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MR1 LAS BATISTASndrome de Guillain-Barr
Epidemiologia
1-2 : 100 000Acomete igualmente ambos os sexosPode ocorrer em qualquer idadeCausa mais comum de paralisia aguda generalizada
Espectro clnicoPolineuropatia desmielinizante inflamatria aguda AIDPNeuropatia axonal motora aguda AMANNeuropatia axonal motora e sensitiva aguda AMSANSndrome de Miller-Fischer
Eventos precipitadores
Infeces
CirurgiasVacinaoCampylobacter jejuniMycoplasma pneumoniaeCMVInfluenza
Fisiopatologia
AIDPDESMIELINIZAOINFILTRADO DE LINFCITOS E MACRFAGOSCampylobacter jejuniMycoplasma pneumoniaeCMVInfluenzaEPTOPOS DO AXNIO E MIELINA
DefinioNeuropatia caracterizada por fraqueza rapidamente progressiva (e muitas vezes tambm distrbios sensoriais), em pelo menos ambos os MMII e hipo/arreflexia
Anlise do lquor:
Nveis aumentados de protenasCelularidade normal
Quadro clnico
FRAQUEZA MUSCULARHIPO/ARREFLEXIAPROGRESSIVASIMTRICAASCENDENTEEXTREMIDADESFACIALRESPIRATRIABULBARPARESTESIADOR lombarDISAUTONOMIAextremidadesTAQUICARDIARETENO URINRIAHIPERTENSO X HIPOTENSO
Manifestaes atpicasPapiledemaPerda auditivaSinais menngeosAlteraes do estado mentalSIADH
TratamentoCerca de 30% dos pcts desenvolvem disfuno respiratria precisando de VM
PREDITORES DE INSUF. RESPIRATRIA - < 7 dias entre incio do quadro e a admisso - Inabilidade para: tossir, manter-se em ortostase, elevar os cotovelos ou elevar a cabea - Aumento de AST e ALT - Fraqueza bulbar ou facialVIGILNCIA RESPIRATRIA
Tratamento
CONTROLE DA DORGabapentinaCarbamazepinaAnlgsicos comuns/AINES *Morfina epiduralREABILITAO
Tratamento modificador do curso da doena PLASMAFRESEIMUNOGLOBULINA INTRAVENOSARemove anticorpos circulantes e complementoModulao da expresso e funo dos receptores, interferindo na ativao do complemento e produo de citocinas.VANTAGENSMelhora precoce da fora muscularReduo da necessidade de VMMelhor recuperaoTo efetiva como a plasmafrese
5 DIAS0,4 g/kg/dia
Fatores de pior prognstico
IDADE AVANADAINSTALAO RPIDA (< 7 dias)FRAQUEZA MUSCULAR GRAVE NA ADMISSONECESSIDADE DE SUPORTE VENTILATRIOQUADRO DIARREICO PRVIO
Guillain-Barr Syndrome (GBS) is an acquired disease of the peripheral nervous system. Polineuropatia aguda imunomediadaThere is considerable heterogeneity in the presentation and clinical course. Further, variants of the disease have emerged to make GBS a true syndrome rather than a specific disease.*Igual entre sexo feminino e masculinoCausa.... Em qq idade*HeterogneoMais frequente no ocidente aidpSndrome de Miller-Fischer variante de nervos cranianos. Apresentao tpica com oftalmoplegia, ataxia e arreflexia
*In the demyelinating form of the disease, macrophages penetrate the basement membrane of Schwann cells and strip away the myelin lamellae, leaving the axon exposed.
Bacteria may share antigenic sites with the axon, the peripheral nerve myelin, or both.The most common form of GBS is AIDP, which is characterized pathologically by demyelination, lymphocytic infiltration, and macrophage-mediated clearance of myelin. Approximately two thirds of GBS cases occur weeks after an infection such as C. jejuni, CMV, Mycoplasma pneumonia, or influenza virus. Theseinfectious agents have epitopes on their surface that are similar to epitopes on the surface of peripheral nerves (e.g., gangliosides, glycolipids), resulting in the peripheral nerve acting as a molecular mimic of the infectious agent.*Paralisia flcida ascendenteOs nervos cranianos podem ser afetadosO nivel mximo de fraqueza atingido dentro de 4 semanas.CSFprotein normally peaks between 80 and 200 mg/dL at some point during the illness. The constituents of the CSF protein are similar to those of plasma, although gamma globulins with oligoclonal bands may be present. The cell count rarely exceeds 10 lymphocytes/mm3. A finding of more than 50 cells/mm3suggests an alternative diagnosis, as does a predominance of segmented neutrophils.
Dissociao proteino-citolgica
*Em geral, ascendente, iniciando nos MMI, mas em 10% dos casos pode comear nos MMSS ou na musculatura facialParestesias nas mos e ps acompanham a paresia em 80% dos casos, mas as alteraes sensitivas no exame fsico so discretas.*Tratamento modificador do curso da doena Indicao: pacientes de perfil no-ambulatorial que se apresentam dentro de 4 semanas com sintomas neuropticosOs pacientes se recuperam mais rpido quando tratados precocemente*