Sklerodermapotilaanhoitopolku · - Jos GI-kanavan oireita, gastroskopia, ( manometria ja pH-mittaus +impedanssi oirekuvan perusteella ) - Verenpaineen mittaus joka käynnillä - Reumahoitajan

Sklerodermapotilaan hoitopolku

1. HOITOON HAKEUTUMINEN

2. HOITOARVIO

4. SEURANTA SIIRTYY PERUSTERVEYDENHUOLTOON

3. HOIDON TOTEUTUS JA SEURANTA

Oireet Ilmoittautuminen

Lääkärin

vastaanotto

Hoitajan

vastaanotto

Seurantakokeet

ja soitto

Ohjeet

Lähete ja arvio

3 viikkoa

hoitoarviosta*

12

vko*

Seuranta

6 vko*

Seurantakokeet

ja soitto

Seurantakäynti

3-12 kk välein*

SeurantakokeetTämän jälkeen

seurantakokeet 3-6 kk välein

perusterveydenhuollossa*

Spirometria ja diffuusiokoe

6-12 kk* välein 4 vuoteen asti.

UKG alkuun vuosittain.


3-4 kk* välein sekä herkästi

HRTT. UKG alkuun vuosittain.

Tämä jos

keuhkofibroosi

todetaan.

Kapillaroskopia

alkuun

6-12 kk* välein

Versio 1.0 (Päivitetty 16.8.2019)

*Ajat alkavat hoitoarviosta, eli lääkärin vastaanotosta ja ne vaihtelevat potilaan hoidosta riippuen.

Tämä, jos ei ole

merkkejä

keuhkofibroosista.

PALUU HOITOPOLULLE

Oireet

Potilaalla on oireita ja hän hakeutuu terveyskeskukseen tai päivystykseen. Lääkäri tekee

potilaasta lähetteen Reumatologian ja kliinisen immunologian keskukseen.

Perusterveydenhuollossa pitäisi herätä epäily sklerodermasta, jos potilaalla on:

- Turvonneet sormet

- Raynaudin ilmiö

- Positiiviset tumavasta-aineet

Systeeminen skleroosi on harvinainen, monimuotoinen, systeeminen reumasairaus.

Se luokitellaan laaja-alaiseen, rajoittuneeseen ja hyvin varhaiseen tautimuotoon.

Taudin kulku on yksilöllinen oirekuvaltaan ja aktiivisuudeltaan. Tämän vuoksI

tutkimusten ja hoidon toteutus arvioidaan aina yksilöllisesti.


PALUU HOITOPOLULLE

Lähete ja arvio

Kun lähete saapuu potilaasta, se käsitellään VSSHP:n ohjeen mukaisesti.

Onko epäilyä sidekudostaudista? Tarvittaessa tarkentavat kysymykset lähettävälle lääkärille. Määritellään

kiireellisyys ja hoitopaikka sairauden vaikeusasteen mukaan lähetetietojen perusteella.

Reumayksikön lääkäri käsittelee lähetteen (tai puhelinkonsultaation).

Jos erittäin vahva epäily sklerodermasta, lähetettä lukiessa voi ohjelmoida valmiiksi:

- Pvk, diffi, la, crp, krea, uraatti, alat, afos, proBNP, U-Seul, EKG, ANA-ab. ANA-Ty, Scl-t

- RTG: Thorax, Kädet , Keuhkojen HRTT

- KLF: UKG, Spirometria+ diffuusiokoe

- Toimintaterapeutin aika

- Kapillaroskopia-aika

Jos lähetteen perusteella ei vahvaa epäilyä sklerodermasta, voi edellä mainitut tutkimukset ohjelmoida, kun

diagnoosi varmistuu.

Hoitaja ohjelmoi tarvittavat laboratorio-, rtg- sekä mahdolliset muut tutkimusajat sekä ajan

lääkärille/osastolle.

Potilas käy sovituissa esitutkimuksissa.


PALUU HOITOPOLULLE

Ilmoittautuminen

Esitutkimusten jälkeen potilas menee lääkärin vastaanotolle.

Potilas ilmoittautuu ensin osastosihteerille, joka ohjeistaa potilasta täyttämään vointikyselyn.


