SIMPOSIO DEL ÁREA DE FORMACIÓN ENSIMPOSIO DEL ÁREA DE FORMACIÓN EN NUTRIOLOGÍA CLINICA

“At ió N t i i l E i li d l“Atención Nutricional Especializada en el paciente pediátrico”

Nutrición en la Fibrosis Quística (FQ)Nutrición en la Fibrosis Quística (FQ)

Lic. Nut. Leticia Márquez Zamora

GENÉTICA Y FISIOPATOLOGÍA DE LA FQ

• La Fibrosis Quística (FQ) es unaLa Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que afecta múltiples sistemasrecesiva que afecta múltiples sistemas orgánicos.

• Es causada por mutaciones presentes en su gen*, denominado CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulador )*El gen no alterado dirige la producción de una proteína llamada regulador deEl gen no alterado dirige la producción de una proteína llamada regulador de

la conductancia transmembránica de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas eninglés).

Fibrosis QuísticaFibrosis Quística

>1000>1000

• Este gen codifica un canal de cloruro• Este gen codifica un canal de cloruro activado por monofosfato de adenosina í li ( li d i h h tcíclico (cyclic adenosine monophosphate,

cAMP) localizado en la superficie epical de las células epiteliales.

• La función principal de estos canales de cloruro es regular el flujo de electrolitos de cloro y secundariamente el flujo de sodio y agua hacia el espacio extracelular, permitiendo la entrada de este ión en las células; cuando se altera esta función como consecuencia de la mutación, se produce una modificación en la cantidad y composición de los fluidos epiteliales, afectando a los órganos con tejido epitelial.

FISIOPATOLOGÍA Y GENÉTICA DE LA FQ

Hace que ciertas glándulas en el cuerpo no funcionen adecuadamente. Estas glándulas se llaman glándulas exocrinas (que secretan hacia afuera)(que secretan hacia afuera).

CÉLULA PULMONARNORMAL

Las glándulas exocrinasLas glándulas exocrinasProducen secreciones líquidas y resbalosasProducen secreciones líquidas y resbalosas,como el sudor, el moco, las lágrimas, la saliva y

los jugos digestivoslos jugos digestivos.

Estas secreciones pasan por conductos hasta llegar a la superficie del cuerpo o a los órganos huecos, como los intestinos o las vías respiratorias.

Las glándulas exocrinas y sus secreciones ayudan a que el cuerpo funcione normalmente.q p

A nivel pancreáticoA nivel pancreático Afecta el flujo de agua y CO3H

La secreción es más espesa• La secreción es más espesa obstruyendo los conductos pancreáticos, i idi d l i di tiimpidiendo que las enzimas digestivas

no puedan pasar por el conducto áti ll l i t ti d l dpancreático y llegar al intestino delgado.

La insuficiencia pancreática exocrina:

La cantidad de agua, HCO3 y enzimasLa cantidad de agua, HCO3 y enzimas

digestivas en la luz intestinal altera el procesodigestivas en la luz intestinal altera el proceso

d di ió b ió d ide digestión y absorción de nutrientes

Grasas y proteínas

Esteatorrea

Malnutrición

DIAGNÓSTICO MÉDICODIAGNÓSTICO MÉDICOSi í t t í ti• Signos y síntomas característicos:– Ileo meconio al nacer– Detención de crecimiento y desarrolloDetención de crecimiento y desarrollo– Desnutrición grave con anemia, hipoalbuminemia y edema– Heces grasosas, de mal olor y voluminosas

E f d d l ( í t t i t t ó– Enfermedad pulmonar (neumonía recurrente, tos persistente ó sibilancias)

– Hiperexia– Hiporexia– Hiponatremia – Sabor salado (los padres describen un sabor salado cuando– Sabor salado (los padres describen un sabor salado cuando

besan a sus hijos)

Se confirmará el diagnóstico a través de los siguientes estudiosTest del sudor (Iontoforesis de pilocarpina) Con• Test del sudor (Iontoforesis de pilocarpina) Con concentraciones >de 60mmol/L

• Análisis del genotipo de FQ g p• Prueba de función pulmonar y análisis del esputo (en

mayores de 5 años)• Pruebas de función hepática• Pruebas de función hepática• Biometría hemática completa• Vitaminas A, E y 25-hidroxi D séricasa as , y 5 d o sé cas• Estudio fecal de equilibrio de grasa de 72 horas• Pruebas alternativas de función del páncreas

( i i t i i f l l t f l 1 ó t i i ó(quimiotripsina fecal, elastasa fecal-1 ó tripsinógeno sérico)

• P/T, T/E, P/E, composición corporal, , , p p

MALNUTRICIÓNMALNUTRICIÓN

Mayor trabajo respiratorio

94

Medicaciones

9 (6

) 387

-

Actividad inflamatoria crónica 0. D

ec, 1

9

GER

N N

ut 2

000

Genotipo homocigoto ΔF508. CL

IN

Diabetes asociada a FQDiabetes asociada a FQ.

El Proceso del Cuidado Nutricio: El Proceso del Cuidado Nutricio: Una Propuesta de la Asociación Una Propuesta de la Asociación

Americana de DietéticaAmericana de DietéticaAmericana de DietéticaAmericana de Dietética

APLICADO AL PACIENTE CONAPLICADO AL PACIENTE CON FIBROSIS QUÍSTICA

EVALUACIÓN DE ESTADO NUTRICIO (FASE 1)

• Evaluación del Estado Nutricio (EEN)Es la primera fase del PCN que permitiráEs la primera fase del PCN que permitirá

obtener, verificar e interpretar datos para tomar decisiones a cerca de la naturalezatomar decisiones a cerca de la naturaleza y causas de los problemas relacionados

ó Qcon la nutrición en la FQ.

