soplos en pediatria cardiologia pediatrica

9© 2015. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos

2

Exploración física

El orden y la profundidad de la exploración física de los lactantes y niños con posibles problemas cardíacos, como en cualquier niño, deben ser individualizados. Los procedimientos más inocuos, como la inspección, deben realizarse en primer lugar, y las partes que generan más temor o resultan incómodas para el niño pueden retrasarse hasta el final de la exploración.

La postura preferida para examinar a los pacientes de cualquier grupo de edad es el decúbito supino. Sin embargo, si los lactantes mayores y los niños pequeños de entre 1 y 3 años de edad se niegan a tumbarse, pueden ser explorados inicialmente mientras están sentados en el regazo de su madre.

Patrón de crecimientoEs frecuente observar una alteración del crecimiento en los lactantes con cardiopatía congénita (CC). El gráfico de crecimiento debería reflejar la talla y el peso en valores absolutos, además de en percentiles. El trazado preciso y el seguimiento de la curva de crecimiento forman una parte esencial de las evaluaciones inicial y de seguimiento de un niño con problemas cardíacos significativos. Se debe buscar la acantosis nigricans en el cuello y el abdomen de los niños con sobrepeso.

En los distintos tipos de CC se observan diferentes patrones de alteración del crecimiento.

1. Los pacientes cianóticos tienen alteraciones tanto de la talla como del peso.2. Los pacientes no cianóticos, en especial los que presentan grandes cortocircuitos izquierda

derecha, tienden a presentar más problemas de ganancia ponderal que de crecimiento lineal. El grado de alteración del crecimiento es proporcional al tamaño del cortocircuito.

3. Los pacientes no cianóticos con lesiones por sobrecarga de presión y sin cortocircuito intracardíaco muestran un crecimiento normal.

El crecimiento escaso de un niño con una anomalía cardíaca leve o que no recupera el peso tras la reparación del defecto puede deberse a que no se han diagnosticado determinados síndromes, a una ingesta calórica insuficiente o a una predisposición genética subyacente.

InspecciónCon una simple inspección se puede obtener mucha información, sin necesidad de molestar a un lactante dormido ni de asustar al niño con el estetoscopio. La inspección debe incluir los siguientes puntos: aspecto general y estado nutricional; cualquier síndrome o anomalía cromosómica evidente; valoración del color (cianosis, palidez, ictericia); acropaquias; frecuencia respiratoria, disnea y tiraje; sudor en la frente, e inspección del tórax.

Aspecto general y estado nutricionalEl médico debe observar si el niño tiene molestias, si está bien o mal nutrido y si está tranquilo o irritado. También se debe registrar la obesidad; además de asociarse a otros factores de riesgo cardiovascular como la dislipidemia, la hipertensión y la hiperinsulinemia, la obesidad también es un factor independiente de riesgo de arteriopatía coronaria.

Síndromes cromosómicosEl médico debe buscar las anomalías cromosómicas evidentes en las que exista una asociación conocida con determinadas cardiopatías congénitas. Por ejemplo, el 4050% de los niños con síndrome de Down tiene una cardiopatía congénita; las dos anomalías más frecuentes son el defecto de los cojinetes endocárdicos (DCE) y la comunicación interventricular (CIV). Un recién

PARTE 1 Herramientas básicas en la evaluación habitual de los pacientes con patologías cardíacas10

nacido con síndrome de trisomía 18 suele presentar una cardiopatía congénita. En la tabla 21 se muestran los defectos cardíacos asociados con determinadas anomalías cromosómicas, junto con otros síndromes hereditarios y no hereditarios.

Síndromes hereditarios y no hereditarios y otras malformaciones sistémicasLas anomalías cardiovasculares congénitas se asocian con una serie de síndromes, hereditarios o no, y de malformaciones de otros sistemas. Por ejemplo, un niño con agenesia del pulgar o deformidades del antebrazo puede tener una comunicación interauricular (CIA) o una CIV (p. ej., síndrome de HoltOram [síndrome cardíacoextremidad]). Los recién nacidos con asociación CHARGE (coloboma, defectos cardíacos [heart], atresia de coanas, retraso mental o de crecimiento, anomalías genitourinarias, anomalías auriculares [ear]) muestran una gran prevalencia de anomalías conotruncales (p. ej., tetralogía de Fallot [TDF], doble salida del ventrículo derecho [VD], tronco arterial persistente). En la tabla 21 se incluye una lista de anomalías cardíacas en determinados síndromes, hereditarios o no. Determinadas malformaciones congénitas de otros sistemas orgánicos se asocian con una mayor prevalencia de cardiopatías congénitas (tabla 22).

ColorEl médico debe observar si el niño tiene cianosis, palidez o ictericia. Si hay cianosis, se debe apreciar el grado y la distribución (p. ej., en todo el cuerpo, sólo en la porción inferior o superior del cuerpo). La cianosis leve es difícil de detectar. La saturación arterial suele ser del 85% o menor para que la cianosis sea detectable en pacientes con valores normales de hemoglobina (v. cap. 11). La cianosis es más fácil de observar con luz natural que con luz artificial. La cianosis de los labios puede inducir a error, sobre todo en los niños con pigmentación intensa. El médico debe examinar también la lengua, los lechos ungueales y la conjuntiva. Si existen dudas, el empleo de la pulsioximetría las aclara. Los niños con cianosis no siempre tienen cardiopatías congénitas complejas. La cianosis puede deberse a enfermedades respiratorias o a trastornos del sistema nervioso central. La cianosis que se asocia con una desaturación arterial se denomina cianosis central. La cianosis que se asocia con una saturación arterial normal se denomina cianosis periférica. Incluso la cianosis leve en un recién nacido obliga a una investigación meticulosa (v. cap. 14).

Se puede observar cianosis periférica en recién nacidos expuestos al frío y en aquellos que presentan insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) porque en ambas situaciones el flujo de sangre periférica es lento, por lo que se cede más oxígeno a los tejidos periféricos. También se observa cianosis en los pacientes con policitemia que tienen una saturación normal de O2 (v. relación entre cianosis y valores de hemoglobina en el cap. 11). La cianosis perioral (alrededor de la boca) se observa en niños sanos de piel clara y si es aislada no tiene importancia. La acrocianosis es una discoloración azulada o rojiza de los dedos de las manos o de los pies de los recién nacidos sanos en presencia de una saturación de oxígeno normal.

Los lactantes con vasoconstricción por una ICC grave o un shock circulatorio, o aquellos con anemia intensa, pueden presentar palidez. Los recién nacidos con ICC intensa y los afectados por un hipotiroidismo congénito pueden tener ictericia fisiológica prolongada. En los recién nacidos con hipotiroidismo congénito son frecuentes el ductus arterioso persistente (DAP) y la estenosis pulmonar (EP). La enfermedad hepática con ictericia puede causar desaturación arterial por el desarrollo de una fístula arteriovenosa pulmonar (p. ej., displasia arteriohepática).

AcropaquiasLa desaturación arterial prolongada (habitualmente de más de 6 meses de duración), incluso la que es demasiado leve para ser detectada por una persona inexperta, provoca un engrosamiento de las uñas de los dedos de las manos y los pies. Cuando se desarrollan por completo, las acropaquias se caracterizan por el ensanchamiento y engrosamiento de los extremos de los dedos de las manos y de los pies, así como por unas uñas convexas y la pérdida del ángulo entre la uña y el lecho ungueal (fig. 21). En las etapas iniciales de las acropaquias se observa un enrojecimiento y brillo de las falanges terminales. La alteración se observa de forma inicial y muy evidente en el pulgar y puede estar asociada con enfermedad pulmonar (p. ej., absceso), cirrosis hepática y endocarditis bacteriana subaguda. En ocasiones, se observa en personas sanas, como en las acropaquias familiares.

Frecuencia respiratoria, disnea y tirajeEl médico debe observar la frecuencia respiratoria de todos los lactantes y niños. Si el lactante respira de forma irregular, se debe contar durante 1 minuto completo. La frecuencia respiratoria

2 Exploración física 11

© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

TABLA 2-1

PRINCIPALES SÍNDROMES ASOCIADOS CON ANOMALÍAS CARDIOVASCULARES

TrastornosAnomalías CV: frecuencia y tipos Características principales Etiología

Síndrome de Alagille (displasia arteriohepática)

Frecuente (85%), estenosis de la AP periférica con o sin anomalías CV complejas

Facies peculiar (95%) consistente en ojos hundidos, frente ancha, nariz larga y recta con la punta aplanada, barbilla prominente, orejas malformadas, pequeñas, de implantación baja.

Escasez de conductos biliares interlobulillares intrahepáticos con colestasis crónica (91%), hipercolesterolemia, defectos del arco vertebral en forma de mariposa (87%)

Retraso del crecimiento (50%) y retraso mental leve (16%)

AD cromosoma 22q11.2

Asociación CHARGE Común (65%); TDF, tronco arterial, anomalías del cayado aórtico (como anillo vascular, interrupción del cayado aórtico)

Coloboma, defectos cardíacos (heart), atresia de coanas, retraso mental o del crecimiento, anomalías genitourinarias, anomalías auriculares (ear), hipoplasia genital

Deleción 8q12

Síndrome de Carpenter Frecuente (50%); DAP, CIV, EP, TGA

Braquicefalia con craneosinostosis variable, hipoplasia mediofacial, polidactilia y sindactilia grave (manos «en mitones»)

AR

Síndrome de Cockayne Aterosclerosis acelerada Cambios seniliformes a partir de la infancia, enanismo, microcefalia, nariz prominente y ojos hundidos, pérdida visual (degeneración retiniana) y sordera

AR

Síndrome de (Cornelia) de Lange

Ocasional (30%); CIV Sinofridia e hirsutismo, retraso de crecimiento prenatal, microcefalia, anteversión de las narinas, boca inclinada hacia abajo, retraso mental

Desconocida; ¿AD?

Síndrome del maullido de gato (síndrome de eliminación de 5p)

Ocasional (25%); CC variable (CIV, DAP, CIA)

Llanto parecido al maullido de gato en la lactancia, microcefalia, inclinación antimongoloide de las hendiduras palpebrales

Deleción parcial del brazo corto del cromosoma 5

Síndrome de Crouzon (disostosis craneofacial)

Ocasional; DAP, COA Ptosis con órbitas poco profundas, craneosinostosis prematura, hipoplasia maxilar

AD

Síndrome de DiGeorge (se solapa con el síndrome velocardiofacial)

Frecuente; interrupción del cayado aórtico, tronco arterial, CIV, DAP, TDF

Hipertelorismo, philtrum corto, ojos inclinados hacia abajo, hipoplasia o ausencia de timo y paratiroides, hipocalcemia, deficiencia de la inmunidad celular

Microdeleción de 22q11.2

Síndrome de Down (trisomía 21)

Frecuente (4050%); DCE, CIV

Hipotonía, facies plana, inclinación de la hendidura palpebral, ojos pequeños, deficiencia mental, pliegue simiesco

Trisomía 21

Síndrome de EhlersDanlos

Frecuente; CIA, aneurisma de la aorta y las carótidas, aneurisma intracraneal, PVM

Articulaciones hiperextensibles, hiperelasticidad, fragilidad cutánea y aparición fácil de hematomas, mala cicatrización de las heridas con cicatrices delgadas

AD

Síndrome de Ellisvan Creveld (displasia condroectodérmica)

Frecuente (50%); CIA, aurícula única

Talla baja de inicio prenatal, extremidades distales cortas, tórax estrecho con costillas cortas, polidactilia, hipoplasia ungueal, dientes neonatales

AR

(Continúa)



Síndrome alcohólico fetal Ocasional (2530%); CIV, DAP, CIA, TDF

Retraso de crecimiento prenatal, microcefalia, hendidura palpebral corta, deficiencia mental, lactante irritable o niño hiperactivo

Etanol o sus metabolitos

Síndrome de trimetadiona fetal

Ocasional (1530%); TGA, CIV, TDF

Malformación de la oreja, hipoplasia mediofacial, configuración inhabitual de las cejas, deficiencia mental, trastorno del habla

Exposición a trimetadiona

Síndrome de warfarina fetal

Ocasional (1545%); TDF, CIV

Asimetría e hipoplasia faciales, hipoplasia o aplasia de la oreja con conducto auditivo externo ciego o ausente (microtia), apéndices auriculares, fisura labial o palatina, dermoide epitubular, vértebras hipoplásicas

Exposición a warfarina

Ataxia de Friedreich Frecuente; miocardiopatía hipertrófica que progresa a insuficiencia cardíaca

Ataxia de aparición tardía, deformidades esqueléticas

AR

Síndrome de Goldenhar (espectro oculoauriculovertebral)

Frecuente (35%); CIV, TDF

Asimetría e hipoplasia facial, microtia, apéndice auricular, fisura labial/palatina, vértebras hipoplásicas

DesconocidaHabitualmente

esporádico

Glucogenosis tipo II (Pompe)

Muy frecuente; miocardiopatía

Macroglosia y músculos engrosados, cardiomegalia; HVI e intervalo PR corto en el ECG, hipertrofia ventricular intensa en la ecocardiografía; FBS y GTT normales

AR

Síndrome de HoltOram (síndrome cardíacoextremidades)

Frecuente; CIA, CIV Defectos o ausencia de pulgar o de radio

AD

Homocistinuria Frecuente; degeneración de la media de la aorta y las carótidas; trombosis auricular o venosa

Subluxación del cristalino (habitualmente a los 10 años de edad), eritema malar, osteoporosis, aracnodactilia, pectus excavatum o carinatum, defecto mental

AR

Hijo de madre diabética CC (35%); TGA, CIV, COA; miocardiopatía (1020%); HPPRN

Macrosomía, hipoglucemia e hipocalcemia, policitemia, hiperbilirrubinemia, otras anomalías congénitas

Exposición fetal a grandes concentraciones de glucosa

Síndrome de Kartagener Dextrocardia Situs inversus, sinusitis crónica y otitis media, bronquiectasias, cilios respiratorios anormales, espermatozoides inmóviles

AR

Síndrome LEOPARD (síndrome de lentiginosis múltiples)

Muy frecuente; EP, MCOH, intervalo PR prolongado

Lesión cutánea lentiginosa, anomalías del ECG, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar, anomalías genitales, retraso del crecimiento, sordera (deafness)

AD

Síndrome de QT prolongado:

Síndrome de Jervell y LangeNielsen

Síndrome de RomanoWard

Muy frecuente; intervalo QT prolongado en el ECG, taquiarritmia ventricular

Sordera congénita (no en el síndrome de RomanoWard), síncope resultante de arritmias ventriculares, antecedentes familiares de muerte súbita (±)

ARAD

Síndrome de Marfan Frecuente; aneurisma aórtico, insuficiencia aórtica, mitral o ambas

Aracnodactilia con hiperextensibilidad, subluxación del cristalino

AD

TABLA 2-1

PRINCIPALES SÍNDROMES ASOCIADOS CON ANOMALÍAS CARDIOVASCULARES (cont.)