PALUU HOITOPOLULLE

Lääkärin vastaanotto

1. Tutkimus ja arvio, sekä diagnostinen selvittely (voi sisältää useampia käyntejä).

2. Lääkärin tekemä kliininen tutkimus ja videokapillaroskopia.

3. Hoitosuunnitelman, lisätutkimusten, muiden erikoisalakonsultaatioiden ja aikataulun laadinta.

Skleroderman diagnostinen selvittely

Sklerodermaan liittyviä autovasta-aine tutkimuksia

Skleroderman luokittelukriteerit 2013 EULAR ja ACR


Taulukko 1: Skleroderman diagnostinen selvittely

Anamneesi (epäiltäessä sidekudossairautta):

- Raynaudin taudin oireet

- Sormihaavat tai arvet sormien päissä

- Nivelkivut

- Ihon kiristyminen, paikalliset alueet vai raajojen distaalisuunnasta proksimaalisuuntaan

- Muut ihomuutokset (esim. aurinkoihottuma, teleangiektasiat, limakalvohaavaumat)

- Hengenahdistus

- Nielemisvaikeudet, muut oireet GI-kanavan alueella

- Sicca-oireet

Status:

- Sydämen ja keuhkojen kuuntelu

- RR-mittaus

- Onko sormissa haavaumia, arpia

- Onko iholla turvotusta tai kovettumista, onko iho alustaansa kiinnittynyttä

- Onko niveltulehduksia, onko jänteiden aristusta tai kuroutumia

- Onko kynsinauhoissa megakapillaareja

- Onko iholla teleangiektasioita

- Onko kalkkikertymiä

Sklerodermapotilaan hoitopolkuPALUU HOITOPOLULLE

PALUU LÄÄKÄRIN VASTAANOTTOON

Tutkimukset diagnoosihetkellä



Tutkimukset diagnoosihetkellä (kaikille, kun diagnoosi varmistuu):

- Laboratoriokokeet: Pvk, diffi, La, CRP, U-Seul, ALAT, AFOS, Krea, proBNP, Uraatti, EKG, ANA-ab, ANA-Ty, SCL-T

- Kuvantaminen: RTG: kädet, thorax, jalkaterät ( jos oireita ), keuhkojen HRTT

- Kliininen fysiologia: Spirometria+ diffuusiokoe, UKG

- Toimintaterapeutti: Ohjaus kaikille, HAMIS-testaus, arvio lämpöhansikkaista, tarvittaessa kasvojumppaohjeet

- Fysioterapeutti: Ohjauskäynti kaikille. Jos ILD tai PAH, niin 6 min kävelytesti

- Kapillaroskopia

- HAQ, VAS ( GTI-ohjelmaan )

- Jos GI-kanavan oireita, gastroskopia, ( manometria ja pH-mittaus +impedanssi oirekuvan perusteella )

- Verenpaineen mittaus joka käynnillä

- Reumahoitajan vastaanotto: Lääkehoidon turvallinen toteutuminen, yleiset ja elintapaohjeet

Konsultaatiot:

- Ihotautilääkäri, jos ihon skleroderma ( Rodnan Skin Score )

- Kardiologi herkästi

- Keuhkolääkäri ( tarvittaessa fibroosimeeting )

- Gastroenterologi

- Verisuonikirurgi

Anamneesi ja status



Taulukko 2: Sklerodermaan liittyviä autovasta-aine

tutkimuksia

Perustutkimuksena kaikista potilaista ANA, ANA-ty.

- Scl-70 (DNA topoisomerase 1) tavallisin systeemistä skleroosia sairastavilla (sensitiivisyys on n. 65% ja

spesifisyys yli 98%).

- RNPAb Sklerodermassa joskus positiivisia tiittereitä

- ANA pos mutta ANA-ty neg usein lab suosittaa ANAty-JT

o Fibrillarin, RNA Polymeraasi III Harvinaisemmissa tautimuodoissa, erittäin spesifisiä sklerodermalle

o PM-Scl Skleroderma-polymyosiittipotilailla (ns. overlap-syndrooma)

S-SCL-T

- Scl-70 (DNA topoisomerase 1) tavallisin systeemistä skleroosia sairastavilla (sensitiivisyys on n. 65% ja

spesifisyys yli 98%).

- CENP-B (tai CENP-A) Rajoittuneemmassa CREST-syndroomassa (57-82 %:lla, spesifisyys yli 98%).

- PM-Scl100, PM-Scl75, Ku72/86 Skleroderma-polymyosiittipotilailla (ns. overlap-syndrooma)

- RNA polymeraasi III (RP11, RP155), Fibrillar, Th/To, PDGFR Harvinaisemmissa tautimuodoissa, erittäin

spesifisiä sklerodermalle.



