Síndrome de Sjogren

Seminario N°10 Clínica Integral 2012Carol Echeverría V.

Definición

• El Síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmunitario crónico de etiología desconocida, que se caracteriza por infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas con destrucción epitelial, provocando un síndrome seco definido por sequedad oral (xerostomía) y ocular (xeroftalmía)(1)

Clínicamente el SS puede presentarse en dos formas:• Primaria: cuando las manifestaciones clínicas están limitadas a glándulas

exocrinas. Glándulas salivales y lagrimales, asociado a una disminución en la producción de saliva y lágrimas.

• Secundaria: en presencia de otra enfermedad autoinmune. Como artritis reaumatoidea, lupus sistémico eritematoso, esclerodermia, polimiositis y poliarteritis nodosa.

 

• (1) M. Díaz-Rubio, D. Espinos. Tratado de Medicina Interna. Madrid: editorial Médica Panamericana, 1994: Tomo 2: 2825-2827.

Etiopatogenia• Se desconoce la causa y su mecanismo patogénico, pero hay suficientes datos

para considerarla una enfermedad autoinmune, con probable predisposición genética.

• Los dos fenómenos autoinmunitarios principales que se observan en el síndrome consisten en infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas y una hiperreactividad de los linfocitos B, que se ilustra por los autoanticuerpos circulantes.

• El suero de los pacientes con el síndrome suele contener diversos autoanticuerpos dirigidos contra antígenos no órgano específicos, como inmunoglobulinas (factores reumatoides) y antígenos nucleares y citoplasmáticos extraíbles.(Ro / SSA, La /SSB).

• Se ha descrito también autoanticuerpos contra antígenos órgano específico, como las células tiroideas y mucosa gástrica.

• La presencia de estos autoanticuerpos contra los antígenos Ro /SSA y La /SSA en el SS, se asocia a un inicio precoz de la enfermedad, mayor duración de la enfermedad, aumento del tamaño de las glándulas salivares, infiltración linfocitaria grave de las glándulas salivares menores u algunas manifestaciones extraglandulares como linfoadenopatía, púrpura y vasculitis.(2)

(2)Harrison y col.13º edición. Principios de Medicina Interna. Madrid: Editorial Interamericana. Mc Graw-Hill, 1994: vol 2 1913-1915.

Epidemiología

•   No se conoce con exactitud su incidencia, pero se sugiere que, tras la artritis reumatoide, es la enfermedad reumatoide mas frecuente.

•    El SS afecta mas a mujeres entre la 4ta y 5ta década de la vida, aunque es posible su comienzo a cualquier edad.

•     No se ha observado que existan diferencias raciales, pero se ha descrito agregación familiar.(3)

• M. Díaz-Rubio, D. Espinos. Tratado de Medicina Interna. Madrid: editorial Médica Panamericana, 1994: Tomo 2: 2825-2827.

Criterios diagnósticos de síndrome de sjögren(Grupo de consenso europeo para el estudio del SS)

1) Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?

b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día .

2) Síntomas orales a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?

b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?

3) Signos oculares a Prueba de Schimer inferior o igual a 5 mm de humedad desde el doblez del papel

b Prueba Rosa de Bengala 4 puntos o más (Van Bÿsterveld)

4) Hallazgos hispopatológicos En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de 1 foco de células mononucleares por 4 mm2 �

de tejido glandular. 5) Compromiso objetivo de glandulas salivales Por Cintigrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación 10 mm en 15 min6) Autoanticuerpos Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR * Se requieren 4 de los 6 criterios, incluyendo necesariamente el criterio 5 o 6

para el diagnóstico de síndrome de Sjögren. Si se cumplen 3 criterios se considera un síndrome de Sjögren probable.

Vitali C,Bombardieri S, Jonsson R,Moutsopoulos HM, Alexander EL,Carsons SE,et al.Classification criteria for Sjögren’s syndrome:A revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group.Ann Rheum Dis.2002;61:554-8.

Manifestaciones clínicas• Sequedad oral

(xerostomia):• Ocasiona dificultad para la

deglución de sólidos, halitosis, quemazón bucal, intolerancia a alimentos ácidos, enf. Periodontal y candidiasis oral.

• La lengua está seca enrojecida y se aprecia una atrofia de las papilas filiformes.

• La aparición de caries dentales se acelera.

• En la mayoría de los pacientes las glándulas parótidas o las submandibulares están difusamente aumentadas de tamaño, firmes e indoloras.

•SEQUEDAD OCULAR(XEROFTALMIA):

Sensación de arenilla, parpadeo excesivo, hipersensibilidad a la luz, intolerancia a lentes de contacto y frecuentes úlceras corneales.

TRATAMIENTO• Es una enfermedad incurable, ya que no hay medicamentos que alteren el curso del SS. • Para el tratamiento de la sequedad ocular se utilizan lagrimas artificiales durante el día y

pomadas por la noche.• Para la sequedad bucal el tratamiento consiste en la estimulación de la producción

salival, esta se puede lograr ya sea por medios farmacológicos o fisiológicos: -Estimulación fisiológica: se puede lograr mediante estímulos gustativos y masticatorios,

como caramelos sin azúcar y masticar goma de mascar. El uso de productos que contienen azúcar debe reducirse al mínimo debido a su potencial cariogénico. El uso de gotas de limón y cítricos dulces también deben reducirse al mínimo, debido a su efecto potencial sobre la desmineralización de los dientes.

-Estimulación Farmacológica: Para la estimulación farmacológica, dos fármacos agonistas colinérgicos, la pilocarpina y la cevimelina.

• Evitar las drogas que disminuyen la función salival y lacrimal como diuréticos,

antidepresivos, antihipertensivos.

• La candidiasis oral que se presentan en la mayoría estos casos puede ser tratada con antimicóticos tópicos.( enjuague de nistatina o tabletas de clotrimazol)

TRATAMIENTO• ESTIMULADORES DE SECRECIÓN SALIVAL:

• CLORHIDRATO DE PILOCARPINA: alcaloide natural con función parasimpático-mimética sobre los receptores muscarínicos M2 y M3 de las glandulas de secreción exocrina.

• Dosis: 2.5mg/8hrs. durante 2 semanas y aumentar progresivamente medio comp. cada 2 semanas en función de la tolerancia hasta 15mg/día.

• Efectos 2arios:(en30-40%) sudoración, náuseas, cefalea, molestias GI, poliuria y mareo.

• Contraindicaciones: en enfermedades cardíacas, pulmonares y hepáticas en activas y mal controladas y en iritis aguda o glaucoma de ángulo estrecho.

• CEVIMELINA: agonista muscarínico con menor afinidad por el receptor M2.• Dosis: 30mg/8h.• Efectos Secundarios: menor sudoración pero mayor frecuencia de náuseas, diarrea

y sinusitis• SUSTITUTOS DE LA SECRECIÓN SALIVAL: Son las salivas artificiales

(mucina,formalina,xylitol).

Pronóstico Aunque el SS lleva implícita una considerable

morbilidad, no reduce la esperanza de vida. El pronóstico está condicionado por la enfermedad asociada y por la posible aparición de un proceso linfoproliferativo.

• M. Díaz-Rubio, D. Espinos. Tratado de Medicina Interna. Madrid: editorial Médica Panamericana, 1994: Tomo 2: 2825-2827