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.


Mucopolisacaridosis:Síndrome de Hurler

(tipo I)Síndrome de Hunter

(tipo II)Síndrome de Morquio

(tipo IV)

Frecuente; insuficiencia aórtica, mitral o de ambos tipos, arteriopatía coronaria

Rasgos toscos, macroglosia, puente nasal deprimido, cifosis, retraso del crecimiento, hepatomegalia, opacidad corneal (no en el síndrome de Hunter), retraso mental; la mayoría de los pacientes fallece entre los 10 y los 20 años de edad

ARXRAR

Distrofia muscular (tipo Duchenne)

Frecuente; miocardiopatía

Marcha anadeante, «seudohipertrofia» de los músculos de la pantorrilla

XR

Neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen)

Ocasional; EP, COA, feocromocitoma

Manchas café con leche, neurofibromas múltiples, neuroma acústico, variedad de lesiones óseas

AD

Síndrome de Noonan (síndrome similar al de Turner)

Frecuente; EP (válvula pulmonar distrófica), HVI (o hipertrofia septal anterior)

Similar al síndrome de Turner, aunque puede aparecer en varones y mujeres y sin anomalía cromosómica

Por lo general esporádico;

¿AD aparente?

Síndrome de Pierre Robin Ocasional; CIV, DAP; menos frecuente CIA, COA, TDF

Micrognatia, glosoptosis, fisura del paladar blando

¿Restricción mecánica intrauterina?

Síndrome de OslerRendu Weber (telangiectasia hemorrágica hereditaria)

Ocasional; fístula arteriovenosa pulmonar

Afectación hepática, telangiectasias, hemangioma o fibrosis

AD

Osteogénesis imperfecta Ocasional; dilatación aórtica, regurgitación aórtica, PVM

Excesiva fragilidad ósea con deformidades del esqueleto, escleróticas azules, hiperlaxitud de las articulaciones

AD o AR

Progeria (síndrome de HutchinsonGilford)

Aterosclerosis acelerada Alopecia, atrofia de la grasa subcutánea, hipoplasia y displasia esquelética

DesconocidaAD o AR ocasional

Síndrome de rubéola Frecuente (>95%); DAP y estenosis de la AP

Tríada del síndrome: sordera, cataratas y CC. Otros aspectos son retraso del crecimiento, microcefalia, microftalmia, hepatitis, púrpura trombocitopénica neonatal

Infección materna por rubéola durante el primer trimestre

Síndrome de RubinsteinTaybi

Ocasional (25%); DAP, CIV, CIA

Primer dedo de la mano o del pie ancho; maxilar hipoplásico con paladar estrecho; nariz ganchuda; talla baja; retraso mental

Esporádico; deleción 16p13.3

Síndrome de SmithLemliOpitz

Ocasional; CIV, DAP, otros

Punta de la nariz ancha con narinas antevertidas; ptosis palpebral; sindactilia de segundo y tercer dedo de los pies; talla baja; retraso mental

AR

Síndrome de trombocitopenia ausencia de radio (TAR)

Ocasional (30%); TDF, CIA, dextrocardia

Trombocitopenia, radio ausente o hipoplásico, pulgar normal; granulocitosis «leucemoide» y eosinofilia

AR

Síndrome de Treacher Collins

Ocasional; CIV, DAP, CIA Defectos de los párpados inferiores; hipoplasia malar con hendidura palpebral antimongoloide; malformación de la oreja o defecto del conducto auditivo, fisura palatina

Mutación reciente; AD

TABLA 2-1


(Continúa)



Síndrome de trisomía 13 (síndrome de Patau)

Muy frecuente (80%); CIV, DAP, dextrocardia

Bajo peso al nacimiento, anomalías centrofaciales, polidactilia, hemangiomas crónicos, orejas de implantación baja, anomalías viscerales y genitales

Trisomía 13

Síndrome de trisomía 18 (síndrome de Edwards)

Muy frecuente (90%); CIV, DAP, EP

Bajo peso al nacimiento, microcefalia, micrognatia, pies «en mecedora», puños cerrados con solapamiento de los dedos

Trisomía 18

Esclerosis tuberosa Frecuente; rabdomioma Tríada de adenoma sebáceo (25 años de edad), convulsiones y defecto mental; lesiones quísticas en las falanges y otros lugares; lesiones angiomatosas fibrosas (83%) con distintos colores en los pliegues nasolabiales, las mejillas y en otros lugares

AD

Síndrome de Turner (síndrome XO)

Frecuente (35%); COA, válvula aórtica bicúspide, EAo; hipertensión, disección aórtica en etapas avanzadas de la vida

Mujer baja; tórax ancho con pezones muy separados; linfedema congénito con hinchazón residual sobre el dorso de los dedos de las manos y los pies (80%)

XO con 45 cromosomas

Asociación VATER (síndrome VATER/VACTERL)

Frecuente (>50%); CIV, otros defectos

Anomalías vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos congénitos, fístula traqueoesofágica (TE), displasia renal, anomalías de extremidades (limbs) (como la displasia radial)

Esporádico

Síndrome velocardiofacial (síndrome de Shprintzen)

Muy frecuente (85%); tronco arterial; TDF, atresia pulmonar con CIV (interrupción del cayado aórtico de tipo B), CIV y DTGA

Anomalías palatinas estructurales o funcionales, características faciales singulares («cara de duende» con anomalías auriculares, nariz prominente con raíz nasal cuadrada y base ancha de las alas, exceso maxilar vertical con cara alargada), habla hipernasal, sordera de conducción, hipotonía, retraso del desarrollo y discapacidad del aprendizaje

Desconocida. Cromosoma 22q11 (probablemente el mismo que el síndrome de DiGeorge)

Síndrome de Williams Frecuente; EAo supravalvular, estenosis de la AP

Grados variables de retraso intelectual, la denominada cara de duende (consistente en algunos de los rasgos siguientes: nariz antevertida, puente nasal plano, filtro largo, área malar plana, boca ancha, labios carnosos, dientes separados, plenitud periorbitaria), ¿hipercalcemia del lactante?

Esporádico; deleción 7q23; ¿AD?

Síndrome de Zellweger (síndrome cerebrohepatorrenal)

Frecuente; DAP, CIV o CIA

Hipotonía, frente alta con facies plana, hepatomegalia, albuminuria

AR

AD, autosómica dominante; AP, arteria pulmonar; AR, autosómica recesiva; CC, cardiopatía congénita; CIA, comunicación interauricular; CIV, comunicación interventricular; COA, coartación aórtica; CV, cardiovascular; DCE, defecto de los cojinetes endocárdicos; EAo, estenosis aórtica; ECG, electrocardiograma; EP, estenosis pulmonar; GLU, glucemia en ayunas; HPPRN, hipertensión pulmonar persistente del recién nacido; HVI, hipertrofia ventricular izquierda; IM, insuficiencia mitral; MCOH, miocardiopatía obstructiva hipertrófica; DAP, ductus arterioso persistente; PCF, persistencia de la circulación fetal; PTO, prueba de tolerancia a la glucosa; PVM, prolapso de la válvula mitral; TDF, tetralogía de Fallot; TGA, transposición de las grandes arterias; XR, recesiva ligada al sexo; ±, puede estar presente o no.

TABLA 2-1



© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

de los niños es mayor cuando están llorando, enfadados, comiendo o cuando tienen fiebre. La frecuencia respiratoria es más fiable si se toma durante el sueño. Tras una toma, el lactante puede respirar más deprisa de lo normal durante 510 min. Una frecuencia respiratoria mayor de 40 respiraciones por minuto es poco habitual, y la de más de 60 respiraciones por minuto se considera patológica a cualquier edad. La taquipnea, junto con la taquicardia, es el signo más precoz de una insuficiencia cardíaca izquierda. La disnea o el tiraje en un niño puede ser un signo de un mayor grado de insuficiencia cardíaca izquierda o una patología pulmonar grave.

Presencia de sudor en la frenteLos lactantes con ICC suelen presentar sudor frío en la frente. Es una expresión de mayor actividad simpática como mecanismo compensador de la disminución del gasto cardíaco.

TABLA 2-2

PREVALENCIA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ASOCIADAS EN PACIENTES CON MALFORMACIONES DE OTROS SISTEMAS

Sistema orgánico y malformación Frecuencia (rango) (%) Cardiopatías específicas

Sistema nervioso centralHidrocefalia 6 (4,514,9) CIV, DCE, TDFSíndrome de DandyWalker 3 (2,54,3) CIVAgenesia del cuerpo calloso 15 NingunaSíndrome de MeckelGruber 14 Ninguna

Cavidad torácicaFístula TE o atresia esofágica 21 (1539) CIV, CIA, TDFHernia diafragmática 11 (9,622,9) Ninguna

GastrointestinalAtresia duodenal 17 NingunaAtresia yeyunal 5 NingunaAnomalías anorrectales 22 NingunaAno imperforado 12 TDF, CIV

Pared ventralOnfalocele 21 (1932) NingunaGastrosquisis 3 (07,7) Ninguna

GenitourinarioAgenesia renalBilateral 43 NingunaUnilateral 17 NingunaRiñón «en herradura» 39 NingunaDisplasia renal 5 Ninguna

CIA, comunicación interauricular; CIV, comunicación interventricular; DCE, defecto de cojinetes endocárdicos; TDF, tetralogía de Fallot; TE, traqueoesofágica.

Modificada de Copel JA, Kleinman CS: Congenital heart disease and extracardiac anomalies: Association and indications for fetal echocardiography. Am J Obstet Gynecol 154:1121, 1986.

FIGURA 2-1 Diagrama de los dedos normales y las acropaquias.


Acantosis nigricansLa acantosis nigricans consiste en una pigmentación oscura de los pliegues cutáneos, habitualmente presente en el cuello de la mayoría de los niños obesos y de los afectados por una diabetes de tipo 2. También se encuentra en las axilas, las ingles, la cara interna de los muslos y en el abdomen, a la altura del cinturón. En raras ocasiones se observa acantosis en pacientes con enfermedad de Addison, síndrome de Cushing, síndrome del ovario poliquístico (síndrome de SteinLeventhal), hipotiroidismo e hipertiroidismo. Esta alteración se asocia con resistencia a la insulina y un mayor riesgo de desarrollar diabetes de tipo 2.

Inspección del tóraxUna prominencia precordial, con o sin actividad cardíaca visible, sugiere una cardiomegalia crónica. La dilatación aguda del corazón no produce una prominencia precordial. El tórax en quilla (pectus carinatum), en el que el esternón sobresale en la línea media, no suele ser consecuencia de una cardiomegalia.

El pectus excavatum (depresión anómala del esternón) nunca, o casi nunca, causa un problema cardíaco importante. Más bien puede causar un soplo sistólico pulmonar o una silueta cardíaca de gran tamaño en la radiografía posteroanterior del tórax. En conjunto, los niños con pectus excavatum marcado tienen un tiempo de resistencia menor que el de los niños sanos.

El surco de Harrison, una línea de depresión en la parte inferior de la parrilla costal a lo largo de la inserción del diafragma, indica una reducción de la distensibilidad pulmonar de duración prolongada, como la observada en las grandes lesiones de cortocircuito izquierdaderecha.

PalpaciónLa palpación debería incluir los pulsos periféricos (presencia o ausencia, frecuencia del pulso y volumen del pulso) y el precordio (presencia de frémito, punto de máximo impulso [PMI] e hiperactividad precordial). Aunque la palpación suele seguir a la inspección, la auscultación puede ser más fructífera en un lactante dormido que podría despertarse y dejar de cooperar.

Pulsos periféricos1. El médico debe contar la frecuencia del pulso y observar cualquier irregularidad de la

frecuencia y el volumen. La frecuencia normal del pulso varía con la edad y el estado del paciente. Cuanto más joven sea el paciente, mayor será la frecuencia del pulso. El aumento de la frecuencia del pulso puede indicar excitación, fiebre, ICC o arritmia. La bradicardia puede significar bloqueo cardíaco, efecto de los fármacos, etcétera. La irregularidad del pulso indica arritmias, pero la arritmia sinusal (aceleración durante la inspiración) es normal.

2. Se debe comparar el volumen del pulso en los brazos derecho e izquierdo, y el del brazo con el de la pierna. Todos los pacientes deben tener unos pulsos pedios palpables, en la arteria dorsal del pie, la tibial posterior, o en ambas. Suele ser más sencillo palpar los pulsos pedios que los femorales. Los intentos de palpar el pulso femoral suelen despertar a un lactante dormido o molestar a un preescolar. Si se palpa un buen pulso pedio, se puede descartar la coartación de la aorta (COA), sobre todo si la presión arterial (PA) del brazo es normal.

Unos pulsos débiles en las piernas y fuertes en los brazos sugieren COA. Si el pulso braquial derecho es más fuerte que el izquierdo, la causa puede ser una COA cercana al origen de la arteria subclavia izquierda o una estenosis aórtica supravalvular (EAo). Un pulso braquial derecho más débil que el izquierdo sugiere una arteria subclavia derecha aberrante de origen distal a la coartación.

3. Se encuentran pulsos saltones en las lesiones de escape aórtico como el DAP, la insuficiencia aórtica (IAo), una gran fístula arteriovenosa sistémica o (en raras ocasiones) la persistencia del tronco arterial. En los lactantes prematuros, los pulsos son saltones por la falta de tejido subcutáneo y porque muchos tienen un DAP.

