SOCIEDAD CHILENA DE NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA NEUMOLOGIA … · Se revisa la historia de la ventilación mecánica desde sus orígenes hasta el presente, una historia cambiante que

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Órgano oficial de difusión de la Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP) y de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica (SOLANEP)

S O C I E D A D C H I L E N A D E N E U M O L O G Í A P E D I Á T R I C A

Disp

onible en

LILACS

D i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lISSN 0718-333X (vers ión en l ínea , derechos reser vados )

N E U M O L O G I AP E D I ÁT R I C A

CO N T E N I D O

CUIDADOS INTENSIVOS RESPIRATORIOS

Estado asmático

Vía aérea crítica

Sindrome de distress respiratorio agudo

Interacciones cardio-pulmonares

Hemorragia pulmonar

Trauma torácico

O C T U B R E 2 0 1 6 V O L U M E N 1 1 N Ú M E R O 4 P á g i n a s 1 4 7 - 2 0 3

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Órgano oficial de difusión de laSociedad Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP)

y de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica (SOLANEP)



EDITOR RESPONSABLE CO-EDITOR

Dra. Solange CaussadePediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias Profesor Asociado Adjunto Facultad de Medicina Pontificia Universidad Católica de ChileHospital Dr Sótero del Río

Dra. Loreto GodoyEspecialista en Medicina Intensiva Infantil Unidad Paciente Crítico Pediátrico Hospital Dr Sótero del RíoProfesor Asistente AdjuntoFacultad de MedicinaPontificia Universidad Católica de Chile

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C O M I T É E D I T O R I A L

Dra. María Lina BozaPediatra Especialista enEnfermedades RespiratoriasJefe Unidad Respiratorio InfantilHospital San Borja - ArriaránProfesor Adjunto de PediatriaUniversidad de Chile

Dr. Claudio CastañosPediatra NeumonólogoJefe Servicio de NeumonologíaHospital de PediatríaJuan Pedro GarrahanDocente Universidad Nacional de Buenos AiresBuenos Aires, Argentina

Dr. Pablo JorqueraPediatra Especialista enEnfermedades RespiratoriasHospital Dr. Sótero del RíoSantiago, Chile

Dr. Agustín LeónPediatra Especialista enEnfermedades RespiratoriasClínica Santa MaríaSantiago, Chile

Dra. Marcela LinaresPediatra Especialista enEnfermedades RespiratoriasClínica IndisaDocenteUniversidad Finis TerraeSantiago, Chile

Dr. Iván StandPediatra NeumólogoClínica PortoazulDocente Post-GradoUniversidad MetropolitanaBarranquilla, Colombia





EDITORIAL

Comité editorial ................................................……………..................................................

ARTÍCULOS ORIGINALES / ORIGINAL ARTICLES

• Ventilación mecánica: una breve historia Mechanical ventilation: a short history Dr. Gonzalo Soto G..…….………………………………………….……………...........................

• Estado asmático en pediatría Pediatric status asthmaticus Dr. Felipe Verscheure P….………………………………………….…………...............................

• Vía aérea crítica pediátrica Critical pediatric airway Dr. Pablo Bravo F, Dr Oscar Bravo P……………………………………..………….........................

• Síndrome de distrés respiratorio agudo en pediatría Pediatric acute respiratory distress syndrome Klga Natalia Rivero, Klgo Patricio Araneda, Klga Estefanía Astorga, Klga Marjorie Améstica, Dr Pablo Cruces………………………….……………………….………..

• Interacción cardiopulmonar en el paciente pediátrico crítico Cardiopulmonary interactions in the critical pediatric patient Dr. Carlos Acuña A……………………………………..………….……........................................

• Hemorragia alveolar difusa, desafío diagnóstico y terapéutico Diffuse alveolar hemorrhage: a diagnostic and therapeutic challenge Dra. Nadia Órdenes D……………………………………………….…………….......................... • Traumatismo torácico en pediatría Pediatric thoracic trauma Dra Alicia Ebensperger O. ......................…………………………………….….……………........

CASO CLÍNICO

• Forma letal de distrofia torácica asfixiante (Síndrome de Jeune) Lethal asphyxtiating thoracic dystrophy (Jeune Syndrome) Dr. Ricardo Madrid H, Dra. Yanina A Jaramillo M……….…….….……………................................

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CONTENIDO / CONTENTS

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Estimados socios y amigos de SOCHINEP:

En los últimos años se han observado cambios en el perfil epidemiológico de las principales causas de

morbimortalidad infantil, debido a un mejor control y prevención de las enfermedades infecciosas, mejor estado

nutricional y mejor calidad de vida. Estos antiguos problemas han sido actualmente superados por los accidentes,

niños que sobreviven a anomalías congénitas y a enfermedades crónicas que no tenían tratamiento. Los cuidados

intensivos requieren de equipos sofisticados, tratamientos farmacológicos prolongados y de alto costo, y especialmente

de especialistas que brinden al paciente una atención acertada y de buena calidad.

Esta edición de Neumología Pediátrica les presenta temas desarrollados por intensivistas pediátricos de gran

prestigio en nuestro medio, difundiendo conocimientos basados en evidencia científica, y su propia experiencia. Aunque

sabemos que parte de nuestros lectores no se identificarán con este ámbito, en esta edición uno de nuestros objetivos es

acercar estos conocimientos especialmente a los residentes de pediatría y subespecialidades, a terapistas respiratorios

y enfermeras con dedicación a pacientes críticos.

El compromiso de los intensivistas pediátricos para enviarnos su revisión fue excepcional, razón por la cual

utilizaremos dos ediciones para publicar sus artículos. En la actual publicamos temas de patología respiratoria y en la

edición de enero 2017 los temas relacionados con terapia propiamente tal.

Esperamos esta edición sea de su agrado.

Dra Loreto Godoy, Co-Editor

Dra Solange Caussade, Editor Responsable

Comité Editorial

E D I T O R I A L

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l

Santiago, Octubre de 2016

Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 151 - 154

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ABSTRACT This review is a short history of mechanical ventilation, from its origins to the present day. This changing history provides the basis for speculation on the future innovations in the ventilatory support.Keywords: mechanical ventilation, negative-pressure ventilation, positive-pressure ventilation, closed-loop control

RESUMEN Se revisa la historia de la ventilación mecánica desde sus orígenes hasta el presente, una historia cambiante que permite especular sobre las futuras innovaciones en el soporte ventilatorio.Palabras clave: ventilación mecánica, ventilación a presión negativa, ventilación a presión positiva, control en asa cerrada

“Tengo malas noticias que darles. La mitad de cuanto les hemos enseñado no es correcta. Pero esa no es la mala noticia. El problema es que no sabemos cuál de las dos mitades es la correcta” Dr. William Osler

Dr. Gonzalo Soto GPediatra Especialista en Medicina Intensiva.Médico Jefe UPC Pediátrica Hospital Guillermo Grant Benavente, Concepción. Profesor Asociado Ingeniería Civil Biomédica, Universidad de Concepción.

Correspondencia:Dr Gonzalo Soto GermaniUPC Pediátrica Hospital Guillermo Grant BenaventeSan Martín 1436Concepción, ChileCorreo electrónico [email protected]

VENTILACIÓN MECÁNICA: UNA BREVE HISTORIAMECHANICAL VENTILATION: A SHORT HISTORY


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INTRODUCCIÓN

Si comparamos un automóvil Ford T de 1916 con un modelo actual, cien años después, observaremos la misma estructura esencial: una cabina soportada por cuatro ruedas, con asientos y un motor. De igual manera, si hacemos esta comparación considerando un dispositivo médico como la incubadora, veremos que el prototipo de cubículo climatizado desarrollado por Credé en 1864, no difiere esencialmente de una incubadora neonatal actual. El desarrollo de la ventilación mecánica, por el contrario, escapa absolutamente a esta continuidad evolutiva. El pulmón de acero, que reinó desde los años 30 hasta los 60 del siglo XX, un aparato que ventilaba a presión negativa, no se asemeja en ningún aspecto a los ventiladores actuales y representa una línea de desarrollo abandonada con la introducción de la ventilación a presión positiva. En una mirada retrospectiva, es sorprendente que el soporte mecánico de la ventilación sea un logro tan reciente en la larga historia de la medicina, sobre todo tratándose de un procedimiento hoy día rutinario y cuya ausencia es impensable en el soporte vital actual.

PRIMEROS INTENTOS

La primera experiencia documentada de respiración artificial a presión positiva se debe al anatomista Andrea Vesalius, en 1543 (1). Para estudiar los órganos torácicos en un animal vivo y evitar el colapso pulmonar que producía la apertura del tórax, conectó la tráquea de un perro a un sistema de fuelles que mediante una insuflación rítmica le permitió mantener la actividad del corazón. Sin embargo, esta idea debió esperar hasta fines del siglo XIX para tener aplicación clínica, cuando se describieron las primeras técnicas de acceso directo al eje faringo-laringo-traqueal. En 1887 el ingeniero y cirujano Georg Edward Fell, en Buffalo, ventiló exitosamente a un paciente intoxicado por opio a través de una traqueotomía que conectó mediante una manguera a un fuelle accionado con el pie (2). Posteriormente, en lugar de la traqueotomía aplicó una mascarilla facial y logró rescatar a pacientes intoxicados por morfina, ventilando de esta forma hasta por 78 horas. En 1888 el pediatra neoyorkino Joseph O´Dwyer, que había desarrollado un método de intubación para evitar la traqueotomía en niños con difteria, utilizó el dispositivo de Fell efectuando la ventilación a través de un tubo endotraqueal (3). El llamado aparato de Fell-O´Dwyer se usó en pacientes con difteria, sin embargo pasó al olvido cuando la aplicación de la antitoxina diftérica se hizo más común y redujo la necesidad de intubación por esta causa.

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Ventilación Mecánica: una breve historia

En 1902 el cirujano Rudolph Matas en New Orleans, adaptó el aparto de Fell-O´Dwyer a la cirugía torácica para evitar, mediante la aplicación de presión positiva, el colapso pulmonar que ocasionaba la toracotomía (4). Para ello, reemplazó el fuelle por un bombín manual provisto de una escala graduada, que permitía entregar con exactitud volúmenes ventilatorios de hasta 1500 ml. Además, conectó al sistema un embudo destinado a la administración de cloroformo y un manómetro de mercurio para controlar la presión ejercida. Sin embargo, el posterior desarrollo de la cirugía de tórax privilegió la cámara de presión negativa impulsada por el cirujano alemán Ferdinad Sauerbruch (1904) (5). En 1907 la Firma Dräger diseñó en Alemania el Pulmotor, un dispositivo para ventilación a presión positiva que utilizaba un cilindro de oxígeno o aire comprimido como fuente de energía y de cuya presión dependía su funcionamiento (6). La mezcla gaseosa se entregaba al paciente mediante una mascarilla naso-bucal. Fue empleado como dispositivo de reanimación por bomberos y policías. No ocurrió su incorporación para la ventilación prolongada en hospital, tanto por la incomodidad de la máscara facial, que dificultaba una ventilación efectiva, como por la sobredistensión gástrica secundaria.

VENTILACIÓN A PRESIÓN NEGATIVA

A mediados del siglo XIX existía escepticismo en los círculos científicos respecto a los intentos de ventilación a presión positiva y se pensaba en una forma de ventilación que fuese similar al modelo ventilatorio fisiológico. Ello generó la idea de aplicar al tórax una presión externa subatmosférica suficiente para generar una inspiración cíclica, es decir, la base para el futuro desarrollo de la ventilación a presión negativa. Este paradigma, abandonado después de la introducción de la ventilación a presión positiva que hoy practicamos, terminó por dominar -y limitar- la evolución de la ventilación mecánica hasta más allá de la primera mitad del siglo XX. En 1928, los ingenieros del departamento de fisiología de Harvard Philip Drinker y Louis Shaw, ante la emergencia de la primera gran epidemia de poliomielitis en California, desarrollaron el “pulmón de acero” (7). Consistía en una cámara que incluía todo el cuerpo del paciente, con excepción del cuello y la cabeza, y que lo sometía a presión negativa intermitente mediante un generador eléctrico. Concebido por sus creadores como un “aparato para la administración prolongada de respiración artificial”, fue el primer equipo de ventilación mecánica que alcanzó la madurez técnica necesaria para su producción comercial. Nuevas versiones, más seguras, livianas, y de menor costo, como el respirador mejorado por Emerson, fueron empleadas mundialmente en pacientes de todas las edades durante los siguientes 30 años (8). En 1937, la epidemia de poliomielitis en Australia sobrepasó la disponibilidad de ventiladores, impulsando a los ingenieros Edward y Donald Both, de la Universidad de Adelaida, a desarrollar en pocas semanas una variedad del pulmón de acero con cabina de madera, más liviano y móvil, de producción significativamente más rápida y barata (9). Este modelo, llamado “Alligator” por la apertura de su cubierta superior como boca

de cocodrilo, se extendió muy pronto a todo el Commonwealth. En marzo de 1938, tan solo en las islas británicas, ya se habían distribuido 965 de estos respiradores. Los respiradores en coraza (cuirass ventilator) representaron un nuevo desarrollo en la ventilación a presión negativa (10). En esta modalidad el área cubierta se limitaba al tórax, permitiendo un mejor confort, accesibilidad y movilidad del paciente. Eran ventiladores de mayor portabilidad, más simples de instalar y de menor costo. Sin embargo, estudios norteamericanos de los años 50 demostraron su menor eficiencia frente al pulmón de acero, ya que con una misma presión generaban volúmenes ventilatorios 34 a 100% inferiores (11). Cabe señalar que esta variedad de ventiladores ha sido reconsiderada actualmente, en el ámbito de la ventilación no invasiva, y se encuentra disponible bajo la denominación de ventilación en coraza bifásica (BCV) (12).

VENTILACIÓN A PRESIÓN POSITIVA

En 1952 la epidemia de poliomielitis de Copenhague marca la hora final del paradigma de la ventilación a presión negativa y confirma de manera inequívoca la superioridad de la ventilación a presión positiva. En el hospital Blegdam se disponía de un pulmón de acero y seis ventiladores en coraza, en un momento en que se llegó a tener hasta 70 pacientes simultáneos que requerían de apoyo ventilatorio. Por otra parte, pese a la ventilación tradicional, la mortalidad en los pacientes con parálisis bulbar alcanzaba el 90%. En estas circunstancias, Henry Lassen y Bjorn Ibsen establecieron un procedimiento caracterizado por traqueotomía temprana más ventilación a presión positiva, mediante un resucitador manual del tipo usado por los anestesistas en pabellón. La demanda de apoyo ventilatorio hizo necesario cerrar la Facultad de Medicina y organizar a 1500 estudiantes en turnos continuos de 8 a 6 horas. La mortalidad cayó del 90% inicial a un 40% con el nuevo método (13). Esta experiencia fue determinante para la implementación de la ventilación a presión positiva intermitente por vía endotraqueal, fundamento del moderno cuidado intensivo ventilatorio. En 1953 Carl Engström construyó un primer respirador capaz de ventilar a presión positiva (14). Un émbolo movido por un motor eléctrico generaba ciclos de presión sobre una cámara que contenía una bolsa ventilatoria. Esta bolsa suministraba un volumen predeterminado de gas al paciente durante la inspiración, mientras el retroceso del pistón rellenaba la bolsa en la espiración.

EVOLUCIÓN POSTERIOR

En las décadas siguientes, el ininterrumpido desarrollo de la ventilación mecánica clínica permite caracterizar cuatro generaciones de ventiladores (15). La primera generación debutó en los años 60 y abarcó hasta mediados de los 70. Se caracterizó por dispositivos mecánicos simples que sólo brindaban ventilación controlada, sin alarmas ni monitoreo. En el transcurso de esta generación se describe la primera aplicación

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de presión positiva al final de la espiración (PEEP) (16). Una segunda generación de ventiladores tuvo su aplicación clínica hasta principios de los 80. Se trataba de aparatos que ya permitían una ventilación gatillada por el paciente, aparte de incorporar alarmas básicas, más monitoreo de la frecuencia respiratoria y del volumen corriente. La tercera generación de ventiladores se extendió hasta fines de los 90. Se caracterizó por incorporar el control mediante microprocesadores y ofrecer distintos modos ventilatorios, con una mayor sincronía a los requerimientos del paciente, incluyendo desarrollo de alarmas y un monitoreo más extenso, tanto del estatus ventilatorio como de la función del ventilador. En este período corresponde mencionar el desarrollo paralelo de la ventilación de alta frecuencia oscilatoria (VAFO), modalidad que rompió el paradigma ventilatorio convencional empleando frecuencias respiratorias suprafisiológicas (> 1 Hz) y volúmenes corrientes iguales o inferiores al espacio muerto anatómico, generados por la oscilación de un diafragma sobre un circuito de flujo aéreo continuo (17). La VAFO se consolidó como una modalidad ventilatoria segura y eficiente, particularmente en la medicina intensiva neonatal y pediátrica. La cuarta generación de ventiladores comprende los dispositivos actualmente en uso. Característico de esta generación es el amplio desarrollo de ventiladores de todo tipo, para los niveles clínicos más diversos, incluyendo terapia intensiva, ventilación sub aguda, transporte y ventilación domiciliaria. Su gran versatilidad permite utilizarlos desde adultos hasta recién nacidos, tanto de manera invasiva como no invasiva. Disponen de una plétora de modos ventilatorios que junto a un amplio monitoreo han mejorado notablemente la sincronía paciente-ventilador, dando más seguridad y eficiencia a la asistencia ventilatoria (15). La ventilación proporcionalmente asistida (PAV), la ventilación asistida adaptable (ASV) y la ventilación ajustada neuronalmente (NAVA), son modalidades hoy presentes que insinúan los desarrollos futuros (18-20). En estudios fisiológicos estas modalidades evidencian una mejor sincronía y un soporte menos agresivo, ello sin comprometer el intercambio gaseoso ni la hemodinamia (21,22).

MIRADA AL FUTURO

El espectacular desarrollo de los ventiladores mecánicos en las últimas décadas ha tenido por horizonte proveer un soporte vital cada vez más efectivo, minimizando los riesgos y optimizando el confort (23). Considerando la vigencia de estos propósitos, ¿qué evolución podríamos esperar en el futuro?. Con seguridad asistiremos a un control computarizado de la ventilación mecánica, a través del perfeccionamiento de los sistemas en asa cerrada o closed-loop (24,25). Algoritmos basados en la evidencia determinarán un ajuste ventilatorio automático en respuesta a los parámetros monitoreados, tanto en el inicio de la ventilación (SDRA, asma, manejo post operatorio, etc.), como durante la conducción ventilatoria y la retirada. Este proceso de feed back continuo, sin la intermitencia del ajuste

manual, garantizará una respuesta ventilatoria más sincrónica y apropiada a los requerimientos (deseos) del paciente. El monitoreo ventilatorio evolucionará hacia la integración multisistémica de datos, generando información en lugar de cifras aisladas. Y si una imagen vale por mil palabras, la representación virtual de los cambios en el volumen corriente, por ejemplo, o en la presión de la vía aérea, permitirá visualizar de manera instantánea el estatus del paciente (15,26). En cuanto a las alarmas, traducirán patones clínicos en lugar de eventos episódicos, alertando la urgencia de una intervención y reduciendo las falsas alarmas (15). Frente a este desarrollo, no parece aventurado afirmar que en el mundo del Smartphone y del Smart TV, la próxima generación de ventiladores mecánicos sea conocida como la generación Smart (15). Sin embargo, esta evolución no excluye otros desarrollos paralelos, como la aparición de nuevos dispositivos de oxigenación extracorpórea o intracorpórea (27-29). En el futuro se dispondrá de catéteres y oxigenadores extrapulmonares biocompatibles que harán innecesaria la anticoagulación, en la forma de dispositivos mínimamente invasivos, aptos para un soporte parcial que reducirá las necesidades de ventilación. Es posible que los oxigenadores lleguen a ser tan cotidianos como hoy día los equipos de hemodiálisis, pero con la seguridad y portabilidad de una bomba de infusión continua. En resumen, no es impensable un nuevo cambio de paradigma en la ventilación mecánica, que reconsidere el soporte ventilatorio en cuanto a indicación e intensidad, y que nos permita dejar en el pasado complicaciones como el daño pulmonar secundario, o la neumonía asociada a ventilación. Lo cual, como hemos visto en esta historia, no sería para nada insólito.

El autor declara no presentar conflictos de intereses

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INTRODUCCIÓN

Se define estado asmático como una crisis asmática severa asociada a insuficiencia respiratoria y/o aumento del trabajo respiratorio, con necesidad de soporte ventilatorio (1). Otras definiciones incluyen crisis asmática que no responde a dosis iniciales de broncodilatadores, o bien crisis que requiere hospitalización (2). El asma casi-fatal, describe aquella exacerbación asmática de rápida evolución que causa hipoxemia, hipercapnia y paro respiratorio. El asma aguda fatal es aquella crisis asmática que lleva a falla respiratoria y paro cardíaco a los pocos minutos de haberse iniciado (2). La prevalencia del asma bronquial en Chile es de 9 – 16% en niños de 6-7 años y 7 – 12% en niños de 13-14 años, siendo responsable de menos de 0,5% del total de egresos hospitalarios en todo el país. La mortalidad por asma en la población infantil de nuestro país es baja (0,02 por 100.000 personas menores de 20 años), si comparamos con países como Estados Unidos donde alcanza 0,28 por 100.000 personas menores de 20 años (3). Se estima que 10% de los pacientes asmáticos hospitalizados requieren ingreso a Unidad de Paciente Crítico (UPC), con una mortalidad de 4% en quienes requieren ventilación mecánica invasiva (VMI) (4).

