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www.clinicalili.org Simpatectomía Cervical y Síndrome de QT prolongado. Reporte de dos casos. Luis Fernando Pava, Mauricio Velásquez,* Viviana Estrella, Andrés Gómez, Pablo Perafán Bautista. Unidad de Arritmias Cardiacas, *Cirugía de tórax, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia. Introducción Las arritmias ventriculares en el síndrome de QT prolongado pueden causar síncope por episodios de taquicardia ventricular autolimitadas o muerte súbita. El tratamiento definitivo no existe y las opciones terapéuticas son los medicamentos (beta-bloqueadores), el desfibrilador automático implantable y la simpatectomía cervical o cervico-torácica; ésta última disminuye la eferencia simpática al corazón pudiendo ser de utilidad en aquellos casos en los que al aumento del tono simpático favorece las arritmias ventriculares. Objetivos Electrocardiogramas Simpatectomía. La simpatectomía cervico-torácica o cervical izquierda trata de la lesión o destrucción de los primeros 3 a 4 ganglios torácicos izquierdos, intentando preservar la cabeza del ganglio estrellado izquierdo para evitar el síndrome de Horner. Para disminuir la carga de actividad simpática entrando al corazón con propiedades anti-fibrilatorias pues es una intervención que previene en gran medida la liberación de norepinefrina en el corazón sin disminuir la frecuencia cardiaca. Su utilidad ha sido repotada en arritmias que se desencadenan con el aumento del tono simpático como son algunos fenotipos de QT prolongado 1 o en la taquicardia ventricular catecolaminérgica. 2 El abordaje de la simpatectomía puede ser mediante amplia toracotomía, por toracotomía pequeña del tercer espacio intercostal izquierdo o mediante laparoscopia que fue el abordaje de nuestras pacientes. 3 En la página de internet descrita a continuación podemos encontrar un buen resumen de un caso de nuestra institución donde se explica e ilustra con video la simpatectomía cervical. http://www.youtube.com/watch?v=5dY1W_ED3-U QT prolongado. Es la anormal duración, en exceso de la repolarización cardiaca el cual puede tener causas secundarias 8algunos medicamentos por ejemplo) o de causa congénita. Los primeros reportes se refirieron a los síndromes de Romano-Ward en donde hay una propensión arritmias ventriculares malignas y a la muerte súbita sin sordera. Los pacientes con síndrome de QT largo y sordera congénita tienen el síndrome de Jervell and Lange- Nielsen con peor pronóstico que los primeros. Los pacientes con síndrome de Romano Ward en la actualidad se clasifican por el tipo de gen que codifica un canal defectuoso, siendo en la actualidad 13 formas distintas denominadas LQT1, LQT2 y así sucesivamente, siendo los más frecuentes los LQT1, LQT2 y LQT3, estimándose que entre los tres se encuentran aproximadamente el 90% de los síndromes congénitos de QT prolongado, datos obtenidos de pacientes a los que se ha hecho el genotipo. Presentamos dos casos de dos mujeres atendidas en nuestra institución por arritmias ventriculares graves con diagnóstico de síndrome de QT prolongado primario y la evolución favorable después del procedimiento. ECG durante un período de estrés leve (ansiedad después de un síncope) que muestra ritmo sinusal a 95 ppm, extrasístoles ventriculares y QTc de 620 ms. Resultados Una mujer de 28 años de edad diagnosticada de síndrome de QT prolongado congénito a los 10 años de edad, en tratamiento con beta- bloqueadores, fue diagnosticada recientemente de síndrome de QT prolongado tipo 1; con crisis de síncopes y palpitaciones intermitentes, desencadenadas por el estrés, empeoró dos meses antes por episodios de pre-síncope y fuertes palpitaciones; desde la simpatectomía torácica izquierda, 23 meses de seguimiento, no ha vuelto a tener episodios clínicos de palpitaciones ni pre-síncope. La segunda es una mujer de 72 años de edad con síndrome de QT largo congénito portadora de desfibrilador por episodios de síncope, palpitaciones y taquicardia ventricular polimórfica, remitida por tormenta arrítmica estando con beta-bloqueadores. Le realizamos la simpatectomía y no ha vuelto a tener episodios en 9 meses de seguimiento, desde que se le hizo la simpatectomía. No hubo complicaciones inmediatas ni posteriores al procedimiento de simpatectomía en ninguna de ellas. Conclusiones Las dos simpatectomías toracoscópicas hechas en nuestra institución por síndrome de QT prolongado congénito, no han tenido complicaciones y han mostrado efectividad en el control de las crisis de arritmias ventriculares en los períodos de seguimiento descritos (23 y 9 meses). Bibliografía 1. Schwartz PJ, Priori SG (2000) Sympathetic nervous system and cardiac arrhythmias. In: Zipes DP, Jalife J (eds) Cardiac electrophysiology: from cell to bedside, 3rd edn. Saunders, Philadelphia, pp 330343.) 2. Left cardiac sympathetic denervation for the management of life- threatening ventricular tachyarrhythmias in young patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and long QT syndrome. Heike E. Schneider, Michael Steinmetz, Ulrich Krause, Thomas Kriebel, Wolfgang Ruschewski, Thomas Paul. Clin Res Cardiol (2013) 102:3342.) 3. Odero A, Bozzani A, De Ferrari GM, Schwartz PJ. Left cardiac sympathetic denervation for the prevention of life-threatening arrhythmias: the surgical supraclavicular approach to cervicothoracic sympathectomy. Heart Rhythm. 2010;7:11611165. ECG hecho después de la simpatectomía en ritmo sinusal a 72 ppm y QTc de 494 ms.

