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COMUNICACIONES BREVES

INTRODUCCIONEl problema diagnóstico ante un paciente con

adelgazamiento, dolores óseos asociados o no asíndrome febril prolongado (SFP) no es frecuentepero si importante.

Nuestra intención es reflexionar sobre la opor-tunidad de los estudios complementarios, reordenarel proceso de diagnóstico y fundamentar que éstese basa no sólo en la frecuencia (en lo probable)sino también en la importancia de posibles patolo-gías infrecuentes pero serias, donde el retraso diag-nóstico incidirá realmente en la morbimortalidad delafectado.

En la mayoría de los casos estos niños han sidovistos por clínicos, infectólogos, ortopedistas y / oreumatólogos, y los estudios realizados suelen serno fundamentados con tiempos al diagnóstico ex-cesivamente largos.

Uno de los aspectos interesantes de la prácticapediátrica es el desafío diagnóstico de lo que pue-de “verse semejante”. Con respecto a los retos clí-

RETRASO DIAGNOSTICO EN PACIENTES ONCOLOGICOSPEDIATRICOS CON INICIO CLINICO REUMATOLOGICO

1 Jefe de Sala Oncología Pediátrica HIAEP La Plata. Ayudante ad-honorem, Cátedra A de Medicina Infantil, Universidad Nacional de LaPlata (UNLP). 2 Medica de Planta Oncología Pediátrica. 3 Jefa de Uni-dad de Reumatología HIAEP La Plata. Colaborador, Cátedra A de Me-dicina Infantil UNLP. 4 Médico de Planta. Colaborador Cátedra A deMedicina Infantil UNLP. 5 Jefe de Sala 3ra Clínica Pediátrica, HIAEPLa Plata. Profesor Adjunto Interino, Cátedra A de Medicina Infantil,UNLP. 6 Jefe de Sala 2da Clínica Pediátrica, HIAEP La Plata. Colabo-rador, Cátedra A de Medicina Infantil, UNLP. 7 Médicos de Planta Sala4 ta. HIAEP La Plata. Ayudantes Diplomados ad-honorem, Cátedra Ade Medicina Infantil, UNLP, Servicio de Clinica Pediátrica. 8 Jefe deResidentes. Ayudante ad-honorem Cátedra A de Medicina InfantilUNLP. Residencia en Clínica Pediátrica.Hospital de Niños “Superiora Sor María ludovica” La Plata.

nicos, al pensar en diagnósticos difíciles se debeelaborar racionalmente, considerar la prevalenciasin olvidar la importancia, usar los exámenes com-plementarios sabiamente y desarrollar un conjuntode hipótesis diagnósticas.

“Los casos presentados sugieren que la fiebrede origen desconocido o el compromiso de una ar-ticulación o la presencia de dolor musculo-esque-lético, como la vida, no siempre son lo que pare-ce”.

Caso 1Niña de 11 años que consultó por dolor sacro en

Diciembre de 1999. Su enfermedad habría comen-zado 3 meses atrás con dolor e impotencia funcio-nal en miembro superior izquierdo, referido comopostraumático, recibiendo analgésicos sin diagnós-tico específico. En Noviembre se agregó dolor dor-so lumbar, sin irradiación a miembros por lo queconsultó nuevamente y recibió analgésicos. En Di-ciembre consultó por dolor torácico, se interpretócomo neumopatía, presentando radiografía (Rx) conimágen de condensación y derrame pleural. Reci-bió penicilina con buena evolución. Ingresó poste-riormente por el dolor sacro referido inicialmente. Seindicó tratamiento con calor por presunta lumbocia-talgia. A las 24 hs del último episodio reingresó enHospital Zonal por anuria y aparición brusca de tu-moración hipogástrica, tenesmo vesical y dolor ab-dominal. Una sonda vesical dió salida a 2000 ml deorina, con desapareción de la tumoración. Posterior-mente una ecografía abdominal mostró dilataciónbilateral de las vías urinarias. La tomografía axial

Dres. Daniel G. Pollono1, Silvia Tomarchio2, Estela Garay3, Delfor Giacomone4, Luis Fumagalli5,Carlos Cipolla6, Eduardo Lancioni7, Federico Armendariz7, Andrea Suppo8, Juan Verardo8

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computada (TAC) de pelvis reveló una masa hete-rogénea de 10 cm de diámetro con osteólisis delsacro, compresión vesicorectal y obliteración deplanos adiposo y muscular perirrectales. En tóraxpresentó engrosamiento pleural izquierdo con cal-cificaciones extraóseas y lisis costal.