FISIOPATOLOGÍA

Se produce una inflamación de la vía aérea inferior, asociada a obstrucción bronquial y mayor producción de secreciones bronquiales. Esto es mediado por mastocitos, eosinófilos, linfocitos T y células epiteliales bronquiales. El sistema nervioso autónomo regula el tono muscular bronquial mediante los receptores muscarínicos M3 y M2, que generan espasmo muscular bronquial y aumento de producción de secreciones en presencia de acetilcolina (5). Los receptores β-adrenérgicos, ubicados en musculatura lisa bronquial, glándulas submucosas, vasos bronquiales y células inflamatorias, son estimulados por catecolaminas circulantes, generando relajación muscular bronquial (6). Se produce aumento de la resistencia de la vía aérea inferior, generando compromiso heterogéneo, con zonas con disminución de relación ventilación/perfusión (V/Q), zonas de colapso alveolar con cortocircuito pulmonar, e hiperinsuflación dinámica. Este último fenómeno se produce por acortamiento del tiempo espiratorio por activación persistente de la inspiración, y a colapso prematuro de la vía aérea inferior secundario a disminución crítica del flujo espiratorio y a la espiración activa. Esto desplaza el punto de igual presión (PIP) hacia la periferia, con cierre prematuro de la vía aérea durante la espiración, atrapamiento aéreo, hiperinsuflación, y aumento de la presión positiva de fin de espiración (PEEP), denominado auto-PEEP (7). Esto determina aumento del trabajo respiratorio secundario a alteración en la geometría diafragmática, necesidad de mayor presión negativa durante la inspiración para ingresar aire a

ABSTRACT The status asmathicus is an important cause of morbidity in children, due to the increasing incidence of asthma in the pediatric population. Its mortality is relatively low, and it concentrates in patients with acute asfictic asthma and during the period of endotracheal peri-intubation in patients who require it. The treatment consists on oxygen therapy, bronchodilators and systemic corticosteroids, with other pharmacological alternatives in children who do not respond to the former treatments. Non-invasive ventilatory support improves gas exchange and reduces the work of breathing. Invasive mechanical ventilation is thus only used in children with severe refractory respiratory failure to the former measures, considering its associated morbidity and mortality.Keywords: status asthmaticus, mechanical ventilation

RESUMEN El estado asmático es una causa importante de morbilidad en Pediatría, debido al aumento de la incidencia de asma en la población infantil. Su mortalidad es relativamente baja, y se concentra principalmente en aquellos pacientes con asma aguda asfíctica y en el período peri-intubación endotraqueal en aquellos pacientes que lo requieren. El tratamiento tiene como pilares el uso de oxígeno, broncodilatadores y corticoides sistémicos, existiendo otras alternativas farmacológicas para niños que no responden a las medidas anteriores. El soporte ventilatorio no-invasivo permite mejorar el intercambio gaseoso y disminuir el trabajo respiratorio, reservando la ventilación mecánica invasiva solamente para niños en falla respiratoria grave refractaria a medidas anteriores, considerando la morbimortalidad asociada a ésta.Palabras clave: estado asmático, ventilación mecánica

Dr. Felipe Verscheure PPediatra Intensivista, Hospital Dr. Gustavo Fricke.Profesor Asistente, Departamento de Pediatría, Escuela de Medicina, Universidad de Valparaíso.

ESTADO ASMÁTICO EN PEDIATRÍAPEDIATRIC STATUS ASTHMATICUS

Correspondencia:Felipe Verscheure PDepartamento de Pediatría, Universidad de Valparaíso.Jackson 2228, Viña del Mar, Chile.Correo electrónico: [email protected]

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Estado asmático en pediatría

las unidades alveolares, y requerimiento de esfuerzo muscular espiratorio (8). Lo anterior contribuye al agotamiento muscular respiratorio que ocurre conforme progresa la enfermedad (9). Se produce hipoxemia, secundaria a disminución de V/Q, a cortocircuito (por atelectasias, neumonía) y a aumento de V/Q por hiperinsuflación pulmonar. Esto se asocia generalmente a hipocapnia y alcalosis respiratoria. La hipercapnia es un hallazgo tardío secundario a fatiga muscular, disminución del drive respiratorio por alteración de conciencia, y a alteración severa de V/Q. La normocapnia, asociada a aumento severo del trabajo respiratorio y/o alteración de conciencia, es también un marcador falla respiratoria global (10). El aumento de la presión intratoráxica secundario a hiperinsuflación pulmonar produce aumento de la presión yuxtacardíaca, menor retorno venoso y menor precarga del ventrículo derecho. El aumento del volumen pulmonar genera colapso de los vasos alveolares, lo que, junto a vasoconstricción pulmonar hipóxica, causa aumento de la postcarga del ventrículo derecho. Disminuye con ello el gasto cardíaco del corazón derecho y la precarga del ventrículo izquierdo. Finalmente, el aumento de la presión pleural negativa en inspiración forzada produce aumento de la postcarga del ventrículo izquierdo. Esto lleva a reducción del gasto cardíaco durante el ciclo respiratorio,

lo que puede llevar a signos de mala perfusión periférica y/o a colapso cardiovascular al aplicar presión positiva exógena, por ejemplo, durante la intubación (11). La expresión clínica de esta interacción cardiopulmonar deletérea es el pulso paradójico, que corresponde a la disminución de más de 10 mmHg de la presión de pulso durante el ciclo respiratorio (12). Asimismo, el aumento de la postcarga del ventrículo izquierdo genera incremento de la presión de fin de diástole ventricular izquierda, con filtración transcapilar de fluidos y edema pulmonar.

EVALUACIÓN

El paciente se presenta habitualmente con tos, dificultad respiratoria, uso de musculatura accesoria y sibilancias. Son signos clínicos de gravedad: incapacidad de decir frases cortas, intolerancia al decúbito, tórax silente, alteración de conciencia, cianosis central, pulso paradójico y presencia de enfisema subcutáneo (13). Estos hallazgos pueden sistematizarse en puntajes de gravedad, siendo uno de los más utilizado el Score Clínico de Asma de Wood et al (14). Su medición seriada permite categorizar la severidad de la crisis, su seguimiento y monitoreo de respuesta a tratamiento (Tabla 1).

Otros elementos que complementan la evaluación clínica incluyen:

Oximetría de pulso

La saturación de oxígeno menor a 91% es predictiva de necesidad de hospitalización y severidad de crisis (15,16).

Flujo espiratorio máximo

Se obtiene mediante flujometría y se expresa como porcentaje de disminución respecto al valor basal del paciente. Un valor menor al 40% del valor basal se asocia a crisis asmática severa. Permite objetivar la severidad de la crisis y respuesta a

tratamiento. La baja disponibilidad de flujómetros en servicios de urgencia de nuestro país, y la dificultad para obtener valores confiables en niños pequeños (menores de 5 años) severamente enfermos o poco cooperadores, hace poco práctica su aplicación en este grupo de pacientes en nuestro medio (17).

Radiografía de tórax

No está indicada su realización de rutina. Su principal utilidad es descartar complicaciones como atelectasias, neumonía y escape aéreo (enfisema subcutáneo, neumotórax, neumomediastino), y para diagnóstico diferencial de entidades que simulen un estado asmático (18).

Un puntaje mayor o igual a 5 indica falla respiratoria inminente, un puntaje mayor o igual a 7 indica falla respiratoria establecida.

VARIABLE 0 1 2

Cianosis o PaO2 (mmHg)

No, o >70 con FiO 21%

Con FiO2 21%, o < 70 con FiO2 21%

Con FiO2 40%, o < 70 con FiO2 40%

Ruidos inspiratorios No Disminuidos Ausentes

Uso músculos accesorios No Moderado Máximo

Sibilancias espiratorias No Moderadas Marcadas

Función cerebral Normal Deprimido o agitado Coma

Tabla 1. Score Clínico de Asma de Wood et al (14)

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Gases arteriales

Los hallazgos más frecuentes son hipoxemia e hipocapnia. La decisión de escalar en medidas terapéuticas no debe basarse exclusivamente en su resultado, deben integrarse a los hallazgos clínicos del paciente. La hipercapnia, o la normocapnia asociada a aumento severo del trabajo respiratorio, son marcadores de falla respiratoria global y eventual necesidad de soporte ventilatorio (19).

Lactato arterial

La hiperlactatemia, generalmente leve, se observa en más de 80% de los pacientes con estado asmático. Ocurre por hipoxemia severa, shock y/o por aumento de su producción por glicólisis aeróbica mediada por catecolaminas (endógenas o exógenas por uso de β2-agonistas). Esta última es la causa más frecuente de su elevación en estos pacientes (20).

Estudio etiológico

Debe orientarse según la edad del paciente. En lactantes y pre-escolares, debe realizarse estudio viral respiratorio mediante inmunofluorescencia indirecta o reacción en cadena de polimerasa. En niños mayores, a lo anterior debe asociarse el estudio de gérmenes atípicos como Mycoplasma pneumoniae. La solicitud de hemograma, reactantes de fase aguda como la proteína C reactiva, y hemocultivos, puede

considerarse frente a la sospecha clínica de sobreinfección bacteriana.

TRATAMIENTO

El manejo del estado asmático debe iniciarse en el servicio de urgencia. Las medidas generales incluyen aporte de oxígeno para saturar > 90%, y una adecuada hidratación parenteral con soluciones isotónicas, evitando tanto deshidratación como sobrehidratación (dado riesgo de edema pulmonar). El uso de antibióticos se reserva para pacientes con sospecha de neumonía bacteriana o infección por agente atípico. El paciente debe ser evaluado de forma seriada mediante puntajes clínicos y monitorización cardio-respiratoria no-invasiva. Las técnicas de monitorización invasiva, como la presión arterial invasiva, se reservan para pacientes hospitalizados en Unidad de Paciente Crítico (UPC). Son criterios para ingreso a UPC: falla respiratoria progresiva a pesar de tratamiento inicial, compromiso de conciencia, paro respiratorio y/o cardíaco recuperado, shock asociado, presencia de escape aéreo. Las medidas terapéuticas se clasifican en tratamiento farmacológico de primera línea, de segunda línea, manejo ventilatorio y soporte vital extracorpóreo (ECMO). En la Tabla 2, se muestra un algoritmo de manejo escalonado del estado asmático, el cual debe ser individualizado paciente a paciente.

Tabla 2. Manejo escalonado del estado asmático

I.- Servicio de urgencias: manejo de 1° línea

1.- Medidas generales: O2 para saturar>90%, hidratación, acceso venoso2.- NBZ salbutamol 0,5% 0,05ml /Kg (máx. 1ml ) diluido en SF + bromuro ipatropio 0,025ml/Kg (máx. 1ml ) diluido en SF cada 20 min por 3 veces.

3.- Luego seguir con NBZ salbutamol cada 1-4 horas y de bromuro ipatropio cada 6 horas4.- Hidrocortisona 5mg/kg/dosis c / 6 horas o metilprednisolona 1mg/kg/dosis cada 6 horas

I I.- Servicio de urgencias: paciente no-respondedor.

5.- NBZ contínuas de salbutamol (1 NBZ cada 15 minutos o más de 4 NBZ/hora contínuas) .6.- Sulfato magnesio 50mg/Kg EV en 30 minutos.

7.- Solicitar evaluación por UPC.

I I I.- UPC: manejo de 2° línea.

8.- Ventilación mecánica no-invasiva9.- Considerar metilxantinas: aminofilina 6mg/Kg EV en 1 hora, luego infusión 0,5 – 1mg/Kg/hr (ajustar dosis de infusión según edad).

10.- Considerar Heliox: excepto FiO2>40%.

IV.- UPC: manejo de rescate.

11.- Ventilación mecánica invasiva12.- Ketamina: bolo 1-2mg/Kg, luego infusión 0,5-3mg/Kg/hr.

13.- Considerar uso de bloqueo neuromuscular (el menor tiempo posible ) .14.- Otros: β2-agonistas EV, gases anestésicos (de excepción) .

15.- ECMO: pacientes graves no-respondedores a medidas previas.

NBZ: nebulización. SF: suero fisiológico. ECMO: soporte vital extracorpóreo.

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Tratamiento de primera línea

Son tratamientos con eficacia demostrada, deben implementarse en todos los pacientes. Incluye el uso de β2-agonistas de acción corta, anticolinérgicos y corticoides sistémicos. Los β2-agonistas de acción corta son uno de los pilares del tratamiento. El fármaco más utilizado en nuestro medio es el salbutamol. Actúa en receptores β2 vía AMPc, disminuyendo el flujo de calcio intracelular, con relajación del músculo liso bronquial. Entre sus efectos secundarios destacan náuseas, temblor, hipokalemia, taquicardia, hipertensión arterial e hiperlactatemia, todos habitualmente leves. Se administran generalmente mediante nebulizador (NBZ), dado que estos pacientes tienen elevados requerimientos de oxígeno que impiden su administración con inhalador en dosis medida (IDM). Su administración se inicia de forma intermitente (cada 1-4 horas) (21). El uso de NBZ continuas (al menos 1 NBZ cada 15 minutos o más de 4 NBZ por hora ininterrumpidas) es alternativa en pacientes no-respondedores a las medidas iniciales, utilizando la misma dosis de NBZ intermitentes pero de forma seriada hasta lograr mejoría de scores clínicos o aparición de signos de toxicidad significativa. Esta estrategia ha demostrado ser más efectiva que las NBZ intermitentes para evitar la hospitalización y mejorar las pruebas de función pulmonar, sin mayor incidencia de complicaciones asociadas (22). El uso de β2 agonistas endovenosos es controversial, y podría considerarse en pacientes seleccionados, hospitalizados en UPC, recibiendo soporte ventilatorio y refractarios a medidas antes descritas. Los agentes anticolinérgicos actúan sobre receptores muscarínicos, generando broncodilatación, y, en menor medida, menor producción de secreciones bronquiales. El agente más utilizado es el bromuro de ipratropio. Dada su escasa absorción, la incidencia de efectos secundarios es mínima. Se recomienda utilizarlo asociado a β2-agonistas de acción corta al inicio del tratamiento, y luego con un intervalo de 6 horas. Su uso en el servicio de urgencias disminuye la necesidad de hospitalización (23). Su utilización en pacientes hospitalizados y en UPC requiere mayor evaluación. Los corticoides sistémicos tienen efecto anti-inflamatorio en las vías respiratorias, suprimiendo la producción de citoquinas, la migración de leucocitos, y la producción de secreciones. Sus efectos secundarios incluyen hiperglicemia, hipertensión, psicosis y debilidad muscular del paciente crítico, esto último al asociarse bloqueadores neuromusculares en pacientes ventilados. Los fármacos más utilizados son hidrocortisona y metilprednisolona, sin superioridad demostrada de una u otra en el tratamiento de estos pacientes. Su acción comienza a las 4 horas, y se utilizan generalmente por 7 días (1). Si se mantienen más de 7 días, se recomienda su discontinuación gradual por riesgo de supresión adrenal. La vía de elección es endovenosa, dado que su absorción oral es poco predecible en estos pacientes. No existen datos que permitan respaldar de manera sólida el uso de corticoides inhalados para el manejo agudo en este grupo de niños (24).

Tratamiento de segunda línea

Incluye fármacos que han mostrado datos conflictivos en la literatura, por lo que su uso debe individualizarse según la situación clínica del paciente.

Sulfato de magnesio Inhibe la entrada de calcio a la célula muscular, generando relajación muscular bronquial, menor liberación de histamina y de acetilcolina de las terminales nerviosas bronquiales. Ha demostrado, en pacientes asmáticos en el servicio de urgencias, disminuir la hospitalización (25). Debiera iniciarse en el servicio de urgencias, administrando un bolo en 30 minutos con monitorización cardio-respiratoria. El objetivo es lograr una magnesemia de 3-5 mg%. Sus efectos secundarios, descritos con magnesemias mayores a 9 mg%, son raros, e incluyen hipotensión, debilidad muscular y arritmias (1). Dado su adecuado perfil de seguridad y beneficios documentados, se recomienda iniciarlo, en el servicio de urgencias, en todo paciente cursando un estado asmático refractario a medidas de primera línea.

Metilxantinas Son inhibidores no-selectivos de la fosfodiesterasa, generan broncodilatación, aumento del clearance muco-ciliar, estimulan el drive respiratorio y tienen efecto diurético e inmunomodulador. La droga más utilizada es la aminofilina, que se utiliza en dosis de carga y luego infusión con rango de dosis que varía con la edad. Logra su efecto terapéutico con concentraciones plasmáticas entre 10-20ug/ml. Sus principales efectos secundarios son vómitos, taquicardia, hipertensión, convulsiones y arritmias, y pueden verse con concentraciones plasmáticas mayores a 15ug/ml (2). Si bien mejoran las pruebas de función pulmonar y el intercambio gaseoso, no han demostrado disminuir la necesidad de intubación ni la estadía en UPC (21). Dado su estrecho rango terapéutico, beneficios controvertidos y riesgos, se reserva el uso de metilxantinas para pacientes seleccionados en la UPC, refractarios a medidas antes descritas, e idealmente en centros que cuenten con medición de niveles plasmáticos de éstas.

Heliox Es un gas inerte, no-combustible, que genera un flujo laminar no-turbulento que disminuye la resistencia a través de las vías respiratorias. Ésta propiedad lo hace atractivo para su uso en pacientes asmáticos. Se administra en una mezcla de oxígeno y helio que permite dar una fracción inspirada de oxígeno (FiO2) máxima de 40%, con escasos efectos secundarios, pudiendo entregarse con NBZ o en el circuito del ventilador. Estudios con pequeño número de pacientes han demostrado una disminución del trabajo respiratorio, mejoría del intercambio gaseoso y evitar la intubación en algunos casos (26). Sin embargo, el bajo nivel de evidencia disponible, su alto costo y escasa disponibilidad en centros de nuestro país, hacen que el heliox se reserve solamente como alternativa en pacientes graves refractarios a medidas antes descritas, con FiO2 menores a 40%, en unidades que lo dispongan (17).

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Ketamina Es antagonista de receptores NMDA (N Metil D Aspartato), e inhibidor de la recaptura de catecolaminas. Tiene efecto broncodilatador, anestésico, mantiene el drive respiratorio y reflejos protectores de la vía aérea, y estimula al sistema adrenérgico, lo que disminuye las repercusiones hemodinámicas de la presión positiva. Es un fármaco útil en pacientes asmáticos graves conectados a VMI. Se utiliza dosis de carga y luego infusión. Sus efectos adversos son hipersecreción bronquial, alucinaciones al despertar, hipertensión arterial, y depresión cardiovascular en pacientes críticamente enfermos “depletados” de catecolaminas (2). Su uso debiera reservarse para pacientes que requieren inducción anestésica para intubación, y para aquellos conectados a VMI.

Anestésicos inhalados Los más utilizados son isofluorano y sevofluorano, con propiedades broncodilatadoras y anestésicas. Su uso está reservado a niños con estado asmático grave en VMI, refractario a las medidas antes descritas. Sus efectos secundarios, fundamentalmente hipotensión, la falta de ventiladores en UPC con sistemas de administración de estos gases, y la falta de familiaridad de los intensivistas con estas drogas, lo hacen una terapia de uso excepcional.

Manejo ventilatorio

El paciente con estado asmático puede requerir soporte ventilatorio, con el fin de disminuir el trabajo respiratorio y mejorar el intercambio gaseoso.

Ventilación mecánica no-invasiva (VMNI) Se utiliza en pacientes con aumento severo del trabajo respiratorio a pesar de tratamiento farmacológico adecuado. Se recomienda iniciar con modalidad BiPaP, que entrega una presión positiva espiratoria (EPAP) e inspiratoria (IPAP). El EPAP mantiene una adecuada capacidad residual funcional, lo que asegura un adecuado intercambio gaseoso, y desplazar el punto de igual presión (PIP) hacia la vía aérea central, evitando el colapso prematuro de la vía aérea, disminuyendo la hiperinsuflación y el trabajo respiratorio. El IPAP permite generar un volumen corriente adecuado, disminuyendo el trabajo respiratorio. Su uso ha demostrado ser seguro, con baja incidencia de complicaciones, requiriendo una estrecha vigilancia, que permita identificar a aquellos pacientes refractarios que requerirán VMI (27). Son predictores de falla a VMNI la persistencia, a las 2 horas, de frecuencia respiratoria y cardíaca en valores iguales o superiores a los parámetros pre-conexión, el aumento progresivo de FiO2 y/o de PaCO2, la mala adaptación a la interfase y la alteración de conciencia (28).

