Sindrom Vogt Koyanagi Harada

7/30/2019 Sindrom Vogt Koyanagi Harada

1/21

By : Ardha


2/21

BAB 1

PendahuluanLatar BelakangSindrom Vogt-Koyanagi-Harada(Sindrom VKH)

merupakan kelainan multisistemik yang ditandai

dengan adanya panuveitis granulomatosa danablasio retina eksudat yang sering berhubungandengan manifestasi neurologi, pendengaran dankulit.


3/21

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKAAnatomi, Histologi, dan Fisiologi Traktus

Uvealis

Traktus uvealis merupakan lapisan vaskular didalam bola mata yang terdiri dari iris, corpussiliar, dan koroid. Iris berfungsi untukmengendalikan banyaknya cahaya yang

masuk ke dalam mata. Muskulus siliarisberfungsi untuk mengubah tegangan padakapsul lensa. Koroid adalah segmen posterioruvea, di antara retina dan sklera.


4/21

LanjutanAnatomi, Histologi, dan Fisiologi Retina

Retina merupakan bagian mata yangmengandung reseptor yang menerimarangsangan cahaya. Retina memiliki beberapalapisan yaitu:

1.Lapis fotoreseptor

2.Membran limitan eksterna

3.Lapis nukleus luar

4.Lapis nukleus dalam5.Lapis plexiform

6.Lapis sel ganglion

7.Lembar limitan interna


5/21

Sindrom Vogt-Koyanagi-

HaradaDefinisi

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) adalah

kumpulan gejala yang diduga disebabkanreaksi autoimun yang ditandai dengan adanyapanuveitis granulomatosa Yng difus, kronik,dan bilateral, yang disertai kelainan pada

kulit, neurologis, dan pendengaran


6/21

LanjutanEpidemiologi

Wanita lebih banyak menderita sindrom VKH

daripada pria dengan perbandingan 2:1kecuali pada populasi jepang. Umur onsetterjadinya sindrome Vogt-Koyanagi-Harada(VKH) ini berkisar 3-39 tahun, dengan paling

banyak terjadi pada umur 20 tahunan.


7/21

LanjutanEtiopatogenesis

Tiologi dan patogenesis pasti dari sindrom VKH

belum diketahui, namun penelitian klinis daneksperimental menunjukkan bahwa prosescell-mediated autoimun yang diperantarai sellimfosit T secara langsung menyerang

melanosit dari semua sistem organ padaindividu yang rentan secara genetik.


8/21

Manifestasi KLinisStadium Prodromal

Pada stadium ini terdapat gejala-gejala seperti

flu atau infeksi virus. Pasien mengeluh sakitkepala, mual, meningismus, disakusia,tinnitus, demam, nyeri orbita, fotopobhia, danhipersensitivitas pada kulit

Stadium Uveitis AkutPada stadium ini ditandai dengan penurunan

tajam penglihatan yang perlahan pada keduamata


9/21

LanjutanStadium Pemulihan

Stadium pemulihan terjadi beberapa minggu

kemudian dan ditandai dengan penyembuhanablasio retina eksudatif dan depigmentasikoroid yang bertahap, sehingga pada fundusdapat terlihat klasik merah-orange / sunset

glow fundus


10/21

LanjutanStadium Rekuren Kronis

Pada stadium ini ditandai dengan uveitis

anterior granulomatosa yang berulang, KP,sinekia posterior, nodul iris, depigmentasi iris,dan atrofi stroma.


11/21

UveitisDefinisi

Uveitis adalah peradangan atau inflamasi yangterjadi pada lapisan uvea yang meliputiperadangan pada iris, corpus siliaris dankoroid yang disebabkan oleh infeksi, trauma,

neoplasi, atau proses autoimun.


12/21

KlasifikasiKlasifikasi berdasarkan anatomis

1.Uveitis anterior2.Uveitis intermediet

3.Uveitis posterior

4.Panuveitis

Klasifikasi berdasarkan klinis

1.Uveitis akut

2.Uveitis kronik


13/21

LanjutanKlasifikasi berdasarkan etiologi

1.Uveitis infeksius

2.Uveitis non infeksiusKlasifikasi berdasarkan patologis

1.Uveitis non granulomatosa

2.Uveitis granulomatosa


14/21

KlasifikasiBerdasarkan manifestasi klinis, menurut

American Uvitis Society (1978), sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) dibagi menjadicomplete VKH syndrome, incomplete VKHsyndrome, probable VKH syndrome.


15/21

DiagnosisSecara klinis diegnosis sindrom VKH dapat

ditegakkan dengan adanya tanda ablasio retinaeksudat selama fase akut dan sunset glowfundus appearance selama fase kronik, yangmerupakan gambaran yang spesifik untuksindrom VKH.


16/21

Diagnosis BandingDiagnosis banding sindrome VKH adalah

sympathetic ophthalmia, AMPPE (AcuteMultifokal Placoid Pigment Epitheliopathy),sindrome efusi uvea, skleritis posterior, limfomaintraokuler primer, dan sarkodosis.


17/21

PenatalaksanaanStadium akut sindrom VKH berespon dengan

baik terhadap terapi kortikosteroid, agen-agensiklopegik dan midriatik yang dini dan agresif.Dosis inisialuntuk terapi oral prednisone adalah1-1,5 mg/kg/hr atau 200 mg metilprednisoloni.v. selama 3 hari diikuti dengan kortikosteroidoral dosis tinggi.


18/21

PrognosisPrognosis visual pada pasien yang diterapi

secara adekuat dengan kortikosteroid danimunosupresan adalah hingga 70% psienmencapai tajam penglihatan setidaknya 20/40.


19/21

KomplikasiKomplikasi sindrom VKH meliputi kehilangan

penglihatan, katarak (pada 50% pasien),glaukoma (pada 33% pasien), fibrposissubretina. Komplikasi ini lebih besarkemungkinannya untuk terjadi seiring denganlamanya durasi penyakit, seringnyakekambuhan, dan usia saat onset penyakit.


20/21

BAB 3

KesimpulanSindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) adalah

kumpulan gejala yang diduga disebabkan reaksiautoimun yang ditandai dengan adanyapanuveitis granulomatosa yang difus, kronisdan bilateral, yang disertai kelainan pada kulit,neurologi, dan pendengaran.

Prognosis visual pada pasien yang diterapisecara adekuat dengan kortikosteroid danimunosupresan adalah hingga 70% psienmencapai tajam penglihatan setidaknya 20/40.


21/21

Terima Kasih

Documents

Sindrom Vogt Koyanagi Harada