4. Los pulsos débiles, filiformes, se encuentran en la insuficiencia cardíaca, en el shock circulatorio o en las piernas de un paciente con COA. Una fístula sistémicoarteria pulmonar (AP) (derivación clásica de BlalockTaussig o fístula con Goretex modificada) o la angioplastia con tejido proveniente de la subclavia izquierda para la reparación de la COA pueden provocar una ausencia o debilidad del pulso en el brazo afectado por la intervención quirúrgica. Las lesiones arteriales resultantes del cateterismo cardíaco pueden causar un pulso débil en la extremidad afectada.


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

5. El pulso paradójico se sospecha al encontrar una variación marcada del volumen de los pulsos arteriales con el ciclo respiratorio. La denominación «pulso paradójico» no indica una inversión de la fase, sino una exageración de la disminución normal de la presión sistólica durante la inspiración. Cuando se monitoriza la PA mediante un catéter arterial permanente, la presencia del pulso paradójico se detecta con facilidad por una amplia variación (>10 mmHg) de la presión arterial. En el niño sin monitorización de la presión arterial, la evaluación exacta obliga a la realización de una esfigmomanometría (fig. 22). El pulso paradójico puede estar asociado con el taponamiento cardíaco secundario a derrame pericárdico, a pericarditis constrictiva o a las intensas dificultades respiratorias observadas en el asma o la neumonía. También se observa en los pacientes sometidos a ventilación mecánica a gran presión, pero en estos casos la PA aumenta con la insuflación.

La presencia de pulso paradójico se confirma mediante el empleo de un esfigmomanómetro como se describe a continuación.

a. El manguito de presión se hincha unos 20 mmHg más que la presión sistólica.b. Se disminuye lentamente la presión hasta oír el primer tono de Korotkoff en algunos ciclos

cardíacos, pero no en todos, y se anota la lectura (línea A en la fig. 22).c. Se vuelve a bajar la presión hasta auscultar los tonos sistólicos en todos los ciclos cardíacos,

y se anota la lectura (línea B en la fig. 22).d. Si la diferencia entre las lecturas A y B es superior a 10 mmHg, existe pulso paradójico.

TóraxEn el tórax se debe palpar lo siguiente: impulso apical, punto de máximo impulso (PMI), hiperactividad del precordio y frémito palpable.

Impulso apical. La palpación del impulso apical suele ser superior a la percusión para la detección de la cardiomegalia. Se deben observar su localización y dispersión. La percusión en los lactantes y los niños es inexacta y añade poca información. El impulso apical se suele encontrar en el quinto espacio intercostal, en la línea medioclavicular, a partir de los 7 años. Antes de esta edad, el impulso apical se halla en el cuarto espacio intercostal, justo a la izquierda de la línea medioclavicular. El desplazamiento lateral o hacia abajo del impulso apical sugiere cardiomegalia.

Punto de máximo impulso. El PMI es útil para determinar si el ventrículo dominante es el VD o el ventrículo izquierdo (VI). Si predomina el VD, el impulso es máximo en la zona inferior del borde esternal izquierdo o sobre la apófisis xifoides; si predomina el VI, el impulso es máximo en el vértice. Los recién nacidos y lactantes sanos muestran predominio del VD y, por ello, un mayor impulso del VD que los niños de mayor edad. Si el impulso es más difuso y aumenta con lentitud, se denomina empuje. Si está bien localizado y tiene un aumento brusco, se denomina golpe. Los empujes suelen asociarse con una sobrecarga de volumen. Los golpes se asocian con una sobrecarga de presión.

FIGURA 2-2 Diagrama del pulso paradójico. Véase la disminución de la presión sistólica, de más de 10 mmHg, durante la inspiración. ESP, espiración; INSP, inspiración.


Precordio hiperactivo. La presencia de un precordio hiperactivo caracteriza a la cardiopatía con sobrecarga de volumen, como la observada en los defectos con grandes cortocircuitos izquierdaderecha (p. ej., DAP, CIV) o la cardiopatía con una intensa insuficiencia valvular (p. ej., IAo, insuficiencia mitral [IM]).

Frémito. El frémito es una sensación de vibración que constituye la manifestación palpable de soplos potentes, rudos. La palpación de los frémitos suele tener valor diagnóstico. El frémito en el tórax se palpa mejor con la palma de la mano que con las puntas de los dedos. Sin embargo, los dedos se utilizan para palpar un frémito en la escotadura supraesternal y sobre las arterias carótidas.

1. Los frémitos del borde esternal superior izquierdo se originan en la válvula pulmonar o en la AP, por lo que se encuentran en la EP, la estenosis de la AP o el DAP (en raras ocasiones).

2. Los frémitos de la porción superior del borde esternal derecho suelen ser de origen aórtico y se detectan en la EAo.

3. Los frémitos de la parte inferior del borde esternal izquierdo son característicos de una CIV.4. Los frémitos en la escotadura supraesternal sugieren una EAo pero pueden encontrarse en la

EP, el DAP o la COA.5. La presencia de frémito sobre la arteria carótida (una o ambas) acompañada de frémito en la

escotadura supraesternal sugiere enfermedades de la aorta o la válvula aórtica (p. ej., COA, EAo). El frémito aislado en una de las arterias carótidas, sin frémito en la escotadura supraesternal, puede ser un soplo carotídeo.

6. Los niños mayores con COA intensa y amplias colaterales intercostales presentan frémitos en los espacios intercostales.

Medición de la presión arterialSiempre que sea posible, se debe medir la PA en todos los niños como parte de su exploración física. La situación del niño en el momento de dicha medición (p. ej., si se mueve, llora o se resiste) debe tenerse en cuenta al interpretar los valores de PA obtenidos antes de tomar ninguna decisión sobre la normalidad de la medición. Cuando la PA se mide en una situación razonablemente tranquila, un valor medio de 2 o más determinaciones de PA se compara con una serie de estándares normativos de PA para ver si los valores medidos son normales o patológicos. Por desgracia, ha habido problemas acerca del método adecuado para medir la PA y sobre los valores normales de PA en los niños.

Los métodos poco científicos de medición de la PA recomendados por dos comités previos de los National Institutes of Health (NIH) (1977 y 1987) han dominado este ámbito y han causado confusión durante casi medio siglo. En este momento, se han abandonado tanto la metodología como los estándares recomendados por los comités de los NIH. Sin embargo, los estándares más recientes de PA, recomendados por el grupo de trabajo del National High Blood Pressure Education Program (NHBPEP) siguen siendo problemáticos por varios motivos.

En esta subsección se analizan sucintamente las siguientes cuestiones importantes para la medición de la PA en los niños:

a. ¿Cuál es el método de medición de la PA que se recomienda en la actualidad?b. ¿Cuál es la calidad de los estándares de presión arterial normales recomendados por el

grupo de trabajo del NHBPEP?c. ¿Qué estándares de presión arterial normal deben utilizarse y por qué?d. ¿Cuál es la precisión de las mediciones oscilométricas de la PA?e. ¿Son intercambiables los valores de PA obtenidos con un aparato oscilométrico con los

obtenidos mediante el método auscultatorio?f. ¿Cómo se deben interpretar los valores de PA medidos en el brazo y en la pierna en los

niños?g. ¿Cuáles son los valores normales de PA en recién nacidos y niños pequeños?h. ¿Cuál es la importancia del concepto de amplificación periférica de la presión sistólica?

1. ¿Cuál es el método de medición de la PA que se recomienda en la actualidad?Hace poco, dos comités de los NIH (1977 y 1987) recomendaron que la selección del manguito de PA se basase en la longitud del brazo, aconsejando inicialmente que el ancho del manguito fuese dos tercios de la longitud del brazo, tras lo que se cambió a tres cuartos de dicha longitud. Estos comités han proporcionado estándares de PA normal basados en estos métodos no científicos. La


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

selección del manguito de PA según la longitud del brazo carece de base científica e infringe los principios físicos que subyacen a la medición indirecta de la PA, establecidos hace un siglo. En los adultos, un comité especial de la American Heart Association (AHA) recomendó el método correcto para la selección del manguito basado en el grosor (o circunferencia) del brazo y se ha usado desde 1950. La amplitud correcta del manguito de PA es del 40 al 50% de la circunferencia de la extremidad en la que se mide la PA (fig. 23). En 1988, el comité especial de la AHA amplió este método de selección del manguito a los niños, pero el comité de los NIH de 1987 no lo hizo. En 2004, el NHBPEP ha aceptado el método de selección correcto del manguito de PA de la AHA.

A continuación, se resumen los puntos de vista actuales sobre las técnicas de medición de la PA recomendadas por la AHA y el NHBPEP:

a. La anchura del manguito de PA debe ser del 4050% de la circunferencia de la extremidad (equivalente al 125155% del diámetro) y su longitud debe ser suficiente para rodear por completo, o casi por completo, las extremidades. (En este aspecto, ambos grupos coinciden.)

b. El NHBPEP recomienda tomar el quinto tono de Korotkoff (K5) como presión diastólica, pero esta recomendación es discutible según los informes anteriores. Éstos habían indicado que K4 concuerda mejor con la verdadera presión diastólica de niños de hasta 12 años. (Este aspecto está avalado por la AHA, los comités del NIH y el Bogalusa Heart Study [Hammond y cols., 1995].)

c. Ambos grupos recomiendan realizar el promedio de dos o más lecturas (porque los valores promedio son más cercanos al valor basal de PA y son más reproducibles).

d. Tanto la AHA como el NHBPEP recomiendan que el niño esté sentado, con el brazo a la altura del corazón.

2. ¿Cuál es la calidad de los estándares de presión arterial normativos recomendados por el grupo de trabajo del NHBPEP?Los estándares de PA normativos recomendados por el NHBPEP no son tan buenos como se quería hacer creer por varios motivos. Los lectores deberían conocer varios fallos de los valores normativos del NHBPEP.

a. Los datos de PA presentados en los estándares del NHBPEP no se obtuvieron utilizando la misma metodología que recomienda el programa, ni corresponden a una población representativa de Estados Unidos. Se obtuvieron mediante un método de selección del manguito basado en la longitud del brazo, que en la actualidad se ha abandonado debido a que carece de base científica. Además, estos valores proceden de una única medición, en lugar de ser la media de varias determinaciones, como se recomienda en la actualidad. Dicho de otro modo, la fuente original de los estándares de PA del NHBPEP

FIGURA 2-3 Diagrama que muestra un método para seleccionar un manguito de presión arterial del tamaño adecuado. La selección se basa en el grosor en lugar de en la longitud del brazo. Se coloca el ex-tremo del manguito en la parte alta y se compara la anchura del manguito con el perímetro o el diámetro del brazo. La anchura de la porción hinchable del manguito (vejiga, áreas rayadas) debe ser del 125-155% del diámetro o del 40-50% del perímetro del brazo.


se ha abandonado por el propio programa, aunque los estándares de PA recomendados del programa son los de estos estudios abandonados.

b. Expresar los niveles infantiles de PA en función de la edad y los percentiles de peso carece de solidez estadística y está injustificado cuando se hace a partir de las mediciones de PA en la consulta, que son muy variables. La talla es irrelevante desde el punto de vista estadístico en lo que respecta a los valores de PA en pediatría. El análisis de correlación parcial del estudio SACBPS (San Antonio Children’s Blood Pressure Study) demostró que, al ajustar los valores de presión arterial por auscultación para la edad y el peso, el coeficiente de correlación de la PA sistólica con la talla era muy pequeño (r = 0,068 en los niños; r = 0,072 en las niñas), mientras que al ajustar con respecto a la edad y la talla, la correlación de la presión sistólica con el peso se mantuvo elevada (r = 0,343 para los chicos; r = 0,294 para las chicas). Estos hallazgos indican que la contribución de la talla a los valores de la presión arterial es inapreciable. La aparente correlación de la talla con los valores de la PA puede ser secundaria a la estrecha correlación entre talla y peso (r = 0,86). El mismo estudio llegó a una conclusión similar con los valores oscilométricos de la PA. Aunque el peso es un contribuyente muy importante de la PA, no se puede utilizar el peso como segunda variable porque interferiría con la detección de una PA elevada en los niños obesos. Por tanto, no encontramos fundamento para utilizar la edad ni los percentiles de talla para expresar los estándares de PA.

c. La recomendación de cálculos adicionales que requieran el uso de tablas de PA complejas sin una base científica sólida elaboradas a partir de estas lecturas de PA en la consulta tan variables no es razonable y es improductiva en comparación con lo que se obtendría con dicha tarea. El análisis de datos obtenidos con un método no científico con cálculos adicionales no mejora su validez.

d. El NHBPEP no aclara que las lecturas de PA auscultatorias y oscilométricas no son intercambiables. En el SACBPS, en el que se usaron ambos métodos, se observó que las presiones sistólicas oscilométricas son significativamente mayores que las mediciones de PA auscultatorias (v. detalles adicionales en una descripción posterior). Este hallazgo es importante, debido al uso generalizado de los dispositivos oscilométricos para la medición de la PA en la práctica pediátrica.

e. Pese a ser una directriz nacional, el NHBPEP no señala la contribución destacada del fenómeno de bata blanca en las mediciones de PA en la consulta. El fenómeno de bata blanca hace referencia al hallazgo de que las mediciones de PA realizadas en un centro sanitario suelen ser significativamente mayores que las obtenidas fuera de dicho centro. El fenómeno de bata blanca puede ser la causa más frecuente de cifras elevadas de PA (y no de hipertensión verdadera) en la práctica pediátrica.