La niña fué derivada a este Hospital (25-12-99),presentando al ingreso adelgazamiento manifiesto,dolor en húmero derecho (no articular) que dificul-taba la flexoextensión y abducción del miembro,dolor dorsal con rectificación de la columna dorso-lumbar y escoliosis, y dolor sacro que imposibilita-ba la postura sentada. Los estudios de laboratoriomostraron ausencia de compromiso de sangre pe-riférica, función hepática y renal normales. Las Rxmostraron derrame pleural izquierdo con osteólisisde 2/3 posteriores de 9no arco costal, con formacióncálcica extraósea, extensa lesión osteolítica en 1/3superior del húmero (Figura 1a), sin reacción periós-tica, y lesiones osteolíticas difusas en sacro. Lacentellografía ósea (CO) sirvió a los fines de corro-borar las lesiones óseas antedichas, mostrandoademás hipercaptación en calota, escápula, vérte-bras y fémur (Figura 1b). La TAC de pelvis mostróextensa lesión posterior con compromiso sacro ydesplazamiento de estructuras anteriores (Figura1c). La aspiración de médula ósea (MO) mostrópresencia de las 3 series con infiltrado de célulasneoplásicas dispuestas en rosetas. Una biopsia dela lesión costal permitió el diagnostico de RMS al-veolar que, por su extensión, fue estadificado comoIV, iniciándose el tratamiento específico.

Caso 2Niña de 14 años que ingresó para estudio por

poliartralgias. Su enfermedad actual había comen-zado 45 días antes con calor, tumefacción y doloren rodilla derecha, dificultando la marcha pero per-sistiendo aún en reposo. A las 2 semanas presen-tó igual sintomatología en la rodilla contralateral ydolor en ambas caderas, y fiebre con dos picos dia-rios (38-38,5 °C), Una semana despues se agregódolor lumbar y en escápula derecha. Fue evaluadaen Htal zonal y diagnósticada como enfermedadreumática, recibiendo tratamiento con analgésicosy reposo. Una semana antes del ingreso presentócefaleas y disminución del apetito, corroborándoseuna pérdida de 4kg de peso en 15 días. Posterior-

Figura 1a: Radiografía (frente) de húmero izquierdo con le-sión osteolítica extensa en 1/3 superior con despegamientoperióstico (flechas).

Figura 1b: Centellograma óseo (TC99) corporal total. Zonasde hipercaptación patológica en calota (parietal derecho),escápula, húmero izquierdo, costillas y pelvis.

Figura 1c: Tomografía Axial computada de pelvis con exten-sa lesión sólida heterogenea, compromiso de hueso sacro(destrucción) y desplazamiento de estructuras pélvicas.

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mente presentó debilidad muscular creciente a pre-dominio en miembros inferiores, con imposibilidadpara deambular.

Al ingreso presentó posición antálgica preferen-cial en decúbito dorsal, soplo sistólico suave enfoco pulmonar y dolor generalizado. Se constatómarcada disminución de la fuerza en miembrosinferiores con imposibilidad de elevarlos, limitaciónde la flexión de rodillas y hombros, dolor en miem-bros superiores a predominio derecho, dolor es-pontáneo en columna lumbar y en crestas ilíacasa la presión manual. Se interpretó como poliartro-mialgia a descartar polimiositis, y enfermedad mix-ta del colágeno.

Los análisis de laboratorio mostraron GR 4.3 x109/L, GB 11.3 x 109/L, N 74%, L 22%, Hto 34% Hb11.6g% con presencia de granulaciones tóxicas yvacuolización en monocitos, y ERS 120mm. Se in-dicó ceftriaxona. Las enzimas musculares fueronnormales lo que descartó polimiositis. Se interpre-tó entonces como fibromialgia y se indicó Naproxe-no. Debido a la persistencia de la sintomatología, ycon estudios complementarios inespecíficos se ob-tuvieron nuevas Rx de escápula y caderas (evalua-das inicialmente como normales). El curso evoluti-vo marcó un empeoramiento del cuadro general. A2 semanas del ingreso se reevalúan las Rx solici-

tadas anteriormente se encuentran imágenes deosteólisis en escápula y en ambos huesos ilíacos.Una CO mostró hipercaptación en calota (múltiple),escápula derecha y en ambas caderas (Figura 2a)en forma coincidente con las imágenes de las ra-diografías simples.