Taulukko 3. Skleroderman luokittelukriteerit 2013 EULAR ja

ACR, mainitaan mitkä kriteerit täyttyvät:

- Proksimaalinen iho: Ihon paksuuntuminen molempien käsien sormista alkaen,

jatkuen metacarpofalangeaalinivelistä proksimaalisuuntaan ( 9 p )

- Sormien ihon paksuuntuminen ( suurempi luku lasketaan ):

- Turvonneet sormet, ”puffy fingers ” ( 2 p )

- Sklerodaktylia ( 4 p )

- Sormenpäiden leesiot ( suurempi luku lasketaan ) :

- Sormenpäähaavat ( 2 p )

- Sormenpäiden arvet ( 3 p )

- Teleangiektasiat ( 2 p )

- Poikkeava kynsivallien kapillaroskopialöydös ( 2 p )

- Pulmonaalihypertensio tai interstitiaalinen keuhkosairaus ( maksimipisteet 2 p)

- Pulmonaalihypertensio, PAH ( 2 p )

- Keuhkoparenkyymisairaus, ILD ( 2 p )

- Raynaudin oire ( 3 p )

- Systeemisen skleroosin autovasta-aineet:

- Sentromeerivasta-aineet ( CENP-ab ) ( 3 p )

- Topoisomeraasi-I vasta-aineet ( Scl-70 ) ( 3 p )

- RNA-polymeraasi III vasta-aineet ( 3 p )

9 pistettä, niin diagnoosi on varma. Huomattava, että kaikki sklerodermapotilaat eivät täytä näitä kriteereitä.



PALUU HOITOPOLULLE

Hoitajan vastaanotto ja alkuohjaus


1. Annetaan suullista ja kirjallista perustietoa

ja ohjausta sklerodermasta (mm. allamainitut):

- reumatalo.fi systeeminen skleroosi

- Ihonhoito

- Kylmältä suojautuminen

- Tupakoinnin lopettaminen (Jos potilas tupakoi,

kannustetaan ja ohjataan tupakasta

vieroittautumiseen)

- Influenssarokote ja infektioiden huolellinen hoito

- Hampaiston hoito

- Sicca-oireiden hoito

2.Suullinen ja kirjallinen ohjaus aloitetuista

lääkityksistä

- Vaikutusmekanismi

- Haittavaikutukset

- Kerrotaan lääkekorvattavuuksista, B-lausunnosta

3.Ohjataan seurantakokeiden aloitus

- Miksi otetaan

- Käytännön toteutus (ensimmäisten 3, 6, 12 vko

kohdalla reumapoliklinikan kautta. Jatkossa 3-6kk

välein perusterveydenhuollossa).

4.Ohjeistetaan ongelmatilanteiden ja hälyttävien oireiden

varalta

- milloin kannattaa ottaa yhteyttä reumapoliklinikalle (Esim.

lääkehaittavaikutukset, sklerodermaoireiden lisääntyminen)

- milloin perusterveydenhuoltoon (Esim. muut sairaudet,

reseptinuusinnat)

- milloin päivystykseen (Esim. hengenahdistus, korkea

kuume, yleisvoinnin lasku, uhkaavat kuoliot)

5. Erityistyöntekijöiden tarve:

- Aika toimintaterapeutille ja fysioterapeutille varataan aina

- Sosiaalihoitaja tarvittaessa

6. Arvioidaan tarvitseeko potilas erillisen reumahoitajan

ohjauskäynnin tai –soiton

7. Jatkokontrollien ja mahdollisten lisätutkimusten varaus ja

ohjeistus

8. Annetaan reumapoliklinikan yhteystiedot

9. Tarkastetaan ja päivitetään riskitiedot

https://www.terveyskyla.fi/reumatalo

PALUU HOITOPOLULLE

Seuranta

Lääkäri:

Tutkimukset seurantakäynneillä ( 3 – 12 kk välein ):

Pvk, diffi, krea, la, CRP, ALAT, AFOS, Uraatti, U-Seul,

proBNP, EKG 3-12 kk välein

Spirometria+diffuusiokoe alkuun 6-12 kk välein neljään

vuoteen asti, jos ei merkkejä keuhkofibroosista. Jos

sellainen

todetaan, funktiot 3-4 kk välein ja herkästi HRTT.

UKG alkuun vuosittain, herkästi kardiologin arvioon.

Kapillaroskopia 6-12 kk välein

Kliininen status

Oirekysely ( GTI )

Reumahoitaja joka käynnillä

UKG-ja kapillaroskopiaseurantaa voidaan harventaa

parin sairastamisvuoden jälkeen, jos oireisto stabiili.