3. ¿Qué estándares de presión arterial normal deben utilizarse y por qué?a. Debido a que los estándares de PA del comité de los NIH (de 1987) se obtuvieron utili

zando el método de selección del manguito no científico basado en la longitud del brazo, estos estándares ya no son aceptables.

b. Los estándares de PA del NHBPEP (2004) están plagados de fallos graves, como ya se ha indicado; no son los mejores estándares. Los profesionales sanitarios que escojan utilizar estos estándares deberían conocer estos fallos. Aunque no son aceptables como estándares de PA pediátricos, los valores normativos del NHBPEP se presentan en el apéndice B para ofrecer una información más completa (tablas B1 y B2).

c. Los valores normales del percentil de PA del estudio SACBPS se recomiendan como una alternativa mejor de estándares de PA que las cifras del NHBPEP hasta que se disponga de datos nacionales que utilicen los métodos recomendados en la actualidad. Son las únicas normas disponibles de PA obtenidas con el método actualmente recomendado. En el SACBPS se obtuvieron valores de PA en más de 7.000 niños escolares de tres grupos étnicos (afroamericanos, estadounidenses de origen mexicano y blancos no hispanoamericanos), matriculados desde el jardín de infancia hasta el 12.° grado en el área de San Antonio, Texas. El estudio utilizó tanto el método auscultatorio como el oscilométrico (Dinamap modelo 8100) y los datos correspondieron al promedio de tres lecturas. No hubo diferencias étnicas constantes entre los tres grupos étnicos, aunque las diferencias por sexo fueron importantes. Los datos de PA auscultatoria se expresaron en función de la edad y el sexo (Park, 2001). Estos estándares de PA presentan una distribución normal a partir del valor medio, por lo que el efecto de la obesidad no es un problema al utilizar estos estándares (figs. 24 y 25). En el apéndice B se presentan los valores de percentil de PA para estas cifras (tablas B3 y B4).


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

d. Cuando la PA se mide con un dispositivo oscilométrico, deberían emplearse estándares normativos de PA específicos de dicho dispositivo. En el SACBPS se observó que las mediciones realizadas con el método auscultatorio y con el Dinamap 8100 presentaban diferencias significativas, por lo que no son intercambiables (Park y cols., 2005), como se describirá después. En este estudio no se demostró la superioridad de ninguno de los dispositivos, sino que simplemente se indicó que las lecturas de PA indirectas son distintas en función de la sensibilidad del dispositivo de detección utilizado. Esto puede implicar que la detección de la oscilación por el aparato se produce antes (a un nivel mayor de presión sistólica) de lo que puede escuchar el oído humano. El patrón oro sigue siendo la medición intraarterial de la PA. Los valores de PA determinados con un método oscilométrico (Dinamap 8100) se presentan en el apéndice B (tablas B6 y B7), ordenados por percentiles.

4. ¿Cuál es la precisión de las mediciones oscilométricas de la PA?Se ha demostrado la exactitud de la medición indirecta de la PA con un método oscilométrico (Dinamap modelo 1846). En realidad, los valores oscilométricos de la PA se correlacionan mejor con las presiones intraarteriales que los obtenidos con el método auscultatorio (Park y cols., 1987). La promediación de tres lecturas de PA hace que estas cifras sean más reproducibles. El método de selección del manguito basado en el perímetro del brazo también es adecuado para el método Dinamap. El método oscilométrico también ofrece ciertas ventajas sobre la auscultación: elimina las variaciones relacionadas con el observador y puede ser utilizado con éxito en los lactantes y los niños pequeños. Las mediciones auscultatorias de la PA en los lactantes no sólo son difíciles de obtener, sino que tampoco han demostrado ser exactas. Los valores de percentiles de los estándares de PA obtenidos con un método oscilométrico en recién nacidos y niños de hasta 5 años de edad se presentan en el apéndice B (tabla B5). Aparte del problema

FIGURA 2-4 Curvas de percentiles específicos de edad de las tensiones sistólica y diastólica (K5) aus-cultatoria en varones de 5 a 17 años. Los valores de presión arterial corresponden al promedio de tres lecturas. La anchura del manguito de presión arterial fue del 40% al 50% del perímetro del brazo. La tabla B-3 del apéndice B muestra los valores de los percentiles de la figura. (De Park MK, Menard SW, Yuan C: Comparison of blood pressure in children from three ethnic groups. Am J Cardiol 87:1305-1308, 2001.)


de la precisión, el método oscilométrico se utiliza ampliamente en la práctica pediátrica y de cardiología pediátrica, así como en los servicios de urgencias. Hay que señalar que no todos los dispositivos oscilométricos de uso clínico se han validado en cuanto a su precisión.

5. ¿Son intercambiables los valores de PA obtenidos con un aparato oscilométrico con los obtenidos mediante el método auscultatorio?Nosotros observamos que los valores de PA obtenidos con el dispositivo Dinamap (Modelo 8100) eran un promedio de 10 mmHg mayores que los obtenidos por auscultación en cuanto a la presión sistólica y 5 mmHg mayores para la diastólica (Park y cols., 2001). Por tanto, la PA auscultatoria no es intercambiable con la obtenida mediante el Dinamap. Esto requiere unos estándares de PA normales específicos de la técnica oscilométrica, para no utilizar los estándares de PA auscultatoria cuando se usa el método oscilométrico (Park y cols., 2005). Los estándares de PA específicos del Dinamap 8100 se presentan en el apéndice B (v. tablas B6 y B7).

6. ¿Cómo se deben interpretar los valores de PA medidos en el brazo y en la pierna en los niños?Es habitual la determinación de la PA en las cuatro extremidades para descartar la COA. Para la determinación de la presión en la pantorrilla o el muslo, se aplica el mismo criterio de selección del manguito (es decir, 4050% de la circunferencia), lo que a menudo requiere utilizar un manguito mayor para la extremidad inferior. El paciente debe estar en decúbito supino para las determinaciones de la PA en el brazo y la pierna. Al utilizar el método auscultatorio, la presión en el muslo se obtiene colocando el fonendoscopio en la fosa poplítea (sobre la arteria poplítea) con las piernas del paciente flexionadas y el paciente en decúbito supino o prono. Es difícil medir la PA en la pantorrilla mediante el método auscultatorio.

FIGURA 2-5 Curvas de percentiles específicos de edad de las tensiones sistólica y diastólica (K5) aus-cultatoria en mujeres de 5 a 17 años. Los valores de presión arterial corresponden al promedio de tres lecturas. La anchura del manguito de presión arte-rial fue del 40% al 50% del perímetro del brazo. La tabla B-4 del apéndice B muestra los valores de los percentiles de la figura. (De Park MK, Menard SW, Yuan C: Comparison of blood pressure in children from three ethnic groups. Am J Cardiol 87:1305-1308, 2001.)


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

¿Cómo comparar los valores de PA en el brazo y la pierna de los niños normales? Aunque se seleccione un manguito considerablemente más ancho para el muslo, la presión sistólica medida con Dinamap en el muslo o la pantorrilla es unos 510 mmHg mayor que la del brazo (Park y cols., 1993), excepto en el recién nacido, en quien las presiones en el brazo y la pierna son iguales (v. más adelante). Esto refleja parcialmente la amplificación periférica de la presión sistólica (v. más adelante). Así pues, la presión sistólica en el muslo (o la pantorrilla) debe ser mayor, o al menos igual, que la del brazo, salvo en recién nacidos. Si la presión sistólica es menor en la pierna, puede existir una COA. Las determinaciones de la PA en la pierna son obligatorias en el niño con hipertensión en el brazo, para descartar la COA. La presencia de pulsos femorales no descarta una coartación.

7. ¿Cuáles son los valores estándar de PA en recién nacidos y niños pequeños?La medición de la PA es importante en los recién nacidos y los niños pequeños para diagnosticar una COA, hipertensión o hipotensión. Al contrario que las recomendaciones del NHBPEP, es difícil aplicar el método auscultatorio a los recién nacidos y los niños pequeños, debido a la debilidad de los sonidos de Korotkoff en estos grupos de edad, por lo que los estándares normativos no son fiables. Por tanto, lo habitual es utilizar el método oscilométrico. En la tabla 23 se presentan los estándares normativos abreviados de PA Dinamap para los recién nacidos y los niños pequeños (de hasta 5 años). En el apéndice B se presentan los valores completos de los percentiles (tabla B5). A este grupo de edad se aplica el mismo método de selección del manguito de PA utilizado en los niños mayores (es decir, la anchura del manguito es cercana al 50% de la circunferencia de la extremidad). En el recién nacido, las presiones sistólicas en el brazo y la pantorrilla son iguales (Park y cols., 1989). La ausencia de una mayor presión sistólica en la pierna del recién nacido puede estar relacionada con la presencia de un istmo aórtico estrecho normal.

8. ¿Cuál es la importancia del concepto de amplificación periférica de la presión sistólica?Muchos médicos asumen incorrectamente que los valores de PA medidos periféricamente, como los determinados en el brazo, reflejan la presión aórtica central, que es la presión de perfusión cerebral. Esta suposición es incorrecta en muchas situaciones clínicas. Algunos médicos también creen, de forma incorrecta, que la presión sistólica en la aorta central es mayor que en las arterias braquial, radial y pedia. Como se muestra de forma esquemática en la figura 26, la presión sistólica aumenta a medida que nos trasladamos hacia la periferia, aunque la diastólica y la media permanezcan sin cambios o disminuyan ligeramente (O’Rourke, 1968). Este fenómeno se denomina amplificación periférica de la presión sistólica. Si esto es así, ¿cómo fluye la sangre en sentido distal? La onda de la PA cambia a distintas alturas del árbol arterial, como muestra la figura 26, pero el área bajo la curva disminuye ligeramente en los puntos periféricos, por lo que la sangre fluye a la periferia.

Es importante que los médicos comprendan que la presión sistólica periférica obtenida con métodos directos o indirectos no siempre refleja la presión aórtica central. La magnitud de la diferencia entre las presiones sistólicas de una arteria periférica y de la aorta central no siempre es predecible, y en algunas situaciones clínicamente importantes, la amplificación periférica

TABLA 2-3

VALORES NORMALES DE LA PRESIÓN ARTERIAL CON MONITOR DINAMAP EN NIÑOS DE HASTA 5 AÑOS

EdadNiveles de PA medios (mmHg) Percentil 90 Percentil 95

13 días 64/41 (50) 75/49 (50) 78/52 (62)1 mes2 años 95/58 (72) 106/68 (83) 110/71 (86)25 años 101/57 (74) 112/66 (82) 115/68 (85)

Se utilizó Dinamap modelo 1846SX.Los valores de presión arterial son sistólico/diastólico, con la media entre paréntesis.Modificada de Park MK, Menard SM: Normative oscillometric blood pressure values in the first 5 years

in an office setting. Am J Dis Child 143:860, 1989.


se hace más evidente. Los siguientes puntos resumen los elementos clave de la amplificación periférica de la presión sistólica:

a. La amplificación se limita a la presión sistólica (no incluye las presiones diastólica ni media).b. La amplificación sistólica es mayor en los niños (que tienen arterias más reactivas) que en

los adultos, que pueden tener una arteriopatía degenerativa.c. La presión sistólica en la arteria pedia es mayor que en la radial.d. La amplificación es más marcada en los estados de vasoconstricción, muchos de los cuales

tienen relevancia clínica.1) En el shock circulatorio inminente, en el que hay concentraciones elevadas de cateco

laminas circulantes, la amplificación sistólica puede ser más marcada. El diagnóstico precoz de un shock circulatorio inminente puede pasar inadvertido si sólo se atiende a la presión sistólica; en esta situación, la PA media y la diastólica serán bajas.

2) Un niño con ICC (situación en la que existe vasoconstricción periférica) puede presentar una amplificación sistólica exagerada. La presión arterial media (PAM) puede ser más significativa.

3) La presión sistólica en el brazo en sujetos que corren en un tapiz rodante puede ser notablemente mayor que la presión aórtica central. En la figura 61 se muestra una ilustración espectacular de este fenómeno (sección de la prueba de esfuerzo) en un adulto joven que corre en tapiz rodante, con catéteres colocados en la aorta ascendente y la arteria radial.

4) Los sujetos que reciben una infusión de catecolaminas u otros vasoconstrictores en el contexto de las unidades de cuidados críticos pueden mostrar una amplificación considerable de la presión sistólica. La PAM puede ser más significativa en esta situación.

e. En los estados de vasodilatación, se nota menos amplificación periférica de la presión sistólica.1) Personas que reciben vasodilatadores.2) Personas que han recibido una inyección de contraste (con efectos vasodilatadores)

durante el cateterismo cardíaco.

AuscultaciónAunque la auscultación cardíaca necesita mayor habilidad, también ofrece una información más valiosa que otros métodos de exploración física. Mientras que la campana es más adecuada para detectar los sonidos de baja frecuencia, la membrana capta selectivamente los sonidos de alta frecuencia. Cuando se aprieta firmemente la campana sobre la pared torácica, actúa como la membrana, filtrando los sonidos de baja frecuencia y captando los de alta frecuencia. Por lo general, los médicos deben utilizar tanto la campana como la membrana, aunque el empleo de la campana sin y con presión contra el tórax puede ser igualmente eficaz, sobre todo en los lactantes dormidos. Si sólo se utiliza la membrana pueden pasar inadvertidos ciertos

FIGURA 2-6 Diagrama esquemático de los cambios de la onda del pulso a distintos niveles de las arterias sistémicas. AF, arteria femoral; Ao, aorta; AP, arteria pedia. (Modificada de Geddes LA: Handbook of Blood Pressure Measurement. Clifton, NJ: Humana Press, 1991.)


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

soplos o sonidos importantes de baja frecuencia, como un retumbo mesodiastólico, un soplo de insuficiencia pulmonar (IP) y soplos cardíacos débiles funcionales de Still. No se debería limitar la exploración a las cuatro áreas de auscultación tradicionales. Se debe explorar todo el precordio con el fonendoscopio, así como las axilas y el dorso del tórax. Se debe prestar una atención sistemática a los siguientes aspectos:

1. Frecuencia y regularidad cardíacas: se deben apreciar la frecuencia y la regularidad cardíacas de cada niño. Un ritmo cardíaco excesivamente rápido, o lento, o las irregularidades del ritmo deben ser evaluados con un electrocardiograma (ECG) y una tira larga de ritmo.

2. Tonos cardíacos: se deben evaluar la intensidad y la calidad de los tonos cardíacos, sobre todo el segundo ruido (S2). Hay que observar las anomalías del primer (S1) y el tercer (S3) ruido cardíaco, así como la presencia de un ritmo de galope o el cuarto ruido (S4). También se deben apreciar unos tonos cardíacos apagados.

3. Tonos sistólicos y diastólicos: el chasquido de eyección al inicio de la sístole ofrece un indicio de la estenosis valvular aórtica o pulmonar. Un chasquido mesodiastólico ofrece claves importantes para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral (PVM). Se debe apreciar el chasquido de apertura en la diástole (presente en la estenosis mitral [EM]), aunque es excepcional en los niños.

