日皮会誌:93 (8). 833-839, 1983 (昭58）

S-100蛋白陽性組織球を認めた菌状息肉症の１例

服部 瑛 中島

　　　　　　　　　　要　　旨

　最近菌状息肉症において，臭肉症細胞とは起源を異

にする非リンパ系細胞の出現ないし増加が注目されて

きている．今回我々は，腫瘤形成期の菌状息肉症と診

断され，その腫瘤部に組織学的に大型の組織球様細胞

の著明な増生を示す症例を経験した．それら組織球様

細胞は，Ｅロゼット形成能を欠き，S-100蛋白陽性で

あった．

　　　　　　　　　　はじめに

　菌状息肉症は，近年Sezary症候群らとともに

cutaneous T celllymphoma として位置づけられてき

ている1).本症で出現する異型リンパ球は息肉症細胞

(ＭＦ細胞)と呼ばれ，クロマチンが豊富で，切れ込み

の著明な核を持つことが特徴的である．さらに種々の

免疫学的検索によりＴリンパ球であることが明らかと

なってきた1ト6).

　しかしながら最近，本症においてＭＦ細胞より大型

の細胞あるいは非リンパ系細胞の存在が確認され，本

症の病態あるいは予後と関連して注目されてきてい

る7)~12)

　今回我々は，その腫瘤部にＴリンパ球系でない，大

型の組織球様細胞の増生をみた症例を経験したので，

文献的考察を加えて報告したい．

　　　　　　　　　　症　　例

　患者：70歳男性．

　初診：昭和56年１月16日．

　家族歴：特記することなし．

　既往歴:54歳肺炎．

　現病歴：36歳頃左腰部に落屑性紅斑に気付いた.20

　前橋赤十字病院皮膚科

＊国立がんセソター第２病理

＊＊群馬大学医学部皮膚科

Akira Hattori,Takashi Nakajima, Hidekazu Ishik-

　awa : Ａ case of mycosis fungoides with S-100

　protein positive cells

昭和58年１月25日受理

別冊請求先:（〒371)前橋市朝日町３丁目21番36号

　前橋赤十字病院皮膚科　服部　　瑛

孝＊　石川　英一＊＊

年後同紅斑は強い癈蝉を伴うとともに急速に拡大し

た.67歳になって右肩甲部，左上腕および左大腿部に

腫瘤の形成をみた．

　現症：体格中．栄養状態普通．ほぼ全身に小指頭大

から小児頭大までの大小種々の境界明瞭な紅斑性浸潤

局面が多発(図１)．浸潤局面は円形，楕円形，馬蹄型

あるいは融合して不規則地図状を呈した．さらに右肩

甲部で鷲卵大，左上腕伸側で鶏卵大，左大腿屈側の瞥

部の直下で手挙大の半球状に隆起した腫瘤を認めた

(図１)．腫瘤の表面はびらんないし潰瘍を形成してお

り，赤色調を呈し，易出血性であった．粘膜疹はない．

リンパ腺は両側飯高と夙径部で米粒大前後のものが

2・3個触知された．肝牌腫大はない．

　検査所見(表１)：末梢血で軽度貧血，白血球増多と

図１　背部の皮疹

834

Urine　　　　normal

Stool　occult blood(－)

ESR　　　　　４８ ｍｍ/h「

Blood cell

　　W BC　9000

　　band　　　　2％

　　seg　　　　53　％

　　lymph　　27％

　　mon　　　　２％

　　eos　　　　15％

　　baso　　　　l　％

　　RBC　303×lO'^/cmm

　　Hb　　　9.7 g/�

　　Ht　　28.5　％

　　Plat　　　34 χ1 O'*/cmm

　Blood　Chemistory

　　Ｎ ａ　　　　　　１ ４７ mEq/J2

　　K　　　　　　　3.８ mEq/j2

　　C£　　　　　　１０４ mEq/J2

　　BUN　　　　　16mg/�

　　Uric　acid　5.3 mg/�

　　Creatinine 1.1 mg/�

　　　　　　服部　　瑛ほか

　　　　表１　入院時検査成績

Liver　function

　GOT　　　　２１ １Ｕ

　GPT　　　　　11 lU

　Aj2-Pase　10.6KAU

　LDH　　　　280 lU

　T-Bilir　　　0.3 mg/�

　T-Chole　　113 mg/�

　TG　　　　　　74 mg/�

　T-prot　　　7.1 g/�

　　　alb　　　43.1%

　　　a^-gJ2　2.7%

　　　≪2-g£　　8.0%

　　　β一即　　8.7 %

　　　y-ぴ　37.4 %

Selological

　CRP

　RA

　Wa-R

　Ferritin

test

　(十)

　(丑)

　(一)

　490 ng/mJ!!