Ventilación mecánica invasiva (VMI) Dados los riesgos de colapso cardiovascular (por interacciones pulmonares) y de barotrauma durante la intubación o en el curso de la VMI, es que se reserva para pacientes no-

respondedores a las medidas antes descritas. La indicación de intubación no debe basarse en un parámetro aislado, como la PaCO2 o FiO2. Puede tolerarse una elevada FiO2 y grados leves de hipercapnia siempre y cuando el estado de conciencia y el trabajo respiratorio del paciente permita mantenerlo en VMNI. Son indicaciones absolutas de conexión a VMI: coma, paro respiratorio y/o cardíaco recuperado, shock asociado, hipoxemia grave y/o hipercapnia grave refractaria a terapia médica y ventilatoria no-invasiva máxima. Se recomienda, para la inducción anestésica, utilizar ketamina asociado a un bloqueador neuromuscular de acción rápida (por ejemplo, rocuronio), pre-oxigenar con la menor cantidad de presiones posibles, y previo al procedimiento volemizar al paciente con el fin de disminuir el riesgo de shock obstructivo durante la intubación. El uso de tubos endotraqueales con cuff permite disminuir la fuga alrededor de éste al utilizar elevadas presiones de vía aérea. La estrategia ventilatoria recomendada es la hipoventilación controlada, y se resume en la Tabla 3. El objetivo es lograr un volumen minuto mínimo para mantener un adecuado intercambio gaseoso, evitando la hiperinsuflación y sus complicaciones. Para dicho fin, será necesario mantener al paciente con sedación profunda y eventualmente con bloqueadores neuromusculares, que permitirá un adecuado acople y disminuir el riesgo de barotrauma. En caso de requerir estos últimos, deberán utilizarse el menor tiempo posible dado el riesgo de debilidad muscular asociada a enfermedad crítica. La medición seriada de parámetros de mecánica pulmonar como la presión meseta, auto-PEEP, resistencia y distensibilidad, permite evaluar el tipo de compromiso pulmonar predominante y su respuesta a la terapia.

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Tabla 3. Estrategia ventilatoria en el estado asmático

PEEP: presión positiva de fin de espiración. I :E: inspiración: espiración PIM: presión inspiratoria máxima.

I.- Hipoventilación controlada

• Volumen corriente 6-8 ml /Kg• Presión meseta < 30 cmH2O

• PIM < 35 cmH2O, o más siempre que presión meseta sea < 30 cmH2O• PEEP nivel mínimo para evitar colapso alveolar, evitar hiperinsuflación

• Relación I :E 1:3 o más (hasta 1:5)• Presión de empuje (Presión meseta – PEEP) < 20 cmH2O ( idealmente < 16 )

• Saturación O2 objetivo mayor o igual a 88%• Hipercapnia permisiva pH> 7,2 con PCO2 < 70mmHg (puede tolerarse mayor nivel de PCO2 si pH> 7,2)

I I.- En fase de soporte ventilatorio parcial

• Ajustar PEEP externo a 80% de auto PEEP medido para evitar colapso prematuro de vías respiratorias (valores habitualmente usados son entre 5 – 8cmH2O)• Vigilar asincronía paciente - ventilador

Ventilación de alta frecuencia oscilatoria No se recomienda su utilización en este grupo de pacientes, dado alto riesgo de agravamiento de la hiperinsuflación pulmonar con su aplicación. Podría considerarse en pacientes obstructivos graves con extenso compromiso parenquimatoso asociado (síndrome distress respiratorio agudo y obstrucción bronquial severa), vigilando cambios clínicos, gasométricos o radiológicos que sugieran hiperinsuflación.

Soporte vital extracorpóreo (ECMO)

Su uso es excepcional, y se reserva para paciente en VMI y terapia farmacológica máxima, con hipoxemia y/o hipercapnia grave refractaria. Requiere traslado a un centro que disponga de esta tecnología. La sobrevida en ECMO de este grupo de pacientes es de un 83% (30).

CONCLUSIONES

El estado asmático es una entidad relativamente frecuente en pediatría. La comprensión de su fisiopatología permite un enfrentamiento sistemático, con medidas terapéuticas aplicadas de forma secuencial según la gravedad del paciente. La VMNI es una alternativa para pacientes no-respondedores a terapia farmacológica, reservando la VMI, dado el riesgo de complicaciones asociadas a su uso, para el subgrupo de pacientes de mayor gravedad refractarios a las medidas anteriores.

El autor declara no presentar conflicto de interés.

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INTRODUCCIÓN

La vía aérea representa un tema muy estudiado dentro del ambiente quirúrgico y anestesia general, habiéndose desarrollado diferentes protocolos para dificultades previsibles; si bien es cierto este tema ha sido poco estudiado dentro del ambiente de los cuidados intensivos, su desarrollo y planificación se basa en los conocimientos obtenidos de diferentes estudios en el área anestésica. El presente documento muestra una visión de como establecer un ordenamiento en el manejo de una vía aérea difícil tanto en el ámbito de urgencia como de cuidados intensivos pediátricos.

GENERALIDADES

Entre el 40 y 80% de los pacientes ingresados a una unidad de cuidados intensivos, en algún momento de su estadía, se intervendrán en su vía aérea, por lo cual debemos tener una planificación juiciosa y oportuna, debiendo considerarse a todo paciente pediátrico como una “via aérea potencialmente crítica”. ¿Por qué debe considerarse crítica? Fundamentalmente porque su manejo inadecuado puede tener graves consecuencias, tales como lesiones neurológicas severas o incluso la muerte del paciente (1,2). Un manejo adecuado puede determinar una

gran diferencia en los resultados con las consecuencias tanto médicas como legales que ello implica (3). Aunque la dificultad técnica es el aspecto más temido y estudiado del manejo de la vía aérea, no es el único aspecto determinante para el desenlace de los diferentes eventos , sean favorables o desfavorables. El resultado es el reflejo de múltiples variables que no están incluidas en los algoritmos de la vía aérea crítica (3).

INTERVENCIÓN

Al considerar una intervención de la vía aérea, se debe comenzar con una preparación adecuada. En primer lugar debemos establecer una estrategia al lado de la cama del paciente, considerando su patología de base, la enfermedad y su estado fisiopatológico actual. Se debe conocer todos los dispositivos disponibles en el lugar, con el fin de facilitar un manejo rápido cuando la instalación del tubo en endotraqueal es difícil: máscara laríngea, video laringoscopio, Bougie, etc. Debe tenerse presente considerar a la persona con mayor experiencia en las diferentes situaciones clínicas de dificultad en la intubación, sea anestesista, neonatólogo, o intensivista pediátrico. Al momento de decidir la intervención de la vía aérea (intubación endotraqueal) pueden aparecer situaciones de menor a mayor complejidad, las cuales hay que prever antes de sedar o sedo paralizar al paciente: ventilación con máscara difícil, laringoscopia difícil, ventilación con máscara laríngea difícil, intubación difícil y finalmente lo más complejo un paciente “que no puede ser ventilado ni puede ser intubado”. Todas estas situaciones representan un continuo en cuanto a su posible desarrollo (Figura1).

ABSTRACT The airway often provides predictable or in some instances unexpected situations depending the different scenarios like the emergency, the operating room or critical patient units. The challenge is to ensure proper management of the airway in these different situations of varying complexity. Therefore, planning based on what anesthetists call difficult airway will allow us to anticipate different ventilation and airway situations. This will then allow us conduct a judicious collaborative management of these situations with an emphasis on planning the different devices to be used as well as considering at any time the aid of the processes of intubation and mechanical ventilation connection in pediatric critical patients.Keywords: airway, critical, laryngeal mask, endotracheal intubation

RESUMEN La vía aérea representa una situación que a menudo ofrece desafíos previsibles o en algunas situaciones inesperados, en diferentes escenarios tanto en la urgencia, pabellón como en unidades de paciente crítico. El desafío es lograr un adecuado manejo de la vía aérea en diferentes situaciones de menor a mayor complejidad, por lo cual, una planificación basada en lo que los anestesistas llaman vía aérea difícil nos permitirá prever diferentes situaciones de ventilación y vía aérea complicada que nos permitirán realizar un manejo juicioso , en equipo, dando énfasis en la planificación de los diferentes dispositivos a usar, como también a considerar la ayuda en cualquier momento del proceso de intubación y conexión a ventilación mecánica en pacientes críticos.Palabras clave: vía aérea crítica, intubación endotraqueal, máscara laríngea

Dr Pablo Bravo F1, Dr Oscar Bravo P2

1.- Intensivista Pediátrico. Jefe Unidad Paciente Crítico. Hospital San Juan de Dios2.- Pediatra, Unidad Paciente Crítico Pediátrico. Hospital San Juan de Dios

VÍA AÉREA CRÍTICA PEDIÁTRICACRITICAL PEDIATRIC AIRWAY

Correspondencia:Dr Pablo BravoHospital San Juan de DiosHuérfanos 3255, SantiagoCorreo electrónico: [email protected]



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Vía aérea crítica pediátrica

La ventilación difícil con máscara se produce cuando no se puede garantizar un adecuado intercambio gaseoso por un sello inadecuado que produce grandes fugas o existe una excesiva resistencia para la ventilación. Los factores que pueden ser predictores de lo anterior se enumeran en la Tabla 1, lo cuales debemos tratar de identificar precozmente.

Figura 1. Progresión del grado de dificultad para intervención de la vía aérea

Tabla 1. Factores predictores de Ventilación Difícil

• Obesidad

• Problemas de la piel

• Problemas de extensión atlanto-occipital

• Prognatismo

• Macroglosia

• Patología faríngea severa

• Deformidades faciales

Figura 2. Pasos a seguir al enfrentar dificultad para intubación y ventilación

En la Figura 2 se muestra un algoritmo para proceder frente a la situación de vía aérea crítica, destacando recordar que frente a una situación compleja se debe llamar por ayuda. En todo pabellón existe el denominado “Carro de Vía Aérea Difícil”, en el cual se encuentran los dispositivos que se mencionan en la Tabla 2 (4).

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Tabla 2. Implementación de carro de paro para vía aérea crítica (4)

Laringoscopio con diferentes hojas y tamaños. Video laringoscopio

Tubos endotraqueales de diferentes tamaños

Guías de Tubos Endotraqueales: estiletes semirrígidos, intercambiadores de tubo, Bougie o Froviac ( intubación con poca visualización de cuerdas vocales)

Máscaras Laríngeas de diferentes tamaños, inclusive Máscara Laringea-Proseal

Equipo de fibrobroncoscopio flexible para intubar

Equipo de Intubación Retrógrada

Combitubo o Sistema de Ventilación Jet Transtraqueal

Equipo de Cricotiroidotomia

En la valoración inicial de la vía aérea se debe considerar los elementos descritos en la Figura 3.

Figura 3. Elementos a considerar previo a la intervención en vía aérea

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Al momento de proceder, con dichos antecedentes se organizan los aspectos mencionados a continuación:

1. Asignación de RolesLíder del equipo, Laringocopista, Preparación de Medicamentos, Administración de Medicamentos, Presión del Cricoides, Manejo Respiratorio, Evaluación de paciente y Monitor2. Evaluación de PacienteEvaluar e Identificar previamente problemas con: Mandíbula/Lengua/Ventilación, Evaluar antecedentes previos anestésicos3. AyunoHora de última ingesta, SNG chequear instalación y aspiración4. Posición de PacienteExposición del paciente. Retirar ropa, visible tórax y abdomen, recordar BURP (Back Upward Right Position)* si visualización es difícil5. Estado FisiológicoCardiovascular: precarga / Post carga. Estado neurológico. Disfunción de otros Órganos6. Accesos VascularesLínea endovenosa para medicamentos. Línea venosa de backup si esta disponible. Permeabilizar línea venosa con 3 cc Suero Fisiológico7. Equipamiento para monitorizaciónElectrocardiograma, Saturación de pulso arterial de oxígeno, ETCO2**8. Equipamiento para IntubaciónAmbú, Máscara adecuada, Oxigeno, Aspiración, Chequear funcionamiento de LaringoscopioTubos Endotraqueales de Diferentes Tamaños, cánula mayo9. MedicamentosElección de medicamentos, Fármacos Premedicación, incluido paralizantes

*BURP: presión del cricoides para desplazarlo hacia atrás (back), hacia arriba (upstairs) y hacia la derecha (right) para mejorar visualización de la glotis*ETCO2: presión parcial de CO2 al final de la espiración

Al momento de realizar el examen físico, se evalúa la anatomía de la cavidad oral según la clasificación de mallampati (Figura 4). Otros elementos que pueden predecir una vía aérea difícil son: limitada apertura bucal, inmovilidad de la columna cervical (por inmovilización en trauma o algunos procesos inflamatorios o degenerativos), boca pequeña, mandíbula corta, lengua prominente, paciente obeso (cuya reserva respiratoria será mucho menor), edema laríngeo, trauma facial y neoplasias del cuello o tórax (5,6). Sin embargo, una de las principales causas de dificultad en la intubación es “la posición inadecuada del paciente” al momento de realizar la laringoscopia. La posición correcta para una laringoscopia se basa en lograr la alineación de los ejes bucal, faríngeos y laríngeos como lo muestra la Figura 5. Para ello en lactantes colocaremos un pequeño rollo bajo la escápula y para preescolares una pequeña almohada bajo la nuca. Para alinear los ejes realizaremos una pequeña extensión de la cabeza, buscando una posición de

olfateo. Muy importante es la ventilación con máscara, siendo fundamental el buen selle y la postura de la mano que afirma la máscara con la técnica de la C y E (Figura 6).

Figura 4. Clasificación de mallampati: se basa en la visibilidad de la base de la úvula, istmo de las fauces y el paladar blando. Una puntuación alta (clase IV) está asociada con una difícil intubación

Figura 5. Alineación de ejes para intubar

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Una vez que se administra la sedación, analgesia y relajación muscular, estamos despegando hacia una potencial vía aérea critica, por lo que debemos tener un check list de los elementos necesarios para la ventilación e intubación

DISPOSITIVOS PARA VÍA AÉREA CRÍTICA

Dispositivos supra glóticos

Estos dispositivos son elementos que frente a una situación crítica de oxigenación y ventilación pueden dar una solución real a estos problemas. La característica fundamental de estos dispositivos es que para instalarlos no es necesario visualizar la vía aérea por ende no es necesaria la laringoscopia. Existen muchos tipos, en este capitulo sólo revisaremos brevemente los que debieran estar en todo carro de paro de servicios de urgencia y unidades de cuidados intensivos pediátricos.

Máscara laríngea (LMA)

LMA son ampliamente utilizadas en los niños. En muchas situaciones, es una alternativa aceptable a la intubación endotraqueal y su utilidad en la vía aérea difícil está bien documentada. La elección de la LMA se basa en el peso corporal del niño. La LMA es generalmente fácil de insertar en los niños, pero en los lactantes puede ser algo más difícil por el largo de la epiglotis.. El momento de su retiro es debatido, se recomienda realizarlo antes de la recuperación de los reflejos (7).

Tubo laríngeo

El tubo laríngeo (TL) es un dispositivo supraglótico de vía aérea

para uso durante la anestesia general, durante la ventilación espontánea o con presión positiva. En emergencias es ideal para asegurar la vía aérea en casos difíciles, como alternativa a la intubación y a la máscara laríngea. Está diseñado para la colocación en el esófago, con un cuff proximal y distal. Sin embargo, tiene un solo lumen, y debido a su falta de rigidez la colocación traqueal no se produce. Una versión modificada del TL desarrollado por algunos de los fabricantes es el tubo laríngeo con aspiración, que tiene un lumen que permite un acceso gástrico. Una ventaja importante en relación a otros dispositivos para manejo de vía aérea, es que está disponible en tamaños pediátricos tan pequeños como para un niño de 12 kg. Se relató una alta tasa de fracaso en los niños de menos de 10 kg para el éxito de la inserción y la capacidad para ventilar una vez colocado. (8)

Catéteres y estiletes de cambio (Bougie)

Pueden ser utilizados en una laringoscopia donde sólo se ve parcialmente las cuerdas vocales o sólo la epiglotis. El paciente puede ser oxigenado a través de este catéter hasta que el tubo endotraqueal avance sobre el catéter en la tráquea, a través de la técnica de Seldinger modificada. Los bougies, que son sólidos introductores ampliamente disponibles, se pueden utilizar a través de un dispositivo supraglótico o sin éste. Puede ser utilizado con orientación de fibra óptica para visualizar el paso directo hacia la tráquea. También se puede utilizar en una técnica ciega, donde la sensación táctil de clics a medida que pasa a lo largo de cada anillo traqueal proporciona la confirmación de la colocación endotraqueal. Son una gran ayuda para pacientes con alteraciones de la anatomía orofacial, como síndrome de Pierre Robin o espondilitis anquilosante (9).

VIDEOLARINGOSCOPÍA

Sin lugar a dudas su desarrollo representa el mayor avance en el manejo de la vía aérea de esta década. En esencia un videolaringoscopio tiene incorporado una cámara en el tercio distal de la hoja, transmitiendo la imagen digital a una pantalla LCD adherida o no al mango del instrumento. Junto a este sensor está inserta una fuente de luz LED. El hecho de tener el sensor de imagen en la parte distal de la hoja hace que tengamos una visión panorámica de la glotis, sin necesidad de “alinear los ejes” y en la práctica tener una laringoscopía Cormack Lehane grado I o II en el 99% de los casos. La tipo I se refiere a la visualización completa las cuerdas vocales de anterior a posterior, y la tipo II a su visualización parcial. Los videolaringoscopios tienen un campo visual entre 45° y 60° a diferencia de la visión distante y tubular de 15° que proporciona una laringoscopía clásica. Otra ventaja la proporciona la luz LED, que es de mayor intensidad lumínica que una convencional (10). En vía aérea difícil el videolaringoscopio ofrece una mejor visión, mayor tasa de éxito en intubación (99% versus 92%), menor tiempo y uso de maniobras de optimización como BURP, bougie o cambios de posición de la cabeza.

Figura 6. Selle correcto de mascarilla

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Si bien aún faltan estudios, en especial en el terreno de la vía aérea difícil, los videolaringoscopios han mostrado ser un instrumento muy promisorio. Con la experiencia y evidencia disponible hasta ahora, es lícito plantear que los videolaringoscopios sean considerados como primera elección en la vía aérea difícil no anticipada o para enfrentar pacientes con predictores positivos en que se piensa que pueden ser intubados (10).

INTUBACIÓN ENDOTRAQUEAL

Para la laringoscopia existen dos principales tipos de hojas de laringoscopio: la hoja de tipo Miller recta o la curva de Macintosh. Ambos tipos pueden ser utilizados en la misma forma y el tipo elegido es una cuestión de preferencia. La hoja Macintosh se puede utilizar en niños que pesan más de 2-2.5 kg. El menor tamaño de la hoja de Miller es una ventaja para niños menores de este peso. Debido a la epiglotis larga y la ubicación cefálica de la laringe por lo general es necesario, durante el primer año de vida, aplicar presión externa sobre el cuello para lograr la apertura de la laringe. Durante la laringoscopia, la lengua debe ser movida hacia la izquierda por el laringoscopio y la hoja debe ser introducida gradualmente en la línea media hasta la visión de la epiglotis. La punta de la hoja luego se hace avanzar aún más contra la vallécula en la base de la epiglotis. A pesar que la hoja Miller fue diseñada para levantar la epiglotis, esto no debe hacerse de forma rutinaria, ya que puede precipitar una reacción vagal. En cambio, una presión externa se puede aplicar sobre la laringe con el quinto dedo, que levante la epiglotis y lleve las cuerdas vocales a la vista. Al visualizar las cuerdas vocales, el tubo endotraqueal se inserta entre ellas, y sin uso de la fuerza, se mueve entonces a través de la cartílago cricoides. Es importante no obstruir la vista de la laringe durante la intubación para poder controlar visualmente hasta que nivel de la tráquea queda insertado el tubo. Tan pronto como el tubo está en su lugar, es marcado cerca de la encía o dientes (11,12).

CONCLUSIÓN

El manejo de la vía aérea pediátrica es un gran desafío. La adhesión estricta a normas y principios simples pueden afectar definitivamente su resultado. Es esencial tomar en cuenta los detalles descritos en este documento, tales como posicionamiento de la cabeza del niño, mantenimiento de la apertura bucal durante la ventilación con mascarilla, uso adecuado de dispositivos supraglóticos, y usando una técnica óptima durante la intubación traqueal y la extubación.

