Rim nas doenças do tecido Rim nas doenças do tecido conectivo conectivo EsclerodermiaEsclerodermia

Síndrome de SjögrenSíndrome de Sjögren

Artrite ReumatóideArtrite Reumatóide

Faculdade de Medicina do ABC - NefrologiaFaculdade de Medicina do ABC - Nefrologia

Residente: Thiago Gomes RomanoResidente: Thiago Gomes Romano

Esclerodermia

Considerações GeraisConsiderações Gerais

- Desordem crônica caracterizada pela fibrose Desordem crônica caracterizada pela fibrose difusa da pele e de órgãos internos.difusa da pele e de órgãos internos.

- Etiologia não definida (autoimunidade/disfunção Etiologia não definida (autoimunidade/disfunção fibroblástica/exposição ocupacional a sílica?).fibroblástica/exposição ocupacional a sílica?).

- Pico de incidência na terceira a quarta década Pico de incidência na terceira a quarta década de vida. Acometimento mais freqüente em de vida. Acometimento mais freqüente em mulheres.mulheres.

- Acometimento renal é um dos principais fatores Acometimento renal é um dos principais fatores prognósticos da doença.prognósticos da doença.

Esclerodermia SistêmicaEsclerodermia Sistêmica

Forma Cutâneo Limitada.

CREST

Cutâneo Difusa

Doença Mista do Tecido

Conectivo

Testes de LaboratórioTestes de Laboratório

Presença do anti-Scl 70 em 40% dos Presença do anti-Scl 70 em 40% dos casos com forma cutânea difusa e 20% na casos com forma cutânea difusa e 20% na forma limitada.forma limitada.

Anti-centrômero em 50% das formas Anti-centrômero em 50% das formas limitadas e 1% nas difusas.limitadas e 1% nas difusas.

Presença do anti-RNP: doença mista do Presença do anti-RNP: doença mista do tecido conectivo.tecido conectivo.

HistologicamenteHistologicamente

Arteríola com diminuição do lúmen vascular e espesamento intimal (aspecto de casca de cebola)

HistologicamenteHistologicamente

Acúmulo de colágeno e fibrose perivascular

Alterações RenaisAlterações Renais

Alterações RenaisAlterações Renais

Crônica Aguda (Crise renal esclerodérmica)

Crise Renal EsclerodérmicaCrise Renal Esclerodérmica

Hipertensão Arterial MalignaHipertensão Arterial Maligna

IRAIRA

Anemia Hemolítica Microangiopática/ Anemia Hemolítica Microangiopática/ TrombocitopeniaTrombocitopenia

Hiperativação da renina plasmáticaHiperativação da renina plasmática

Crise renal esclerodérmicaCrise renal esclerodérmica

Prognóstico está ligado ao diagnóstico Prognóstico está ligado ao diagnóstico precoceprecoce

Rápido controle de pressão arterial, IECA Rápido controle de pressão arterial, IECA e BRA são as drogas de escolhae BRA são as drogas de escolha

Não há benefício no uso de corticóides ou Não há benefício no uso de corticóides ou outros imunossupressoresoutros imunossupressores

20 a 50% evoluem para IRC20 a 50% evoluem para IRC 40% de sobrevida em 9 anos40% de sobrevida em 9 anos

Forma CrônicaForma Crônica

Cerca de 50 a 80% dos pacientes com Cerca de 50 a 80% dos pacientes com esclerodermia apresentam acomentimento esclerodermia apresentam acomentimento renal (dado por autópsia)renal (dado por autópsia)

Curso indolenteCurso indolente Relatos de achados de espessamento de Relatos de achados de espessamento de

membrana basal glomerular e GESFmembrana basal glomerular e GESF

Clinical and morphological features of kidney involvement in primary Sjögren's syndrome

Nicola Bossini1, Silvana Savoldi1, Franco Franceschini2, Simone Mombelloni1, Manuela Baronio2, Ilaria Cavazzana2,

Battista Fabio Viola1, Brunella Valzorio1, Consuela Mazzucchelli1, Roberto Cattaneo2, Francesco Scolari3, and

Rosario Maiorca1 Division of Nephrology and 2 Service of Immunology, Spedali

Civili and Università, Brescia and 3 Division of Nephrology, Università dell'Insubria, Varese, Italy

Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2328-2336

Síndrome de Sjögren

Considerações GeraisConsiderações Gerais

- Doença inflamatória auto-imune crônica - Doença inflamatória auto-imune crônica marcada pela infiltração linfoplasmocitária das marcada pela infiltração linfoplasmocitária das glândulas salivares e, eventualmente, de outros glândulas salivares e, eventualmente, de outros tecidos como pele, tireóide, pulmão e rimtecidos como pele, tireóide, pulmão e rim

- Envolvimento renal ocorre em cerca de 10% dos Envolvimento renal ocorre em cerca de 10% dos casoscasos

- Frequente associação com LES, artrite - Frequente associação com LES, artrite reumatóide, esclerodermia, polimiosite, tireoidite reumatóide, esclerodermia, polimiosite, tireoidite de Hashimoto e cirrose biliar primáriade Hashimoto e cirrose biliar primária