Con diagnóstico presuntivo de enfermedad ma-ligna se solicitó aspirado y biopsia de médula óseasiendo informada como infiltración masiva por cé-lulas pequeñas con núcleo redondo y azul, escasocitoplasma encontrándose en forma aislada o con-formando rosetas y extensas zonas de necrosis(Figura 2b). La inmunomarcación para CD99 (O-13)fue positiva con lo que diagnosticó sarcoma deEwing multicéntrico, por ausencia de compromisopulmonar en la TAC, que si mostró la lesiónescapular (Figura 2c).

Figura 2a: Centelograma óseo (TC99) con hipercaptación encalota, escápula derecha y pelvis ósea.

Figura 2b: Médula ósea infiltrada por células pequeñas denúcleo azul. Inmunomarcación positiva para CD99 (Ewing).

Figura 2c: Tomografía Axial Computada de pared torácica.Escápula comprometida por tumor con compromiso de par-tes blandas.

Inició tratamiento con protocolo Ewing 98 de laSIOP presentándose al final de la inducción conremisión clínica y hematológica completa. Realizó

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trasplante autólogo de médula ósea (TMO) en re-misión clínica completa, falleciendo por progresiónde enfermedad a los 7 meses del mismo.

Caso 3Niña de 13 años que ingresó por dolor progresi-

vo en rodillas, sin signos de flogosis, de 9 mesesde evolución. Había recibido ibuprofeno, ácido ace-tilsalicílico e indometacina y luego esteroides, sinmejoría. Fue derivada a un reumatólogo, quien conanálisis de anticuerpos positivos rotuló como artri-tis reumatoidea, iniciando tratamiento específico.Presentó mejoría inicial parcial con continuas recaí-das, agregándose posteriormente adelgazamiento ycefaleas. En las Rx de ingreso se reconocieron fo-cos osteoblásticos y osteolíticos bilaterales en fémurdistal y tibia proximal (Figura 3a). La CO mostróhipercaptación en ambas rodillas, columa lumbar ymúltiples en calota (Figura 3b). La TAC de tórax fuenormal. Una Resonancia Nuclear Magnética revelóimágenes de destrucción ósea, hipointensas en T1e hiperintensas en T2 (Figura 3c). Se indicó pun-ción aspiración con aguja fina (PAAF) que informóosteosarcoma de células pequeñas (multicéntricopor ausencia de metástasis pulmonares). La MO fuenegativa para células neoplásicas. Con dicho diag-nóstico inició protocolo de quimioterapia conIfosfamida y VP16 x 8 ciclos. Logró mejoría inicialcon desaparición del dolor y mejoría de la actitudalimentaria. Completó finalmente 12 ciclos de tra-tamiento y la evolución fue estable, asintomática porlapso de 7 meses, con estudios que mostraron dis-minución de la hipercaptación en la CO, sin cam-bios significativos en la RNM. A los 16 meses in-gresó con cuadro convulsivo, afebril, teniendo en ellíquido cefalorraquideo sólo hiperleucocitosis. Elinforme anatomopatológico y por inmunomarcacióndemostró leucemia monocítica. La paciente fallecióen el lapso de 40 días.

Caso 4Niño de 39 meses que ingresó para estudio con

yeso pelvipédico. Su enfermedad había comenza-do con síndrome febril y dolor de cadera 45 díasatrás. Fue evaluado en hospital zonal y se diagnos-ticó artritis séptica por presentar fiebre, pérdida depeso y disminución del apetito. La Rx de caderamostró destrucción de rama isquiopubiana. Se lecolocó yeso pelvipédico y tratamiento antibiótico.Permaneció internado por lapso de 30 días conantibióticos endovenosos sin mejoría clínica. Lue-go aparecieron cefaleas e impotencia funcional demiembro superior derecho. Radiológicamente mos-

Figura 3a: Radiografía de rodilla (frente). Lesiones eburneasen 1/3 distal de fémur y 1/3 proximal de tibia izquierdos. Le-siones osteolíticas en 1/3 proximal de tibia derecha.

