SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Autor:

Interno Q.F: Alan Hilario Champi Huarancca

Hospital Nacional Adolfo Guevara Velasco

Unidad de cuidados intensivos

Unidad de cuidados intermedios

Finalidades

Esta revisión analiza el tratamiento clínico, medico y fisioterapéutico del síndrome de Guillain- Barré, una enfermedad degenerativa del sistema nervioso periférico.

Se ofrece un análisis detallado de la técnica (Plasmaferesis) para tratar a estos pacientes.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

Son afecciones del sistema nervioso periférico (raíces, ganglios, plexos, fibras nerviosas), de naturaleza inflamatoria o degenerativa, que se manifiestan clínicamente por sensación de hormigueo, frialdad, adormecimiento, quemadura, dolor, hipersensibilidad, debilidad, atrofias, hipotensión arterial

postural, impotencia, anhidrosis e incontinencia de esfínteres, entre otros síntomas y signos.

Se producen por múltiples causas, con diferentes fisiopatología, evolución y pronóstico, de modo tal que el tratamiento adecuado depende de la correcta clasificación de sus características específicas en cada caso; razón por la cual se realizó esta revisión bibliográfica sobre formas clínicas de reciente descripción, cuyo origen es muy debatido en la actualidad.

Clasificación de las Neuropatías Periféricas

1. Por su forma de comienzo y evolución• Agudas (progresan en 3 semanas): Síndrome de

Guillain- Barré, polineuropatía diftérica, polineuropatía porfírica, amiotrofia neurálgica, polineuropatías de las colagenosis

• Subagudas (progresan en un mes)

• Crónicas (progresan en más de un mes en forma recurrente o crónicamente progresiva): Neuropatía diabética, neuropatía amiloidótica, neuropatía toxiconutricional, neuropatías.

2. Por el patrón de distribución• Gangliorradiculoneuropatías: Herpes zoster, síndrome

de Guillain-Barré• Polirradiculoneuropatías• Polineuropatías (PNP): Compromiso bilateral, simétrico,

de un nervio de ambas extremidades• Mononeuropatías simples: Compromiso unilateral de

troncos nerviosos individuales.• Mononeuropatías múltiples: Compromiso de un nervio

de una extremidad de un lado y otro de la otra, para de forma indistinta en el tiempo, irse sumando nervios al proceso.

3. Por los síntomas (fibras afectadas)• Trastornos de la célula del ganglio posterior:

Neuropatía radicular sensitivo ;herpes zoster• Trastornos de nervios periféricos, con síntomas predominantemente

motores: Síndrome de Guillain- Barré, polineuropatía subaguda y crónica, con hiperproteinorraquia; polineuropatía crónica recurrente, porfiria intermitente aguda, enfermedad de Refsum, neuropatía saturnina, neuropatía diftérica, neuropatías hipertróficas (enfermedad de Charcot - Marie- Tooth y enfermedad de Dejerine-Sottas), CIDP, neuropatía motora multifocal

• Trastornos de nervios periféricos con síntomas predominantemente sensitivos:

Lepra, déficit de vitamina B1, medicamentosas, por arsénico, en el desarrollo de amiloidosis, en la evolución del mieloma múltiple, diabetes sacarina, polineuropatía isquémica, polineuropatía

diabética, polineuropatía urémica.

4. Por el tipo de lesión nerviosa

- Degeneración axonal: Beriberi, pelagra,déficit de vitaminas B12 y E, neuropatías inducidas por drogas, metales pesados y toxinas, neuropatía alcohólica, neuropatía por infección de VIH, neuropatía sensitivomotora hereditaria (enfermedad de Charcot-Marie- Tooth de tipo II)

- Degeneración mielinica: Síndrome de Guillain- Barré, CIDP, lepra, enfermedad de Charcot- Marie- Tooth de tipo I, enfermedad de Dejerine- Sottas, enfermedad de Refsum, leucodistrofias

- Degeneración axonomielínica: Neuropatía diabética, neuropatía urémica, neuropatías hipotiroidea e hipertiroidea.

5. Por las causas:

Genéticas, Traumáticas, isquémicas, toxicas, inflamatorias y metabólicas.

ToxicasA. Drogas: Nitrofurantoína, isoniacida, cloroquina,

estreptomicina, cloranfenicol, vincristina,

difenilhidantoína, metales pesados (arsénico, oro, plomo, mercurio, magnesio, litio, fósforo), dapsone.