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www.clinicalili.org

Simpatectomía Cervical y Síndrome de QT

prolongado. Reporte de dos casos.

Luis Fernando Pava, Mauricio Velásquez,* Viviana Estrella, Andrés Gómez, Pablo Perafán Bautista.

Unidad de Arritmias Cardiacas, *Cirugía de tórax, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia.

Introducción

Las arritmias ventriculares en el síndrome

de QT prolongado pueden causar síncope

por episodios de taquicardia ventricular

autolimitadas o muerte súbita. El

tratamiento definitivo no existe y las

opciones terapéuticas son los

medicamentos (beta-bloqueadores), el

desfibrilador automático implantable y la

simpatectomía cervical o cervico-torácica;

ésta última disminuye la eferencia simpática

al corazón pudiendo ser de utilidad en

aquellos casos en los que al aumento del

tono simpático favorece las arritmias

ventriculares.

Objetivos Electrocardiogramas

Simpatectomía. La simpatectomía cervico-torácica o

cervical izquierda trata de la lesión o destrucción de

los primeros 3 a 4 ganglios torácicos izquierdos,

intentando preservar la cabeza del ganglio estrellado

izquierdo para evitar el síndrome de Horner.

Para disminuir la carga de actividad simpática

entrando al corazón con propiedades anti-fibrilatorias

pues es una intervención que previene en gran

medida la liberación de norepinefrina en el corazón

sin disminuir la frecuencia cardiaca. Su utilidad ha

sido repotada en arritmias que se desencadenan con

el aumento del tono simpático como son algunos

fenotipos de QT prolongado1 o en la taquicardia

ventricular catecolaminérgica.2 El abordaje de la

simpatectomía puede ser mediante amplia

toracotomía, por toracotomía pequeña del tercer

espacio intercostal izquierdo o mediante laparoscopia

que fue el abordaje de nuestras pacientes.3 En la

página de internet descrita a continuación podemos

encontrar un buen resumen de un caso de nuestra

institución donde se explica e ilustra con video la

simpatectomía cervical.