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

REFERENCIAS

1. - Caplan RA, Posner KL, Ward RJ, Cheney FW. Adverse respiratory events in anesthesia: a closed claims analysis. Anesthesiol 1990; 72(5): 828-833.2. - King T.A, Failed Tracheal Intubation. BJA 1990; 65: 400-414.3. - Lavery GG, McCloskey BV. The critical airway: The difficult airway in the Adult critical care. Crit Care Med 2008; 37(3):1175-1176.4.- American Society of Anesthesiologists Task Force on Management of the Difficult Airway. Practice guidelines for management of the difficult airway: an updated report by the American Society of Anesthesiologists Task Force on Management of the Difficult Airway. Anesthesiol 2003; 98(5): 1269-1277.5. - Vissers RJ, Gibbs MA. The High-Risk Airway.Emerg Med Clin N Am 2010; 28(1): 203–217.6.- Sullivan KJ, Kissoon NM. Securing the child’s airway in the emergency department. Pediatr Emerg Care 2002; 18(2): 108 -121.7.- Youngquist S, Gausche-Hill M, Burbulys D. Alternative Airway Devices for Use in Children Requiring Prehospital Airway Managent. Pediatr Emerg Care 2007;23(4):250-8.8.- Gaitini L, Madrid V, Capdevila M, Ariño JJ. The Latyngeal tube. Rev EspAnestesiol Reanim. 2008; 55(4): 232-241. 9.- Wong DT, Yang JJ, Mak HY, Jagannathan N. Use of intubation introducers through a supraglottic airway to facilitate tracheal intubation: a brief review. Can J Anaesth. 2012 ; 59(7): 704-715. 10.- Guzmám J. Videolaringoscopios. Rev Chil Anest 2009 ; 38: 135 – 144.11.- Nett S, Emeriaud G, Jarvis D, Montgomery V, Nadkarni VM, Nishisaki A. Site-Level Variance for Adverse Tracheal Intubation- Associated Evewnts Across 15 North American PICUS: A report from the National Emergency Airway Registry for Children. Pediatr Crit Care Med. 2014; 15(4): 306-313.12.- Long E, Sabataos S, Babl F. Endotracheal intubation in the pediatric emergency department. Pediatr Anesth. 2015; 24(12): 1204 - 1211

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INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Distrés Respiratorio Agudo (SDRA) es una entidad grave de elevada mortalidad. En pediatría es considerado un desafío diagnóstico y terapéutico, dada la escasez de estudios centrados en este grupo etario, habiendo razones para creer que esta condición difiere entre adultos y niños (1,2). La prevalencia en niños varía entre 2-12.8/100.000 casos al año (3-6), y en un estudio multicéntrico en niños hospitalizados en Unidades de Cuidados Intensivos (UCI) pediátricas, el 1-4% de los niños sometidos a ventilación mecánica (VM) tenían un SDRA. A pesar de la baja incidencia, se ha evidenciado que un mayor número de niños pueden desarrollar un SDRA durante su estancia en la UCI (7,8).

GENERALIDADES

La primera definición de SDRA fue publicada por Ashbaugh y cols en 1967, describiendo un grupo de 12 pacientes en su mayoría adultos (9). Desde ese momento se propusieron varias definiciones hasta que en 1994, en la Conferencia de Consenso Americano-Europeo (AECC, American-European Consensus Conference) se definió SDRA como aparición aguda de hipoxemia (razón entre presión parcial arterial de oxígeno y fracción de oxígeno inspirado (PaO2/FiO2) < 200 mmHg), presencia de infiltrados bilaterales en imágenes de tórax y ausencia de evidencia de hipertensión en la aurícula izquierda. También se describió la lesión pulmonar aguda (ALI, acute lung injury), como una nueva entidad, utilizando similares criterios pero con hipoxemia menos grave (PaO2/FiO2 entre 200 y 300 mmHg) (10). Diecisiete años más tarde, una segunda conferencia de consenso se convocó con la intención de mejorar la viabilidad, fiabilidad y validez de estas últimas definiciones, pero tal como en la AECC, no hubo una consideración específica para niños. La nueva definición de SDRA en el Consenso de Berlin (11) incluyó las variables de: tiempo de inicio, imágenes de tórax, origen del edema y oxigenación (eliminando la categoría ALI) (Tabla 1).

ABSTRACT The Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) is a life-threatening disease with a high mortality rate. In children it represents a diagnostic and therapeutic challenge. The primary feature in the development of ARDS is the non-cardiogenic pulmonary edema resulting from a disproportionate inflammatory response that increases the blood-gas barrier permeability. There is strong evidence that an inappropriate ventilatory support may induce lung injury, organ dysfunction and increasing mortality.The aim of this article is to review current concepts related to the diagnostic of pediatric ARDS, its pathophysiologic mechanisms, ventilator induced lung injury and a brief description of rescue therapies.Keywords: acute respiratory distress syndrome; mechanical ventilation, ventilator induced – lung injury, children

RESUMEN El Síndrome de Distrés Respiratorio Agudo (SDRA) es una entidad grave de elevada mortalidad, siendo en pediatría un desafío diagnóstico y terapéutico. La característica primaria del SDRA es el desarrollo de edema pulmonar no cardiogénico debido a una respuesta inflamatoria excesiva que aumenta la permeabilidad de la barrera sangre-gas. Existe una fuerte evidencia de que una estrategia inadecuada de soporte ventilatorio puede aumentar el daño pulmonar, inducir disfunciones de órganos a distancia y aumentar la mortalidad.El presente artículo pretende revisar conceptos actuales relacionados al diagnóstico de SDRA pediátrico, mecanismos fisiopatológicos, daño pulmonar inducido por la ventilación mecánica y una breve revisión de las terapias de rescate.Palabras clave: síndrome de dificultad respiratoria, ventilación mecánica, lesión pulmonar inducida por ventilación mecánica, niños

Klga Natalia Rivero1, Klgo Patricio Araneda1, Klga Estefanía Astorga1, Klga Marjorie Améstica1, Dr Pablo Cruces 1,2.1.- Unidad de Paciente Crítico Pediátrica, Hospital El Carmen - Maipú, Chile2.- Centro de Investigación de Medicina Veterinaria, Escuela de Medicina Veterinaria, Facultad de Ecología y Recursos Naturales, Universidad Andres Bello, Santiago, Chile.

SÍNDROME DE DISTRÉS RESPIRATORIO AGUDO EN PEDIATRÍAPEDIATRIC ACUTE RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME

Correspondencia:Dr Pablo CrucesUnidad de Paciente Crítico PediátricaHospital El Carmen de Maipú - Camino a Rinconada 1201Santiago, ChileCorreo electrónico: [email protected]



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Síndrome de distrés respiratorio agudo en pediatría

Ya que en ninguna definición se consideró el SDRA en la población pediátrica, se creó la Conferencia de Consenso de Injuria Pulmonar Aguda (PALICC, Pediatric Acute Lung Injury Consensus Conference) (12), que tuvo como objetivo definir el SDRA pediátrico (SDRA-P), especificando factores predisponentes, etiología y fisiopatología, para hacer recomendaciones sobre el tratamiento, e identificar prioridades de investigación. Este documento representó un avance significativo en la creación de una definición específica para el SDRA-P considerando los siguientes aspectos (1,13):

Edad El SDRA-P puede afectar desde período neonatal hasta adolescencia. Se excluyen otras causas de hipoxemia aguda en periodo perinatal, como enfermedades pulmonares asociadas a prematurez y otras anomalías congénitas.

Tiempo de inicio El inicio de la hipoxemia y cambios radiológicos deben producirse dentro de los primeros 7 días tras una injuria clínica conocida.

Disfunción miocárdica Los pacientes con enfermedades cardiacas no están excluidos. Los niños con disfunción ventricular izquierda que presentan hipoxemia de inicio agudo y cambios en la radiografía de tórax que

no se explican por insuficiencia ventricular izquierda o sobrecarga de líquidos, tienen un SDRA-P.

Signos radiográficos Hallazgos de nuevos infiltrados en imágenes de tórax, consistentes con enfermedad aguda del parénquima pulmonar.

Oxigenación Se recomienda el índice de oxigenación (IO) como indicador de gravedad en los pacientes sometidos a VM invasiva. En el caso de que la PaO2 no esté disponible, el Índice de Saturación de Oxígeno (ISO) se puede utilizar en las mismas condiciones que el IO (Tabla 2) Entre las definiciones de la PALICC y Berlín, hay una diferencia significativa, la discontinuidad de la relación PaO2/FiO2 para clasificar la gravedad de SDRA, dándole prioridad al IO o ISO. Al adicionar la presión media en la vía aérea a la ecuación, se incluyó de manera más objetiva el efecto de la presión positiva en la oxigenación. Ciertamente, estas proyecciones y beneficios teóricos de emplear el IO deben confirmarse en estudios que evalúen su sensibilidad y especificidad en la identificación y clasificación SDRA-P (2). Actualmente se encuentra en curso el estudio PARDIE (Incidencia y Epidemiología del Síndrome de Distrés Respiratorio Agudo Pediátrico), esfuerzo internacional en el cual participan algunas UCI pediátricas de nuestro país, y cuyo objetivo principal es comprender mejor los alcances de la definición de SDRA-P elaborado por la PALICC sobre la epidemiología e incidencia.

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Tabla 2. Cuantificación de la hipoxemia utilizando índice de oxigenación (IO) y saturación de oxígeno (ISO) para clasificar severidad en SDRA en niños con ventilación mecánica invasiva.

CPAP: presión positiva continua en la vía aérea; PEEP: presión positiva al final de la espiración; FiO2: fracción inspirada de oxígeno; PaO2: presión parcial arterial de oxígeno

Leve Moderada Severa

IO 4 ≤ IO ≤ 8 8 ≤ IO ≤ 16 IO ≥ 16

ISO 5 ≤ ISO ≤ 7.5 7.5 ≤ ISO ≤ 12.3 ISO ≥ 16

Tabla 1. Definición de Berlín de Síndrome de Distrés Respiratorio Agudo

CPAP: presión positiva continua en la vía aérea; PEEP: presión positiva al final de la espiración; FiO2: fracción inspirada de oxígeno; PaO2: presión parcial arterial de oxígeno

Tiempo inicio Inicio dentro de una semana de conocida la injuria o nuevo deterioro de los síntomas respiratorios

Imágenes tórax Opacidades bilaterales, no explicable por derrame, colapso pulmonar lobar o nódulos

Sibilancias espiratorias Falla respiratoria no explicable por falla cardiaca o sobrecarga de fluidos.

Necesita evaluación objetiva (ej. ecocardiograma) para excluir edema hidrostático si no presenta factores de riesgo

Oxigenación

Leve 200 mmHg < PaO2/FiO2 ≤ 300 mmHg con PEEP o CPAP ≥ 5 cmH2O

Moderada 100 mmHg < PaO2/FiO2 ≤ 200 mmHg con PEEP ≥ 5 cmH2O

Severa PaO2/FiO2 ≤ 100 mmHg con PEEP ≥ 5 cmH2O

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FISIOPATOLOGÍA

El edema pulmonar de origen no cardiogénico es la característica primaria del SDRA, y se produce por una inflamación descontrolada, ocasionada por una condición gatillante. Esta situación induce la liberación de citoquinas pro-inflamatorias, e injuria pulmonar en el epitelio alveolar y el endotelio capilar, ocasionando un incremento de la permeabilidad de la barrera sangre-gas, provocando una fuga de fluidos desde el compartimento intravascular al extravascular pulmonar, y generando finalmente una acumulación de líquido rico en proteínas y células inflamatorias en los espacios alveolares (14) La injuria inicial puede tener un origen pulmonar (principalmente neumonía, aspiración y contusión pulmonar) o extrapulmonar (sepsis, gran quemado y politraumatismos, entre otros). Si el daño inicial es pulmonar (SDRA primario), la respuesta inflamatoria desregulada es regional, ocurriendo liberación de citoquinas y quimioquinas que activan la migración de neutrófilos hacia el pulmón, resultando en daño de la barrera sangre-gas y, consecuentemente, edema pulmonar (15). Cuando la causa de la inflamación es extrapulmonar, hablamos de SDRA secundario. En tales casos la respuesta inflamatoria sistémica induce la liberación de citoquinas y la activación de neutrófilos en el torrente sanguíneo, con la acumulación posterior de estos en los espacios alveolares. Si bien el rol de los neutrófilos es de proteger al organismo mediante la fagocitosis y la liberación de agentes antimicrobianos, también están involucrados en la lesión pulmonar observada en el SDRA (16). A pesar de que aún está en estudio cuales son los factores inflamatorios críticos en el desarrollo del SDRA en pediatría, según algunos estudios, los neonatos tienen menor cantidad de neutrófilos que los adultos, existiendo por lo tanto una menor respuesta quimiotáctica en células polimorfonucleares, lo que persistiría hasta los 1 a 2 años (16). Uno de los componentes de la barrera alveolo-capilar es el epitelio pulmonar, formado por neumocitos tipo I (90%) y neumocitos tipo II (10%). En el resto de la pared alveolar, entre los neumocitos y los capilares se interpone el citoesqueleto pulmonar (compuesto mayoritariamente por integrinas y anexinas), que cumple una función de sostén epitelial y endotelial y que, por tener vasos linfáticos, drena el líquido que permanentemente se ultrafiltra desde los capilares, evitando así que éste inunde los espacios alveolares (16). El rol de las células endoteliales en la fisiopatología del SDRA-P, se ha relacionado con la proteína ligando endotelial trombomodulina, la que se produce excesivamente como resultado de la lesión endotelial, asociándose sus elevados niveles en el plasma con mortalidad de niños y adultos con SDRA (17,18). También se han reportado elevados niveles séricos de otras proteínas endoteliales específicas, incluyendo el factor de von Willebrand (vWF), la enzima convertidora de angiotensina (ECA), y el factor tisular. A modo de ejemplo, niveles plasmáticos de vWF sobre 450 ng/ml se asocian con mortalidad en ambos grupos etarios (19,20). Además, polimorfismos de nucleótido simple de la ECA capaces de modificar la actividad de dicha enzima, se relacionan a hipoxemia en SDRA-P (21). En la superficie del endotelio pulmonar ocurre la integración de las vías inflamatorias del sistema inmune con la cascada de coagulación, lo que genera un estado “activado” de disfunción endotelial, caracterizado por un estado pro-trombótico/pro-adhesivo.

Observaciones clínicas han documentado la presencia de depósitos de fibrina como un marcador de hemostasis, además de coágulos intravasculares y marcadores inflamatorios en pulmones de pacientes con SDRA (22). Estudios recientes indican que la trombocitopenia también está asociada con un peor desenlace clínico, incluyendo mayor mortalidad y estadía hospitalaria en niños con SDRA, sugiriendo que las plaquetas pueden jugar un rol importante en la fisiopatología del SDRA (22). Los procesos antes mencionados son iniciados por una variedad de estímulos incluyendo la hipoxia, citoquinas, quimioquinas, plaquetas activadas y neutrófilos (16). Estos agentes potencian la actividad pro-trombótica de las vías de coagulación, teniendo como resultado final un mayor daño endotelial y permeabilidad. La presencia de productos de degradación de proteínas, fibrinógenos y fibrina en el edema, contribuyen a la degradación del surfactante, resultando en un aumento en la tensión superficial. Hay evidencia que en pacientes adultos con SDRA, existe una baja concentración de las proteínas de surfactante SP-A, SP-B y SP-D en lavado broncoalveolar (LBA), lo que sugiere una pérdida de estas proteínas como resultado de la injuria de las células epiteliales alveolares, asociándose sus niveles séricos con daño alveolar (23). Además, se han reportado cambios en la composición de los fosfolípidos del surfactante y una disminución de sus niveles en el LBA de pacientes con SDRA (24). La alteración tanto en los fosfolípidos como en las proteínas del surfactante, estaría relacionada con la oxidación producida por las especies reactivas derivadas de oxígeno liberados por los neutrófilos (25). La pérdida en las propiedades del surfactante genera una caída en la compliance pulmonar e inestabilidad alveolar, llevando a heterogeneidad de la ventilación, con zonas de atelectasias y otras de sobredistensión. De igual manera, la reducción en la compliance pulmonar estará acompañada de un aumento del trabajo respiratorio, mayor shunt, incremento del espacio muerto y empeoramiento del intercambio gaseoso.

DAÑO PULMONAR INDUCIDO POR VENTILACIÓN MECÁNICA

En pacientes con SDRA, la VM es parte fundamental de su tratamiento de soporte, su objetivo es la sustitución del trabajo respiratorio mientras se restablece el balance entre la demanda ventilatoria y la capacidad del paciente para sostenerla. Sin embargo, hay una fuerte evidencia de que el uso de una estrategia inadecuada de VM puede inducir lesión pulmonar, incluso en pulmones sanos, fenómeno conocido comúnmente como daño inducido por ventilación mecánica (DIVM) (26). El DIVM se caracteriza patológicamente por infiltrado celular inflamatorio, aparición de membranas hialinas, aumento de la permeabilidad vascular y edema pulmonar, alteraciones prácticamente indistinguibles de un SDRA (26-28). Cuando los pulmones presentan un SDRA establecido, parecen ser especialmente vulnerables a los efectos perjudiciales de la VM. El DIVM se debe principalmente a una presión transpulmonar (Ptp) anormal y a la deformación generada por el soporte ventilatorio en el parénquima pulmonar, incluso con volúmenes corrientes (Vt) moderados, debido al hecho de que una proporción significativa de las unidades pulmonares no son funcionales debido a consolidación, atelectasia o inundación (27-29). Por lo tanto, la ventilación se aplica a pulmones funcionalmente pequeños, situación conocida como “baby

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lung” (30). La distribución heterogénea de las presiones críticas de apertura en el pulmón resulta en una sobrecarga del “baby lung” y en ciclos repetitivos de reclutamiento-desreclutamiento (R/D) de otras regiones (28,30,31). La naturaleza heterogénea del SDRA, junto con la dinámica de inflación/deflación, genera fuerzas mecánicas perjudiciales inevitables cuando se utilizan Vt tradicionales (>10 ml/kg de peso corporal ideal), e incluso con Vt menores si el parénquima pulmonar está muy pobremente aireado (32). Las células del pulmón son capaces de detectar estos estímulos mecánicos, transformándolas en señales bioquímicas, un proceso conocido comúnmente como mecanotransducción (29). Si los estímulos mecánicos son excesivos, la mecanotransducción es capaz de provocar una respuesta inflamatoria, que podría convertirse en DIVM (29,32). La respuesta inflamatoria sistémica, originada a partir del desarrollo de DIVM se asocia a disfunciones de órganos a distancia y aumento de la mortalidad (27,28,32). El pulmón, que se puede describir como una red pretensada de elementos de tejido viscoelástico deformados por la tensión superficial, tiene una estructura diseñada para someterse a cambios cíclicos durante toda la vida (31,33). Las variaciones del tejido pulmonar dependen de la magnitud de la presión y el tiempo aplicado, pudiendo volver a su configuración inicial después de eliminar esta presión recibida (31). En términos biomecánicos, la deformación en el pulmón se mide por el strain, que puede ser definido a escala global como la relación entre el Vt y un volumen de referencia (normalmente la capacidad residual funcional, (CRF) (31). La CRF (volumen pulmonar espiratorio final para ser más precisos) es usada como un punto de inicio debido a que representa el volumen en que las fibras del esqueleto pulmonar están en su posición de reposo y los músculos respiratorios inactivos y relajados (31,33). Correspondientemente, el estrés, entendido como la fuerza que actúa sobre una unidad de superficie, se mide a través de la presión transpulmonar [(Ptp = presión meseta (Pm) - presión pleural (Ppl)] (33). Estrés y strain en el tejido pulmonar están estrechamente conectados entre sí a través de una relación constitutiva, y la correspondencia entre estas dos variables se encuentra reflejada en la fórmula propuesta por Gattinoni (31,33).

Estrategias de ventilación protectora que incluyen bajos volúmenes (<6-8ml/kg de peso corporal ideal) y presiones de distensión [Pm - Presión positiva al final de la espiración (PEEP)] menores a 15 cmH2O han demostrado atenuar el desarrollo de DIVM, con efectos positivos en pacientes pediátricos con SDRA (27,32,34).

TERAPIAS DE RESCATE

El PALICC discute y hace una serie de recomendaciones sobre las intervenciones que se han empleado en el tratamiento del SDRA en el niño (1):

Óxido Nítrico No se recomienda el uso rutinario de óxido nítrico (iNO), excepto en los casos de disfunción ventricular derecha con hipertensión pulmonar, o en casos graves de SDRA para mejorar temporalmente la oxigenación en un intento de evitar o posponer la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO, ExtraCorporeal Membrane Oxygenation). Esta recomendación refleja la tendencia actual, basada en la experiencia y estudios científicos que demuestran sólo una mejora transitoria en la oxigenación con el uso de iNO sin un efecto sobre resultados importantes como mortalidad, permanencia en VM y la estancia en UCI (1,29,35,36).

Corticoides Existe una completa falta de evidencia científica respecto a la administración de corticoesteroides en casos SDRA-P, aunque una eventual excepción es su utilización en esquema para SDRA tardío, no resuelto (1,37).

Surfactante exógeno La terapia con surfactante no puede ser recomendada como terapia de rutina en SDRA (29,35,36).

Restricción de Fluidos Después de la reanimación inicial con líquidos y la estabilización del paciente, se recomienda el manejo de fluidos dirigido a un objetivo. El balance hídrico debe ser monitorizado y titulado para mantener un volumen intravascular y una perfusión adecuada de los tejidos, permitiendo así un correcto transporte de oxígeno sin producir una sobrecarga de fluidos (35,45---38)

Transfusiones En niños clínicamente estables con adecuada entrega de oxígeno (excluyendo la enfermedad cardíaca cianótica, hemorragia, e hipoxemia grave), se recomienda una concentración de hemoglobina sobre 7,0 g/dL (1,35).

