PRIONS

Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro do Norte - FMJ

Disciplina: Microbiologia Básica

Professora: Adilfa Garcia

Equipe:

Augusto Filho

Francisco Pereira

Jefferson Soares

O QUE SÃO PRIONS?

VÍRUS BACTÉRIAS

O QUE SÃO PRIONS?

PrPc PrPsc

PrPc

Proteínas príons normais

Configuração Alfa-hélice

PrPsc

Proteínas príons anormais

Folhas beta-pregueadas

Proteína Príon

• Bastante estáveis e resistentes;

• Não existe nenhum mecanismo de defesa imunológica capaz de

neutralizar essa partícula infectante;

• Afetam exatamente os neurônios.

1 O príon fica ancorado na membrana dos neurônios.

2 A diferença entre a versão tóxica e a celular está na maneira como os aminoácidos que formam essa proteína se organizam no espaço.

3 Na versão celular, predominam as chamadas alfa-hélices, em verde.

4 Quando o animal é contaminado pelo príon tóxico, diminuem as alfa-hélices e aparecem mais beta-hélices, em azul.

TRANSMISSÃO

• Herança genética;

• Consumo da carne de animais infectados;

• Aplicação de hormônios;

• Utilização de instrumentos cirúrgicos contaminados;

• Mutação casual.

Não há procedimento de rotina que possa identifica-los.

Encefalopatias espongiformes, devido ao

aspecto esponjoso que

o cérebro  adquire com a infecção.

A mais conhecida dessas doenças é a

Encefalopatia Espongiforme Bovina

(EEB), conhecida popularmente como mal

da vaca louca.

Doenças Causadas por Príons

Outras Doenças Causadas por Príons

Kuru

Doença de evolução rápida, que,

entre outros danos, provoca perda

da coordenação muscular (ataxia)

e tremores. Os indivíduos

infectados podem morrer em até 1

ano após o surgimento da doença.

Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker

Hereditária rara, de evolução lenta e

progressiva, cujos sintomas são ataxia,

perda da coordenação motora,

degeneração do cerebelo e dificuldade de

locomoção. Os portadores da doença

começam a desenvolver os sintomas entre

os 35 e 60 anos de idade; estima-se que a

sobrevida desses indivíduos seja de 5

anos, contados após o aparecimento dos

sintomas.

Insônia Familiar Fatal 

Trata-se de um distúrbio do sono

hereditário, caracterizado principalmente

pela incapacidade de dormir. Os sintomas

aparecem, em geral, a partir dos 40 anos

de idade, sendo eles, falta de atenção,

perda da coordenação motora,

taquicardia, sudorese, entre outros. Tais

sintomas evoluem rapidamente para

turvação da consciência, demência e

morte.

Síndrome de Alpers

Doença congênita progressiva, cujos

sintomas podem surgir ainda no primeiro

dia de vida da criança. O desenvolvimento

lento, ataques apopléticos frequentes,

perda das capacidades muscular e

intelectual e dureza dos membros são

alguns dos sintomas da doença.

Diagnóstico

O diagnóstico é bastante difícil, pois os

príons não provocam qualquer tipo de

resposta imunológica e podem ter

períodos de incubação de até 35 anos.

Geralmente, com o aparecimento de

sintomas, mas esta somente pode ser

confirmada histologicamente após a

morte.

Tratamento

Os príons não são cultiváveis em

laboratório, portanto o desenvolvimento

de um medicamento ou técnica para o

tratamento e prevenção da doença é

impossibilitado. Não há registro de

pacientes que tenham se recuperado de

doenças causadas por príons, as quais

são que sempre fatais.

Prevenção

O controle pode ser feito através de

técnicas preventivas no sentido de

impedir que produtos de animais

contaminados entrem na cadeia de

consumo humano. A única forma de

eliminar os cadáveres de bovinos,

infectados, por exemplo, é a incineração,

pois os príons são resistentes a todos os

processos de desinfecção e esterilização

conhecidos.

“Ninguém é tão grande

que não possa aprender,

nem tão pequeno que não

possa ensinar”.