Slovenská zdravotnícka univerzita v Bratislave

Fakulta ošetrovateľstva a zdravotníckych odborných štúdií

Študijný odbor: ošetrovateľstvo

KOMPLEXNÁ OŠETROVATEĽSKÁ STAROSTLIVOSŤ

O DIEŤA S VRODENOU VÝVOJOVOU CHYBOU

TRÁVIACEHO TRAKTU

BAKALÁRSKA PRÁCA

Vedúci práce: PhDr. Hana Padyšáková Autor: Lucia Mrenková

ABSTRAKT

MRENKOVÁ, Lucia: Komplexná ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s vrodenou vývojovou chybou

tráviaceho traktu [Bakalárska práca] / Lucia Mrenková. – Slovenská zdravotnícka univerzita v Bratislave.

Fakulta ošetrovateľstva a zdravotníckych odborných štúdií; Katedra ošetrovateľstva. – Školiteľ: PhDr. Hana

Padyšáková: FOaZOŠ, 2007

Práca prezentuje pohľad na prenatálny vývoj jedinca, ich zákonitostí a vplyvy, ktoré pôsobia alebo môžu

pôsobiť na vývoj tráviaceho traktu a ktorého narušenie vedie k vzniku vrodených vývojových chýb.

V teoretickej časti postupne popisujem možné vrodené vývojové chyby tráviaceho traktu a ich vzájomné

ovplyvňovanie aj iných telových systémov, diagnostiku, liečbu či komplikácie po operačných riešeniach

anomálií. Objektom môjho zamerania je vrodené vývojová chyba tráviaceho traktu – Achalázia kardie

(vrodený kŕč kardie), ktorá sa zo všetkých vrodených chýb u dieťaťa manifestuje najneskôr, popisujem

špecifiká ošetrovateľského procesu pri tejto anomálii podľa funkčných vzoriek M.. Gordonovej za

rešpektovania špecifického prístupu ošetrovania dieťaťa v pediatrickom ošetrovateľstve. V praktickej časti

som vypracovala ošetrovateľský proces u dieťaťa s touto anomáliou, ktorá je v mojej práci súčasťou Tripple

A syndrómu (adrenálna insuficiencia, hypolacrimia). Analyzujem deficity potrieb dieťaťa, ale aj matky

podľa modelu M. Gordonovej, vypracovala som ošetrovateľský plán, na základe ktorého realizujem

ošetrovateľské intervencie. Na základe vyhodnotenia som navrhla odporúčanie do praxe, ktoré pri ich

rešpektovaní môžu zvýšiť kvalitu ošetrovateľskej starostlivosti o dieťa a dosiahnuť cieľ ošetrovateľskej

starostlivosti za pomoci úzkej spolupráce s rodičmi dieťaťa.

Kľúčové slová: vývoj tráviaceho traktu, achalázia kardie, dieťa, špecifiká ošetrovateľského procesu podľa

M.. Gordonovej, Triplle A syndróm, ošetrovateľský proces a deficity potrieb podľa M.. Gordonovej,

Čestne prehlasujem, že som bakalársku prácu

vypracovala samostatne a použila len literatúru, ktorú

uvádzam v zozname

............................................................................

Bratislava 2007 (podpis)

Ďakujem PhDr. Hane Padyšákovej za cenné rady,

pripomienky a odborné vedenie pri vypracovávaní

bakalárskej práce.

Obsah

Úvod

I TEORETICKÁ ČASŤ

1. VÝVOJ TRÁVIACEHO TRAKTU

NOVORODENCA..........................................................................7

2. VRODENÉ VÝVOJOVÉ CHYBY TRÁVIACEHO

TRAKT.............................................................10

2.1 Anomálie v oblasti

tváre....................................................................................................................................10

2.2 Vrodené vývojové chyby pažeráka.................................................................................................................11

2.3 Vrodené vývojové chyby žalúdka...................................................................................................................15

2.4 Atrézie žlčových ciest.........................................................................................................................................16

2.5 Vrodené vývojové chyby tenkého a hrubého

čreva.....................................................................................18

2.6 Anorektálne malformácie.................................................................................................................................24

3. VRODENÝ KŔČ KARDIE – ACHALÁZIA KARDIE.........................................................................25

3.1 Príprava dieťaťa pred diagnostickými

vyšetreniami.....................................................................................26

3.2 Komplexná ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s Achaláziou

kardie......................................................27

3.3. Špecifiká pediatrického ošetrovateľského procesu pri Achalázii kardie

podľa modelu M..Gordonovej.........................................................................................................................28

II PRAKTICKÁ ČASŤ

4. APLIKÁCIA MODELU M. GORDONOVEJ V OŠETROVATEĽSKOM

PROCESE U DIEŤAŤA S ACHALÁZIOU KARDIE ako súčasť Tripple A

syndrómu...................................................................................................................................................................3

4.1 Anamnéza podľa funkčných vzorcov zdravia M..Gordon a deficity potrieb

dieťaťa

a matky.....................................................................................................................................................36

4.2 Základné skríningové fyzikálne vyšetrenia sestrou......................................................................................41

4.3 Informácie z ordinácie lekára dôležité pre

sestru..........................................................................................43

4.4 Situačná analýza ...............................................................................................................................................45

4.5 Sesterské diagnózy a ich usporiadanie podľa

priorít....................................................................................47

4.6 Plánovanie, realizácia a vyhodnotenie vybraných sesterských

diagnóz..................................................48

4.7 Celkové vyhodnotenie......................................................................................................................................59

Odporúčania pre prax

Záver

Použitá literatúra

Prílohy

ÚVOD

Na úmrtnosti novorodencov sa vždy významne podielali a podielajú vrodené vývojové chyby.

Častými vrodenými chybami u novorodencov sú aj vrodené vývojové chyby gastrointestinálneho traktu,

ktoré vznikajú skorou poruchou organogenézy. Sprievodnými defektami môžu byť vrodené vývojové chyby

srdca a veľkých ciev, nervového systému, urogenitálne a tracheobronchiálne anomálie či anomálie skeletu.

Skrátené pažeráky a veľké hiátové hernie, ktoré sa podieľali na úmrtnosti novorodencov a dojčiat, sa našli už

v egyptských múmiách. Spôsobovali opakované vracanie alebo regurgitáciu slín. Na tento problém u detí

poukázal i Shakespeare v dramatickom diele Ako sa vám páči, kde spomína „dojčatá vracajúce na

matkiných prsiach“ (babies puking at their mother s breasts).

Až koncom 17. storočia dochádza vďaka novým patologicko - anatomickým znalostiam

a spojením klinických skúseností k výraznému rozvoju vedeckého lekárstva a diagnostiky.

V roku 1691 holandský lekár Frederik Ruysch poprvýkrát popísal symptómy odpovedajúcej

chorobe neskôr nazvanej morbus Hirschsprung. V roku 1733 J. Calder poprvýkrát popísal duodenálnu

atréziu, no táto chyba bola úspešne operovaná až v roku 1916. K ďaľším chirurgickým úspechom v tejto

oblasti patrí prvý úspešný chirurgický uzáver omfalokély v roku 1803 (Hey). V roku 1887 švajčiarsky lekár

Mermod opísal súvislosť medzi ochorením pľúc a pažeráka, prvý popis stenózy pyloru uverejnil dánsky

pediater Harald Hirschprung v roku 1888, potom v roku 1912 bola táto chyba úspešne operovaná

prevedením pyloromyotómie (Ramstedt). Rovnaké úspechy zaznamenala úprava diafragmatickej hernie

v roku 1902, v roku 1913 potom úspešná translokálna ligácia tracheoezofagálnej fistuly, v roku 1944

úspešná chirurgická úprava atrézie pažeráka (Haight a Towsley).

V 60. rokoch 20. storočia sa začala v tehotenstve využívať RTG diagnostika nielen k určeniu

gestačného veku, odumretiu plodu, známok hydropsu plodu, ale aj k odhalení rastovej retardácie.

Začiatky diagnostického využitia ultrazvuku (UZ) v pôrodníctve sa datuje do rokov 1963 - 1964,

u nás do roku 1973. UZ vyšetrenie sa stalo vyšetrovacou metódou odhaľujúcou množstvo odchýlok vývoja

embrya alebo plodu od normálu. K sledovaniu plodu sa začína využívať kardiotokografický záznam,

diagnostické metódy ako amniocentéza (po prvýkrát prevedená už v roku 1877), fetoskopia (priama

vizualizácia plodu v 2. trimestry gravidity pomocou endoskopu), kordocentéza (zákrok zameraný na odber

krvi z plodu v mieste, kde pupočník vystupuje z placenty) a biopsia chóriových klkov (odobratie vzorky

vilóznej časti choriónu, teda vonkajšieho plodového obalu, slúžiaceho k výžive, získaného

transabdominálnou cestou v 9. - 12. gestačnom týždni). A tak bola prvá úspešná operácia (Harrison) na plode

- operácia diafragmatickej hernie, prevedená v roku 1989.

História neonatológie je samozrejme oveľa bohatšia, no zamerala som sa len na históriu vrodených

vývojových chýb tráviaceho traktu. Neonatológiu nemožno oddeľovať od starostlivosti o novorodencov, na

ktorej sa podieľajú i pediatria a pôrodníctvo. Novorodenec stále patrí - ako sa vyslovil John Ballantyne

v roku 1916- do „no man´s land“ práve medzi tieto dva odbory. Vzájomná spolupráca odborníkov všetkých

týchto odborov je preto veľmi dôležitá pre správny vývoj dieťaťa od počatia po dospievanie.(MUDr.

Tománková , 2006, s. 8)

Dôvodom mojej práce je, okrem môjho záujmu o pediatrické ošetrovateľstvo, skutočnosť častého

výskytu vrodených vývojových chýb tráviaceho traktu a ich vzájomné ovplyvňovanie iných telových

systémov, ale aj naopak. Zamerala som sa na konkrétnu vrodenú anomáliu, achaláziu kardie, u ktorej ma

zaujal jej súvis s Tripple A syndrómom, spôsob akým sa manifestuje a aký dôsledok zmiernenia jeho

prvých príznakov môže mať na zdravie dieťaťa.

Cieľami práce sú:

oboznámiť sa s prenatálnym vývojom tráviaceho traktu

stručne popísať príčiny, diagnostiku a liečbu všetkých vyskytujúcich sa anomálií tráviaceho traktu

definovať anomáliu tráviaceho traktu – achaláziu kardie – jej diagnostiku a liečbu

poukázať na špecifiká ošetrovateľského procesu pri achalázii kardie

upozorniť na individualitu dieťaťa a potrebu získania si dôvery rodičov k spolupráci pri ošetrovaní a

sledovaní detského pacienta

aplikovať model M.. Gordonovej v ošetrovateľskom procese u dieťaťa s achaláziou kardie ako

súčasť Tripple A syndrómu

zhodnotiť výsledkov a navrhnúť odporúčania pre prax

TEORETICKÁ ČASŤ

1 VÝVOJ TRÁVIACEHO TRAKTU NOVORODENCA

Pri ohraničovaní tela zárodku sa prehlbovaním ohraničujúcich rýh oddeľuje od žĺtkového vaku

oddiel intraembryonálny, dávajúci základ primitívnej črevnej trubici (PČT).

S vývojom pupočníka sa široké primitívne spojenie so žĺtkovým vakom postupne zužuje a predlžuje

v ductus omphaloentericus. Primitívna črevná trubica sa rozdelí na dve slepé vychlípky, prednú a zadnú

črevnú kapsu. Z ventrálnej steny zadnej črevnej kapsy vybieha allantois (vyvíja sa z neho močový mechúr

a sinus urogenitalis, ten sa rozdelí na močovú rúru a dolnú časť pošvy), zadná kapsa pokračuje ako tzv.

kaudálne črevo, ktoré postupne apoptózou buniek zanikne. PČT je vystlaná endodermom a mezenchýmom

(pochádza z mezodermu splachnopleury), tvoriace podstatnú časť GIT-u. Vpredu je uzatvorené

orofaryngeálnou membránou, vzadu kloakálnou membránou. Na týchto miestach sa vychlipuje povrchový

ektoderm, ktorý vytvára pri orofaryngeálnej membráne stomodeum (prvý základ ústnej dutiny), pri

kloakálnej membráne proctodeum (budúci análny otvor).

Vývoj definitívnej ústnej dutiny je ukončený vývojom podnebia a nosnej prepážky asi v 9.-10.

týždni (40 mm embryo), kedy sa primitívna ústna dutina rozdelí na definitívnu ústnu dutinu a dutinu nosovú.

Nosová dutina je od samého začiatku rozdelená na pravú a ľavú polovicu, vznikajúca z pravého a ľavého

čuchového váčku, ktoré sa po pretrhnutí orofaryngeálnej membrány otvárajú ako primitívna nosová dutina

primitívnymi choánami do primitívnej dutiny ústnej. Ohraničujú ju výbežky maxilárne pre hornú čelusť,

rastúce najprv laterálne, neskôr vytvárajú hornú stranu primitívnej ústnej dutiny a mandibulárne dolné

výbežky, ktoré v strednej čiare zrastajú do základu dolnej čeluste. Súčasne s vývinom mandibuly sa vyvíja aj

jazyk v 10.- 11. týždni (20 mm). Ešte pred jej pretrhnutím sa zakladá, tesne pred ňou, z hornej časti

primitívnej dutiny ústnej, ektodermová vychlípka tzv. Rathkeho (Rathkeho váčok), smerujúci hore k báze

mozgu, tvoriaci základ predného laloku hypofýzy, podobne i za touto membránou vybieha endoderm

prednej črevnej kapsy do vychlípky Seeselovej (Seeselovo púzdro), ktorá neskôr po pretrhnutí

orofaryngeálnej membrány zanikne. (budúce colon caecum, appendix). Naopak dno po pretrhnutí

orofaryngeálnej membrány koncom 3. týždňa prechádza priamo do ventrálnej steny faryngu.

Endodermom vystlaná PČT sa v priebehu ďalšieho vývoja rozdelí na farynx, ktorý má podobu

ventrodorzálne splošteného lieviku, laterálne vybiehajúceho do žiabrových vychlípok. V druhej polovici

1. mesiaca vývoja sa každá endodermová vychlípka faryngu rozdelí na časť ventrálnu a dorzálnu. Z epitelu

žiabrových (branchiálnych) vychlípok sa vyvíjajú branchiogénne orgány (sluchová trubica, nodi tonsilis,

týmus, príštitné telieska, jazyk, štítna žľaza)

9

O niečo neskôr sa proti nim, z vonkajšej strany, prehlbujú ektodermom vystlané žiabrové

vpadnutiny, oddelené mezenchýmovými valmi, nazývanými žiabrové, alebo branchiálne oblúky,

zakladajúce sa v 4.týždni života embrya. V každom sa vytvorí chrupavka príslušného oblúku, artéria

a základy svalov. Najzreteľnejší je prvý branchiálny oblúk, mandibulárny, ktorý sa rozdeľuje na väčší

mandibulárny, základ dolnej čeluste a menší maxilárny, podielajúci sa na vytvorení hornej čeluste. Druhý

branchiálny oblúk sa nazýva hyoidný, kde osifikuje kostička stredného ucha stapes (strmienok) a vytvára sa

horná časť tela os hyoideum (jazylková kosť). Ďaľšie, III, IV, V, VI sa označujú iba číslami.

Farynx kaudálne pokračuje do predného čreva, na jeho ventrálnej strane vzniká vakovitá vychlípka,

ktorá je základom trachey a pľúc. Z tohto úseku predného čreva sa po oddelení základu dýchacieho systému

vyvíja pažerák (oesophagus). (Obrázok 1)

Embryonálny pažerák je pôvodne krátky, kaudálne prechádza do vretenovite rozširujúci sa základ

žalúdku. Je zavesený na dorzálnom a ventrálnom mezentériu- mesooesophageus dorsale (zároveň

mesocardium dorsale, rastom sa rozširuje a stáva sa dorzálnymi časťami pleury a mezenchýmová výplň sa

premení v intersticiálne väzivo zadného mediastína) et ventrale (vývojom trachey a srdca zaniká), ktoré

pokračujú do mezentérií žalúdka - mesogastrium dorsale et ventrale. V druhom mesiaci v súvislosti so

zostupom srdca a pľúc rastie rýchle do dĺžky, pričom na kaudálnom konci do seba vťahuje aj malú časť

endodermu primitívneho žalúdku, teda rast pažeráku do dĺžky je čiastočne na úkor žalúdka. Dosahuje až 9.

stavec torakálny, u novorodenca predstavuje polovicu dĺžky trupu.

Epitel je spočiatku jednovrstvový, v 6. týždni sa stáva dvojvrstvovým, zastúpený riasinkami, neskôr

typický zvrstvený plochý epitel - dlaždicový a jeho kruhovitý lúmen sa premení na hviezdicovitý. Na

proximálnom a distálnom konci ezofágu sú vysokotlakové zóny, známe ako sfinktre. Horný ezofagálny

sfinkter tvorí priečne pruhované svalstvo. Na rozhraní hornej a strednej tretiny sa priečne pruhované svalstvo

mení na hladké s dvomi svalovými vrstvami cirkulárnou a longitudálnou (corpus oesophagi). Distálny

ezofagálny sfinkter (DES) je z hladkej svaloviny a nie je anatomicky zjavný. Otáčaním žalúdka rotuje

i dolná časť ezofágu (dorzálna doľava, ventrálna doprava), čím sa vysvetľuje asymetrický priebeh oboch

vetiev blúdivého nervu ( n. vagus)

Základ žalúdka môžeme vidieť už u embrya, dlhého 3 mm (3. týždeň) ako vretenovité rozšírenie

predného čreva nasledujúci hneď za základom ezofágu, uloženého v mediálnej rovine, fixovaný

prostredníctvom mesogastrium ventrale a dorsale k telovej stene. V priebehu jeho intenzívneho rastu mení

svoju polohu i tvar postupom rotácie žalúdka. Dôsledkom rotácie pôvodná ľavá strana (curvatura major) sa

stáva ventrálnou a pravá strana (curvatura minor) dorzálnou. Taktiež pylorický oddiel sa dostáva z mediálnej

strany napravo a vyššie, kardiálny oddiel naľavo a nižšie. Rotácia žalúdka vysvetľuje, prečo ľavostranný n.

vagus, bežiaci pôvodne po ľavej strane základu žalúdka, inervuje neskôr len prednú stranu žalúdka

a pravostranný n. vagus, bežiaci pôvodne po pravej strane, inervuje zadnú stenu žalúdka. Rotácia je ukončená

10

u embryí asi 15 mm dlhých (43. deň). V druhej polovici gravidity rastie žalúdok značne do dĺžky a žalúdok

(corpus ventriculi) zaujíma vertikálnu polohu. Po narodení je rozpínaním pľúc a poklesom bránice žalúdok

odtlačený kaudálne, plniace sa črevá odtláčajú vrátnik (pylorus) vpravo a žalúdok zaujíma definitívnu polohu

- veľká kurvatúra smeruje nadol, malá kurvatúra napravo a nadol. Tvar žalúdka ako u dospelých nadobudne

v 7.- 11. roku života.

Epitel a žliazky žalúdka (glandulae gastricae) sa zakladajú ako prvé, neskôr žliazky pyloru

a naposledy žliazky kardie. Väzivo a svalstvo sa diferencuje z mezenchýmu, pochádzajúci zo

splachnopleury a prebieha od konca 2. mesiaca.

Zároveň s vývojom pažeráku a žalúdku rastie i ďalší úsek črevnej trubice, ktorej predlžovanie

prebieha v tejto fázi nepomerne rýchlejšie a keďže v podĺžnom rozmere nemá dosť miesta, skladá sa do

kľučiek. (Obrázok 2) Najprv sú to dve kľučky – kľučka duodenálna (distálna časť predného čreva a kraniálna

stredného čreva), z ktorej sa na rozhraní predného a stredného čreva, vytvorí z ventrálnej steny základ

pečene (asi v 3. týždni) a z dorzálnej väčšia časť pankreasu. Definitívne duodenum, po utvorení všetkých

jeho úsekov (pars superior, descendens, horizontalis, ascendens, flexura duodenojejunalis) leží vľavo od 2.

lumbálneho stavca. V priebehu rastu tiež rotuje a dôsledkom tejto rotácie sa dostáva k zadnej brušnej stene.

Z kľučky pupočnej (Obrázok 3), na ktorej rozoznávame kraniálne a kaudálne ramienko. Kraniálne

ramienko a kraniálny úsek kaudálneho ramienka je základom pre jejunum, zbytok kaudálneho ramienka

pupočnej kľučky je základom pre cékum, (k zreteľnému ohraničovaniu apendixu od céka dochádza až po

narodení), colon ascendens a transversum. Koncový oddiel čreva (prechádzajúci ohybom flexura coli

primitiva) je základom pre colon descendens, sigmoideum a rektum, vyusťujúci do kloaky.

Kloaka je spoločný základ pre rectum, základ močového mechúra, primárnej uretry a sinus

urogenitalis, uzavretá kloakálnou membránou. U embryí 5- 7 mm dlhých (4.- 6. týždeň) sa zakladá prepážka-

septum urorectale, vznikajúce medzi dorzálne ležiacim zadným črevom a allantois. Kaudálnym rastom

septum dosiahne kloakálnu mebránu a diferencuje sa na ventrálnej strane močový mechúr a sinus

urogenitalis, uzavreté membrana urogenitalis a dorzálne apertura ani, uzavretá membrana analis. Okraje

membrány sa zdvíhajú, prehlbuje sa jamka, nazývaná proctodeum, ktorá odpovedá budúcemu análnemu

otvoru.

Lúmen čreva je spočiatku vystlaný jednovrsvovým endodermom. Koncom 1. mesiaca (19 mm

embryo) nastupuje proliferácia endodermových buniek a dôjde k dočasnému uzáveru lúmenu základu

duodena a kolon. V 2. mesiaci sa vytvorí priestornejší sekundárny lúmen a zároveň sa diferencuje aj črevná

sliznica (tunica mucosa), začínajúca v oblasti duodena, postupujúc smerom kraniokaudálnym. V 3. mesiaci

je rekanalizácia črevnej trubice ukončená. Poruchy tohto procesu môžu viesť k vrodeným uzáverom črevnej

trubice- atrézii, alebo k vrodenému zúženiu- stenóze.

11

Svalová vrstva (tunica muscularis) sa diferencuje smerom kraniokaudálnym, a to najprv na vrstvu

cirkulárnu (2. mesiac), neskôr vrstvu longitudinálnu (3. mesiac). Činnosť svalstva, charakterizovaná

peristaltickými pohybmi, nastáva v 3. mesiaci (embryo 40 mm), taktiež sa diferencuje i lymfatické tkanivo.

Funkcia črevnej sliznice, charakterizovaná tvorbou enzýmov nastupuje v 5. mesiaci. V posledných

dňoch gravidity je lúmen ilea a hrubého čreva vyplnené hustou čierno- zelenou hmotou- smolkou

(meconium), zložená z poprehĺtanej plodovej vody, sekrétu žliaz tráviacej trubice a z odlupnutých

epitelových buniek.

2 VRODENÉ VÝVOJOVÉ CHYBY (VVCH) TRÁVIACEHO TRAKTU

Vrodené obštrukcie tráviaceho traktu treba diagnostikovať už v prvých hodinách po narodení, aby sa

mohol včas urobiť potrebný operačný výkon. Mnohé sa dajú zistiť ešte počas intrauterinného života,

sonograficky, čo umožňuje prispôsobenie pôrodu a popôrodnej starostlivosti každej príslušnej anomálii.

Treba ich riešiť vo včasných štádiách, no treba brať do úvahy fyziologický stav dieťaťa, keďže k anomáliám

tráviaceho traktu sa pripájajú aj anomálie iných orgánov, napr. srdca, veľkých ciev, tracheobronchiálne,

neurologické, urogenitálne, anomálie skeletu, čo svedčí o celkovej poruche mezenchýmu. Ich súčasný

výskyt sa označuje ako VACTERL syndróm. V klinike môžeme pozorovať spoločné klinické znaky, ako

vracanie (dôležitá je aj diferenciálna diagnostika vracania), s ktorým ide ruka v ruke dehydratácia a rozvrat

vnútorného prostredia, opstipácia (i keď väčšina má funkčný dôvod, ale aj pri pylorostenóze), bolesti brucha,

meteorizmus, regurgitácie, hnačky (pri mikrogastrii), zvýšenú peristaltiku, menšia či väčšia distenzia brucha.

2.1 Anomálie v oblasti tváre

Patria k najčastejším vrodeným malformáciám. Rázštepy môžu postihnúť hornú peru (cheilischisis),

peru a čelusť (cheilognathoschisis), peru, čelusť a podnebie (cheilognathopalatoschisis).