EVALUACIÓN DIETÉTICA

INDICADORESANTROPOMÉTRICOS

– Peso Talla– Talla

– ÍMC – CMB – PCT – PCB – PCSEPCSE – PCSI

RESERVA DE GRASA CORPORALRESERVA DE MASA MAGRAPERCENTILES: IMC, P/T, T/E, P/E, , ,

DIAGNÓSTICO (FASE 2)DIAGNÓSTICO (FASE 2)

OBJETIVOS DEL CUIDADO NUTRICIONUTRICIO

Prevenir la progresión de la enfermedad actuando en los tres puntos fundamentales:actuando en los tres puntos fundamentales:

respiratorio, digestivo y nutricional.

• Preservar la función pulmonarPrevenir mala absorción de los• Prevenir mala absorción de los

nutrimentos• Desarrollar y conservar un sistema

inmunológico fuerteinmunológico fuerteFavoreciendo con lo anterior un

i i t d ll li lcrecimiento y desarrollo lineal y ponderal

INTERVENCIÓN DE NUTRICIÓN (FASE 3)

APORTE ENERGÉTICOAPORTE ENERGÉTICO

INTERVENCIÓN NUTRICIONALREQUERIMIENTOS

• Para pacientes con estado nutricional normal y esteatorrea• Para pacientes con estado nutricional normal y esteatorrea controlada (coeficiente de absorción > 93%) los requerimientos son

idénticos a los de sujetos normales de igual edad y sexo.

• Si el paciente presenta IMC <20, esteatorrea no controlada o exacerbación pulmonar, los requerimientos se calculan a partir de la fórmula siguiente:g

• *GEB X (Coeficiente de actividad + Coeficiente de enfermedad) x 0.93/Coef. Absor grasasg

*Gasto Energético Basal según OMS

• Coeficiente de actividad: En cama: 1.3; Sedentario: 1.5; Activo: 1.7

• Coeficiente de enfermedad: FEV1 > 80%= 0; FEV1 40-79% = 0.2, FEV1 <40%= 0.3-0.5

• Si Coeficiente de absorción grasas > 93% no hace falta gvalorarlo

Requerimientos para la recuperación nutricional en malnutrición

AguaAgua

• Parte más importante dentro de cualquier esquema de nutriciónq

Suplementos para FQSuplementos para FQ• ADEK´s ós

polivitaminas

• MCT oilMCT oil• Scandishake

P l ó fó lPulmocare ó fórmula pediátrica estándar

S diC l• ScandiCal

INTERVENCIÓN NUTRICIAREQUERIMIENTOSREQUERIMIENTOS

EjemploÍ

j p• ENERGÍA

22 5 (peso deseable)+49922.5 (peso deseable)+49922.5 (16kg)+499360+499= 859 kcal

859x(1 7+0) (0 93)( 95)859x(1.7+0) (0.93)(.95)859 x1.581=1358(.95)1290+30%=1667kcal

INTERVENCIÓN NUTRICIADistribución de macronutrimentos

• Dieta– 1378 kcal

• Scandishake– 299kcal

– HC 166.2g– Ps 57.1g

– HC 34.75g– Ps 5.85g

– Lip 53.8g – Lip 15.2gMenú Patrón•Leche 2 raciones•Verdura 1 ración•Fruta 4 raciones•Cereales 6 racionesL i 1 ió•Legumin 1 ración

•Carne 4 raciones•Grasa 5 raciones•Azúcar 3 raciones•Azúcar 3 raciones

REQUERIMIENTOSREQUERIMIENTOSEjemplo Ejemplo

• Suplementos:P t í • Suplementos:Scandishake + 120ml leche

• Proteínas15 % del VCT 252kcal 62 9g /día 120ml leche

• Vitamina ADEK´S252kcal--- 62.9g /día

• Hidratos de Carbono48% del VCT48% del VCT805 kcal----201g/día

• GrasasGrasas 37%% del VCT620 kcal---69g/día

Prescripción enzimática2500U de lipasa /Kg. Peso actual/comidaCREON 10000 (14.1)= 35,250U/comidag

3 cápsulas/comidaRefrigerio 500U/Kg. = 7050U

Total /día= 110,849.99UD 9 11 á l /díDe 9 a 11 cápsulas/día

MONITOREO (FASE 4)MONITOREO (FASE 4)

1. Nivel • Peso, talla en cada

consulta

2. Nivel– Cuándo se detecta

afección del estadoconsulta– IMC– Evaluación dietética

afección del estado nutricio, incluir en la siguiente consulta valoración de lavaloración de la composición corporal3. Nivel

• Estudio de la dieta• Antropometría completa• Analítica bioquímica: hemograma, función hepática, metabolismo del Hierro, Ca/P, Zn, Mg, vitaminas liposolubles, etc.g p• Sobrecarga de glucosa oral• Densitometría ósea• Esteatorrea• Calorimetría indirecta

SOPORTE NUTRICIOSOPORTE NUTRICIO

DOCUMENTACIÓN

Actualmente no existe una cura para la Actualmente no existe una cura para la Fibrosis Quística, pero gracias a avancesFibrosis Quística, pero gracias a avancesFibrosis Quística, pero gracias a avances Fibrosis Quística, pero gracias a avances

importantes de la medicina y a las clínicas importantes de la medicina y a las clínicas de intervención integral las personas quede intervención integral las personas quede intervención integral, las personas que de intervención integral, las personas que la padecen pueden vivir más tiempo y con la padecen pueden vivir más tiempo y con

una calidad de vida mejoruna calidad de vida mejoruna calidad de vida mejoruna calidad de vida mejor

Gracias!