Maniobra de reclutamiento alveolar Las maniobras de reclutamiento alveolar son de mayor utilidad en la etapa aguda del SDRA y deben considerarse ante SDRA persistente grave (PaO2/FIO2 <100 mmHg de manera sostenida). Aunque no siempre eficaces, habitualmente estas maniobras mejoran la oxigenación y la compliance pulmonar. Posterior a su aplicación, se debe realizar una minuciosa titulación de la PEEP en forma decreciente, manteniendo el beneficio de esta intervención a través del tiempo en pacientes respondedores (27,38-41). Es importante también considerar el rol diagnóstico de esta intervención, discriminando pacientes con elevado y bajo potencial de reclutamiento (39,42). Existen distintos protocolos para su aplicación y se han descrito varios métodos para reclutar el pulmón colapsado, aunque no se ha demostrado superioridad de un método sobre otro, siendo mejor toleradas en modalidad controlada por presión (38-45). No obstante poco se sabe sobre la seguridad y eficacia de estas maniobras en los pacientes pediátricos (42).

Estrés (Ptp)= K (elastancia específica del pulmón) x strain (Vt /CRF )

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Ventilación de Alta Frecuencia Oscilatoria (VAFO) La VAFO fue descrita por J. H. Emerson en 1952, se caracteriza por emplear pequeños Vt, habitualmente menores que el espacio muerto anatómico, con rápidas frecuencias respiratorias (>1 Hz) (41). Esta modalidad terapéutica ha demostrado ser útil en el rescate de pacientes con hipoxemia grave, hipercapnia de difícil manejo y escape aéreo refractario a VM convencional (1,4,7,46). La principal limitación de esta estrategia es el escaso monitoreo de la función pulmonar. Se necesitan más estudios para definir mejor su rol en el tratamiento de niños con SDRA, dado que su real utilidad está fuertemente cuestionada en la actualidad (39,46-48).

Posición Decúbito Prono En 1976 Douglas et al iniciaron investigaciones en decúbito prono. El SDRA es una enfermedad que afecta al pulmón de forma heterogénea y aparentemente difusa, donde la diferencia del gradiente transpulmonar entre zonas dependientes y zonas no dependientes se acentúa. En decúbito prono varía la distribución de este gradiente de Ptp en relación con la redistribución de los infiltrados, el peso de la masa cardíaca, variaciones en la distensibilidad pulmonar y el desplazamiento cefálico del abdomen, lo cual lleva a una ventilación alveolar más homogénea (49,50). Además, al existir una perfusión facilitada en las regiones dorsales, el posicionamiento en prono induce una mejor relación ventilación/perfusión (39,40,49,50).Pese a que no puede recomendarse como tratamiento de rutina en SDRA, debe considerarse una opción en los casos de SDRA graves (1,41,51).

Soporte vital extracorpóreo La ECMO usa dispositivos mecánicos para dar soporte a la función cardiaca y pulmonar durante la falla cardiopulmonar grave, pudiendo ser total o parcial y buscando reposo del órgano o su reemplazo transitorio (5). Se recomienda la oxigenación mediante ECMO para apoyar a niños con SDRA grave donde se cree que la causa de la insuficiencia respiratoria pueda ser reversible y el paciente sea refractario a intervenciones de rescate habituales (38-41,43-47,49,52)

Bloqueadores Neuromusculares Se recomienda que si la sedación por sí sola no es suficiente para lograr la ventilación mecánica eficaz, el bloqueo neuromuscular (BNM) debe ser considerado (1,52,53). Los pacientes pediátricos con SDRA deben recibir BNM mínimo para facilitar la tolerancia a la ventilación mecánica, optimizar la entrega oxígeno, y reducir el trabajo ventilatorio y el consumo de oxígeno. En aquellos pacientes que requieran BNM debe existir una evaluación rigurosa de sus efectos (1,37).

CONCLUSIÓN

El SDRA pediátrico es una entidad relevante en las unidades de paciente crítico, por lo que existe actualmente un alto interés en profundizar en sus mecanismos fisiopatológicos, tratamiento y estrategias ventilatorias. Esto ha permitido durante el último tiempo establecer diferencias con la población adulta en su definición y abordaje clínico. Un manejo

inadecuado del SDRA-P asociado a una incorrecta programación del ventilador, son capaces de potenciar la injuria inicial y desencadenar una respuesta sistémica, capaz de aumentar la mortalidad. Actualmente se intenta definir el rol de terapias de rescate en el tratamiento del SDRA-P. Un manejo conservador de fluidos, una estrategia ventilatoria protectora, posicionamiento en prono, maniobras de reclutamiento, junto al empleo oportuno de soporte vital extracorpóreo han demostrado un impacto positivo en los resultados de estos pacientes.

Los autores declaran no tener conflictos de interés.

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C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 175174 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l

INTRODUCCIÓN

Para un adecuado manejo de los pacientes críticos, es fundamental comprender los principios de la interacción cardiopulmonar. Esto se suma al hecho de que los pacientes pediátricos son dinámicos, por lo tanto requieren de una constante vigilancia y reevaluación. Dado que los sistemas circulatorio y pulmonar funcionan influenciados por presión y comparten espacio en el tórax, es inevitable que interactúen. El término interacción cardiopulmonar describe la interrelación fisiológica entre la respiración espontánea o asistida por ventilación mecánica (invasiva o no invasiva) y el sistema cardiovascular. Debemos recordar que el corazón y los pulmones no sólo están íntimamente acoplados por su proximidad anatómica dentro del tórax, sino que también por su rol en la respiración celular, siendo los encargados de entregar oxígeno (O2) a los

distintos órganos y finalmente a la mitocondria (respiración celular). Es así como durante una enfermedad crítica, si alguno de estos dos sistemas falla, juntos o por separado, el resultado final es una inadecuada entrega de O2 tisular, que puede conducir a isquemia, disfunción orgánica progresiva, y si no se trata, hasta la muerte. Si nos remontamos a la historia, en 1871, Kussmaul describió en 4 pacientes con pericarditis tuberculosa que el pulso radial estaba ausente durante la inspiración pero regresaba durante la espiración. El sugirió que este fenómeno debía ser nombrado “pulsus paradoxicus” o “pulso paradójico” en lo que fue probablemente la documentación más antigua de una interacción cardiopulmonar patológica (1). Aunque el término pulso paradójico se ha utilizado desde entonces en este contexto, este fenómeno, no es paradójico, de hecho, una exageración de la fisiología normal.

CONCEPTOS: FLUJOS Y PRESIONES

Debemos recordar que los principios físicos que gobiernan el flujo de fluidos a través de un conducto rígido o colapsable, responden a las leyes generales de la hemodinámica. Es así como el flujo a través de un tubo colapsable depende de la presión del flujo al inicio (Pi), de la presión del flujo de

ABSTRACT To optimize the management of critically ill patients, it is essential to understand the principles of cardiopulmonary interaction. The ultimate goal of the interaction between pulmonary and circulatory systems from a physiological point of view is to optimize the delivery of oxygen to tissues in order to meet metabolic demand, especially in situations where normal physiology is altered, as is the case of pediatric critically ill patients. Thus, during a critical illness, if any of these systems fails (together or separately), the end result is an inadequate delivery of O2 to tissues, which can lead to ischemia, progressive organ dysfunction, and if untreated, to death. In this review we will address key physiological concepts involved in cardiopulmonary interactions and how they are affected by the management we perform in the pediatric critically ill patients.Keywords: cardiopulmonary, intrathoracic, pressure, ventricular function

RESUMEN Para optimizar el manejo de los pacientes críticos, es fundamental comprender los principios de la interacción cardiopulmonar. El objetivo último desde el punto de vista fisiológico de la interacción entre los sistemas circulatorio y pulmonar es optimizar la entrega de oxígeno a los tejidos y dar cuenta de la demanda metabólica, especialmente en situaciones donde la fisiología normal se ve alterada, como es el caso de los pacientes pediátricos críticamente enfermos. Es así como durante una enfermedad crítica, si alguno de estos dos sistemas falla, (juntos o por separado), el resultado final es una inadecuada entrega de O2 tisular, que puede conducir a isquemia, disfunción orgánica progresiva, y si no se trata, hasta la muerte. En esta revisión intentaremos abordar de forma didáctica los principales conceptos fisiológicos involucrados en las interacciones cardiopulmonares y cómo estos se ven afectados frente a las intervenciones que realizamos en el manejo de los pacientes críticos. Palabras clave: cardiopulmonar, intratorácica, presión, función ventricular.

Dr. Carlos Acuña AJefe Unidad de Pacientes Críticos Pediátrica y Neonatal Hospital Luis Calvo Mackenna, Profesor Asistente Universidad de Chile, Residente Unidad de Pacientes Críticos Pediátrica, Clínica Las Condes.

INTERACCIÓN CARDIOPULMONAR EN EL PACIENTE PEDIÁTRICO CRÍTICOCARDIOPULMONARY INTERACTIONS IN THE CRITICAL PEDIATRIC PATIENT

Correspondencia:Dr Carlos AcuñaUnidad Pacientes Críticos Pediátrica y NeonatalHospital Dr Luis Calvo MackennaAv Antonio Varas 360 – ProvidenciaCorreo electrónico: [email protected]

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Interacción cardiopulmonar en el paciente pediátrico crítico

salida (Po), de la presión que rodea a este conducto (Ps), la presión transmural (Ptm) y la complacencia o compliance de la estructura (2, 3). Un concepto que repetiremos y reforzaremos durante esta revisión y que nos permitirá comprender mejor las interacciones cardiopulmonares, es la presión transmural. La presión transmural (Ptm) en una cavidad, en términos prácticos, es igual a la diferencia entre las presiones intra y extracavitarias, donde una Ptm positiva distiende la cavidad y un Ptm negativa hace que la estructura disminuya su tamaño. Otro concepto es la compliance o complacencia que se define como el cambio en el volumen de tal estructura producida por un cambio en la presión a través de la estructura. Para analizar de forma más sistemática las interacciones cardiopulmonares, las podemos dividir de acuerdo a los efectos de la respiración (ya sea espontánea o con ventilación a presión positiva) sobre el sistema cardiovascular y viceversa.

EFECTOS DE LA RESPIRACIÓN SOBRE LA FUNCIÓN CARDIOVASCULAR

Una forma de entender y ordenar los fenómenos involucrados en la interacción cardiopulmonar desde el punto de vista hemodinámico, parte por comprender que los determinantes de la función cardíaca a saber, frecuencia cardíaca, precarga, contractilidad y post carga, se pueden ver afectados simultáneamente por cambios tanto en el volumen pulmonar como en la presión intratorácica (PIT). Para su mejor comprensión se enfocará su análisis en los efectos sobre pre y post carga del ventrículo derecho e izquierdo respectivamente.

Efectos de la respiración en la precarga ventricular derecha

La precarga del ventrículo derecho (VD) es un proceso complejo donde interactúan el retorno venoso (RV), la presión de aurícula derecha (Pad), y la presión pleural (Ppl). Guyton describió los determinantes del retorno venoso hace más de 50 años .Si bien algunos de estos conceptos están siendo reevaluados gracias a las nuevas tecnologías disponibles, sigue siendo referencia obligada (4-7). El retorno venoso hacia el VD es un fenómeno pasivo en un sistema de vasos de baja presión y baja resistencia, que se basa en la gradiente de presiones que existen entre la circulación venosa periférica, los grandes vasos venosos extra torácicos y la aurícula derecha. Esta gradiente en términos prácticos se establece entre la Pad y la presión sistémica media (Psm). La presión sistémica media, está determinada por el volumen de sangre, tono vasomotor periférico y la capacitancia de la circulación sistémica. La Psm sólo se puede estimar deteniendo la circulación y permitiendo que las distintas presiones del reservorio sanguíneo (venoso) se equilibren. Cada uno de estos componentes, están sometidos a distintas presiones. Es así como la circulación venosa periférica está sujeta a una presión constante similar a la presión atmosférica, las grandes venas extra torácicas (intra-abdominales ) se ven afectadas por la presión que ejerce la excursión diafragmática en cada ciclo respiratorio, y las grandes venas intra torácicas y

la aurícula derecha están sometidas a la presión pleural (Ppl). Guyton et al (8), determinaron en perros que la Psm normal es de 7 mmHg y la presión de la aurícula derecha es de aproximadamente 2 mmHg. Es así como se establece un delta de presión de aproximadamente 5 mm Hg que favorece el retorno venoso (RV). Por lo tanto si aumenta la Pad, para mantener el RV, la Psm tiene que aumentar. La Psm es mantenida gracias a la estimulación adrenérgica de la capacitancia venosa, produciéndose una vasoconstricción, generando así un aumento de la presión vascular, movilizando así la sangre desde la circulación periférica hacia el tórax. En suma ya sea por un cambio en la PIT o del volumen intravascular, es el efecto de estas intervenciones sobre la gradiente de presión (Psm - Pad ) lo que va a determinar el retorno venoso (9,10). Si bien el retorno venoso aumenta a medida que disminuye la Ppl, no es una situación sin límites. Este límite se alcanza a Pad entre 0-5 mmHg y se explica porque a Pad bajas, las grandes venas intratorácicas tienden al colapso, limitando así de forma mecánica el RV y previniendo la sobrecarga de volumen del corazón derecho (Figura 1).

Además de los factores ya descritos, la precarga del ventrículo derecho depende de la complacencia o compliance de éste. Así es como un ventrículo no complaciente (por ejemplo un VD hipertrófico) o uno sometido a un aumento de la PIT,va a requerir de una mayor presión intracavitaria para lograr un volumen de fin de diástole normal.

Respiración espontánea y precarga del ventrículo derecho

Los cambios en la presión intratorácica (PIT ) afectan la presión de la aurícula derecha alterando la Ptm de ésta. Durante la inspiración espontánea la presión pleural se hace negativa y la presión de la aurícula derecha (Pad) cae, es decir la Ptm de la aurícula derecha (AD) se hace positiva. Como resultado de esto, la AD que es altamente complaciente se distiende, su presión disminuye y el retorno venoso aumenta .Además la presión intra-

Figura 1. Relación entre la presión de la aurícula derecha (Pra) y el retorno venoso (RV) en condiciones normales. El RV llega a una meseta a medida que la Pra cae debajo de cero, debido al colapso de la vena cava al entrar a la cavidad torácica.

Pms: presión sistémica media

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abdominal aumenta, por lo tanto la gradiente de presión va a favorecer el retorno venoso. Recordemos que el retorno venoso desde los vasos de la cabeza y del cuello, solo está expuesto a la presión atmosférica.

Presión positiva y precarga ventrículo derecho

El ventrículo derecho, a diferencia del ventrículo izquierdo, expulsa sangre a baja presión en un sistema de alta complacencia como la circulación pulmonar. La ventilación con presión positiva (VPP) disminuye la Ptm de la AD y aumenta la Pad. En consecuencia, el gradiente de presión para el retorno venoso disminuye.

Respiración y post carga del ventrículo derecho

La respiración espontánea o asistida a través de la ventilación mecánica, en general influye en la post carga del VD afectando la resistencia vascular pulmonar (RVP), esto a través de 3 mecanismos: modificando el pH sanguíneo , la tensión de oxígeno alveolar y los volúmenes pulmonares. A diferencia de la vasculatura sistémica que se dilata en condiciones de hipoxia, la vasculatura pulmonar se contrae. Una vez que la presión parcial alveolar de oxígeno disminuye por debajo de 60 mm Hg, o se desarrolla acidemia, el tono vasomotor pulmonar aumenta. Este fenómeno de vasoconstricción pulmonar hipóxica está mediado, en parte, por variaciones en la síntesis y liberación de óxido nítrico endotelial vascular pulmonar y por cambios en los flujos de calcio intracelulares en las células del músculo liso vascular pulmonar. Este mecanismo tiene como objetivo minimizar las alteraciones de ventilación-perfusión alveolar causados por hipoventilación locales o regionales (11). En relación a los volúmenes pulmonares y RVP, la resistencia vascular pulmonar es más baja cerca de la capacidad residual funcional (CRF) y con volúmenes pulmonares bajos o altos se incrementa la RVP ( Figura 2).

La interdependencia pulmonar describe la relación entre los volúmenes pulmonares (o distensión alveolar) y el estado de los vasos pulmonares. El árbol vascular pulmonar está formado por vasos alveolares y extraalveolares. Los vasos alveolares se encuentran dentro del tabique, que separan los alvéolos adyacentes. La presión que rodea a estas arteriolas, capilares y vénulas es la presión alveolar (Palv). Los vasos extraalveolares son aquellos ubicados en el intersticio y están expuestos a la presión intra pleural (Ppl). En este grupo también se encuentran los vasos que se ubican en las esquinas donde se cruzan los tabiques alveolares. A medida que aumenta el volumen pulmonar desde el volumen residual hacia la CRF los vasos del parénquima pulmonar extra-alveolar aumentan de diámetro, como consecuencia de esto la RVP cae. Por otra parte, si se aplica VPP, y los volúmenes pulmonares aumentan por encima de la CRF, los vasos intraalveolares se estiran y su diámetro luminal disminuye, aumentando la resistencia vascular pulmonar. Una caída en el volumen pulmonar por debajo de la CRF está asociada con una elevación de la RVP y a estos volúmenes pulmonares bajos, esta situación se puede ver agravada por la vasoconstricción pulmonar hipóxica, aumentando aún más la resistencia vascular pulmonar. Por lo tanto, el efecto general de la ventilación presión positiva en la RVP depende del grado de reclutamiento pulmonar y de la vasoconstricción pulmonar hipóxica.

Respiración y precarga ventricular izquierda

La respiración va a afectar la precarga del ventrículo izquierdo (VI) a través de su influencia en la precarga y post carga del VD y la Ptm diastólica del VI. El VD (por su estructura) es mucho más sensible a los aumentos en la post carga (RVP) que el VI. Una falla en el VD debido a hipertensión pulmonar afecta el llene del VI mediante tres mecanismos: el retorno venoso pulmonar se ve disminuido, el aumento de la presión diastólica del ventrículo derecho disminuye el gradiente de presión transeptal normal. Como resultado de esta situación, el tabique ventricular ocupa una posición más neutral (se desplaza) entre los dos ventrículos durante la diástole, “ocupando” espacio del VI. Y finalmente el VI se ve restringido no sólo por el tabique desviado y la presión del VD, sino que además dado que los dos ventrículos, están relacionados en paralelo a través de su tabique común, fibras circunferenciales y pericardio también limitan el volumen cardíaco total. Por esta razón, el llene diastólico del VD tiene una influencia directa sobre la forma y la complacencia del VI, y viceversa. Fenómeno que se conoce como la interdependencia ventricular diastólica. Además, dado que la salida del ventrículo derecho está vinculada a la salida del ventrículo izquierdo en serie, si el ventrículo derecho disminuye su eyección, la eyección del VI eventualmente disminuirá con el tiempo.

Respiración y post carga ventricular izquierda

La respiración tiene un importante efecto sobre la post carga ventricular izquierda. En especial en condiciones patológicas, tales como cuando la presión intra torácica es muy

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Figura 2. Efectos del volumen pulmonar en la resistencia vascular pulmonar (RPV). La RVP es más baja cerca de la CRF y aumenta con volúmenes pulmonares altos o bajos debido a los efectos combinados sobre los vasos alveolares y extraalveolares.

VR: volumen residual. CRF: capacidad residual funcional. CPT: capacidad pulmonar total

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negativa (crisis asmática) o ante una falla cardiaca sistólica. La post carga ventricular izquierda está determinada por su presión transmural (12). La presión transmural de una estructura intratorácica es la gradiente “a través de” su pared y se relaciona con la presión medida dentro de la estructura y la presión que lo rodea (la presión pleural o presión intra torácica). Así, para el ventrículo izquierdo:Ptm VI = PAo – PplDonde Ptm VI es la presión transmural del VI, PAo es la presión aortica y Ppl, es la presión pleural. Como se aprecia en esta ecuación, un aumento de la post carga puede ser el resultado de un aumento en la presión aortica (o la presión arterial) o de una caída en la presión pleural.

Durante la respiración espontánea, la presión aórtica puede caer ligeramente, pero la presión pleural cae proporcionalmente más y se vuelve negativa. Por lo tanto, durante la respiración espontánea aumenta la presión transmural y la post carga del VI.

Presión positiva y post carga ventricular izquierda

La ventilacion a presión positiva (VPP) reduce la presión transmural del VI y, por lo tanto, disminuye la poscarga del VI (véase la ecuación anterior). Ptm VI = P Ao – PplPor lo tanto la VPP puede favorecer un aumento del volumen eyectivo del VI y un volumen de fin de diástole inferior (Figura 3).

EFECTOS DE LA RESPIRACIÓN SOBRE LA FUNCIÓN CARDIOVASCULAR EN PACIENTES CON PATOLOGÍA CARDIACA

A continuación revisaremos sólo algunos aspectos de los efectos de la respiración sobre la función cardiovascular en pacientes con enfermedad cardiaca (13). Las interacciones cardiopulmonares en contexto de pacientes con cardiopatías congénitas no serán analizadas en este artículo.