Vznikajú na genetickom podklade v interakcii so škodlivými vplyvmi prostredia, pôsobiace počas

prvého trimestra gravidity na matku, či plod. Vyskutujú sa aj ako súčasť niektorých syndrómov. ide napr.

o EMG syndróm, syndróm mačacieho kriku (zvláštny krik postihnutého dieťaťa, ktoré pri plači vydáva

vysoké, intenzívne zvuky propomínajúce mňaučanie, príčinou sú anomálie hlasiviek a laryngu), Klippelov -

Feilov ( anomália krčnej chrbtice, spôsobená znížením počtu krčných stavcov), Teacherov - Collinsov

(porucha vývoja prvého žiabrového oblúka, porucha osifikácie tvárových kostí, „vtáčí“ výraz tváre) či

Goldenharov syndróm (porucha stavcov- okuloaurikulárna dysplázia). Býva i súčasťou syndrómu

12

polydaktýlie - krátke rebrá, typu II (Majewskiho syndróm) obsahujúci okrem rázštepu pery alebo podnebia

i hypopláziu epiglotis, chyby KVS a krátke tíbie (píšťaly).

Dôvodom sú narušené procesy vo vytváraní uzáveru primárneho (maxilárne valy sa nespoja, pretože

epitel ektodermu zostane zachovaný) a sekundárneho podnebia, vyvíjajúce sa o týždeň neskôr. To

vysvetľuje, prečo porucha zrastenia podnebných platničiek nemusí mať vplyv na vytvorení hornej čeluste

a pier - palathoschisis, že poruchy zrastenia pier a čeluste môžu existovať izolovane – cheiloschisis,

cheilognatoschisis (Obrázok 5), ale i fakt, že nevytvorenie primárneho podnebia môže ovplyvniť i vývoj

podnebia sekundárneho – cheilognathopalathoschisis.

Vzácne sa vyskytuje cheilischisis mediana (rázštep pery v prostriedku pery). Vzniká poruchou

proliferácie mezenchýmu mediálneho nosného valu, nevytvorí sa intermaxilárny segment. je charakteristický

pre Mohrov syndróm.

Prejavujú sa v poruchách príjmu potravy (regurgitácie, poruchy sania, hltania), opakovanými

aspiráciami (dôvod reciduvujúcich otitíd, laryngitíd, tracheobronchitíd, aspiračných pneumónií) a poruchami

vývoja reči a hlasu (huhňavosť, porucha artikulácie, mimiky).

Liečba musí byť komplexná za účasti plastického chirurga, logopéda, foniatra, stomatochirurga,

pediatra.

Prevencia. Dôležitá je prenatálna diagnostika, genetické poradenstvo u rodičiek nad 35 rokov, pátrať po

dedičných poruchách metabolizmu či vrodených anomáliách v rodinnej anamnéze.

Submukózny rázštep podnebia sa môže vyskytovať i pri niektorých syndrómoch, napr.

Pierreovom- Robinovom (vývojová chyba úst, čeluste, sánky a jazyka), Cornélie de Langeovej,

velokardiofaciálnom či Van der Woudeho syndróme. Je prítomná triáda symptómov: 1. zárez v tvrdom

podnebí (deficit kostenej časti), 2. modrastý preliačený trojuholník na podnebí (chýbanie svalov a diastáza -

rozostúpenie svalov mäkkého podnebia prekrytá mukózou), 3. rozštiepená uvula bifida (čapík). Uvedená

triáda nemusí byť zreteľná a úplná.

Tento typ rázštepu môže byť bezpríznakový. Bývajú ťažkosti pri kŕmení saní, recidivujúce serózne

otitídy, oneskorený vývoj reči, preto na tento typ rázštepu upozornia logopédi. Môžu spôsobovať

velofaryngeálnu insuficienciu, maxilárnu hypopláziu, abnormality vonkajšieho ucha a alveolového oblúka

(adononcia, hypodoncia-chýbanie zubov, niektorých zubov).

2.2. Vrodené vývojové chyby pažeráka.

Atrézia pažeráka (AP) je vrodená malformácia, pri ktorej chýba spojenie medzi ústnou dutinou

a žalúdkom. Existuje viacero foriem atrézie ( typ A - F-tento typ, vrodená stenóza pažeráka je mimoriadne

zriedkavá) a výskyt rôznych kombinácií viedol k rôznym klasifikáciám. Najviac sa používa klasifikácia

13

podľa Grossa a Vogta, ktorá rozoznáva 5 základných typov tracheoezofagálnych anomálií: typ A - izolovaná

AP bez tracheoezofagálnej (TE) fistuly, typ B- AP s proximálnou TE fistulou, typ C- AP s distálnou TE

fistulou, typ D- AP s proximálnou i distálnou TE fistulou, typ E- TE fistula bez AP.

„AP sa vyskytuje v počte 1: 3 000- 4 500 živo narodených detí a postihuje častejšie chlapcov ako

dievčatá. Pravdepodobnosť výskytu AP u nasledujúcich súrodencov postihnutého dieťaťa je 0,5- 2 %. Ak

mal niektorý z rodičov AP, pravdepodobnosť postihnutia dieťaťa je 3- 4 % “, uvádza Murgaš. (2003, s.145)

Ďalej Murgaš píše: „Anomália je pozorovateľná už u embryí. Polyhydramnión je prítomný pri type A (85

%) a type C (30 %), pretože obštrukcia bráni plodu prehĺtať plodovú vodu. Vznik anomálie sa vysvetľuje

poruchou vývoja tracheoezofagálneho septa v 1. mesiaci gravidity“. (2003, s.45)

Etiológia nie je známa. Predpokladá sa vplyv enviromentálnych teratogénov.

Pri najčastejšom type, type C (Obrázok 6) sa proximálny pažerák končí slepo vo výške Th2 - 3,

distálny ústi vo forme TE fistuly do trachey, zriedkavo do ľavého alebo pravého bronchu. Po narodení sa

objavuje slinenie, (dieťa nie je schopné prehĺtať sliny, hromadia sa v slepo zakončenom proximálnom

pažeráku), zvýrazňuje sa dyspnoe, ataky cyanózy. I keď je TE úzka, dochádza k prieniku vzduchu

z dýchacích ciest (DC) do tráviaceho traktu a distendovaný žalúdok sťažuje ventiláciu vytláčaním bránice

nahor a môže i prasknúť. Rovnako z tráviaceho traktu, TE fistula umožní prienik žalúdočného obsahu do

DC, čo má za následok aspiračnú chemickú pneumóniu, jednak i vdýchnutím slín aspiračnú

bronchpneumóniu. Keďže trachea detí obsahuje menej chrupky a viac väziva môže spôsobiť tracheomaláciu

(kolaps trachey), ktorá vznikne tlakom dilatovaného proximálneho pažeráka na tracheu.

Klinický obraz charakterizuje hypersalivácia, záchvaty kašľa a cyanózy. Sťažené kŕmenie. Brucho môže byť

distendované, z dôvodu prieniku vzduchu do tráviaceho traktu cez TE fistulu (typ C, D, E).

Diagnóza sa overí zavedením nasogastrickej sondy do pažeráka, ktorá po 10 - 11 cm od nosných dierok

narazí na odpor. Sonda sa ponechá zavedená v slepom kýpti a obsah sa kontinuálne odsáva. Pri atrézii sa

v slepom vaku zobrazí malé jazierko kontrastnej látky. O distálnej TE fistule svedčí plynová náplň žalúdka

a čriev. Vždy sa musí doplniť skríning pridružených anomálií - fyzikálne vyšetrenie, USG mozgu, obličiek

a srdca, pátranie po anomáliách skeletu, chromozómová analýza. V prenatálnej diagnostike podozrenie na

AP nastáva pri náleze polyhydramniómu - malá alebo chýbajúca žalúdočná bublina a anechogénny útvar

v strede krku plodu.

Po potvrdení diagnózy je indikovaná okamžitá rekonštrukcia pažeráka, spočívajúca v resekcii TE

fistuly a v end- to- end anastomóze obidvoch koncov pažeráka, no treba zvážiť fyziologický stav dieťaťa.

Nedoporučuje sa u detí s vrodenými vývojovými chybami srdca, syndróme dychovej nedostatočnosti,

ťažkej aspiračnej pneumónii, kedy sa pristúpi k operačnej oklúzie fistuly alebo sa balónikový Fogartyho

katéter zavedie bronchoskopicky cez fistulu do distálneho pažeráka. Po stabilizácii sa pristúpi k rekonštrukcii.

Rovnako sa nedoporučuje pri AP typu A, teda wide- gap (široká medzera) atréziou. V minulosti sa riešila

14

interpozíciou črevnej kľučky, dnes keďže sa predpokladá, že v priebehu niekoľkých týždňov dôjde

k elongácii (predĺženiu) horného kýpťa pažeráka, sa väčšina chirurgov snaží zachovať pažerák a po

zmenšení medzery sa vykoná primárna anastomóza. Ak k elongácii nedôjde, tubulizuje sa lalok z horného

širokého kýpťa na premostenie medzery alebo sa na predĺženie použijú manévre (napr. cirkulárna myotómia-

chirurgické preťatie svalu). Ak nie je možné uskutočniť anastomózu pažeráka, proximálny koniec sa vyšije

na krku a situácia sa rieši neskôr.

V prípade pacientov s atréziou pažeráka s väčšou vzdialenosťou pahýlov sa používa viacej metodík

a spôsobov náhrady: náhrada kolonom, jejunom, tubulizovaným lalokom zo žalúdka, predĺžením

(elongáciou) proximálneho pahýla a výnimočne transpozíciou celého žalúdka, ktorá pri ďaľšom vývoji môže

vyvolať závažné problémy, ako sú respiračné problémy (útlak pravých pľúcnych lalokov), poruchy výživy

z dôvodu poruchy pasáže a postupné stupňovanie uvedených problémov. Ako uvádza MUDr. Ján Trnka:

„Žalúdok nemožno považovať za ideálny orgán k náhrade pažeráka“. (2OO6, s.589)

Vo včasnom pooperačnom období môže dôjsť k dehiscencii anastomózy, vzniku atelektázy

(bezvzdušnosť pľúc), bronchopneumónie, alebo k obštrukcii hrtana. K neskorým komplikáciám patrí

striktúra v mieste anastomózy, prejavujúcou sa postupne rozvojom dysfágie (sťažené prehĺtanie), spôsobené

aj poruchou motility pažeráka, ktorá vekom vymizne) alebo náhle pri zaklinení časti potravy. Pri skorom

rozpoznaní sa pristúpi k dilatácii anastomózy, pri zanedbanej sa musí vykonať reanastomóza.

„Gastroezofagálny reflux (GER) sa vyskytuje v 60 % a vyžaduje si antirefluxovú operáciu“, uvádza Murgaš.

(2003, s.148). Tracheomalácia prejavujúca sa stridorom si nevyžaduje operáciu, iba ak spôsobuje veľké

dýchacie ťažkosti pri kŕmení, kedy sa zavedie stent - aortopexia (zavedenie stentu medzi aortu a priedušnicu,

aby nevznikal vzájomný tlak), alebo sa vykoná dočasná tracheostómia.

Prognóza je dobrá u detí bez výskytu iných závažných anomálií. D. Murgaš uvádza: „Pohybuje sa od 85 %

do 95 %. Mortalita ide na vrub pridružených anomálií, nezrelosti a aspiračným komplikáciám.“ (2003,

s.148).

Príčinou vzniku Tracheoezofagálnej fistuly je porucha formovania tracheoezofagálneho septa.

Nachádza sa na úrovni hornej hrudníkovej apertúry alebo tesne nad ňou.

Prejaví sa už v prvých dňoch života dusením pri kŕmení, cyanotickými záchvatmi, pri kašli a plači

sa zväčšuje brucho (vzduch preniká cez fistulu do pažeráka a žalúdka). U starších detí sa TE fistula prejavuje

opakovanými pneumóniami.

Diagnózu potvrdí ezofagografia asi u polovici prípadov. Najvhodnejšie je RTG vyšetrenie, ktoré

ukáže obraz aspiračnej pneumónie a vzduchom distendovaný žalúdok a videoezofagografia, pomocou

sondy s aplikáciou kontrastnej látky, ktorá preniknutím do DC potvrdí diagnózu. Pred operáciou sa

doporučuje použiť bronchoskopiu a ezofagoskopiu.

15

Liečba je chirurgická. Ide o prerušenie fistuly. Tracheálny a ezofagálny koniec sa zošije a medzi priedušnicu

a pažerák sa vloží svalové tkanivo (zníži sa riziko recidívy TE fistuly). Pre edém trachey alebo poškodením

návratného nervu (n. reccurens) sa môžu objaviť dyspnoické ťažkosti.

Najvyšší výskyt vrodenej stenózy pažeráka je v Japonsku. Príčinou je abnormálna architektúra

steny pažeráka spôsobené zvyškami tracheobronchiálneho tkaniva, zhrubnutím steny, hyperproliferáciou

hladkého svalstva a väziva (spôsobí parciálnu obštrukciu, ktorá sa prejaví prechodom dojčaťa na polotuhú

alebo tuhú stravu po niekoľkých mesiacoch).

Pripojené anomálie zahŕňajú atréziu pažeráka, TE fistulu, kardiálne anomálie, atréziu čreva, malrotáciu,

anorektálne malformácie, hypospádiu a chromozómové anomálie.

Hlavnými prejavmi sú dysfágia a vracanie.

Ezofagoskopia ukáže zúženie lúmenu pažeráka. Na odlíšenie od stenózy pri GER, achalázie (funkčnej

poruchy) a kompresie sa využíva pH - metria, manometria, biopsia a CT vyšetrenie. Manometriu

u achalázie chirurgovia využívyjú skôr na kontrolu operačného výkonu po dilatácii kardie. Pri stenóze je

vhodné pred vyšetrením odsať obsah žalúdka.

Zhrubnutá stena sa rozšíri balónikovými dilatátormi, membrány a zvyšky tkaniva sa excidujú

(vyrežú), niekedy je nevyhnutná resekcia stenotického úseku.

Etiológia Laryngotracheoezofagálneho rázštepu sa vysvetľovala zástavou tvorby

tracheoezofagálneho septa, no dnes sa predpokladá, že pri normálnom vývoji nastane fúzia trachey

a ezofágu.

Môže sa vyskytovať atrézia pažeráka, anorektálne malformácie, malrotácia, mekóniový ileus,

genitourinálne, kardiovaskulárne anomálie.

Typickými prejavmi sú dýchavica (zvýraznená pri kŕmení), cyanóza, inspiračný stridor, recidivujúce

aspiračné pneumónie a slabý, zachrípnutý plač.

Diagnózu potvrdí endoskopia.

Kedže rozlišujeme štyry typy rázštepu, rozsah operácii sa pohybuje od rekonštrukcie hrtana až po typ

I, ktorý si terapeutickú intervenciu nevyžaduje.

„ Prežívanie dosahuje 75 %“, uvádza D. Murgaš ( 2003,s. 150).

Častými komplikáciami sú dehiscencie anastomóz, nemožnosť odpojiť pacienta od ventilátora,

faryngoezofagálna dysfunkcia a GER.

Divertikul je označenie pre vyklenutie (výdutinu) steny pažeráka. Môže byť pravý (má všetky

vrstvy steny pažeráka) alebo nepravý (pseududivertikul, nemá všetky vrstva steny). Môže byť vrodený,

alebo vzniká pri lokálnom chronickom zápale.

Prejavuje sa dysfágiou, hypersaliváciou, regurgitáciou prehltnutej, ale natrávenej potravy

a zápachom z úst, dýchacími ťažkosťami. Často je viditeľné vyklenutie na krku.

16

Diagnóza sa potvrdí kontrastným RTG vyšetrením a môže sa doplniť o ezofagoskopiu.

Pravý divertikul sa musí resekovať. Liečba nepravého divertikula ja konzervatívna, spočívajúca

v odsávaní hltana, zavedením nasogastrickej sondy, pomocou ktorej sa dieťa kŕmi a nepravý divertikul sa

zahojí bez striktúry pažeráka.

2.3. Vrodené vývojové chyby žalúdka.

V rámci tejto skupiny anomálii treba odlíšiť príčiny explozívneho vracania, ktoré ja typickým

znakom vrodených stenóz pyloru (pylorostenosis congenita), obštrukcií žalúdka ako pylorická membrána,

nasledovaná atréziou pyloru, antrálnou membránou a atréziou antra.

Kongenitálnu pylorostenózu charakterizuje difúzna hypertrofia a hyperplázia hladkého svalstva

pyloru a celého žalúdka, ktorá zužuje pylorický kanál na tenký priechod a postihuje hlavne chlapcov

slovanskej rasy.

K diagnóze vedie typická triáda vracania (počas jedla, po ňom, alebo po určitom intervale), viditeľná

peristaltická vlna ihneď po napití a hmatný tumor epigastria veľkosti kôstky slivky, olivy alebo čerešne,

dobre hmatateľný po vracaní. Na potvrdenie diagnózy stačí ultrazvukové vyšetrenie.

Vracanie sa objavuje v 2. - 3. týždni života, majúci charakter explozívneho, projektilového vracania,

bez prímesi žlče. Dieťa je dehydratované, má veľkú chuť do jedla, stráca na hmotnosti, dystrofuje sa, má

zápchu alebo hladové stolice a závažná hypochloremická alkalóza s hypokaliémiou a hyponatrémiou sa

prejaví ťažkým klinickým stavom s povrchným dýchaním, stratou vedomia až kŕčmi (coma pyloricum).

Terapia je chirurgická a spočíva v resekcii seróznej a svalovej vrstvy pyloru so zachovanín integrity

sliznice (Fredetova-Weberova- Ramstedtova operácia).

Intervencie sestry. „Príprava dieťaťa na operáciu spočíva v rehydratácii a realimentácii 10% roztoku

glukózy vo FR 1/1 s pridáním kália (30- 50 mmol/L). O 6 hodín po výkone začína perorálna výživa.

Podávame 4 ml 5% glukózy s FR 1/1 a ak nevracia, dávka sa každé 4- 6 hodín zdvojnásobí. Už deň po

operácii sa podáva materinské mlieko, dojčené dieťa sa prikladá k prsníku.“ (M. Šašinka, T. Šagát

a spolupracovníci, 1998, s.359)

Ihneď po narodení sa zjavuje explozívne vracanie a zvýšená peristaltika pri atrézii antra alebo

pyloru, vyskytujúca sa mimoriadne zriedkavo. Možno ju diagnostikovať už prenatálne na základe

polyhydramniónu a sonografického nálezu dilatovaného žalúdka a ezofágu. RTG snímka nám zobrazí

vzduchom dilatovaný žalúdok a absenciu vzduchovej náplne za pylorom. Pri kontrastnom RTG, ktoré

zväčša nie je potrebné, kontrastná látka sa hromadí v žalúdku a nepostupuje do duodéna. Terapeutickou

voľbou krátkej pylorickej atrézie je pyloroplastika, dlhej pylorickej atrézie či aplázie pyloru je resekcia a end-

to-end gastroduodenoanastomózou ( spojenie žalúdka a dvanástnika konec a koncom).

17

Intervencie sestry. Pred operáciou sa zavádza nazogastrická sonda na dekompresiu žalúdka a korekciu

hypovolémie, metabolickej alkalózy a elektrolytovej nerovnováhy

Antrálne a pylorické membrány, spôsobujúce parciálnu obštrukciu sa prejavujú v závislosti od

stupňa obštrukcie bolesťami v epigastriu, intermitentným vracaním bez prímesi žlče a neprospievaním

v rôznom veku. Diagnózu potvrdí kontrastné RTG vyšetrenie a endoskopia. V diferenciálnej diagnostike

treba myslieť na anulárny pankreas, malrotáciu a hypertrofickú pylorostenózu. Terapeutickou možnosťou je

chirurgická excízia, ablácia membrány a endoskopická laserová transsekcia.

Vrodená mikrogastria je zriedkavá, ako výsledok poruchy vývoja predného čreva. Žalúdok je

malý, pažerák dilatovaný, pretože preberá funkciu nedostatočne vyvinutého žalúdka a tak na natívnej snímke

brucha nájdeme vzduchom naplnený megaezofág a malý tieň žalúdka. Mikrogastria je vždy spojená

s rôznym stupňom malformácie pľúc, srdca, aortálneho oblúka, skeletu a CNS. Môže sa vyskytuje spolu

s atréziou ezofágu, duodéna, malrotáciou, anorektálnymi malformáciami, či Hirschsprungovou chorobou.

Medzi hlavné symptómy patrí intolerancia kŕmenia, vracanie, neprospievanie a hnačky, ako

dôsledok rýchlej evakuácie malej kapacity žalúdka a ťažký GER.

Ak sa kapacita žalúdka nezväčší (mikrožalúdok je schopný narásť a adaptovať sa), treba uvažovať

o augmentácii žalúdka s vytvorením rezervoáru pomocou jejunálneho vaku (Roux- Y).

Intervencie sestry. Dieťa s mikrogastriou vyžaduje kontinuálne kŕmenie cez nazogastrickú sondu, neskôr sa

prejde na orálne kŕmenie. Pri netolerovaní kŕmenia do žalúdka je alternatívou enterálna výživa cez

nazojejunálnu sondu alebo jejunostómiu.

Volvulus žalúdka či organoaxiálny alebo mezenterikoaxiálny je dôsledok abnormality fixácie a

závesného aparátu sa prejavuje náhlou bolesťou v epigastriu s nauzeou alebo vracaním a prezentuje sa ako

náhla brušná príhoda. Vyžaduje si rýchlu diagnostiku, resuscitáciu a liečbu. Diagnóza sa potvrdí natívnou

RTG snímkou a kontrastným vyšetrením, ktorá odhalí dilatovaný pažerák s distálnym zúžením, kontrastná

látka zvyčajne neprechádza do žalúdka. Vždy je potrebné pátrať po pridružených abnormalitách diafragmy.

„Aj pri včasnej diagnostike je 21% mortalita dôsledkom komplikácii, ako je strangulácia, nekróza, či

perforácia žalúdka“, udáva M. Dragula. (2003, s.171). Chirurgická liečba zahŕňa redukciu volvulu fixáciou

žalúdka gastropexiou (zodvihnutie a upevnenie poklesnutého žalúdka) a ošetrením nekróz alebo perforácií.

2.4 Atrézia žlčových ciest (AŽC)

Dieťa pri týchto anomáliách pije a pospieva normálne. Ťažkosti robí porucha resorbcie vitamínu K,

ktorá vedie k zvýšenej krvácavosti s rizikom intrakraniálneho krvácania. AŽC zapríčiňuje patologický

ikterus novorodencov, trvajúci dlhšie ako dva týždne, teda prolongovaný ikterus. Dieťa má acholickú stolicu

18

a zvyčajne tmavý moč, slezina a pečeň sa zväčšujú neskôr, spolu so zvýraznenou venóznou kresbou. Vo

výnimočných prípadoch je dieťa anikterické a stolica môže mať normálnu farbu.

Môžu byť súčasťou malrotácie čreva, anomálií portálnej žily, dolnej dutej žily, polysplénie či iných.

Obliterácia extrahepatálnych žlčových ciest progreduje paralelne s fibrózou pečene, intrahepatálne

poškodenia vedú k cirhóza a zlahaniu pečene na základe cholestázy (stáza žlčového pigmentu

v hepatocytoch a makrofágach.

Laboratórne vyšetrenie nám ukáže zvýšenú koncentráciu konjugovaného bilirubínu, transamináz a GMT

(gamaaninotransferáza). Sonografia, i keď nie vždy, odhalí hypoplastický alebo chýbajúci žlčník

a hyperechogénnu pečeň. Najlepšie odlíšenie obliterujúceho (extrahepatálneho) od parenchýmového

(intrahepatálneho) ikteru nám umožní scintigrafia. Pri biopsii pečene sa zistia znaky intrahepatálnych zmien,

spomenutých vyššie.

Dôležité je určiť diagnózu do 7.-8. týždňoch života dieťaťa, pretože efekt operácie je po tomto

období oveľa menší. Treba odlíšiť aj iné príčiny konjugovanej hyperbilirubinémie ako sú infekcie (hepatitída,

sepsa, syfilis, toxoplazmóza, cytomegália, rubeola), metabolické a genetické poruchy (deficit alfa1-

antitrypsínu, galaktózémia, CF, tyrozinémia, Gaucherova choroba – nedostatok enzýmu, štiepiaci tukový

produkt), endokrinné poruchy (hypopituitarizmus, hypotyreóza) od zmien extrahepatálnych žlčovodov (cysta

ductus choledochus, žlčové zátky, spontánna peforácia žlčovodov, rabdomyosarkóm a zmien

intrahepatálnych žlčovodov – hypoplázia, pre ktorú sa nesprávne používa názov atrézia intrahepatálnych

ciest. Môže ísť o intrauterinnú poruchu vývoja alebo úplné chýbanie malých žlčovodov, ale rovnako aj

o postupnú degeneráciu a atrofiu, vznikajúcou zápalom. Vetvy portálnej žily a hepatálnej artérie nie sú

porušené.

Liečba spočíva v chirurgickom výkone zabezpečujúci dostatočný odchod žlče do čreva a tak

redukciu hepatálnej fibrózy a zápalového infiltrátu.

Neliečené deti sa dožijú v priemerne do veku 12 - tich mesiacov. U operovaných detí dôjde

k pečeňovému zlyhaniu, pretože sa nedosiahne drenáž žlče a jedinou záchranou je transplantácia pečene.

Znakom úspechu je pokles bilirubínu k norme. Ak je pokles bilirubínu len čiastočný, dochádza časom

k zhoršovaniu a nakoniec rovnako k zlyhávaniu pečene.

