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Concepto
«Es la secreción de proteínas celulares, que normalmente no se expresan en caulas diferenciadas, condicionado por anormalidades genéticas»
ENDOCRINE MANIFESTATIONS OF TUMORS: “ECTOPIC” HORMONE PRODUCTION. ROBERT F. GAGEL. Goldman: Goldman's Cecil Medicine, 24th ed
Patrones de secreción
Tumores derivados de células neuroendocrinas (APUDOMAS)
ACTH Calcitonina Péptido intestinal vasoactivo Hormona liberadora de la hormona de
crecimiento (GHrH) Hormona liberadora de corticotropina (CRH) Somatostatina
Patrones de secreción
Tumores derivados del epitelio escamoso:
Proteína relacionada a hormona paratiroidea (PHrP)
Vasopresina
Hipercalcemia humoral en la malignidad
Proteína Relacionada a la hormona paratiroidea
Se une al receptor de PTH en lo osteoclastos e incrementa la expresión del RANKLn que interactúa con el RANK (osteoclastos indiferenciados)
Estimula Diferenciación, reabsorción ósea, e hipercalcemia
Manifestaciones clínicas
Aumento de reabsorción ósea Aumento de la reabsorción renal de
calcio con disminución de reabsorción de fosforo.
Calcitriol bajo
Tratamiento
Solucion salina 100-300ml/hr Si el calcio es > 13 mgs/dl:
Zolendronato 4 mgs IV en 15 minutos Pamidronato 60-90 mgs iv para 4 horas Metilprednisolona 40-60 mgs al dia (mets) Nitrato de Galio 200 mgs/m2/dia infundido
en 7 dias.
Secreción ectópica de hormona adrenocorticotropica
Expresión del gen de la propiomelanocortina (POMC) por un tumor
Expresión ectópica de Hormona liberadora de la corticotropina (CRH)
Tumores relacionados
Carcinoma pulmonar de células pequeñas
Tumor carcinoide pulmonar Carcinoma tiroideo medular Carcinoma de células de islote Feocromocitoma
Manifestaciones clínicas
Secreción ectópica de CRH:› Hiperplasia pituitaria› Síndrome de Cushing pituitario-like
Obesidad central Hipertensión Diabetes Alcalosis metabolica
Tratamiento
Extirpar el tumor productor Inhibir la síntesis de cortisol
Metirapone (1-4 grs/d) vía oral Aminoglutenimida 250 mgs vía oral 4 veces
al dia Ketoconazol 200 a 400 mgs vía oral dos
veces al dia Etomidato IV Sustitucion con esteroides exogeno Adrenalectomia bilateral.
Hipoglicemia asociada a Cáncer
Secreción de insulina por tumores de islote
Gluconeogenesis insuficiente por remplazo hepático por mets.
Concentraciones aumentadas de IGF-II(Fibrosarcoma, hemangiopericitoma, hepatoma)
Diferencial
Medición durante la hipoglucemia inducida por ayuno de:
Péptido-C Proinsulina IGF-I IGF-II
Tratamiento
Resección del tumor Antineoplasicos cuando estén
indicados Comidas frecuentes Glucagon 0.5-2 mgs/hr GH 3-6 mcgs/kg SC Esteroides 20-40 mgs/dia Prednisona Diazoxido 3-8mgs/kg/dia (rentencion
hidrica)
Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SSIHAD)
Carcinoma pulmonar (15%) Tumores de cabeza y cuello (3%) Otros carcinomas pulmonares (1%)
SSIHAD: Hiponatremia Hipoosmolaridad Secreción excesiva de sodio urinario Osmolaridad urinaria alta en comparación
con la plasmática alta.
Tumores relacionados (raros)
Tumores primarios del CNC Neoplasias hematológicas Tumores de piel Tumores gastrointestinales Cáncer de próstata Cáncer de mama
Manifestaciones clínicas
Por lo general hiponatremia asintomatica
Alteraciones en el estado mental Convulsiones (<120 mEq/L)
Tratamiento
Restricción de líquidos Soluciones hipertónicas (con
precaución) Demeclociclina 150-300 mgs dia Tolvaptan y Conivaptan (VR2A)
Producción de gonadotropina corionica humana
Sub unidad-B Producción intacta en tumores
trofoblasticos Coriocarcinoma Carcinoma testicular embrionario Seminoma Pulmon, Pancreas (raros)