Falla sistólica ventricular izquierda

La insuficiencia cardíaca sistólica se caracteriza por un volumen eyectivo pequeño y bajo gasto cardiaco (GC) a pesar de tener volúmenes ventriculares elevados. En falla cardiaca los efectos de los cambios en la PIT en la post carga del VI predominan sobre los efectos en el retorno venoso. Así es como si nosotros mantenemos un llene

ventricular suficiente, la ventilación a presión positiva mejora el vaciamiento ventricular y aumenta el GC. Lo mismo ocurre al utilizar ventilación mecánica no invasiva (VMNI). Además al efecto de aumentar el GC, la VPP reduce el consumo de oxígeno (VO2) miocárdico gracias a la disminución del volumen de fin de diástole del VI y de la Ptm sistólica del VI, que son los determinantes principales de la tensión de la pared ventricular izquierda. (7)

Falla diastólica ventricular izquierda

La insuficiencia cardíaca diastólica se caracteriza por pequeños volúmenes eyectivos y bajo GC, producto de un llene ventricular insuficiente, con una función sistólica normal. En este escenario, los efectos de la VPP sobre retorno venoso y el llene ventricular predominan sobre los efectos en la post carga. Por lo tanto este tipo de pacientes se beneficia con la respiración

Figura 3. Representación esquemáticadel ventrículo izquierdo, la cavidad torácica y la aorta. Cambios en la presión transmural del ventrículo izquierdo (Ptm) pueden ser generados por la manipulación de la presión aórtica o intratorácica (PIT). Cuando la PITes exageradamente negativa (B) la Ptm aumneta significativamente. En cambio al aplicar ventilación a presión positiva (C) la Ptm del VI disminuye

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espontánea ( por ejemplo el post operatorio de Tetralogía de Fallot).

DISCUSIÓN

En el manejo diario de los pacientes críticos, es clave comprender las complejas interacciones entre el sistema cardiovascular y respiratorio. El objetivo último desde el punto de vista fisiológico de la interacción cardiopulmonar es optimizar la entrega de oxígeno a los tejidos (DO2) y dar cuenta de la demanda metabólica, especialmente en situaciones donde la fisiología normal se ve alterada, como el shock séptico o pacientes que requieren ventilación mecánica como soporte ante una falla respiratoria. Los pacientes de las unidades de cuidados intensivos requieren una monitorización y re- evaluación continua, pues son dinámicos en su evolución. Con el avance de la tecnología en las últimas décadas, cada vez tenemos más herramientas para realizar una adecuada y más objetiva evaluación de nuestras intervenciones y sus efectos en la interacción cardiopulmonar. El objetivo final de esta revisión , luego de analizar algunos conceptos como la interdependencia ventricular, la presión transmural , retorno venoso y la resistencia vascular pulmonar , es permitirle al lector aplicarlos en el manejo individualizado del paciente crítico, tomando en cuenta las interacciones cardiopulmonares para así lograr un mejor manejo fisiopatológico global. Este tema sigue siendo motivo de debate y revisión continua tanto en la literatura como en la práctica diaria del mundo del intensivo.

El autor declara no presentar conflicto de intereses

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INTRODUCCIÓN

La hemorragia alveolar difusa (HAD) corresponde a un síndrome clínico, habitualmente de curso progresivo y grave, con una alta morbimortalidad asociada, y que requiere manejo en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con apoyo ventilatorio en una alta proporción de casos. Se caracteriza por daño a nivel de la unidad alveolo-capilar secundario al curso evolutivo de múltiples patologías y noxas, presentándose clínicamente como un cuadro de insuficiencia respiratoria severa (1-3). La hemorragia alveolar difusa puede aparecer en el contexto de cuadros infecciosos o sistémicos agudos o en el curso natural de una enfermedad crónica conocida o que debuta como una insuficiencia respiratoria asociada a hemorragia alveolar. En adultos puede llegar a representar hasta un 9% de las autopsias y las biopsias realizadas en pacientes con diagnóstico de distress respiratorio agudo pero la real incidencia y prevalencia de la HAD no está clara ya que el diagnóstico es difícil, la histología no está siempre disponible y además puede ser no concluyente (4-6).

FISIOPATOLOGIA Y ENFRENTAMIENTO INICIAL

Clásicamente se describe como un cuadro de insuficiencia respiratoria, asociado a anemia ferropriva y cambios en la radiografía de tórax. En la práctica clínica, nos enfrentamos a un paciente crítico, conectado a ventilación mecánica por una insuficiencia respiratoria grave, un patrón restrictivo en el análisis de mecánica pulmonar y con una radiografía de tórax que muestra un compromiso extenso intersticio alveolar, similar al que observamos en los cuadros de distress respiratorio agudo de cualquier etiología. Si el paciente debutó con hemoptisis o si el sangrado a través del tubo endotraqueal es significativo, obviamente que la sospecha diagnóstica es más precoz (descartada la causa o anormalidad de vía aérea alta). La presencia de anemia, común en pacientes críticos, se hace llamativa cuando es persistente y no se recupera a pesar de transfusión de hemoderivados. Lo mismo ocurre con la disfunción de otros órganos. El proceso inflamatorio sistémico desarrollado a partir de una serie de noxas diferentes, con algunas particularidades en entidades definidas, sigue un curso bastante conocido en sus resultados finales y puede comprometer al organismo en forma sistémica. Incluso el pulmón puede ser resultado y no causa originaria de la gravedad del paciente. El compromiso renal sin embargo, si es significativo o si hay hematuria o signos de glomerulopatía, nos debe hacer sospechar la presencia de una enfermedad autoinmune subyacente.

ABSTRACT Diffuse alveolar hemorrhage is a syndrome causing catastrophic respiratory failure, secondary to pathophysiological processes within the natural history of a variety of diseases and clinical conditions. Should be considered a medical emergency due to the significant morbidity and mortality associated. It represents a diagnostic challenge because symptoms and signs are often nonspecific. It requires a high level of suspicion to early recognition, essential step towards the establishment of supportive measures and specific therapy for survival.Keywords: hemorrhage, vasculitis, pulmonary capillaries

RESUMEN La hemorragia alveolar difusa es un síndrome causante de falla respiratoria catastrófica, secundario a los procesos fisiopatológicos presentes en la historia natural de varias enfermedades y condiciones clínicas. Debe considerarse como una emergencia médica debido a la significativa morbi-mortalidad asociada. Representa un desafío diagnóstico ya que a menudo los síntomas y signos son inespecíficos, requiere un alto nivel de sospecha para el reconocimiento precoz, paso esencial para la instauración de medidas de soporte vital y terapia específica requerida para la sobrevida.Palabras clave: hemorragia, vasculitis, capilares pulmonares

Dra. Nadia Órdenes DPediatra Intensivista, Unidad de Paciente Crítico Hospital Roberto del Río.Profesora Agregada, Facultad de Medicina Universidad de Chile.

HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA, DESAFÍO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICODIFFUSE ALVEOLAR HEMORRHAGE: A DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC CHALLENGE

Correspondencia:Dra Nadia Órdenes DuffauUnidad de Paciente Crítico - Hospital Roberto del RíoAvenida Profesor Zañartu 1085, IndependenciaSantiago de ChileCorreo electrónico: [email protected]



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Hemorragia alveolar difusa, desafío diagnóstico y terapéutico

En la misma línea, si el paciente tiene el diagnóstico previo de una enfermedad sistémica o autoinmune, debiera ser considerada la HAD desde el inicio, lo que no invalida la búsqueda de factores concomitantes o desencadenantes del compromiso actual (7,8).El listado de enfermedades y causas que subyacen a este síndrome es amplio y variado. Hay distintas clasificaciones también y al ser una patología poco común (más aún en la edad pediátrica), su enfrentamiento inicial es difícil (9). Lo que sigue es una propuesta de enfoque diagnóstico a tener presente principalmente cuando la clínica es inespecífica. El objetivo es englobar las patologías según el tipo de compromiso alveolo capilar, conocer la fisiopatología y los hallazgos esperables histopatológicos, teniendo siempre en consideración que estas divisiones no son absolutas ni certeras y que puede existir concomitancia de hallazgos histológicos de varias enfermedades. También es importante precisar que en la mayoría de los casos la lesión pulmonar no es homogénea a lo largo de todo su parénquima y que puede haber áreas de hemorragia en la vecindad de áreas de pulmón normal, menos comprometido o con un patrón de daño diferente. En la inmensa mayoría de los casos no tendremos de inmediato el estudio histológico, y otras veces no será posible obtenerlo, pero cuando enfrentemos a un paciente con sospecha de hemorragia alveolar difusa, es prudente intentar clasificarlo según sus antecedentes e historia clínica en alguno de los tres grupos expuestos a continuación.

DAÑO ALVEOLAR DIFUSO (DAD)

Este término describe la secuencia de eventos que siguen posterior a un daño pulmonar agudo causado por una gran cantidad de noxas diferentes, siendo la etiología múltiple, iniciada en el parénquima pulmonar (neumonías virales, bacterianas, fúngicas, lesión por inhalación o tóxicos, trauma directo, drogas), o por compromiso pulmonar secundario a la respuesta inflamatoria sistémica que acompaña a otras condiciones graves (politraumatizado, grandes quemados, shock de distinta etiología, congestión venosa, coagulopatías, posterior a trasplantes, etc). El término “difuso” define los cambios observados a nivel del alvéolo, donde todos sus segmentos están comprometidos, epitelio, endotelio e intersticio. No implica que todo el pulmón o parte importante de él esté dañado, pero las condiciones clínicas importantes son producidas por un extenso daño pulmonar. En el DAD se encuentran dos etapas bien definidas, una etapa aguda cercana a la noxa donde se encuentra edema alveolar y presencia de membranas hialinas y donde hay cantidades variables de depósitos de hemorragia y fibrina. Clínicamente es en esta etapa los pacientes concentran su mayor gravedad y la necesidad de tratamiento en UCI. La segunda etapa organizativa que puede ir a la fibrosis, es el resultado de este proceso.El compromiso principal es a nivel del epitelio alveolar, que inicia o perpetúa la cascada de la inflamación. Se movilizan células inflamatorias, se activa el sistema de la coagulación y el complemento, se liberan péptidos vasoactivos, citokinas

y especies reactivas de oxígeno y nitrógeno que alteran la permeabilidad vascular y producen toxicidad directa multisistémica, todo lo cual lleva a edema alveolar, necrosis y formación de membranas hialinas. Si bien puede cursar con hemorragia alveolar difusa, ésta no es tan significativa como la observada en otras entidades (10).

CAPILARITIS PULMONAR

Se refiere a las alteraciones encontradas a nivel de los pequeños vasos de la microcirculación. Histológicamente se diferencia de la vasculitis pulmonar en que ésta última compromete vasos pulmonares de cualquier tamaño, sin embargo, ambos patrones de daño pueden ser observados en las vasculitis sistémicas como primera posibilidad , al igual que en enfermedades del tejido conectivo. El hallazgo histopatológico más importante es la presencia de inflamación y necrosis en las paredes capilares que lleva a destrucción de las uniones alveolares. Se observa infiltrado inflamatorio abundante, microtrombos y coágulos de fibrina en septos intraalveolares, neutrófilos y material nuclear en el intersticio. Es frecuente encontrar hemorragia fresca y depósitos de hemosiderina. La inmunofluerescencia puede mostrar depósito de complejos inmunes, anticuerpos antineutrófilos (ANCA) y anticuerpos anti membrana basal. Los anticuerpos antineutrófilos (ANCA) a los cuales se les atribuye un rol muy importante en la patogénesis de la vasculitis sistémica, al activar neutrófilos y monocitos, producirían una reacción cruzada con antígenos presentes en la superficie endotelial, gatillando la inflamación y el daño endotelial secundario (10,11). Muchas de las enfermedades del espectro inmune presentan este tipo de lesión en forma generalizada o focal. Las vasculitis de pequeños vasos (capilaritis) son las más probables de encontrar en una UCI general debido a su alta propensión para afectar órganos vitales, de ahí la importancia de esta precisión. Sin embargo, en muchas situaciones no tendremos esta información, lo que obliga a abrir el espectro diagnóstico hacia las patologías que comprometen vasos más grandes o que tienen otras lesiones características en órganos distintos al pulmón. La patogénesis de la inflamación vascular es desconocida y probablemente multifactorial (12). El sitio involucrado, el tamaño del vaso afectado y la extensión del compromiso (renal, cutáneo, sistema nervioso central), define las características clínicas que tendrá la vasculitis en niños. Las etiologías más frecuentes de vasculitis en pediatría son el púrpura de Schonlein Henoch y la enfermedad de Kawasaki, aunque ésta última rara vez se asocia a patología pulmonar. La poliartreitis nodosa, la granulomatosis de Wegener, la arteritis de Takayasu, la poliangeitis microscópica, el síndrome de Churg-Strauss y otros, son menos comunes en la edad pediátrica. Menos frecuente aún es que la forma de presentación sea el compromiso pulmonar en la forma de hemorragia alveolar (12,13). Hay otras causas no inmunes de vasculitis que deben ser consideradas en situaciones específicas como es la vasculitis séptica producida en infecciones severas de

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gérmenes oportunistas, aerobios estrictos y/o con afinidad vascular característica (Pseudomona, Aspergilus, hongos, Citomegalovirus en pacientes con SIDA y post trasplante).

HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Esta patología requiere ser considerada toda vez que estemos frente a un cuadro de hemorragia alveolar difusa, ya que típicamente se presenta en la infancia con mayor frecuencia en menores de 10 años. Se caracteriza por extensas zonas de hemorragia alveolar con presencia de glóbulos rojos y hemosiderina. No hay vasculitis, necrosis o inflamación. No compromete otros órganos fuera del pulmón y no se asocia a la presencia de anticuerpos o complejos inmunes. Es muy poco frecuente (0,5-1 por millón), la presentación clínica más habitual es con síntomas respiratorios recurrentes y anemia (subdiagnóstico importante en este escenario), pero también puede presentarse con insuficiencia respiratoria aguda e inestabilidad hemodinámica que ponga en riesgo la vida del paciente (14-16). La etiología es desconocida, pero podría tener un origen autoinmune no aclarado porque se puede asociar con niveles altos de IgA, enfermedad celíaca y alergia a proteína de leche de vaca (17). El pronóstico es reservado y no predecible, algunos pacientes presentan remisión completa de la enfermedad, mientras que otros siguen un curso progresivo de daño pulmonar y hasta el 25% fallece de hemorragia pulmonar masiva (18). Por definición, este diagnóstico es de descarte.

DIAGNÓSTICO

La clínica de insuficiencia respiratoria grave, la anemización persistente y aquella que concomitantemente se relaciona con nuevos infiltrados a la radiografia de tórax, deben movilizarnos rápidamente hacia el soporte vital requerido por el paciente. Buscar otros signos de compromiso sistémico (disfunción renal importante, serositis, lesiones cutáneas, inflamación ocular, hipertensión arterial) y la historia clínica detallada, personal y familiar, permitirá definir síntomas asociados y exposición a diversas noxas que pueden ayudar en el diagnóstico.

La hemorragia alveolar difusa de curso progresivo o episódico puede dar sintomatología como tos recurrente, compromiso del estado general, baja de peso, fiebre, mialgia, lesiones cutáneas, anemia persistente, que muchas veces llevan a un diagnóstico equivocado. El daño alveolar difuso que acompaña a la mayoría de los casos graves respiratorios que vemos en pediatría donde claramente predomina la etiología infecciosa, puede cursar con hemorragia alveolar pero habitualmente de menor magnitud que la observada en otras etiologías. En el contexto apropiado, sin otros factores de alarma, con etiología infecciosa o tóxica clara y con sospecha de hemorragia alveolar, más aún si es autolimitada y no progresiva, no sería necesario avanzar en mayores estudios diagnósticos. Lo apropiado en estos casos es que exista un

control y seguimiento riguroso posterior. Si la evolución del paciente es hacia el empeoramiento progresivo inexplicado y/o continúa el desarrollo de disfunción orgánica a pesar de lograr una adecuada perfusión, debe considerarse rápidamente la probabilidad de vasculitis y enfermedad autoinmune; si la hemorragia alveolar es clínicamente importante para producir disfunción respiratoria y hemodinámica, tener siempre presente la hemosiderosis pulmonar idiopática. Sólo la sospecha precoz permitirá avanzar hacia un diagnóstico y tratamiento oportuno y dirigido que pueda mejorar el pronóstico del paciente (19). Las alteraciones en las pruebas de laboratorio general son inespecíficas, los reactantes de fase aguda, la velocidad de eritrosedimentación globular, el recuento de glóbulos blancos, pueden estar en niveles altos. El resto de la bioquímica es importante para identificar la extensión del daño orgánico y para descartar o confirmar la presencia de glomerulonefritis. El estudio inmunológico es de rigor en cuadros graves, incluye nivel sérico de inmunoglobulinas y complemento, anticuerpos específicos para discriminar entre distintas etiologías posibles: por ejemplo y en forma muy general, anticuerpos antinucleares, anti DNA en lupus sistémico; anticuerpos anti membrana basal en síndrome de Goodpasture; los ANCA asociados a vasculitis como la granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss y poliangeitis microscópica; anticuerpos antifosfolípidos, factor reumatoide, etc. Las vasculitis asociadas a los ANCA son excepcionales en la edad pediátrica pero potencialmente con alto riesgo de daño a nivel pulmonar y sistémico. Ambas técnicas, de inmunofluorescencia y ensayo por inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA), deben realizarse siempre para aumentar la sensibilidad y especificidad en el diagnóstico de vasculitis primarias (1,5,12,20).

Los estudios diagnósticos radiológicos tienen un rol variable según cada caso. La radiografía de tórax muestra como hallazgo más frecuente la presencia de imágenes de infiltrado intersticio alveolar, indistinguible de un cuadro de distress respiratorio producto de otra causa. La aparición de nuevas imágenes secundarias a nuevos episodios de hemorragia es más difícil de observar mientras más grave es el compromiso pulmonar. La tomografía axial computada puede ser útil para el diagnóstico diferencial de otras patologías y puede mostrar la presencia de cavitaciones, bronquiectasias, lesiones nodulares y malformaciones arteriovenosas. La resonancia nuclear magnética, los estudios cintigráficos y la angiografía también pueden tener un rol en este contexto. La ecocardiografía en manos expertas demuestra tempranamente la presencia de aneurismas coronarios en la enfermedad de Kawasaki. Una vez sospechado el diagnostico de HAD, se debe comprobar a través de una fibrobroncoscopía que podría identificar el lugar del sangrado. Si no hay sangrado activo, se debe realizar un lavado broncoalveolar para búsqueda de hemosiderófagos (requiere que episodio de hemorragia haya ocurrido al menos con 48 horas de anticipación), un recuento mayor al 20% se considera diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática. Recuentos menores se observan también en otras patologías oncológicas y fibrosis pulmonar idiopática. Una importancia relevante del lavado broncoalveolar es que permite el diagnóstico de etiología infecciosa, que puede

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ser la causa del cuadro clínico principalmente en el paciente inmunodeprimido o ser un factor que confiere mayor gravedad a cualquier otra etiología de no mediar tratamiento antimicrobiano oportuno (21,22). La histopatología es el gold standard para el diagnóstico de vasculitis, pero se debe considerar que la sensibilidad y especificidad es diferente entre las distintas enfermedades. Hay un grupo de pacientes donde el estudio inmunológico es negativo y sin embargo presentan capilaritis en el estudio histológico por biopsia. Si las pruebas serológicas habituales no permiten proponer un diagnóstico, la biopsia pulmonar debe ser considerada por el potencial beneficio que supone una terapia dirigida. Obtener una buena muestra puede ser muy complejo en los pacientes críticos y se deben tomar todas las medidas posibles para que el procedimiento sea lo menos riesgoso (23).

TRATAMIENTO

Tratamiento general Incluye toda la terapia de soporte vital y control de los factores que agregan daño secundario local, sistémico o que pueden exacerbar el sangrado alveolar.

- Se deben cumplir rigurosamente todas las estrategias destinadas a prevenir la infección asociada a la atención de salud (cuidado de la piel, manejo de catéteres y dispositivos de ventilación mecánica, aislamiento protector y dispositivos de barrera en inmunosupresión previa o inducida)- Monitorización hemodinámica invasiva y no invasiva, con búsqueda dirigida de elementos de disfunción miocárdica e hipoperfusión.- Apoyo oportuno con inótropos, vasopresores y/o vasodilatadores según corresponda. - Regular la homeostasis hidroelectrolítica con énfasis en evitar la sobrecarga de volumen y la congestión venosa- Detección y corrección de trastornos severos de la coagulación- Uso de antimicrobianos en caso de sospecha o infección demostrada (previa toma de cultivos). La estrategia protectora de ventilación mecánica no ha sido estudiada específicamente en la hemorragia alveolar difusa, pero es razonable suponer que incluso el uso de volúmenes corrientes menores a 6 cc por kilo de peso ideal sería lo recomendable por el grado de daño alveolo capilar observado en este síndrome. El nivel de presión positiva al final de la espiración (PEEP), que puede tener un efecto directo disminuyendo la hemorragia, se debe ajustar en relación a la distensibilidad pulmonar encontrada y los tiempos inspiratorios y espiratorios según las constantes de tiempo. Considerar siempre el beneficio de la posición prono, el uso de transfusión de glóbulos rojos para asegurar el transporte de oxígeno a nivel tisular, y ya que puede requerir fracciones inspiradas de oxígeno muy altas, en todo momento debe titularse el real requerimiento para evitar daño oxidativo por radicales libres. No olvidar el estímulo enteral una vez lograda la estabilización del paciente (ideal primeras 24 horas desde el ingreso) ya que incide en el pronóstico de todo paciente crítico.