Tarvittaessa eri erikoisalojen konsultaatio

• Ihotautilääkäri

• Kardiologi

• Keuhkolääkäri

• Gastroenterologi

• Verisuonikirurgi

EUSTAR v.2017 Skleroderman aktiivisuusindeksi (uudistetut,

vrt. v. 2003 ESSG kriteerit):

• Ihon paheneminen 1.5

• Sormihaavat 1.5

• mRss >18 1.5 ( Score x 0.084 )

• TFR ( tendon friction rubs ) 2,25

• CRP >1 mg/dL 2.25

• DLCO <70% odotetusta 1.0

Cut-off ≥ 2.5 merkitsi aktiivista tautia

Valentini et al Ann Rheum Dis 2017; vol 76:270-276

HOITAJA

PALUU HOITOPOLULLE

Seuranta

Hoitaja:

Kartoitetaan potilaan vointi

Vastataan potilaan kysymyksiin

Kerrataan tarvittaessa tautikohtaista ja oirekohtaista ohjausta

Lääkitysohjaus:

- Onko potilas toteuttanut lääkehoidon sovitusti?

- Onko potilas kokenut haittavaikutuksia?

- Uusista lääkkeistä suullinen ja kirjallinen ohjaus (vaikutusmekanismi, haittavaikutukset) sekä

ohjelmoidaan seurantakokeet

- Ensimmäisellä kontrollikäynnillä varmistetaan lääkekorvattavuuden toteutuminen

Varmistetaan seurantakokeiden toteutuminen ja ohjataan niiden jatkototeutus terveyskeskuksessa.

Jos potilas tupakoi, kannustetaan ja ohjataan tupakasta vieroittautumiseen.

Ohjataan sepelvaltimotaudin riskitekijöiden kartoituksessa (rasva-arvot, sokeriarvot, verenpaine)

Ohjataan terveisiin elämäntapoihin, mm. liikunnan ja ruokavalion suhteen.

Ohjataan perhesuunnittelussa.

Tarkastetaan ja päivitetään riskitiedot.

Arvioidaan erityistyöntekijöiden tarve: fysioterapeutti, toimintaterapeutti, sosiaalihoitaja.

Jatkokontrollien ja mahdollisten lisätutkimusten varaus ja ohjeistus.


LÄÄKÄRI

PALUU HOITOPOLULLE

Seurantakokeet ja soitto

Mikäli potilas on osastolla, otetaan seurantakokeet osastolla Tykslabin toimesta.

Mikäli potilas on kotona, käy hän omatoimisesti laboratoriossa seurantakokeissa.

Tykslab tekee seurantakokeet.

Terveyskylä.fi: Lääkehoidon seurantakokeet

Potilas saa tulokset ennalta sovitulla tavalla (joko puhelimitse tai kirjeitse) reumahoitajalta tai lääkäriltä.

Samalla voidaan ohjeistaa mahdollisista lääkemuutoksista. Potilas saa tarvittaessa uudet ajat

seurantakäynneille ja / tai laboratorioon.

Kun potilas on käynyt seurantakokeissa 12 viikon kohdalla lääkityksen aloituksesta,

seurantakokeet siirtyvät perusterveydenhuollon piiriin. Potilas käy perusterveydenhuollon kautta

seurantakokeissa 3-6 kk välein.


https://www.terveyskyla.fi/reumatalo/lääke-ja-toimenpideohjeet/lääkehoidon-seurantakokeet

PALUU HOITOPOLULLE



Tutkimuksessa mitataan keuhkojen tilavuutta ja hengitysilman virtausta hengittämällä

spirometrialaitteeseen suukappaleen kautta.

PALUU HOITOPOLULLE

Kapillaroskopia


Tarkoituksena on arvioida sormien kynsinauhojen pienten verisuonten toimintaa valomikroskooppilaitteella.

Sitä käytetään apuna tiettyjen systeemisten sidekudostautien diagnostiikassa ja hoitovasteen arvioinnissa.

PALUU HOITOPOLULLE

Ohjeet

Kun erikoissairaanhoidon seurantaa ei enää tarvita, annetaan hoitopalautteessa ohjeet

jatkoseurannasta ja -hoidosta potilaan omaan perusterveydenhuollon yksikköön.


Documents

Sklerodermapotilaanhoitopolku · - Jos GI-kanavan oireita, gastroskopia, ( manometria ja pH-mittaus +impedanssi oirekuvan perusteella ) - Verenpaineen mittaus joka käynnillä - Reumahoitajan