SKLEROSIS MULTIPEL(saraf)

7/27/2019 SKLEROSIS MULTIPEL(saraf)

1/13

BAB I

PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Penyakit demielinasi merupakan suatu penyakit yang unik dalam neurology. Hal

ini timbul dari frekuensi dan kecenderungan penyakit tersebut menyerang orang dewasa

muda, berbagai manifestasi menantang dokter yang paling trampil, dan rentang

pertanyaan dasar dalam neurobiologi, imunologi, virologi dan genetika yang timbul

karena patogenesis penyakit tersebut (Stephen L. Hauser, 2000).

Sklerosis multipel merupakan salah satu kelainan otoimun yang ditandai dengan

pembentukan antibodi terhadap mielin (demielinasi) susunan saraf pusat. Sistem saraf

perifer umumnya terkena (Elizabeth J. Corwin, 2001).

Akibat kerusakan mielin pada system saraf pusat menimbulkan gangguan-

gangguan, tergantung area mana yang terkena. Gangguan-gangguan yang timbul dapat

berupa gangguan visual, keseimbangan dan koordinasi, spasme, sensasi, kelainan bicara,

lelah, bab dan bak, seksual, sensitivitas terhadap panas dan gangguan kognitif dan emosi

(Brian R. Apatoff, 2003).

Etiologinya tidak diketahui dengan pasti, namun cenderung disebabkan karenakelainan genetik. Respon peradangan berperan menimbulkan penyakit dengan

menyebabkan pembengkakan dan edema yang merusak neuron-neuron dan menyebabkan

pembentukan plak jaringan parut pada myelin (Elizabeth J. Corwin).

I.2 Perumusan Masalah

Dari latar belakang masalah diatas dapat ditarik suatu permasalahan yaitu

bagaimana kerusakan myelin pada system saraf pusat dapat menyebabkan gangguan-

gangguan motorik, visual atau sensorik.

I.3 Tujuan Penulisan

Untuk mengetahui lebih lanjut tentang sclerosis multiple dan gejala-gejalanya

serta penatalaksanaannya.

1


2/13

I.4 Manfaat Penulisan

Diharapkan dapat memberikan uraian yang jelas tentang sklerosis multiple bagi

para pembaca pada umumnya dan penulis khususnya serta para penderita sclerosis

multiple sendiri.

2


3/13

BAB II

PEMBAHASAN

II.1 Definisi

Sklerosis multipel adalah suatu kelainan yang ditandai dengan adanya tempelan

yang merusak pada mielin dan mendasar pada serabut saraf mata, otak, dan medulla

spinalis (Brian R. Apatoff, 2003).

Sklerosis multipel adalah suatu penyakit otoimun yang ditandai oleh

pembentukan antibodi terhadap mielin susunan saraf pusat (Elizabeth J. Corwin, 2001).

II.2 Etiologi

Penyebab sklerosis multipel tidak diketahui, tetapi tampaknya terdapat

kecenderungan genetik kearah pembentukan penyakit ini dan penyakit otoimun lainnya.Sklerosis multipel (SM) ditandai secara khas oleh peradangan kronik, demielinasi dan

gliosis (jaringan parut). Lesi SM secara klasik dikatakan diseminata dalam waktu dan

ruang (Elizabeth J. Corwin, 2001).

Beberapa bukti mengisyaratkan bahwa suatu infeksi virus pada masa anak-anak,

mungkin campak atau infeksi herpes, dapat mencetuskan respon imun. Diperkirakan

bahwa rusaknya sawar darah otak semasa infeksi virus tersebut memungkinkan limfosit

B, yang dibentuk melawan virus, masuk dan berkolonisasi di otak. Pada pasien sklerosis

multipel, sering ditemukan suatu klon IgG (IgG dari satu turunan sel B) didalam CSS

nya. Jumlah klon ini bertambah seiring dengan peningkatan jumlah eksaserbasi penyakit

(Elizabeth J. Corwin, 2001).

II.3 Patofisiologi dan Patogenesis

Penelitian eksperimental mengindikasikan bahwa demielinasi dapat timbul dalam

efek positif atau negative pada konduksi aksonal. Abnormalitas konduksi negatiferdiri

dari konduksi aksonal yang negatif yang melambat, berbagai blok konduksi terjadi bila

ada impuls berfrekuensi tinggi, tetapi tidak frekuensi rendah, atau blok konduksi lengkap.

