Síndrome Febril Prolongado

Carolina Mickman LetelierInternado Pediatría Universidad de ValparaísoCampus San Felipe

• Fiebre– Respuesta adaptativa, de casi todos los vertebrados que se activa

como parte de la reacción de fase aguda de la respuesta inmune. Se explica por un cambio en el umbral (set-point) de regulación de la temperatura en el sistema hipotálamico

– Se define fiebre como una temperatura cor poral por encima de lo normal, que varía según el sitio de medición: rectal por encima de 38°C, oral por encima de 37.8°C y axilar por encima de 37.2°C.

– La fiebre motiva consultas al pediatra y a servicios de urgencia pediátricos con alta frecuencia

– Corresponde a un tercio de las consultas pediátricas ambulatorias en EEUU

Definiciones

• Fiebre Prolongada (Prolonged Fever)

Definiciones

• Fiebre que persiste por más de 7 días y no se logra identificar la causa luego de un estudio de laboratorio inicial PUC

• Presencia de fiebre por 8 días o más cuando la causa no ha podido establecerse en base a la anamnesis, el examen físico y el estudio básico inicial.

HRR

• Presencia de fiebre durante 7 o más días en niños de 6 semanas a 4 años y al menos 10 días en niños mayores de 4 años, considerándose fiebre temperaturas superiores a 38,3°C rectal o 37,5° axilar, debiendo estar presente todos los días en al menos una toma diaria)

HSR

• Enfermedad única donde la duración de la fiebre excede lo esperado para el diagnóstico clínico (por ejemplo, más de 10 días para una virosis del tracto respiratorio superior, más de tres semanas para la mononucleosis)

Long,Sarah S.

Definiciones

Definiciones

• Fiebre Sin Foco (Fever Without Source)-Hablamos de fiebre sin foco (FSF) cuando no se descubre el origen de la misma

después de una historia y exploración física cuidadosas y el cuadro clínico tiene una evolución inferior a 72 horas.

• Fiebre de Origen Desconocido (Fever of Unknown Origin):– Enfermedad única de por lo menos tres semanas

de duración en la que fiebre mayor a 38.3°C está presente la mayoría de los días, y el diagnóstico es incierto después de 1 semana de intensa evaluación.

– Algunas definiciones lo homologan con la Fiebre Prolongada.

Definiciones

FOD (FUO) vs FSF (FWS)

• Los diagnósticos diferenciales y las causas más frecuentes son distintas

• Los pacientes con Fiebre sin Foco requieren estudio y evaluación inmediata, mientras que la evaluación de un paciente con Fiebre de Origen Desconocido no constituye una emergencia.

• En los pacientes con FOD no se utiliza tratamiento ATB expectante, en cambio a un grupo de los pacientes con FSF generalmente se le recomienda tratamiento ATB.

Definiciones

• Fiebre Recurrente:– Enfermedad única en la que la fiebre y otros signos y

síntomas aparecen y desaparecen (a veces en relación con la interrupción del tratamiento antibiótico)

– Infecciones febriles no relacionadas repetidas del mismo sistema orgánico

– Múltiples enfermedades que se producen a intervalos irregulares, afectando a diferentes sistemas orgánicos, en las que la fiebre es un componente variable

• Fiebre Periódica– Episodios recurrentes de enfermedad en los que la

fiebre es el signo cardinal, y los otros síntomas asociados son similares y predecibles, y la duración es de días o semanas, con intervalos intermedios de semanas o meses de bienestar completo. Los episodios pueden tener una periodicidad «de relojería» o irregular.

Definiciones

• Infecciones: 25-50 %, causa más frecuente• Neoplasias• Enfermedades del Tejido Conectivo• Misceláneas:– Enfermedad de Kawasaki– Fiebre por drogas– Histiocitosis X– Sd. Hematofagocítico– Fiebre Ficticia

• Sin diagnóstico: 5-10%

Etiología

Etiología

• A menor edad mayor posibilidad de fiebre de origen infeccioso (en menores de dos años representa hasta un 80%)

• Mientras más prolongada sea la fiebre aumenta la posibilidad de que se trate de infecciones crónicas, neoplasias y enfermedades autoinmunes

• La mayoría corresponde a patologías habituales de buen pronóstico

• Las distintas series concuerdan en que el diagnóstico final corresponde en general a etiologías habituales de presentación atípica.

