PENYAKIT KULIT DARURATPenyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit Darurat adalah : Sindrom Stevens-Johnson Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON(SSJ)SINONIMEktodermosis erosiva pluriorifisialisSindrom mukokutanea-okularEritema multiformis tipe HebraEritema bulosa maligna

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONDEFINISISSJ : kelainan klt termasuk eritema multiformis mayor kulit, selaput lendir/ mukosa di orifisium, mata dan organ-organ tubuh lainKeadaan umum bervariasi : ringan sampai berat

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONETIOLOGISampai kini blm diketahui secara pastiMerupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema multiformis mayorObat sistemik : Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron, parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol dan jamuPenyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONPATOGENESISBelum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IVRx tipe III akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim dan kerusakan jaringan organ targetRx tipe IV akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan limfokin & rx peradangan

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONSIMTOMATOLOGIDpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahunKU variasi, ringan sp beratKesadaran : kompos mentis soporo / komaG/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokanTrias kelainan :a. Kelainan kulitb. Kelainan selaput lendir di orifisiumc. Kelainan selaput mata dan mata

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONKelainan kulitEritem, papel, vesikel, bula. Vesikel & bula pecah erosi. Prognosis buruk bl purpura (+) bl lesi generalisata

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON

b. Kelainan selaput lendir di orifisiumPaling sering (100 %) mukosa mulutKemudian disusul orifisium genital eksterna : 50 %Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal pecah erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik kehitaman, tebal, hipersalivasi kesulitan menelanKelainan dapat laring & saluran pernafasan atas gejala ggg pernafasan esofagus hidung rinitis + epistaksis & krusta Anus jarang ditemukan

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONc. Kelainan selaput lendir mata80 % SSJ kelainan selaput lendir mataPaling sering : konjungtivitis kataralis / konjungtivitis purulen Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan kebutaanIritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebraDi samping itu : Kelainan kuku : onikolisisOrgan tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati

MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-JohnsonMDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON

LABORATORIUMTidak khasLeukositosis (+) : mgk E/ : infeksiEosinofilia : kemungkinan alergi obatEnzim transaminase serum , albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ tubuh yang terkenaMDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONHISTOPATOLOGIBiasanya tidak perlu dilakukanBl ragu histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis epdermal toksik (NET)

Kelainan histopatologi :1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONDIAGNOSISBerdasarkan anamnesis & gejala klinik

DIAGNOSIS BANDING1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata Persamaan : eritem, vesikel, bula Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk seluruh tubuhPenyembuhan Hiperpigmentasi 2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) NET : KU > buruk dr SSJ Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak selalu mata dan sekitar hidung

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONKOMPLIKASIPaling sering (16 %) Bronkopneumonia KematianKomplikasi lain :Kehilangan cairanGangguan keseimbangan elektrolitSepsisSyokSimblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONPENGOBATANHarus cepat dan tepat1. Kortikosteroid (KS) Life-saving Deksametason : 20 30 mg/hr, i.v.Th/ sp lesi baru (-)Penurunan dosis cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis mencapai 5 mg/hr prednison 20 mg/hr secara oralSetelah itu dosis diturunkan secara bertahap hentikanMDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON2. Antibiotika (AB)Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia. Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggiAB yang jarang alergi, spektrum luas & bakterisidalGentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x pemberianPemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr & tanda-tanda infeks (-)

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1Tujuan : Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolitPemberian nutrisi & obat4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia7. Obat anabolik8. Diet tinggi protein & rendah garam9. Bl perlu transfusi darah

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSONPROGNOSISAngka kematian : 5 15 %Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup memuaskanPrognosis buruk bl KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+)

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Penyakit berat, > berat dr SSJ Sering Kematian Perlu th/ cepat, tepat menghindari akb buruk

SINONIMSindrom LyellToxic Epidermal Necrolysis (TEN)Epidermolisis nekrotikans kombustiformis