Častou komplikáciou je zápal žlčovodov (cholangoitída), portálna hypertenzia a malabsorbcia tukov

a v tuku rozpustných vitamínov.

Iba vrodená cystická dilatácia žlčových ciest, teda cysta ductus chledochus (CDch) sa niekedy

manifestuje ako cystický tumor v hornej polovici brucha vpravo, spôsobujúci bolesti, obštrukciu žalúdka

s neprospievaním. Zriedkavo sa CDch prejavuje cholangoitídou, ktorej dôvodom vzniku je tvorba žlčových

kmeňov a základe stázy žlče, pankreatitídou či sepsou. Je to zriedkavá anomália, ktorej príčinou je slabosť

steny ŽC a čiastočná obštrukcia terminálneho žlčovodu. Táto menejcennosť steny je zapríčinená

19

pravdepodobne refluxom pankreatických štiav do ŽC pri anomálne vysokom vyústení ductus pankreaticus

do ŽC.

U novorodencov a dojčiat do 3 mesiacov sa cysta prejaví obštrukčným ikterom, acholickými stolicami

a zväčšením pečene (hepatomegáliou). Inokedy sa náhodne zistí pri sonografickom vyšetrení. Cysta

choledochu môže prasknúť a spôsobiť biliárnu peritonitídu. Vysoké je aj riziko vzniku karcinómu.

Dilatáciu môže ukázať ultrasonografia, CT odhalí vzťah cysty k okolitým štruktúram, scintigrafia sa

zvyčajne používa pri obštrukčnom iktere u novorodencov. Pomocou ERCP (endoskopická retrográdna

cholangiopankreatikografia) zistí rozsah postihnutia ŽC. Ak ale ani jedno predoperačné vyšetrenie

neposkytne dostatok informácií o stave ŽC, vykoná sa i peroperačná cholangiografia.

Chirurgická liečba spočíva v excízii cysty a vnútorná drenáž žlče do tráviacej rúry. Pri postihnutom

jednom laloku sa odporúča resekcia pečene, pri postihnutí oboch lalokov prichádza do úvahy len

transplantácia pečene.

Intervencie sestry. Dôležité je dlhodobé sledovanie príznakov zápalu žlčovodov (cholangoitídy),

pankreatitídy (leukocytóza, zvýšená teplota, znížená peristaltika, zvýšené amylázy v sére, znížené Ca v sére,

vzostup sérovej lipázy, glykémie, hladiny močoviny, laktátdehydrogenázy a močovej amylázy a iné) či

malígne zvrhnutie u pacientov s dilatáciou intrahepatálnych ŽC.

Kongenitálna fibróza pečene sa vo väčšine pacientov spája s dedičnými cystickými chorobami

obličiek. Manifestuje sa zväčšením pečene a sleziny (hepatosplenomegáliou) s príznakmi portálnej

hypertenzie a často aj zápalmi žlčovodov (cholangitída). Zvýšená býva aktivita alkalických fosfatáz, ostatné

hodnoty sú v referenčnom rozmedzí.

Diagnóza sa potvrdí biopsiou pečene, terapia je symptomatická. Dôležité je riešenie vrodených

stavov – operácia cholestázy, diétna liečba galaktozémie a intolerancie laktózy, antiinfekčná, protizápalová.

Dôležitý je príjem energie (10% glukóza) a vitamíny D, E, K, A.

2.5. Vrodené vývojové chyby tenkého a hrubého čreva.

Obštrukcie čreva či proximálne alebo distálne (nižšie než 15 cm od začiatku jejuna- lačníka)

charakterizované trvalím explozívnym vracaním krátko po pôrode s menšou distenziou brucha (proximálne)

alebo s príznakmi distenzie a vracaním aj mnoho hodín po pôrode (distálne), spôsobujúce poruchy

kontinuity čreva, predstavujú jednu z najčastejších príčin črevnej obštrukcie (Obrázok 7.1) u novorodencov.

Obštrukcia duódena zahŕňa atréziu (kompletnú obštrukciu - oddelenie proximálneho a distálneho

konca membránou, medzerou alebo spojené väzivovým pruhom), stenózu (formou striktúry perforovanou

membránou). Obe sa vyskytujú pri Downovom syndróme, vo väčšine sa pripájajú anomálie žlčových ciest

a časté sú aj anomálie srdca a veľkých ciev, pažeráka, močového systému či anorektálne anomálie.

20

Dominantným príznakom je vracanie s obsahom žlče (vývratky bez prímesy žlče, ak sa jedná

o obštrukciou nad Vaterovou papilou), distenzia brucha je nepatrná. Pri stenóze sa intermitentné vracanie,

bolesti v epigastriu môžu zjaviť až po novorodeneckom období. Pre potvrdenie diagnózy atrézie stačí natívna

RTG snímka vo vise, (Obrázok 7.2) pri stenóze, kedy sa plyn vyskytuje v abnormálnych partiách, treba

doplniť vyšetrenie kontrastom. „Prenatálne sa sonograficky, prakticky vo všetkých prípadoch zistí

polyhydramnión“, uvádza Šašinka.. (1998, s. 359) Murgaš uvádza len 50% zistení. (2003, s. 339)

K chirurgickej korekcii metódou duodenoduodenostómie (v prípade obštrukcie membránou excízia

diafragmy s duodenoplastikou) sa pristúpi až po dôkladnej predopračnej príprave.

Intervencie sestry. Predoperačná príprava spočíva v zavedení nazogastrickej sondy a korekcii vnútorného

prostredia. Dehydratácia (aj ikterus, ak sa vyskytne je dôsledkom dehydratácie) s hmotnostným úbytkom

a rozvratom vnútorného prostredia ako dôsledok profúzneho vracania nastane v prípade neadekvátnej

náhrady vody a elektrolytov. Žalúdočná sonda sa zavádza aj u detí s polyhydramniónom bezprostredne po

pôrode a ak sa odsaje viac ako 15 ml žalúdočného obsahu vzniká podozrenie na proximálnu obštrukciu čreva

už pred začiatkom vracania.

Príčinou poruchy pasáže duodena môže byť aj kompresia, ktorej konkrétnu príčinu odhalí až

laparotómia. Môže ísť o anulárny pankeas, kedy je druhá časť duodena zúžená a obkolesená prstencom

pankeatického tkaniva. Terapeutická voľba je premostenie zúženej časti, prerušenie prstenca sa neodporúča,

pretože stenózu nevyrieši. Pri tzv. Laddovom pruhu je stlačené duodenum peritoneálnymi pruhmi. Pri

operácii sa derotujú črevné kľučky a pretne sa Laddov pruh. Stlačenie môže spôsobiť i hyperfixácia

duodena peritoneálnymi a mezenteriálnymi pruhmi, anomálne sa na črevo upínajúce Treitzovo

ligamentum (patologický ohyb bráni prechodu obsahu dvanástnika do jejuna) alebo väzom spájajúci žlčník

s hrubým črevom (cholecystoduodenocholický väz). Klinický obraz je rovnaký, ide o ileus vysokého typu

s vracaním žlčou sfarbeného obsahu.

Spomínaný Pancreas anulare, vznikajúci neúplnou rotáciou ventrálnej časti, sa prejaví buď krátko

po narodení alebo u dojčiat pretrvávajúcim vracaním, cholestázou, žlčovými kolikami či pankreatitídou.

Prenatálne sa prejaví polyhydramniónom, býva súčasťou Downovho syndrómu či pripojených anomálií ako

sú atrézia čreva, diafragma dvanástnika, anus imperforatus (atrézia ani) alebo dedičného zápalu brušnej

slinivky. Táto anomália sa odhalí pomocou USG, RTG znázornením pasáže GIT, no niekedy sa vyžaduje

doplniť CT vyšetrenie pre potvrdenie diagnózy. Terapia si vyžaduje chirurgické riešenie, no niekedy je nutná

duodenojejunostómia.

Výskyt ektopického tkaniva pankreasu v tenkom čreve alebo v žalúdku je rovnako zriedkavou

anomáliou, ako aj tzv. pankreas divisum, kedy podžalúdková žľaza pankreatické sekréty nevylučuje.

Stenóza tenkého čreva je definovaná ako lokalizované zúženie lúmenu čreva bez prerušenia

kontinuity, prejavuje sa len neprospievaním a malabsorbciou, pri atrézii je črevo skrátené a úsek čreva nad

21

a pod atréziou obsahuje menší počet gangliových buniek, jeho svalovina je často nahradená väzivovým

pruhom, čo má za následok neefektívnu peristaltiku daného úseku. Obštrukcia môže byť zapríčinená

intralúmenovou membránou pri zachovaní kontinuity a dĺžky čreva (typ I), väzivovým pruhom spájajúci

proximálne dilatované a hypertrofované črevo s kolabovaným distálnym úsekom (typ II), oddelenými

časťami proximálneho a distálneho čreva (typ III), vyskytujúcimi sa mnohopočetnými atréziami v úseku

čreva (typ IV). Keďže viacpočetné atrézie si vyžadujú rozsiahle resekcie tenkého čreva, majú za následok

vznik tzv. syndrómu krátkeho čreva a deti stýmto syndrómom okrem dlhodobej totálnej parentrálnej výživy

sú ohrozené opakovanými katétrovými sepsami a hepatopatiou (ochorenie pečeňového tkaniva).

Atrézia sa prejavuje vracaním s prímesou žlče v priebehu 24 hodín, distenziou, (čím vyššie sa

vyskytuje atrézia vracanie je včaššie, distenzia je menšia), palpačnou bolestivosťou pri väčšej distenzii

(začervenaná, edematózna , napätá bolestivá brušná stena ako prejav ischemickej nekrózy a peritonitídy),

poruchou odchodu mekónia (smolka neodíde u 70% novorodencov). O obštrukcii tráviacej rúry plodu

svedčí nález polyhydramniónu, ktorý môže chýbať vo včasnom období a pri distálnej obštrukcii. U všetkých

novorodencov a s prejavmi črevnej nepriechodnosti sa musí urobiť natívna snímka brucha vo vise (vždy

spolu s hrudníkom). (Obrázok 7)

Chirurgická liečba spočíva v resekcii miesta atrézie alebo stenózy a v end – to - end anastomóze.

Intervencie sestry. Predoperačná príprava zahŕňa zavedenie nazogastrickej sondy, korekciu vnútorného

prostredia, podanie ATB a skríning pridružených anomálií.

Mekóniový ileus (Obrázok 13) je po atrézii druhou najčastejšou príčinou obštrukcie tenkého

čreva, najčastejšou príčinou intrauterinnej perforácie čreva o ktorej nás presvedčí nález pneumoperitonea.

(Obrázok 16) Prevažná časť pacientov má cystickú fibrózu. Ak došlo k intrauterinnej perforácii, dieťa bude

mať distendované brucho už pri narodení, inak môže v priebehu 24 hodín vyzerať úplne normálne. Smolka

však neodchádza, dieťa vracia a distenduje brucho, niekedy so známkami peritonitídy a tak sú zvýšené

i zápalové parametre, je dehydratované, vyskytuje sa elektrolytový rozvrat. Diagnózu potvrdí irigografia

(znázorní sa tzv. mikrokólon- úzky nepoužívaný kólon a terminálne ileum vyplnené mekóniom)

(Obrázok 15) - potom čo klinický obraz a natív brucha preukáže obštukciu - ktorá má aj terapeutický efekt,

spočívajúci v evakuácii smolky. POZOR! rektálny hyperosmonálny nálev spolu s mukolytikom môže

spôsobiť perforáciu čreva, nekrotizujúcu enterokolitídu, šoka úmrtie dieťaťa. Rozriedená smolka zvyčajne

odíde do 8 hodín, inak sa môže nálev zopakovať. Ak smolka neodíde, pristupuje k chirurgickému zákroku

(mekónium sa odstráni výplachmi cez enterotómiu - rozrezanie čreva - a otvor na čreve sa primárne uzavrie).

Ak sa nepodarí odstrániť smolku (komplikovaný ileus - peritonitía), vyvedie sa stómia, slúžiaca na výplachy

čreva po operácii a odstráni sa po 4- 6 týždňoch.

Intervencie sestry. V anamnéza sú dôležité údaje o výskyte cistickej fibózy v rodine, polyhydramnión,

predčasný pôrod a porucha odchodu smolky. Pred irigografiou dbaj, aby dieťa bolo rehydratované. U

22

všetkých detí s vrodenou obštrukciou spôsobenou zahustenou smolkou je potrebné urobiť potný test a/alebo

analýzu DNA na potvrdenie/ vylúčenie cistickej fibrózy.

Ďaľšie anomálie, ktoré spomeniem majú podobnú symptomatológiu a vyskytujú sa pomerne často

spolu. Atrézia hrubého čreva (absencia zadného čreva), najzriedkavejšia anomália, môže byť

komplikovaná volvulom alebo perforáciou s peritonitídou. Opísaný bol výskyt spolu s Hirschprungovou

chorobou (Obrázok 8), atréziou tenkého čreva (klasifikácia obštrukcií je rovnaká pre atrézie hrubého čreva),

defektov brušnej steny, renálnych, kardiálnych a anorektálnych anomálií, vyskytovať sa môže syndaktýlia

(vrodené zrastenie prstov) či polydaktýlia (vrodená chyba spočívajúca vo výskyte nadpočetných prstov).

Prenatálne sa môže vysloviť podozrenie na atréziu hrubého čreva na základe sonografického nálezu

dilatovaného hrubého čreva. Základným vyšetrením je RTG snímka brucha. Dieťa sa operuje po stabilizácii.

Identifikuje sa proximálny a distálny úsek hrubého čreva a urobí sa primárna anastomóza, no len

v zriedkavých prípadoch je riešením dočasné vyvedenie terminálnej kolonostómie.

Rovnako malrotácia, závažná anomália v uložení tráviacej rúry ako výsledok poruchy rastu, rotácie

a fixácie a volvulus (Obrázok 10), otočenie nedostatočne fixovaných črevných kľučiek okolo cievnej

stopky, ktorého výsledkom je stlačenie ciev, porucha výživy čreva a následná nekróza. Sú to stavy, ktoré sa

musia urgentne riešiť po potvrdení diagnózy, pretože je ohrozená vitalita čreva a život dieťaťa. Pre

diagnostiku malrotácie je rozhodujúce kontrastné RTG vyšetrenie (ukáže abnormálnu pozíciu

duodenojejunálneho prechodu- Treitzovho ligamentu), pre volvulus je charakteristický nález čiastočnej

obštrukcie duodena so špirálovitým obrazom proximálneho jejuna napravo od chrbtice, rovnako odhalený

kontrastným rtg vyšetrením. Pri USG sa pri malrotácii ukáže zmenené vzájomné uloženie a priebeh hornej

mezenterickej artérie a vény. Klinický obraz sa pri akútnom volvule prejaví okrem vracania distendovaným

bruchom (svedčí o gangréne čreva), dieťa je bledé, mramorované, hypotenzné, tachydyspnotické (zťažený,

zrýchlený dych), v krvnom obraze zistíme leukocytózu, trombocytopéniu a systémovú acidózu ako

dôsledok rozvoja septického stavu, môže sa vyskytnúť krvavá stolica, niekedy neprospievanie v dôsledku

malabsorbcie, hnačiek alebo obstipácie pri nekompletnom alebo opakovanom volvule. Malrotácia môže byť

naopak asymptomatická. Ťažkosti nastanú až pri poruche črevnej pasáže. Operácia spočíva v derotácii

volvulu a uvoľnení všetkých zrastov a väzivových pruhov a črevné kľučky sa uvoľnia tak, že tenké črevo

zostane na pravej strane a hrubé črevo na ľavej strane brušnej dutiny. V závislosti na rozsahu poškodenia

čreva ako je nekróza sa pristúpi k jeho následnej resekcii, teda jeho skráteniu.

Intervencie sestry. Úvodná resuscitácia (súčasne s diagnostickým procesom) zahrňuje zavedenie

nazogastrickej sondy, rehydratáciu, korekciu vnútorného prostredia s podávaním antibiotík. Počítame s tým,

že dieťa bude mať syndróm krátkeho čreva so všetkými dôsledkami ako je malabsorbcia, straty vody

a elektrolytov, nutričné deficity a iné (Tab. č.1). Dieťa bude nutné sledovať ambulantne a po adaptácii

reziduálneho čreva (rýchlosť adaptácie závisí od časti resekovaného čreva) bude nutné zabezpečiť dostatočný

23

príjem kalórií pre prírastky hmotnosti a rast. Rovnako dôležité bude edukovať matku o nutričných

normatívach pri tomtosyndróme a komplikáciách, ktoré sa môžu vyskytnúť.

Tab.č.1 Syndróm krátkeho čreva, strata viac ako 1,0 m čreva, s malabsorpciou

Nutričné normatívy Rozdiely (zdravý-chorý) Spôsob kompenzácie Rozsah kompenzácie

E(KJ) B(g)

T(g)

S(g)

E(KJ)

B(g)

T(g)

S(g)

diéta (v

Sk)

nutričné doplnky

sociálny rezort

(v Sk/deň)

zdravotnícky rezort (v Sk)

10 500

90 50 420 0 20 -30 40 0 + 0 0

Komentár:

Stav vyžaduje rovnomerné rozdelenie príjmu potravy (5 - 6x v priebehu dňa), optimálny príjem

energie, zvýšený príjem bielkovín a polysacharidov, avšak znížený príjem tukov.

Poruchou odchodu smolky (smolka neodíde v priebehu 48 hodín, odíde len po zavedení rektálnej

rúrky), úpornou obstipáciou, distenziou brucha a vracaním sa často prejaví aj tzv. Hirschprungova choroba

(kongenitálne megakolón).(Obrázok 12) Prvým prejavom u novorodenca môže byť perforácia čreva,

najčastejšie v oblasti slepého čreva (colon caecum). Ide o vývojovú anomáliu, pri ktorej chýbajú gangliové

bunky vždy v konci hrubého čreva, v oblasti rektosigmy. Zriedkavo postihuje celé hrubé črevo, výnimočne

tenké črevo. Postihnutá je motilita čreva a črevný obsah sa hromadí nad aganglionárnym úsekom. Na

Hirschprungovu chorobu možno usudzovať z anamnézy a fyzikálneho nálezu (distenzia brucha a slabo

vyvinutá brušná stena s viditeľnými dilatovanými črevnými kľučkami a peristaltikou). Pri rektálnom

vyšetrení sa zistí spastické rektum. Z vyšetrení sa vykonáva anorektálna manometria (vyšetrenie

rektoanálneho inhibičného reflexu), ktorá je len podporná, pretože inhibičný reflex fyziologicky

u novorodencov chýba. Rovnako irigografia je málo priekazná u novorodencov, pretože nie je ešte vyvinutá

prechodná zóna. Falošný negatívny výsledok sa môže dosiahnuť aj pri rýchlej instalácii kontrastnej látky,

ktorá rozšíri aj agangliózny úsek čreva, alebo pri nafúknutí balónika v konečníku. Chorobu jednoznačne

potvrdí, alebo vyvráti rektálna biopsia (potvrdí absenciu gangliových buniek a hypertrofiu nervových vlákien

a špeciálne farbenia sa využívajú na vyšetrenie aktivity acetylcholínesterázy). Výnimočne sa Hirschprungova

choroba diagnostikuje vo vyššom veku u detí s chronickou obstipáciou a neprospievaním. Veľmi závažnou

komplikáciou Hirschprungovej choroby je enteroklitída, ktorá sa manifestuje horúčkou, vracaním, hnačkou

a rozvojom sepsy a je spojená s vysokou mortalitou.

V súčasnosti sa ukázalo, že je možné jednodobé riešenie chirurgickej oprácie už

v novorodeneckom období bez dočasného vyvedenia kolostómie, ako to bolo v minulosti. Cieľom každej

operácie je odstránenie agangliózneho úseku a zdravé črevo stiahnuť k análnemu zvieraču.

24

Intervencie sestry. Niekedy býva úporná obstipácia, spravidla po prechode z dojčenia na kravské mlieko

alebo z mliečnej stravy na normálnu. A myslieť treba aj na skutočnosť, že ľahká forma enterokolitídy, ktorá

je komplikáciou tejto choroby, sa často zamieňa za intoleranciu kravského mlieka.

Duplikatúry tráviacej rúry závisia od lokalizácie, veľkosti duplikatúry a prítomnosti

heterotopickej žalúdočnej sliznice. duplikatúry na krku a hrudníku môžu zapríčiniť respiračné ťažkosti

a dysfágiu. Veľké cervikálne duplikatúry spôsobujú zdúrenie na krku. Torakálne, môžu byť náhodným

nálezom na RTG snímke hruníka. Pylorycké a duodenálne zapríčujú vracanie, neprospievanie a imitujú

hypertrofickú pylorostenózu. Duodenálne, často súvisia so žlčovodmi a s pankeatickými vývodmi a neraz

zapríčiňujú ikterus alebo pankreatitídu. Črevné duplikatúry môžu viesť k invagánácii alebo volvulu.

Duplikátúry hrubého čreva alebo rekta sa niekedy prejavujú obstipáciou alebo prolapsom. Duplikatúry

lokalizované v malej panve môžu fistulovať na peritoneu a môžu napodobňovať perirektálny absces,

niektoré zostávajú asymptomatické. Podobné peptické ulcerácie ako pri Meckelovom divertikle sa môžu

vyskytovať pri duplikatúrach obsahujúcich heterotopickú žalúdočnú sliznicu a môžu zapríčiniť

gstrointestinálne krvácanie. Opísané boli aj neoplastické zmeny v duplikatúrach žalúdka, ilea a hrubého

čreva. K najčastejším používaným vyšetreniam patrí USG a CT vyšetrenie. Metódou voľby operácie je

excízia, ktorá však nie je vždy možná. Niekedy sa využíva vnútorná drenáž, stripping sliznice a postupná

excízia.

Výnimočne môže pretrvávať aj v postnatálnom období perzistujúci ductus omphaloentericus

(otvorená komunikácia medzi ileom a pupkom), kedy črevný obsah uniká spolu s plynmi cez pupok

(umbilikus). Väčšinou pretrváva len jeho časť ako cysta, sínus (priestor), umbilikálny polyp, Meckelov

divertikul alebo Meckelov pruh. Okolitá koža je macerovaná, začervenaná, v pupku sa nachádza ústie duktu,

ktorý sa dá ľahko nasondovať. Secernujúci pupok treba odlíšiť od omfalitídy (zápal pupku novorodencov),

infikovanej pupočnej artérie, vyššie spomenutého umbilikálneho sínusu, polypu, či urachu (extrofia

močového mechúra, spočívajúca v chýbaní prednej strany mechúra). Hoci by sa mala táto malformácia zistiť

krátko po narodení, často sa s liečbou nezačne skôr ako v 2.mesiaci života. Komlikáciami môže byť

inkancerovanie prolabovaných črevných kľučiek cez pupok navonok, ktorý spôsobuje vnútrobrušný tlak

a tak aj rozvitie ileus.(Obrázok 13) Perzistujúci ductus omphaloentericus si vyžaduje chirurgickú resekciu,

ktorého diagnózu potvrdí fistulografia po preniknutí kontrastnej látky do tenkého čreva.

Meckelov divertikul (MD) je teda zvyšok neobliterovaného ductus omphaloentericus, ktorý spája

primitívne črevo so žĺtkovým vakom a normálne zaniká v 5.-7. týždni fetálneho vývoja. Meckelov divertikul

je pravý divertikul, to znamená, že má všetky vrstvy normálnej črevnej steny, ktorej sliznica produkuje aj

žalúdočnú kyselinu, spôsobujúcu peptické ulcerácie na priľahlej nechránenej sliznici ilea, ktoré sú zdrojom

krvácania (okultné, masívne s odchodom čerstvej krvi, zvyčajne meléna), hlboké ulcerácie spôsobia až

perforáciu steny s rozvojom peritonitídy. Klinicky sa tiež môže manifestovať ako ileus na podklade

25

invaginácie (MD je vedúci bod invaginátu) či volvulu (obtočenie okolo zvyškov ciev tiahnúce sa od

vrcholu divertikula až k brušnej stene) alebo ako zápal, ktorý verne imituje akútnu apendicitídu a správnu

diagnózu určí až operácia. Dôkaz produkujúcej žalúdočnej sliznice potvrdí scintigrafia, RTG obraz

pneumoperitoea zase svedčí o perforácii tráviacej rúry. Liečba je chirurgická - spočíva v resekcii divertikula

a v prípade potreby aj s priľahlým úsekom ilea.

Intervencie sestry. Krvácanie najčastejšie vzniká do 5 rokov života. Na túto anomáliu musíme myslieť ak sa

u dieťaťa vyskytne meléna (čierna stolica od natrávenej krvi), masívne krvácanie z konečníka či pozitívny

nález na vyšetrenie okultného krvácania (nález hemoglobínu v stolici chemickými metódami) a dieťa je

anemické z dôvodu strát krvi.(biochemické vyšetrenie).