図２　浸潤局面部(背部)の組織像．

　左下はPautrier微小膿瘍を示す．

Immunological　test

PPD (Skin)　｛｝袈「

IgG

lgA

IgM

IgE(RIST)

1816.7 mg/�

　307.5 mg/�

　　63.5 mg/�

　　1963 U/mj2

E-rosette

EAC-rosette

72

29

％

％

Blast　formation

　PHA　　159689 CPM (S.I

　PWN　191415 CPM (S.I

　Con-A 134030 CPM (S.I

　PPD　　57129 CPM (S.I

　Non　　　　　３６６CPM

436)

523)

366)

156)

K cell　　　　　　　　　　　1.1 %

Fc　ｒｏｓｅttｅ＋Ｅ rosette 39 ％

H-Ｅ染色.×100.

Ｈ-Ｅ染色.×265.

S-100蛋白陽性組織球を認めた菌状息肉症の１例

図３　腫瘤部（右肩甲部）の組織像. H-E染色.×40.

好酸球増多を認めた．血液像は特に異常なかった．骨

髄像，異常なし．血沈，１時間値48mmと充進．ツ反

偽陽性．ＤＮＣＢ感作成立．Ｔ,Ｂリンパ球分画,PHA,

Con Ａ，ＰＷＮによるlymphocyte transformation

test,K cell値に著変をみなかった．

　組織所見：浸潤局面（背部）；表皮では角質増殖およ

び表皮肥厚あり．真皮上層から中層にかけて帯状に槻

密な細胞浸潤が認められる.浸潤細胞は,ＭＦ細胞とと

もに小リンパ球，好酸球，組織球等が混在して認めら

れ多彩であった．ＭＦ細胞の一部は表皮内に侵入し

Pautrier微小膿瘍の形成を認めた（図２）．

835

腫瘤部(右肩甲部)；表皮直下から皮下脂肪織にかけ

て主として大型の単核細胞の著明な増生からなる細胞

浸潤を認めた(図３)．細胞は大型で明るい，円形ない

し楕円形の核を持ち，１個の核小体が明瞭に認められ，

細胞形態上では大型組織球ないし細網細胞様細胞で

あった(図４)．一部の細胞では核分裂像を認めたが，

異型性は低かった．さらにそれらの細胞の増生に入り

混じって，多数の好酸球の浸潤とともにＭＦ細胞も認

められた(図４)．

　腫瘤部細胞の性状:1)腫瘤を細かく切りきざみ，

個々の遊離細胞について,矢田,橘らの方法13)でＥおよ

836 服部 瑛ほか

図４　図３の拡大. X400.

PＡＰ法.×400

S-100蛋白陽性組織球を認めた菌状息肉症の１例

びＥＡＣロゼット形成能を調べた．なお遊離細胞はト

リパソブルー染色でその生存率がほぼ100％であるこ

とを確認した．その結果Ｅロゼット形成細胞は２％，

EAC ｐゼット形成細胞は16%, Peroxidase陽性細胞

は15％であった.2)パラフィソ切片でS-100蛋白(そ

の特異性に関しては文献21を参照)とリゾチーム

①akopatts, Denmark.)の有無を免疫組織学的方法

(peroxidase anti-peroxidase:PAP 法)にて検討した

ところ,腫瘤部の大型細胞の多くはS-100蛋白陽性，リ

ゾチーム陰性を示した(図5,6). S-100蛋白は細胞質

ならびに核内にびまん性に分布して認められた. PAS

染色では大型細胞内にはＰＡＳ陽性穎粒は認められな

かった．鍍銀染色で腫瘤部大型細胞間には細網線組の

増加や纏絡像は認められなかった．

　　　　　　　　　　考　　按

　菌状息肉症の腫瘍細胞は息肉症細胞(ＭＦ細胞)と呼

ばれているが，近年Ｔリンパ球由来であり，機能的に

helper　Ｔ活性を有していることが明らかとなってき

た14)15)

