Upload
cristian-mihailescu
View
28
Download
5
Embed Size (px)
DESCRIPTION
SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC
Citation preview
SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETICDOINA GEORGESCU
SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE
n mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim :cefalee, ameeli, insomniiiritabilitate, scderea randamentului intelectual i a capacitii de muncfosfene, acufene (tinitus)modificri ale senzoriului com n anemii severe
SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE
Stare generalrelativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare pn n stadiu avansat)influenat n:- leucemii acute, -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)
SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE
Temperatursubfebriliti leucoze cronice, limfoame, nsoite de transpiraii vesperalefebr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom Hodkin (febra 4-6 sptmni) afebrilitate de aceeai duratfebr septic apare frecvent n leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoz
Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme
SNC i organe de sim (hipoxemie):cefalee,vertij,iritabilitate,tulb ale somnului,fosfene, tinitusSN periferic (anemii megaloblastice deficit de vitB12 i acid folic -sindrom neuroanemic) parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor medulare posterior i lateral)
Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeSistemul osteoarticular dureri osoase moderate, severe, lancinante; uneori trdeaz prezena unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM) prurit
Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul cardio-vascular:palpitaii (tahicardie,tulb de ritm i conducere), dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipit evenimente c-v: IM), dispnee (EPA- factori de agravare a ICC)AVC,sindrom de ven cav superioar prin compresiune n limfoamesindrom de hipervscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)
Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeaparatul respirator tuse (iritativ sau productiv, risc crescut pentru infecii) dispnee (fenomene compresive mediastinale n limfoame) disfonie (sindrom mediastinal)
Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul digestiv glosit, esofagit, gastrit (n anemiile feriprive i megaloblastice) arsuri, disfagie, tulburri dispeptice dureri epigastrice de tip ulceros n LMC datorit hiperacidiii gastriceLitiaz biliar n sindr hemolitice congenitaleTumori gastrice :limfom gastric primitiv dau secundar greuri, vrsturi, diaree dup citostatice
EXAMENUL CLINIC Examenul clinic general stare general - n general influenat - frecvent pacieni imobilizai la pat - com (leucemii acute, anemii severe) stare de nutriie - bun n anemii (feriprive, megaloblastice) - precar (denutriie caexie) n leucemiile acute i cronice, limfoame,
Examenul tegumentelor i mucoaselorculoare 1.- paloare alb ca varul (anemii posthemoragice acute) paloare cu tent glbuie (anemii megaloblastice) tent icteric n anemiile hemolitice dup puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i crescut) 2.-cianoza policitemia vera (poliglobulie)
Examenul tegumentelor i mucoaselormanifestri hemoragipare elementele hemoragice pot aprea izolat sau confluente n funcie de frecvena sindromului hemoragip purpur, peteii, echimoze, sufuziuni sg
Examenul tegumentelor i mucoaselor formaiuni tumorale - leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor i trunchiului, diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin) - infiltrarea tegumentelor eritro dermie, cu aspect de piele de reptil (tulburri trofice severe)
Examenul tegumentelor i mucoaselorleziuni de grataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame) tulburri trofice ale tegumentelor i fanerelor - apar mai ales n anemiile feriprive i secundare
Examenul tegumentelor i mucoaselor edemele declive la pacienii anemici (mai exprimate n formele megaloblastice unde pot apare i facial - facies bouffi)edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de ctre adenopatie (limfoame)
Examenul clinic pe aparate i sisteme
aparatul respirator poate pune n eviden: sindrom mediastinal (limfoame maligne) compresiune i dispneeinfiltrare difuz pulmonar (limfoame) afeciune pleural pleurie exudativ (matitate deccliv, absena mv)
Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul cardio-vascular - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii) - tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC) - rar pericardita exudativ (limfoame) - HTA n policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom
Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosit cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive) limb depapilat, lucioas - glosita Hunter (anemii megaloblastice) hipertrofia gingival (leucocite acute) afte ale mucoasei cavitii bucale, angina ulcero-necrotic n leucemiile acute manifestrile hemoragipare pete roii pe mucoasa bucal i vl palatin, gingivoragii esofagit PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie tulburri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice) ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)
Examenul local
examenul ganglionilor superficiali (inspecie, palpare) examenul splinei
Examenul splinei
organ limfopoetic localizat n etajul supramezocolic, subdiafragmatic, n hipocondrul stng mrirea de volum splenomegalie Acuze subiective: distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumoral) durere n hipocondrul i flancul stg, cu iradiere n umrul stng exacerbat de micrile respiratoriifenomene de compresiune (frecvent gastrice) manifestri dispeptice, senzaia de plenitudine, epigastrice, balonri; tulburri de tranzit prin compresiunea colonului - constipaie, sindrom subocluziv)
Examenul splineiExamenul obiectiv - inspecia - percuia - palparea - ascultaia
Examenul splineiInspecia n splenomegalie important apare mrirea de volum a abdomenului (bombare asimetric a hipocondr i flancului stng); n splenomegaliile gigante se observ o cretere de volum a ntregului abdomen (hepatosplenomegalie) sindrom mieloproproliferativ cr:LMC i osteomieloscleroz la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioar a splinei cu incizura (crena lienala)
Examenul splineiPercuia util pentru recunoaterea unei splenomegalii incipiente, inaccesibil palprii la percuie submatitate/matitate cu form ovalar, se proiecteaz ntre c IX-XI (6 cm) (ntre LAA i LAP)
Examenul splineitehnica:pacientul aezat n decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz percuia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii se obine limita superioar acolo unde sonoritataea -matitate i limita inferioar acolo unde matitatea-sonoritate pentru marginea anterioar se percut dinspre spaiul Traube nainte lateral spre stnga acolo unde timpanism-matitate marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric, malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei musculare lombare i renale
Examenul splineiPalparea mai multe metode: pacientul n decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul n dreapta sa; mna dreapt se aeaz pe hipocondrul stng cu degetele ndreptate spre rebordul costal executnd o presiune n direcia axilei in timp ce pacientul inspir, iar mna stng ridic uor regiunea lombar
Examenul splineipacientul n decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreapt sau stng a pacientului, inspir profund (poziia favorizeaz palparea unei spline uor mrit n volum) palpare din partea dreapt glisare palpare din stnga cu mna stng prin acroarela persoanele cu perete abd gros (masa muscular, obezitate) se efectueaz palparea bimanual: pacientul n decubit dorsal cu mna stng poziionat sub regiunea lombar
Examenul splineisemne palpatorice splenice: normal splina nu se palpeaz se poate palpa n: visceroptoz procese patologice care coboar diafragmul stng (pleurezie, emfizem pulmonar) splenomegalie (trebuie difereniate de formaiuni de vecintate n special RS care prezint contact lombar, splenomegalia crete n jos i oblic spre linia median, uneori intersectnd-o)
Analiza semiologic a splenomegalieiinclude: aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)consisten-moale febra tifoid, malarie-elastic chist hidatic--fluctuent abces splenic-dur limfoleucoze, amiloidozemarginea anterioar a splinei se palpeaz cu uurin, meninndu-si incizarea llienal caracteristic i n formele gigantesuprafaa de regul neted; este neregulat n TBC, chist hidatic, tumorisensibilitate durere palpatoric: infarct splenic, perisplenita i hematom splenicmobilitate -respiratorie se menine n majoritatea splenomegaliilor- fixitatea perisplenit, splenomegalii gigante
Clasificarea cauzal a splenomegaliilor n funcie de volum:
Examenul splineiAscultaiafrecatura peritoneal n aria splenic infarct splenic, perisplenitsuflu sistolic n aria arterei splenice
PRINCIPALELE SINDROAME HEMATOLOGICE
sindromul anemicsindroame hemoragiparepatologia malign a sistemului hematopoetic
SINDROMUL ANEMIC
Tulburri ale hematopoiezei caracterizate prin: modificri cantitative i calitative eritrocitare scdere corespunztoare a capacitii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie)