2.6 Anorektálne malformácie

Anorektálne malformácie (ARM) (Obrázok 15) predstavujú pestrú paletu anomálií, na ktorých rozlíšenie sa

v súčasnosti používa Peňova klasifikácia podľa toho, či si dočasnú kolostómiu vyžadujú alebo nie. Konečník

(rectum) môže byť zakončené slepo, ústiť vo forme fistuly do urogenitálneho traktu (močového mechúra-

rektovezikálna, maternice- rectouretrálna, vagíny- vaginálna, vestibula vagíny- vestibulárna fistula), hovorí sa

o vysokých AMR, ktoré si vyžadujú dočasné vyvedenie kolonostómie a v druhej fáze sa slepo zakončené

rektum vypreparuje, alebo može ústiť k hrádzi (perineum), ide o nízke AMR, kedy vyvedenie dočasnej

kolonostómie nie je potrebné. Často sa na perineu nenájde ani anus ani fistula. Ploché perineum je zlým

prognostickým znakom. Pri náleze na perineu môže ísť o stenotický anus, ktorý sa dilatuje, no ak je stenóza

výrazná, ak ide o ventrálne uložený anus alebo nízko uložený anus bez fistuly, vyžaduje sa anorektálna

plastika (funkčné kontinentálne neoanorektum). Väčšinou nejde o izolovanú chybu a súčasne sa vyskytujú

najčastejšie anomálie urogenitálneho traktu, defekty chrbtice (krátka krížová kosť je zlým prognostickým

znakom) a miechy, preto sa doporučuje skríningové vyšetrenie, USG miechového kanála, v 2.-3. mesiaci

života dieťaťa s AMR. Pridružené môžu byť kardiovaskulárne anomálie, atrézia pažeráka, defekty brušnej

steny či súčasťou viacerých syndrómov (napr. Downov sy.) Vo väčšine prípadov sa AMR zistí už pri prvom

vyšetrení novorodenca. Odchod stolice je sťažený (moč môže obsahovať smolku, z uretry môžu odchádzať

plyny) až nemožný. Na určenie výšky atrézie sa v súčasnosti využíva snímkovanie horizontálnym lúčom

u dieťaťa v polohe na bruchu s dolnými končatinami flektovanými v bedrových kĺboch. Komplikáciami po

operáciách nízkych AMR je najmä obstipácia, príčinou ktorej môže byť dysmotilita hrubého čreva,

megarektum, alebo stenóza neoanusu. Inkontinencia sa vyskytuje hlavne po operáciách vysokých typov

AMR. Úmrtia sú zvyčajne následkom pridružených abnormalít.

26

3 VRODENÝ KŔČ KARDIE- ACHALÁZIA KARDIE

Vrodený kŕč kardie je neuromuskulárna porucha relaxácie distálneho ezofagálneho zvierača

(DES), nie je anatomicky zjavný, inervovaný z plexus myentericus (uložený medzi svalovými vrstvami)

a plexus submucosus (nachádza sa v podslizničnom väzive). Často je spojený s hypertrofiou, dilatáciou a

stočením pažeráka v hornom úseku a nekoordinovanou peristaltikou. Presná príčina nie je známa, s čím

súvisí aj viacero pomenovaní pre túto poruchu ako sú idiopatická dilatácia pažeráka, megaezofág, idiopatický

kardiospazmus - tak ho označuje Slameň a Dragula (1994, s. 338) - i názov achalázia žalúdka či kardie,

ktorý používa Kuchta. (1998, s. 373) Vyskytuje sa aj ako súčasť Tripple A syndrómu zahrňujúci okrem

achalázie kardie, a(hypo)lacrimiu (neschopnosť tvorenia sĺz) a adrenálnu insuficienciu. Prvým podnetom

návštevy lekára je zistenie matky, že dieťa pri plači netvorí slzy. Komplikovanejšou situáciou je stav so

zníženou tvorbou sĺz, ktorú si matka nevšimne či neuvedomí, syndróm sa potom najskôr prejaví vracaním,

teda aj neprospievaním, poklesom váhy, dehydratáciou, čoho príčinou je práve achalázie kardie. Matka si

všimne celkovú slabosť, podráždenosť a nedostatok energie dieťaťa, teda symptómami adrenálnej

insuficiencie, pri ktorej sú nebezpečím hypoglykemické stavy až úpadok do hypoglykemickej kómy.

Achalázia kardie je zriedkavá porucha, správna diagnóza sa často stanoví neskoro, vo veku 8. - 10.

rokov a ťažkosti sa pripisujú psychologickým problémom, ako je napr. mentálna anorexia,

gastroezofagálnemu refluxu (GER), vznikajúcom pri dlhotrvajúcom plači resp. kriku viac ako jednu hodinu

denne či pylorostenóze. V medzinárodnej klasifikácii chorôb evidujú achaláziu kardie pod kódom Q 40.2

ako vrodený kŕč kardie- kadiospazmus (v minulosti sa označovala ako Q 39.5- vrodené rozšírenie pažeráka).

Diferenciácia GER a achalázia kardie. GER a achalázia kardie patria medzi poruchy gastroezofagálneho

spojenia a GER patrí tiež do skupiny achalázii. Patológia GER, (Obrázok 14) na ktorú sa usudzuje pri

pretrvavání príznakov po 1. roku života, však spočíva v abnormálnej peristaltike dolnej časti pažeráka, iný

autori, ako Craig a Dimler poukazujú na významnú úlohu oneskoreného vyprázdňovania žalúdka. GER je

charakterizovaný ako dysfunkcia gastroezofagálneho spojenia prejavujúca sa návratom obsahu žalúdka do

pažeráka. Pri achalázii zostáva svalovina DES spasticky kontrahovaná a DES sa nerelaxuje počas prechodu

potravy pažerákom. Postupom času sa pažerák nad DES dilatuje stáza potravy v ňom spôsobuje chronické

zápalové zmeny a ulcerácie na sliznici. Za normálnych okolností zostáva DES tonicky kontrahovaný, aby

zabránil refluxu kyslého žalúdočného obsah do pažeráka.

Etiológia. Zistili sa defekty gangliových buniek myenterického plexu (zúčastňuje sa na peristaltike pažeráka)

a znížená aktivita NO syntetázy v distálnom ezofágu, kardii (názov pochádza ešte od Galéna), ktorá sa

normálne otvára resp. relaxuje o 1,5 - 2,5 sekundy po prehltnutí. Menej častá je sekundárna achalázia ako

výsledok poškodenia zadných motorických jadier n. vagus pri polymyelitíde, diabetickej neuropatii,

27

amyloidóze alebo sarkoidóze (chronická granulomatózna choroba). Nn. vagi (dexter- dorzálny- zadný

a sinister- ventrálny- predný) sa totiž spájajú s rr. esophagici a s truncus sympaticus, ktoré spolu vytvárajú

plexus esophagealis, inervujúci pažerák.

Klinika. Medzi základné prejavy patria sťažené prehĺtanie (progredujúca dysfágia), vracanie nenatrávenej

potravy, často v noci, z čoho vyplýva aj nekľudný spánok, retrosternálna bolesť. Deti nepriberajú, alebo

strácajú na váhe, sú dehydratované, niekedy trpia opakujúcimi zápalmi pľúc (recidivujúce pneumónie),

zriedkavo nechutenstvom.

Diagnostika. Na natívnej snímke hrudníka je pre achaláziu kardie typický nález dilatovaného pažeráka

s hladinkou. Na snímke môžu byť aj znaky recidivujúcich aspiračných pneumónii. Kontrastné RTG

vyšetrenie ukáže dilatovaný pažerák, ktorý sa zobákovito zužuje do oblasti kardioezofagálnej junkcie.

Cieľom endoskopického vyšetrenia (ezofagoskopia) je vylúčenie vrodenej stenózy pažeráka. Pri achalázii sa

zistí koncetrické zúženie DES, často so znakmi ezofagitídy. Cez miesto zúženia možno bez problémov

zaviesť endoskop do žalúdka. Rigídna stenóza svedčí o vrodenej anomálii ezofágu (pylorostenóze) alebo

o peptickej striktúre pri GER refluxe. Murgaš uvádza: „Definitívna diagnóza sa opiera o manometrické

vyšetrenie, pričom nález zahŕňa chýbanie peristaltiky v tele pažeráka, zvýšený tonus (pokojový tlak) DES

a nedostatočnú alebo chýbajúcu relaxáciu DES pri prehĺtaní“.(2003, s. 152) Dnes, ako uviedol Kroupa:

„Manometria je používaná pri operáciách pre achaláziu kardie na overenie kompletnosti myotómie“. (2006,

s. 7)

Liečba. Cieľom je odstrániť funkčnú obštrukciu. Farmakologická liečba využíva relaxačný účinok nitrátov

a nifedipínu na hladké svaly, no jej praktické využitie je limitované vzhľadom na vedľajšie účinky a dočasný

efekt. Dočasný ústup ťažkostí sa dosahuje pomocou balónikových dilatácií, samozrejme v celkovej anestéze,

ktoré musia byť niekoľkokrát opakujúce sa a tak vzrastá riziko perforácie pažeráka. Dočasný ústup ťažkostí

sa dosahuje aj instaláciou botulotoxínu do DES, ale i tu, ako aj pri dilatáciách, sú potrebné opakované

zákroky. Definitívne odstránenie ťažkostí prináša Hellerova myotómia (podobná Ramstedovej operácii pri

kongenitálnej pylorostenóze), ktorá sa môže uskutočniť z brušného (abdominálneho) alebo hrudného

(torakálneho prístupu), v poslednom čase zväčša laparoskopicky alebo torakoskopicky. Keďže myotómia

môže byť komplikovaná vznikom GER, niektorí autori odporúčajú zároveň uskutočniť aj antirefluxnú

operáciu.

3.1 Príprava dieťaťa pred diagnostickými vyšetreniami

Príprava pred RTG vyšetrením hrudníka.

Okrem vlastnej prípravy na vyšetrenie treba sprievodcu poučiť o spôsobe vyšetrenia a upozorniť na

prípadné ťažkosti a riziká. U novorodencov a malých detí pre nemožnosť kontaktu alebo nepokoj môže byť

28

obraz neostrý. Na predídenie tohto nedostatku používame špeciálne snímkovacie techniky, prípadne fixujeme

fixačnými pomôckami. Niekedy sa musí použiť analgézia alebo annestézia (pri CT a DSA). Dôležitá je

ochrana gonád tienením a clonením. Podchladeniu novorodencov predchádzame napr. zabalenm kazety do

látky, podložením rúšky a pod. Deti sa vyšetrujú prednostne. Pri vyšetrením treba mať pripravené emitné

misky a buničitú vatu kvôli možnému vracaniu. Na vyšetrenie pažeráka a žalúdka musia ísť pacienti

nalačno.

Príprava dieťaťa pred ezofagografiou.

Najčastejšie sa používa kontrastná látka (k.l) bárium sulphuricum (Mikropaque) v nevločkujúcej

forme. Deti ju dobre znášajú, lebo nepôsobí dráždivo na črevo a nevyvoláva poruchy elektrolytovej

rovnováhy. K.l. zohriata na telesnú teplotu sa podáva nalačno perorálne, podľa potreby aj nazogastrickpu

sondou a po ukončení vyšetrenia sa odsaje pri atrézii ezofágu, v prípade Hirschprungovej choroby sa k.l.

vypustí rektálnou rúrkou. Nevýhodou vyšetrenia je veľká radiačná záťaž. RTG vyšetrenie k.l. umožňuje

hodnotiť aj ďalšie úseky GIT-u, veľkosť i tvar žalúdka, kontúry stien, priechodnosť pyloru, tvar duodena

a pasáž tenkým črevom. Po hodine od podania k.l. je nutná kontrolná skiaskopia pre zistenie pasáže k.l. do

abortálnych častí GIT- u.

3.2 Komplexná ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s Achaláziou kardie

Starostlivosť o dieťa sa výrazne odlišuje od starostlivosti od dospelých, napriek tomu, že v mnohom

je veľmi podobná. Rôznorodosť starostlivosti o deti je zapríčinená viacerými hľadiskami, ako ich vekom,

stupňom vývinu a mentálnej úrovne, ale aj postojom rodičov a ich ochotou spolupracovať.

Každý človek, samozrejme aj dieťa, je individualita, ktorá má svoje jedinečné vlastnosti, postoje, názory

a potreby. Uspokojovanie potrieb dieťaťa realizuje sestra prostredníctvom ošetrovateľského procesu, ktorý je

jednak myšlienkovým algoritmom sestry pri plánovaní ošetrovateťských aktivít a jednak systémom krokov

a postupov pri ošetrovaní chorého.

Sestra pri posudzovaní zakladá databázu o dieťati. Zapíše identifikačné údaje (meno a priezvisko,

rodné číslo, číselný kód zdravotnej poisťovne, akým jazykom dieťa hovorí, zakladnú diagnózu,medicínsku

a pridružené diagnózy...), ktoré musia byť presné a úplné.

Sestra získava údaje o súčasných zdravotných ťažkostiach (terajšie ochorenie) v ich

chronologickom vývine a aktuálny stav dieťaťa pri prijatí - celkový vzhľad a stav ako je vek, veľkosť tela,

výšku, hmotnosť, namerané hodnoty vitálnych funkcií, stav výživy, duševný stav, úroveň reči a správanie.

Získa prehľad o základných činnostiach orgánov, telových systémoch z rozhovoru s matkou. Existujú dve

základné oblasti, v ktorých je účasť a zapojenie rodičov dieťaťa do starostlivosti nenahraditeľné, sú to:

29

rodina ako zdroj informácií

rodina, ako priami účastník pri starostlivosti o dieťa.

Podmienkami pre úspešnú anamnézu sú získanie dôvery pacienta a jeho rodičov, takt, hlavne v otázkach

intímneho rázu, dostatok času a mlčanlivosť o všetkých získaných údajoch. Anamnéza (osobná, rodinná,

sociálna, epidemiologická, psychologická, alergická, lieková, tehotenská) sa získava od rodičov, ale môže to

byť aj iná sprevádzajúca osoba. Spoľahlivosť a presnosť informácií závisia od inteligencie a pozorovacích

schopností dospelej osoby, zväčša matky, ktorá je s dieťaťom v najužšom kontakte. U väčších detí si

môžeme vypočuť názor dieťaťa na svoje ťažkosti, zistiť, či vie prečo prišlo do nemocnice. Môžeme rátať

s tým, že väčšie deti zo strachu pred vyšetrením svoje ťažkosti často taja. (Kapellerová, 2002, s.93)

„Všetky získané informácie sestra analyzuje (hlavne deficity v potrebách), čo vedie k určeniu potrieb

a problémov dieťaťa, následne k stanoveniu diagnóz a k napísaniu plánu ošetrovateľskej starostlivosti.

Realizácia ošetrovateľských intervencií si vyžaduje nadviazanie funkčného vzťahu s dieťaťom a častokrát aj

aktívnu pomoc matky. Záznam efektu realizovaných intervencií a reakcií dieťaťa je podkladom priebežného

hodnotenia a následne vyhodnotenia plánu ošetrovateľskej starostlivosti“. (PhDr. Padyšáková, 2004, s.33)

3.3 Špecifiká pediatrického ošetrovateľského procesu pri Achalázii kardie (žalúdka) podľa

Funkčných vzorcov zdravia M. Gordon.

V prvej časti posudzovania dieťaťa sestra zbiera identifikačné údaje dieťaťa prostredníctvom

spolupráce s matkou, dôvod prijatia, reakcie dieťaťa a rodiny na prijatie, domáce podmienky, zdravotnú

anamnézu. Dôležité je poznať oslovenie dieťaťa, akým jazykom hovorí a či bude s dieťaťom prijaté

s matkou, koľkú v poradí hospitalizáciu absolvuje. Súčasťou je udanie základnej medicínskej diagnózy

a pridružených diagnóz dieťaťa. Sestra chronologicky zapíše súčasné problémy a zdravotný stav dieťaťa

(terajšie ochorenie) a príjem dieťaťa na oddelenie spolu so zmeraním fyziologických funkcií

a absolvovaných základných vyšetrení.

V druhej časti sa odoberá ošetrovateľská anamnéza zameraná na jedenásť dysfunkčných vzoriek

zdravia, ktoré možno použiť i v klasifikácii ošetrovateľských diagnóz.

3.3.1 Špecifiká posudzovania podľa fukkčných vzoriek zdravia M. Gordonovej

1. Vnímanie zdravia – riadenie zdravia

tehotenská anamnéza: prekonanie infekcií v tehotenstve, fajčenie, užívanie drog, alkoholu

sledovanie v pediatrickej ambulancii: dodržiavanie prehliadok

stav dieťaťa od pôrodu: hypotrofia, zaostávanie v raste

30

výskyt infekcií: stomatitídy, angíny, gastroenteritídy

absencie v škole z dôvodu hospitalizácií

výskyt podobných ťažkostí v rodine: hnačky, Downov syndróm, vrodené vývojové chyby

pridružená anomália či ochorenie: hypoplastická kôra nadobličiek, teda aj adrenálna insufisiencia –

hypokorticizmus, ezofagitída, recidivujúce pneumónie

celkový stav dieťaťa: dehydratácia, kŕče (rozvrat vnútorného prostredia), hypotrofia, znížená hmotnosť, suché

sliznice DÚ, znížený turgor kože, únava, podráždenosť, bolesti pri prehĺtaní, na hrudníku, ezofagitída, kašel

2. Výživa – metabolizmus

denný príjem stravy a tekutín: neschopnosť požiť a stráviť jedlo pri zachovanej frekvencii jedenia 5x denne,

odmietanie mäsa, pečiva, zeleniny, ťažkosti s prehĺtaním, vracanie po každom jedle, rozvrat vnútorného

prostredia (hypokaliémia, hypokalciémia), smäd

riziká: aspirácie, dusenia

vitamíny a stopové prvky: hypovitaminóza

chuť k jedlu: môže byť zachovaná, alebo odmietanie jedla z dôvodu sťaženého prehĺtania

hmotnosť: pôrodná hmotnosť znížená alebo v norme, hypotrofia po pôrode, súčasná hmotnosť znížená

Pozorovanie: porucha rastu, znížená hmotnosť, dehydratácia, bledá koža, suché sliznice DÚ, suché pery,

zvýšená kazivosť zubov, zvýšená teplota pri ezofagitíde

3. Vylučovanie

vyprázdňovanie stolice: striedavé obdobia riedkych stolíc a obdobia bez stolíc

vylučovanie moču: ketolátky v moči, tmavší moč, zvýšená špecifická hmotnosť

Pozorovanie: meteorizmus, pri hnačkách mierna hepatosplenomegália

4. Aktivita – cvičenie

tolerancia aktivity: znížená , únava, slabosť

dýchanie: sťažené inspírium

Schopnosť najesť sa: nutnosť dohľadu rodiča z dôvodu rizika dusenia pri výskyte vracania

Pozorovanie: P- bradykardia z dôvodu hypokaliémie, sťažené dýchanie, drsné fenomény, výskyt

generalizovaných kŕčov z dôvodu zníženého podielu ionizovaného vápnika

5. Spánok – odpočinok

narušený spánok z dôvodu vracania v noci

cez deň: únava, celková slabosť, nedostatok energie

31

narušený spánok u matky/opatrovateľky

6. Poznávanie – vnímanie

bolesť- hrudník, pri prehĺtaní, bruška bezprostredne po vracaní

znížená schopnosť koncentrácie, spomalené reakcie

nedostatok informácií matky/rodičov o starostlivosť dieťaťa a preventívnych opatreniach

7. Vnímanie seba samého – predstava o sebe

nálada: apatická, podráždenosť, únava

strach z vyšetrovacích postupov

zhoršená komunikácia s dieťaťom, nezáujem o spoločenské dianie

Pozorovanie: pocit nepohody po vracaní

rodičia: psychický dyskomfort, bezmocnosť

8. Rola – vzťahy

narušené spoločenské interakcie s priateľmi

rodičia: narušené plnenie rolí v profesnej oblasti a spoločenská izolácia

9. Sexualita – reprodukčná schopnosť

u dieťaťa: nezáujem o tento druh otázok

u rodičov: znížený záujem

10. Prispôsobenie sa – odolávanie stresu

rozrušenosť dieťaťa pri vyšetreniach

vyčerpanosť, strach u dieťaťa

vyčerpanosť, preťaženie opatrovateľa/matky

11. Hodnotová orientácia – náboženské presvedčenie

pocit tiesne u matky

3.3.2 Medicínsky manažment:

Diagnostické: natívny snímok hrudníka, ezofagografia (pasáž GIT), manometrické vyšetrenie pri operácii

Schimerov test- vyšetrenie schopnosti tvorby sĺz a Synacten test- vylučovanie ACTH- slúžia na potvrdenie

Tripple A syndrómu

32

Liečba: realimentácia a rehydratácia pred operáciou – FR 1/2, Glukóza 10%, doplnenie draslíka (zníženie

slabosti, kontrolovať glykémiu), vápnika (úprava turgoru kože, apatie, zvýšenej dráždivosti) horčíka

(eliminovanie kŕčov) a sodíka z dôvodov aktívnych strát vracaním a hnačkami, po operácii zaťažiť perorálny

príjem tuhou stravou a kontrolovať ionogram a glykémiu

Chirurgická liečba: dilatácia kardie

3.3.3 Diagnostika

Sesterské diagnózy pri achalázii kardie

00103 Narušené prehĺtanie v súvislosti so zápalovými procesmi na pažeráku prejavujúce sa bolesťou pri

prehĺtaní a odmietaním jedla.

00001 Nedostatočná výživa v súvislosti s patologickými prejavmi v oblasti kardie, neschopnosťou požiť

a tráviť jedlo, vracaním cez deň a v noci prejavujúca sa slabosťou, neadekvátnou hmotnosťou,

úbytkom podkožného tuku a svalovej hmoty, hypovitaminózou.

00027 Deficit objemu telových tekutín vzhľadom k aktívnym stratám – vracaniu po každom jedle,

hnačkám, k stratám a nedostatočnej náhrady iónov prejavujúci s zníženým turgorom kože,

suchosťou slizníc, slabosťou, smädom, rozvratom vnútorného prostredia – hypokaliémiou

a hypokalciémiou a generalizovanými kŕčami.

00111 Oneskorený rast a vývoj vzhľadom na vrodenú vývojovú chybu tráviaceho traktu v oblasti žalúdka

prejavujúcia sa nízkou hmotnosťou, úbytkom svalovej hmoty, podkožného tuku acelkovým

neprospievaním.

00095 Narušený spánok v súvislosti vracaním počas noci prejavujúci sa únavou počas dňa,

podráždenosťou a nedostatkom energie pri vakonávaní bežných denných aktivít.

00016 Narušené vylučovanie moču v súvislosti dehydratáciou, aktívnymi stratami vracaním a hnačkami

prejavujúce sa zníženým vylučovaním množstva moču, zmenenou farbou a zvýšenou špecifickou

hmotnosťou moču

00093 Únava v súvislosti s nedostatočnou výživou, deficitom vitamínov, minerálov a stopových prvkov,

opakovaným zvracaním, nekvalitným spánkom prejavujúca sa zníženou aktivitou k vykonávaniu

bežných činností, zívaním počas dňa, zníženou, alebo deficitom energie.

00102 Deficit sebaopatery pri stravovaní v súvislosti so zvracaním, neschopnosťou požiť a stráviť jedlo

prejavujúci sa nutnosťou dohľadu inej osoby/matky pri stravovaní, rizikom zadusenia.

00092 Intolerancia aktivity v súvislosti s nedostatočnou výživou, nedostatkom vitamínov, telových tekutín

prejavujúca sa nezáujmom a odmietaním vykonávať denné aktivity, únavou, nedostatkom energie

00148 Strach dieťaťa a matky v súvislosti s prípravou na neznáme vyšetrovacie metódy, dlhodobým

procesom diagnostikovania anomálie, nedostatkom informácii prejavujúci sa u dieťaťa plačom

33

a odmietaním spolupracovať, u matky rozrušenosťou a otázkami o zdravotnom stave dieťaťa

a liečbe.

00031Zhoršená priechodnosť dýchacích ciest vzhľadom na zápalový proces na pažeráku prejavujúca sa

bolesťou na hrudníku, počuteľnými drsnými fenoménami a ťažkosťami pri nádychu

00045 Narušená sliznica ústnej dutiny v súvislosti s deficitom tekutín, vitamínov, vracaním prejavujúca sa

suchosťou a citlivosťou slizníc a krvácaním z pier.

00125 Bezmocnosť matky, opatrovateľky v súvislosti s narušeným zdravotným stavom svojho dieťaťa,

s nedostatkom vedomostí o chorobe a zručností pri jeho ošetrovaní prejavujúca sa psychickým

dyskomfortom, otázkami na zdravotnícky personál, neadekvátnym spánkom a polemikami o ďalšej

budúcnosti svojho dieťaťa.

Potencionálne sesterské diagnózy:

00036 Riziko dusenia v súvislosti aspiráciou zvratkou pri zvracaní počas dňa a v noci, nedostatkom

informácii o prevencii dusenia

00039 Riziko aspirácie v súvislosti s poruchou prehĺtania, spasticitou DES, nedostatkom informácií

o prevevcii aspirácie

00004 Riziko infekcie v súvislosti s narušenou integritou kože zavedením venózneho katétra, PEG či CVK

pri komplikáciách s venóznym prístupom, narušenou sliznicou DÚ.