Blok konduksi dalam serat demielinasi juga mungkin terjadi sebagai responnya terhadap

kenaikan suhu atau dengan perubahan metabolic dalam lingkungan ekstraseluler dari

akson. Abnormalitas konduksi positif mencakup pembentukan impuls ektopik, secara

spontan atau setelah stress mekanik, dan crosstalk abnormal diantara akson

3


4/13

berdemielinasi. Bila derajat saat perubahan negatif dan positif yang terjadi dalam MS

tidak diketahui, keberadaannya dapat menjelaskan beberapa karateristikdari penyakit.

Pembentukan crosstalk dapat menimbulkan gejala Lhermitte, gejala paroksismal, atau

parestesia (Stephen L. Hauser, 2000).

II.3.1 Epidemiologi

MS kira-kira sekitar dua kali lipat lebih umum pada perempuan daripada laki-laki.

Di Amerika Serikat, 400.000 orang dilaporkan menderita MS yang dimulai pada usia 20

dan 40 tahun (Brian R. Apatoff, 2003). Usia awitan pada laki-laki sedikit lebih tua

daripada perempuan. MS yang dimulai pada usia sedini 2 tahun dan selambat 74 tahun

pernah ditemukan (Stephen L. Hauser, 2000).

II.3.2 Genetika

Data yang dikumpulkan mengindikasikan bahwa kerentanan terhadap MS bersifat

menurun. Agregasi familial diketahui terjadi, dan relatif tingkat pertama, kedua, dan

ketiga dari pasien, mempunyai peningkatan resiko untuk penyakit tersebut. Saudara

sekandung dari pasien mempunyai resiko sepanjang hidup 2-5 % untuk MS, sedangkan

risiko bagi orang tua atau anak pasien lebih rendah (Stephen L. Hauser, 2000).

II.3.3 Imunologi

Perhatian telah difokuskan pada peranan limfosit T atau limfosit yang berasal dari

timus dalam patogenesis MS. Sel T reaktif terhadap protein myelin, baik protein dasar

myelin (myelin basic protein, MBP) atau protein proteolipid myelin (myelin lipid protein,

PLP), memperantarai peradangan SSP dalam ensefalomielitis alergik eksperimental

(EAE), suatu model laboratorium untuk penyakit demielinasi. Meningkatnya kadar

imunoglobulin (Ig) CSF, juga merupakan gejala khas dari MS. Beberapa dari antibodi ini

dapat terlihat oligoklonal, yang mengindikasikan bahwa antibodi terdiri dari sejumlah

kecil molekul yang berbeda (Stephen L. Hauser, 2000).

II.3.4 Virologi

Bukti epidemiologi mendukung peranan pemajanan lingkungan dalam MS. Risiko

MS juga berhubungan dengan status sosioekonomik yang tinggi, yang dapat

merefleksikan perbaikan sanitasi dan tertundanya pemajanan awal terhadap agen yang

infeksius. Beberapa virus yaitu poliomyelitis dan campak, menimbulkan gejala sisa

4


5/13

neurologik yang lebih umum jika usia awal infeksi tertunda. Meskipun banyak klaim,

tidak ada virus spesifik yang telah diidentifikasi dalam MS (Stephen L. Hauser, 2000).

II.4 Manifestasi Klinis

Awitan MS mungkin dramatik atau begitu ringan, sehingga tidak menyebabkan

pasien mencari terapi medis. Adapun gejala-gejala yang timbul antara lain (Stephen L.

Hauser, 2000) :

Kelemahan ekstremitas, mungkin terjadi secara tersembunyi sebagai kelelahan

pada saat olah raga, kesulitan dalam memanjat tangga, atau hilangnya

kemampuan (dexterity) yang berkaitan dengan meningkatnya tonus otot.

Gejala sensoris termasuk parestesia atau hipestesia.

Keterlibatan serebelum menimbulkan ataksia gaya berjalan dan ekstremitas.

Neuritis optikus, gejala inti dari demielinasi, menimbulkan berbagai kehilangan

penglihatan.

Kekaburan penglihatan dalam MS dapat timbul dari neuritis optikus atau diplopia.

Neuralgia trigeminal, suatu nyeri fasial tusukan tajam seperti syok, dapat terjadi.

Gangguan inervasi motoris pada wajah, dapat menimbulkan beberapa sindroma

klinis.

Vertigo dapat timbul mendadak dan dalam bentuk yang dramatik dengan gaya

berjalan yang tidak stabil dan muntah.

Kandung kemih, dan yang lebih jarang pada usus, urgensi atau inkontinensia.

