SINDROMA GUILLAIN BARRE.docx

7/29/2019 SINDROMA GUILLAIN BARRE.docx

1/13

Case Report Session

Sindroma Guillain Barre

OLEH:

Farah Nuruliayana

PEMBIMBING:

dr.Meiti Frida Sp.S

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

RSUP DR M. DJAMILPADANG

2013


2/13

SINDROMA GUILLAIN-BARRE

Sindroma Guillain-barre (SGB) adalah suatu jenis poliradikuloneuropati yang progesif

dan akut dengan gejala kelemahan, parestesia dan hiporefleksia, yang biasanya terjadi setelah

suatu febris atau infeksi virus. Penyakit ini digambarkan dengan kelumpuhan motorik yang

progesif dan berjalan asenden, disertai protein yang meninggi dan sel yang normal (disosiasi

sitoalbuminik) pada likuor serebrospinalis.

Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang cukupsering

dijumpai pada usia dewasa muda. SGB ini seringkali mencemaskan penderitadan keluarganya

karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaandapat menimbulkan kematian,

meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yangbaik.

Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu

Idiopathicpolyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post

InfectiousPolyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy,GuillainBarre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain

BarreSyndrome.

Definisi

Parry mengatakan bahwa, SGB adalah suatu polineuropati yang bersifatascending dan

akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksiakut. Menurut Bosch, SGB

merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanyaparalisis flasid yang terjadi secara akut

berhubungan dengan proses autoimundimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus

kranialis.

Sejarah

Pada tahun 1859, seorang neurolog Perancis, Jean-Baptiste Landry pertamakali menulis

tentang penyakit ini, sedangkan istilah landry ascending paralysisdiperkenalkan oleh

Westphal.Osler menyatakan terdapatnya hubungan SGB dengankejadian infeksi akut.Pada tahun

1916, Guillain, Barre dan Strohl menjelaskantentang adanya perubahan khas berupa peninggian

protein cairan serebrospinal(CSS) tanpa disertai peninggian jumlah sel. Keadaan ini disebut

sebagai disosiasisitoalbuminik.Nama SGB dipopulerkan oleh Draganescu dan

Claudian.MenurutLambert dan Murder mengatakan bahwa untuk menegakkan diagnosa SGB

selainberdasarkan gejala klinis,pemeriksaan CSS, juga adanya kelainan pada pemeriksaanEMG

dapat membantu menegakkan diagnosa. Terdapat perlambatan kecepatanhantar saraf pada EMG.

Epidemiologi

Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim.Dowlingdkk

mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musism panas dan musim gugurdimana terjadi

peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao Baoxundidapatkan bahwa penyakit ini hampir


3/13

terjadi pada setiap saat dari setiap bulandalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60%

kasus terjadi antara bulanJuli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.

Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per100.000

orang pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinicmelakukan penelitian

mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang.

Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun.Jarang mengenai

usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah3 bulan dan paling tua usia 95

tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Daripengelompokan ras didapatkan bahwa 83%

penderita adalah kulit putih, 7% kulithitam, 5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras

yang tidak spesifik.

Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. PenelitianChandra

menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II,III (dibawah usia 35

tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di

Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-lakidan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5

tahun. Insiden tertinggi pada bulan Aprils/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dankemarau.

Etiologi

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pastipenyebabnya dan masih

menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakityang mendahului dan mungkin ada

hubungannya dengan terjadinya SGB, antaralain:

Infeksi Vaksinasi Pembedahan Penyakit sistematik:

o keganasan

o systemic lupus erythematosus

o tiroiditis

o penyakit Addison

Kehamilan atau dalam masa nifasSGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensikasus SGB yang

berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1sampai 4 minggu sebelum gejala

neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasanatas atau infeksi gastrointestinal.


4/13

Patogenesa

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yangmempresipitasi terjadinya

demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahuidengan pasti. Banyak ahli membuat

kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadipada sindroma ini adalah melalui mekanisme

imunlogi.

Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yangmenimbulkan jejas

saraf tepi pada sindroma ini adalah:

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediatedimmunity)terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran padapembuluh

darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitasseluler dan

imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yangpaling sering adalah

infeksi virus.

Peran imunitas seluler

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan pentingdisampingperan makrofag.Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bonemarrow) steam cell yang

mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalamjaringan limfoid danperedaran.

Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harusdikenalkan pada

limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan(fagositosis)

antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akanmemproses antigen

tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC).Kemudian antigen tersebut


5/13

akandikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itulimposit T tersebut menjadi aktif karena

aktivasi marker dan pelepasan substansiinterlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF.

Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasisel

endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untukmengaktifkan sel limfosit T

dan pengambilan makrofag . Makrofag akanmensekresikan protease yang dapat merusak protein

myelin disampingmenghasilkan TNF dan komplemen.

Patologi

Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakansaraf

tepi.Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahanpertama berupa

edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudiantimbul pembengkakan dan

iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihatbeberapa limfosit pada hari ke sembilan

dan makrofag pada hari ke sebelas,poliferasi sel schwan pada hari ke tigabelas. Perubahan pada

myelin, akson, danselubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke enampuluh

enam,sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur.Asbury dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang terjadi adalahinfiltrasi sel

limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo danepineural.Keadaan ini segera

diikuti demyelinisasi segmental. Bila peradangannyaberat akan berkembang menjadi degenerasi

Wallerian. Kerusakan myelin disebabkanmakrofag yang menembus membran basalis dan

melepaskan selubung myelin darisel schwan dan akson.

Klasifikasi

Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu:

1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy3. Acute motor axonal neuropathy

4. Acute motor sensory axonal neuropathy

5. Fishers syndrome

6. Acute pandysautonomia

Gejala klinis dan kriteria diagnose

Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis.SBG ditandai dengantimbulnya suatu

kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dandidahului parestesi dua atau

tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasisitoalbumin pada likuor dan gangguan

sensorik dan motorik perifer.

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute ofNeurological and

Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:

I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:


6/13

Terjadinya kelemahan yang progresif Hiporefleksi

II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

a. Ciri-ciri klinis:

Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat,maksimal dalam 4 minggu,50% mencapai puncak dalam 2minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.

Relatif simetris Gejala gangguan sensibilitas ringan Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan seringbilateral. Saraf otak lain dapat

terkena khususnya yangmempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5%

kasusneuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti,dapat memanjang sampaibeberapa bulan.

Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,hipertensi dangejalavasomotor.

Tidak ada demam saat onset gejala neurologisb. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadipeningkatan pada LP serial Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3 Varian:

o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggugejalao Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normalDiagnosa

Anamnesis

1. Merasa mati rasa (parestesi) pada ujung-ujung anggota gerak tubuh (ekstremitas), sepertitangan dan atau kaki

2. Kelumpuhan anggota gerak tubuh, biasanya dimulai dari anggota gerak bawah, menjalar kebadan, anggota gerak atas

3. Riwayat infeksi virus 2-4 minggu sebelumnya4. Nyeri setelah aktivitas fisikPemeriksaan Fisik

1. Penurunan kekuatan hingga kelumpuhan anggota gerak. Dimulai dari distal ke proximal.Refleks fisiologis menurun.

2. Gloves and stocking signs. Pemeriksaan sensibiltas terdapat gangguan.


7/13

3. Abnormalitas nervi kranialis terutama N.VII yaitu kelemahan otot wajah.4. Gangguan saraf otonom seperti takikardi, aritmia jantung, hipotensi postural serta sekresi

keringat yang abnormal

Pemeriksaan Laboratorium:

- Punksi LumbalHasil analisa CSS normal dalam 48 jam pertama, kemudian diikuti kenaikan kadar protein

CSS pada minggu II tanpa atau disertai sedikit kenaikan lekosit (albuminocytologic

dissociation).