4. Soplos cardíacos: los soplos cardíacos deben ser evaluados respecto a su intensidad, cronología (sistólicos o diastólicos), localización, transmisión y calidad.

Tonos cardíacosAntes de analizar los soplos cardíacos, se deben identificar y analizar los tonos cardíacos (fig. 27). Los tonos cardíacos apagados y distantes se encuentran en el derrame pericárdico y en la insuficiencia cardíaca.

Primer tono cardíacoS1 se asocia con el cierre de las válvulas mitral y tricúspide. Se ausculta mejor en la punta o en la zona inferior del borde esternal izquierdo. Es posible encontrar el desdoblamiento de S1 en niños sanos, aunque es poco frecuente. Se puede encontrar un desdoblamiento anormalmente amplio de S1 en el bloqueo de rama derecha (BRD) o en la anomalía de Ebstein. El desdoblamiento de S1 debe distinguirse del chasquido de eyección o S4.

1. El chasquido de eyección se ausculta más fácilmente en la zona superior del borde esternal izquierdo en la EP. En la válvula aórtica bicúspide, el chasquido puede ser más intenso en la zona inferior del borde esternal izquierdo o en la punta que en la zona superior del borde esternal derecho.

2. S4 es infrecuente en los niños.

Segundo tono cardíacoLa auscultación de S2 en la zona superior del borde esternal izquierdo (es decir, en el foco pulmonar) tiene una importancia capital en cardiología pediátrica. Se debe evaluar S2 respecto al grado de desdoblamiento y la intensidad del componente del cierre pulmonar del segundo tono cardíaco (P2) en relación con la intensidad del componente del cierre aórtico del segundo tono cardíaco (A2). Aunque se ausculta mejor con la membrana del fonendoscopio, ambos componentes son fácilmente audibles con la campana. El cuadro 21 resume las anomalías del desdoblamiento de S2 y la intensidad de P2.

Desdoblamiento de S2. En todos los niños sanos, excepto algún recién nacido, se auscultan dos componentes de S2 en la zona superior del borde esternal izquierdo. El primero es A2; el

FIGURA 2-7 Diagrama que muestra la intensi-dad relativa de A2 y P2 y la variación respiratoria en el grado de desdoblamiento de S2 en la zona superior del borde esternal izquierdo (foco pul-monar). Esp, espiración; Insp, inspiración.


segundo P2. Ambos componentes se auscultan mejor en el foco pulmonar (parte superior del borde esternal izquierdo). A2 no es el segundo tono cardíaco en el foco aórtico, sino que es el primer componente (o cierre aórtico) del segundo tono cardíaco en el foco pulmonar.

Desdoblamiento normal de S2. El grado de desdoblamiento de S2 varía con la respiración, aumentando con la inspiración y disminuyendo o desapareciendo con la espiración (fig. 27). Durante la inspiración, dada la mayor presión negativa en la cavidad torácica, existe un aumento del retorno venoso sistémico al lado derecho del corazón. Este mayor volumen de sangre en el VD prolonga la duración del tiempo de eyección del VD, lo que retrasa el cierre de la válvula pulmonar, resultando en un amplio desdoblamiento de S2. La ausencia de desdoblamiento (es decir, un solo S2) o un S2 ampliamente desdoblado suele indicar una anomalía.

Desdoblamiento anormal de S2. El desdoblamiento anormal puede adoptar la forma de un desdoblamiento amplio, un desdoblamiento estrecho, un solo S2 o un desdoblamiento paradójico de S2 (en raras ocasiones).

1. Un S2 ampliamente desdoblado y fijo se encuentra en las alteraciones que prolongan el tiempo de eyección del VD o que acortan la eyección del VI. Por tanto, se encuentra en:a. CIA o retorno venoso pulmonar anómalo parcial (RVPAP) (alteraciones en las que aumenta

la cantidad de sangre expulsada por el VD; sobrecarga de volumen).b. EP (la estenosis valvular prolonga el tiempo de eyección del VD; sobrecarga de presión).c. BRD (un retraso de la activación eléctrica del VD) retrasa la finalización de la eyección del VD.d. IM (la disminución del gasto anterógrado observada en esta alteración acorta el tiempo

de eyección del VI, adelantando el cierre aórtico respecto a lo normal).e. De forma ocasional, en un niño sano, con un intervalo «hangout» prolongado que se

observa en casos de AP dilatada (alteración denominada dilatación idiopática de la AP). En la AP dilatada, la mayor capacidad de la arteria produce un menor retroceso para cerrar la válvula pulmonar, lo que retrasa el cierre.

2. Se encuentra un pequeño desdoblamiento de S2 en alteraciones en las que la válvula pulmonar se cierra antes de lo normal (p. ej., la hipertensión pulmonar) o se retrasa el cierre de la válvula aórtica (p. ej., EAo). Se encuentra ocasionalmente en niños sanos.

3. En las siguientes situaciones se encuentra un solo S2:a. Cuando sólo existe una válvula semilunar (p. ej., atresia aórtica o pulmonar, tronco arterial

persistente).b. Cuando P2 no es audible (p. ej., transposición de las grandes arterias [TGA], TDF, estenosis

pulmonar intensa).c. Cuando se retrasa el cierre aórtico (p. ej., EAo intensa).d. Cuando P2 sucede demasiado temprano (p. ej., hipertensión pulmonar intensa).e. En ocasiones, en un niño sano.

CUADRO 2-1 Resumen de S2 anormal

DESDOBLAMIENTO ANORMALDesdoblamiento amplio y S2 fijo

Sobrecarga de volumen (p. ej., CIA, RVPAP)

Sobrecarga de presión (p. ej., EP)Retraso eléctrico (p. ej., BRD)Cierre aórtico temprano (p. ej., IM)En ocasiones, niño sano

Desdoblamiento ligero de S2Hipertensión pulmonarEAoEn ocasiones, niño sano

S2 únicoHipertensión pulmonarUna válvula semilunar (p. ej., atresia

pulmonar, atresia aórtica, tronco arterial persistente)

P2 no audible (p. ej., TGA, TDF, EP intensa)EAo intensaEn ocasiones, niño sano

Desdoblamiento paradójico de S2EAo intensaBRI, síndrome de WPW (tipo B)

INTENSIDAD ANORMAL DE P2Aumento de P2 (p. ej., hipertensión

pulmonar)Disminución de P2 (p. ej., EP intensa,

TDF, ET)

BRD, bloqueo de rama derecha; BRI, bloqueo de rama izquierda; CIA, comunicación interauricular; EAo, estenosis aórtica; EP, estenosis pulmonar; ET, estenosis tricuspídea; IM, insuficiencia mitral; RVPAP, retorno venoso pulmonar anómalo parcial; TDF, tetralogía de Fallot; TGA, transposición de las grandes arterias; WPW, Wolff-Parkinson-White.


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

4. Se encuentra un desdoblamiento paradójico de S2 cuando el cierre aórtico (A2) sigue al cierre pulmonar (P2), por lo que se observa cuando existe un gran retraso de la eyección del VI (p. ej., EAo grave, bloqueo de rama izquierda [BRI], a veces preexcitación de WolffParkinsonWhite [WPW]).

Intensidad de P2. En todos los niños se debe evaluar la intensidad relativa de P2 comparada con A2. En el foco pulmonar, A2 suele ser más intenso que P2 (v. fig. 27). La consideración de la intensidad normal de P2 se basa en la experiencia. Nada sustituye a la auscultación cardíaca en muchos niños sanos. La intensidad anómala de P2 puede sugerir una alteración patológica. El aumento de la intensidad de P2, comparado con A2, se observa en la hipertensión pulmonar. La menor intensidad de P2 se encuentra en alteraciones con disminución de la presión diastólica en la arteria pulmonar (p. ej., EP grave, TDF, atresia tricuspídea).

Tercer tono cardíacoS3 es una especie de sonido de baja frecuencia al inicio de la diástole y se relaciona con el llenado rápido del ventrículo (fig. 28). Se ausculta mejor en la punta o en la zona inferior del borde esternal izquierdo. Suele auscultarse en los niños y los adultos jóvenes sanos. Un S3 intenso es anormal y es audible en alteraciones con ventrículos dilatados y menor distensibilidad ventricular (p. ej., CIV de gran cortocircuito o ICC). Cuando existe taquicardia, forma un «galope de Kentucky».

Cuarto tono cardíaco o tono auricularS4 es un tono de frecuencia relativamente baja del final de la diástole (es decir, presistólico) y es infrecuente en los lactantes y los niños (v. fig. 28). Cuando se encuentra, siempre es patológico y se observa en alteraciones con disminución de la distensibilidad ventricular o la ICC. Cuando se asocia a taquicardia, forma el «galope de Tennessee».

Ritmo de galopeEl ritmo de galope es un ritmo triple rápido resultante de la combinación de un S3 sonoro, con o sin S4, y taquicardia. Por lo general, implica una alteración patológica y suele estar presente en la ICC. Un galope de sumación representa taquicardia y superposición de S3 y S4.

Tonos sistólicos y diastólicos1. Un chasquido de eyección (o tono de eyección) sigue muy estrechamente a S1 y se produce

en el momento de iniciar la eyección ventricular. Por tanto, suena como un desdoblamiento de S1. Sin embargo, aunque suele ser audible en la base (a cualquier lado del borde esternal superior), el desdoblamiento de S1 suele ser audible en la zona inferior del borde esternal izquierdo (excepto en el chasquido aórtico, analizado en una sección posterior). Si el médico ausculta un sonido similar a un desdoblamiento de S1 en el borde esternal superior, puede tratarse de un chasquido de eyección (fig. 29).

FIGURA 2-9 Diagrama que muestra la posición relativa del chasquido de eyección (CE), el chasqui-do mesosistólico (CM) y el chasquido de apertura diastólico (CA). Las barras oscuras muestran los sonidos anormales.

FIGURA 2-8 Diagrama que muestra la relación relativa de los tonos cardíacos. Las barras oscuras muestran un sonido anormal.


El chasquido pulmonar se ausculta en el segundo y tercer espacios intercostales y cambia de intensidad con la respiración, siendo más intenso en la espiración. El chasquido aórtico se ausculta mejor en el segundo espacio intercostal derecho, pero puede ser más intenso en la punta o en la zona media del borde esternal izquierdo. Por lo general, no cambia de intensidad con la respiración. El chasquido de eyección se suele asociar con:

a. Estenosis de las válvulas semilunares (p. ej., EP o EAo).b. Dilatación de las grandes arterias, que se observa en la hipertensión sistémica o pulmonar,

la dilatación idiopática de la AP, la TDF (en la que la aorta está dilatada) y en el tronco arterial persistente.

2. El chasquido mesosistólico, con o sin un soplo sistólico tardío, se ausculta en la punta en el PVM (v. fig. 29 y cap. 21).

3. El chasquido de apertura diastólica es infrecuente en los niños y es audible en la punta o en la zona inferior del borde esternal izquierdo. Aparece un poco antes que S3 durante la diástole y se origina en una estenosis de la válvula auriculoventricular (AV), como en la EM (v. fig. 29).

Tonos extracardíacos1. Un roce pericárdico es un sonido chirriante, de vaivén producido por la fricción del corazón

contra el pericardio. Este sonido es similar al de frotar papel de lija contra la madera. Este sonido suele indicar pericarditis. La intensidad del roce varía según la fase del ciclo cardíaco, en lugar del respiratorio. Puede ser más intenso cuando el paciente se inclina hacia delante. Una gran acumulación de líquido (derrame pericárdico) puede provocar la desaparición del roce.

2. Un golpe pericárdico es un sonido extraño asociado con la pericarditis crónica (es decir, constrictiva). Raras veces se observa en los niños.

Soplos cardíacosCada soplo cardíaco debe ser analizado respecto a su intensidad (grados 1 a 6), cronología (sistólico o diastólico), localización, irradiación y calidad (musical, vibratorio, silbante, etc.).

Intensidad. La intensidad del soplo suele clasificarse en seis grados:Grado 1: apenas audible.Grado 2: suave, pero fácilmente audible.Grado 3: moderado, pero no acompañado de frémito.Grado 4: más intenso y asociado con frémito.Grado 5: audible con el fonendoscopio apenas colocado en el tórax.Grado 6: audible con el fonendoscopio alejado del tórax.

La diferencia entre los grados 2 y 3 o los grados 5 y 6 puede ser un tanto subjetiva. La intensidad del soplo puede estar influida por el estatus de gasto cardíaco. Así pues, cualquier factor que aumente el gasto cardíaco (p. ej., fiebre, anemia, ansiedad, ejercicio) intensifica un soplo ya existente o incluso puede llegar a producir un soplo no audible en condiciones basales.

Clasificación de los soplos cardíacos. Según la cronología respecto a S1 y S2, el soplo cardíaco se clasifica como sistólico, diastólico o continuo.

Soplos sistólicosLa mayoría de los soplos cardíacos son de cronología sistólica, ya que ocurren entre S1 y S2. En 1958, Aubrey Leatham clasificó los soplos sistólicos en dos subtipos, según su cronología de inicio: 1) de eyección y 2) de regurgitación (fig. 210). Recientemente, Joseph Perloff ha clasificado los soplos sistólicos según su momento de inicio y de finalización en cuatro subtipos: 1) mesosistólico (o de eyección), 2) holosistólico, 3) protosistólico y 4) telesistólico (fig. 211). Los soplos holosistólico y protosistólico de Perloff equivalen al soplo de regurgitación de Leatham. Los tipos de soplo (descritos anteriormente) y la localización de su intensidad máxima son fundamentales en la evaluación de un soplo sistólico. La irradiación del soplo en una dirección concreta y la calidad del soplo también ayudan a decidir su causa. A continuación se analizan detalladamente estos aspectos.

