SINDROME NEFRITICO

La Nefrona• Cada riñón contiene aproximadamente 1 millón de nefronas (glomérulos y túbulos asociados). En los humanos la formación de nefronas está completa al nacimiento, pero la maduración funcional junto al crecimiento y elongación tubular continua durante la primera década de la vida.

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SINDROME NEFRITICO

PROCESO INFLAMATORIO AGUDO QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMERULOS , DE PATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO POR INFECCIONES BACTERIANAS VIRUS , O COMO REACCION DE ENFERMEDADOS SISTEMICAS

El síndrome nefrítico agudo se define por la presentación brusca de hematuria, oliguria, proteinuria y edemas, acompañados de deterioro de la función renal en grado variable, y con frecuencia se asocia hipertensión.

La clínica puede ser más o menos acusada o incluso cursar de forma inadvertida, y habitualmente su evolución es a la curación sin secuelas.

•Deterioro de la función renal

•Asociado a hipertensión

•Expresividad clínica variable

•Lesión histológica en los glomérulos

•Manifestaciones precedidas de infección Estreptocóccica grupo A

Etiología

Lesión glomerular debido a una enfermedad renal:◦ Primaria◦ Secundaria a infecciones◦ Afectación por enfermedad sistémica

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICA

•Cepas nefritógenas: escasa recurrencia de nefritis por el desarrollo de inmunidad

•Probabilidad baja de nueva infección por una cepa distinta

•Edad: 2-12 años• Varones

Epidemiología• Países desarrollados:

• Faringoamigdalitis

• Países en desarrollo:• Lesiones cutánea

• Probabilidad de lesión renal: 15%

• Cepas nefritogénicas de estreptococo B hemolítico del grupo A: 1,2,6,12 en faringitis y 49, 55, 57, y 59 en pioidermias

Patogenia

Mecanismos no aclarados

Inflamación glomerular:◦ Inmunocomplejos circulantes formados in situ◦ Depósito de inmunocomplejos

El Ag estreptocóccico se localiza en el glomérulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 días después estos son atacados por anticuerpos:

REACCION INMUNITARIA

Proteína M

Antígeno preabsorvente o endostreptocima

Eritrotoxina o exotoxina B y su precursor cimógeno

• Proliferación difusa

• Aumento del número de cells mesangiales y endoteliales

• Infiltración de la luz capilar y del mesangio por PMN, monocitos y eosinófilos

La concentración de inmunocomplejos circulantes no se relaciona con la severidad de la enfermedad

El grado de oclusión capilar

se relaciona con el descenso de la tasa de

filtración glomerular

FisiopatologíaAfectación renal por: Depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar

glomerular IgG. C3 Activación del complemento

Vía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac Vía alterna: polisacáridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas:

• Aumentan la permeabilidad vascular• Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que

liberan sustancias que dañan la mb basal y las cell vasculares

Liberación de mediadores inflamatorios Factor de necrosis tumoral IL-1, IL-6

•Edema y proliferación celular, con escasas lesiones tubulares e intersticiales

•Disminución del filtrado glomerular y así aumenta la cantidad de agua y sodio que se reabsorbe

Balance hídrico positivo

• Disminución de la excreción renal de agua y sodio

• Hipervolemia• Excreción fraccionada de sodio baja

• Hipertensión

• Hiperazoemia• Depuración de Creatinina baja

• Proteinuria

• Hematuria

• Disminución de la actividad de la Renina, Aldosterona y Vasopresina

• Aumento del péptido Natriurético Atrial

Cuadro clínicoAsintomáticos

Sintomáticos◦ Síndrome nefrítico: 40-50%

Hematuria Edema: 90% Hipertensión arterial: 70-80% Oliguria Proteinuria no selectiva

◦ Menos del 4% proteinuria en rango nefrótico Azoemia: <1%

Complicaciones de la fase aguda• Insuficiencia cardiaca

• Bradicardia• Ortopnea• Ingurgitación venosa• Galope• Hepatomegalia dolorosa• Congestión circulatoria