3.3.4 Všeobecné inervencie sestry

získať si dieťa a rodiča pre spoluprácu a zistenie závažných informácií i malých pozoruhodností,

ktorým rodič nepripisuje dôležitosť

keďže hospitalizácia znamená narušenie normálneho života dieťaťa, jeho denných aktivít

a životného štýlu celej rodiny, treba zabezpečiť čo najpríjemnejšie prostredie, prejaviť láskavosť

a snahu porozumieť a pomôcť

snažiť sa o čo najpozitívnejšie skúsenosti rodiny s hospitalizáciou, môže zvýšiť efektívnosť

ošetrovateľského procesu

kŕmiť dieťa pomaly, s prestávkami, zaťažiť príjem potravy tuhou stravou pre prirodzenú dilatáciu

kardie, sledovať tolerovanie potravy

zaznamenávať čas kŕmenia, druh, množstvo podanej a vyvrátenej potravy,či bolo dieťa po vracaní

hladné, aké malo po vracaní ťažkosti, sledovať ťažkosti pri prehĺtaní, retrosternálne bolesti

po podaní potravy sa preferuje Fowlerova poloha, využiť prirodzenú gravitáciu pri pasáži potravy

žalúdkom

dieťa vážiť a zaznamenávať hmotnosť každý druhý deň

34

zabezpečiť odber krvi na ABR, ionogramu, sleduj výskyt kŕčov (nedostatok ionizovaného výpnika

a horčíka), glykémiu (na koncentráciu draslíka má vplyv aj glykémia) a vyšetri moč na prítomnosť

ketolátok, sleduj vzhľad moču, prípadne špecifickú hmotnosť i keď hodnotnejšie je vyšetrenie

osmolality moču v laboratóriu, k čomu postačí 1 - 2 ml moču každý deň

zaisti žilu na podávanie parenterálnej výživy z dôvodu rehydratácie a realimentácie podľa ordinácie

lekára

sledovať bilanciu tekutín, zaznamenávať, sledovať prítomnosť smädu denne

zaznamenávaj druh a počet stolíc každý deň

sledovať VF dieťaťa: P (80 – 85), TK (111/58 mmHg), TT 3x denne a zaznamenávať

pripraviť dieťa na diagnostické vyšetrenia a zabezpečiť ich realizáciu

poskytnúť dostatok informácií rodine o zdravotnom stave dieťaťa a procedúrach v rámci

kompetencií sestry

pripraviť dieťa na operačný výkon, zabezpečiť anesteziologické konzílium a predoperačné

vyšetrenia (EKG, RTG hrudníka, rozbor moču, vyšetrenie krvnej skupiny a zabezpečenie krvi, KO,

koagulačné vyšetrenie), podať premedikáciu podľa ordinácie lekára, sledovať efekt (Diazepam či

Chlorahydrát podľa tolerancie, Chlorahydrát deti tolerujú lepšie)

sledovať dieťa po operačnom výkone- merať a zaznamenávať VF, 3 hodiny od výkonu podávaj

studené tekutiny, večer i plná strava podľa možností dieťaťa, sleduj toleranciu perorálnej výživy

v prípade netolerovania perorálnej výživy, zabezpeč podávanie parenterálnej výživy, sleduj efekt,

prípadne priprav dieťa na ďalšiu dilatáciu kadie

zisti úroveň psychického komfortu matky, úzkosť či obavy matky zo zmeny zdravotného stavu

dieťaťa

poskytni priestor matke k vyjadreniu svojich obáv či pocitov beznádeje

edukuj matku o ďalšom ošetrovaní, spôsobe stravovania či sledovaniach dieťaťa po prepustení

z nemocnice

vystav kvalitnú prepúšťaciu správu podľa stanov oddelenia a poskytni kvalitné informácie

4 APLIKÁCIA MODELU M. GORDONOVEJ V OŠETROVATEĽSKOM PROCESE

U DIEŤAŤA S ACHALÁZIOU KARDIE ako súčasť Tripple A syndrómu (adrenálna

insuficiencia, achalázia kardie, a(hypo)lacrimia).

35

Identifikačné údaje:

Meno a priezvisko: M.H

Dátum narodenia:

Poisťovňa:

Štátna príslušnosť: slovenská

Bydlisko:

Dátum prijatia: .........2006

Základná medicínska Dg.: Achalázia kardie

Oslovenie dieťaťa: Maťko

Vek: 9,5 roka

Národnosť: slovenská

Hovorí jazykom: slovenským

Prijaté: s matkou

Zdroj údajov: matka, dokumentácia

Pridružené Dg.: Stav po hypoglykemickej kóme

Hypoplázia nadobličiek s následným apalickým syndrómom

Hypotrofia

Tripple A syndróm (adrenálna insuficiencia, achalázia kardie, hypolacrimia)

Generalizované myoklonické zášklby

Spastická kvadruparéza

Akinetický mutizmus – st.p. retardácia v expresivite reči

Príjem: Dieťa odoslané z liečebného ústavu na hospitalizáciu na II. DK DFNsP na doriešenie stavu z dôvodu

opakovaných zvracaní, 3. hospitalizácia

Terajšie ochorenie:

Matka udáva, že počas troch hospitalizácii v Lú Čilistov, ktoré dieťa absolvovalo po hypoglykemickej kóme

s prechodom do coma vigile (či apalický syndróm) sa vyskytli hnačky, vracanie a svalové kŕče. Dieťa

vracalo opakovane ráno i počas dňa nenatrávenú potravu a husté hlieny. I keď chuť do jedla bola u dieťaťa

zachovaná, netoleroval hlavne tuhú stravu (chlieb, mäso), ťažko prehĺtal. Matka sa hlavne počas noci bála, že

sa dieťa zadusí, keďže vracanie sa niekedy objavovalo, v noci, resp. skoro ráno. Preto dieťa po dohovore

s ošetrujúcim lekárom II. DKFNsP je odoslané na hospitalizáciu na doriešenie stavu dieťaťa. Z vitálnej

indikácie dieťa užíva lieky Hydrokortizon 15- 5- 5 mg pre adrenálnu insuficienciu s hypopláziou nadobličiek

potvrdenej po ťažkej hypoglykemickej kóme s následným apalickým syndrómom v máji 2005. Pre výskyt

36

kŕčov je dieťa nastavené na antikonvulzívnu liečbu - Depakine sirup 200 – 100 - 200 mg. Ďalej užíva Ranital

(gastroprotektívum) 150 – 0 – 150 mg, Bioparox 4x 4 vstreky do DÚ- ATB, Ambrobene inhalačne 3x

denne. U dieťaťa pretrvávajú teploty, ťažšie dýcha, resp. inspírium je drsné, fonendoskopom lekár určil drsné

dýchanie bazálne vpravo, má suché sliznice, hrdlo je kľudné. Dieťa vyzerá kachektické, mimo grafu

proporcionality pomeru výšky a váhy.

Ako následky hypoglykemickej kómy, ktorej predchádzala akútna gastroenteritída s febrilitami, stavu po

difúznom edéme mozgu s prechodom do apalického syndrómu dieťa nezrozumiteľne odpovedá (dyzartria),

prsty pravej HK majú drápovité postavenie, siaha za predmetmi PHK. Spastická kvadruparéza s prevahou

vľavo sa po liečeniach v Lú Čilistov zlepšila, matka rovnako badá zlepšenie v aktívnej hybnosti dieťaťa,

veľký pokrok nastal vo vertikalizácii dieťaťa, už chodí samostatne, ale s oporou. Má objednané ortopedické

topánky, vzhľadom na ploché nohy (pedes plani) (Obrázok 17.3) a pedes transversoplani (ploché nohy na

základe zníženej priečnej klenby). Zatiaľ však používajú, pre rýchle premiestňovanie, invalidný vozíček.

Matka poctivo s dieťaťom prevádzala rehabilitačné cvičenia na posilnenie oslabených a uvoľnenie

skrátených svalových skupín, o ktorých bola poučená v Lú Čilistov. Vzhľadom na výskyt opakovaných

zvracaní, cvičenia momentálne vynecháva.

Dieťa nenavštevuje školské zariadenie, má vlastného špeciálneho pedagóga, ktorý sa venuje psychostimulácii

dieťaťa a vzhľadom na kineziologickú úroveň 7 podľa Vojta, aj motorickej rehabilitácii.

Príjem dieťaťa:

O 11 hodine prijaté 9,5 ročné dieťa v sprievode matky na II. detskú kliniku DFNsP na jednotku detí

od 6 rokov. Dieťa, Maťko je pokojný, zvyknutý na nemocničné prostredie, keďže je to v poradí tretia

hospitalizácia, ktorú absolvuje. Matka je hospitalizovaná spolu s Maťkom, pretože si vyžaduje sústavnú

starostlivosť, vzhľadom na zvýšenú funkčnú úroveň (stupeň 4).

Po hygienickom filtri dieťa odvážené- hmotnosť 20 kg- kachexia, výška 134 cm, zmerané fyziologické

funkcie P- 68/min bradykardia, pravidelný, D- 20/min - zťažené, TT- 37,6°C – subfebrilný. Odobraná krv na

biochemické vyšetrenie, krvný obraz, vyšetrené hladiny Valproátu, hormonálny odber pre hladiny kortizolu

a ACTH. Ionogram a ABR budú sledované denne, podľa ordinácii lekára i častejšie počas dňa, podľa

zdravotného stavu pacienta. Vykonaný aj tampón tonzíl (TT) pre vyšetrenie nosičstva Staphylococcus

aureus, na ktoré bolo zamerané aj tretie liečenie v Lú Čilistov.

Po odberoch a vyšetrení dieťaťa lekárom, bolo ubytované s matkou, prezlečené do domáceho oblečenia,

vyzerá unavene, odpovedá jednoslabične, pretrváva retardácie v expresivite reči - akinetický mutizmus, na

kontakt odpovedá úsmevom, je viditeľná asymetria tváre a asymetria očných štrbín.

Dieťa je dehydratované, má suchšie slinice, je hypotrofické, kachektické, kožný turgor je hraničný, dieťa

kašle a ťažšie sa nadychuje.

37

4.1 Anamnéza podľa funkčných vzorcov zdravia Marjory Gordon.

1. Vnímanie zdravia- riadenie zdravia

Dieťa z 1. fyziologickej gravidity, matka absolvovala všetky tri prenatálne ultrazvukové diagnostiky

bez suspektných nálezov patológií, žiadne infekcie sa v priebehu gravidity nevyskytli, fajčiť prestala, keď sa

dozvedela o jej gravidite, pôrod v 39. týždni, spontánne záhlavím, pôrodná hmotnosť dieťaťa bola 3,

050g/50 cm. Kriesený nebol záchvaty v novorodeneckom veku nemal, AS 10/10, novorodenecký ikterus I.

št. Vyskytla sa hypotrofia v pásme 25 percentíl, caput succedaneum, deformácia nosa (deformátio nasi),

cievny név na obočí (naevus vasculosus palpebrae), skríning coxy bol v norme. Preventívne prehliadky

a očkovania absolvovala matka riadne. Prekonal varicellu, salmonelózu, angíny, stomatitídu, chorobu

vyvolanú mrľami (enterobiasis). Prvá hospitalizácia bola na Foniatrickom oddelení vo FN v BA pre

narušený vývoj reči, v roku 2005 hospitalizovaný na detskom oddelení NsP Trenčín pre gastritídu, stav po

poruche vedomia s kŕčami (hypoglykémia, hyponatriémia, hladina draslíka bola v norme). V roku 2006

hospitalizovaný na detskom oddelení NsP s akútnou gastroenteritídou s horúčkami, upadol náhle do

bezvedomia a pacient bol prevezený na DKAIM DFNsP. Po stabilizácii stavu bol preložený na I. DK

DFNsP pre podozrenie na metabolickú poruchu a diagnostické dodiferencovanie a hospitalizovaný

s apalickým syndrómom po ťažkej hypoglykemickej kóme. Adrenoleukodystrofia sa nepotvdila- VLCFA

(mastné kyseliny s veľmi dlhým reťazcom) sú v norme. Zistila sa hranične nízka hladina kortizolu pri

extrémne vysokej hladine ACTH, čo poukázalo na hypokorticizmus. Na CT vyšetrení je prítomná

hypoplázia ľavej nadobličky, vpravo len reziduálne tkanivo. Pacient bol nastavený na substitučnú liečbu

Hydrokortizonom, ktorý užíva dodnes, momentálne v dávke 15- 5- 5 mg. Kvôli výskytu generalizovaných

kŕčov z dôvodu neurodegeneratívneho ochorenia, užíva Debakine 200- 100- 200 mg (antiepileptikum),

sleduje sa i hladina Valproátu v krvi.

Dieťa je sledované v oftalmologickej ambulancii pre poruchu zraku, ďalekozrakosť- astigmatizmus

hypermetropicus a tupozrakosť (amblyopiu), v ortopedickej ambulancii, neurologickej a endokrinologickej

ambulancii pre konštitučné rastové zaostávanie. Preventívnymi opatreniami, okrem sledovania

glykémického profilu, aby sa predišlo hypoglykémii a sledovania hladiny Valproátu v krvi sú i sledovania

ABR, ionogramu, sledovanie bilancie tekutín, z dôvodu vracania a sledovať frekvenciu, zabrániť aspirácii

zvratkov, prípadne duseniu, regurgitácii tekutín- riziko aspiračnej pneumónie. Treba pokračovať

v inhaláciách s Ambrobene, na pery Ca- panthotenicum ung.

Matka je zacvičená do rehabilitácií, prevádza cvičenia, aby sa posilnili svalové skupiny brucha, DK, cvičenia

na nácvik koordinovanej chôdze, zlepšenie postúry. Čoskoro matka obdrží ortopedickú obuv pre dieťa, ktorá

38

uľahčí nácvik chôdze. Na dlhšie vzdialenosti matka preferuje použitie invalidného vozíka, tak predchádza

nechceným úrazom či nehodám. Mestkú hromadnú dopravu nevyužívajú, vylúčne automobil.

Hygienické návyky u dieťaťa nie sú fixované, na noc nosí plienky pre inkontinenciu moču.

V rodinnej anamnéze vzhľadom na súvislosť vrodených vývojových chýb je matkin brat postihnutý

Downovým syndrómom, rodičia dieťaťa sú zdraví, mladšia sestra má časté hnačky. Alergie na lieky či

potraviny neboli zistené.

Deficit v potrebách dieťaťa: neschopnosť odpočívania, nadobudnutia sily

matky: zaistenie bezpečnosti pred úrazom, aspirácie, dusenia, nespokojnosť so zdravotným

stavom dieťaťa

2. Výživa – metabolizmus

Dieťa bolo dojčené tri mesiace, p.h. 3, 050/ 50 cm, AS 10/10, po pôrode hypotrifia v pásme 25

percentíl, chuť do jedla je u dieťaťa zachovaná, vyžaduje si jedlo, z tuhej stravy toleruje len striedku z chleba,

kôrku a mäso odmieta, ťažko prehĺta. Vracanie sa objavuje takmer po každom jedle, potom sa Maťko

sťažuje na bolesti na hrudníku, má veľký smäd a je nervózny a podráždený, plače. Frekvencia jedenia je 5x

denne. Momentálna hmotnosť dieťaťa je 20 kg k výške 134 cm, dieťa je kachektické, mimo grafu

proponciality, dehydratované, má suché sliznice a pery. Koža dieťaťa je bledá, takmer periférna cyanóza. Iné

lézie či vyrážky nemá, badať jazvičku po zavedenom CVK cez pravú v. subclavia.

Deficity v potrebách dieťaťa: neschopnosť požiť potravu, dosiahnuť optimálnu hmotnosť, utíšiť smäd a hlad,

znížená schopnosť vdychu, neschopnosť prehĺtania

3. Vylučovanie

Vzhľadom na inkontinenciu moča, ešte dieťa používa plienky, i keď cez deň sa sám vypýta na

močenie, na stolicu chodí s matkou, len z dôvodu ťažkostí pri chôdzi, vždy dá vedieť, keď potrebuje ísť na

stolicu. Frekvencia vylučovania sa strieda s obdobiami bez stolice (2 - 3 dni), s obdobím vodnatých stolíc.

Bruško je priehmatné, peristaltika prítomná. Dieťa sa sťažuje na bolesti bruška po vracaní, konkrétne pociťuje

kŕče, zvýja sa a niekedy plače.

Deficity v potrebách dieťaťa: neschopnosť udržať moč v noci, neschopnosť dosiahnutia pohody,

neschopnosť normálneho vyprázdňovania

4. Aktivita – cvičenie

Postoj dieťaťa je narušený, má chybné držanie tela, slabý svalový korzet, skrátené pelvifemorálne

svalstvo - vidieť kyfoskoliózu doprava, ktorá sa zvýrazňuje pri sede, spasticitu DK, HK v semiflexii, dorzálna

flexia doprava, oslabené dolné fixátory lopatiek, skrátené prsné svalstvo (mm. Pectorales) a horné trapézy,

39

skrátené flexory a abduktory HK, hypotrofia stehnového svalu (m. quadriceps femoris), kontraktúry

lýtkového svalu (m. triceps surae), postavenie nôh do X (genus valga), zvýšený tonus flexorov kolien, ploché

nohy (pedes plani, transversoplani), slabé brušné svalstvo a bočné stabilizátory panvy.

Matka s dieťaťom vykonáva rehabilitačné cvičenia, je poučená z Lú Čilistov, zamerané na posilnenie

oslabených svalových skupín pri vertikalizácii, vertikalizácie je schopný aj naboso, má objednanú špeciálnu

ortopedickú obuv na nácvik koordinovanej chôdze, zároveň matka prevádza cviky i na uvoľnenie skrátených

svalových skupín. Dieťaťu sa zlepšuje aktívna hybnosť, nastal postup vo vertikalizácii, chodí samostatne

s oporou.

Dieťa je napriek fyzickým obmedzeniam má záľubu v kreslení aj keď maľovanie prináša obtiaže, je vhodné

na znovuzískanie teraz redukovanej motoriky a koordinácie. Za predmetmi siaha PHK, prsty ľavej ruky má

v drápovitom postavení, svalový hypotonus axilárneho a brušného svalstva, na končatinách

kvadruhypertonus.

Hygienické návyky nie sú fixované, kúpanie či sprchovanie vykonáva s matkou, oblieka sa tiež za pomoci

matky, vie sa samo najesť.

Funkčná úroveň: najesť sa- 0, napiť sa- 0, umyť sa- 2, vyprázdniť sa na WC- 2, obliecť sa- 2,

celkový pohyb- 3

Pozorovania a merania:

Dýchanie je sťažené, vpravo bazálne drsné, prenesené fenomény z HDC, expírium voľné, rýchlosť 20/min,

pravidelné, akcia srdca je pravidelná, frekvencia 62/min bradykardia, ozvy zvučné, ohraničené, TK 100/70

mmHg v norme

Dieťa odpovedá jednoslabične, zle vyslovuje (dyzartria), usmieva sa , vidieť asymetriu tváre a očných štrbín-

N.VII., rovnako široké zrenice (izokória), skléry anikterické, očné viečka bez edémov, fotoreakcia priama aj

konsenzuálne správna, vydutie papily (excavatio papilae) a hypolacrimia sin.(znížená tvorba sĺz vľavo)- N.

II., okulomotorika je bez obmedzenia, 1/2006 zistená chyba zakrivenia zrakovéhopoľa- astigmatizmus

hypermetropicus- N. III., IV., VI., výstupy N.V. nebolestivé, vracanie (emesis) po každom jedle -N. IIX.- XII.

Hlava normocefalická, na poklop nebolestivá, krk bez meningeálnych príznakov.

Deficity v potrebách dieťaťa: znížená schopnosť vdychu, neschopnosť samostatnej chôdze, neschopnosť

sám sa obliecť, okúpať sa, pokrájať si jedlo, znížená schopnosť dôjsť na toaletu

5. Spánok – odpočinok

Dieťa zaspáva v izbe s matkou, po sprche vykonanej za pomoci matky a umytí zubov, spáva na

jednom alebo druhom boku, vo Fowlerovej polohe, čo je vhodné, aj z dôvodu prevencie zadusenia

zvratkami, keďže vraciaval aj v noci. Z tohto dôvodu matka dávala dieťaťu posledné jedlo 5 hodín pred

40

spánkom, i keď dieťa si pýta jedlo aj po večeri. Dieťa spáva v priemere 8 hodín, prerušovaný spánok

pretrváva z dôsledku vracania v noci. V prípade nekľudnej, neprespanej noci si dieťa pospí aj cez deň.

Únavu či spánok dáva najavo podráždenosťou a zívaním. Matka hovorí, že má často len prebdené noci,

pretože sa bojí, aby sa dieťa v noci nezadusilo.

Deficit v potrebách dieťaťa: neschopnosť kontinuálneho spánku a kvalitného odpočinku

matky: neschopnosť kľudného spánku a odpočinku

6. Poznávanie – vnímanie

Dieťa na hlas pohľadom zafixuje, vníma dotyk, sleduje predmety. Ako stav po difúznom edéme

mozgu s prechodom do apalického syndrómu opäť začína verbálna komunikácia, odpovedá jednoslabične,

usmieva sa na kontakt, znížená schopnosť mimiky (hypomímia), pre zhoršené videnie používa okuliare.

Venuje sa mu špeciálny pedagóg, ktorý využíva psychostimuláciu a vykonáva s dieťaťom aj motorickú

rehabilitáciu, intelekt je v pásme priemeru. Dieťa ukáže na bolesti na hrudníku, na bolesti bruška

bezprostredne po vracaní.

Deficity v potrebách dieťaťa/matky: neschopnosť vyjadriť sa, znížená schopnosť vnímania zrakom,

neschopnosť utíšiť bolesť

7. Sebakoncepcia, Sebaúcta

Matka udáva, že dieťa je väčšinou unavené, snaží sa rozprávať, kresliť, chcel by chodiť do školy ako

predtým, byť s kamarátmi, spolupracuje pri rehabilitáciách a cvičeniach, nahnevá sa, keď mu matka

odmietne dať jedlo pred spaním, alebo keď je cvičení príliš veľa a chce robiť niečo iné. Voľný čas trávi so

svojou sestrou, nových kamarátov si našiel v Lú, teraz mu je za nimi trošku smutno.

Matka vyjadruje obavy zo zdravotného stavu dieťaťa a bezmocnosti pri riešení problémov a vyrovnaní sa s

ťažkou situáciou ďaľších zdravotných komplikácií.

Deficity v potrebách dieťaťa: neschopnosť vykonávania spoločenských aktivít, neschopnosť dosiahnutia

samostatnosti

matky: neschopnosť sebarealizácie, neschopnosť dosiahnutia psychického komfortu

8. Plnenie role. Medziľudské vzťahy

Rodinu tvoria dve deti (syn a dcéra) a rodičia, žijú v rodinnom dome. Matka udáva, že začatím

zdravotných problémov u ich syna sa naopak vzťahy utužili, manželia si pomáhajú, dohodli sa, že matka

prestane pracovať a všetku starostlivosť bude venovať synovi a dcére, otec bude rodinu financovať, preto

41

viac pracuje a menej času strávi s rodinou, čo manželka chápe, vzhľadom na sťaženú rodinnú situáciu.

Snažia sa dom upraviť bezbariérovo, keďže Maťko musel byť určitý čas na vozíku a nevedeli, ako sa jeho

stav upraví. Teraz sa naopak snažia, aby vozíček používali čo najmenej. Maťko je úplne závislí na pomoci

matky, má súkromného špeciálneho pedagóga, ktorého Maťko veľmi dobre prijal, školu nenavštevuje. Hráva

sa so sestrou, obľubuje autíčka. Hnev dáva najavo krikom, ktorý ale často neprejavuje. Matka syna hodnotí

ako poslušné, milé dieťa, ktoré im veľmi chýba, vzhľadom na časté hospitalizácie. Odlúčenie od matky

Maťko zvláda už veľmi dobre, zvykol si na pobyty v liečebnom ústave v ktorom si našiel aj veľa kamarátov.

Matka si uvedomuje, že jej prioritou sa postarať o syna, nepracuje, je so synom doma, nemá pocit, že by mala

ľutovať postup v svojej kariére.

Deficity v potrebách dieťaťa: neschopnosť dosiahnutia nezávislosti, neschopnosť plniť rolu žiaka

matky: neschopnosť splnenia spoločenských aktivít, neschopnosť naplnenia profesnej role

9. Sexualita, reprodukčná schopnosť

Dieťa je mužského pohlavia, genitál chlapčenský, testes v skóte vľavo, vpravo testes nehmatné

(jednostranný kryptorchizmus), bez známok zápalu alebo výtoku. Dieťa je v období prechodu z detského

veku do obdobia puberty, hladina pohlavných hormónov nebola meraná. Druhotné pohlavné znaky nie sú

zjavné.

Vzhľadom na nevhodné prostredie som sa na problémy v sexuálnej oblasti nepýtala.