Anamneza
vrstaNN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulburri neurologice severeprematur variate grade de anemiesugarii alimentai artificial sau care nu sunt diversificai la timpn copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatiila pubertate sferocitoza ereditaradult - majoritatea anemiilor sunt secundare btrni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice
Anamnezasexulla femei: - anemii Biermer, feriprivela pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fiersarcina i alptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprivepatologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)
AnamnezaAHC ereditare:sferocitiza ereditarHbpatii (siclemia, talasemia)enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz)
AnamnezaApp patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinztoare: patologia infecioas acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip)cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar blocarea fierului n macrofage)boli parazitare malaria, parazii digestivi bolile de colagen anemii prin blocarea fierului bolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer)boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)polipoze, diverticuloze intestinaleCC, hemoroziCH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism )
Anamnezabolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostaticbolile cardio-vasculare-protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic-tratament anticoagulant sngerri - feripriv bolile renale-GN, PN, SN-IRA i IRC prin mecanisme diverseboli endocrine-tiroida hiperetiroidism, mixedem-boala Addison -insuficien hipofizarintoxicaii plumb, benzen, muctur de arpe, pianjenmedicamentaie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)
AnamnezaCVMfactori toxici industriali (plumb, solveni organici)carene alimentare (categoriile defavorizate, secte religioase, vegetarieni)
Simptome
Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie) cefalee, ameeli, astenie, scderea capacitii de concentrare, irascibilitate, somnolen, scderea acuitii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendina la lipotimieparestezii i scderea forei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer)
Simptomecardio-vasculare dispnee, palpitaii, dureri pericardiale, agravarea unei ICCdigestiveGlosodinie: anemie Biermer (gl Hunter)disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive)pica (parorexie) anemii feriprivesindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice
Examen clinic
facies mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos bouffi- n anemia Biermerpaloareatulburri trofice ale tegumentelor, fanerelorsemne din partea diverselor aparate i sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice
Explorri paraclinice
hemogramanr E, Hb (< 11 g%), Ht (
Explorri paraclinicemodificri de culoarehipocromie (hematii palide cu lrgirea zonei centrale anulocite inel, n formele feriprive severe)hipercromie (megaloblastice, culoare crmiziu nchis)normocromia (anemii infl recente, hemolitice, aplastice)
Explorri paraclinicemodificri de volum (msurarea diametrului eritrocitar)normocite (anemii hemolitice, aplastice, Hb-uria paroxistic)macrocite (megaloblastice, deficit vitamina B12, acid folic)microcite (sferocitoza ereditar, anemii feriprive posthem cronice, talasemii)anizocite (eritrocitele au dimensiuni inegale, dar aceeai form anemii feriprive, hemolitice, Hbpatii)
Explorri paraclinicemodificri de formsferocitoza forma globular a hematiilor (micro- i macrosfere n Biermer)ovalocitoza (eliptocitoza) ovalocitoza ereditarechinocitoza (echinos arici) cu numeroase prelungiri fine n anemiile din IRacantocitoza (achantos spin) prelungiri sub form de pinten boli hepatice i dup splenectomieschizocitoza (schizein a rupe) fragmentare eritrocitar (hemoliz mecanic microangiopatii)drepanocitoza (drepanos secer) siclemiehematii n int cu un punct colorat n centrul palid (talasemii, boli hepatice)poikilocitoza (poikilo trcat) celule cu forme diferite (anemii feriprive, siclemie, talasemii)
Explorri paraclinicemodificri ale interiorului eritrocitelorgranulaii bazofile saturnismcorpusculi Jolly (resturi de N picnotici) n anemia Biermer, dup spleniectomiecorpusculii Heinz hemoglobin degradat n anemiile hemolitice prin G-6-P-dehidrogenazinele Cabot semnificaie similar cu a reticulocitelor (eritrocite formate n mod precipitat, accelerat)
