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8/17/2019 Resumen Síndrome Nefrótico y Nefrítico
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RESUMEN SÍNDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO
Antes un poco de histología…
El glomérulo consiste en una red anastomótica de capilares
dotados de dos capas de epitelio
1)
El epitelio visceral o podocitos
2)
El epitelio parietal reviste el espacio de Bowman (espacio
urinario)
La pared capilar glomerular es la unidad de filtración y consta
de las siguientes estructuras:
1)
Una capa delgada de células endoteliales fenestradas con
ventanas de 70 a 100 nm de
diámetro.
2)
Una membrana basal glomerular (MBG) con una capa central gruesa,
electrodensa, la
lámina densa, y capas más delgadas, periféricas, la lámina rara
interna y la lámina rara
externa. La MBG consta de colágeno (principalmente tipo IV),
laminina, proteoglucanos
polianiónicos, fibronectina y varias otras
glucoporteínas.
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3)
Las células epiteliales viscerales (podocitos) poseen
proyecciones interdigitadas
embebidas en la lámina rara externa de la MBG, los procesos en
forma de pie de los
podocitos (pedicelios) están separados por un espacio denominado
hendidura de
filtración de 20 a 30 nm (cada hendidura está compuesta en gran
parte, por NEFRINA)
4)
Todo el penacho glomerular está soportado por células
mesangiales situadas entre los
capilares, estas células de origen mesenquimal, con contráctiles
y capaces de
proliferación.
La permeabilidad selectiva:
En cuanto a proteínas:
-
Mientras más grandes menos permeables
-
Mientras más catiónicas, más permeables.
La función de barrera dependiente del tamaño y de la carga es
responsabilidad de la pared capilar,
de la integridad de la MBG, y de las muchas moléculas aniónicas
presentes dentro de la pared,incluyendo los proteoglucanos ácidos
de la MBG.
La deficiencia de Nefrina y sus proteínas asociadas (como la
podocina) se asocian con la
extravasación anormal de las proteínas plasmáticas, dando lugar
al síndrome nefrótico.
EL SÍNDROME NEFRÓTICO
Se refiere a un complejo clínico que incluye lo siguiente:
1)
Proteinuria masiva, con pérdida diaria de proteínas en orina de
3.5 g o más, en adultos
2)
Hipoalbuminemia con concentraciones de albúmina plasmática
inferiores a 3 g/dl 3)
Edema generalizado, la manifestación clínica “más
obvia”
4)
Hiperlipidemia y lipiduria
5)
Al principio hay POCA O NINGUNA azotemia, hematuria o
hipertensión.
Los componentes del síndrome nefrótico tienen una relación
lógica uno con otro.
El acontecimiento inicial es un deterioro en las paredes
capilares del glomérulo, dando lugar a un
aumento de la permeabilidad para proteínas plasmáticas.
Cualquier aumento de permeabilidad resultante de alteraciones
estructurales o fisicoquímicas
permite que escapen proteínas del plasma.
El edema generalizado del síndrome nefrótico es, a su vez,
consecuencia de la caída en la presión
osmótica coloidal del plasma como resultado de la
hipoalbuminemia y la retención primaria de sal
y agua por el riñón.
A medida que el líquido escapa del árbol vascular a los tejidos,
hay una caída concomitante en el
volumen plasmático con filtración glomerular disminuida. La
secreción compensatoria de
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aldosterona junto con la reducción del FG y la reducción de
secreción del péptidos natriuréticos,
promueve la retención de sal y agua por los riñones, agravando
así aún más el edema.
Puede desarrollarse un edema generalizado denominado
anasarca.
La génesis de la hiperlipidemia es menos conocida
“presumiblemente”, la hipoalbuminemia
desencadena una síntesis aumentada de lipoproteínas en el
hígado. Asimismo, existe un
transporte anormal de partículas lipídicas circulantes y
deterioro de la fragmentación periférica de
las lipoproteínas. La lipiduria refleja el aumento de
permeabilidad de la MBG para lipoproteínas.
-La lesión de los podocitos es un mecanismo subyacente de
proteinuria, y puede ser el resultado
de causas no inmunitarias (como en la enfermedad por cambios
mínimos ECM y la
glomeruloesclerosis focal y segmentaria) o inmunitarias (como en
la nefropatía membranosa )
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-La ECM es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en
niños; se manifiesta por proteinuria y
borrado de los pedicelios glomerulares sin depósitos de
anticuerpo; se desconoce la patogénesis;
la enfermedad responde bien al tratamiento con corticoides.
-La glomerulosclerosis focal y segmentaria puede ser primaria
(lesión de los podocitos por
mecanismos desconocidos) o secundaria (p. ej. Como consecuenca
de una glomerulonefritisanterior, hipertensión o infección, como el
VIH); los glomérulos muestran obliteración focal de las
luces de los capilares, depósitos hialinos y pérdida de los
pedicelios de los podocitos, puede
progresar a insuficiencia renal terminal.
-La nefropatía membranosa (NM) producida por una respuesta
autoinmunitaria. Se caracteriza
por depósitos granulares subepiteliales de anticuerpos con
engrosamiento de la MBG y pérdida de
los pedicelios de los podocitos pero sin, o poca,
inflamación.
EL SÍNDROME NEFRÍTICO
Es un complejo clínico, habitualmente de comienzo agudo,
caracterizado por:
1)
Hematuria con hematíes dismórficos y cilíndircos hemáticosen la
orina.
2)
Algun grado de oliguria o azotemia
3)
Hipertensión
4)
Aunque también puede haber algo de proteinuria e incluso edema,
usualmente no son tan
intensos como en el síndrome nefrótico.
Las lesiones que producen síndrome nefrítico tienen en común la
proliferación de células dentro
del glomérulo, acompañadas de infiltrado leucocitario.
Esta reacción inflamatoria lesiona las paredes capilares,
permitiendo el paso de hematíes a la
orina, e induce a cambios hemodinámicos que llevan a una
reducción en el FG. LA REDUCCIÓN
DEL FG se manifiesta clínicamente como OLIGURIA, retención
recíproca de líquidos y azotemia.
Es probable que la hipertensión sea el resultado de la retención
de líquidos y un aumento de
liberación de renina por los riñones isquémicos.
CAUSAS DE Sx Nefrítico.
Las causas más frecuentes son lesiones mediadas
inmunológicamente, que se caracterizan por
cambios proliferativos e infiltración de leucocitos.
La glomerulonefritis postinfecciosa aguda causada
por depósito de inmunocomplejos
principalmente en los espacios subepiteliales, con abundantes
neutrófilos y proliferación de las
células glomerulares.
La nefropatía IgA caracterizada por depósitos en el mesangio de
inmunocomplejos que contienen
IgA, es la causa más frecuente del Sx. nefrítico en todo el
mundo; habitualmente afecta a niños y
adultos jóvenes, y tiene un curso variable.
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La nefritis hereditaria está producida por mutaciones en
los genes que codifican el colágeno de la
MBG; se manifiesta con hematuria y proteinuria lentamente
progresivas, y deterioro de la función
renal.
