Spécificité des traitements de la spasticité chez l’enfant

Laetitia Houx PH MPR Pédiatrique

Journées DES MPR, Angers, 22-23-24 Avril 2015

I - Définitions

Enfants spastiques ?

- traumatisés crâniens,

- séquelles neurologiques de tumeurs,

- atteintes médullaires , …

- paralysie cérébrale +++

• « ensemble syndromique de troubles du mouvement et de la posture due à des lésions cérébrales non progressives sur un cerveau en développement» Bax 2005

• 1ère cause de déficience motrice de l’enfant

prévalence: 2-3/1000 naissances Flett 2003

• Etiologies variées: lésions anoxiques, prématurité, AVC, …

Classification GMFCS

• I: Marche sans limitation; difficultés dans les activités de motricité globale complexes

• II: Marche sans aide technique; difficultés à la marche à l’extérieur et dans la communauté

• III: Marche avec une aide technique ; difficultés à la marche à l’extérieur et dans la communauté

• IV: Se déplace seul avec difficultés ; les enfants sont transportés par l’adulte ou utilise une base roulante électrique à l’extérieur et dans la communauté

• V: L’autonomie dans les déplacements est sévèrement compromise même en utilisant une technologie d’appoint

Classification MACS

Anomalies primaires

• Déficit - faiblesse

• Troubles de la commande

• Co-contractions

• Hypertonie-

spasticité 70-80%

• Rétractions musculo-

tendineuses

• Déformations

osseuses

Anomalies secondaires

Compensations

Entre 1-7 ans taille double

Maturation tardive marche

Labo AQM

le mans

2/ Spasticité Taskforce on Childhood Motor Disorders

• hypertonie dans lequel 1 ou les 2 signes suivants sont présents:

• Résistance aux mouvement imposé qui augmente avec la vitesse d'étirement et varie avec la direction du mouvement de l’articulation

• Résistance au mouvement imposé augmente rapidement au dessus d'une vitesse seuil

• « les spasticités » : associations de symptômes positifs du syndrome pyramidal (spasmes, co-contractions des muscles agonistes et antagonistes et clonus)

• Conséquences de la spasticité au niveau fonctionnel• très peu de corrélation avec la spasticité de l’enfant PC

Damiano D 2001, Desloovere K 2006, Ross A, 2007

• Au contraire = bonne corrélation avec les symptômes négatifs du motoneurone central (perte de force ou sélectivité) Tilton A 2009, Desloovere K 2006, Ross A 2007

• Conséquences de la spasticité à long terme sur les déformations orthopédiques +++ (mais peu d’évidence)

• Analyse de l’ensemble des facteurs limitant la fonction chez un enfant donné va déterminer l’« impact » de la spasticité et de l’effet potentiel de sa diminution

• Seule composante du syndrome pyramidal accessible aux traitements pharmacologiques , chirurgicaux ou physiques

• Concept de spasticité « utile, néfaste ou neutre »

Shamsoddini et al 2014

II - Evaluation clinique

• Difficultés examen chez l’enfant (compliance +)

• Difficultés d’évaluer la part liée à la spasticité de la rétraction…

• Variabilité de la spasticité au cours du temps

Membres inférieurs

Membre supérieurs

Membre supérieurs• AHA

III- Traitements anti-spastiques

• Objectifs

• améliorer une amplitude passive ou active

• faciliter le mouvement ou la dextérité

• prévenir d’un problème secondaire

• rétraction musculaire

• déformation articulaire

• douleur

• faciliter un appareillage

• faciliter l’hygiène,

• faciliter le travail des aidants

• …

• Objectifs réalistes en accord avec la famille, sûrs et dose dépendant, réversibles car marche immature, sélectifs …

Réversible

Irréversible

Locale Générale

- Baclofène (0.5 à 1.5 mg/kg/j)

- Valium per os (0.12-0.8 mg/kg)

- Dantrolène

- Baclofène Intrathécal (ITB)