　しかしながらそれとは別に，以前より本症において

837

形態学的に組織球様ないし細網細胞様細胞の存在が知

られてきた5)16)~20)そして最近, Goosらは7)8)本症皮膚

にinterdigitating reticulum cell(ＩＤＣ)と類似した細

胞の出現を認め，またＴｈｏｍａｓら11)も本症皮膚浸潤細

胞の表面抗原をmonoclonal antibodyを用いて検索

した結果，la抗原陽性でかつOKT ６,NA 1/34でも陽

性を示すindeterminateないしinterdigitating cellの

増加を認めた．さらにJimboらは12)Ｌａｎｇｅｒｈａｎs細胞

の存在を確認している．これらのことは菌状息肉症に

おいてはＭＦ細胞とともに非リンパ系細胞の出現を

示す事実である．

　翻って自験例では，腫瘤部で大型組織球様細胞の増

生を認めた．形態学的には，大型で明るい，円形ない

し楕円形の核を有し，１個の明瞭な核小体を認め，細

胞質の豊富な細胞であるが，注目されることは，それ

らの細胞の多くが，Ｅｐゼット形成能を欠き, S-100蛋

白陽性，リゾチーム陰性であったことである. S-100蛋

白は，神経組織特異蛋白として正常神経組織ならびに

神経系腫瘍に分布することが知られているが，最近同

蛋白がIDC, Langerhans細胞などの特殊な組織球に

　838　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　服部

共通して存在することが明らかとなった21)~24)またリ

ゾチームはマクロファージあるいは好酸球，好中球等

の骨髄系細胞で陽性となるが，上記細胞では陰性とさ

れている．つまり自験例の腫瘤部で増殖していた大型

細胞もＧｏｏｓ7)8),Ｔｈｏｍａs11)らの指摘したように非リン

パ系細胞であり, IDCあるいはLangerhans細胞など

に属する特殊な組織球であることを示している.

　ＩＤＣあるいはLangerhans細胞は，ともにＴリンパ

球と接触し，Ｔリンパ球の分化，成熟に重要な役割を

果していると推測されているが25)26)菌状息肉症皮膚

に浸潤した非リンパ系細胞においても, Goosは回リ

ンパ腺の胸腺依存性領域に似た組織像を示すとともに

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　文

1) Lutzner, M.A., Edelson, R., Schein, F., Green, I.,

　　Kirkpatorick, C. & Ahmed, A.:　Cutaneous T

　　cell　lymphomas :　The　Sgzary　syndrome,

　　mycosis fungoides, and related disorders, y1万冗，

　　Iれtｅｒｎ.　Ｍｅふ，83: 685-691, 1974.

2) Lutzner M.A., Hobbs, J.W. & Horvath, P.:

　　Ultrastructure of abnormal cells. In Sezary

　　syndrome, mycosis fungoides and parapsoriasis

　　en plaque.Ａｒch.ＤｅｒｍａtoLA03 : 375-386, 1971.

3) Edelson, R.L., Kirkpatrich, C.H., Shevach, E.M。

　　Schein, P.S., Swith, R.W., Green, I. & Lutzner,

　　Ｍ.:　Preferential cutaneous infiltration by neo-

　　plastic　thymus　derived　lymphocytes. Mor-

　　phologic and functional studies,　Ａｎｎ.　Intｅｒｎ，

　　j･ied..80 : 685-69111974.

4) Leeuwen, A.W.F.M。van, Meiier, CJ.L.M. &

　　de, Man, J.C.H.:　T-cell membrane character-

　　istics of mycosis cells in the skin and lymph

　　node,J. Inｖｅｓt.　Ｄｅｒｍ.，65: 367-369, 1975.

5) Robinowitz, B.N., Noguchi, S. & Roenick, H.

　　Ｈ.:　Tumor cell characterization in mycosis

　　fungoides,Ｃａｎｃｅｒ，371 1747-1753, 1976.

6) Leeuwen, A.W.F.M. van, Meijer, C.J.L.M。

　　Vloten丿N.A. van, Scheffer, E. & de, Man, T.C.

　　Ｈ.:　Further evidence for the T-cell nature of

　　the atypical mononuclear cells in mycosis fun-

　　giodes, Viだhows　ｊれ九　召　ぼ//　丑z涜｡，21 :

　　179-187, 1976.

7) Goos, M。Kaiserling, E. &　Lennert, K.:

　　Mycosis fungoides : Model for T-lymphocyte

　　homing to the skin ？　Ｂｎt.J'. Den心細'/., 94 :

　　221-222, 1976.

8) Goos, M.:　T-cell specific microenviroment in

　　mycosis fungoides,Ａｒch.　Ｄｅｒｍ. Res。255 :

　　215-218, 1976.

9) Tjernlund, U.M.:　Epidemal　expression　of

瑛ほか

　ＩＤＣと類似した細胞がＭＦ細胞と密接に接触してい

　る像を認めている．またＴｈｏｍａｓら11）もmonoclonal

　antibodyで確認したＩＤＣ様細胞が同様にinducer

　cell(helper Ｔ cell)と接触している事実を確認した．

　自験例で認められた組織球様細胞の増生も，その中に

　ＭＦ細胞を混入していたことからＭＦ細胞との強い

　関係を示唆する所見である．しかしながらＩＤＣあるい

　はLangerhans細胞もなお不明な点が多く，ＭＦ細胞

　との関係も含めその詳細は今後の検索に残されてい

　る．

　　本論文の要旨は，第46回日本皮膚科学会東日本学術大会

　（東京）にて発表した．

献

　　　HLA-DR antigens in mycosis fungoides, Arch.

　　　Ｄｅｒｍ. Res｡2ら11 81-86, 1978.