Explorri paraclinicenr R 5-15indicator al regenerrii medularereticulocitoza apare dup: 1.hemoragii acute, 2.hemoliz acut (forme regenerative) 3.dup tratament cu fier, vitamina B12, acid folic (criz reticulocitar)rest hipo- sau aregenerative
Explorri paraclinicemedulogramaexamen citologic al MO obinute prin puncie aspiraie sau biopsie de creast iliacstudiul tuturor seriilor medulare
Explorri paraclinice
anemii hemoliticeRG (scade)Ac anti E (test Coombs)bilirubina (Bi crete)haptoglobina scade
Explorri paracliniceanemii feriprivesideremia scadetransferina, capacitatea total de fixare a fierului (TIBC crete) Etapele pierderii fierului:1.depozit2.transport3.Hb4.tisular
Explorri paracliniceanemie Biermerdeterminarea aciditii gastrice (anaciditate H-refract)-gastrit cronicprez Ac anticel parietal, Ac anti Fitestul Schilling (deficit de absorbie al vitaminei B12 marcate rad)
Explorri paracliniceAlte explorriechografie, CTgastroscopie, colonoscopieradiografie toracic, consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei)
Pricipalele forme etiopatogenice de anemii
1.anemii prin pierdere de snge -(anemii posthemoragice acute) :normocite, R crescut Mo bogat
Pricipalele forme etiopatogenice de anemii
2.anemii prin deficit de producere (R scade)hipocrome, microcitare: feripriv (Fe med -), talasemie (Fe med +), anemie sideroblastic (sideroblasti n inel)macrocitar (megaloblastoz medular): anemie Biermer i paraBiermer prin deficit de vitamina B12 i acid folicmonocrom, normocitar: -anemie din infl cronice, uremie, boli hepatice, mixedem md N -anemie aplastic (cu pancitopenie periferic), cu aplazie medular, infiltrare tumoral i mieloftizie
Pricipalele forme etiopatogenice de anemii
3.anemiile prin distrucia eritrocitelor anemii hemolitice - prin defecte intra: membranare,ale metabolosmului E i defecte n sinteza Hb sau extraeritrocitare: splenomegalia, Ac anti E,traume circulatorii, efecte toxice directe) R crescut, Bi crescut, Hapto sczut, morfologia eritrocitelor anormal
SINDROAME HEMORAGIPARE
Stri patologice rezultate din incapacitatea meninerii hemostazei, avnd drept consecine sngerri la nivelul tegumentelor, mucoaselor i esuturilor.
SINDROAME HEMORAGIPAREHemostaza 5 faze succesive:-vase mici1.vasoconstricia care scade brea vascular i scade debitul sangvin2.faza trombocitar cu aderarea, eliberarea granulelor i agregarea trombocitelor formarea cheagului alb provizoriu
SINDROAME HEMORAGIPARE-vase mari3.formarea cheagului de fibrin faza plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a coagulrii (generarea protrombinei f. II) formarea trombinei i transformarea fibrinogenului (f. I) n fibrin4.retracia cheagului5.liza cheagului repermeabilizare vascular (fragm. f. Hagernan, tPA)
Principalele sindroame hemoragipare1.SH prin defect al peretelui vascularTeleangiecrazia ereditar b.Rendu-OsslerPurpura Henoch-Schonlein
Principalele sindroame hemoragipare2.SH prin defect trombocitartrombocitopatie (calitativ)trombocitopenie (cantitativ)
Principalele sindroame hemoragipare3.SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulrii (unuia sau mai multora)coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, C, hipoprotrombinemiacoagulopatii dobndite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIVD
Principalele sindroame hemoragipare4.SH prin exagerarea fibrinolizeifibrinoliz patologic primar (eliberarea activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostat, plmn) sindroame hemoragipare gravefibrinoliz patologic secundar (patologia hematologic) coagulopatie de consum: etape succesive: 1.exces de trombin n circulaie i hipercoagulare 2.hipocoagulare prin consum cu scderea fibrinogenului, scderea trombocitelor 3.fibrinoliza reactiv
Principalele sindroame hemoragipare5.SH prin mecanism mixt :vasculopatii, coagulopatii fibrinoliz
Anamneza
Vrstasngerare prel a plgii ombilicale la nou nscui hemofilie(?)n prima i a doua copilrie pn la pubertate -boala Verlhof trombocitopenia esenial, -purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-Osslern copilrie hemofiliile hematoame diverse (hemartroza deformri articulare)adult hemoragii de natur secundar (hepatopatii, IR, insuficien medular)vrstnici purpura senil (fragilizarea capilarelor)
AnamnezaSex i Apfhemofiliile A, B apar exclusiv la brbaiboala Verlhof la femeiCIVD la femei (nateri laborioase, avorturi, manevre obstetricale)
AnamnezaAHCtransmitere ereditar: vasculopatii (boala R-O), trombastenia Glanzmann, coagulopatii: boala von Willebrand, hemofiliile A, B (anomalie localizat pe cromozomul X)
AnamnezaCVmcolectiviti - infecie strepto purpura H-SchonleinCarena alimentar de vitamina C scorbut infantil: gingivit hemoragic i purpur peteial
