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PLAN DU COURS
Anatomie et physiologie des surrénales:
Rappels anatomiques
Physiologie de la corticosurrénale
Physiologie de la médullosurrénale
Pathologie de la médullosurrénale:
Le phéochromocytome
Pathologie de la corticosurrénale:
Insuffisance surrénale chronique
Insuffisance surrénale aigue
Maladie de Cushing
Hyperaldostéronisme primaire
Tumeurs sécrétant des androgènes
RAPPELS ANATOMIQUES
Deux surrénales , situées au dessus des reins
2 parties:
En périphérie : la CORTICOSURRENALE
Au centre : la MEDULLOSURRENALE
ALDOSTERONE
(minéralocorticoïdes)
CORTISOL
(glucocorticoïdes)
ANDROGENES
(DHEA-
déhydroépiandrostérone)
La synthèse des glucocorticoïdes et des androgènes est
stimulée par l’ACTH hypophysaire.
Les glucorticoïdes exercent un rétrocontrôle négatif sur
l’axe hypothalamo hypophysaire. Les androgènes
n’exercent pas de rétrocontrôle négatif sur cet axe.
L’aldostérone est sous la dépendance principale du
système rénine-angiotensine et de la kaliémie
(hyperkaliémie stimule l’aldostérone).
L’INSUFFISANCE SURRENALIENNE
CHRONIQUE
Définition:
Insuffisance de fonctionnement de la
corticosurrénale (ne concerne PAS DU TOUT la
médullosurrénale!!!)
Elle peut être soit d’origine périphérique
(atteinte primitive de la surrénale) soit d’origine
centrale (atteinte primitive de l’axe
hypothalamohypophysaire): il faut savoir
différencier les deux!!!
Hyppolyte es fatigué de souper chez mélanie et Amélie
Hyppolyte : hypotension artérielle fréquent (TA< 11/7 majorée à
orthostatisme)
Fatigue : asthénie
Souper : troubles digestifs, anorexie sauf pour le sel
Mélanie : mélanodermie
Amélie : amaigrissement_ aménorrhée – asthénie (prédominance vespérale)
Dosages hormonaux:
-cortisol effondré à 8h au réveil
-ACTH augmentée si insuffisance périphérique (primaire)
-ACTH normal ou bas si insuffisance corticotrope (secondaire)
- Test au synacthène (β1-24 ACTH) 250μg : réponse insuffisante du cortisol à T60 min.
Isuffisance périphérique
-hyponatrémie
-hyperkaliémie avec
acidose métabolique (déficit
en aldostérone)
-natriurèse augmentée
-anémie ,
leuconeutropénie,
hyperéosinophilie
Insuffisance
corticotrope
-hyponatrémie par
opsiurie (SIADH)
- kaliémie normale
-anémie , leucopénie,
hyperéosinophilie
Biologie standard:
L’INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE AIGUE
Définition:
- Complication grave , mise en jeu du pronostic
vital
-Décompensation brutale d’une insuffisance
surrénalienne chronique
-Existence d’un facteur déclenchant: fièvre,
infection, oubli de médicaments, stress vital
SIGNES CLINIQUES
Signes Hémodynamiques:
-Déshydratation extracellulaire
-voire choc hypovolémique (collapsus)
Signes neurologiques:
-obnubilation
-ralentissement psychomoteur
-confusion
-convulsion sur hyponatrémie ou hypoglycémie
Hypoglycémie
Signes digestifs:
-vomissements
-douleurs abdominales diffuses
-diarrhées
SIGNES BIOLOGIQUES
Hyponatrémie
Hyperkaliémie franche avec acidose métabolique
Tendance à l’hypoglycémie
Insuffisance rénale fonctionnelle, déshydratation
( augmentation urée, protidémie, acide urique,
hématocrite)
Natriurèse élevée, baisse de la kaliurèse
SYNDROME DE CUSHING
DEFINITION:
Ensemble des signes cliniques en rapport avec un
excès de cortisol.
ETIOLOGIES:
>80% d’origine centrale, en rapport avec un
adénome hypophysaire corticotrope (maladie de
cushing)
<20% d’origine périphérique (hyperplasie,
adénome, corticosurrénalome)
SIGNES CLINIQUES
Signes peu spécifiques
Obésité facio-tronculaire
Hypertrophie des boules de bichat
Bosse de bison
Comblement des creux sus-claviculaires
HTA
Infections à répétition
Ostéopénie et ostéoporose (valeur diagnostique +++ chez le jeune)
Troubles gonadiques (hypogonadisme hypogonadotrope)
Chez la femme : hirsutisme, seborrhée, acné
Signes psychiques: dépression, irritabilité, troubles du sommeil, psychose hallucinatoire
Signes spécifiques = cataboliques
Amyotrophie des membres, des ceintures
Erythrose faciale, Atrophie cutanée, ecchymoses,
retard à la cicatrisation, fragilité cutanéo-
capillaire
Vergetures larges, pourpres, radiaires au niveau
péri-ombilical et mammaire, horizontal au niveau
des flancs et de la racine des membres
BIOLOGIE STANDARD:
- polyglobulie, thrombocytose, Hyperleucytose à
PNN, lymphopénie relative
- diabète (effet anti insuline du cortisol),
hypertriglycéridémie
- Kaliémie normale ou basse, alcalose métabolique
- élévation des CPK, cytolyse hépatique
- Hypercalciurie
DOSAGES HORMONAUX:
-Cortisol libre urinaire des 24h augmenté (doser la
creatininurie pour valider le recueil) = reflet
intégré de la sécrétion cortisolique sur 24H
- Cortisol plasmatique ou salivaire à MINUIT élevé
- perte du cycle nycthéméral du cortisol (toutes les
4h pendant 24h)
-Perte du rétrocontrôle négatif de la
dexaméthasone sur le cortisol. (freinage minute
1mg de DXM à minuit et dosage du cortisol le
lendemain matin à 8h00).
- ACTH : intérêt pour le diagnostic étiologique
L’HYPERALDOSTERONISME
PRIMAIRE Définition: Hypersécrétion primaire d’aldostérone
Clinique :
HTA, à rechercher systématiquement chez le sujet jeune
avec d’autres causes d’HTA secondaires
HTA résistante ( trithérapie antihypertensive comportant
un diurétique)
Hypokaliémie : asthénie, faiblesse musculaire, crampe,
syndrome polyuro polydipsique
Pas de manifestations oedémateuses
Biologie :
hypokaliémie à kaliurèse inadaptée (> 30mmol/24H)
Alcalose métabolique
Natrémie limite supérieure de la normale
BIOLOGIE HORMONALE
Dosage de la rénine et de l’aldostérone dans des
conditions précises :
Régime normosodé (6 à 9g de Nacl par jour)
Kaliémie normale
Interruption des traitments interférant avec le
système renine angiotensine (duirétiques, B
bloquants, IEC, ARA2
Aldostérone élevée, rénine effondrée