izquierdo.

o Diagnostico: eco doppler y angiotac o angioRM habiendo un aumento del tamaño renalo Tratamiento: anticoagulación

- Nefroangioesclerosiso Es una esclerosis de las arterias, arteriolas que irrigan el riñon por HTAo Clinica: hay hipertencion maligna o acelerada, con daño a órgano blanco (ojo, riñon, corazón, cerebro)

Benigna: engrosamiento de la pared de las arterias Maligna: necrosis de la pared de las arterias

o Tratamiento: control de TA