Figura 3b: Centellograma ósea (TC99) corporal total.lesioneshipercaptantes en calota, tibia derecha 1/3 superior y en ro-dilla izquierda.

Figura 3c: Resonancia Nuclear Magnética: extensas lesioneshipiointensas en tibia derecha, izquierda 1/3 proximal y enfémur distal izquierdo.

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tró lesiones osteolíticas en calota (Figura 4a) yhúmero proximal, evaluadas como focos sépticos.El hemograma mostró anemia marcada y leucoci-tosis. Se rotó la asociación antibiótica pero no mos-tró mejoría. Presentó cuadro de sangrado nasal yco l recuento plaquetario de 16000 x mm3 fue trans-fundido y se derivó.

Al ingreso el niño estaba adelgazado, pálido, do-lorido y con petequias diseminadas. El CO mostrabalesiones múltiples en calota, fémur izquierdo, caderabilaterales, húmero derecho, tibia derecha (Figura 4b)y columna lumbar. En abdomen derecho se palpó unamasa dura por debajo del reborde costal. Se realizóecografía (Figura 4c) y, con diagnóstico de tumor só-lido con calcificaciones se realizó PAAF que confirmóel diagnóstico de neuroblastoma. La MO estaba infil-trada en forma completa (Figura 4d). Estadificadocomo IV inició protocolo de quimioterapia con respues-ta inicial completa. Desaparecieron los dolores óseos(lo que permitió sacar el yeso) y mejoró la función deMO. Completó tratamiento de inducción, realizándo-se cirugía completa del tumor primitivo. Posteriormen-te abandonó el tratamiento y fue perdido en segui-miento.

DISCUSIONLa gran mayoría de los pacientes con cuadro de

deterioro general con signos de impregnación tóxi-ca y síndrome febril prolongado (SFP) o sin él, sonportadores de una infección. La presencia de com-promiso lesional articular no traumático orienta ini-cialmente hacia patologías reumatológicas. Sinembargo, el dolor musculoesquelético acompañan-do a un síndrome de repercusión general con o sinfiebre debe alertarnos a un grupo de entidades, quesi bien comparten con los procesos infecciosos yreumatológicos similares síntomas, son de enormeimportancia en el diagnóstico diferencial. En nues-tra experiencia, frecuentemente los neuroblastomasdiseminados con tumor primitivo adrenal, presentansignos clínicos generales (fiebre, dolor e impoten-cia funcional) a veces difíciles de interpretar yfacilmente son rotulados de procesos óseos infec-tológicos o patologia reumatológica como ocurrió enel caso 4 presentado como ejemplo. Menos frecuen-temente y en pacientes mayores los tumores óseoscuando son multicéntricos y los SPB diseminados

Figura 4a: Radiografía de cráneo (perfil) con diastasis de suturay múltiples lesiones puntiformes, osteolíticas superiores.

Figura 4b: Centellograma óseo (TC99) con lesiones hipercap-tantes en calota, húmero distal derecho, tibia derecha (difu-sa) y en rama pubiana/cuello fémur izquierdos.

Figura 4c:Ecografía con signos de tumor suprarenal derecho,con masa heterogenea. En Rx además lesión osteolítica co-rrespondiente a rama pubiana.

Figura 4d: Médula ósea. Infiltrado monomorfo con conforma-ción de rosetas. Coronas de células pequeñas de núcleo azulalrededor de material amorfo, proteináceo. En cuadro peque-ño aspirado con células tumoral aislada.

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presentan clinica compatible con procesos reuma-tológicos y SFP.

Frotingham2 y Gartner3 mostraron que alrededorde 10% de los casos de SFP corresponden a neo-plasias malignas, coincidiendo en que la infección(50%) y las afectaciones reumáticas son la causamás frecuente (14-20%). Dreyer4 encontró una fre-cuencia levemente inferior a la de las enfermeda-des del colágeno, hallando dentro del grupo de cau-sa oncológica, que las leucemias (29%) y los linfo-mas (60%) la presentaban frecuentemente. Otrostumores sólidos llegaron al 35%.