Tipos de soplo sistólico. Soplos mesosistólicos (o sistólicos de eyección). El soplo mesosistólico (o de eyección) comienza después de S1 y finaliza antes de S2. Los soplos mesosistólicos coinciden con un flujo turbulento a través de las válvulas semilunares y aparecen en los siguientes


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

contextos: 1) flujo de sangre a través de unas válvulas semilunares estenóticas o deformadas (p. ej., EAo o EP), 2) flujo sistólico acelerado a través de unas válvulas semilunares normales, como se observa en el embarazo, la fiebre, la anemia o la tirotoxicosis, y 3) soplos mesosistólicos funcionales (normales) (v. «Soplos cardíacos funcionales», más adelante en esta misma sección). Existe un intervalo entre S1 y el inicio del soplo que coincide con el período de contracción isovolumétrica. La intensidad del soplo aumenta hacia la mitad de la sístole y luego disminuye

FIGURA 2-11 Diagrama de la cla-sificación de Perloff de los soplos sis-tólicos. El soplo mesosistólico es igual que el soplo sistólico de eyección de Leatham. Los soplos holosistólicos y protosistólicos son los soplos de regur-gitación de Leatham. El soplo telesis-tólico es audible típicamente en el prolapso de la válvula mitral.

FIGURA 2-10 Diagrama de la clasificación de Leatham de los soplos sistólicos. Esta clasificación se basa principalmente en la relación entre S1 y el inicio del soplo. El soplo breve de eyección con el vértice del diamante en la parte inicial de la sístole se encuentra en la estenosis leve de las válvulas semilunares (arriba, izquierda). Con la creciente intensidad de la estenosis, el soplo se hace más sonoro y más prolongado y la punta se traslada hacia S2 (centro, izquierda). En la estenosis pulmonar intensa, el soplo aumenta su sonoridad y puede perdurar tras A2 (abajo, izquierda). El soplo sistólico de regurgitación suele deberse a una comunicación interventricular (CIV) y es, por lo general, holosistólico, que se extiende hasta S2 (arriba, derecha). El soplo de regurgitación puede acabar en la parte media o al inicio de la sístole (no holosistólico) en algunos niños, especialmente en los que tienen una CIV con cortocircuito pequeño y en algunos recién nacidos con CIV (centro y abajo, derecha). Sea cual sea la duración o la intensidad del soplo, todos los soplos de regurgitación sistólica son patológicos.


(crescendodecrescendo o en forma de rombo). El soplo suele finalizar antes de S2 (v. fig. 210, izquierda). El soplo puede ser corto o largo, y es audible en el segundo espacio intercostal izquierdo o derecho.

Soplos holosistólicos. Los soplos holosistólicos comienzan con S1 y ocupan toda la sístole hasta S2. No existe un intervalo entre S1 y el inicio del soplo. El análisis de la presencia o la ausencia de intervalo entre S1 y el inicio del soplo sistólico es de capital importancia para distinguir entre los soplos mesosistólicos y los holosistólicos o protosistólicos. Los soplos holosistólicos y protosistólicos de Perloff son los soplos sistólicos de regurgitación de Leatham. La intensidad de los soplos holosistólicos alcanza una meseta hasta S2. Los soplos holosistólicos están causados por el flujo de sangre desde una cámara a mayor presión durante la sístole que la cámara receptora, y suelen aparecer mientras las válvulas semilunares todavía están cerradas. Estos soplos sólo se asocian con las tres alteraciones siguientes: CIV, IM e insuficiencia tricuspídea (IT). Por lo general, ninguna de ellas se produce en la base (es decir, en el segundo espacio intercostal izquierdo o derecho).

Soplos protosistólicos. Los soplos protosistólicos (o soplos breves de regurgitación) comienzan con S1, disminuyen de forma gradual y acaban mucho antes de S2, por lo general en o antes de la mesosístole (v. fig. 211). Sólo las tres alteraciones que causan soplos holosistólicos (CIV, IM e IT) son las causas de un soplo protosistólico. Un soplo protosistólico es una característica de la IT con una presión sistólica normal en el VD. Cuando aumenta la presión sistólica en el VD, se produce un soplo holosistólico. Los soplos protosistólicos pueden aparecer en un recién nacido con una gran CIV y en los niños o adultos con una CIV muy pequeña o con una CIV grande e hipertensión pulmonar.

Soplos telesistólicos. El término «telesistólico» se aplica al soplo que comienza hacia la mitad o el final de la sístole y dura hasta S2 (v. fig. 211). Su prototipo es el soplo telesistólico del PVM (v. cap. 21).

Localización de los soplos sistólicos. Además del tipo de soplo sistólico, es importante localizar su máxima intensidad para diagnosticar el origen del soplo cardíaco. Son importantes las cuatro localizaciones siguientes: 1) zona superior del borde esternal izquierdo (foco pulmonar), 2) zona superior del borde esternal derecho (foco aórtico), 3) zona inferior del borde esternal izquierdo y 4) la punta. Por ejemplo, un soplo holosistólico que se oiga mejor en la zona inferior del borde esternal izquierdo es característico de una CIV. El soplo mesosistólico más audible en el segundo espacio intercostal izquierdo suele tener un origen pulmonar. La localización del soplo cardíaco a menudo ayuda a distinguir entre el soplo mesosistólico y el holosistólico. Por ejemplo, un soplo largo de la estenosis pulmonar puede sonar como el soplo holosistólico de una CIV; pero como su máxima intensidad se encuentra en la zona superior del borde esternal izquierdo, no es probable que una CIV causara el soplo. Aunque sea infrecuente, un soplo de CIV infundibular subarterial puede tener su máxima intensidad en la zona superior del borde esternal izquierdo. Esta sección analiza detalladamente el diagnóstico diferencial de los soplos sistólicos según su localización (v. tablas 24 a 27; fig. 212).

Irradiación de los soplos sistólicos. La irradiación de los soplos sistólicos desde el lugar de máxima intensidad puede ayudar a determinar el origen del soplo. Por ejemplo, un soplo sistólico apical que irradia a la axila izquierda y a la zona baja de la espalda es característico de IM, pero el transmitido a la zona superior del borde esternal derecho y al cuello tiene más probabilidades de tener su origen en la válvula aórtica. Un soplo sistólico de eyección en la base que irradie al cuello tiene muchas probabilidades de ser de origen aórtico; el que se transmite a la espalda tiene más probabilidades de originarse en la válvula pulmonar o la AP.

Calidad de los soplos sistólicos. La calidad de un soplo sistólico puede ayudar a diagnosticar la cardiopatía. Los soplos sistólicos de la IM o de la CIV tienen un tono agudo uniforme, a menudo descrito como piante. Los soplos mesosistólicos de la EAo o la EP tienen un tono rudo, áspero. El soplo funcional común de los niños, más audible entre la zona inferior del borde esternal izquierdo y la punta, tiene una calidad «vibratoria» o rumorosa característica.

Diagnóstico diferencial de los soplos sistólicos en distintas localizacionesLa figura 212 muestra los soplos sistólicos audibles en las cuatro localizaciones. Las alteraciones más frecuentes se citan en letra más grande, y las menos comunes en letra más pequeña. Como referencia rápida, en las tablas 24 a 27 se enumeran los hallazgos físicos, ECG y radiológicos característicos que resultan útiles en el diagnóstico diferencial.

© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.TABLA 2-4

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SOPLOS SISTÓLICOS EN LA ZONA SUPERIOR DEL BORDE ESTERNAL IZQUIERDO (FOCO PULMONAR)

Alteración Hallazgos físicos importantes Radiografía de tórax Hallazgos ECG

Estenosis de la válvula pulmonar

SSE, grado 2 a 5/6Frémito (±)*S2 puede estar ampliamente desdoblado

cuando es leveChasquido de eyección (±) en 2EICI*Irradia a la espalda

APP prominente (dilatación postestenótica)*

MVP normales

Normal si es leveDEDHVD*HAD si es grave

CIA SSE, grado 2 a 3/6S2 ampliamente desdoblado y fijo*

Aumento de MVP*DAD y DVD*

DEDHVDRBB (rsR’)*

Soplo de flujo pulmonar del recién nacido

SSE, grado 1 a 2/6Sin frémitoBuena irradiación a la espalda y la axila*Recién nacidos

Normal Normal

Soplo de flujo pulmonar de los niños mayores

SSE, grado 2 a 3/6Sin frémitoMala irradiación

NormalEn ocasiones, pectus

excavatum o espalda recta

Normal

Estenosis de la AP SSE, grado 2 a 3/6En ocasiones, soplo continuoP2 puede ser intensoIrradia a la espalda y a ambos campos pulmonares*

Vasos hiliares prominentes (±)

HVD o normal

EAo SSE, grado 2 a 5/6También audible en 2EICD*Frémito (±) en 2EICD y ESE*Chasquido de eyección en la punta, 3EICI

o 2EICD (±)*Desdoblamiento paradójico de S2 si es intenso

Ausencia de APP destacada

Aorta dilatada

Normal o HVI

TDF SSE prolongado, grado 2 a 4/6, más intenso en ZMBEI*

Frémito (±)S2 único, intenso (= A2)Cianosis, acropaquias

Disminución de MVP*Tamaño cardíaco normal*Corazón en forma de botaCayado aórtico a la

derecha (25%)

DEDHVD o HBV*HAD (±)

COA SSE, grado 1 a 3/6Máximo en el área interescapular izquierda*Pulsos femorales débiles o ausentes*Hipertensión en los brazosAsociada con frecuencia a EAo, válvula aórtica

bicúspide o IM

Signo clásico de «3» en la radiografía simple o de «E» en el esofagograma con bario*

Escotadura costal (±)

HVI en los niñosBRD (o HVD) en

los lactantes

DAP Soplo continuo en el área infraclavicular izquierda*En ocasiones aumento sistólico aisladoGrado 2 a 4/6Frémito (±)Pulsos saltones

Aumento de MVP*DAI, DVI*

Normal, HVI o HBV

RVPAT SSE, grado 2 a 3/6S2 ampliamente desdoblado y fijo (±)Ritmo cuádruplo y quíntuplo*Retumbo diastólico en la ZIBEI*Cianosis leve (↓Po2) y acropaquias (±)*

Aumento de MVP*DAD y DVDAPP prominenteSigno del «muñeco

de nieve»

DEDHADHVD*

RVPAP Hallazgos físicos similares a los de la CIAS2 puede no ser fijo a menos que se asocie

con la CIV*

Aumento de MVP*DAD y DVD*Signo de la «cimitarra» (±)

Igual que en CIA

*Hallazgos característicos de la alteración.AP, arteria pulmonar; APP, arteria pulmonar principal; BRD: bloqueo de rama derecha; CIA, comunicación interauricular;

COA, coartación de la aorta; DAD, dilatación de la aurícula derecha; DAI, dilatación de la aurícula izquierda; DED, desviación del eje a la derecha; DVD, dilatación del ventrículo derecho; DVI, dilatación del ventrículo izquierdo; EAo, estenosis aórtica; ECG, electrocardiograma; 2EICD, segundo espacio intercostal derecho; 2EICI, segundo espacio intercostal izquierdo; 3EICI, tercer espacio intercostal izquierdo; ESE, escotadura supraesternal; HAD, hipertrofia auricular derecha; HBV, hipertrofia biventricular; HVD, hipertrofia ventricular derecha; HVI, hipertrofia ventricular izquierda; IM, insuficiencia mitral; MVP, marcas vasculares pulmonares; DAP, ductus arterioso persistente; RVPAP, retorno venoso pulmonar anómalo parcial; RVPAT, retorno venoso pulmonar anómalo total; SSE, soplo sistólico de eyección; TDF, tetralogía de Fallot; ZIBEI, zona inferior del borde esternal izquierdo; ZMBEI, zona media del borde esternal izquierdo; ±, puede estar presente o no.

TABLA 2-5

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SOPLOS SISTÓLICOS EN LA ZONA SUPERIOR DEL BORDE ESTERNAL DERECHO (FOCO AÓRTICO)


Estenosis de la válvula aórtica

SSE, grado 2 a 5/6, en 2EICD, puede ser más intenso en 3EICI

Frémito (±), ZSBED, ESE y arterias carótidas*Chasquido de eyección*Irradia bien al cuelloS2 puede ser único*

DVI leve (±)Aorta ascendente

prominente o protuberancia aórtica

Normal o HVI, con o sin sobrecarga

Estenosis subaórtica

SSE, grado 2 a 4/6Soplo de IAo casi siempre presente en la estenosis*discretaSin chasquido de eyección

Habitualmente normal Normal o HVI

Estenosis supravalvular aórtica

SSE, grado 2 a 3/6Frémito (±)Sin chasquido de eyecciónEl pulso y la presión arterial pueden ser mayores

en el brazo derecho que en el izquierdo*Facies peculiar y retraso mental (±)*El soplo puede irradiar a la espalda (estenosis

de la AP)

Anodina Normal, HVI o HBV

*Hallazgos característicos de la alteración.

TABLA 2-6

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SOPLOS SISTÓLICOS EN LA ZONA INFERIOR DEL BORDE ESTERNAL IZQUIERDO


CIV Soplo sistólico regurgitante, grado 2 a 5/6*Puede no ser holosistólicoBien localizado en ZIBEIFrémito habitual*P2 puede ser intenso

Aumento de las MVP*DAI y DVI

(cardiomegalia)*

Normal, HVI o HBV

DCE, completo Similar a los hallazgos de la CIVRetumbo diastólico en ZIBEI*Ritmo de galope habitual en los recién nacidos*

Similar a una CIV grande

Eje QRS superior, HVI o HBV*

Soplo funcional vibratorio (de Still)

SSE, grado 2 a 3/6Musical o vibratorio con acentuación mesosistólica*Máximo entre la ZIBEI y la punta*

Normal Normal

MCOH o ESHI SSE, grado 2 a 4/6Tono medioMáximo en la ZIBEI o la puntaFrémito (±)Brusca elevación de los pulsos braquiales*Puede presentar soplo de IM

Normal o DVI globular

VIOndas Q

anormalmente profundas en las derivaciones V5 y V6

IT Soplo sistólico regurgitante, grado 2 a 3/6*Ritmo triple o cuádruple (en la anomalía de Ebstein)*Cianosis leve (±)Hepatomegalia con distensión pulsátil de las venas

hepáticas y cervicales cuando es intensa

MVP normalesDAD si es intensa

BRD, HAD y bloqueo AV de primer grado en la anomalía de Ebstein

TDF Los soplos pueden ser más intensos en la ZSBEI (v. tabla 24) (v. tabla 24)


AP, arteria pulmonar; DVI, dilatación del ventrículo izquierdo; ECG, electrocardiograma; 2EICD, segundo espacio intercostal derecho; 3EICI, tercer espacio intercostal izquierdo; ESE, escotadura supraesternal; HBV, hipertrofia biventricular; HVI, hipertrofia ventricular izquierda; IAo, insuficiencia aórtica; SSE, soplo sistólico de eyección; ZSBED, zona superior del borde esternal derecho; ±, puede estar presente o no.