Pemeriksaan Elektrofisiologi:

- EMG dan Kecepatan Hantaran Saraf (KHS):Minggu I: terjadi pemanjangan atau hilangnya F-response (88%), prolong distal latencies

(75%), blok pada konduksi (58%) dan penurunan kecepatan konduksi (50%). Minggu II:

terjadi penurunan potensial aksi otot (100%), prolong distal latencies (92%) dan penurunankecepatan konduksi (84%).

Pemeriksaan Radiologi:

- MRI: Sebaiknya MRI dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala SGB. PemeriksaanMRI dengan menggunakan kontras gadolinium memberikan gambaran peningkatan

penyerapan kontras di daerah lumbosakral terutama di kauda equina. Sensitivitas pemeriksaan

ini pada SGB adalah 83%.

Diagnosa Banding

Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan criteria diagnostik dariNINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakandengan keadaan lain, seperti:

Mielitis akuta Poliomyelitis anterior akuta Porphyria intermitten akuta Polineuropati post difteri

Terapi

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendir.Pengobatan secaraumum bersifat

simtomatik.Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuhsendiri, perlu dipikirkan waktuperawatan yang cukup lama dan angka kecacatan(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan

tetap harus diberikan.Tujuan terapikhusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan

mempercepat penyembuhanmelalui sistem imunitas (imunoterapi).


8/13

Kortikosteroid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidakmempunyai

nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

Plasmaparesis

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan factor autoantibodi yang

beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasilyang baik, berupa perbaikan

klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafasyang lebih sedikit, dan lama perawatan yang

lebih pendek. Pengobatan dilakukandengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14

hari.Plasmaparesis lebihbermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

Pengobatan imunosupresan:

1. Imunoglobulin IV

Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkandibandingkan plasmaparesis

karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosismaintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 haridilanjutkan dengan dosismaintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

2. Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:

6 merkaptopurin (6-MP) azathioprine cyclophosphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakitkepala.

Prognosa

Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi padasebagian kecil penderita

dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadipenyembuhan tanpa gejala sisa dalam

waktu 3 bulan bila dengankeadaan antara lain:

pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset progresifitas penyakit lambat dan pendek pada penderita berusia 30-60 tahun


9/13

ILUSTRASI KASUS

Seorang pasien laki-laki berusia 30 tahun dirawat di bangsal Saraf RSUP Dr.M.Djamil Padang

dengan

Keluhan Utama

Kelemahan keempat anggota gerak

Riwayat Penyakit Sekarang

- Kelemahan keempat anggota gerak sejak 5 hari yang lalu. Kelemahan diawali pada keduatungkai. Muncul secara tiba-tiba saat pasien sedang beraktivitas, pasien langsung tidak

bisa berjalan. Kelemahan tidak disertai dengan penurunan kesadaran. Kemudian diikuti

lengan kanan dan kiri pada waktu yang bersamaan dalam 24 jam. Kelemahan dirasakan

lebih berat di ujung-ujung anggota gerak tubuh seperti tangan dan kaki. Kelemahan

disertai rasa baal dan kesemutan di ujung-ujung tangan dan kaki. Kelemahan tidakmembaik dengan istirahat.

- Sebelumnya pasien mengalami demam dan infeksi saluran nafasRiwayat Penyakit Dahulu

- Pasien tidak pernah mengalami keluhan kelemahan seperti ini sebelumnyaRiwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga pasien yang mengalami penyakit yang sama