El soporte vital puede incluir terapia de reemplazo renal y terapia de oxigenación pulmonar extracorpórea, pero supeditado a cada caso particular según condiciones clínicas, diagnóstico y pronóstico global.

Tratamiento específico Se refiere a las vasculitis, enfermedades del mesénquima y la hemosiderosis pulmonar idiopática. Incluye resumidamente el uso de corticoides sistémicos, inmunosupresores de distintos tipos (ciclofosfamida, azatioprina, hidroxicloroquina, metrotexato), gamaglobulina endovenosa, plasmaféresis y anticuerpos monoclonales. Los corticoides sistémicos y ciclofosfamida son lo más usado para lograr la remisión del episodio agudo, mientras que la plasmaferésis se reserva para aquellos casos donde existen anticuerpos antimembrana basal y en casos refractarios, asociada a otros fármacos. La inmunoglobulina endovenosa en general es bien tolerada y tiene un rol más probado como terapia de mantenimiento, en las recidivas más que en el episodio agudo de hemorragia alveolar. Los anticuerpos monoclonales anti-CD20 (rituximab) también representan hoy una alternativa de tratamiento, ya que los linfocitos B juegan un rol importante en la patogenia de varias enfermedades, principalmente en vasculitis asociadas a ANCA, con pocos efectos secundarios demostrados (24,25) Existe gran variabilidad de respuesta entre las distintas enfermedades, siendo en algunas bastante evidente el beneficio y en otras muy poco concluyente. La literatura muestra abundancia de esquemas terapéuticos y asociaciones en reporte de casos y series pequeñas. En aquellas enfermedades menos frecuentes, es particularmente difícil establecer resultados categóricos en cuanto a terapia, más aún cuando dentro de la evolución natural está también la remisión espontánea (26).En adultos y algunos casos pediátricos que se presentan con hemorragia alveolar de gran magnitud, se ha usado factor VII activado directamente en la vía aérea, el cual al interactuar con su receptor tisular produce una hemostasia duradera y mejora el transporte de oxígeno a través de la membrana alveolo capilar. El efecto local podría ser superior al observado en la administración endovenosa (27-29). El uso de tratamiento inmunosupresor u otro puede ser planteado en forma empírica en aquellos casos graves y con alta sospecha diagnóstica de enfermedad inmune, en conjunto con todos los especialistas involucrados en el caso y con información detallada a la familia, luego de haber analizado responsablemente todo el riesgo beneficio asociado a la indicación y a la luz de la mejor evidencia disponible hasta ese momento.

PRONÓSTICO

Con respecto al pronóstico, estos pacientes comparten lo observado en otras patologías que relacionan un curso desfavorable con la duración y persistencia del shock, con niveles altos de lactato plasmático, con la morbilidad asociada (ya sea aguda o crónica), con el retraso en el diagnóstico y por lo tanto en la terapia de soporte general y dirigida. Algunos trabajos proponen como marcador de pronóstico a la glicoproteína KL-6


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(Krebs von den Lungen) , molécula bien estudiada en enfermedad instersticial pulmonar y del tejido conectivo. Se expresa en la superficie de los neumocitos tipo 2 y ante la injuria es liberada e ingresa al torrente sanguíneo. El nivel encontrado se correlaciona con el nivel de daño y por lo tanto con la evolución del paciente, pero no discrimina entre las diferentes patologías (30).

CONCLUSIÓN Y COMENTARIO

Sin duda que en el contexto clínico estos pacientes demandarán el máximo esfuerzo diagnóstico y terapéutico. Lo más importante es no olvidar que esta patología existe, sospecharla como diagnóstico diferencial e intentar determinar con la mayor celeridad posible una etiología probable. De este análisis surge todo el estudio posterior y lo más importante, abre la ventana para tratamientos que habitualmente no nos planteamos en un paciente crítico pero que en ciertos casos puede hacer la diferencia entre un desenlace u otro.

El autor declara no presentar conflicto de intereses

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C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 185184 185

INTRODUCCIÓN

El traumatismo de tórax (TT) es menos frecuente en niños que en adultos, pudiendo producir lesiones potencialmente letales, lo que hace imprescindible sospecharlo y tratarlo con rapidez. En Chile, se sabe que los accidentes de tránsito, en especial atropellos, son causa de muerte en 15% de los menores entre 3-15 años, a lo que debemos agregar caídas, accidentes en bicicleta, traumatismos no accidentales y el creciente número de agresiones por terceros y violencia en adolescentes. A pesar de que el TT representa entre el 5 y 12% del total de hospitalizaciones por trauma en pediatría, es el segundo en mortalidad después del traumatismo encefalocraneano (1). Suele producirse por mecanismos de alta energía, siendo menos frecuente en niños pequeños pero al aumentar con la edad muestra un peak entre los 12 y 15 años. Más del 50% de ellos presentan lesiones multisistémicas. La mortalidad del TT

aislado es aproximadamente 5- 10% , lo que aumenta a 25% al agregarse trauma abdominal o craneoencefálico y a 40% cuando coexisten los tres (1,2). Es importante conocer como varían los distintos mecanismos de trauma según la edad del paciente. Los lactantes y niños menores son a menudo víctimas pasivas de colisiones de vehículos y trauma no accidental ; los escolares estarán más propensos a atropellos, accidentes en medios de transporte, bicicletas, patines y deportes; en adolescentes se agrega accidentes vehiculares de alta energía (bajo influencia de alcohol y/o drogas),violencia, y suicidio . El 90% de los TT pueden ser manejados de manera conservadora o mediante instalación de un drenaje pleural,siendo la lesión más común la contusión pulmonar (1-3).

CLASIFICACIÓN

Traumatismo torácico cerrado o contusoConstituyen el 85% - 90% de los casos, asociados a accidentes de tránsito como peatón, menos frecuente por caídas o golpes directos (4). Siempre considerar trauma no accidental (maltrato) en niños pequeños, especialmente si hay fractura costal múltiple.

ABSTRACT Thoracic trauma is the second cause of death for trauma in children. It is caused by mechanisms of high energy, principally motor vehicle collision. Multisystemic injuries are frequent. Management involves knowledge and understanding the anatomy, physiology and the mechanism of the injuries, their change at different ages and the difference from adults. Pediatric chest trauma is caused mainly by contusion and there is increasing penetrating trauma in adolescents. The most common injuries are pulmonary contusion, hemothorax and pneumothorax with rib fractures. Airway, great vessels and heart injuries are rare but very serious. Most of thoracic injuries are solved by respiratory and hemodynamic support measurements, and tube thoracostomy. It is vital to recognize, in initial evaluation, those potentially lethal injuries, which give no time for radiological evaluation.Keywords: thoracic, trauma, pneumothorax, hemothorax, thoracostomy, children

RESUMEN El traumatismo torácico es la segunda causa de muerte por trauma en niños. Es causado por mecanismos de alta energía, principalmente accidentes de tránsito, siendo frecuentes las lesiones multisistémicas, lo que aumenta su gravedad. Un manejo adecuado requiere conocer y entender como la anatomía, fisiología y los patrones de las lesiones cambian a distintas edades y difieren del comportamiento en adultos. Los traumatismos de tórax pediátricos son mayormente contusos aumentando los traumatismos penetrantes en adolescentes. Las lesiones más comunes son la contusión pulmonar, hemotórax, neumotórax y fracturas costales las cuales pueden coexistir. Las lesiones de vía aérea, corazón y grandes vasos son raras pero muy graves. La mayoría de los traumatismos torácicos se resuelven con medidas de soporte hemodinámico, respiratorio y drenaje pleural. Es vital reconocer en evaluación inicial aquellas lesiones potencialmente letales, que no dan tiempo a evaluación radiológica.Palabras clave: trauma torácico, neumotórax, hemotórax, toracostomía, niños

Dra Alicia Ebensperger O.Cirujano PediatraJefe Servicio Cirugía Pediátrica Hospital Dr Sótero del Rio

TRAUMATISMO TORÁCICO EN PEDIATRÍAPEDIATRIC THORACIC TRAUMA

Correspondencia:Dra Alicia EbenspergerHospital Dr Sótero del RíoAv Concha y Toro 3459, Puente AltoSantiago de ChileCorreo electrónico: [email protected]




Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 185 - 192Traumatismo torácico en pediatria

Traumatismo torácico abierto o Penetrante Son entre 10%-15%, principalmente por arma de fuego o arma blanca, también asociados a accidentes por rejas. Los traumas penetrantes se han incrementado en adolescentes asociados a violencia.

DIFERENCIAS CON ADULTOS

El TT en niños tiene características distintas al del adulto debido a diferencias anatómicas y fisiológicas imprescindibles de considerar:

1. Desde punto de vista biomecánico, el impacto del trauma se distribuye en una menor masa corporal, lo que hace que la fuerza recibida sea mayor; esta se aplica a un cuerpo con menos tejido graso y mayor proximidad de órganos vitales, en especial en tórax, lo que propicia las lesiones múltiples.

2. El tórax pediátrico es más compresible que el del adulto, por su mayor cantidad de cartílago y menor osificación, permitiendo que se comprima, transmitiendo fácilmente la energía del trauma a estructuras intratorácicas; esto puede ocasionar lesiones graves sin tener marcas en pared ni fracturas costales. Cuando éstas últimas se presentan en el niño pequeño se debe asumir un golpe directo y de gran fuerza . Es un error creer que no hay lesiones intratorácicas porque el niño no tiene signos externos de trauma.(1,4)

3. El mediastino tiene una fijación laxa y es más desplazable en los niños, por esto el retorno venoso y el flujo cardíaco se comprometen más precozmente que en adultos frente a ocupaciones pleurales .

4. La via aérea a menor edad es más corta, angosta y compresible , lo que se traduce en que pequeños cambios en el diámetro de ésta o cuerpos extraños pequeños puedan comprometer gravemente al paciente.

5. Dado que los niños tienen un menor volumen circulante, un sangramiento que no parece intenso puede llevar a hipovolemia ,la que por tener mayor capacidad de reserva es mejor tolerada. La hipotensión es un signo tardío por lo cual siempre se debe objetivar la pérdida sanguínea y relacionar al peso del paciente.

MANEJO INICIAL DEL TRAUMA TORÁCICO PEDIÁTRICO

Evaluación primaria

Se inicia con CABDE (Circulación - Vía aérea- Respiración – Déficit Neurológico – Exploración Física, ex ABCDE) común a todo trauma. La demora en diagnóstico y

los errores en manejo por TT generan mortalidad y morbilidad considerable (5). Se debe tener un alto índice de sospecha clínica, en especial cuando hay un mecanismo de alta energía y trauma asociado en abdomen, cráneo o esqueleto (6). En TT durante esta evaluación se deben detectar y tratar aquellas lesiones con riesgo inminente de muerte, cuyo diagnóstico es clínico y requieren un manejo inmediato, habitualmente punción por drenaje pleural o pericárdico (7-9).

Toracotomia de emergencia en reanimación

Esta medida extrema es poco utilizada en TT pediátrico, con sobrevida reportada de 0%-26% (10), siendo anecdótica en menores con trauma contuso y con sobrevida comparable a la de adultos en adolescentes , lo que estaría asociado a un rol exclusivo en trauma penetrante (11).

Evaluacion secundaria

Una vez resuelta la urgencia vital se debe hacer una evaluación secundaria exhaustiva buscando aquellas lesiones que pueden haber pasado inadvertidas o que se pueden manifestar tras las primeras horas del trauma y que aunque dan tiempo, de no ser reconocidas y manejadas igualmente pueden llevar a la muerte del paciente. En esta etapa corresponde una examen físico detallado , buscar asimetría del tórax , palpar tórax buscando crepitación y fracturas costales y de clavículas, percutir y auscultar el tórax (9,12,13). Sólo si el paciente está estable considerar imágenes. La radiografía simple evidencia el 70%- 90% de lesiones torácicas importantes (14,15). La tomografía axial computada (TAC) se indica cuando hay antecedente de trauma de alta energía con sospecha de lesiones en otros órganos y debe ser siempre con contraste endovenoso (14-16). Permite obtener imágenes confiables y rápidas, pero en niños no hay que sobreindicarlo. Es común que en los pacientes que requieren TAC para evaluación de trauma encefalocraneano, se adicione TAC de tórax , abdomen y pelvis , a veces sin clínica ni sospecha de otras lesiones , aumentando sin sentido la irradiación con los riesgos que conlleva (16,17). Si el paciente está inestable considerar la radiografía de tórax portátil, siempre en dos proyecciones. La ecografía de urgencia hecha por cirujano entrenado con protocolo EFAST, aporta información vital respecto de ocupación pleural, neumotórax, taponamiento cardiaco o lesiones abdominales concomitantes.

DIAGNOSTICO Y MANEJO DE LESIONES POR TRAUMA TORÁCICO

Existen distintas clasificaciones para las lesiones por TT. Por su utilidad clínica y por ser la más usada nos referiremos a la que considera el riesgo de mortalidad de la lesión (Tabla 1).



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LESIONES CON RIESGO INMINENTE DE MUERTE

Neumotórax a tensión Se produce al haber una solución de continuidad en la pared torácica o en la superficie pulmonar que funciona como un mecanismo valvular, condicionando acumulación de aire intrapleural sin salida. Lleva a colapso pulmonar por desviación del mediastino, alteración del retorno venoso, compresión del pulmón contralateral y disminución del flujo cardiaco. Evoluciona con dificultad respiratoria grave, cianosis y shock refractario, puede haber ingurgitación yugular y murmullo pulmonar ausente en hemitórax comprometido. En ocasiones es difícil de diferenciar del taponamiento cardíaco y otras causas de hipotensión. El tratamiento es inmediato, sin esperar confirmación radiológica, realizando punción con bránula 14G en segundo espacio intercostal, línea medioclavicular (Figura 1). Una vez estabilizado el paciente se instala drenaje pleural convencional conectado a trampa de agua.

Neumotórax abierto o aspirativo Se produce cuando hay una herida (trauma penetrante), que permite la entrada de aire al espacio pleural llevando a un desequilibrio entre presión atmosférica y presión intratorácica; si la extensión de la herida es mayor a 2/3 el diámetro traqueal el aire pasará más fácilmente por la herida que por la tráquea llevando a colapso pulmonar y deterioro respiratorio. Se sospecha por la presencia de la herida en tórax y ruido soplante del aire al entrar al tórax en cada inspiración. Se debe ocluir la herida con un apósito impermeable pegado a piel por 3 de sus lados, dejando un borde libre que permita la salida del aire en espiración. El tratamiento definitivo es la instalación de drenaje pleural y el cierre del defecto.

Hemotórax masivo Poco frecuente en pediatría. Se produce por lesión de vasos de gran tamaño, rotura cardíaca, estallido o trauma penetrante pulmonar. Es más frecuente en adultos por lesión de vasos intercostales por fractura costal. Se considera hemotórax masivo cuando la cantidad de sangre evacuada es mayor a 15-20 ml/kg. Se sospecha por colapso respiratorio y shock hipovolémico, con matidez a la percusión en hemitórax afectado. Se debe instalar tubo de toracostomia grueso, en quinto espacio intercostal, linea axilar media y reponer fluidos y globulos rojos (18). Si persiste sangramiento mayor a 3ml/kg/hr, o hay inestabilidad hemodinámica sin otro foco o si hay lesiones penetrantes en área medioesternal (entre mamilas) o interescapular, considerar toracotomía de urgencia por sospecha de lesión cardíaca o de grandes vasos.

Tórax volante o inestable Producido por fractura de múltiples costillas contiguas (más de dos), con dos o más puntos de fractura lo que produce que un segmento torácico se mueva paradojalmente, retrayéndose durante la inspiración y expandiéndose durante la espiración, colapsando al pulmón durante la inspiración, generando un patrón restrictivo, agravado por el dolor y la contusión pulmonar. Es raro en niños (1%), dada la elasticidad de la caja torácica. Se maneja con analgesia adecuada y/o infiltración local, bloqueo intercostal o epidural, Si hay insuficiencia respiratoria requiere ventilación mecánica (Figura 2).

Tabla 1. Clasificación de lesiones de trauma torácico según gravedad

Riesgo de muerte inminente Riesgo potencial de muerte Riesgo escaso de muerte

Neumotórax a tensión Contusión pulmonar unilateral Fracturas costales, de escápula y clavícula

Neumotórax abierto Hernia diafragmática Neumotórax simple

Hemotórax masivo Contusión miocárdica Hemotórax simple

Tórax inestable Lesiones aórticas Contusión torácica

Taponamiento cardiaco Lesiones esofágicas Enfisema subcutáneo

Contusión pulmonar bilateral Lesión traqueobronquial Asfixia traumática

Figura 1. Colocación de bránula para tratamiento inmediato de neumotórax a tensión



Taponamiento cardiaco

Inhabitual en niños, principalmente producido por heridas penetrantes con acumulación de sangre en pericardio, alterando la función cardíaca con descenso del gasto cardíaco. La sospecha es clínica, observando en 1/3casos la tríada de Beck (ingurgitación yugular, hipotensión refractaria a aporte de volúmenes, apagamiento de ruidos cardíacos). El tratamiento es la pericardiocentesis. La extracción de 15 o 20 ml pueden ser significativos para mejorar la condición del niño, si persiste con sangramiento debe considerarse cirugía.

Corazón sin actividad (conmotio cordis)

Es un fenómeno propio del trauma pediátrico. Un golpe brusco y directo en la parte central del tórax que resulta en interrupción del impulso eléctrico cardíaco e induce fibrilación ventricular y paro cardíaco. Tiene una sobrevida de 15%. Requiere desfibrilación inmediata (19).

LESIONES SIN RIESGO DE MUERTE INMINENTE

Lesiones de pared y óseas

Fracturas costales Raras en niños pequeños, aunque aumenta a mayor edad, a medida que se va completando la osificación. Se sospechan por palpación de un punto doloroso o crepitante en parrilla costal. Pueden diagnosticarse como hallazgo en radiografía de tórax; se solicita proyección de parrilla costal, también se pueden identificar en TAC. Las fracturas costales aisladas tienen poco riesgo de morbilidad grave, pero indican un impacto de alta energía,

haciendo sospechar otras lesiones. En los casos de fracturas múltiples (más de tres) es casi de regla encontrar otro órgano lesionado. Menores de 3 años con fractura costal sin trauma mayor que lo explique, debemos sospechar lesión no accidental. Las fracturas de las primeras costillas o escápula orientan a posible daño traqueobronquial o de grandes vasos, en estos casos se debe buscar también fracturas claviculares o faciales . Las fracturas de tercera a séptima costilla se acompañan de lesión pleural y parenquimatosa. Si se trata de fracturas de las últimas costillas se debe sospechar lesión de órganos abdominales (20,21). El manejo es sintomático, con adecuado control del dolor, con analgésicos potentes, e incluso puede requerir bloqueo intercostal. Evaluar constantemente el dolor con escalas apropiadas a edad del paciente y no esperar dolor intenso para bloquearlo, mantener analgesia contínua. Optimizar manejo de secreciones y prevención de atelectasia y neumonía. Las fracturas de clavícula se deben inmovilizar .

Asfixia traumática o tórax asfixiante

Es un cuadro que se ve con cierta frecuencia en niños. Se produce por compresión súbita del tórax o abdomen superior contra la glotis cerrada, originando aumento brusco de la presión intratorácica. Puede manifestarse con un sindrome de vena cava superior con cianosis facial, petequias, disnea y alteraciones neurológicas transitorias. Generalmente no es de gravedad, se maneja con oxígeno a alto flujo y ocasionalmente requiere ventilación mecánica.

Lesiones pulmonares

Contusión pulmonar Es la lesión más común en TT (50%). Se manifiesta con áreas pulmonares de consolidación (hemorrágicas) no anatómicas, que llevan a alteración de la relación ventilación–perfusión, disminución de compliance y consecuente hipoxia. Adicionalmente el edema, congestión y atelectasia alteran la función de los neumocitos tipo 2 ,disminuyendo la producción de surfactante pudiendo llevar a un síndrome de distress respiratorio agudo. Suele ser causada por traumas contusos y puede producirse sin necesidad que exista evidencia de lesión o marcas en tórax. La evolución varía según el grado y cuantía del daño. La radiografia simple inicial puede ser sugerente en 85% de los pacientes pero las manifestaciones clínico-radiologicas pueden aparecer hasta 24-36 hrs posteriores al trauma. Un 50% de los pacientes pueden tener hallazgos adicionales como fracturas costales, hemo o neumotórax (Figura3) La TAC permite estimar el volumen pulmonar comprometido prediciendo la necesidad de apoyo ventilatorio; además delimita mejor otras lesiones asociadas y evalúa la vasculatura. La mayoría de los casos se resuelven con apoyo de oxígeno y kinesioterapia.