AV, auriculoventricular; BRD, bloqueo de rama derecha; CIV, comunicación interventricular; DAD, dilatación de la aurícula derecha; DAI, dilatación de la aurícula izquierda; DCE, defecto de los cojinetes endocárdicos; DVI, dilatación del ventrículo izquierdo; ECG, electrocardiograma; ESHI, estenosis subaórtica hipertrófica idiopática; HAD, hipertrofia auricular derecha; HBV, hipertrofia biventricular; HVI, hipertrofia ventricular izquierda; IM, insuficiencia mitral; IT, insuficiencia tricuspídea; MCOH, miocardiopatía obstructiva hipertrófica; MVP, marcas vasculares pulmonares; SSE, soplo sistólico de eyección; TDF, tetralogía de Fallot; ZIBEI, zona inferior del borde esternal izquierdo; ZSBEI, zona superior del borde esternal izquierdo; ±, puede estar presente o no.


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

TABLA 2-7

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SOPLOS SISTÓLICOS EN LA PUNTA


IM Soplo sistólico de regurgitación, puede no ser holosistólico, grado 2 a 3/6*

Irradia a la axila izquierda (menos evidente en los niños)

Puede ser más intenso en la zona media del precordio

DAI y DVI HAI y HVI

PVM Chasquido mesosistólico con o sin soplo telesistólico*

Gran frecuencia de anomalías esqueléticas del tórax (pectus excavatum, espalda recta) (85%)*

Normal Onda T invertida en la derivación aVF

Estenosis de la válvula aórtica

El soplo y el chasquido de eyección pueden oírse mejor en la punta en vez de en el 2EICD

DVI leve (±)Aorta ascendente

o botón aórtico prominente

Normal o HVI, con o sin sobrecarga

MCOH o ESHI El soplo de ESHI puede ser máximo en la punta (puede representar una IM)

Normal o DVI globular

HVIOndas Q anormalmente

profundas en las derivaciones V5 y V6

Soplo funcional vibratorio

Este soplo funcional puede ser más intenso en la punta

Normal Normal


FIGURA 2-12 Diagrama que muestra los soplos sistólicos audibles en diversas localizaciones. Las alteraciones menos frecuentes se muestran en letra más pequeña (v. tablas 2-4 a 2-7). DCE, defecto de cojinetes endocárdicos; EAo, estenosis aórtica; ESHI, estenosis subaórtica hipertrófica idiopática; MCOH, miocardiopatía obstructiva hipertrófica; RVPAP, retorno venoso pulmonar anómalo parcial; RVPAT, retorno venoso pulmonar anómalo total.

DAI, dilatación de la aurícula izquierda; DVI, dilatación del ventrículo izquierdo; 2EICD, segundo espacio intercostal derecho; ESHI, estenosis subaórtica hipertrófica idiopática; HAI, hipertrofia auricular izquierda; HVI, hipertrofia ventricular izquierda; IM, insuficiencia mitral; MCOH, miocardiopatía obstructiva hipertrófica; PVM, prolapso de la válvula mitral.


1. Zona superior del borde esternal izquierdo (o foco pulmonar): en muchas situaciones, patológicas y fisiológicas (como el soplo funcional), el soplo sistólico es más audible en la zona superior del borde esternal izquierdo. Un soplo sistólico audible en esta localización suele ser mesosistólico y puede ser consecuencia de una de las siguientes situaciones:

a. EP.b. CIA.c. Soplo funcional (normal) de flujo pulmonar en el recién nacido.d. Soplo funcional de flujo pulmonar en los niños mayores.e. Estenosis de la AP.f. EAo.g. TDF.h. COA.i. DAP con hipertensión pulmonar (el soplo continuo de DAP suele ser máximo en el

área infraclavicular).j. Retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT).k. RVPAP.

Las afecciones ad son más frecuentes que las demás. En la tabla 24 se resumen los demás hallazgos clínicos útiles en el diagnóstico diferencial de los soplos sistólicos audibles en la zona superior del borde esternal izquierdo.

2. Zona superior del borde esternal derecho (o foco aórtico): Los soplos sistólicos de la zona superior del borde esternal derecho también son de tipo mesosistólico. Están causados por el estrechamiento de la válvula aórtica o sus estructuras vasculares vecinas. El soplo irradia al cuello. A menudo se irradia con un frémito sobre las arterias carótidas. El soplo mesosistólico de la EAo puede auscultarse con igual claridad en la zona superior del borde esternal izquierdo (es decir, en el «foco pulmonar») y en la punta. Sin embargo, el soplo de EP no irradia bien a la zona superior del borde esternal derecho y el cuello, sino a la espalda y a los costados del tórax. Los soplos sistólicos de la zona superior del borde esternal derecho están causados por las siguientes situaciones:

a. EAo.b. EAo subvalvular (estenosis subaórtica).c. EAo supravalvular.

La tabla 25 presenta los hallazgos físicos, ECG y radiológicos característicos que ayudan en el diagnóstico diferencial de estas situaciones.

3. Zona inferior del borde esternal izquierdo: Los soplos sistólicos más audibles en esta localización pueden ser holosistólicos, protosistólicos o mesosistólicos y pueden provenir de una de las siguientes alteraciones:

a. El soplo de CIV es holosistólico o protosistólico (se puede oír un pequeño soplo de CIV muscular entre la zona inferior del borde esternal izquierdo y la punta).

b. Soplo funcional vibratorio o musical (p. ej., soplo de Still); este soplo puede ser de igual o mayor intensidad cerca de la punta, y su máxima intensidad puede estar en la zona precordial media.

c. Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO), antes denominada estenosis subaórtica hipertrófica idiopática.

d. IT.e. TDF.

En la tabla 26 se presentan los hallazgos físicos, ECG y radiológicos característicos que ayudan en el diagnóstico diferencial de estas situaciones.

4. Área apical: Los soplos sistólicos más audibles en la punta pueden ser holosistólicos, mesosistólicos o telesistólicos y provenir de una de las siguientes alteraciones:

a. IM (holosistólico).b. PVM (soplo telesistólico, habitualmente precedido por un chasquido mesosistólico).c. EAo (mesosistólico).d. MCHO (mesosistólico).e. Soplo funcional vibratorio (mesosistólico).

En la tabla 27 se resumen los hallazgos físicos, ECG y radiológicos característicos.


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

Soplos diastólicosLos soplos diastólicos aparecen entre S2 y S1. Según su cronología y la relación con los tonos cardíacos, se clasifican en tres tipos: protodiastólico (o diastólico temprano), mesodiastólico y telediastólico (o presistólico) (fig. 213).

1. Los soplos protodiastólicos in decrescendo aparecen al principio de la diástole, inmediatamente después de S2, y están causados por la incompetencia de la válvula aórtica o pulmonar (fig. 213).

Como la aorta es un vaso de alta presión, los soplos de IAo son agudos y se auscultan mejor con la membrana de un fonendoscopio en el tercer espacio intercostal izquierdo. El soplo de IAo irradia a la punta porque la regurgitación se dirige hacia ella. Si la IAo es importante, pueden existir unos pulsos periféricos saltones. Los soplos de IAo se asocian con una válvula aórtica bicúspide congénita, una estenosis subaórtica, después de una intervención por EAo (es decir, tras la valvulotomía o dilatación con balón) y una cardiopatía reumática con IAo. En ocasiones, una CIV infundibular subarterial con prolapso de las valvas aórticas puede provocar un soplo de IAo.

Los soplos de insuficiencia pulmonar también aparecen al principio de la diástole. Suelen tener un tono medio, aunque pueden ser agudos si existe hipertensión pulmonar. Se auscultan mejor en el tercer espacio intercostal izquierdo e irradian a lo largo del borde esternal izquierdo. Estos soplos se asocian con una TDF intervenida (por la inducción quirúrgica de una IP), la hipertensión pulmonar, el postoperatorio de la valvulotomía pulmonar o de la valvuloplastia con balón por una EP y una leve deformidad aislada de la válvula pulmonar.

2. Los soplos mesodiastólicos comienzan con un S3 potente y se auscultan en la protodiástole o mesodiástole, aunque no ocupan el centro temporal de la diástole (v. fig. 213). Estos soplos son siempre de tono grave y se auscultan mejor con la campana del fonendoscopio aplicada suavemente en el tórax. Están causados por la turbulencia del flujo mitral o tricuspídeo secundaria a la estenosis anatómica o relativa de estas válvulas.

Los soplos mesodiastólicos mitrales se auscultan mejor en la punta y suelen denominarse retumbo apical, aunque a menudo suenan más como un zumbido que como un retumbo. Estos soplos se asocian con EM o una CIV o DAP con gran cortocircuito izquierdaderecha, que provoca una EM relativa secundaria a un gran flujo a través de una válvula mitral de tamaño normal.

Los soplos mesodiastólicos tricuspídeos se auscultan mejor a lo largo de la zona inferior del borde esternal izquierdo. Estos soplos se asocian con CIA, RVPAP, RVPAT y DCE porque todos ellos provocan una estenosis tricuspídea (ET) relativa. La estenosis anatómica de la válvula tricúspide también se asocia con estos soplos, aunque estos casos son infrecuentes.

3. Los soplos presistólicos (o telediastólicos) también están causados por el flujo a través de las válvulas AV durante la diástole ventricular. Se deben a la contracción auricular activa que expulsa sangre al ventrículo, en lugar de a la diferencia pasiva de presión entre la aurícula y el ventrículo. Estos soplos de baja frecuencia aparecen al final de la diástole o justo antes del inicio de la sístole (v. fig. 213) y se encuentran con la estenosis anatómica de la válvula mitral o tricúspide.

FIGURA 2-13 Diagrama de los soplos diastólicos y el soplo continuo. PD, soplo diastólico temprano o protodiastólico; TD, soplo telediastólico o presistólico; MD, soplo mesodiastólico.


Soplos continuosLos soplos continuos comienzan en la sístole y continúan sin interrupción hasta pasado S2, durante parte o toda la diástole (v. fig. 213). Los soplos continuos están causados por las siguientes alteraciones:

1. Conexión aortopulmonar o arteriovenosa (p. ej., DAP, fístula arteriovenosa, tras la cirugía de la fístula sistémicopulmonar; en raras ocasiones, en el tronco arterial persistente).

2. Alteraciones de los patrones del flujo en las venas (p. ej., murmullo venoso).3. Alteración del patrón del flujo en las arterias (p. ej., COA, estenosis de la AP).

El soplo del DAP tiene un sonido en maquinaria, más intenso durante la sístole (crescendo), con un máximo en S2 y disminuyendo en la diástole (decrescendo). Este soplo se ausculta mejor en el área infraclavicular izquierda o a lo largo de la zona superior del borde esternal izquierdo. Con la hipertensión pulmonar, sólo se puede oír la porción sistólica, aunque in crescendo durante la sístole.

El murmullo venoso es un soplo funcional común audible en bipedestación, en la zona infraclavicular, unilateral o bilateral. Se suele auscultar mejor en el lado derecho. La intensidad del soplo también cambia según la posición del cuello. El soplo suele desaparecer con el niño en decúbito supino. Los soplos continuos menos habituales de COA grave pueden auscultarse sobre las colaterales intercostales. Los soplos continuos de estenosis de la AP pueden auscultarse sobre la zona anterior derecha e izquierda, los costados y la espalda.

La combinación de un soplo mesosistólico (p. ej., CIV, EAo o EP) y un soplo diastólico (p. ej., IAo o IP) se denomina soplo en vaivén para distinguirlo del soplo continuo en maquinaria.

Soplos cardíacos funcionalesLos soplos cardíacos benignos, también denominados soplos funcionales, provienen de estructuras cardiovasculares en ausencia de anomalías anatómicas. Los soplos cardíacos funcionales son habituales en los niños. Más del 80% de los niños presenta soplos funcionales de uno u otro tipo en algún momento de su infancia (tabla 28). Todos los soplos cardíacos funcionales (así como los soplos patológicos) se acentúan o provocan en los estados de alto gasto, por lo general durante una enfermedad febril.

TABLA 2-8

SOPLOS CARDÍACOS FUNCIONALES HABITUALES EN LA INFANCIA

Tipo (cronología) Descripción del soplo Grupo de edad

Soplo vibratorio clásico (soplo de Still) (sistólico)

Máximo en ZMBEI o entre ZIBEI y la puntaGrado 2 a 3/6Vibratorio de baja frecuencia, «en cuerda de

guitarra», de gemido, chirrido o musical

36 añosOcasionalmente

en la lactancia

Soplo de eyección pulmonar (sistólico)

Máximo en ZSBEIProtosistólico o mesosistólicoIntensidad de grado 1 a 3/6Calidad silbante

814 años

Soplo de flujo pulmonar del recién nacido (sistólico)

Máximo en ZSBEIIrradia a los costados izquierdo y derecho

del tórax, la axila y la espaldaIntensidad de grado 1 a 2/6

Prematuros y recién nacidos a término

Suele desaparecer a los 36 meses de edad

Murmullo venoso (continuo)

Máximo en las áreas supraclaviculares e infraclaviculares derechas (o izquierdas)

Intensidad de grado 1 a 3/6Inaudible en decúbito supinoCambios de intensidad con la rotación de la

cabeza y la compresión de la vena yugular

36 años

Soplo carotídeo (sistólico)

Área supraclavicular derecha y sobre las carótidas

Intensidad de grado 2 a 3/6Frémito ocasional sobre una carótida

Cualquier edad

ZIBEI, zona inferior del borde esternal izquierdo; ZMBEI, zona media del borde esternal izquierdo; ZSBEI, zona superior del borde esternal izquierdo.