Disfungsi kognitif umum terdapat pada MS tahap lanjut.

II.5 Diagnosis

Kriteria diagnostik untuk MS (Elizabeth J. Corwin, 2001) :

1. Pada sekitar 90 % paasien, dengan menggunakan teknik-teknik elektroforesis

ditemukan pita-pita IgG klonal dalam CSS.

2. Peningkatan IgG jenis lain dalam plasma dan CSS juga sering ditemukan.

3. MRI, dan mungkin CT Scan, dapat memperlihatkan lokalisasi plak dalam susunan

saraf pusat.

4. Pada sebagian jenis penyakit, teknik0teknik untuk mengukur lepas muatan sel

otot memperlihatkan perlambatan eksitasi otot.

5


6/13

Sedangkan kriteria diagnostik menurut Stephen L. Hauser yaitu :

1. Pada pemeriksaan harus ditemukan abnormalitas objektifdari SSP.

2. Keterlibatan harus merefleksikan terutama penyakit substansia alba dari traktus

longus.

3. Pemeriksaan atau riwayat harus menunjukkan keterlibatan dua atau lebih area

SSP.

4. Pola klinis harus terdiri dari :

Dua atau lebih episode terpisah dari pemburukan yang melibatkan tempat

yang berbeda dari SSP, masing-masing berlangsung sekurangnya 24 jam dan

terjadi sekurangnya 1 bulan terpisah atau

Perkembangan bertahap selama sekurangnya 6 bulan jika disertai dengan

meningkatnya sintesis IgG CSF atau dua atau lebih oligoklonal.

5. Awitannya antara usia 15-60 tahun.

6. Kondisi neurologik pasien tidak lebih baik daripada yang disebabkan oleh

penyakit lain.

Kriteria diagnosis :

1. MS definitif : keenam kriteria diatas terpenuhi.

2. Kemungkinan MS : semua enam kriteria dipenuhi kecuali (a) hanya satu

abnormalitas objektif walaupun ada dua episode simtomatik atau (b) satu episode

simtomatik dan tanda yang tidak berhubungan yang dideteksi pada pemeriksaan.

3. Beresiko untuk MS : keenam kriteria dipenuhi kecuali satu episode asimtomatik

dan tanda yang berhubungan , yang dapat dideteksi pada pemeriksaan.

Penyelidikan yang seharusnya dipertimbangkan adalah dengan (R.R. Baliga, 2001) :

Sinar X Spinal, termasuk kedua regio yaitu cervical dan thoracal.

Lumbal punksi

Visual evoked potentials, apakah ada kemungkinan perpanjangan respon kortkes

terhadap pola rangsangan.

6


7/13

Scan MRI otak, 50 % pasien dengan gejala awal sklerosis multipel pada batang

otaknya menunjukkan adanya area abnormal pada periventrikuler berupa

substansi berwarna putih.

Serum B12 , untuk mengeksklusi degenerasi batang otak subakut .

II.6 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan dibagi atas 2 macam yaitu :

1. Terapi yang dirancang untuk menghentikan proses

2. Terapi simtomatik

Prinsip Penatalaksanaan Pada MS

Perubahan Neurologik Akut(RMS)

Tanda dan Gejala Baru Tanda & Gejala Lama yang Kambuhatau Bertambah berat

Berat Sedang Ringan Pencarian untuk Penyakit Kumat-kumatan

(intercurrent)

Metilprednisolon Tidak ada terapi imunosupresif Tidak ada terapi imunosupresif

atau ACTH

Pertimbangkan metilprednisolon-prednison

Ketidakmampuan Neurologik Progresif tanpa Remisi (CPMS)

ACTH atau Metilprednisolon

Stabilisasi Perjalanan Progresif Perjalanan Progresif Cepat

(tidak mungkin) Lambat atau Usia > 40 thn

7


8/13

Tidak ada terapi imunosupresif

Tidak ada terapi imunosupresif Pertimbangkan Imunosupresif yang lebih agresif atau Kronik

Tanda dan Gejala Neurologik Statik (IMS)

Tidak ada terapi Imunosupresif

Paduan terapeutik untuk MS

ACTH

1. ACTH akuaeus (20 U/mL). 80 U diberikan IV kedalam 500 mL dekstrosa 5 % dan

air selama 6-8 jam untuk 3 hari.