AnamnezaAppinfeciile de diferite etiologii (vascularit, trombocitopenie, CIVD)reacii alergice (alimentare, medicamente) purpur prin mecanism vascular (urticarie hemoragic)intoxicaiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz) sau exogene (venin de arpe, insecte, ciuperci, substane chimice) manifestri hemoragiceboli hepatice (HC i CH) diefecte ale fact coagulrii dependeni de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinoloza crete hemoragieicterul mecanic malabsorbia vitaminei K (sindrom maldig malabsobia) fenomene hemoragiparesplenomegalii hipersplenismTu maligne CIVD, invazie medular cu pancitopenietratamente antiagregante, plachetare anticoagulante
AnamnezaSimptome- necaracteristiceastenie, cefalee, ameeli consecina anemiei secundarestare general alterat (septicemii CIVD)dureri articulare purpura H-Sch, hemofiliidureri abdominale, sc sanguinolente purpura abdominalprurit purpurele vasculare prin mecanism imunologic
Examen clinic general
Tegumente i mucoasemanifestri hemoragipare cutaneo-mucoase diverse (purpur sufuziuni sg)boala Verlhof: peteii rspndite pe trunchi i membre i niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj)purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale vaselor mici aspect maculo-papulos (purpur palpabil) pe trunchi i membre; hemoragii mucoase, viscerale (purpur abdominal)hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse localizri, frecvent dup traumatisme minimeteleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevate cutaneo-mucoase, de culoare roie-violacee, care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile
Examen clinic generaltemperaturafebra purpura H-Sch, purpura fulminant din septicemia meningococic : sd Waterhouse-Friedricksonsubfebriliti de resorbie n hemofilii (hematoame)
Examen clinic generalSistemul osteoarticularhemartroze, hematoame n masa muscular (apar dup traumatisme minime) acompaniate de : durere, tumefacie local, impoten funcional dup resorbia hemartrozei sechele articulare-anchiloze
Examenul obiectiv pe aparate i sisteme
aparat respirator epistaxis, hemoptizieaparat digestiv stomato-gingivoragii, hematemez, melen, hematochezie,rectoragie,prezena hepato-splenomegalieiaparat reno-urinar hematurie (micro- i macroscopic)aparat genital la femei meno- i metroragiiSNC hemoragii cerebrale - pg rezervat
Investigaii paraclinice
a) Explorarea hemostazei primare depinde de: factorii vasculariintegritatea morfofuncional a TrTimpul de sngerare Duke (1-3 minute)alungit n: sindroame hemoragipare vascularetrombocitopeniiboala von WillebrandTestul garoului (Rumpel-Leede) apariia leziunilor purpurice dup exercitarea unei presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau manetei tensoimetruluise pozitiveaz n purpure vasculare, trombocitopenie
Investigaii paracliniceb) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice faza plasmatic a coagulrii)explorarea coagulrii globale (scade n hipercoagularea, cresc n hipocoagularea)testul Lee-White (6-12 minute)testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2 minute)TTH (3-5 minute)2. explorarea sistemului intrinsectestul consumului de protrombin (f tromboplastinici, plasmatici i trombopl trombocitar (40-70 sec))< 40 sec hipocoagulabilitate> 40 sec - hipercoagulabilitate3. explorarea sistemului extrinsec- testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR- explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic
Investigaii paraclinice Explorarea fibrinolizein mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de oren cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30 de minute, ca dup alte 30 de minute cheagul s dispar complettestul de liz a cheagului euglobulime (3-7 ore), valoare care scade n fibrinolizele subacute i cronice
Investigaii paracliniced) Alte testenumratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3)Trombocitopenii 450 000/cm3dozarea fibrinogenului (2-4 g/l)produii de degradare ai fibrinogenului-apar n bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii hemolitice microangiopaticecantiti mari CIVD
Parametri uzuali ai hemostazei n principalele forme ale sindroamelor hemoragipare
SINDROMUL ADENOMEGALIC
Nodulii Limfoizi organe limfoide periferice conectate circulaiei prin vase limfatice aferente i eferente; limfocite T, B cu rol n procesele imunologice, aprarea antininfecios i antitumoralPatalogia acestor sisteme este: ndeosebi cea de reacie la diferite agresiuni, proliferativ sau associate altor boli hematopoietice i/sau de sistem.