Cabral5 mostró los resultados sobre 29 pacien-tes que, admitidos con diagnóstico de enfermedadreumatológica, presentaron finalmente una enferme-dad maligna. En este grupo predominaron los ca-sos de leucemia (13p) y neuroblastoma (6p), perohabía también linfomas (3p) y sarcomas (5p). Losdiagnósticos de referencia de estos pacientes inclu-yeron ARJ (42%), enfermedad del tejido conectivono específica (14%), SLE (7%), dermatomiositis(3%) y enfermedad mixta (3%), resultando luego eldiagnóstico definitivo de leucemia (45%), neuroblas-toma (21%), linfoma y tumor de Ewing (10% c/u), ysarcomas (3%). El retraso en el diagnóstico tuvouna media de 85 días con extremos de 0-172 días.Las manifestaciones asociadas a enfermedad ma-ligna fueron dolor músculoesquelético (80%), fiebre(54%), fatiga (50%) y pérdida de peso (42%). Sóloel 11% de los pacientes finalmente oncológicos pre-sentó rash cutáneo y 25% artritis. El 14% se pre-sentó con equimosis y todos ellos padecían leuce-mia. Coincidentemente, todos los pacientes quepresentaron esta sintomatología tenían compromi-so óseo, habitualmente diseminado. En el 49% delos pacientes la forma clínica fue rotulada comoatípica para una enfermedad reumática, en el 69%el inicio fue dolor óseo no articular y el 31% pre-sentó dolor dorsal. En el 66% de los casos los aná-lisis (rutina) solicitados fueron anormales. Los es-tudios radiológicos simples mostraron patología enel 26% y en 24% cuando se realizó centellografíaósea. La presencia de ERS moderadamente eleva-da con recuento de plaquetas normal o baja fue máscomún de hallar en los pacientes con lesiones tu-morales y compromiso de la médula ósea. Latitulación de anticuerpos antinucleares (FAN) fuepositiva en el 30% de los testeados, demostrandosu inespecificidad ya que no presentaron enferme-dad reumatológica. Esta observación ya había sidohecha por Malleson6 en 1997, refiriendo que títulosde 1:160 a 1:320 podían ser hallados en pacientesno portadores de enfermedades reumatológicas. Elobservó valores positivos en el 67% de los pacien-tes con enfermedades reumatológicas y en el 64%de los que no las padecían. Títulos aún mayorespueden observarse en 52% (1:640) y 20% (1:1280)de pacientes no reumatológicos. De acuerdo a es-

tos hallazgos sólo los valores que superen la cifrade 1:1280 tendrían valor para considerarlos criteriode enfermedad del tejido conectivo. En nuestro caso(nº3) la titulación de anticuerpos previo al ingreso(1:320) contribuyó a diagnosticarla erróneamentecomo ARJ.

El 15% de los casos de lupus eritematoso dise-minado7 se presenta en menores de 16 años. Elpolimorfismo clínico inicial dado por síntomasmúsculoesqueléticos (74%), constitucionales (67%),neurológicos (28%), adenomegalia (15%), hepato-megalia (8%), dolor abdominal (8%) y derramepleural (5%) entre otros, y las anormalidades de losexámenes en sangre: ERS elevada (87%), anemia(72%), neutropenia (15%) y trombocitopenia (8%)pueden verse en pacientes leucémicos o con tumo-res sólidos diseminados. Ni siquiera la titulación deanticuerpos en valores de 1:80 (97%) es patogno-mónico para su diagnóstico.

Las enfermedades oncológicas se confundencon las reumatológicas sólo cuando hay compromi-so óseo metastásico. En dichos pacientes, portado-res habitualmente de leucemias (24%), neuroblas-toma adrenal pequeño (2/3 de los abdominales quecorresponden al 75% del total), rabdomiosarcomaalveolar con primitivo desconocido o perineal (<5%),sarcoma de Ewing multicéntrico (2%) u osteosarco-ma de células pequeñas y multifocal (2%), no exis-te un tumor palpable manifiesto. La clínica de es-tos pacientes está dada por el compromiso consti-tucional, SFP, pérdida de apetito, adelgazamiento,pancitopenia por invasión medular y, fundamental-mente, por el síndrome doloroso articular o extraar-ticular secundario a las metastásis en huesos. Enla mayoría de los casos el diagnóstico diferencialpuede hacerse con los estudios radiológicos. Lasneoplasias diseminadas afectan particularmente alos huesos y, a diferencia de los procesos infeccio-sos, el inicio de los síntomas se correlaciona conradiología y centellografía positivas. En los proce-sos reumatológicos es infrecuente encontrar lesio-nes osteolíticas múltiples, bilaterales simétricas odestrucción vertebral o costal, como se observa enlos procesos neoplásicos. También es raro que laslesiones antedichas presenten hipercaptacióncentellográfica simultánea. En todos nuestros casosla CO mostró hipercaptación multicéntrica, aún ensitios con radiología no clara.