B. Sustancias orgánicas: Anilina, bisulfuro

de carbono, dinitrobenzol, pentaclorofenol,

tricloroetilo, tricloroetano, triortocresil,fosfato, sustancias organocloradas y organofosforadas

C. Toxinas bacterianas: Botulismo, tétanos, Difteria.

Metabólicas

A. Nutricionales: Alcoholismo, beriberi, pelagra,

déficit de ácido fólico, hiperemesis gravídica, síndrome del pie ardiente.

B. Endocrinas: Diabetes mellitus, hipertiroidismo,

hipotiroidismo, neuropatía urémica, hiperinsulinismo orgánico

C. Discrasias sanguíneas: Policitemia vera,

disglobulinemia, leucemias, porfiria

- Neuropatías en las enfermedades malignas:

Carcinomatosis, reticulosis, mielomatosis.

Toda vez que las polineuropatías de causa

autoinmune son de relativa reciente descripción.

«Estos generan amplios debates por la existencia aún de aspectos no esclarecidos en su fisiopatología y origen, dedicaremos un espacio al respecto.»

Polineurorradiculopatías InflamatoriasDesmielinizantes De Causa Autoinmune.

Tal denominación incluye un grupo de enfermedades,entre las que se encuentran:

-Síndrome de Guillain-Barré (polineurorradi

culopatía desmielinizante inflamatoria aguda).

-Polineurorradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).

-Neuropatía motora multifocal con bloqueo de

conducción (NMM).

SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Sinónimos:

Polineurorradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda.

Polineuritis Idiopática Aguda

Polirradiculoneuritis Ideopática Aguda

Polineuropatía Inflamatoria Aguda

Polineuritis Infecciosa

Síndrome de Guillain-Barré-Landry

¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?

Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas.

Tanto en la microscopia electronica como en la inmunohistoquímica se aprecia la intensa desmielinizacion de las fibras.

Epidemiología:

Afecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄ año.

Antecedente de Infección Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas antes de los síntomas.

Antecedente de operaciones, trauma- tismos, reacciones vacunales, LES o Enfermedad de Hodgkin.

Agentes infecciosos con los que se relaciona:

Campilobacter yeyuni 26-41 %

Citomegalovirus 10-22 %

Virus de la varicela zozter

HIV

Micoplasma pneumoniae 10 %

Epstein-Barr

FisiopatologíaSistema Destrucción vaina Imposibilidad de enviar

Inmunológico mielina y axones señales de forma eficaz

al cerebro

Incapacidad sentir El cerebro recibe Los músculos pierden

textura, calor, menos señales capacidad de respuesta

dolor sensoriales a las órdenes del cerebro

El cerebro puede recibir señales

Inapropiada ( cosquilleo en piel y

sensaciones dolorosas )

Cuadro Clínico:

Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscularDolor moderado a severo (80% de los casos)Reflejo osteotendinoso reducido y lentosCompromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%)Oftamoparesia, ataxia y areflexia(M-F)Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los casosEl déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

Síntomas de emergencia(Buscar ayuda inmediata)

Dificultad para deglutir

Babeo

Dificultad respiratoria

Ausencia temporal de la respiración

Incapacidad para respirar profundamente

Desmayos

Variantes Clínicas del Síndrome de Guillain-Barre:

Desmielinizante

Neuropatía Axonal Sensitivo Motora aguda

Neuropatía Axonal Motora Aguda

Síndrome de Miller-Fisher

Neuropatía Axonal Sensitivo Motora aguda

Mal pronóstico

Antes de los 7 días tetraparesia profunda

Ventilación mecánica antes de los 7 días

Requiere ventilación mecánica prolongada

A veces solo hallazgo en necroscopia

Neuropatía Axonal Motora Aguda

Asociada en un 80% a infección previa por Campilobacter yeyuni

Síndrome de Miller-Fisher

Buen pronóstico

Representa 5% de los casos

Tríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia

Estudios electrofisiológico demuestra conducción anormal de las fibras espinocerebelosas

Diagnóstico Diferencial:

Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en pacientes críticos, difteria y vasculitis

Enfermedad de la placa neuromuscular: botulismo y miastenia gravis

Enfermedades musculares: hipokalemia, hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis

Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, mielitis transversa y trombosis basilar

Exámenes Complementarios:

LCR

Aumento de los niveles de proteína

Recuento celular

normal (10%)

HIV y Linfoma es normal

Tratamiento de Soporte:

Ventilación Mecánica

SoporteNutricionalIntensivo

Analgesia PRN

Predictores de Conexión a VM al ingreso:

Incapacidad para ponerse de pie

Incapacidad para levantar el codo de la cama

Incapacidad para levantar la cabeza de arriba de la cama

Elevación de la bioquímica hepática

Analgesia:

Aparece en el 50% de los casos el dolor

Soporte Nutricional Intensivo:

Alimentación Enteral: 40-45 Kcal ⁄ Kg de calorías no proteicas

De 2-2,5 g ⁄ Kg de proteínas al día

TratamientoEspecífico

PlasmaféresisInmunoglobulina

Endovenosa

Corticoides, vitaminas,

AINES,

Plasmaféresis:

Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo

Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas

Dosis recomendada 5 intercambios (40-60 ml ⁄ Kg

En cuanto a la plasmaféresis, mientras

algunos opinan que los mejores

resultados se obtienen con recambios de

200 mL de plasma/kg de peso corporal en

un período de 7 a 14 días (alternos),

equivalente a 4 - 5 recambios de 3,5 a 4

litros cada uno, otros estiman que

bastan 2 recambios para lograr un

tratamiento eficaz.

La efectividad de la plasmaféresis radica

en que favorece la remoción de los factores

circulatorios y mitiga el dañino efecto de

los autoanticuerpos. 24 Es posible utilizar

para reemplazo: albúmina al 5%, plasma

fresco congelado (500 mL), así como

expansores sintéticos del plasma:

hidroxietilalmidón (vida media de 12 horas)

y gelatinas (vida media de 5 ±2 horas).

Complicaciones de la Plasmaféresis:

Hipotensión arterial

Reacción al citrato

Hematoma en el sitio de la punción

Neumotórax

Sepsis relacionada con el catéter

PlasmaferesisLa plasmaféresis es un procedimiento extracorpóreo, en el cual a partir de la sangre extraída del paciente se procede a separarla en sus componentes plasma y elementos celulares. Constituye una variedad de aféresis, y su objetivo principal es remover elementos específicos del plasma, los cuales se consideran que son mediadores de procesos patológicos.

Existen dos métodos de plasmaféresis:

Plasmaféresis por centrifugación, el cual requiere de equipos complicados y de uso común en bancos de sangre, y plasmaféresis por filtración, la que se puede practicar también por equipos exclusivamente

diseñados para ese propósito y que son de difícil obtención.

El procedimiento es usado para tratar una variedad de desórdenes, incluyendo aquellos del sistema inmune, tales como Síndrome de Guillain-Barré, LES y púrpura trombocitopénica, Miastemia Gravis.

Michael Rubinstein fue la primera persona en la que se usó la plasmaféresis para tratar una enfermedad autoinmune cuando el señaló que "salvó la vida de un adolescente con TTP en el viejo hospital Lebanonn en Los Ángeles en 1959" .

Inmunoglobulina Endovenosa:

5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad

Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad

En el SGB se piensa que las

inmunoglobulinas IV disminuyen la acción

del complemento activado (C3a y C4a) a

las células diana; razón por la cual deben

considerarse sus efectos secundarios al

administrarlas (cuadro 1), aunque se

plantea que aparecen apenas en 10 % de

los casos.

Conclusiones:

El tratamiento con plasmaféresis , así como las inmunoglobulinas es efectivo, pero su asociación no es la mejor

La Ig no produce inestabilidad hemodinámica y es fácil de administrar, no requiere acceso venoso especial.

Hasta este momento no existe cura

alguna conocida para el SGB, pues ciertas

terapias se limitan a disminuir la gravedad

de la enfermedad y a acelerar la

recuperación de los pacientes.

Bibliografía:Manual Washington de Terapeutica Medica 33ª EdicionRev Cubana Med Milit 2003;32(2):137-42-Instituto Superior de Medicina Militar “Dr. Luis Díaz Soto”

Arch Neurocien (Mex)Vol. 12, No. 4: 221-228; 2007©INNN, 2007-Jaime Iván Castro Macias, Eduardo Briceño González

Therapeutic plasma exchange: types, techniquesand indications in internal medicineCÉSAR A. RESTREPO, ELIZABETH MÁRQUEZ, MARIA FERNANDA SANZMANIZALES

AUTORES :ROBERT ROIG REQUENA: Licenciado en Inef, Diplomado en Fisioterapia ELISA ROMERO OLUCHA: Diplomada en fisioterapia Abril 2011