Riwayat Sosial Ekonomi

Pasien adalah seorang wiraswasta

Riwayat merokok tidak ada, riwayat minum kopi tidak ada

PEMERIKSAAN FISIK

Vital Sign

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang Tinggi Badan : 156 cm

Kesadaran : GCS15 (E 4V 6M5) Berat Badan : 56 kg

Tekanan darah : 120 / 80 mmHg

Frekuensi nadi : 76x/menit

Frekuensi nafas : 20x/menit

Suhu : 36,90C


10/13

Status Internus

Kulit : tidak ada kelainan

Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut

Kepala : Wajah simetris

KGB : Tidak ada pembesaran

Mata : Konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik

Telinga : Pendengaran baik

Hidung : tidak ada kelainan

Tenggorokan : tidak hiperemis

Mulut : caries tidak ada

Leher : Jugular Venous Pressure 5-2 cmH2O

Thorax

Paru : Inspeksi : simetris kanan dan kiri

Palpasi : fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi : sonorAuskultasi: suara nafas vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidakada

Jantung : Inspeksi : Iktus tidak terlihat

Palpasi : Iktus teraba pada 1 jari medial linea midklavikularis sinistra RIC

V

Perkusi : Batas jantung kanan : linea sternalis dextra

Batas jantung kiri : 1 jari medial linea midklavikularis RIC V

Batas jantung atas : Linea parasternalis RIC II

Auskultasi : Bunyi jantung murni, irama teratur, bising tidak ada

Abdomen : Inspeksi : perut tidak membuncit

Palpasi : hepar dan lien tidak teraba

Perkusi : timpani

Auskultasi: bising usus (+) normal

Punggung : deformitas tidak ada

Status Neurologikus

Tanda perangsangan selaput otakKaku kuduk : - Brudzinsky II : -

Brudzinsky I : - Kernig : -

Tanda peningkatan Tekanan Intra KranialMuntah proyektil -

Sakit kepala progresif -

Pupil isokor ukuran 3 mm/3mm


11/13

Nervi KranialisN.I : Penghiduan baik

N.II : Penglihatan baik

N.III, IV, VI : Bola mata baik dan bisa digerakkan ke segala arah

N.V : membuka mulut (+), mengunyah (+), mengigit (+), refleks kornea

+/+

N.VII : bisa menutup mata sempurna, menggerakkan dahi dan bersiul

N.VIII : pendengaran baik

N.IX : refleks muntah (+)

N.X : bisa menelan, artikulasi baik

N.XI : bisa menoleh dan mengangkat bahu kanan dan kiri

N.XII : kedudukan lidah normal, deviasi lidah (-), tremor (-)

MotorikKekuatan 443/443

332/332Tonus : eutonus

Trofi : eutrofi

SensorikStocking and gloves phenomenon (+)

Sensibilitas : tidak ditemukan kelainan

Fungsi OtonomMiksi : baik

Defekasi : baik

Sekresi keringat: baik

Refleks fisiologisBiseps : +/+

Triseps : +/+

KPR : -/-

APR : -/-

Reflex patologisBabinsky : -/- Chadok : -/-

Opppenheim : -/- Gordon : -/-

Schaefer : -/- Hoffman : -/-

Fungsi luhur: baikDIAGNOSA

Diagnosis Klinik : Sindroma Guillain-Barre

Diagnosis Topik : Radiks

Diagnosis Etiologi : Autoimun

Diagnosis Sekunder : -


12/13

DIAGNOSIS BANDING

Myositis

Poliomyelitis

PENATALAKSANAAN

Umum : Diet Makanan Biasa

Fisioterapi

Khusus: Kortikosteroid : metil prednisolon 4x125 mg iv

Antihistamin-H2 Bloker : ranitidine 2x50mg iv

Neurotropik : metycobal 1x1 amp iv, bio ATP 3x1 tab

RENCANA PEMERIKSAAN SELANJUTNYA

Darah : rutin : Hb, Ht, Leukosit, Trombosit: kimia klinik : Gula darah, Total kolesterol, HDL, LDL, Trigliserida, Asam urat,

ureum,kreatinin

Lumbal Punksi

Elektromyografi (EMG)

PROGNOSIS

Quo Ad Sanam : dubia et bonam

Quo Ad Vitam : dubia et bonam

Quo Ad Functionam : dubia et bonam


13/13

Documents

SINDROMA GUILLAIN BARRE.docx