2. Jel ACTH (40 U/mL) kemudian diberikan secara IM dalam dosis 40 U setiap 12 jam

selama 7 hari. Dosis kemudian dikurangi setiap 3 hari sebagai berikut :

35 U 2X sehari selama 3 hari


50 U4X sehari selama 3 hari

40 U pd selama 3 hari30 U 4X sehari selama 3 hari


20 U selang sehari selama 3 dosis

METILPREDNISOLON

Metilprednisolon dicampur kedalam 500 mL larutan dekstrosa 5 % dalam air (D5W) dan

diberikan secara lambat, selama 4-6 jam, lebih baik dipagi hari :

1.000 mg setiap hari selama 3 hari

500 mg setiap hari selama 3 hari

250 mg setiap hari selama 3 hari

METILPREDNISOLON-PREDNISON

Metilprednisolon, 1.000 mg IV setiap hari selama 3 hari, diikuti oleh prednison oral (1

mg/Kg per hari) selama 14 hari.

8


9/13

Terapi simtomatik

Spastisitas dengan kekakuan , spasme fleksor dan klonus dapat terganggu secara

fungsional dan nyeri. Baclofen (15-80 mg/hari) merupakan obat paling

bermanfaat yang tersedia saat ini.

Nyeri, termasuk neuralgia trigeminal dan disestesia yang nyeri, mungkin

berespons terhadap karbamazepin (100-1200 mg/hari dalam dosis terbagi, dan

ditingkatkan secara perlahan), fenitoin (300 mg/hari) atau amitriptilin (50-200

mg/hari).

Gejala paroksismal berespons terhadap asetazolamid (125-250 mg 3X sehari).

Tidak ada terapi yang memuaskan untuk tremor.

Hiperrefleksia kandung kemih diterapi dengan antikolinergik (oksibutinin 5 mg 2

atau 3 kali sehari, atau propantelin 7,5-15 mg 4X sehari). Retensi urin karena

hiporefleksiakandung kemih mungkin berespon terhadap obat kolinegik betanekol

(10-50 mg 3-4 X sehari)

Disfungsi usus, termasuk konstipasi dan inkontinensia, dapat diameliorasi dengan

mengatur fungsi usus menggunakan laksatif dan enema. Diet berserat rendanh

dapat dianjurkan pada pasien inkontinensia.

9


10/13

BAB IIIKESIMPULAN

Sklerosis multipel merupakan suatu penyakit otoimun yang ditandai pembentukan

antibodi pada susunan saraf pusat.

Khas ditandai dengan prosesnya yang kronik, demielinasi dan pembentukan jaringan

parut (gliosis).

Etiologinya tidak diketahui dengan pasti, namun kecenderungan disebabkan karena

genetik. Infeksi karena virus pada masa anak-anak (campak dan herpes) dapat

menimbulkan respon imun.

Jumlah penderita perempuan 2X lebih banyak dibandingkan laki-laki, mulai

menderita usia 20 dan 40 tahun.

Manifestasi klinis dapat berupa gangguan motorik, sensorik dan visual serta

gangguan kognitif pada tahap lanjut.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan adanya abnormalitas dari SSP dan hasil

pemeriksaan lab menunjukkan adanya peningkatan IgG klonal dalam CSS.

Disamping pola klinisnya, pemeriksaan MRI atau CT Scan menunjukkan adanya

plak. Usia awitan 15-60 tahun dan gejala tidak disebabkan oleh penyakit lain.

Penatalksanaan dibedakan atas dua macam yaitu terapi yang dirancang untuk

menghentiksn proses dan terapi simtomatik.

10


11/13

DAFTAR PUSATAKA

Apatoff, Brian R., 2003, Multiple Sclerosis, WWW.Merck.Com

Baliga, R.R., 1993, 200 Short cases in clinical medical, Mackays of Chatam PLC

Corwin, Elizabeth J., 2001, Buku Saku Patofisiologi, EGC

Hauser, Stephen L., 2000, Multipel Sklerosis dan Penyakit Demielinasi Lain, dalam

Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam, Harrison, EGC

Patty, Donald W., and. Arnold, Douglas R, 2003, The Lesion of Multiple Sclerosis,

WWW.NEJM.Org

11
http://www.merck.com/http://www.merck.com/http://www.nejm.org/http://www.merck.com/http://www.nejm.org/


12/13

LAMPIRAN

Gambaran MRI otak dengan sklerosis multipel, adanya substansi berwarna putih pada

area periventrikuler.

Gambaran keterlambatan dalam penghantaran impuls oleh akson

12


13/13

13

Documents

SKLEROSIS MULTIPEL(saraf)