　10) Rowden, G., Phillips, T.M. & Lewis,M.G.:　la

　　　antigens on indeterminate cells of the epider-

　　　mis :　Immunoelectronmicroscopic　studies　of

　　　surface antigenｓ，　Ｂｒit. /. De?･matol, 100 :

　　　531-542, 1979.

　11) Thomas, J.A., Janossy, G。Graham-Brown, R.A.

　　　C, King, P.C. & Goldstein, G.:　The relation-

　　　ship between T-lymphocyte subsets and la-like

　　　antigen positive nonlymphoid　ｃｅ】Is in early

　　　stages of cutaneous T cell lymphomａ， J. Inｖｅｓt.

　　　ﾉ:^ｅｒｍ...　78: 169-176, 1982.

　12) Jimbo, K., Chiba, M. &　Horikoshi, T.:

　　　Electron microscopic identification of Langer-

　　　hans cells in the dermal infiltrate of mycosis

　　　fungoidｅｓ, J. Inｖｅｓt，Ｄｅｒｍ.，78: 102-107, 1982.

　13）失田純一，橘　武彦：ヒトリソパ球subpopulaton

　　　の分別：ヒツジ赤血球結合性リンパ球と補体結合

　　　性リンパ球の証明法”免疫実験操作法II”.（日本免

　　　疫学会編), 1972, 473-476.

　14) Berger, C.L., Warburton, D., Raaft, J。LoGerto,

　　　Ｐ，＆　Edelson, R.L.:　Cutaneous　T-cell

　　　Iymphoma : neoplasm of Ｔ cells with helper

　　　activity,召んひd, 53 : 642-651, 1979.

　15）小林興市，板見　智，橋本公二，西岡　清，谷口信

　　　博：ヘルパーＴ細胞機能を有した菌状息肉症の１

　　　例，臨床皮膚科，34 : 1139-1144, 1980.

　16) Orbaneja, J.G., Yus, E.S., Dias-Flores, L. &

　　　Haurte, P.S.:　Cytology of the mycosis fun-

　　　goides and the Sezary syndrome, Brit. J. Der-ヽ

　　　ｍａtoL,87 : 96-105, 1972.

　17) Sandbank, M.:　Mycosis fungoides,Ａｒch. Der-

　　　撰心房., 103 : 206-214, 1971.

　18) Schmoeckel, C, Burg, G. & Braun-Falco, 0.:

　　　Quantitative　analysis　of　lymphoid　cells　in

S-100蛋白陽性組織球を認めた菌状息肉症の１例

　　mycosis fungoides. Sezary syndrome, and par-

　　apsoriasis en plaquｅｓ.　Ａｒch.　Ｄｅｒｍ.　Ｒｅｓ.，264 :

　　17-28, 1979.

19) Eng, A.M。Blekys, I. &　Worobec, S.M.:

　　Clinicopathologic　correlation　in　Alibert-type

　　mycosis fungoides, Ａだh. Dり･琲��。117：

　　332-337, 1981.

20）川田陽弘：菌状息肉症。現代皮膚科学大系, 10,中

　　山書店，東京, 1980, 162-174.

21) Nakajima, T., Watanabe, S., Sato, Y., Kameya,

　　T., Hirota, T. &　Shimosato, Y.:　An　im-

　　munoperoxidase study of S-100 protein distribu-

　　tion in normal and neoplastic tissueｓ，　Ａ.ｍ.J.

　　Ｓｕｒｇ.　Ｐａth.，6 : 715-727, 1982.

22) Nakajima, T, Sato, Y., Watanabe, S.,

　　Shimosato, Y., Ishihara, K. & Isobe, T.:　Im-

　　munoelectron microscopical demonstration of

839

　　S-100 protein in epdermal Langerhans cells,

　　Ｂｉｏｍｅｄ'.Res。3 : 226-231, 1982.

23) Nakajima, T., Watanabe, S., Sato, Y. &

　　Shimosato, Y.:　S-100 protein in Langerhans

　　cells, interdigitating reticulum cells and his-

　　tiocytosis χ cells, Ｇαnn, 73 : 429-432, 1982.

24）佐藤雄一，中島　孝，渡辺　昌，黒木将仁，下里幸

　　雄,元井　信：医学のあゆみ. 119 : 535-537, 1981.

25) Rausch, E., Kaiserling, E. & Goos, M.:　Lan-

　　gerhans cells and interdigitating reticulum cells

　　in the thymus-dependent region in human der-

　　matopathic lymphadenitis, Virchows Arch。召

　　ｃｅｌｌＰａth.25 : 327-343, 1977.

26) Torbecke, G.J。Silberberg-sinakin, I. & Flotte,

　　TJ.:　Langerhans cells as macrophages in skin

　　and lymphoid organｓ，　I.Inｖｅｓt.　Ｄｅｒｍ.，75:

　　32-43, 1980.