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)DEFINISINET: penyakit akut & berat. Ditandai dengan :Epidermolisis luasKelainan selaput lendir, orifisium, mataLesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)ETIOLOGIPenyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obat-obatanTabel 1. Obat-obat penyebab NET

MDL/PKD/Jan/2006

AlopurinolEritromisinFenolftaleinPenisilinSulfonamidAspirinFenbufenHidantoinPirosikamTetrasiklinBarbituratFenilbutasonKarbamasepinRifampisin

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)Tabel 2. Penyebab NET lain

MDL/PKD/Jan/2006

DifteriAspergilosis paruVaksinasi polioSepsis akibat E coliVaksinasi morbiliLimfomaAnti toksin tetanusLeukemiaInfeksi virus (varisela, herpes simpleksPenyakit graft versus host

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)PATOGENESISBelum diketahuiDianggap NET bentuk berat SSJSebagian SSJ NET

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)SIMTOMATOLOGIGejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam, konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genitalBeberapa jam hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa, morbiliformis disertai dengan bula flaccid cepat meluas & konfluensLesi wajah, ekstremitas & badanLesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anusOnikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mataKU buruk, suhu , Kesadaran Tanda Nikolsky (+)Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjalKomplikasi lain : sepsis akb inf Staphylococcus aureus / Pseudomonas aeroginosa, sering kematian

MDL/PKD/Jan/2006

Gambar NETMDL/PKD/Jan/2006

Nekrolisis epidermal toksik

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)LABORATORIUMLeukositosisEnzim transaminase serum AlbuminuriaGgg keseimbangan elektrolit & cairan

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)PEM. RADIOLOGIUntuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC, bronkopneumonia

HISTOPATOLOGINekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str. Korneum

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)DIAGNOSISAnamnesis, gejala klinikBl ragu laboratorium, histopatologi

DIAGNOSIS BANDINGSSJKombusioStaphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)Eksantema fikstum multipel / generalisata

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET

MDL/PKD/Jan/2006

SSJNETUsiaAnak sp dewasaDewasaKURingan sp beratBeratKesadaranKompos mentisSering menurunTanda Nikolsky(-)(+)Epidermolisis(-)(+)Nekrosis epidermis(-)(+)PrognosisLebih baikBuruk

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS

MDL/PKD/Jan/2006

NETSSSSUsia pasien> tua> mudaLesi targetSering ditemukanTidak adaNyeri kulitRingan sp sedangSangat nyeriLesi oralUmumnya adaJarangTanda Nikolsky(+) hanya di daerah lesi(+) pada lesi & klt (N)Derajat eksudasi4+ (tampak dermis)1+ (tampak epdermis superfisial)Penyembuhan> lama10 14 hariJaringan parutSrg ditemukan, dpt disertai hiper / hipopigmentasiJarangMortalitasTinggi (20 50 %)Rendah, umumnya sembuh spontan

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)KOMPLIKASITabel 5. Komplikasi NET

MDL/PKD/Jan/2006

Perdarahan tr. Gastro-intestinalKegagalan ginjalTrakeitisSepsisBronkopneumoniaSimblefaronUdem paru-paruEktropionEmboli paruKekeruhan korneaGgg keseimbangan cairan & elektrolitKebutaanSyok hemodinamikKematian

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)PENGOBATANT.U Penanganan infeksi Mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolitPasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang khusus / unit luka bakarMDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)PENGOBATANPengaturan keseimbangan cairan & elektrolitKS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-) dosis di scr cepat dg laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral di bertahapAB : th/ AB krn th/ KS dosis , mgk infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi AB broad spectrum, bakterisidal & tdk rx alergia. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v.c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m. BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr, i.m. Rata2 : 4 6 mg/kgBB/hrAB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-)MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)PENGOBATAN4. Terapi topikal : lihat SSJ5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ6. Tindakan lanjut : lihat SSJ7. Lain-lain : lihat SSJ

PROGNOSIS > Buruk dari SSJMDL/PKD/Jan/2006