- Radicotomie postérieure

sélective

- Neurotomie fasciculaire

sélective

- Toxine botulinique

- Alcoolisation

- Phénolisation

• Traitement définitifs chirurgicaux

• sélective dorsal rhizotomie (niveau faible)

- réduit spasticité

- amélioration paramètres marche

Réversible

Irréversible

Locale Générale

- Baclofène (0.5 à 1.5 mg/kg/j)

- Valium per os (0.12-0.8 mg/kg)

- Dantrolène

- Baclofène Intrathécal (ITB)

- Radicotomie postérieure

sélective

- Neurotomie fasciculaire

sélective

- Toxine botulinique

- Alcoolisation

- Phénolisation

1- Traitement focal Delgado 2010

• Efficace sur la spasticité = diminution d’1 point d’Ashworth jusqu’à 6 mois

• Efficace sur l’équin et sur les adducteurs de hanches +++

• Marche: études non concordantes

• 1 étude classe 1: score du Physician Rating Scale 2 fois meilleur chez les enfants avec toxine

• 3 études classe 1: meilleure flexion dorsale de cheville à l’appui et en swing pendant la marche à 3 mois mais pas d’amélioration du GMFM

Effets toxine sur membre inférieur ?

Cochrane 2010

• Réduction spasticité

• Preuves modérées que BoNT-A seule n’est pas efficace en comparaison avec placebo ou aucun traitement

• “Association BoNT-A + Occupational therapy (OT) est plus efficace que OT seule

• Amélioration fonctionnelle mb sup à M1, M3 pas M6

• Preuves modérées BoNT-A + Upper limb (UL) training sur les limitations d'activité

• Pas de preuves d’amélioration des prise fines voir dégradation…

Effets toxine sur membre sup ?

• Traitement de la spasticité de façon isolée: NON +++

• Toxines + Orthèses: Orthèse mollet-plante,…

• Toxine + Kinésithérapie• renforcement musculaire des MI (muscle spastique=faible) Sholtes

VA 2008

• étirements: effet à court terme

• pas d’évidence pour l’intensité

Injections de toxine seule ?

Effet de la toxine sur la douleur ?

• Problème majeur enfant PC / causes plurifactorielles en lien avec l’hypertonie musculaire ++

• repos

• mobilisation (49 à 74%) Roumenoff et la, parkinson et al

• augmente avec le GMFCS

• Effet toxine

• amélioration douleur sur le PPP (Paediatric Pain Profile) après

toxine add, iliopsoas et IJ enfant PC Lundy et al 2009

• disparition douleur post 1 mois toxine 62% cas rivard et al 2009

• Botuloscope = 11.3% enfants objectif douleur avant toxine, effet significatif M1 et M3

• avant une chirurgie Gasser et al, Copeland et al Eibach et al

• Geste douloureux …

• injection produit Brochard 2009 2011

• électrostimulation + douloureux que écho Bayon mottu, Dinomais 2014

• polyhandicap ++

• Protocoles antalgiques faibles niveau de preuve

• N2O + efficace que midazolam

• Clown ?? Effet controversé

• Recommandations actuelles toxine chez l’enfant

• MEOPA – EMLA

• Antalgiques , sédatifs

• Non médicamenteux , hypnose… AG ?

Toxine induisant de la douleur ?

Organisation du geste

• Geste douloureux et répété

• Protocole antalgique important

• Coopération de l’enfant++

• Suivi des toxines (SFERHE)

• Explication des effets secondaires

Recommandations de doses ?

• Dose Toxine BoNT Sérotype A Age +/- sup 2 ans ..

