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RESUMO

Introdução: Angiomiolipoma renal é uma neoplasia benigna formada por vasos sanguíneos, adipócitos e fibras de músculos lisos. Podese associar à esclerose tuberosa ou ser esporádico. Geralmente é assintomático e diagnosticado incidentalmente. Ruptura espontâneaé rara, porém pode se constituir numa complicação severa e potencialmente fatal. Relatamos um caso de ruptura de angiomiolipomagigante tratado cirurgicamente. Relato de caso: Uma paciente de 51 anos, branca, foi admitida com dor de início súbito em flanco eregião lombar. Tomografia computadorizada mostrou um tumor adiposo renal com hematoma retroperitoneal. Tratada cirurgicamentepor drenagem do hematoma e tumorectomia, sendo feito o diagnóstico de angiomiolipoma, apresentando excelente evolução.Conclusão: Descrevemos o caso de uma ruptura de angiomiolipoma gigante esporádico que foi tratado por cirurgia e teve uma boarecuperação.

Descritores: Angiomiolipoma. Gigante. Renal. Ruptura.

ABSTRACT

Introduction: Renal angiomyolipoma is a benign neoplasm formed by blood vessels, adipocytes and smooth muscle fibers. It may beassociated with tuberous sclerosis or may be sporadic. In addition, it is usually asymptomatic and incidentally diagnosed. Spontaneousrupture is rare, but may constitute a severe and potentially fatal complication. We report a case of a giant angiomyolipoma rupture treatedsurgically. Case report: A 51 year-old Caucasian female was admitted by sudden-onset flank and lumbar pain. Computed tomographydemonstrated a renal fatty tumor with retroperitoneal hematoma. She was treated by hematoma drainage and surgical tumorectomy, andthe diagnosis of angiomyolipoma was established. The patient had an excellent evolution. Conclusion: We describe a case of sporadicgiant angiomyolipoma rupture, submitted to surgical treatment and presenting a good recovery.

Keywords: Angiomyolipoma. Giant. Renal. Rupture

Ruptura de Angiomiolipoma Renal Gigante. Relato de Caso.

Rupture of Renal Giant Angiomyolipoma: Case Report

Luis Alberto Batista Peres1, Sérgio Luiz Bader2, Alexandre Galvão Bueno3, Mariana Costa Espiga4,Rafaela Aline Gheller4

1Disciplina de Nefrologia da UNIOESTE, 2Disciplina de Urologia da UNIOESTE, 3Patologia do ANATOM-

Laboratório de patologia de Cascavel-PR, 4Curso de Medicina da UNIOESTE. Trabalho realizado na Universidade

Estadual do Oeste do Paraná-UNIOESTE

Relato de caso

Recebido em 24/09/07 / Aprovado em 02/06/08

Endereço para correspondência:

Luis Alberto Batista PeresRua São Paulo, 769-ap 901- Centro85801-020 Cascavel-PRe-mail: peres@certto.com.br

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INTRODUÇÃO

O angiomiolipoma renal é uma neoplasia benignaconstituída por vasos sanguíneos, adipócitos e fibrasmusculares lisas. Corresponde a 1% a 3% de todos ostumores renais. Em sua grande maioria, é assintomático ediagnosticado incidentalmente1. O angiomiolipoma podeocorrer como parte do complexo esclerose tuberosa ouesporadicamente em indivíduos que não apresentam ascaracterísticas clínicas desta entidade. Todos os pacientescom angiomiolipoma devem ser investigados para apossibilidade diagnóstica de esclerose tuberosa2, con-dição em que os tumores tendem a ser maiores, múltiplose com maior tendência hemorrágica3. Manifestações clí-nicas incluem dor abdominal, massa palpável, hemor-ragia, anemia e hipertensão arterial1. Ruptura espontâneaé rara, sendo uma severa complicação que pode ser fatal4.

Quando ocorre ruptura de um angiomiolipoma, ospacientes apresentam forte dor súbita com início emflanco e choque hemorrágico5. A ruptura espontânea deum angiomiolipoma é uma emergência urológica nãomuito freqüente, porém com potencial risco de vida. Oquadro clínico está relacionado ao volume e à velocidadedo sangramento. Menos de 20% dos casos apresentam atríade de Lenk: dor aguda em flanco, massa palpável esinais de choque hipovolêmico6.