http://www.youtube.com/watch?v=5dY1W_ED3-U

QT prolongado. Es la anormal duración, en exceso

de la repolarización cardiaca el cual puede tener

causas secundarias 8algunos medicamentos por

ejemplo) o de causa congénita. Los primeros reportes

se refirieron a los síndromes de Romano-Ward en

donde hay una propensión arritmias ventriculares

malignas y a la muerte súbita sin sordera. Los

pacientes con síndrome de QT largo y sordera

congénita tienen el síndrome de Jervell and Lange-

Nielsen con peor pronóstico que los primeros. Los

pacientes con síndrome de Romano Ward en la

actualidad se clasifican por el tipo de gen que codifica

un canal defectuoso, siendo en la actualidad 13

formas distintas denominadas LQT1, LQT2 y así

sucesivamente, siendo los más frecuentes los LQT1,

LQT2 y LQT3, estimándose que entre los tres se

encuentran aproximadamente el 90% de los

síndromes congénitos de QT prolongado, datos

obtenidos de pacientes a los que se ha hecho el

genotipo.

Presentamos dos casos de dos mujeres

atendidas en nuestra institución por

arritmias ventriculares graves con

diagnóstico de síndrome de QT

prolongado primario y la evolución

favorable después del procedimiento.

ECG durante un período de estrés leve (ansiedad

después de un síncope) que muestra ritmo

sinusal a 95 ppm, extrasístoles ventriculares y

QTc de 620 ms.

Resultados

Una mujer de 28 años de edad

diagnosticada de síndrome de QT

prolongado congénito a los 10 años

de edad, en tratamiento con beta-

bloqueadores, fue diagnosticada

recientemente de síndrome de QT

prolongado tipo 1; con crisis de

síncopes y palpitaciones

intermitentes, desencadenadas por

el estrés, empeoró dos meses

antes por episodios de pre-síncope

y fuertes palpitaciones; desde la

simpatectomía torácica izquierda,

23 meses de seguimiento, no ha

vuelto a tener episodios clínicos de

palpitaciones ni pre-síncope.

La segunda es una mujer de 72

años de edad con síndrome de QT

largo congénito portadora de

desfibrilador por episodios de

síncope, palpitaciones y taquicardia

ventricular polimórfica, remitida por

tormenta arrítmica estando con

beta-bloqueadores. Le realizamos

la simpatectomía y no ha vuelto a

tener episodios en 9 meses de

seguimiento, desde que se le hizo

la simpatectomía. No hubo

complicaciones inmediatas ni

posteriores al procedimiento de

simpatectomía en ninguna de ellas.

Conclusiones

Las dos simpatectomías

toracoscópicas hechas en nuestra

institución por síndrome de QT

prolongado congénito, no han

tenido complicaciones y han

mostrado efectividad en el control

de las crisis de arritmias

ventriculares en los períodos de

seguimiento descritos (23 y 9

meses).

Bibliografía

1. Schwartz PJ, Priori SG (2000) Sympathetic nervous system and

cardiac arrhythmias. In: Zipes DP, Jalife J (eds) Cardiac

electrophysiology: from cell to bedside, 3rd edn. Saunders,

Philadelphia, pp 330–343.)

2. Left cardiac sympathetic denervation for the management of life-

threatening ventricular tachyarrhythmias in young patients with

catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and long QT

syndrome. Heike E. Schneider, Michael Steinmetz, Ulrich Krause,

Thomas Kriebel, Wolfgang Ruschewski, Thomas Paul. Clin Res

Cardiol (2013) 102:33–42.)

3. Odero A, Bozzani A, De Ferrari GM, Schwartz PJ. Left cardiac

sympathetic denervation for the prevention of life-threatening

arrhythmias: the surgical supraclavicular approach to cervicothoracic

sympathectomy. Heart Rhythm. 2010;7:1161–1165.

ECG hecho después de la simpatectomía en

ritmo sinusal a 72 ppm y QTc de 494 ms.