Drushel et al

• Préparation BOTOX®

• range 1–20 (–25) [U/kg bw] 15 UI/Kg

• max total dose 400 (–600) [U] max 350 UI

• range max dose/site 10–50 [U] max 20 UI/Kg

• Préparation Dysport®

• range 1–20 (–25) [U/kg bw] 20 UI/Kg

• max total dose 500–1000 [U] max 1500 UI

• range max dose/site 50–250 [U] max 30 UI/kg

Recommandations de suivi ? HAS 2009

2- Traitements généraux• Diazepam

• traitement courte durée spasticité chez l’enfant (level B)• insuffisance de preuves pour supporter ou réfuter l’utilisation

pour l’amélioration des fonction motrices (Level U)

• Dantrolène• résultats contradictoires (Level U)• effets secondaires +++• petites études, petites populations…

• Baclofène• idem Diazepam (Level U)• utilisation pourtant courante en traitement avec des doses

minimales recommandées…

• Tiazidine• Une seule étude classe II…

Baclofène intrathécal

Spasticité sévère bilatérale et/ou diffuse ne permettant pas le recours à d’autres procédures localisées (neurotomie périphérique, toxine botulique, …)

= spasticité moyenne aux membres inférieurs ≥ 3

Quels enfants ?Motta .F, 2007 , Étude réalisée sur 200 enfants

Effets sur la déficience ?

• Preuve de niveau I (essai contrôlé randomisé ) sur la diminution de la spasticité aux membres inférieurs des enfants PC Butler, 2000

• Entre 1 et 2 points sur l’échelle d’Ashworth

• Preuve de niveau III sur les amplitudes articulaires hanche et genou (cheville : pas de données) Butler 2000

• Preuve de niveau IV (série de cas non contrôlés) sur la diminution de la dystonie Albright 2001, Motta 2008

• Preuve de niveau IV sur déformations orthopédiques : améliore ou stabilise le pourcentage de migration de 90,9% des hanches de 33 PC à 1 an Krach LE, 2004

Effets sur la marche ?

• 50 études niveau IV ou V et une de niveau II

• 0 étude sur l’utilisation de ITB chez des enfants dystoniquesmarchant

• diversité sur l’évaluation de la marche: échelles de mesure de la déambulation, évaluation des transferts…

• déambulation• Petite proportion des enfants = amélioration déambulation mais EI

++

• Proportion participants = dégradation de leur ambulation et transferts…

Pas d’évidence pour l’utilisation de ITB chez enfants marchants avec hypertonie

Nouvelles études ++

Exemple Effet immédiat sur la marche ?

• GDI avant D: 82% ,G:69%, après D: 80%, G:76%

Brochard et al., 2009

• SDR

réduction spasticité membres inf

• Pas possible de définir l’efficacité du SDR en fonction des études Steinbok et al

• Amélioration GMF abilities dans le groupe SDR avec rééducation comparé au groupe rééducation seul à moyen et long terme meta-

analysis McLaughlin et al.

• Suivi a long terme SDR = amélioration CIF sauf dans le domaine de l’activité et de la participation, Pb des effets secondaires au niveau du rachis ? Grunt et al

• Manque de critères pour définir la place de cette technique couteuse face à d’autres alternatives (BIT)…

IV –Traitements « irréversibles »

V - autres thérapeutiques ?• kinésithérapie /ergothérapie

• Peu d’études de level A….

• Rôle important dans le management de la spasticité

• spasticité ↘ avec un étirement lent et continu (durée de 30 min à 2h) Dalvand 2013

• Techniques

• postures d’étirement musculaires visant à inhiber la spasticité et éviter les rétractions,

• post traitement médical ou chirurgie de la spasticité,

• traiter les déficits associés à la spasticité, tels que la faiblesse musculaire, la perte de la motricité fine, les troubles de la coordination, les rétractions et les troubles de la marche…

• contrôle de la motricité, marche, équilibre, endurance,

• auto-rééducation

Orthèses?

• Membres inférieurs Novak 2013 / Autti-Ramo I, 2006 (overview EBM)

• effet favorable sur les paramètres biomécaniques de la marche en équin des enfants peu atteints

• effet clinique à long terme = pas démontré

• évidence sur la prévention orthopédique = faible

• évidence de la corrélation entre amélioration des paramètres biomécaniques et l’amélioration de la fonction = faible

NB Etudes plutôt sur attelle de marche que sur attelle de nuit

• Membres supérieurs Novak 2013

• Lutte contre rétractions secondaires

Plâtres ?