Etiología

• Patología infrecuente en niños• Proporción de las distintas etiologías es variable,

dependiendo ésta de diversos factores: – Zona geográfica y grado de desarrollo– Disponibilidad de métodos diagnósticos– Experiencia del médico tratante– Existencia de enfermedades de base.

• Lo que se mantiene es que la causa más frecuente de SFP es la infecciosa

Epidemiología

Enfermedades Infecciosas

• Representan un cuarto o la mitad de los casos de fiebre prolongada

• Dependiendo de los países, las causas varían:– Países tropicales y en vías de desarrollo: fiebre

tifoidea, TBC, malaria, brucelosis, leishmaniasis.– Países templados y con mayor grado de desarrollo:

enfermedad por arañazo de gato.• Las infecciones virales representan

aproximadamente la mitad de los casos (EB, CMV y Enterovirus)

Enfermedades Infecciosas

• De las infecciones bacterianas las más frecuentes suelen ser:– Bartonelosis– ITU– Abcesos principalmente intraabdominales– Meningitis bacteriana de evolución subaguda

• Según estudio de HSR las causas infecciosas más frecuentes en Chile son, en orden decreciente: Bartonelosis, ITU, infección por VEB

Enfermedades Infecciosas

Enfermedades Neoplásicas

• Leucemia Linfática Aguda es la más frecuente en niños (dos tercios de los casos)

• El segundo lugar lo tienen los linfomas

Enfermedades del Tejido Conectivo

• El 80% de las enfermedades del tejido conectivo se presentan en niños mayores, especialmente mayores de 6 años.

• La más frecuente es la Artritis Reumatoidea Juvenil, representando el 53% de los casos de fiebre por enfermedad del tejido conectivo

Causas Misceláneas

• La más frecuente es la Enfermedad de Kawasaki y en segundo lugar la fiebre por drogas

Sin Diagnóstico

• Mientras mayor es el niño aumenta la probabilidad de no llegar a un diagnóstico etiológico de su SFP.

Estudio

• Mediante la programación de exámenes de complejidad creciente, utilizados en forma oportuna y con racionalidad: etapas diagnósticas

Etapas Diagnósticas: Etapa Inicial

• Decidir la hospitalización del paciente y la accesibilidad a estudio y seguimiento ambulatorio

• Historia Clínica: – Tiempo de evolución – Método utilizado para medir la temperatura – Antecedentes :

• Enfermedades pre existentes• Estado de Vacunación• Consumo de algún medicamento• Consumo de algún alimento de riesgo (historia alimentaria de riesgo)• Viajes dentro y fuera del país• Contacto con enfermos y animales• Sintomatología y los exámenes realizados previamente

Etapas Diagnósticas: Etapa Inicial

• Examen Físico:– Incluyendo otorrinolaringológico, osteoarticular,

neurológico y fondo de ojo.– Debe ser acucioso pues puede aportar hallazgos

que orienten al diagnóstico en una 25-59% de las veces.

– Debe repetirse en forma sucesiva– Un buen examen físico no es remplazable.

Etapas Diagnósticas: Etapa Inicial• Laboratorio:

– Hemocultivos (2 a 3) (mantener en observación por más de siete días en búsqueda de agentes de crecimiento lento como Brucella sp.)