•Encefalopatía hipertensiva 3%• Cefalea• Mareos• Dolores abdominales• Vomito• Perdida transitoria de la visión • Hemiparesias• convulsiones

• Insuficiencia renal aguda 0,5%• Oligura extrema

Diagnóstico• Clínico

• Paraclínico• Orina:

• Hematuria microscópica, densidad baja, albuminuria < 1 g%, hematíes, leucocitos, cilindros

• CH:• Descenso de Hb y Hcto• Transitoria

• Química sanguínea:• BUN y creatinina elevados moderadamente

•Serología•ASTOS•Anti DNasa B :100 U•Complemento sérico•VSG

•Otros•Rx de tórax•Electrocardiograma•Biopsia renal

Criterios para confirmar etiología estreptocóccica:

2 de:◦ Aislamiento del germen en faringe o piel

◦ ASTOS elevados◦ Anitdesoxirribonucleasa B (cutáneo)

◦ Antihialuronidasa◦ Antiestreptocinasa

Otros estudios

• Anticuerpos antinucleares• Anti-DNA• Anticitoplasma de neutrófilos• Antimembrana basal glomerular (Goodpasture)

Diagnóstico diferencial:

•Glomerulopatías postinfecciosas no estreptóccicas

•Enfermedades renales que se manifiestan con Sd. Nefrítico

•Secundarias a enfermedades sistémicas• Nefropatía IgA• LES

Tratamiento• Control médico estricto

• Medidas generales• Reposo• Control diario de peso• Control de presión arterial• Evaluación cardiovascular• Dieta:

• Hiposódica• Restricción de líquidos: balance negativo• Dieta hipoprotéica e hipercalórica

Medidas farmacológicas

• Antibióticos sólo si existe infección activa• Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d• Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U• Eritromicina

• Diuréticos de ASA:• Sobrecarga hídrica• Signos de insuficiencia cardiaca congestiva

• Furosemida 1-2 mg/kg/día

Medidas farmacológicas• Antihipertensivos

• Hidralazina: 0,5 mg/Kg/días• Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día

• Manejo en UCI• Vasodilatadores

• Nitruprusiato de sodio• Bloqueadores alfa y beta: labetalol

• Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia

PRONOSTICO

• La recuperación completa se da en mas del 95 % de los casos. La mortalidad puede ser evitada con un manejo apropiado de la IRA, ICC e HTA.

• Infrecuentemente, la fase aguda puede ser severa y llevar a hialinización glomerular y enfermedad renal crónica, sin embargo el diagnóstico debe ser cuestionado en pacientes con enfermedad crónica debido a que otras enfermedades como la glomerulonefritis membranoproliferativa puede estar presente.

• La recurrencias son extremadamente raras.

FavorableHipertensión y hematuria por 3 semanas

Hematuria microscópica por 2 años

Proteinuria: 6 a 8 semanasComplemento se normaliza en 8 semanas

Complicaciones

•Insuficiencia cardiaca congestiva

•Encefalopatía hipertensiva•Insuficiencia renal aguda•Recidivas raras

Indicaciones de Biopsia Presentación atípica

Menores de 2 años o mayores de 12 años

Hematuria coincidente con la infección sin periodo de latencia

Síntomas más allá de los márgenes

Disminución de la función renal por más de 3 meses

Duda diagnóstica

Sx de enfermedad sistémica .

Ausencia de intervalo libre de infección

Anuria prolongada mas de 5 días

Deterioro progresivo de la función renal sin comienzo agudo

Insuficiencia renal al mes

No mejoría del C3 en 4 sem

Reaparición de sx o solo de la hematuria macro

Proteinuria a los 6 meses

Persistencia de alteraciones del sedimento al año

Sind nefrótico a los 20 días

MANEJO EN CONSULTA EXTERNA

• A las ocho semanas, se determinan C3 y C4, se solicita examen completo de orina y cifras de creatinina para confirmar la normalización; puede existir microhematuria.

• Citas cada dos o tres meses por un año, en las cuales se realiza ECO y se determina la presión arterial.

GRACIAS