• Objectif : maintenir un effet prolongé d’étirement permettrait une amélioration des paramètres biomécaniques et une inhibition de la spasticité Hinderer, 1988

• Membres inférieurs = effet à court terme sur l’amplitude articulaire Autti-Ramo I, 2006 (overview EBM) Novak 2013

• Peu d’évidence du bénéfice plâtre vs pas de plâtre Blackmore, AM 2007 (review)

• Pas de forte évidence pour ajouter plâtre + toxine Blackmore, AM 2007 (review)

• Utilisation fréquente en association avec OT, plus pour les problèmes de rétractions ++ Shashi, 2011

TENS ?

• Ex/ Stimulation électrique du tibial antérieur étudié chez l’enfant à partir de l’âge de la marche

• Résultats• ↗ amplitude passive• ↗ amplitude active• ↗ force du TA

• Nombreuses études positives mais manque de méthodologie Claire Kerr, review 2004

• L’âge de la population qui en bénéficierait reste à définir…

Intérêt des blocs ?

• Injection d’un anesthésique local au contact d’un nerf innervant un muscle spastique

• Objectifs

• ↘ rapide de la spasticité pendant qq heures

• évaluation secondaire de la force des muscles antagonistes / mobilités articulaires / fonction de marche ou de préhension en l’absence de toute spasticité.

• établir la responsabilité respective de la spasticité, des troubles du contrôle moteur et des rétractions dans les plaintes du patient.

• se rendre compte «de visu» du bénéfice potentiel d’un traitement de la spasticité

• Technique sûre avec peu d’effets secondaires rapportés

En résumé..

• Quels traitements dans la spasticité de l’enfant selon Evidence Based Medecine (EBM) ?

Novak et al 2013 (systematic review Dev Med Child Neurol)

Merci pour votre attention

ARTICLES:Novacheck, T., J. Stout, and R. Tervo, Reliability and Validity of the Gillette Functional Assessment

Questionnaire as an Outcome Measure in Children with Walking Disabilities. J Pediatr Orthop, 2000.Mackey AH, 2003, Reliability and validity of the Observational Gait Scale in children with spastic diplegia Dev

Med Child Neurol 2003;Chaleat-Valayer E, Use of videographic examination for analysis of efficacy of botulinum toxin in the lower

limbs in children with cerebral palsy.J Pediatr Orthop B. 2006Mackey Ah, gait and posture 2005 Reliability of upper and lower limb three-dimensional kinematics in

children with hemiplegiaWinters TF, 1987 Gait patterns in spastic hemiplegia in children and young adults. J Bone Joint SurgSutherland, D. and J. Davids, Common Gait Abnormalities of the Knee in Cerebral Palsy. Clin Orthop, 1993.

288: p. 139-147Rodda, J., et al., Sagittal gait patterns in spastic diplegia. J bone Joint Surg, 2004Dobson F. Gait classification in children with cerebral palsy: a systematic review. Gait Posture 2007;25:140–52Antilla H, Effectiveness of physical therapy interventions for children with cerebral palsy: a systematic

review.BMC pediatrics 2008Autti-Ramo I, Effectiveness of upper and lower limb casting and orthoses in children with cerebral palsy: an

overview of review articles. Am J Phys Med Rehabil. 2006Simpson DM Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of spasticity (an evidence-based review):

report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008

Claire Kerr, Electrical stimulation in cerebral palsy: a review of effects on strength and motor function.Dev Med Child Neurol. 2004

Heinen F, European consensus table 2006 on botulinum toxin for children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol. 2006

BOOK:The treatment of gait problems in cerebral palsy edited by JR Gage, 2010, Mac Keith Press.