Deficit v potrebe dieťaťa: neschopnosť plnenia spoločenských interakcií

10. Stres, záťažové situácie, ich zvládanie, tolerancia

Dieťa, ako svoj najväčší problém, vníma ťažkosti pri chôdzi, neschopnosť dostať sa kam chce,

vyjadriť čo chce, obťažuje ho stále vracanie a následný stále neuspokojúci hlad. Niekedy sa hnevá, keď musí

vykonávať asistované cvičenia, aj keď sa mu dôvod vysvetlí. Oporou pri týchto problémoch je hlavne matka,

ktorá všetky ťažkosti prežíva spolu s dieťaťom.

V rodine sa problémy zvládajú najmä komunikáciou a kompromismi. Matka udáva, že je niekedy veľmi

vyčerpaná a „vybuchne“, vždy ju podporí manžel a ostatná rodina. Uvažuje aj o vyhľadaní psychologickej

pomoci pre lepšie zvládanie stresových situácii.

Deficity v potrebách dieťaťa: neschopnosť byť samostatný, vyjadriť sa, utíšiť hlad

matky: neschopnosť dosiahnuťodpočinok

11. Viera, presvedčenie, životné hodnoty

Matka pripisuje najväčšiu dôležitosť návrat úplnej mobility dieťaťa, vyjadrovania. Praje si, aby sa

Maťko mohol vrátiť naspäť do školy a ona do práce a aby sa život vrátil do starých koľají.

42

Deficity v potrebách matky: neschopnosť pomôcť dieťaťu k návratu zdravia, neschopnosť vykonávať svoju

profesiu

12. Iné

Príznaky usudzujú na Tripple A syndróm, ktorý sa zvyčajne manifestuje netvorením sĺz pri plači

(alacrímia), neskôr zvracaním, sťaženým prehĺtaním, nechutenstvom a teda aj neprospievaním (achalázia

kadie), nakoniec sa na základe pretrvávajúcej únavy, slabosti sa potvrdí adrenálna insuficiencia, teda znížená

hladina kortizolu (môže byť a v norme) a vysoké vylučovanie ACTH. Vylučovanie ACTH sa dá zistiť

prostredníctvom Synacten testu, ktorý sa ale nerobí každému dieťaťu bez signifikantných príznakov, ktoré by

na túto poruchu poukazovali.

Po podrobnom rozhovore s matkou, udáva, naozaj Maťko tak veľmi neplakal v porovnaní so stupňom

rozrušenia dieťaťa, ďalej udáva, že odmietal mäso, kôrku chleba a inú stravu, ktorú musel veľmi prežúvať.

Predpokladá, že odmietal stravu niepre nechutenstvo, ale pre problémy s prehĺtaním. Na telocviku nevládal,

bol stále unavený, podráždený.

4.2 Základné skreeningové fyzikálne vyšetrenie sestrou:

Celkový vzhľad, úprava, hygiena: upravené

Dutina ústna a nos: sliznice suchšie, hrdlo kľudné

Zuby: čiastočne trvalý, čiastočne mliečny chrup

Reaguje na hlas, zvuk, počuje šepot: áno

Vie čítať: áno, nevie dobre vyslovovať

Nosí okuliare: áno

Pulz: 68/min bradykardia pravidelnosť: áno sila: v norme

Dýchanie: 20/min pravidelnosť: áno hĺbka: inspírium sťažené

dýchacie zvuky: pískoty pri inspíriu

Krvný tlak: 100/70 mmHg

Stisk ruky: dominancia PHK

Môže zdvihnúť ceruzku: len pravou rukou, v ľavej ruke drápovité držanie prstov

Rozsah pohybov kĺbov: aktívna elevácia v PK do 170 stupňov, LK spastická

Svalová tuhosť/pevnosť: spastická kvadruparéza- spasticita DK, HK v semiflexii, skrátené flexory

a abduktory HK, siaha za predmetmi PHK, kontraktúry stehenného a lýtkového svalstva

Koža: Kostné výbežky: žiadne

Zmena farby: bledá koža

43

Kožné lézie: žiadne

Chôdza: nekoordinovaná

Držanie tela: chybné, slabý svalový korzet

Chýbanie časti tela: nie

zdroje informácií: matka, vyšetrenie, zdravotná dokumentácia

Objektívne pozorovanie v priebehu získavania informácií a vyšetrení:

Orientácia: dobrá

Chápe myšlienky a otázky (podstatu, abstraktné výrazy, konkrétne pojmy)?: áno

Reč, spôsob vyjadrovania: jednoslabičné vyjadrovanie

Hlas a spôsob reči: porucha výslovnosti

Úroveň slovnej zásoby: nezistiteľná

Očný kontakt: sleduje

Rozsah pozornosti (odvádzanie, rozptyľovanie):

Nervozita (rozrušenie alebo uvoľnenie): dieťa je kľudné

Asertívny alebo pasívny: skôr asertívny

Vzájomná spolupráca a súčinnosť s členmi rodiny: veľmi dobrá

Sebestačnosť:/ kód pre funkčnú úroveň 0 – 5/

schopnosť najesť sa: 0

okúpať sa: 3

dôjsť na WC: 2

obliecť sa: 2

nakúpiť si: nehodnotené

intravenózne kanyly: nemá, zavedená v 1. deň

hospitalizácie

odsávanie: nemá

terajšia hmotnosť: 20 kg

výška: 134 cm

umyť sa: 2

celkový pohyb: 3

pohyb na lôžku: 0

uvariť si: nehodnotené

udržovanie domácnosti: nehodnotené

vývody/cievky: nemá

iné:

hlásená hmotnosť: 21, 4 kg

telesná teplota: 37,6°C

44

kódy pre funkčnú úroveň

Úroveň 0: úplne nezávislý- plne sebestačný

Úroveň 1: vyžaduje pomocný prostriedok /používanie pomôcok a zariadení/

Úroveň 2: potrebuje pomoc alebo dohľad inej osoby

Úroveň 3: potrebuje pomoc alebo dohľad inej osoby alebo pomôcok a zariadení

Úroveň 4: potrebuje úplný dohľad

Úroveň 5: potrebuje úplnú pomoc alebo je neschopné pomáhať

4.3 Informácie z ordinácie lekára dôležité pre sestru:

Záznam z lekárskeho vyšetrenia: dehydratovaný, sleduje, hypotrofický, spastická quadruparéza, chodí

s oporou, sám sedí, koža bez známok haemorhagickej diatézy, turgor hraničný, hlava mezocefalická, na

poklop nebolestivá, výstupy n. V. nebolestivé, inervácia n. VII. správna. Asymetria očných štrbín, očné

viečka bez edémov, skléry anikterické, izokória. Fotoreakcia promptná. Uši, nos bez výtoku. LU na krku

drobné. ŠŽ nezväčšená. Hrudník súmerný. Dýchanie vpravo bazálne drsné, prenesené fenomény z HDC,

expírium voľné. Akcia srdca pravidelná, ozvy zvučné, ohraničené. Brucho mäkké, priehmatné, hepar, lien

nezväčšené, Genitál chlapčenský, testes v skróte vľavo, vpravo testes nehmatám. Končatiny bez edémov.

DÚ: sliznice suchšie, hrdlo kľudné

Plán vyšetrení a výsledky: odbery krvi: KO negat.

CRP: 15,5 ++! (do 5,0 mg/l)

valproát celkový: 852

ionogram: K 3,18--! (do 4,5-7,5 mmol/l), CA 1,02--! (2,25-2,75)

ionizovaný 0,95 (1,2- 1,35) mol/l, Sodík 135 (130- 150) mol/l, Cl 104 (95-107 mmol/l)

pečeňové testy negat.

ABR ph 7, 45 ( 7, 36- 7, 44) pCO2 5,4 (4,5 – 6,0) BE 2,9 (3 mmol/l)

HCO3 27,1 (22 – 26 mol/l) pO2 9,8 (6,6 – 11,0 kPa) sat. 95% (93 – 98)

TT: 37,6 °C

GP: sledovaný, v norme 4,2 (3,8 – 5,6 mol/l)

chemické vyšetrenie moču – prítomné ketolátky

Tampón tonzíl: staphylococcus aureus pozit., prítomné kmene

RTG pľúc: bez čerstvých ložisk

Pasáž GIT: kardia sa nerozvíja, jej lúmen je iba vlasovitý. Pažerák je

dilatovaný v celej dĺžke do 35 mm. Peristaltika prítomná, spastická prítomné spazmy. Reliéf pažeráka je

drobnohrboľatý. Po kontrolnej skiaskopii za 1 hodinu od podania kontrastnej látky (k.l)v aborálnej časti GIT

(vzdialenej od ústnej dutiny), prítomné iba stopy k.l. Záver: Achalázia kardie, ezofagitída

Očné vyšetrenie: v dôsledku apalického syndrómu Excavatio papilae

(vyklenutie papily očnáho nervu), diagnostikovaná hypolacrimia (znížená tvorba sĺz)

CT mozgu: kortiko- vykonané pre prechodný stav nerovnako veľkých

očných zreníc (anizokória) Záver: subkortikálna atrofia mozgu, Preahydrocephalus, v bazálnych gangliách

vľavo bodkovité hemorágie

Anesteziologické konzílium: odobrená možnosť pristúpiť k dilatácii

v CA

Ordinácie:

Liečba: per os: Depakine sirup 200- 100- 200 mg- antiepileptikum

Hydrokortizon 15- 5- 5 mg- glukokortikoid

Ranital 150- 0- 150 mg- gastroprotektívum

Ambrobene inhalačne 3x denne 2ml do 5ml FR 1/1

Diazepam jednorázovo 6 mg pred dilatáciou kardie- anxiolytikum

Kaldyum 300- 300- 300 mg- pre úpravu hypokaliémie

Zinacef 3x denne 400 mg- ATB preliečenie stafylococcus aureus

Ca- gluconicum 10 ml- 10 ml- 10 ml- pre úpravu hypokalciémie

per rectum: Paralen, Brufen 70 mg- antipyretikum, analgetikum- v prípade TT nad

38°C

i. v : 1/2 FR 400 ml

10% Glukóza 400 ml

Lipofundin 20% 400 ml- tukový roztok

Aminoplazmal 400 ml- roztok aminokyselín

Chlorahydrat- anxiolytikum (je lepšie tolerovateľný ako Diazepam)

iné: Hypromelóza 3x denne gtt.- umelé slzy

O- Septonex na noc ako prevencia expozičnej kerathopatie

Diéta: výživná- 11, pokiaľ bude stravu tolerovať

Liečba chirurgická: Dilatácia kardie v celkovej anestéze: balónovým katétrom vykonaná dilatácia do

priemeru 5 mm, následne rozšírenie do 8 mm

RTG- dilatácie kardie: postupne dilatovaná oblasť kardie do 16 mm a následne zavedené

perkutánna endoskopická gastrostómia (PEG), pre zabezpečenie enterálnej výživy a podávania liekov, pre

pretrvávanie myoklonických zášklbov a komplikácie so zabezpečením venózneho prístupu

Sledovať a dokumentovať:

sledovať častosť vracania, schopnosť tolerovať príjem per os (rožky, mäso)

3x denne sledovať TT

denne sledovať telesnú váhu

sledovať ABR a ionogram, glykémiu denne alebo podľa ordinácií lekára

sledovať hladinu Valproátu v krvi, pečeňové testy, koaguláciu

sledovať funkčnosť gastrostómie

doporučiť matke podávanie stravy per os (rožky, mäso) čo najviac z dôvodu zlepšenia

priechodnosti dilatovaného úseku

Zabezpečiť:

zaistenie periférnej žily a zabezpečiť starostlivosť o PVK

anesteziologické konzílium

prípravu dieťaťa na dilatáciu kardie v CA a podať premedikáciu Diazepam 6 mg

po dilatácii podávanie studených tekutín počas 3 hodín, večer i plná strava podľa možností pacienta

podávať terapiu podľa ordinácie lekára

edukáciu matky o ošetrovaní PEG a jej význame a využití

edukáciu matky o ďalšom podávaní stravy per os po dilatácii kardie

pokračovanie v rehabilitácii

ošetrovanie PEG 1 promilovým Septonexom

vzhľadom na nález u očného lekára podávanie: Hypromelóza gtt 3x denne, O- septonex na noc

(prevencia keratopathie)

poučenie matky o nutnosti kontroly ionogramu v rajónnej nemocnici a podľa toho upraviť

podávanie kalcia a kália resp. Kaldyum a Ca- gluconicum lekárom

4.4 Situačná analýza:

Maťko, 9, 5 ročný chlapec na substitučnej liečbe Hydrocortizonom pre adrenálnu insuficienciu

s hypopláziou nadobličiek, ktorá bola diagnostikovaná po ťažkej hypoglykemickej kóme s následným

apalickým syndrómom v máji 2006, opakovane rehabilitovaný v Lú Čilistov, bol dnes, 10. novembra 2006,

prijatý pre opakované vracanie nenatrávenej potravy a hustých hlienov na I. DK DFNsP. Po prijatí, odobratí

anamnézy a vykonaní základných fyzikálnych vyšetrení lekárom a sestrou, bolo dieťa s matkou ubytované.

Na základe lekárskych ordinácií boli vykonané odbery (biochémia, KO, pečeňové testy, ionogram, ABR

z kapilárnej krvi, hladina valproátu a CRP 15, 5), ktorými bol potvrdený zápalový proces a zaistená periférna

žila. Maťko po každom jedle vracia, ťažko sa mu jedlo prehĺta, je dehydratovaný a hypotrofický.

Bezprostredne po vracaní dieťa plačom a držaním bruška vyjadruje bolesť. Dieťa má prerušovaný,

nekvalitný spánok, keďže vraciava aj v noci, matka je tiež z tohto dôvodu unavená, nevyspaná, hrozí riziko

aspirácie zvratkov a dusenia, ktoré u matky vyvolávyjú obavy o dieťa a psychický dyskomfort. Nádych

dieťaťa je sťažený, počuť drsné fenomény, dieťa sa chytá pri dýchaní za stred hrudníka. Vzhľadom na

nedostatočnú sebestačnosť, zníženú funkčnú úroveň, stav si vyžaduje pomoc pri kúpaní, obliekaní, pri

presunoch z miesta z izby, dohľad pri jedení. Pre pretrvávajúcu inkontinenciu moču, dieťa má plienky,

hygienické návyky nie sú fixovavané. Keďže je dieťa hospitalizované s matkou, túto starostlivosť matka plne

zabezpečuje pod kontrolou a pomocou sestry. Po kontrastnom RTG vyšetrení bola potvrdená achalázia

kardie ako hlavná diagnóza a ako súčasť Tripple A syndrómu po potvrdení zníženéj tvorby sĺz

(hypolacrímie) vyšetrením metódou Schirmerovho testu, s vedľajšími diagnózami spastická kvadruparéza,

akinetický mutizmus a zápal pažeráka (ezofagitída). Dieťa s matkou absolvovalo anesteziologické konzílium

z dôvodu indikovanej operačnej dilatácie kardie odporučenej po kontrastnom RTG vyšetrení pasáže GIT.

Napriek dilatácii kardie Maťko per os príjem netoleroval, preto bol na čiastočnej parenterálnej výžive. Po 3-

och dňoch mal Maťko opakovane generalizované kŕče, len slabo reagujúce na antikonvulzívnu terapiu

Depakinom chromo (valproát). Pre prechodné nerovnaké široké zrenice (anizokóriu) bolo vykonané CT

mozgu bez výraznejších zmien od vyšetrenia v júni 2006- vtedy zistená kortiko-subkortikálna atrofia mozgu,

v bazálnych gangliach vľavo bodkovité hemorhaghie. Pre pretrvávanie myoklonických zášklbov

a komplikácie so zabezpečením venózneho prístupu sa po opakovanej dilatácii kardie o 16 mm zaviedla

perkutánna endoskopická gastrostómia (PEG) pre zabezpečenie enterálnej výživy a podávanie liekov.

Rizikovými faktormi sú aspirácia zvratkov a vznik aspiračnej pneumónie, nedostatočný kalorický príjem,

ktorý treba zabezpečiť parenterálnou výživou a dehydratácia. Vzhľadom na narušenú integritu kože

zavedením PEG či venózneho katétra je rizikom vznik infekcie. Treba dbať na bezpečnosť dieťaťa pred

úrazom, z hľadiska narušenej chôdze a pohybu.

Dieťa bude prepustené, ak bude tolerovať perorálny príjem, ako aj stravu cez PEG. Po poučení matky

o ošetrovaní PEG a aplikácii liekov, po určení ďalšej kontroly a postupu, po poučení matky o sledovaniach

ionogramu vzhľadom na hypokaliémiu a hypocalciémiu a iných ošetrovaniach dieťaťa. V rehabilitácii sa

doporučuje pokračovať po zlepšení klinického stavu, o ktorej je matka poučená.

4.5 Sesterské diagnózy a ich usporiadanie podľa priorít

SDg.1. 00111 Oneskorený rast a vývoj v súvislosti s prekonanými zápalovými ochoreniami žalúdka,

prekonaným komatóznym stavom a jeho dôsledkami , častými a dlhodobými hospitalizáciami a poruchou

výživy prejavujúci sa stratou nadobudnutých vyjadrovacích, spoločenských a motorických schopností-

poruchou výslovnosti, hypotrofiou, nízkou hmotnosťou, neschopnosťou požiť a tráviť jedlo, poruchou

pohyblivosti a chôdze a izoláciou od svojich rovesníkov a celkovým neprospievaním.

Sdg.2. 00027 Deficit objemu telových tekutín vzhľadom k aktívnym stratám- vracaniu po každom jedle,

občasnými hnačkami, k stratám a nedostatočnej náhrady iónov prejavujúci sa zníženým turgorom kože,

suchosťou slizníc, slabosťou, apatiou, smädom, generalizovanými kŕčami, náhlym poklesom váhy

a poruchami eletrolytovej rovnováhy- hypokaliémiou a hypokalciémiou

Sdg.3. 00125 Bezmocnosť matky, opatrovateľky v súvislosti s narušeným zdravotným stavom svojho

dieťaťa, s nedostatkom vedomostí o chorobe a zručností pri jeho ošetrovaní prejavujúca sa psychickým

dyskomfortom, otázkami na zdravotnícky personál, neadekvátnym spánkom a polemikami o ďalšej

budúcnosti svojho dieťaťa.

SDg.4. 00001 Nedostatočná výživa v súvislosti s patologickými prejavmi v oblasti kardie, neschopnosťou

požiť a stráviť jedlo, so sťaženým prehĺtaním tuhej stravy prejavujúca sa vracaním počas dňa aj v noci,

neadekvátnou hmotnosťou k výške a veku dieťaťa, úbytkom podkožného tuku, kachexiou, svalovou

hypotrofiou, slabosťou a podráždenosťou dieťaťa pri ťažkostiach požitia jedla, bledou pokožkou

a prerušovaným spánkom.

SDg.5. 00103 Narušené prehĺtanie v súvislosťou s vrodeným neurodegeneratívnym defektom v oblasti

kardie, ochrnutím tváre a zníženej pohyblivosti žuvacích svalov, zápalovým procesom na pažeráku

prejavujúce sa sťažnosťami na uviaznutie sústa, odmietaním tuhej stravy, mäsa a rožkov, kôrky chleba,

niektorých druhov surovej zeleniny, bolesťou pri prehĺtaní na hrudníku.

SDg.6. 00108, 00109, 00102, 00110 Deficit sebaopatery vzhľadom na narušenú pohyblivosť, slabosť,

neuromuskulárne postihnutie svalových skupín, poruchu vyjadrovania prejavujúca sa neschopnosťou seba

samého dôjsť na toaletu, obliecť sa, okúpať sa, uspokojivo vyjadriť svoje potreby a žiadosti a nutnosťou

dohľadu a pomoci pri stravovaní.

SDg.7. 00031 Zhoršená priechodnosť dýchacích ciest v súvislosti so zápalovým procesom pažeráka

prejavujúce sa bolesťou na hrudníku (retrosternálne), počuteľnými drsnými fenomenámi a ťažkosťami pri

nádychu.

SDg.8 00085 Zhoršená pohyblivosť vzhľadom na chybné držanie tela, slabý svalový korzet, zníženú

svalovú silu, stuhlosť kĺbov, skrátené svalové skupiny ako následok prekonaného komatózneho stavu a na

patologické zmeny na chodidlách prejavujúca sa nekoordinovanou pomalou chôdzou, krívaním a zníženou

aktívnou hybnosťou.

SDg.9 00004 Riziko infekcie v súvislosti s narušenou integritou kože zavedením venózneho katétra, neskôr

PEG pre komplikácie so zabezpečením venózneho prístupu a pre zabezpečenie enterálnej výživy

a podávanie liekov.

SDg.10 00039 Riziko aspirácie vzhľadom na opakované zvracanie a možnosťou preniknutia tekutej či

tuhej potravy do tracheobronchiálneho úseku a na ťažkosti rýchleho zdvihnutia hornej polovice tela

z dôvodu oslabených brušných svalov a stabilizátorov panvy.

4.6 Plánovanie, realizácia a vyhodnotenie vybraných sesterských diagnóz

Sdg.2. 00027 Deficit objemu telových tekutín vzhľadom k aktívnym stratám- vracaniu po každom jedle,

občasnými hnačkami, k stratám a nedostatočnej náhrady iónov prejavujúci sa zníženým turgorom kože,

suchosťou slizníc, slabosťou, apatiou, smädom, generalizovanými kŕčami, náhlym poklesom váhy

a poruchami eletrolytovej rovnováhy- hypokaliémiou a hypokalciémiou.

priorita: vysoká plán: krátkodobý

cieľ: Objem tekutín a elektrolytovej rovnováhy dieťaťa sa obnoví.

Výsledné kritériá:

Matka pozná príčiny a dôsledky zníženého objemu telových tekutín svojho dieťaťa okamžite.

Dieťa bude dobre hydratované do 2 dní

Dieťa má primeranú bilanciu tekutín- príjem, výdaj do 4 dní.

Dieťa dosiahne elektrolytovú rovnováhu do 2 dní.

Dieťa nezvracia po operačnej dilatácii kardie.

Dieťa má fyziologickú stolicu po úprave stavu výživy operačným zákrokom.

Dieťa má turgor kože, sliznice ústnej dutiny v norme do 4 dní.

Dieťa má vitálne funkcie (TK, TT,P) v norme do 2 dní.

Nález ketolátok v moči je negatívny do 2 dní.

Dieťa zvýši svoju hmotnosť o 100 g po úprave stavu výživy.

Dieťa je bez generalizovaných myoklonických kŕčov po úprave vnútorného prostredia.

Intervencie sestry (plánovanie): plán zostavila s.Lucia Mrenková

- pouč matku o príčinách a dôsledkoch zníženého objemu telových tekutín

- zaisti periférnu žilu

- priprav infúzne roztoky podľa ordinácie lekára, sleduj rýchlosť, množstvo podaného roztoku, funkčnosť

infúznej pumpy, výskyt komplikácií

- sleduj tolerovanie per os príjmu , príjmu a výdaja tekutín- založ bilančnú tabuľku

- zabezpeč odber krvi a odvoz materiálu do laboratória ihneď

- podávaj antikonvulzíva ako prevenciu výskytu kŕčov podľa ordinácií lekára

- sleduj a zaznamenávaj výskyt vracania a hnačiek počas dňa

- sleduj turgor kože, sliznicu DÚ

- meraj a zaznamenávaj vitálne funkcie 3x denne

- sleduj a zaznamenávaj hmotnosť dieťaťa počnúc dňom tolerovania perorálného príjmu

Realizácia: 1.deň hospitalizácie

11,00- príjem dieťaťa na oddelenie s matkou

11,10- ubytovanie dieťaťa a matky na izbu

- matka je poučená o príznakoch dehydratácie- overené kontrolnými otázkami

11,30- zmeranie VF: TT- 37,6°C- subfebrilné, TK- 100/70 mmHg normotenzia, P-68 bradykardia, plný,

hmotnosť- 20 kg

- znížený turgor kože, suchšie sliznice- ošetrené ordinovaným roztokom

11,35- podaný Paralen čípok 70 mg

- odber krvi : KO negat.,CRP: 15,5 ++!, valproát celkový: 852, pečeňové testy negat.

ABR ph 7, 45, pCO2 5,4, BE 2,9, HCO3 26,1, pO2 9,8, sat. 95%

Sodík 135 (140 mol/l), Draslík 3,18 (4,5 mol/l)

Vápnik ioniz. 0,95 celk. 1,02

Chloridy 104- strácajú sa pri vracaní

Glykémia 4,2 (3,8- 5,6 mol/l)

moč chemicky – prítomné ketolátky v moči, tmavej farby

- Tampón tonzíl: streptococcus aureus pozit.