Boli asociate adenopatiilor
1,Boli infecioasevirale: MN, hepatite, AIDS, rubeol, varicel, herpes -zosterbacteriene: strepto, stafilo, salmonella, brucella, *pasteurella,jerssinia, boala zgrieturii de pisicfungice: coccidiomicoza, histoplasmozclamidii: trahommycobacterii: TBC, leprparazitare: toxoplasmozspirochetale: lues, leptospiroz
2.Boli imunologicecolagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogrenreacie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin, algocalmin3.Boli malignehematologice: limfoleucoze acute i cronice, histiocitoztumori metastatice viscerale: gastro-intestinal, plamni, sn, prostat, rinichi4.Tezamismoze- depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher5.Altesarcoidoza, amiloidoza
Patologia sistemului limforeticulocitar i a seriei albe
Sistem RE 2 seciuni: 1.medular, 2.esuturi limfoide (ganglioni limfatici, timus, splin)Celulele reprezentative: granulocitelimfocitehistiocite (monocite circulante, macrofage)
Anamneza
vrstleucoze acute - frecven maxim n copilrieadolesceni: mononucleoza infecioasadult tnr: LMC, boala Hodkinvrstnici: MM, limfoleucoze cronicesexbarbai: predispui bolilor limfoproliferativeAHCcromozomul Ph1 n LMC (cr 22)Appinfecii virale (EBV)tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) - agranulocitoz
AnamnezaCVmprofesiuni de risc :servicii radiologice, manevrarea i producerea unor substane toxice: insectofungicale, detergeni, benzen, mine de Uraniuaglomerrile din colectivitate EBV limfom Burkitt
Simptome
dureriosoase: MM i bolile nsoite de intensitatea hematopoiezei med cu localizri la nivelul oaselor scurte i late (calota cranian, bazin, coloan)dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de ctre adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM)abdominale hip stng splenomegalieastenie apare frecvent n bolile limfoproliferativeprurit > din bolnavii cu limfoame Hodkinsimptom de alarm, atrage atenia asupra bolii sau exacerbrilor evolutivemai accentuat noaptea
Examen obiectiv
faciesinfiltraie simetric a glandelor salivare i lacrimale limfoleucoz cronicgt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame
Examen obiectivtegumente i mucoasepaloare anemieroeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscris) n limfoleucoze cronicemanifestri hemoragipare trombocitopenie asociatleziuni de grataj (limfom Hodkin)temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) i febra de tip septic n LA i agranulocitoze
Sistemul limfoganglionar adenopatia -semnul principaln limfoame unice sau generalizate, de mrimi diferite, consisten semidur, mobile, nedureroaseAdenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase durereLLC generalizat: mrimi diferite, moi, mobile, nedureroiLA adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)metastaze CC viscerale duri, lemnoi, adereni, cu blocarea cilor limfatice edeme limfaticeTBC localizare laterocervical, submandibular, supracl , consisten uor crescut, fluctuent, n evoluie cu tendina de fistulizare spontan cicatrici indelebile (scrofuloza)inflamaii acute acompaniaz df procese infecioase localizate (abces dentar, amigdalit, etc): moi, sensibili ,cu fenomene inflamatorii ale tegumentelor suprajacente
Examenul aparatelor i sistemelor
Aparatul respiratorpleurezii exudative (boala Hodkin)dispnee prin adenopatii mediastinale (limfoame Hodkin i nonHodkin)pneumopatii recurente