La ausencia de lesiones radiológicas concentellografía positiva es clásica para el inicio de lasosteomielitis (período pre-radiológico). Esta combi-nación raramente puede verse en las enfermedadesneoplásicas, siendo por demás infrecuente en lasafectaciones reumatológicas en las que sí puedenverse fundamentalmente lesiones erosivas periarti-culares. En los procesos malignos diseminados alos huesos, dada la intensa reabsorción ósea, esprobable encontrar también hipercalcemia o, por

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lisis tumoral, compromiso renal por hiperuricemia,con lo que puede ser difícil diferenciar de otros pro-cesos que también presentan dichas complicacio-nes.

Rogalsky8 relató el hallazgo de síntomas mús-culo-esqueléticos en el 20,6% de 107 pacientes por-tadores de leucemia con consulta previa a un Ser-vicio de Ortopedia. En el 43,9% encontró lesionesradiológicas (osteopenia, osteólisis, bandas meta-fisarias, aposición perióstica y esclerosis). Conclu-yó que la presencia de esta asociación clinico-ra-diológica debería generar sospecha de probableenfermedad neoplásica por parte de los ortopedis-tas. La artritis, por otra parte, requiere un diagnós-tico diferencial entre procesos infecciosos y reuma-tológicos (ARJ monoarticular entre otros), sin olvi-dar a las leucemias.

Tsai9 refirió 6 pacientes portadores de leucemialinfoblástica tratados como ARJ por comienzo mo-noarticular, con un considerable retraso en el diag-nóstico definitivo (2 semanas a 44 meses). Inicial-mente ambos procesos pueden responder a la me-dicación analgésica inespecífica. El autor encontróun nivel de glóbulos blancos más bajo y una linfo-citosis elevada comparando con una serie de pa-cientes portadores de ARJ, considerando la nece-sidad de descartar leucemia en presuntos pacien-tes con ARJ que presenten anemia, trombocitope-nia, leucopenia o linfocitosis, como así también larealización de un examen de médula ósea como re-querimiento previo antes de iniciar terapéutica in-munosupresora.

Saulsbury10 informó 6 pacientes con artritis, 3 delos cuales también presentaron anticuerpos (FAN)positivos y alteraciones hematológicas justificandoel rótulo de enfermedad reumática sin realizar otrosdiagnósticos etiológicos. Finalmente se diagnosticóleucemia en todos los pacientes. Valeriano11 refiriómás precisiones sobre la artritis en las leucemiasreconociendo que son poliarticulares, migratrices,aditivas, con dolor desproporcionado en compara-ción con los signos de flogosis, pudiendo ser posi-tivo el factor reumatoideo, no siendo infrecuente lapresencia de nódulos tipo reumático. Dichos pacien-tes presentaron una afectación más usual en rodi-llas y codos con mejoría inicial con antiinflamatoriosno esteroideos.

Schaller12 presentó 13 pacientes derivados paraevaluación reumatológica por presentar signos in-equívocos de artritis con sospecha de artritis reu-matoidea juvenil (8 pacientes), fiebre reumáticaaguda (4 pacientes) y lupus sistémico en el restan-te. Diez de ellos tenían leucemia linfoblástica agu-da y en el 40% se hallaron afectadas pequeñasarticulaciones con dolor, tumefacción y menor mo-tilidad.

El 70% presentó alteraciones hematológicas:anemia, trombocitopenia, leucopenia o leucocitos