Relatamos, a seguir, um caso de ruptura espon-tânea de um angiomiolipoma renal gigante com apre-sentação clínica de forte dor em flanco e região lombartratado cirurgicamente com sucesso.

RELATO DO CASO

Paciente de 51 anos, branca, sexo feminino,história de crises convulsivas em uso de fenobarbital100mg/dia, fluoxetina 20mg/dia e amitriptilina 75mg/diahá vários anos. Admitida com história de dor súbita hádois dias em flanco e região lombar direita. Nega febre,queixas urinárias, vômitos, alterações do hábito intestinal.Ao exame físico consciente, lúcida, orientada, fácies dedor, PA= 120/80mmHg, FC=96 bpm, T=36,8 °C,ausculta cardíaca e pulmonar normais, abdome dolorosoem flanco direito, sem edema de membros inferiores.

Exames laboratoriais: potássio= 3,2mEq/L, sódio=141mEq/L, glicemia= 130mg/dL, creatinina= 0,83mg/dL,hemoglobina= 12,1g/dL, plaquetas= 183.000/mm3.Ecografia abdominal evidenciou coleção perirenal direitaextensa e imagem hiperecóica em pólo renal direito (11,0x 5,0cm). Tomografia abdominal mostrou grande coleçãohipodensa retroperitoneal à direita medindo 13cm dediâmetro, deslocando o pólo superior do rim direito e área

hipodensa cortical em terço superior do rim direito(Figura 1). A lombotomia exploradora evidenciouextenso hematoma retroperitoneal e tumor de pólosuperior do rim direito.

No ato operatório, necessitou de transfusão san-guínea de concentrado de hemácias (duas unidades). Feitadrenagem do hematoma e ressecção de tumor de 6,0 x 6,0x 2,5cm (Figura 2) em pólo superior do rim direito cons-tituído por tecido de consistência mole, amarelado comcoágulos, sendo encaminhado para estudo anatomopa-tológico que revelou proliferação de adipócitos compostospor citoplasma balonizado e núcleos periféricos dispostosem blocos. O interstício apresentou fascículos musculareslisos entremeados por vasos sanguíneos. Não houveindícios de malignidade (Figura 3). Com base nestesdados, foi feito o diagnóstico de angiomiolipoma renal.

DISCUSSÃO

Relatamos um caso de ruptura espontânea de umangiomiolipoma renal gigante, com apresentação clínicade forte dor em flanco e região lombar à direita, tratadocirurgicamente com drenagem do hematoma e tumorec-tomia e apresentando boa evolução.

Figura 1. CT de abdômen: grande coleção hipodensaretroperitoneal à direita, medindo 13cm de diâmetro, deslocandoo pólo superior do rim direito e área hipodensa cortical em terçosuperior do rim direito.

Angiomiolipoma renal roto228

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A esclerose tuberosa é uma doença complexaautossômica dominante, com penetrância incompleta cau-sada por mutações nos genes TSC1 (cromossomo 9q34.3)ou TSC2 (cromossomo 16p13.3), que acomete homens emulheres em igual proporção, caracterizando-se por con-vulsões, retardo mental, hamartomas e adenoma sebáceo.Pacientes com mutações em TSC2 exibem uma altaincidência de angiomiolipoma e cistos renais7. Angio-miolipoma ocorre em quase metade dos pacientes comesclerose tuberosa8, sendo, nestes casos, mais comumentemulticêntricos e bilaterais9, em faixa etária mais jovem8.A paciente em questão apresenta história de convulsões,porém não há outros critérios para esclerose tuberosa. Apresença de tumor solitário e a faixa etária desta pacientesugerem o diagnóstico de angiomiolipoma esporádico.

O diagnóstico de esclerose tuberosa baseia-se emcritérios maiores (angiomiolipoma renal, angiomiofibro-ma facial ou placas frontais, fibromas ungueais, máculashipomelanóticas, nevus de tecido conectivo, hamartomasde retina, nódulo subependimal, astrocitoma de célulasgigantes subependimal) e menores (cistos renais múlti-plos, hamartomas não renais, pólipos retais hamartoma-tosos, patch acrômico da retina, migração radial da subs-tância branca cerebral, entre outros). Dois critériosmaiores ou um critério maior e dois menores fazem odiagnóstico10. É importante a realização de exames deimagem no monitoramento de lesões renais na esclerosetuberosa11.