Examenul aparatelor i sistemelorCavitatea bucal i faringelepaloare, hemoragii, ulceraii ale cavitii bucale leucoze acute, leucopeniihipertrofia gingival LAangina eritemato-pultacee mononucleozangina ulcero-necrotic (fuzospirilar) (Plaut-Vincent) LA, neutropenie
Examenul aparatelor i sistemelorAbdomenulfrecvent hepatosplenomegalie (hepatomegalie moderat) n LMC splenomegalie gigant i adenomegalie uoarn LLC adenomegalia important i splenomegalia moderat
Explorri complementare
hemograma cu formulpuncie stemal, biopsie ganglionarimunofenotipizare, cariotipare (citogenetic) cromozomul Ph1explorri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC)Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM)radiografia oaselor late osteoliz circumscris n MMechografia abdominal, CT (adenopatii)
Sindromul splenomegalic
Bolile caracterizate prin creterea n volum a splinei
Cauze
Boli infecioaseMN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatit viral, abces splenicBoli imunitarePR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului
CauzeTulburri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv, tromboz VS (obstrucie), anevrism al arterei splenice, ICCBoli infiltrative ale splineibenigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Neumann-Pickmaligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, tumori metastatice
CauzeBoli asociate anomaliilor eritrocitaresferocitoz, sickle cell, ovalocitoz, talasemiaAlte cauzesplenomegalia idiopaticsarcoidoza, berilioza, etc
Simptome
efect de mashipersplenism
Examen obiectiv
evaluarea pacientului cu splenomegaliesplenomegalia nsoit de durere acut a hip stng hematom subcapsular ruptur splin, infarct splenicboal acut febril asociat cu splenomegalia EI, sindroame de tip mononucl inf, TBC, histoplasmozfebr, adenopatie periferic rash, altralgii cu splenomegalie sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemieboala acut cu splenomegalie, simptome de anemie i/sau semne de sngerare anemie hemolitic auto I, sindrom mieloproliferativ, LAsplenomegalie cu semne de boal cronic numeroase afeciuni -trebuie exclus boala hepatic cu HTP -PR cu adenopatie leucopenie, sindrom Felty -adenopatii LLC, limfoame
Explorri paraclinice
hemoleucograma, puncie stemal, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic)explorri diverse (probe hepatice, auto I)echografii, CT, scintigrafie (TC 99) splenoportolografie izotopic
Hipersplenismul
Reprezint orice situaie n care se produce o cretere a funciilor splinei avnd drept consecin distrugerea elementelor figurate ale sgdistrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitoz, leucopenie). Distrugerea tuturor elementelor circulante pancitopenie periferic.Criteriile de diagnostic:splenomegaliedistrucia splenic a uneia sau mai multor linii celulare ale sngelui perifericmduv osoas normal sau hiperplazic evidenierea creterii turnover celular al liniilor afectate (ex: reticulocitoz, forme plachetare i leucocitare, circulante imature)Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dac leziunea subjacent nu poate fi corectat.
Maduv hematogen-aspect normal
FROTIU PERIFERIC ASPECT NORMAL
ANEMIE HIPOCROM MICROCITAR
ANEMIE MEGALOBLASTIC CU HIPERSEGMENTARE A NEUTROFILELOR
SCHIZOCITE-FRAGMENTARE ERITROCITAR,CIVD
SFEROCITOZ
SICKEL CELL ANEMIA
ANEMIE APLASTIC ASPECT MEDULAR
LAL.ASPECT MEDULAR
LAL ASPECT PERIFERIC-BLATI
LLC-LIMFOCITE MATURE
LAM ASPECT MEDULAR
LMC-ASPECT PERIFERIC
CR PH1-TRANSLOCAIE 9/22 N LMC
LIMFOM HODGKIN-ADENOPATIE
LIMFOM HODGKIN-CELULA STERNBERG-REED
MM-ASPECT MACRO I RX
MM-ASPECT MEDULAR