13,00- podanie jedla z vlastných zásob- dieťa zvracalo

- meranie teploty- 37°C

13,40- zaistená žila, podaná 400 ml FR ½ i.v

- podané lieky per os Depakine chrono 100mg, 5 mg Hydrokortizon, Ambrobene 2 ml do 5ml FR 1/1 –

bez komplikácií, toleroval

15,40- 10% glukóza 400 ml

17,00- zhodnotený stav príjmu tekutín 1 200 ml, vylúčenie močom 400 ml

18,00- podaný per os Depakine sirup 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Ranital 150 mg+ inhalácia Ambrobene –

bez komplikácií, toleroval

- meranie vitálnych funkcií TT 36,9°C, P 70/min plný, TK 95/60 mmHg

- príjem 200 ml čaju, chlieb, striedka chleba s paštétou - zvracalo

- po vykonaní hygieny, dieťa uložené k spánku

2. deň hospitalizácie

7,30 - nalačno z dôvodu prípravy na vyšetrenia RTG pľúc, pasáž GIT, očné vyšetrenie

- odber krvi: ionogram: znížené kálium a vápnik, ABR: ph 7,48, pCO2 4,7, BE 5,2, pO2 11,1, HCO3

30,9+!, glykémia 4,8

8,00 - odoslanie dieťaťa na vyšetrenia spolu s matkou

9,30 - podanie liekov podľa ordinácie per os Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15mg,Ranital 150 mg,

Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg, Ca-gluconicum 10 mg, Ambrobene inhalačne 2ml do 5 ml FR 1/1- bez

komplikácií, toleroval

- zmeranie a zaznamenanie VF: TK 100/60, P 70/min, TT 36,7°C

- podané desiata (piškóty, strúhané jablko)+ čaj 200 ml - zvracal

9,50 - podané 400 ml FR 1/2 i.v. , kanyla funkčná , bez známok infekcie

10,30- odobraná glykémia 4,4 mmol/l, zmeraná TT- 36,2°C

11,00- podaná Dextróza 10% 400 ml

13,00- matka informovaná o novozistenej diagnóze dieťaťa lekárom

- inhalácia Ambrobene 3 ml do 5 ml FR 1/1

13,20- podaný obed+ tekutiny 200 ml+ terapia per os: Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400

mg, Kaldyum 300 mg, Ca- gluconicum 10 mg - zvracal

14,00- zvracanie, stolica redšia

15,00- oddych na lôžku

18,00- zhodnotený stav bilancie tekutín 1100 ml príjem vylúčené močom 200 ml+ zvracaním

- večera: len 100 ml čaj+ terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Ranital 150 mg,

Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg,Ca-gluconicum 10 mg – bez komplikácií, toleroval

- zmeranie VF: TT- 36,6°C, TK 95/60 mmHg, P 80/min plný

20,00- dieťa uložené k spánku

3.deň hospitalizácie

7,00 - zmerané VF: TT- 36,7°C, TK- 90/70 mmHg, P- 70/min

- podaná terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15 mg, Ranital 150 mg, Zinacef 400 mg,

Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg, Diazepam 6 mg- premedikácia

8,30 – dieťa doprovodené na operačný zákrok dilatácie kardie (na 8 mm)

10,30- podané 400 ml FR 1/2 i.v., kanyla funkčná, bez známok infekcie

11,00- meranie VF 2 hodiny každých 30 min, následne 2 hodiny každú hodinu

TK- 80/65, 90/60, 90/60, 95/60, 95/70,100/70

P- 80, 85, 78, 80, 82, 79/min

TT- 36,5, 36,9, 36,6, 36,7, 36,9, 36,7°C

12,00- odber ABR, glykémia- 5,2 mol/l, ionogram- znížené kálium a calcium, zabezpečený odvoz materiálu

do laboratória

- podaná Dextróza 10% 400 ml+ inzulín i.v

13,30- podanie studených tekutín per os 300 ml

- Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg,

inhalácia vynechaná – bez komplikácií, toleroval

17,30- podaná večera + tekutiny 200 ml - zvracal

- podané 400 ml FR 1/2 z dôvodu opätovného zvracania

- terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg, Ca-

gluconicum 10 mg, inhalácia vynechaná

18,00- zhodnotený stav bilancie tekutín: 1700 ml príjem, vylúčené močom 900 ml+ zvracaním

nehodnotiteľné

20,00- dieťa uložené k spánku

02,00- výskyt generalizovaných kŕčov – podaný chlorahydrát podťa ordinácií - toleroval

5. deň hospitalizácie

7,00- zmerané VF: TT-37,1°C, TK-90/70 mmHg, P- 88/min

- podaná terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg,

Ca- gluconicum 10 mg, inhalácia vynechaná, Diazepam 6 mg- premedikácia – bez komplikácií, toleroval

9,00 – dieťa pripravené na dilatáciu kardie (do 16 mm) v CA

11,00- merané VF 2 hodiny každých 30 min., následne 2 hodiny každú hodinu

TK- 90/60, 90/60, 95/60, 100/70, 100/70, 110/80 mmHg

P- 80,78,80,82,80,95/min

TT- 37, 36,5, 36,7, 36,8, 36,7, 36,9°C

- odobraná krv ABR: ph- 7,49+!, pCO2 5,4 kPa, BE 2,8 mmol/l, HCO3 25 mol/l, p02 10 kPa

glykémia: 4,2 mol/l (3,8-5,6), ionogram: K 4,05--! (do 4,5- 7,5 mmol/l), CA 1,2--! (2,25-2,75) ionizovaný

0,95 (1,2- 1,35) mol/l, Sodík 135 (130- 150) mol/l, Cl 104 (95-107 mmol/l)

- podané FR 1/2 400 ml

13,00- príjem tekutín 300 ml

- podaná terapia cez vytvorenú PEG pri dilatácii kardie: Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg,

Ranital 150 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg – bez komplikácií, toleroval

15,00- meranie a zaznamenávanie VF: TK 100/70 mmHg, P 80/min, TT 36,9°C

17,00- podaná strava- kuracie mäso, ryža+ tekutiny 300 ml – stravu toleruje, bez zvracania

18,00- podaná terapia cez PEG: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Ranital 150 mg, Zinacef 400 mg,

Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg – dieťa bez výskytu kŕčov

20,00- dieťa uložené k spánku

Vyhodnotenie v 5.deň hospitalizácie

Matka je poučená o príčinách a dôsledkoch zníženého objemu telových tekutín a ponúka dieťa k prijímaní

tekutín.

Bilanciu tekutín má dieťa v norme a je hydratované, o čom svedčí zlepšenie stavu slizníc a zvýšenie turgoru

kože.

Dieťa nezvracia po druhej dilatácii kardie.

Stolica zatiaľ neprítomná – odporúčame sledovať

Dieťa má vitálne funkcie v norme.

Zlepšené hodnoty vnútorného prostredie, pretrváva znížená hodnota draslíka a vápnika.

Terapia bola podaná podľa ordinácii lekára- pozitívny účinok, bez patologických reakcíí

Dieťa nemá kŕče, reaguje na antikonvulzívnu terapiu.

Dieťa zatiaľ vážené nebolo, bolo neopodstatnené, keďže je dnes prvý deň, kedy príjem toleroval.

Cieľ splnený čiastočne. Pokračovať v kontrole ionogramu a liečbe Kaldyum a Ca- gluconicum. Sledovať

hmotnosti dieťaťa každý druhý deň.

Sdg.3. 00125 Bezmocnosť matky, opatrovateľky v súvislosti s narušeným zdravotným stavom svojho

dieťaťa, s nedostatkom vedomostí o chorobe a zručností pri jeho ošetrovaní prejavujúca sa psychickým

dyskomfortom, otázkami na zdravotnícky personál, neadekvátnym spánkom a polemikami o ďalšej

budúcnosti svojho dieťaťa.

priorita: stredná plán: krátkodobý

cieľ: Matka vyjadruje pozitívne očakávanie budúcnosti.

Matka demonštruje iniciatívu, samostatnosť a nezávislosť pri rozhodovaní a činnostiach.

Výsledné kritériá:

Matka je informovaná o ochorení svojho dieťaťa a podstate operačného výkonu do 2 dní.

Matka má dostatok informácií o ďalšom ošetrovaní svojho dieťaťa do konca hospitalizácie.

Matka nadobudne zručnosti o ošetrovaní PEG do konca hospitalizáci.

Matka nadobudne informácie o ošetrovaní očí svojho dieťaťa do konca hospitalizácie.

Matka vyjadruje dôveru v očakávaný výsledok po rozhovore s lekárom a sestrou.

Matka chápe potrebný spôsob výživy a stravovania svojho dieťaťa.

Matka vyjadruje pozitívne očakávanie budúcnosti po rozhovoroch s lekárom a sestrou.

Matka má pokojný, hodnotný spánok.

Intervencie sestry: plán zostavila s.Lucia Mrenková

- informuj matku, aktuálne, v rámci svojich kompetencií o zdravotnom stave jej dieťaťa

- prejav empatiu a podporte formuláciu pochybností.

- pouč matku o význyme a ošetrovaní PEG

- pouč matku o ošetrovaní očí dieťaťa

- aktivizuj príbuzných, rodinu (dôležitý je vzťah rodiny, pocit istoty a bezpečia

- podľa potreby spolupracuj s psychológom, psychiatrom, kňazom

- zabezpeč matke dostatok priestoru pre rozhovor s lekárom

- informuj a edukuj matku o spôsobe stravovania dieťaťa

- sleduj a zaznamenávaj zmeny správania (pozitívne i negatívne), úspechy a pokroky a nezabudni na

pochvalu

Realizácia: 2. deň hospitalizácie

13,00- matka je informovaná a rozumie novozistenej diagnóze svojho dieťaťa

- pozná postupy a metódy ošetrovateľskej starostlivosti o svoje dieťa

- matka absolvovala rozhovor s ošetrujúcim lekárom jej dieťaťa

15,00- vysvetlila som ošetrovanie očí dieťaťa, vzhľadom na zistenú diagnózu- znížená tvorba sĺz

(hypolacrímiu)- aplikujú sa 3x jedna kvapka do každého oka- Hypromelóza, večer O- Septonex, 1 kvapka

o každého oka

5. deň hospitalizácie

13,00- matku som poučila o ošetrovaní PEG- ako uvoľní vonkajšiu manžetu, kontrola vzhľadu vývodu,

dezinfekcia 1 pomilovým septonexom, sterilné prekrytie vývodu, upevnenie vonkajšej manžety, prekrytie

vonkajšej manžety a fixácia sondy o kožu brucha

- matku edukujem o nutnosti podávanie tuhej stravy, (rožky, mäso), aby sa kardia prirodzene dilatovala

- matke vysvetľujem medicínske výrazy, ktorým nerozumie

Vyhodnotenie v 5.deň hospitalizácie

Matka je kľudnejšia po vysvetlení a zodpovedaní otázok, ktoré predložila.

Matka nadodudla zručnosti v ošetrovaní očí, PEG svojho dieťaťa a pozná príznaky, ktoré má hlásiť lekárovi,

či sestre.

Matka prejavuje dôveru v zdravotnícky personál.

Polemizuje s myšlienkou navštíviť psychológa, ako pomoc pri zvládaní stresových situácií.

Matka verí, že sa stav jej dieťaťa bude zlepšovať, usmieva sa.

Matka sa vyjadrila, že spala celú noc v posledný deň hospitalizácie.

SDg.4. 00001 Nedostatočná výživa v súvislosti s patologickými prejavmi v oblasti kardie, neschopnosťou

požiť a stráviť jedlo, so sťaženým prehĺtaním tuhej stravy prejavujúca sa vracaním počas dňa aj v noci,

neadekvátnou hmotnosťou k výške a veku dieťaťa, úbytkom podkožného tuku, kachexiou, svalovou

hypotrofiou, slabosťou a podráždenosťou dieťaťa pri ťažkostiach požitia jedla, bledou pokožkou

a prerušovaným spánkom.

priorita: vysoká plán: krátkodobý

cieľ: Dieťa si upraví stav výživy a bude schopné požiť a stráviť jedlo v pravidelných intervaloch.

Výsledné kritériá:

Matka pozná dôvody operačného zákroku jeho dieťaťa po diagnostikovaní poruchy.

Dieťa je pripravené na operačný zákrok v CA na druhý deň po diagnostikovaní poruchy.

Dieťa má VF po operačnom výkone v norme.

Dieťa toleruje perorálny príjem po dilatácii kardie.

Dieťa prijíma stravu v pravidelných intervaloch po operačnom výkone.

Dieťa si zvyšuje hmotnosť o 1,5 kg za týždeň.

Dieťa prehĺta bez ťažkostí.

Dieťa je aktívne, kľudné a prejavuje pocit telesnej pohody po 2 dňoch po dilatácii kardie.

Dieťa spí kontinuálne počas celej noci.

Intervencie sestry (plánovanie): plán zostavila s. Lucia Mrenková

- zabezpečiť anesteziologické konzílium

- poučiť matku o predoperčných a pooperačných opatreniach a sledovaniach

- zabezpečiť predoperačné vyšetrenia- EKG, RTG hrudníka, rozbor moču, vyšetrenie krvnej skupiny

a zabezpečenie krvi, KO, koagulačné vyšetrenie

- podať premedikáciu podľa ordinácií lekára

- poučiť matku o dôležitosti zataženia perorálneho príjmu tuhou stravou.

- zabezpečiť podávanie studených tekutín po 3 hodinách od výkonu

- zabezpečiť večer po dilatácii plnú stravu podľa možností pacienta

- sledovať stav dieťaťa po dilatácii v CA, merať a zaznamenávať vitálne funkcie 2 hodiny každú pol hodinu

3 hodiny každú hodinu

- sledovať prípadné vracanie dieťaťa, ťažkosti pri prehĺtaní

- sledovať telesnú hmotnosť každé dva dni

- zabezpečiť výživnú stravu pre dieťa a racionálnu stravu pre matku

Realizácia: 2. deň hospitalizácie

7,30 - meraná TT- 36, 5°C

8,00 – vyšetrenia RTG pľúc, pasáž GIT, očné vyšetrenie

9,30 - Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg, Ca- gluconicum 10 mg,

inhalácia 2ml Ambrobene do 5 ml FR1/1 – bez komplikácií, toleroval

- zmeranie a zaznamenanie VF: TK 100/60, P 90/min, TT-36,7°C

- desiata+ čaj 200 ml - zvracal

- podané 400 ml FR 1/2 i.v.

10,30- odobranie glykémie- 4,6 mol/l

11,00- podaná Dextróza 10% 400 ml

12,30- absolvovanie anesteziologického konzília

13,00- matka poučená o predoperačných opatreniach- dieťa nesmie nič prijímať 4-6 hodín pred operáciou,

najlepšie nič nepodávať dieťaťu po obede, ráno nič nepiť

- inhalácia Ambrobene 3 ml do 5 ml FR 1/1 - toleroval

13,20- podaný obed+ 200 ml tekutiny+ terapia per os: Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400

mg, Kaldyum 300 mg, Ca- gluconicum 10 ml – zvracanie

14,00- zvracanie nenatrávenej potravy a hlieny

15,00- podaný FR 1/2 400 ml

18,00- meranie VF- zaznamenané

- podaná terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg,

Ca- gluconicum 10 ml

20,00- dieťa uložené k spánku

3. deň hospitalizácie

7,00 - podaná premedikácia- Diazepam 6 mg

- zmerané VF a zaznamenané TT- 36,7°C, TK- 90/70 mmHg, P- 70/min

- podaná terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg,

Ca- gluconicum 10 ml

9,00 - vykonaná dilatácia kardie v CA na chirurgickom oddelení

10,30- dieťa privezené na oddelenie, zmerané VF: TK, P

- 400 ml FR1/2- podané, kanyla funkčná, bez známok infekcie

11,00, 11,30, 12,00, 12,30- kontrola VF, následne každú hodinu v priebehu 4 hodin

- podaná Dextróza 10%+ inzulín i.v.

13,30- podanie studených tekutín per os 300 ml

- terapia per os: Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg, Ca-

gluconicum 10 ml, inhalácia vynechaná

17,30- podaná večera- kuracie mäso, zemiaková kaša+ tekutiny 200 ml

18,00- zvracanie nenatrávenej potravy a hlienov

- terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg, Ca-

gluconicum 10 ml inhalácia vynechaná

- podané 400 ml FR 1/1

20,00- dieťa uložené k spánku

02,00- nekľudný spánok, generalizované kŕče – slabá reakcia na Depakine

- podaný chlorahydrát podľa ordinácií lekára – ústup kŕčov

Realizácia: 5. deň hospitalizácie

7,00 - zmerané VF: TT- 37,1°C, TK- 95/70 mmHg, P- 88/min

- podaná terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15 mg, Ranital 150 mg, Zinacef 400 mg,

Kaldyum 300 mg, Ca- gluconicum 10 mg, Diazepam 6 mg- premedikácia - toleroval

9,00 – dieťa pripravené a doprovodené na ďalšiu dilatáciu kardie (do16mm) v CA

11,00- dieťa privezené na oddelenie, pri vedomí

- merané VF 2 hodiny každých 30 min., následne 2 hodiny každú hodinu

TK- 80/60, 90/60, 95/60, 100/70, 100/70, 110/80 mmHg

P- 90,86,88,78,80,90/min

TT- 37, 36,5, 36,7, 36,8, 36,7, 36,9°C

- odobraná krv ABR- ph- 7,49, pCO2 5,4 kPa, BE 2,8 mmol/l, HCO3 25 mol/l, p02 10 kPa glykémia-

4,2 mol/l

- podané FR1/2 400 ml

13,00- podané studené tekutiny per os 300 ml

- podaná terapia cez vytvorenú PEG pri dilatácii kardie: Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg, Ranital

150 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg – toleroval bez komplikácií

15,00- meranie a zaznamenávanie VF: TK 100/70 mmHg, P 80/min, TT 36,9°C

17,00- podaná strava- kuracie mäso, ryža+ tekutiny 300 ml – toleroval

18,00- podaná terapia cez PEG: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Ranital 150 mg, Zinacef 400 mg,

Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg – bez komplikácií

20,00- dieťa uložené k spánku

Vyhodnotenie v 5. deň hospitalizácie

Matka pozná diagnózu svojho dieťaťa, spolupracuje pri sledovaní stavu dieťaťa .

Dieťa bolo riadne pripravené na operačný zákrok, boli zabezpečené predoperačné vyšetrenia, ktoré

absolvovalo s matkou za dohľadu praktikantky.

Po operačnom zákroku sú sledované VF v naplánovaných intervaloch a sú v norme.

Dieťa toleruje perorálny príjem až po druhej dilatácii kardii.

Vzhľadom na pridružené lekárske komplikácie, dieťa prejavovalo zlepšenie telesnej pohody, začalo plne

tolerovať príjem až po druhej dilatácii kardie.

Dieťa nepociťuje ťažkosti pri prehĺtaní- ATB liečba Zinacefom bola úspešná, užívanie bolo zabezpečené

v pravidelných intervaloch.

Dieťa spí nepretržite počas celej noci.

Cieľ splnený. Dieťa je schopné požiť a stráviť jedlo. Naďalej treba zaťažovať perorálny príjem tuhou stravou,

PEG sa používa na podávanie liekov, ev. doplnenie kalorickej stravy pri nechutenstve.

SDg.10 00039 Riziko aspirácie vzhľadom na opakované zvracanie a možnosťou preniknutia tekutej či

tuhej potravy do tracheobronchiálneho úseku a na ťažkosti rýchleho zdvihnutia hornej polovice tela

z dôvodu oslabených brušných svalov a stabilizátorov panvy.

priorita: stredná plán: dlhodobý

cieľ: Zamedziť preniknutiu tekutej či tuhej stravy do tracheobronchiálneho úseku dýchacích ciest.

Výsledné kritériá:

Matka pozná následky aspirácie pre pľúca pri objavení prvého vracania.

Matka pozná metódy ako zabrániť aspirácii pri objavení sa prvého zvracania.

Dieťa toleruje spôsob prijímania potravy, tekutín a liekov počas hospitalizácie.

Dieťa má dýchacie cesty bez sekrétov a známok tichej aspirácie.

Intervencie sestry: plán zostavila s. Lucia Mrenková

- pouč matku o následkoch aspirácie pre pľúca

- nauč matku metódy kŕmenia k eliminácii rizika aspirácie:

- kŕmiť dieťa v sediacej polohe za prítomnosti dospelého

- kŕmi dieťa pomaly a naučiť ho k pomalému a dôkladnému prežúvaniu potravy

- voliť polotuhé potraviny, nepodávať mixovanú stravu a potraviny podporujúce sekréciu hlienov

- vyhýbať sa zapíjaniu pevných kúskou tekutinou

- podávať potraviny, ktoré sa ľahko prehĺtajú (dusené mäso so zeleninou, pudingy)

- perorálne lieky podávať podľa ordinácie v náleve alebo rozdrvené

- podávať dosť teplé alebo studené tekutiny (aktivizujú tepelné receptory v ústach, ktoré pomáhajú

stimulovať prehĺtanie)

- tekutiny podľa potreby zahusťuj

- zabráň jedeniu dieťaťa, pokiaľ je v pohybe

- zabezpeč vhodnú formu potravy pre dieťa

- pravidelnou auskultáciou overovať kvalitu dýchania – zistiť prítomnosť sekrétov a tichej aspirácie

- zabezpeč prítomnosť odsávacieho zariadenia pri posteli dieťaťa

- pouč o činnostiach, ktoré zvyšujú vnútrobrušný tlak (námaha pri stolici, cvičenie, tesne sťahujúce prádlo)

a môžu tak zpomalovať trávenie a zvýšiť rizoko regurgitácie

Realizácia 1. deň hospitalizácie

9,30 - podaná desiata (piškóty a čaj, postrúhané jablko)

- zvracanie

- matka poučená o rizikách aspirácie pre pľúca, teda vznik pneumónie a poučená o metódach kŕmenia

obsiahnutých v intervenciách sestry

- matka poučená o činnostiach zvýšujúce vnútrobrušný tlak

13,20 – podaný obed + terapia per os (rozdrvené lieky)

- kŕmené v sediacej polohe (dusené mäso a zelenina)

14,00 – zvracanie nenatrávenej potravy a hlieny

14,30 – auskultácia – drsné fenomény viac vpravo

18,00 – večera nepodaná z dôvodu operácie na druhý deň

5. deň hospitalizácie

17,00 - podaná strava (kuracie mäso, ryža + tekutiny) – dieťa stravu toleruje, nezvracia

18,00 - podaná terapia cez vytvorenú PEG – kŕče neprítomné

Vyhodnotenie v 5. deň hospitalizácie

Matka pozná následky aspirácie a osvojila si metódy kŕmenia k eliminovaniu rizika aspirácie.

Dieťa prijíma jedlo a tekutiny boz problémov po druhej dilatácii kardie

Dýchacie cesty dieťaťa sú bez známok aspirácie.

Cieľ je splnený. Vzhľadom na vyriešenie príčiny zvracania a tolerovaniu perorálneho príjmu sa riziko

asporácie eliminovalo.

4.6 Celkové vyhodnotenie

Realizáciou sesterských intervencií sa podarilo stav dieťaťa stabilizovať. Pred operačným výkonom dilatácie

kardie je dieťa rehydratované a realimentované. Deficit tekutín je doplnený, kožný turgor je zlepšený pred

operačným zákrokom dilatácie kardie do 8 mm. Napriek dilatácii dieťa stravu netolerovalo, preto bol na

čiastočnej parenterálnej výžive. Na druhý deň sa vyskytli generalizované kŕče, slabo reagujúce na

antikonvulzívnu terapiu (Depakine). Aspirácia u dieťaťa sa nevyskytla aj na základe realizácie preventívnych

opatrení a poučení matky o spôsobe kŕmenia. Dieťa nezvracia (po druhej dilatácii kardie do 16 mm), toleruje

takmer všetok perorálny príjem, chutí mu, ľahšie prehĺta, je spokojnejší. Má zavedenú perkutánnu

endoskopickú gastrostómiu slúžiacu pre zabezpečenie enterálnej výživy v prípade zvracania a podávanie

liekov pre komplikácie so zavedením venózneho prístupu. Bezmocnosť u matky ustúpila, vzhľadom na

kvalitné poskytnutie informácii o ďalšom ošetrovaní, spôsobe stravy dieťaťa a prognózach do budúcnosti.

Pozitívne skúsenosti z hospitalizácie zvyšujú u matky dôveru v personál. Matka je poučená o ošetrovaní

PEG a pozná techniky ošetrovania. Na základe očného vyšetrenia, kde sa zistila znížená tvorba sĺz, je matka

poučená aj ošetrovaní očí. Z dôvodu pretrvávania hypokaliémie a hypokalciémie je matka poučená

o nutnosti kontroly ionogramu v rajónnej nemocnici a následnej úpravy podania Kaldyum a Ca –

gluconicum lekárom. Odporúčania: zaťažiť perorálny príjem tuhou stravou, pokračovať v rehabilitácii, do

ktorej je matka zacvičená, sledovať hmotnosť dieťaťa, dostaviť sa na kontrolu na krátku RTG pasáž o 2

týždne a zváženie ďalšieho postupu, pri netolerovaní potravy – kontrola ihneď

V prepúšťacej správe sú zaznamenané všetky dôležité informácie o ďalšom sledovaní, ošetrovaní či užívaní

terapie a zhodnotený stav dieťaťa po 5 – tich dňoch hospitalizácie na detskom oddelení.

Záver

Ako tvrdí Titus Livius, : „Ľudskému rodu nie je nič drahšie ako deti“. Preto aj ja, som vo svojej práci

chcela priblížiť špecifickosti prístupu ošetrovania detí s vrodenými vývojovými chybami tráviaceho traktu,

poznať ich príčiny vzniku, ktoré sa dajú pochopiť len ak poznáme zákonitosti a vplyvy prenatálneho vývoja.