O angiomiolipoma expressa receptores de estró-geno e progesterona e pode aumentar seu tamanho após

uso de contraceptivo oral ou terapia de reposição hor-monal. A paciente deste relato não vinha fazendo uso dereposição hormonal ou de contraceptivos hormonais.

A apresentação clínica mais comum é dorabdominal (84%), seguida de massa palpável (53%),hemorragia (32%), anemia (21%) e hipertensão arterial(21%)1. Ruptura espontânea é rara, sendo uma severacomplicação que pode ser fatal6. A tomografia compu-tadorizada, nestes casos, apresenta elevada acurácia4.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com lipos-sarcoma perinéfrico, carcinoma de células renais, tumorde Wilms, oncocitoma e lipoma12. Existe uma varianteepitelióide do angiomiolipoma com grande potencial ma-ligno13. Características à tomografia computadorizada,como vascularização linear, dilatação aneurismática, he-matoma e presença de tecido com atenuação de gordura,falam a favor do angiomiolipoma.

A presença de tecido livre de gordura ocorre maisfreqüentemente no lipossarcoma, não havendo diferençaquanto à presença de calcificações. Angiomiolipoma sedá predominantemente no sexo feminino e o tumor deWilms, na faixa pediátrica. Quanto à apresentação clínica,o lipossarcoma raramente se apresenta como um tumorhemorrágico, contrário ao angiomiolipoma14. Quando aTC é inconclusiva ou em gestantes, pode ser usada aressonância nuclear magnética6.

As rupturas espontâneas do parênquima renalestão associadas a tumores em 50% a 60% dos casos. Oangiomiolipoma e o adenocarcinoma renal correspondema dois terços dos casos de ruptura renal8 e a ressonância

Figura 2. Exame macroscópico: fragmentos irregulares,medindo, conjuntamente, 6,0 x 6,0 x 2,5cm, constituídos portecido de consistência mole, amarelado com coágulos.

Figura 3. Exame microscópico: Proliferação de adipócitos com-postos por citoplasma balonizado e núcleos periféricos dispostosem blocos. O interstício apresenta fascículos musculares lisos en-tremeados por vasos sanguíneos. Não há indícios de malignidade.Seta 1: Vaso sangüíneo. Seta 2: Miócito. Seta 3: Adipócito

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nuclear magnética pode diferenciar estes tumores15. Alémda rica vascularização destes tumores, existem alteraçõesestruturais nas paredes dos vasos que os predispõem àruptura. No caso dos angiomiolipomas, a presença de umaparede vascular pobre em tecido elástico normal é umfator predisponente descrito6. Tumores grandes, comaneurismas são mais predispostos à ruptura16.

A imunohistoquímica pode ser utilizada nodiagnóstico do angiomiolipoma renal, que expressa aproteína HMB-45, actina e CD-6817.

O tratamento em pacientes admitidos em choquehipovolêmico inclui vigorosa reposição volêmica e trans-fusão sanguínea. A abordagem cirúrgica engloba embo-lização arterial superseletiva, enucleação do tumor e, emalguns casos, nefrectomia. Tumores menores que 4cm eassintomáticos podem ser observados regularmente porecografia ou tomografia, enquanto aqueles maiores doque 4cm devem ser estudados por angiografia e sãoeleitos para embolização arterial ou cirurgia18. Embo-lização deve ser considerada o tratamento inicial de esco-lha em pacientes sintomáticos ou portadores de esclerosetuberosa19. Em nossa paciente, o diagnóstico de angio-miolipoma foi feito pelo exame histológico após o tra-tamento cirúrgico com ressecção do tumor.

Relatamos um caso de ruptura espontânea de umgrande angiomiolipoma renal, com apresentação clínicade dor abdominal e lombar, tratado com lombotomia,drenagem de extenso hematoma e tumorectomia comevolução satisfatória. Salientamos a importância desuspeitar de angiomiolipoma roto em situações dehematoma retroperitoneal nos exames de imagem.

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