anormales y el 60% hepatoesplenomegalia. El 20%tuvo títulos de aglutinación positivos para factorreumatoideo y 1 presentó nódulos subcutáneos tiporeumatoide. Estos mismos fueron descriptos enpacientes con rabdomiosarcoma alveolar por otrosautores13. En el 40% de los casos las radiografíassolicitadas mostraron rarefacción ósea, lesionesosteolíticas y / o reacción perióstica. En el 80% delos casos las alteraciones hematológicas sirvieronpara realizar un diagnóstico rápido por estudio demédula ósea y en los restantes 2 casos se iniciótratamiento por enfermedad reumática, con diagnós-tico posterior de neoplasia a 2 y 5 meses del co-mienzo de la enfermedad. Se coincide en la nece-sidad de incluir a las leucemias en el diagnósticodiferencial inicial dada la similitud clínica de ambasentidades reumatológicas y neoplásicas, siendomandatorio en estos casos dudosos el estudio demédula ósea. Lo mismo ocurre, según lo mostróPerez del Rio14 y Musiej15 para descartar diversasentidades neoplásicas (rabdomiosarcoma de inicioleucémico, leucemias, linfomas y sarcoma deEwing) donde la presencia de dolor, compromisoarticular, disminución de la función con atrofia mus-cular, deterioro del estado general con fiebre y pér-dida de peso son signos comunes, agregándosealteraciones de la sedimentación globular e hipopla-sia medular. Ante la similitud clínica y la ausenciade especificidad de ciertos análisis de rutina, elestudio radiológico y la citología de médula ósea nose deben retrasar, más aún cuando en estos pro-cesos neoplásicos hay factores reumatoideos posi-tivos. Los casos presentados (1 y 2) reflejan estecortejo sintomático y el compromiso evidenciado porlas Rx y la citología de MO fueron determinantespara el diagnóstico final.

Louis16 hace mención en la coincidencia entre losgrupos etáreos que son afectados por leucemias yenfermedades reumáticas. El dolor y el compromi-so articular, básicos para la presunción de las últi-mas, fue hallado en el 27% de 584 pacientes por-tadores de leucemia, con afectación clínica articu-lar en uno o más sitios y predominancia en dedos,codos y rodillas. La evaluación del medulograma fuedefinitorio en más del 90% de los casos.

Hayani17 presentó su experiencia y los funda-mentos para la utilización precoz del medulogramaen pacientes con síndrome febril prolongado, nosólo para la detección de enfermedad maligna sinotambién como complemento para el estudio de in-fección oculta. En su informe sobre 387 pacientes,encontraron 34 con neoplasias (8,2%), pero tambiénfue de utilidad en el 3,6% de procesos no neoplá-sicos donde la médula ósea mostró cultivos positi-vos (negativos en otros sitios). En nuestra experien-cia, la MO fue definitoria en 3/4 casos, mostrandola estripe celular por morfología y/o inmunocitoquí-mica (casos 1, 2 y 4).

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Aston19 evaluó 109 pacientes con neuroblasto-ma de 1 a 14 años que presentaron signos ortopé-dicos iniciales, cotejando en ellos el compromiso decadera, dolor de miembros, impotencia funcional ydolor dorsal. El primer grupo (compromiso de cade-ra) fue frecuentemente mal diagnosticado como ar-tritis supurada o sacroileítis, encontrando que laanemia surgía como marcador importante del pro-ceso tumoral (invasión de médula ósea), habitual-mente inexistente en el proceso infeccioso. Nues-tro paciente (caso 4) rotulado de proceso sépticoinicialmente, presentaba cuadro de fiebre e impo-tencia funcional con anemia secundaria a invasiónmedular, teniendo leucocitosis y ERS acelerada.

Dentro de los tumores sólidos pediátricos existeun pequeño grupo con alta incidencia de afectaciónde la médula ósea y secundariamente del hueso.Entre ellos encontramos al neuroblastoma19, rabdo-miosarcoma, habitualmente alveolares20,21,22, sarco-ma de Ewing23, retinoblastoma y meduloblastoma.Otros la afectan más tardiamente (osteosarcoma,fibrosarcoma o carcinomas) teniendo comúnmentediagnóstico oncológico previo. En los primeros, lossignos y síntomas son variables e inespecíficos,tales como hipofunción medular y en particular do-lor (75%) no articular como manifestación prepon-derante. Su correcta evaluación servirá a los finesde descartar patología oncológica, infecciosa y reu-matológica requiriendo para ello un amplio espec-tro de diagnóstico diferencial tomando como baselas variables clinico-radiológicas y humorales24.