Figura 2. Tórax volante: movimiento paradojal



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El apoyo ventilatorio es menos frecuente que en adultos con un rango de 0%-35% en distintas series (21).La resolución de la contusión ocurre entre el tercer y séptimo día si no hay complicaciones. No se debe olvidar el manejo del dolor y otras circunstancias que predispongan a atelectasias. Aproximadamente un 20% de los niños desarrollan neumonía. La evolución como un síndrome de distress respiratorio del adulto

se presenta en un 5%-20 %. En ocasiones es difícil diferenciar contusión de aspiración, la que se puede producir durante el trauma, en intubación o por vómitos, en este caso el lóbulo inferior derecho es el más afectado y la imagen radiológica es más tardía que en la contusión. No se ha demostrado beneficio con profilaxis antimicrobiana.

Neumótorax simple Se refiere la entrada de aire a la cavidad pleural habitualmente por laceración pulmonar, es la tercera lesión más frecuente en TT, un tercio se presenta aislado, pero se considera un marcador de otras lesiones. Se sospecha por dificultad respiratoria, dolor, timpanismo a la percusión y ausencia o disminución del murmullo pulmonar en el hemitórax comprometido. También puede ser asintomático. La evaluación radiológica simple es necesaria como screening. Un neumotórax laminar o en campos anteriores puede pasar inadvertido: buscar hiperlucidez y desviación del mediastino. Los neumotórax pequeños (menores al 15%) pueden tratarse de modo conservador con apoyo de oxígeno si son asintomáticos, pues la mayoría se reabsorberán, el resto requiere drenaje torácico en especial si el paciente va a ventilación mecánica o si se trasladará en avión.

Hemotórax simple Se ve en alrededor de un 15% de los niños con TT cerrado (15).Con frecuencia se presentan en forma de hemo-neumotórax. Es causado por laceraciones del parénquima pulmonar o algún vaso intratorácico. Lesiones de vasos intercostales son causa de hemotórax frecuente cuando hay fractura costal. El compromiso clínico depende de la cuantía del

sangramiento, un hemitórax puede acumular hasta el 40% de la volemia de un niño. El tratamiento debe ser el drenaje pleural en quinto espacio intercostal línea medio-axilar, exceptuando sólo aquellos muy pequeños. El drenaje se requiere para evitar organización del hematoma y fibrosis que produzca adherencias del pulmón, y además para disminuir riesgo de sobreinfección. Por otro lado permite objetivar la cuantía del sangramiento. Se debe colocar el tubo pleural más grueso posible, según la ubicación puede ser necesario más de un tubo. La intervención quirúrgica se requiere en 5 % de pacientes (Figura 4)

Figura 3. Paciente 6 años recibe patada de caballo en tórax, presenta contusión pulmonar



Lesiones del árbol traqueobronquial

Estas son inhabituales en trauma pediátrico (menores a 1%) pero muy graves y con elevada mortalidad inmediata. Es más frecuente en trauma penetrante, pero puede ocurrir en el cerrado en Puede evolucionar con neumotórax a tensión. También se debe sospechar cuando hay salida persistente de aire por tubo pleural y en fracturas de primera y segunda costilla. Si hay transección de un bronquio fuente, puede verse colapso total del pulmón. La mayoría de las lesiones de vía aérea pueden diagnosticarse con broncoscopía. La TAC no es específica. El manejo consiste en asegurar adecuada ventilación y oxigenación, instalar drenaje en forma rápida, pues un tercio de las lesiones de vía aérea en niños son letales. En lesiones mayores puede ventilarse selectivamente un bronquio en espera de la cirugía de urgencia. En casos leves pudiera solucionarse

con manejo conservador si es que hay adecuada descompresión de la cavidad torácica. Lesiones distales bronquiales se manejan con resección pulmonar anatómica , sin embargo las lesiones proximales requieren reparación quirúrgica. Evolucionan con frecuencia con estenosis de vía aérea, atelectasia y neumonía.

Lesiones de mediastino

Corazón y grandes vasos Muy infrecuentes en niños pequeños ,más considerable en escolares y adolescentes. Las lesiones de la aorta son mortales en 75%-90% de los casos y el lugar de lesión más frecuente es a nivel del ligamento arterioso (22).Pueden ser incompletas si no afecta todas las capas de la pared vascular. Sobre el 80% tienen otras lesiones graves asociadas

Figura 4. Paciente 6 años, atropellado por automovil, presenta hemotórax derecho y neumotórax laminar, no se observa contusión en ventana pulmonar



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(22,23). Hasta un 50% de pacientes con lesión de aorta no tienen lesiones externas. En un paciente conciente se puede sospechar por dolor retroesternal o interescapular, disnea, estridor, pérdida de pulsos femorales o compromiso isquémico de médula espinal o miembros superiores. La radiografia simple puede mostrar ensanchamiento de mediastino, borramiento del botón aórtico, hemotórax izquierdo, desplazamiento de tráquea o sonda nasogástrica a derecha, también sospechar en fractura de primera y segunda costilla. La angioTAC puede mostrar un hematoma en mediastino y definir timo, el cual suele confundir la evaluación en la radiografía simple. La reparación quirúrgica es compleja en niños pequeños y debe considerar el crecimiento potencial del niño.

Contusión cardiaca Es relativamente frecuente, se ve en accidentes de tránsito con trauma cerrado del esternón contra el volante o tablero del vehículo. El diagnóstico se hace por elevación de enzimas cardíacas y ecocardiograma (23). El electrocardiograma puede mostrar alteraciones como extrasístoles, bloqueo de rama derecha o signos de isquemia. El manejo es de soporte, observación con monitoreo cardíaco y hemodinámico para detectar precozmente alteración del ritmo o hipotensión. La mortalidad es baja.

Lesiones de esófago Muy inhabitual en niños(menor al 1%),por su ubicación profunda y bien protegida en mediastino .La mayoría de las lesiones esofágicas por trauma son por heridas penetrantes y afectan al esófago cervical. Puede haber disnea, dolor torácico o epigástrico y enfisema subcutáneo. La radiografía simple puede mostrar neumomediastino, derrame pleural o sonda nasogástrica fuera de esófago. El diagnóstico se certifica con estudio contrastado. En etapas más tardías hay fiebre , mediastinitis y sepsis. El tratamiento es antibiótico de alto espectro y drenaje en casos leves ,en lesiones mayores o sepsis; aseo quirúrgico y derivación esofágica .

Lesiones de diafragma La hernia diafragmática traumática es inusual en niños (0,1 %). Se produce por una rotura del diafragma secundaria a un aumento de la presión abdominal brusco, ascendiendo cualquier viscera abdominal hacia el tórax ,siendo más común al lado izquierdo y en posición posterolateral; a derecha es más rara por la protección del hígado. Los síntomas son variables, desde ser asintomáticas o un hallazgo en imágenes, a tener compromiso respiratorio por ocupación o auscultarse ruidos hidroaéreos en el tórax. La radiografía simple puede mostrar intestino ascendido ,observarse la sonda nasogástrica en tórax, un contorno diafragmático anormal o muy alto. La TAC puede confirmar el diagnóstico aunque en hasta un 40% puede pasar inadvertido y diagnosticarse semanas o meses después. Hay que sospecharlo también en el trauma penetrante inferior a la línea de las mamilas. La reparación es quirúrgica ya sea por vía abierta o laparoscópica (24).

COMENTARIO FINAL

Si bien el TT es menos frecuente en niños comparado a adultos, cuando está presente tiene una significativa morbi-mortalidad. Es vital sospechar y reconocer las lesiones que pueden producirse en el niño, con atención a sus particulares características anatómicas y fisiológicas ya que un grupo de ellas puede llevar a la muerte si no se tratan de inmediato; otras en cambio pueden ser muy sutiles en sus síntomas y deben ser buscadas dirigidamente. La gran mayoría de las lesiones son de manejo no quirúrgico y se tratan con medidas de soporte y drenaje torácico. Es necesario que el pediatra de urgencia , y el intensivista esté entrenado en reconocer estas lesiones así como saber realizar una adecuada punción o drenaje torácico y pericardiocentesis ,procedimientos que pueden hacer la diferencia entre la vida y la muerte del paciente si demoran en realizarse. La radiología simple portátil y el entrenamiento en ecografía de urgencia (protocolo E-fast) son de gran ayuda y suficientes para el manejo inicial de estos pacientes. La TAC debe reservarse para el paciente estabilizado y que requiere algún diagnóstico preciso y focalizarlo en los segmentos necesarios para evitar irradiación innecesaria.

El autor declara no tener conflictos de intereses

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Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 193 - 195

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CASO CLÍNICO

Recién nacido género masculino, padres no consanguíneos. Madre de 17 años con hipoacusia severa, y antecedente de mortinato. Diagnóstico ecográfico a las 32 semanas de displasia esquelética. Cesárea a las 39+4 semanas, peso 3730 g, talla 51 cm., circunferencia de cráneo 36 cm., Apgar 6/8, AEG. Nace con llanto débil, pobre esfuerzo respiratorio, con tórax estrecho, costillas cortas, abdomen globuloso, extremidades cortas, polidactilia postaxial bilateral. Se confirma diagnostico DTA basado en opinión de equipo de genética, apoyado en aspecto clínico y exámenes radiográficos confirmaron las alteraciones esqueléticas y la hipoplasia pulmonar. Requirió ventilación mecánica permanente por insuficiencia respiratoria grave con episodios de hipoxemia e hipercapnia severa. Desarrolló dos neumonías, hidroureteronefrosis izquierda sin insuficiencia renal. Se asoció a hipertensión pulmonar los primeros ocho días de vida. Se administraron cuidados de sostén para su patología respiratoria, esperando una mejor condición clínica para su tratamiento quirúrgico (expansión torácica lateral) considerando que la literatura médica internacional no describe resultado quirúrgico exitoso de pacientes de corta edad con DTA severa. Fallece al día 55 de vida.

SÍNDROME DE JEUNE O DISTROFIA TORÁCICA ASFIXIANTE

La DTA es una enfermedad genéticamente heterogénea, autosómica recesiva, multiorgánica con expresión variable, que predominantemente afecta la caja toráxica siendo las complicaciones respiratorias su principal problema (1-3). Se estima una prevalencia entre 1 en 100.000 – 130.000 nacidos vivos (1,2). No existe predilección por condición étnica, ni por sexo (4). Diferentes mutaciones en diferentes genes pueden causar el DTA (4,5), esta heterogeneidad se relaciona con la variabilidad en las manifestaciones clínicas y radiológicas. El riesgo de recurrencia para una pareja es del 25% para todos los embarazos con independencia del sexo, y existe un 50% de posibilidades de que el niño sea un portador (5,6). Existe variabilidad en la severidad de la enfermedad y tipo de comorbilidades, inclusive en casos en una misma familia (5,7). Los pacientes presentan típicamente talla baja, caja torácica estrecha, brazos y piernas cortas. También pueden verse comprometidos otros órganos (1,2,8). ). Puede manifestarse al nacer , con insuficiencia respiratoria letal o en el periodo de lactante desarrolla problemas respiratorios leves y eventualmente enfermedad restrictiva pulmonar (5). Se manifiesta por insuficiencia respiratoria en grado variable. El tórax permanece inmóvil, hay respiración abdominal, muy poca expansión del tórax y dificultad respiratoria (5). Según la forma del tórax, la extensión del compromiso y la hipoplasia pulmonar asociada hay restricción pulmonar, hipoventilación alveolar, infecciones a repetición (2,5,6,9). Presentan costillas anchas, cortas, horizontales, uniones costo condrales irregulares, clavículas altas, caja torácica extremadamente

ABSTRACT The asphyxiating thoracic dystrophy (ATD) is an autosomal recessive genetic disease, with wide clinical variability, from minimum to lethal phenotypes. Respiratory failure is due to pulmonary hypoplasia and narrow ribcage. Its frequency is 1/130000 newborns. The aim is to present a clinical case of the lethal form of ATD, emphasizing in pulmonary respiratory failure, poor prognosis and associated diseases. Keywords: Jeune syndrome, asphyxiating thoracic dystrophy, skeletal dysplasia, chest wall

RESUMEN La Distrofia Torácica Asfixiante (DTA) es una enfermedad genética autosómica recesiva, con amplia variabilidad clínica. La forma letal se debe a insuficiencia respiratoria secundaria a hipoplasia pulmonar y estrechamiento de la caja torácica. Su frecuencia es de 1/130000 recién nacidos vivos. El objetivo es presentar un caso clínico de la forma letal de DTA, enfatizando en el mal pronóstico de la falla respiratoria y la patología asociada.Palabras clave: Sindrome de Jeune, distrofia torácica asfixiante, displasia esquelética, pared torácica

Dr. Ricardo Madrid H1, Dra. Yanina A Jaramillo M2

1.- Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias, Unidad de Broncopulmonar Infantil. Complejo Asistencial Dr. Sótero del Rio.2.- Pediatra Unidad de Emergencia Infantil - Hospital Roberto del Rio.

FORMA LETAL DE DISTROFIA TORÁCICA ASFIXIANTE(SINDROME DE JEUNE): A PROPÓSITO DE UN CASOLETHAL ASPHYXTIATING THORACIC DYSTROPHY (JEUNE SÍNDROME): A CASE REPORT

Correspondencia:Dr Ricardo MadridHospital Dr Sótero del RíoAv Concha y Toro 3459 - Puente AltoSantiago de ChileCorreo electrónico: [email protected]

CASO CLÍNICO



Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 193 - 195Forma letal de distrofia torácica asfixiante (Síndrome de Jeune)

reducida que causa una restricción pulmonar(4,10). Existen dos formas de tórax: uno en forma de campana y el otro un tórax largo y estrecho en sentido trasversal o vertical(1,3,5,7). Las costillas horizontales no permiten que los músculos intercostales proporcionen el impulso necesario para levantarlas y expandir el tórax lo que contribuye a la falla respiratoria(5). El compromiso renal aparece luego del segundo año de vida, ocurre en un 30% de los pacientes, un 38% hacen insuficiencia renal (3,5,6,9,10). El compromiso hepático ocurre en un 30% de los casos (5,8-10). Un 15 a 50% de los pacientes tiene compromiso ocular (9,11). El diagnostico se basa en los hallazgos clínicos y radiográficos. Se puede diagnosticar en el segundo trimestre

perinatal con ultrasonografía la cual muestra un tórax pequeño, extremidades cortas, polihidramnios y no se identifican movimientos respiratorios (2,3). El ecocardiograma muestra anatomía normal, signos hipertensión pulmonar (6). Se observa un tórax estrecho con reducción en el diámetro anteroposterior y transversal, costillas cortas y horizontalizadas, clavícula elevadas, uniones costocondrales pronunciadas, esternón corto ,huesos largos relativamente cortos y anchos, hipoplasia de la falange de las manos con epífisis terminadas en forma de cono, pelvis corta y horizontal, acetábulo en tridente, íleon hipoplasico (3,4,7,8,12) (Figuras 1,2, 3 y 4).

Figura 1 Y 2. Tórax estrecho y desproporcionado con respecto al abdomen

Figura 3. Huesos largos de extremidad superior son de menor longitud

Figura 4. Tórax largo y estrecho con costillas horizontalizadas, caja torácica de diámetro reducido, clavículas elevadas


Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 193 - 195Forma letal de distrofia torácica asfixiante (Síndrome de Jeune)

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No existe un tratamiento específico médico o quirúrgico probado, puede ser de naturaleza paliativa o correctiva (4,5).Se justifica un tratamiento intensivo de la insuficiencia respiratoria, con el fin de lograr una mejor tasa de supervivencia, se deben tratar las infecciones respiratorias vigorosamente para evitar que los casos menos severos progresen a insuficiencia respiratoria (3). En los últimos años varios procedimientos quirúrgicos se han desarrollado para corregir la anormalia torácica asociadas, todos los procedimientos son objeto de polémica en la edad neonatal (3,5). El objetivo de la cirugía es facilitar el aumento del volumen pulmonar aunque el éxito del tratamiento depende del nivel de hipoplasia pulmonar que se tenga (8). Se mencionan: esternotomía media, procedimientos de Nuss modificado, esternoplastia con la distracción de costillas, la expansión torácica lateral, prótesis de titanio expansible. Desafortunadamente la mayoría de estas técnicas son informes de casos individuales o pocos casos (5,13). La mayoría de los niños diagnosticados no viven más de dos años de edad, el 60 a 80% de los casos muere entre el periodo de recién nacido o antes de los seis meses de edad, debido a insuficiencia respiratoria . La mortalidad por enfermedad renal se presenta entre los 3 y 10 años de edad (3,9). Para hablar de pronóstico es importante tener en cuenta los diferentes grados de severidad, el pronóstico individual es difícil de predecir ya que las complicaciones pulmonares y las lesiones renales no siempre están directamente relacionadas con la gravedad de los cambios esqueléticos (6,10,11). El pronóstico está dado por la severidad de la hipoplasia pulmonar (8). Con el paso de los años la malformación torácica tiende a ser menos pronunciada y los problemas respiratorios tienden a disminuir (3). El diagnóstico diferencial es con displasias esqueléticas que cursan con tórax pequeño y costillas cortas, principalmente con el síndrome de Ellis Van Creveld y la acondroplasia (3-5,12).

CONCLUSIÓN

El pronóstico de la DTA suele relacionarse con la severidad de la hipoplasia pulmonar. El caso presentado tenía un compromiso severo de la función respiratoria , prácticamente incompatible con la vida.

Los autores declaran no presentar conflicto de interés.

REFERENCIAS

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Reuniones Clínicas SOCHINEP 2016

REUNIONES CLÍNICAS 2016Hora: 12:00-13:15 hrs.Lugar: Hotel Plaza Bosque - Providencia - Santiago

2016

FECHA EXPOSITOR

03 noviembre Hospital San Juan de Dios

01 diciembre Hospital Roberto del Río

01 diciembre Asamblea de Socios


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GUÍA PARA AUTORES DE CASOS CLÍNICOS

Se consideran 2 tipos de presentaciones:

1. Reporte de 2 o más casos. El texto no debe exceder las 2000 palabras, sin incluir resúmenes, referencias, ni texto de figuras y/o tablas. Se acepta un máximo de 5 Figuras/Tablas

2. Reporte de 1 caso. El texto no debe exceder las 1000 palabras, sin incluir resúmenes, referencias, ni texto de figuras y/o tablas. Se acepta un máximo de 5 Figuras/Tablas

El margen de la página debe ser 2,5 cm en los 4 bordes. Letra Arial o Times New Roman, tamaño 12, espaciado 1,5.



El artículo debe contener:• Título: en español (o portugués) y en inglés: conciso pero informativo sobre el contenido central del caso clínico• Autores: abreviatura profesión, primer nombre e inicial del segundo, primer apellido e inicial del segundo apellido• Referir grado académico y/o afiliación institucional de los autores, marcando entre paréntesis número identificador• Referir Autor para correspondencia: lugar de trabajo, dirección, teléfono y correo electrónico• Palabras clave en español (o portugués) e inglés (3 a 5)(términos DeSC de Bireme o MeSH respectivamente)• Resumen en español (o portugués) y en inglés (máximo 150 palabras cada uno)• Manuscrito • Declaración de conflicto de intereses • Referencias bibliográficas

Manuscrito

Debe contener:

Introducción: describir brevemente los aspectos clínicos principales, plantear objetivo(s) de la publicación del (los) caso(s) clínico (s)

Presentación del (los) caso(s): historia clínica, apoyo de laboratorio, planteamiento diagnóstico diferencial, razonamiento diagnóstico, tratamiento, evolución

Discusión: referirse a los aspectos relevantes del proceso diagnóstico, las controversias actuales al respecto

Referencias Bibliográficas: máximo 20, ver Guia para publicación Artículos de Revisión

Tablas y Figuras: máximo 5 en total. Ver Guia para publicación Artículos de Revisión

Debe enviar copia Declaración de Responsabilidad vía correo electrónico a contacto@neumología-pediatrica.cl

mailto:contacto@neumolog�a-pediatrica.cl


DECLARACIÓN DE RESPONSABILIDAD

Título del manuscrito:

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1. Certifico que he contribuido directamente al contenido intelectual del manuscrito, a la búsqueda y análisis de sus datos, por lo cual me hago públicamente responsable de él.

2. El artículo es inédito. No ha sido enviado a otra revista, ni lo será en el futuro.

3. Marque la alternativa que corresponde:

El trabajo no incluye material gráfico tomado de otras publicaciones.

El trabajo incluye material gráfico tomado de otras publicaciones. Adjunto copia de la autorización del autor original.

Nombre del autor: ……………………………………………………....................................

Firma: …………………………………………………………………..................................

Teléfono(s): …………………………………………………………......................................

Correo electrónico: ………………………………………………..........................................

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