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

La única manera por la que un médico puede reconocer un soplo cardíaco funcional probablemente sea familiarizarse con los tipos más habituales de estos soplos, auscultándolo bajo la supervisión de cardiólogos pediátricos. Todos los soplos cardíacos funcionales se asocian con un ECG y unos hallazgos radiológicos normales. Cuando existe una o más de las siguientes situaciones, es más probable que el soplo sea patológico y necesite una consulta al cardiólogo:

1. Síntomas.2. Tamaño o silueta cardíaca anormal o vascularización pulmonar anormal en la radiografía de

tórax.3. Anomalías en el ECG.4. Soplo diastólico.5. Soplo sistólico intenso (es decir, grado 3/6 o con frémito), prolongado y que irradia a otras

partes del organismo.6. Cianosis.7. Pulsos anormalmente fuertes o débiles.8. Tonos cardíacos anormales.

Soplo vibratorio clásico. Es el soplo funcional más común en los niños, y fue descrito por primera vez por Still en 1909. La mayoría de los soplos vibratorios se detectan entre los 3 y los 6 años de edad, pero este soplo puede observarse tanto en recién nacidos y lactantes como en adolescentes. Es más audible en el tercio medio del borde esternal izquierdo o sobre la zona precordial media (entre la zona inferior del borde esternal izquierdo y la punta). Suele ser de baja frecuencia y se ausculta mejor con la campana del fonendoscopio y el paciente en decúbito supino. El soplo es mesosistólico (es decir, no regurgitante) y tiene una intensidad de grado 23/6. Este soplo no se acompaña de frémito o chasquido de eyección. Tiene una calidad específica, descrita como «punteo de guitarra», gemido, chirrido, zumbido o sonido vibratorio, que le confiere un agradable tono musical al soplo. El soplo suele tener su máxima intensidad en decúbito supino y a menudo cambia de carácter, tono e intensidad en bipedestación. La calidad vibratoria puede desaparecer y el soplo hacerse más tenue al apretar más la campana, lo que demuestra su baja frecuencia. La intensidad del soplo aumenta durante la enfermedad febril o la excitación, tras el ejercicio o en los estados anémicos. El soplo puede desaparecer brevemente con la maniobra de Valsalva máxima. El ECG y la radiografía de tórax son normales (v. tabla 28; fig. 214).

El explorador inexperto puede confundir este soplo con el de una CIV. El soplo de la CIV suele ser áspero, de intensidad grado 23/6, holosistólico que comienza con S1 en lugar de mesosistólico y se acompaña a menudo de un frémito palpable. El ECG y la radiografía de tórax suelen ser anormales.

El origen del soplo sigue siendo dudoso. Se cree que está generado por vibraciones de escasa frecuencia de unas válvulas pulmonares normales en sus fijaciones durante la sístole o en vibraciones periódicas de un falso tendón ventricular izquierdo.

Soplo de eyección pulmonar (soplo de flujo pulmonar) de la infancia. Es habitual en los niños de 814 años de edad, pero es más frecuente en los adolescentes. El soplo se ausculta mejor en la zona superior del borde esternal izquierdo. Este soplo representa una exageración de las vibraciones normales de eyección en el tronco pulmonar. El soplo se exagera en presencia de pectus excavatum, espalda recta o cifoescoliosis. El soplo es mesosistólico y ligeramente áspero (en lugar de vibratorio), con irradiación relativamente escasa. La intensidad del soplo suele ser de

FIGURA 2-14 Diagrama de los soplos cardíacos funcionales en los niños.


grado 13/6. S2 es normal, y no existe un frémito o chasquido de eyección asociado (v. tabla 28; fig. 214). El ECG y la radiografía de tórax son normales.

Este soplo puede confundirse con el de una estenosis de la válvula pulmonar o una CIA. En la estenosis de la válvula pulmonar puede existir un chasquido de eyección, un frémito sistólico, un amplio desdoblamiento de S2, una hipertrofia ventricular derecha (HVD) en el ECG y una dilatación postestenótica del segmento de la AP principal en la radiografía de tórax. Los puntos diferenciales importantes de la CIA incluyen un desdoblamiento amplio y un S2 fijo, un soplo mesodiastólico de ET relativa audible en la zona inferior del borde esternal izquierdo si el cortocircuito es grande, BRD o HVD leve en el ECG, manifiesta por rsR’ en V1, y una radiografía de tórax con aumento de las marcas vasculares pulmonares y dilatación de la aurícula derecha, el VD y la AP principal.

Soplo de flujo pulmonar de los recién nacidos. Este soplo se encuentra habitualmente en los recién nacidos, sobre todo los de bajo peso. El soplo suele desaparecer entre los 3 y los 6 meses de edad. Si persiste pasada esta edad, se debe sospechar un estrechamiento estructural del árbol arterial pulmonar (es decir, estenosis de la AP). Es más audible en la zona superior del borde esternal izquierdo. Aunque la intensidad del soplo sólo es de grado 12/6, irradia de forma impresionante a la derecha e izquierda del tórax, a ambas axilas y a la espalda. No existe chasquido de eyección. El ECG y la radiografía de tórax son normales (v. tabla 28; fig. 214).

En el feto, el tronco de la arteria pulmonar principal es grande, pero sus ramas son relativamente hipoplásicas, porque reciben una pequeña cantidad de sangre durante la vida fetal (sólo el 15% del gasto ventricular conjunto va a estos vasos). Al cerrarse el ductus tras el nacimiento, el gran tronco de la AP, en forma de cúpula, da origen a dos pequeñas ramas de la arteria pulmonar. El flujo a través de estos pequeños vasos produce turbulencia con una mayor velocidad del flujo, y la turbulencia se transmite a lo largo de las ramas menores de las AP. Por tanto, este soplo se ausculta bien en toda la pared torácica. El soplo es más intenso en los niños prematuros pequeños que en los recién nacidos a término, de mayor tamaño.

El soplo se parece al de una estenosis orgánica de la AP, que se puede observar formando parte del síndrome de rubéola, el síndrome de Williams o el síndrome de Alagille. Los hallazgos no cardíacos característicos de los niños con estos síndromes llevan a los médicos a sospechar que el soplo de estenosis de la AP tiene una causa orgánica. La estenosis orgánica de la AP se asocia con frecuencia a otros defectos cardíacos (p. ej., CIV y estenosis de la válvula pulmonar o TDF), se encuentra en la localización de una fístula previa de BlalockTaussig o se observa de forma ocasional como una anomalía aislada. El soplo cardíaco de una estenosis orgánica de la AP persiste tras la lactancia, y el ECG puede mostrar una HVD si la estenosis es intensa.

Murmullo venoso. Este soplo suele ser audible en los niños de 36 años. Se debe a la turbulencia en el sistema venoso yugular. Es un soplo continuo en el que el componente diastólico es más intenso que el sistólico. El soplo se ausculta mejor en las áreas infraclaviculares y supraclaviculares derechas o izquierdas (v. tabla 28; fig. 214). El murmullo venoso sólo se oye en posición erguida y desaparece en decúbito supino. Puede eliminarse rotando la cabeza u ocluyendo suavemente las venas del cuello con los dedos.

Es importante distinguir un murmullo venoso del soplo continuo de un DAP. El soplo de un DAP es máximo en la zona superior del borde esternal izquierdo o en el área infraclavicular izquierda y puede asociarse con unos pulsos periféricos saltones y un aumento de la presión diferencial si el cortocircuito es grande. El componente sistólico es más intenso que el diastólico. La radiografía de tórax muestra un aumento de las marcas vasculares pulmonares y del tamaño cardíaco. El ECG puede ser normal (con un cortocircuito pequeño) o mostrar una hipertrofia ventricular izquierda o una hipertrofia ventricular combinada (con un gran cortocircuito).

Soplo carotídeo (o soplo sistólico supraclavicular). Es un soplo protosistólico de eyección, que se ausculta mejor en la fosa supraclavicular o sobre las arterias carótidas (v. tabla 28; fig. 214). Se produce por la turbulencia en las arterias braquiocefálicas o carótidas. El soplo tiene una intensidad de grado 23/6. Aunque ocurre raras veces, se puede palpar un leve frémito sobre la arteria carótida. Este soplo puede encontrarse en niños sanos de cualquier edad.

El soplo de una EAo a menudo se irradia a las arterias carótidas con un frémito palpable, que necesita la diferenciación de los soplos carotídeos. En la EAo, el soplo es más intenso en la zona superior del borde esternal derecho, y a menudo se encuentra un frémito sistólico en la zona superior del borde esternal derecho y la escotadura supraesternal, así como sobre la arteria carótida. A menudo se encuentra un chasquido de eyección en la estenosis de la válvula aórtica. El ECG y la radiografía de tórax pueden mostrar hallazgos anómalos.


© E

lsev

ier.

Fot

ocop

iar

sin

auto

riza

ción

es

un d

elit

o.

Ciertos aspectos especiales de la exploración cardíaca de los recién nacidosEn la siguiente sección se resumen ciertos aspectos singulares de los hallazgos físicos normales y anormales en el recién nacido, distintos de los de los lactantes mayores y los niños. La diferencia está causada por el normal predominio del VD y la mayor resistencia vascular pulmonar observada en el período neonatal inicial. Los recién nacidos prematuros tienen, en general, menor predominio del VD y menor resistencia vascular pulmonar que los recién nacidos a término, lo que aumenta la variabilidad de esta generalización.

Hallazgos físicos normales en los recién nacidosLos siguientes hallazgos cardiovasculares son normales en los recién nacidos:

1. La frecuencia cardíaca suele ser mayor en los recién nacidos que en los niños mayores y los adultos (la frecuencia neonatal suele ser de 100 lpm, con unos límites normales de 70180 lpm).

2. Un grado variable de acrocianosis es la norma, en lugar de la excepción.3. Una leve desaturación arterial, con una Po2 de sólo 60 mmHg no es infrecuente en el recién

nacido por lo demás normal. Esto puede estar causado por un cortocircuito intrapulmonar a través de una porción no expandida de los pulmones o por una derivación aurícula derechaaurícula izquierda a través de un foramen oval permeable.

4. El VD es relativamente hiperactivo, con el punto de máximo impulso en la zona inferior del borde esternal izquierdo en lugar de en la punta.

5. S2 puede ser único en los primeros días de vida.6. A veces se ausculta un chasquido de eyección (que representa una hipertensión pulmonar)

en las primeras horas de vida.7. Un recién nacido puede tener un soplo cardíaco funcional. Cuatro soplos funcionales comunes

en el período neonatal son el soplo del flujo pulmonar del recién nacido (v. fig. 214), el soplo sistólico transitorio de DAP, el soplo sistólico transitorio de IT y el soplo sistólico funcional vibratorio.a. El soplo de flujo pulmonar del recién nacido es el soplo cardíaco más frecuente en los

recién nacidos (v. sección anterior).b. El soplo sistólico transitorio de DAP está causado por el cierre del ductus arterioso y es

audible el primer día de vida. Es de grado 12/6, sólo sistólico, en la zona superior del borde esternal izquierdo y en el área infraclavicular izquierda.

c. El soplo sistólico transitorio de IT es indistinguible del de la CIV. Se cree que una mínima anomalía valvular tricuspídea produce regurgitación en presencia de una gran resistencia vascular pulmonar (y una gran presión en el VD), pero la regurgitación desaparece a medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar. Por tanto, este soplo es más habitual en los recién nacidos que han tenido sufrimiento fetal o asfixia neonatal, porque tienden a mantener una resistencia vascular pulmonar elevada durante más tiempo.

d. El soplo funcional vibratorio es el equivalente al soplo de Still en los niños mayores (v. sección anterior).

8. Los pulsos periféricos son fácilmente palpables en todas las extremidades, incluido el pie, en todos los recién nacidos sanos. Los pulsos periféricos habitualmente parecen saltones en los prematuros por la falta de tejido subcutáneo.

Hallazgos físicos anormales en los recién nacidosLos siguientes hallazgos físicos anormales sugieren una malformación cardíaca. Se debe repetir la exploración, porque los signos físicos cambian con rapidez tanto en los recién nacidos sanos como en los que tienen problemas cardíacos.

1. La cianosis, especialmente cuando no mejora con la administración de oxígeno, sugiere una anomalía cardíaca.

2. La disminución o ausencia de los pulsos periféricos en las extremidades inferiores sugiere COA. Unos pulsos periféricos débiles sugieren un síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas (SHCI) o un shock circulatorio. Los pulsos periféricos saltones sugieren lesiones de escape aórtico, como el DAP o tronco arterial persistente.

3. Una taquipnea superior a 60 respiraciones por minuto con o sin tiraje sugiere una anomalía cardíaca.


4. La hepatomegalia puede sugerir un defecto cardíaco. Un hígado en la línea media sugiere síndrome de asplenia o poliesplenia.

5. El soplo cardíaco puede ser un signo de presentación de una cardiopatía congénita, aunque los soplos funcionales son mucho más frecuentes que los patológicos. La mayoría de los soplos patológicos será audible durante el primer mes de vida, excepto una CIA. Sin embargo, el momento de aparición de un soplo cardíaco depende de la naturaleza del defecto.a. Los soplos cardíacos de las lesiones estenóticas (p. ej., estenosis aórtica, estenosis pulmo

nar) y los debidos a la regurgitación valvular AV son audibles inmediatamente después del nacimiento y persisten porque estos soplos no se ven afectados por el grado de resistencia vascular pulmonar.

b. Los soplos cardíacos de una gran CIV pueden no ser audibles hasta que el recién nacido tiene 12 semanas de edad, cuando la resistencia vascular pulmonar disminuye lo suficiente para permitir el establecimiento del cortocircuito.

c. El soplo de una CIA aparece al cabo de 12 años, cuando mejora la distensibilidad del VD para permitir un cortocircuito auricular significativo. El recién nacido o lactante pequeño con una gran CIA puede no mostrar un soplo cardíaco.

6. Incluso en ausencia de un soplo cardíaco, el recién nacido puede tener un defecto cardíaco grave que requiera atención inmediata (p. ej., un defecto cardíaco cianótico grave como la transposición de las grandes arterias [TGA] o la atresia pulmonar con cierre del DAP). Los recién nacidos que presentan ICC grave pueden no tener un soplo intenso hasta que la función miocárdica mejore mediante medidas anticongestivas.

7. Un ritmo cardíaco irregular y una frecuencia cardíaca anormal sugieren una anomalía cardíaca.

Documents

soplos en pediatria cardiologia pediatrica