La hipercalcemia es un elemento distintivo ya quesólo lo hallaríamos ante una neoplasia diseminadaa los huesos. Pero su ocurrencia es ocasional y raray, aunque infrecuentemente, también es posible ob-servarla en pacientes con tumores sin compromisoóseo (tumor rabdoide) por secreción de paratohor-mona o paratohormona “like”25 o calcitriol (linfomas)26.Menos frecuentemente el linfoma no Hodgkin pue-de iniciarse como artritis. Falcini27 relató 3 pacien-tes con inicio "reumatológico" diagnosticado comoartritis reumatoidea juvenil en 2 y artritis séptica enel restante. Los pacientes presentaron un rosario desíntomas y signos asociados (rash cutáneo, fiebre,compromiso general, hepatomegalia, esplenomega-lia) que determinó una conducta específica. Dos deellos presentaron factor reumatoideo positivo a tí-tulos bajos (1:40) y los 3 tenían reactantes de faseaguda positivos. El estudio de médula ósea en 2 ybiopsia de ganglio en el 3ro demostraron la presen-cia de enfermedad maligna (linfoma).

La gammagrafía ósea corporal total utilizandoradioisótopos (TC99) es de extrema utilidad en eldiagnóstico temprano del compromiso metastásico.La hipercaptación (acumulación de radioisótopo) sibien no es específica de metástasis o compromisosistémico, sirve como complemento de la radiologíaconvencional para categorizar a los pacientes.

Meulen28, en su serie de 381 niños con dolor óseode origen desconocido, mostró que la centellografíafue el estudio de elección. En 227 casos fueron nor-males (62,4%); de ellos 23 (10%) fueron diagnosti-cados posteriormente como ARJ. Del total de positi-vos, descartados los postraumáticos, el 20,4% (73pacientes) correspondió a procesos inflamatorios conhipercaptación periarticular (artritis) o metadiafisaria(osteomielitis) y el 2,8% (10 pacientes) a procesosneoplásicos. En el 80% de estos la hipercaptaciónfue multicéntrica (neuroblastoma y leucemia) y en el20% restante unifocal (osteoma osteoide entre otros).En la ARJ se mostró hipercaptación en las articula-ciones metacarpofalángicas, temporomandibular omanubrioesternal, pero la mayoría presentó inicial-mente gammagrafías normales.

El mismo estudio mostró en nuestros pacientes,una hipercaptación múltiple en los 4 casos, conafectación de calota y huesos largos entre otraslocalizaciones, lo que sumado a la clínica y a lacitologia sirvieron a los efectos del diagnóstico fi-nal correcto.

En otras localizaciones (vertebra, rodilla) condolor atípico para ARJ, el diagnóstico final fue deneoplasia. La gammagrafía normal descarta inicial-mente procesos de importancia, hecha la salvedadde la ARJ. Sherry29 confirmó lo anterior, coincidien-do en su utilidad ante estudios radiológicos norma-les como ocurre en las infecciones óseas o discitis.

Coincidentemente, Espada30 lo incluye en el pro-tocolo inicial para aquellos que consultan con dolormusculoesquelético y presentan radiografías norma-les. Ella hace hincapié en la búsqueda de patolo-gía oncológica dado el polimorfismo que puedenpresentar las leucemias y neuroblastomas comocausa de dolor. Además, los síntomas articularespueden simular una enfermedad reumática, que sepuede presentar hasta en el 15% de los pacientesleucémicos (sinovitis leucémica). La radiología sim-ple puede mostrar el compromiso óseo. Ante estu-dios normales se hace imprescindible el centellogra-ma óseo.

Recientemente Müller31 certifica la utilidad de lascintigrafía ósea temprana, dada la alta sensibilidadpara mostrar tempranamente los cambios metabó-licos y las lesiones ocultas a la radiología conven-cional, pero es de baja especificidad debiendo siem-pre ser correlacionada con la clínica y los demásestudios complementarios.

La experiencia obtenida en la recepción y evalua-ción de estos pacientes, conjuntamente con el apor-te bibliográfico han sustentado la necesidad de in-formar al pediatra general que las posibilidades deestudio para un paciente con SFP, compromiso delestado general y afectación ósea (DOLOR) varían enforma individual, pero es imprescindible conocer queciertas patologías oncológicas pueden simular enti-dades de otra índole. Esto hace mandatorio el uso

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anticipado de la centellografía ósea y la punción demédula ósea para acortar el tiempo de diagnóstico.No debe desconocerse que esto debe partir del es-tudio consensuado de cada paciente y sin olvidar lascausas infectológicas, las que son mucho más fre-cuentes pero menos deletéreas para su futuro.

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