Serological findings in 60 patients with primary Sjogren's syndrome

ANA 85%

Anti-Ro antibody 80%

Anti-La antibody 40%

Rheumatoid factor 82%

Cryoglobulinaemia 13%

Low C3 8%

Low C4 18%

Hypergammaglobulinaemia 72%

Paraproteins 7%

High ESR 64%

High CRP 16%

Anaemia 5%

HCV antibody 10%

Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2328-2336

Laboratorialmente

Renal failure 8 13

Metabolic acidosis 3 5

Hypokalaemia 4 7

Morning urine pH >5.5 23 38

Complete dRTA 3 5

Morning urine osmolarity less than 39 66

   normal age-related value mOsm/Kg

Proteinuria <1 g/24 h 9 15

Proteinuria 1.5–2 g/24 h 1 2

Nephrotic proteinuria 2 3

Microscopic haematuria associated with 5 8

   proteinuria

Glycosuria 0 0

Urinary concentrating defect associated 5/48* 10

   with GFR reduction

Urinary concentrating defect associated 5/48* 10

   with normal GFR

Isolated urinary concentrating defect 3/48* 6

Results from routine nephrological and tubular function tests in 60 patients with primary Sjögren's syndrome

Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2328-2336

Biópsia renal mostrando inflamação intersticial focal com predomínio

linfocitário. Ausência de alterações glomerulares.

Biópsia renal demonstrando infiltração linfoplasmocitária em

interstício, atrofia tubular. Presença de esclerose

glomerular.

Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2328-2336

Histologicamente

Artrite ReumatóideArtrite Reumatóide

Considerações GeraisConsiderações Gerais

- Doença inflamatória crônica de etiologia Doença inflamatória crônica de etiologia indeterminadaindeterminada

- Apresentação clínica altamente variável, Apresentação clínica altamente variável, com acomentimento articular geralmente com acomentimento articular geralmente insidiosoinsidioso

- O acometimento renal pode estar O acometimento renal pode estar relacionado ao uso de medicações para o relacionado ao uso de medicações para o tratamento ou a condições vinculadas a tratamento ou a condições vinculadas a doençadoença

Condições relacionadas ao uso medicamentoso

Condições correlacionadas a ARCondições correlacionadas a AR

Amiloidose secundária (AA)Amiloidose secundária (AA) Vasculite reumatóideVasculite reumatóide Glomerulonefrite proliferativa mesangialGlomerulonefrite proliferativa mesangial Adelgaçamento de membrana basal Adelgaçamento de membrana basal

glomerularglomerular

Amiloidose AAAmiloidose AA Correlacionada com o depósito de fibrilas protéicas derivadas de proteínas Correlacionada com o depósito de fibrilas protéicas derivadas de proteínas

de fase aguda inflamatória.de fase aguda inflamatória. Cerca de 10% dos pacientes com artrite reumatóide podem desenvolver Cerca de 10% dos pacientes com artrite reumatóide podem desenvolver

amiloidose AA.amiloidose AA. Manifestação clínica depende do local de depósito amilóide.Manifestação clínica depende do local de depósito amilóide.

Depósito amilóide

Glomerular Tubular Compartimento Vascular

Proteinúria de diferentes

valores

ATR tipo I / Faconi / Diabetes insipidus

nefrogênico

Doença Renal Crônica

Vasculite ReumatóideVasculite Reumatóide

Maior envolvimento em pele e nervos Maior envolvimento em pele e nervos periféricosperiféricos

Pode haver envolvimento renal com Pode haver envolvimento renal com achado de glomerulonefrite necrotizante achado de glomerulonefrite necrotizante sem depósito imunesem depósito imune

Achados histológicos semelhantes a Achados histológicos semelhantes a Granulomatose de Wegener e Poliangeite Granulomatose de Wegener e Poliangeite MicroscópicaMicroscópica

Adelgaçamento de Membrana Adelgaçamento de Membrana Basal GlomerularBasal Glomerular

Apenas um estudo avaliou 48 pacientes Apenas um estudo avaliou 48 pacientes com artrite reumatóide + hematúria e/ou com artrite reumatóide + hematúria e/ou proteinúria, tendo por principal achado proteinúria, tendo por principal achado histológico foi a diminuição de espessura histológico foi a diminuição de espessura da membrana basal glomerularda membrana basal glomerular

Saito, T, Nishi, S, Karasawa, R, et al. An ultrastructural study of glomerular

basement membrane in rheumatoid arthritis patients with urinary abnormalities.

Clin Nephrol 1995; 43:360.

Glomerulonefrite proliferativa Glomerulonefrite proliferativa MesangialMesangial

Estudo com 110 pacientes com artrite Estudo com 110 pacientes com artrite reumatóide submetidos a biópsia renal, reumatóide submetidos a biópsia renal, mostrou que a lesão histológica mais mostrou que a lesão histológica mais frequente foi a glomerulonefrite frequente foi a glomerulonefrite proliferativa mesangialproliferativa mesangial

Helin, HJ, Korpela, MM, Mustonen, JT, Pasternack, AI. Renal biopsy findings and

clinicopathologic correlations in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1995; 38:242