Do úvahy treba brať aj ich súvis s poruchami vývoja ostatných telových systémov či orgánov, ktoré sa vo

významnej miere prejavili aj konkrétneho detského pacienta v mojej práci. Prostredníctvom

ošetrovateľského procesu podľa M.. Gordonovej som určila deficity potrieb nielen dieťaťa, ale aj matky,

ktoré vznikli nielen v priebehu hospitalizácie, ale aj pred ňou. Plánovaním a realizáciou sa mi podarili

dosiahnuť, alebo čiastočne dosiahnuť ciele, pri snahe poskytnúť čo najkvalitnejšiu ošetrovateľskú

starostlivosť.

Odporúčania pre prax

Na základe teoretických poznatkov o konkrétnej vrodenej chybe tráviaceho traktu, pozorovaní a analýzy

konkrétneho prípadu dieťaťa s vrodenou vývojovou chybou tráviaceho traktu a jeho ošetrovania sa mi

potvrdili vzájomné vzťahy porúch vývoja telových systémov, dôležitosť informovanosti a zapájania rodičov

do ošetrovateľskej starostlivosti o dieťa a nutnosť klásť dôraz na preventívne opatrenia, aby sme

minimalizovali dopady na zdravý vývoj jedinca. Preto navrhujem,

rešpektovať osobnosť detského pacienta vo všetkých jeho rovinách

poskytnúť dostatok kvalitných informácií o počiatočných možných prejavoch patológií vo vývine

dieťaťa bez obáv z vystrašenia rodičov

poskytovať čo najkvalitnejšiu ošetrovateľskú starostlivosť prostredníctvom ošetrovateľského

procesu

zahrnúť Synacten test do povinného skríningu, ktorý odhalí poruchy vylučovania

adrenokortikoidného hormónu, upozorní na chyby vo vývoji kôry nadobličiek a tak sa dá suponovať

Tripple A syndróm

vždy si zvoliť ten najvhodnejší koncepčný model, ktorý nám umožní zabezpečiť kontinuitu

ošetrovateľskej starostlivosti a dosiahnuť ciele

Zoznam použitej literatúry

1. Bánovčin, P., Buchanec, J., Zibolen, M.: I Novitas paediatricae, Detská gastroenterológia,

Martin: Osveta, 2003. 114 – 338 s. ISBN 80 – 8063 – 099 – 2

2. Boledovičová, M. a kol.: Pediatrické ošetrovateľstvo. 2. vyd. Martin: Osveta, 2006. 194 –

199 s. ISBN 80 – 8063 – 211 – 1

3. Doenges, M., Moorhouse, M.: Kapesní pruvodce zdravotní sestry. 2. vyd. Praha: Grada,

2001. 66 – 67., 70 – 72 s. ISBN 80 – 247 – 0242 – 8

4. http: //www. vupsr. gov. sk/texty/File/palf/2005/rodina/analýza-nákladovosti-dieta.pdf

5. Kelčíková, S., Urbanová.: Pediatria, Bratislava: SAMEDI, 6/ 2006. 335 – 336 s. ISSN 1336

– 863X

6. Kapellerová, A. a kol.: Propedeutika detského lekárstva. 2. vyd. Bratislava: Univerzita

Komenského, 2002. 93 s., 222 s. ISBN 80 – 223 – 1624 – 5

7. Martinický, D.: Lekárske listy, Bratislava: Sanoma Magazines Slovakia, 34/ 2006. 7 s.

www.sanoma.sk

8. Padyšáková, H., Janyová, E.: Ošetrovateľský obzor. Bratislava: Herba, 1 – 2/2004. 32 – 33

s. ISSN 0457 – 4214

9. Slameň, J., Dragula, M.: Repetitórium Pediatra. Martin: Osveta, 1994. 338 s. ISBN 80 –

217 – 05078

10. Tománková, L.: Česko – slovenská pediatria, Praha: Avicenum, 2006. 78 – 83 s. ISSN

0008 – 7335 – 114

11. Vacek, Z.: Embryologie, Praha: Grada publishing, 2006. 111 – 161 s. ISBN 80 – 247 –

1267 – 9

12. Šašinka,M., Šagát, T. a spolupracovníci, Pediatria, Košice: SATUS, 1998. 358 – 406 s.

ISBN 80 – 967963 – 0 - 5

Zoznam príloh

Príloha 1

Obrázok 1 Embryo 7 mm dlhé, asi 7 týždňov staré

Obrázok 2 Embryo 13 mm dlhé, asi 8 týždňov staré

Príloha 2

Obrázok 3 Schéma vývoja pupočnej kľučky a jeho vzťahu k mezentériu

Obrázok 4 Porucha rotácie pupočnej kľučky

Príloha 3

Obrázok 5 Obojstranný rázštep pery a hornej čeluste

Obrázok 6 Atrézia pažeráka s dolnou tracheoezofagálnou fistulou

Príloha 4

Obrázok 7. 1 Porucha črevnej pasáže

Obrázok 7. 2 Atrézia duodena

Príloha 5

Obrázok 7 Schéma najčastejších rőntgenologických zmien na snímke brucha

Príloha 6

Obrázok 8 Hirschsprungova choroba

Obrázok 9 Mikrocolón pri Cistickej fibróze

Obrázok 10 Porucha rotácie so zauzlením – volvulus

Obrázok 11 Atypické uloženie céka a appendixu pod pečeňou

Príloha 7

Obrázok 12 Hirschsprungova choroba (Megacolón kongenitum) – irigografia

Obrázok 13 Ileus

Obrázok 14 Reflux do pažeráka

Príloha 8

Obrázok 15 Anorektálna malformácia

Obrázok 16 Pneumoperitoneum

Obrázok 17.1 Pes equinovarus

Obrázok 17. 2 Pes calcaneovalgus

Obrázok 17. 3 Pedes plani

Príloha 9

Komplexná ošetrovateľská starostlivosť pri vrodených vývojových chybách

Prílohy

Príloha 1

1 – zanikajúca faryngeálna membrána 2 – žiabrové vychlípky pre branchiogénne orgány 3 – základ pľúc 4 – predné črevo 5 – základ žalúdka 6 – základ duodena s výchlípkou pre pečeň a pankreas 7 – allantois 8 – zadné črevo 9 – ductus omphaloentericus

Obrázok 1 Embryo 7 mm dlhé, asi 7 týždňov staré. Úsek predného čreva, z ktorého sa vyvíja pažerák (Vacek, 2006, s. 133)

1 – aorta 2 – žalúdok 3 – základ duodena 4 – flexúra primitívneho čreva 5 – kľučky jejuna 6 – zadné črevo 7 – konečný úsek zadného čreva – základ kloaky 8 – ductus omphaloentericus 9 – allantois 10 – cékum 11 – pečeň

Obrázok 2 Embryo 13 mm dlhé, asi 8 týždňov staré (Vacek, 2006, s.138)

Príloha 2

Obr. 3.1 11. týždeň Obr. 3.2 12. týždeň Obr. 3.3 3. mesiaca – žalúdok a – žalúdok a - žalúdokb – flexura coli primitiva b - flexura coli primitiva b – colon transversumc – mezentérium c – mezentéruim c – flexura coli sinistrad – zádné črevo d - artéria mezenterica superior d – colon descendens e – pupočná kľučka e - jejunum e – arterie mezentarica superiorf – artéria mezenterica superior f - zadné črevo f – colon sigmoideum g – základ ilea g - ductus omphaloentericus g - ileumh – caecum h - ileum h - caekumch – duodenálna kľučka ch – appendix ch – colon ascendens i - caekum i- flexura coli dextra j- colon

Obrázok 3 Schéma vývoja pupočnej kľučky a jeho vzťahu k mezentériu (Vacek, 2006, s.139)

Obrázok 4 Porucha rotácie pupočnej kľučky- výsledkom je uloženie celého colon na ľavej

strane a kľučiek tenkého čreva na strane pravej (Vacek, 2006, s. 143)

Príloha 3

Obrázok 5 Obojstranný rázštep pery a hornej

čeluste (cheilognatoschisis)

(Kapellerová, 2002, s. 104)

Obrázok 6 Atrézia pažeráka s dolnou tracheoezofagálnou fistulou (Typ C)

(Bánovčin, Buchalec, Zibolen, 2003, s. 371)

Príloha 4

Obrázok 7. 1 Rontgenová snímka s prítomnými hladinkami – porucha črevnej pasáže

(Kapellerová, 2002, s. 195)

Obrázok 7.2 Atrézia duodena – vzduchová náplň v žalúdku a duodene

(Kapellerová, 2002, s. 196)

Príloha 5

Obrázok 7 Schéma najčastejších rontgenologických zmien na snímke brucha

(Bánovčan, Buchanec, Zibolen, 2003, s. 370)

Príloha 6

Obrázok 8 Hirschsprungova choroba Obrázok 9 Mikrocolón pri Cistickej fibróze

(Bánovčin, Buchanec, Zibolen, 2003, s. 372)

Obrázok 10 Porucha rotácie so zauzlením – volvulusa – volvulusb – kolon c – artéria mesenterica superior d – peritonálny pruh

Obrázok 11 Atypické uloženie céká a appendixu pod pečeňoue – cékumd - apendix

(Vacek, 2006, s.144)

Príloha 7

Obrázok 12 Hirschsprungova choroba (megakolón kongenitum) - irigografia

(Kapellerová, 2002, s. 198)

Obrázok 13 Ileus Obrázok 14 Reflux do pažeráka- irogografia

(Bánovčin, Buchanec, Zibolen, 2003, s. 361)

Príloha 8

Obrázok 15 Anorektálna malformácia Obrázok 16 Pneumoperitoneum - vzduch

(Kapellerová, 2002, s. 196) pod bránicou

(Kapellerová, 2002, s.196)

Obrázok 17.1 Obrázok 17.2 Obrázok 17. 3

Pes equinovarus Pes calcaneovalgus Pes plani

(Kapellerová, 2002, s. 251)

Príloha 9

KOMPLETNÁ OŠETROVATEĽSKÁ STAROSTLIVOSŤ PRI VRODENÝCH VÝVOJOVÝCH

CHYBÁCH TRÁVIACEHO TRAKTU.

Starostlivosť o novorodenca a o jeho ďalší správny vývoj začína už prenatálne, sledovaním

gravídnej ženy v poradni. Úlohou sestry je dozrieť nato, či nastávajúca matka chodí do poradne pre gravidné,

treba upozorniť, že vrodené vývojové chyby u rodičov či súrodencov môžu mať vplyv na vývoj plodu, teda

ich musíme poznať, aby sa včas dala vykonať prenatálna diagnostika. Diagnostika a aktívne vyhľadávanie

VVCH (skrínning) je neoddeliteľnou súčasťou prenatálnej starostlivosti, zahrňujúci sonografickú

a laboratórnu diagnostiku (alfa- fetoproteí, analýza krvi matky a plodovej vody). Vhodnými diagnostickými

metódami sú fetoskopia (priama vizualizácia plodu), biopsia chóriových klkov a fetálnych tkanív.

Najmä tehotné so zvýšeným genetickým rizikom (vek pod 17 a nad 35 rokov) sa posielajú

najneskôr v 10. týždni tehotnosti na špecializované pracovisko, ktoré robí biopsiu chóriových klkov,

sonografický skríning VVCH. Každý nejasný alebo pozitívny nález sa posiela do špecializovaného

zariadenia zaoberajúcou sa prentálnou diagnostikou.

Primárna prenatálna starostlivosť by mala tiež cieľavedome informovať o rizikách na vývoj plodu

v priebehu gravidity ako je prekonanie akútnych infekcií (chlamýdiová, cytomegalovírusová infekcia,

toxoplazmóza, infekcia prenosná zo zvierat na ľudí- listerióza) hlavne v prvých troch mesiacoch gravidity,

v období organogenézy, ktoré môže vážne poškodiť vývoj plodu. Treba spomenúť aj kontraindikáciu liekov-

antibiotiká tetracyklín, chloramfenikol, analgetiká, ataraktiká, vplyv alkoholu, nikotínu, drog.

Prenatálna ultrazvuková diagnostika sa odporúča každej tehotnej 2 - krát, i keď optimálne sú tri vyšetrenia.

V 10. - 12. týždni gravidity sa určí gestačný vek, zisťuje sa, či tehotnosť nie je narušená. USG určí

viacplodovú graviditu a poskytne prvé informácie o anatómii plodu. Zistenia o lokalizácii placenty, jej

morfológie, o adekvátnej veľkosti plodu či vylúčenie vývinovej chyby je možné v 18. - 20 týždni, teda

v druhom trimestry. Vylúčiť rastovú retardáciu, hodnotiť vitalitu plodu (akcia srdca, dýchacie pohyby,

spontánne pohyby), zistiť vývojové chyby, ktoré sa prejavujú neskôr, množstvo plodovej vody sa ukážu

v 32. - 36. týždni, teda v treťom trimestry. Definitívne stanovisko k stavu plodu a ďalšiemu priebehu

tehotnosti pri vývojových chybách môžu poskytnúť len pracoviská vyššieho typu a musí byť podpísané

dvoma odborníkmi z oblasti USG diagnostiky. Pri očakávaných vrodených anomáliách, kde je rozhodujúci

rýchly liečebný zásah, treba zabezpečiť, aby matka rodila na špecializovanom pracovisku, na úseku

patologických novorodencov, s možnosťou rýchlej liečby poškodeného novorodenca (tzv. prevoz in utero)=

atrézia ani.

O obštrukciách tráviacej rúry v prenatálnej diagnostike svedčí nález polyhydramniónu, pretože obštrukcia

bráni plodu prehĺtať plodovú vodu. Anomáliu u embrya možno vidieť už po 1. mesiaci gravidity na

sonografickom náleze (USG). Jedná sa o proximálnejšie obštrukcie ako je atrézia pažeráka (typ A,C), atrézia

antra a pyloru, atrézie a stenózy duodéna či tenkého čreva. Chýbať môžu pri distálnych obštrukciách

hrubého čreva a anorektálnych malformáciách. No keďže sa obštrukcie tráviaceho traktu vyskytujú i pri

rôznych syndrómoch, ten, ktorý môžeme na základe vyšetrenia amniocentézy potvrdiť a tak aj počítať

s možnosťami malformácií je Downov syndróm, ktorý sa manifestuje zníženou hladinou koncentrácie alfa -

fetoproteínu v plodovej vode (na Slovensku odber v 16.- 18. týždni tehotenstva) a meraním tzv. šijového

prejasnenia ultrazvukovým vyšetrením v 20. týždni tehotenstva.

To, čo sa sonograficky prenatálne a ani postnatálne zistiť nedá je nevyvinutie alebo čiastočné vyvinutie kôry

nadobličky (aplázia alebo hypoplázia kôry nadobličky), pretože sa až v priebehu prvých šesť mesiacov

postnatálneho života premieňa na definitívnu kôru s diferencovanými zónami (glomelurosa, fasciculata

a reticularis). Štruktúra kôry nadobličiek je zrelá asi v 2. roku života dieťaťa. S jej anomáliami a teda aj

poruchami vo vylučovaní kortizolu totiž súvisí aj diagnostikovanie Tripple A syndrómu, ktorý zahŕňa

a(hypo)lacrimiu, achaláziu kardie, žalúdka a samotnú adrenálnu insuficienciu.

Mekóniový ileus, ktorý je najčastejšou príčinou intrauterinnej perforácie, sa nám potvrdí na základe nálezu

pneumoperitonea, pátrame po výskyte cistickej fibrózy v rodine, ktorá sa - ako uvádza D. Murgaš - vyskytuje

u 95% pacientov s Mekóniovým ileom.(2003, s. 350)

Na základe sonografického nálezu dilatovaného hrubého čreva sa prenatálne môže vysloviť podozrenie na

atréziu hrubého čreva.

Po stanovení diagnózy sa rozhoduje o ďalšom postupe, ako je prerušenie gravidity, ak si to matka

želá, liečba plodu fetálnou terapiou (konzervatívne) pri hemolytickej chorobe pre inkompatibilitu v systéme

Rh (aplikácia erytrocytov krvnej skupiny 0 Rh negatív do peritoneálnej dutiny plodu). Z metabolických

porúch môžem spomenúť formy metylmalónovej acidémie závislé od vitamínu, kedy sa podáva vitamín B12

alebo v druhej forme biotín. Digitális sa aplikuje matke aj do plodu pri kardiálnych arytmiách plodu,

tyreoidný hormón pri hypotyreóze, kortikosteroidy pri náleze adrenogenitálneho syndrómu. V prípade

anatomickej prekážky, alebo defektu, znemožňujúci normálny vývoj príslušných orgánov sú možné

chirurgické zásahy intra utero, kedy prichádzajú do úvahy kongenitálna hydronefróza v dôsledku obštrukcie

močovej rúry (uretra), diafragmatická hernia a obštrukčný hydrocefalus plodu a iné.

Sekundárna starostlivosť zahrňuje starostlivosť o novorodenca po pôrode tzv. postnatálnu

starostlivosť, kedy sa po ošetrení novorodenca, pri prvom orientačnom vyšetrení pátra aj po závažných

vrodených vývojových chybách, ktoré si vyžadujú urgentný chirurgický výkon (atrézia ani - pri meraní

teploty, ak je možné neodkladať operáciu atrézie pažeráka - zvýšené riziko aspirácie). Pátra sa po vrodených

chybách, ktoré sú menej závažné (deformity končatín), alebo závažné, ale prejavia sa neskôr (atrézia

duodéna) a tiež sa opíšu všetky odchýlky súvisice s pôrodom. Odsatím žalúdočného obsahu sondou sa

súčasne odhalí, alebo výlúči prítomnosť atrézie ezofágu. Sleduje sa odchod smolky (stenóza tenkého čreva,

mekóniový ileus, anorektálne malformácie, Hirschsprungova choroba), vracanie explozívne ihneď po

narodení (atrézia pyloru či antra, obštrukcie proximálnych častí čreva, duplikatúry) a mnoho hodín po

pôrode (pylorostenóza, obštrukcie distálnych úsekov čreva – volvulus, malrotácie, Mekóniový ileus,

intermitentné pri antrálnych a pylorických membránach s bolesťami v epigastriu, vracanie pri mikrogastrii,

volvule žalúdka, CDch, vracanie s obsahom žlče pri stenóze atrézii duodéna, do 24 hodín pri stenóze TČ),

hnačky (pylorostenóza, mikrogastria) dysfágia (divertikul pažeráka), príznaky distenzie brucha väčšie

(distálne časti čreva - obštrukcie duodena, Mekóniový ileus, volvulus, Hirschsprungova choroba) a menšie

(TE fistula, atrézia ezofágu, proximálne časti čreva), aspiračné pneumónie (rázštepy podnebia, TE fistula,

laryngotracheoezofagálny rázštep), sťažené dýchanie pri kŕmení (laryngotracheoezofagálny rázštep,

divertikul pažeráka, atrézia a stenóza pažeráka), ťažkosti pri kŕmení (atrézia pažeráka, rázštepy),

intolerancie kŕmenia (mikrogastria, rázštepy podnebia), opstipácie (duplikatúry, atrézia pažeráka), ileus

(Meckelov divertikul, perzistujúci ductus omphaloentericus. Neprospievaním a obštrukciou žalúdka sa

zriedka manifestuje cysta ductus choledochus (dilatácia žlčových ciest). Pri atréziách či hypopláziách ŽC

dieťa obyčajne pije a prospieva normálne, problémom je progredovanie fibrózy pečene, cirhózy a následné

zlyhanie. Jedinou záchranou, ak sa nedosiahne drenáž ŽC, je transplantácia pečene.

V postnatálnom období je významným preventívnym opatrením laboratórny skríning vrodených

metabolických porúch, ak spĺňajú kritériá a odporúčania WHO - stupeň poruchy je medicínsky významný,

test je lacný, nenáročný a vysoko senzitívny a je možná liečba, ktorá zabezpečí zlepšenie prognózy

ochorenia. Tieto kritériá spĺňa skríning fenylketonúrie a kongenitálnej hypotyreózy odobratím kapilárnej krvi

na 5. deň metódou suchej kvapky krvi, ktorý patrí do povinného postnatálneho skríningu. Do rámca

povinného postnatálneho skríningu je rovnako dôležitý klinický skríning zahrňujúci skóre podľa Apgarovej

a priechodnosť pažeráka, vývinové odchýlky a nenápadné odchýlky tzv. kongenitálne stigmy, ktoré môžu

upozorniť na prítomnosť oveľa závažnejších VVCH orgánov ako sú obličky, srdce, CNS a iné. Orientačne

sa vyšetruje zrak, sluch a neurologický systém. Na 3.- 4. deň života sa sonograficky diagnotikujú VVCH

obličiek a močových ciest. Vybranej skupine novorodencov, ktorí majú v anamnéze VVCH u súrodencov

a v ostatnej rodine, alergické či prekonané infekčné ochorenia u matky, alebo klinické suspektné orgánové

nálezy sa robia selektívne skríningové vyšetrenia zahrňujúce laboratórne sonografické vyšetrenia, skríning

osteopénie, drogovej závislosti či vzácnejších dedičných porúch metabolizmu (kongenitálna hyperplázia

nadobličiek a iné).

Pri vyšetrení ústnej dutiny sa môžu vyskytnúť rázštepy podnebia a čelustí, ktoré nám spôsobujú prekážky pri

saní a hltaní, prejavujúce sa regurgitáciami a aspiráciami, ako dôvod možných aspiračných pneumónií,

otitíd, laryngitíd, tracheobronchitíd. Rázštepy pier nám podobné komplikácie nespôsobujú, riešenie tejto

anomálie vyrieši plastický chirurg.

Pozornosti neujde nadmerné slinenie z dôvodu neschopnosti prehĺtať u atrézie pažeráka. Ak dieťa dostane

piť, už po prvom dúšku začne regurgitovať nosom a ústami a často aspiruje. Opakované aspirácie vedú

k záchvatom kašla a cyanózy (TE – fistula, stenóza pažeráka, atrézia pažeráka a tak k riziku zadusenia

dieťaťa (rovnako pri TE- fistule).

Terciárna starostlivosť spočíva v sledovaní dieťaťa po chirurgických operáciách, prospievanie

dieťaťa, stav výživy dieťaťa, z dôvodov vzniku tzv. syndrómu krátkeho čreva, ktoré je následkom

rozsiahlych resekcií tenkého čreva, riešenia malrotácií, volvulov čreva, invaginácií. Starostlivosť spočíva

i v edukácii pri dočasných kolonostómiách (atrézie hrubého čreva, mekóniový ileus) a ich ošetrovaní

v domácom prostredí matkou.

O terciárnej starostlivosti môžeme hovoriť ako dispezarizácii.

Dispenzárna starostlivosť je komplex preventívnych, liečebných, hygienických, protiepidemických,

zdravotnovýchovných, psychologických a sociálnych opatrení, zameraných na ozdravenie poškodeného

organizmu a jeho životného prostredia. Dominantnú úlohu v tomto procese má praktický lekár pre deti

a dorast, ktorý deti lieči a kontroluje v spolupráci so špecializovanými pediatrickými pracoviskami,

odbornými pediatrickými ambulanciami, prípadne ďalšími odborníkmi. Odborné ambulancie usmerňujú

liečebný, diétny, rehabilitačný a kontrolný režim, záťažové obmedzenia pacienta, zmeny pracovnej

schopnosti, potrebu psychologickej intervencie a aktívne pomáhajú pri získavaní sociálnych zvýhodnení pre

postihnuté deti.

Dispenzárna forma práce nerešpektuje izolovane len zdravotné hľadisko, ale etický prístup prihliada aj na

túžby a predstavy dieťaťa aj jeho rodiny.

Praktický lekár pre deti a dorast dispenzarizuje všetky deti do jedného roka života a deti nad jeden rok s

chronickými chorobami a chybami orgánových systémov a osobitne dispenzarizuje deti ohrozené

nepriaznivým rodinným alebo iným nevhodným prostredím. Okruh detí, ktorým sa má poskytnúť

dispenzárna starostlivosť, nie je obmedzený len na skupiny chorôb, ale možno ich rozširovať podľa

špecifickej zdravotnej problematiky v príslušnej oblasti. (Kapellerová, 2002, s. 23.)

Z hľadiska poradenstva môžeme odporučiť rodinám kluby, v ktorých sa stretávajú rodiny, ktoré sú

postihnuté rovnakými alebo podobnými chorobami či syndrómami- klub detí s Crohnovou chorobou, klub

detí s Downovým syndrómom, Slovenská asociácia pre rázštepy, kluby detí s autizmom, Slovenská

spoločnosť pre spina bifida a iné.

Rovnako môžeme doporučiť kúpeľnú liečbu, ktorá je indikovaná pre vrodené chyby tenkého a hrubého

čreva.

Súhlasím, aby sa bakalárska práca s názvom Komplexná ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s vrodenou

vývojovou chybou tráviaceho traktu – Achalázia kardie požičiavala v knižnici na študijné účely.

V Bratislave ..................................

...........................................................

Lucia Mrenková

80