– Cultivo y Citoquímico de LCR ( niños menores de dos años con algún tipo de síntoma neurológico)– Procalcitonina (si está disponible)– Hemograma– VHS– Proteína C Reactiva– Radiografía de Tórax (indicada en niños mayores de dos años aún sin síntomas respiratorios; en

menores de dos años no estaría indicada si no hay síntomas dado que la posibilidad de encontrar la causa de fiebre es menor de 2%)

– Orina Completa y Urocultivo– Ecotomografía Abdominal (búsqueda de colecciones periapendiculares o perirenales o de origen

pélvico en adolescentes)– PPD– Antiestreptolisinas– Reacción de Widal– Estudios Serológicos (Epstein Barr, Citomegalovirus, VIH, Bartonella, Toxoplasma, etc)

Etapas Diagnósticas: Segunda Etapa

– Evaluar aparición de nuevos síntomas y signos– Laboratorio:

• Mielograma y mielocultivo (el mielocultivo es útil en aquellos pacientes e etapa avanzada de la enfermedad cuando los hemocultivos tienen baja sensibilidad, y es también útil frente al uso previo de antibióticos)

• Ecocardiografía (buscando refringencia, aneurismas coronarios, derrame pericárdico, vegetaciones)

• Cintigrafía ósea (puede ser útil cuando no hay focalización clara en el aparato esquelético como examen de screening, dada su alta sensibilidad, 97%)

• Cintigrafía Renal Estática (dado que la ITU es una causa frecuente de SFP en especial si el examen de OC y urocultivo no permiten confirmarla)

• TAC de Tórax o Abdomen permiten la observación de adenopatías, abcesos profundos, retroperitoneales y mediastínicos

• TAC Encefálica• TAC Cavidades Paranasales• Estudios Serológicos (Epstein Barr, Citomegalovirus, VIH, Bartonella, Toxoplasma,

etc) • Biopsia de Sitios Sospechosos como adenopatías, lesiones cutáneas.• Estudios Reumatológicos.

Etapas Diagnósticas: Tercera Etapa

• En ella debe incluirse el estudio de causas no infecciosas que conforman, en relación a las enfermedades microbianas, el grupo menor de las probabilidades diagnósticas. La búsqueda debe planificarse según las condiciones particulares de cada paciente, y debe adelantarse a etapas más precoces cuando la fuerza de la sospecha clínica lo demanda.

• Se sugiere seguimiento, re examinar al paciente en la búsqueda de nuevos signos que orienten al diagnóstico y eventualmente repetir ciertos exámenes.

Tratamiento

• Durante el estudio el uso de antipiréticos debe reservarse para la fiebre alta, para facilitar la observación de la curva febril natural.

• La fiebre prolongada representa un desafío diagnóstico y no de tratamiento, correspondiendo este último al de la causa específica.

• Debe evitarse el uso empírico de antibióticos porque puede enmascarar los signos y síntomas evolutivos propios de la enfermedad

Pronóstico

• 80% de los de causa infecciosa son recuperables

• 90% de los de causa reumatológica cursan con algún tipo de secuela a largo plazo

• En los casos que a pesar del estudio no se llega al diagnóstico etiológico, el pronóstico es bueno, con baja probabilidad de recurrencia (14%) y con buen pronóstico vital.

Importante

• Se ha observado que las dificultades para lograr el diagnóstico de SFP se deben en un 20% a una historia clínica insuficiente y en 35% a un uso inadecuado de antibióticos por diagnóstico incorrecto inicial.

• El diagnóstico final corresponde en general a etiología relativamente habituales de presentación atípica (En nuestro medio: BH, ITU, VEB)

• La mayoría de los pacientes con síndromes febriles son sanos y tienen enfermedades autolimitadas

Bibliografía• http://escuela.med.puc.cl/publ/pediatriaHosp/SindromeFebril.html• Peredo, M. Soledad,Viviani Tamara, Peña Anamaría; Etiología del

síndrome febril prolongado en niños; Rev Chil Pediatr 2007; 78 (5):472-476.

• Long Sarah. S; Distinguishing Among Prolonged, Recurrente and Periodic Fever Syndromes: Aproach of a Pediatric Infectious Diseases Subespecialist; Pediatr Clin N am 52 (2005) 811-835.

• Guías de Atención Pediátrica, Hospital de Niños Roberto del Río• Palazzi , Debra; Aproach to the child with fever of unknown origin,

Uptodate• Palazzi, Debra; Etiologies of fever of unkwon origin, Uptodate• http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/

fiebresinfoco.pdf