日皮会誌:102 (8), 977-989, 1992 (平４）

抗SS-Ａ抗体陽性シェーグレソ症候群，エリテマトーデス

　　　　　　　overlap, 15症例について

　　　　　　　　　　麻　生　和　雄

　　　　　　　　　　要　　旨

　過去15年間の山形大学皮膚科でのcutaneous lupus

erythenatosusは99症例で，その中で抗SS･Ａ抗体陽

性のSjogren's　syndromeとlupus　erythematosus

overlap (SjS/LE overlap)は15症例であった.15症例

はいずれも厚生省SjSの診断基準を満し，13症例はア

メリカリウマチ協会のＳＬＥ診断基準４以上を満した.

15症例中抗核抗体，リウマチ因子（ＲＡ）は全例陽性，

抗SS-B抗体は８例で陽性，抗ＤＮＡ抗体は１例で陽

性であった.15症例を臨床所見･経過からSCLE型（４

症例），凍盾状ＬＥ型（３症例), discoid　LE/lichen

planus overlap 型（１例），老人性ＬＥ型（４例）およ

びProvost型（３例）の５型に区別した．各型の代表

例を選び記述すると共に，それらSjS/LE overlapの

主徴であるcutaneous ＬＥが，抗SS-A抗体に深く関

連した皮疹であるとする考えを述べた．

　　　　　　　　　　　はじめに

　Provostら1)2)はLupus erythematosus （ＬＥ）と

シェーグレソ症候群(Siogren's syndrome, SjS)の併

発例(secondary SjS)の中で, 1) LEとしてsubacute

cutaneous　LE (SCLE), 2) SiSとしてsicca　syn-

drome,皮膚血管炎,おそらく皮膚血管炎と同様な機序

(microinfarct)に由来すると推定される中枢，末梢神

経症状，間質性肺炎を主徴，3）中枢神経症状を伴う場

合（10症例中５）はしばしば予後不良（１死亡例），あ

る症例では数年の経過でＬＥからSjSへ，またSjSか

らＬＥへ移行，前者の無症候期では女子例では新生児

LE (neonatal LE)を出産，4）抗SS-A抗体陽性（し

ばしば抗SS･Ｂ抗体陽性），5）ＨＬＡでBs, DR3,

ＤＱＷ２，およびDRW52 haplo typeが認められる病型

があり，抗SS･Ａ抗体陽性のSjS/LE overlapと報告

した．

山形大学医学部皮膚科学教室

平成４年１月６日受付，平成４年２月14日掲載決定

別刷請求先:（〒990-23)山形市飯田西２丁目２－２

　山形大学医学部皮膚科学教室　麻生　和雄

　抗SS-A抗体陽性のSjS/LE overlap症例の中で

は，しかしリウマチ様関節・筋症状をみるが，中枢神

経・肺症状を伴うことなく，日光過敏性皮膚炎，多環

状紅斑，凍借状皮疹，円盤状皮疹を主徴とし，ある場

合には老人性LE様に老齢で発症,全体としてmildに

経過する症例群がある．著者はそれらの主徴である皮

疹はSjS皮疹ではなく, SiS几Ｅ　overlap病態の抗

SS-A抗体関連性のcutaneous ＬＥ皮疹と考えられる

べきであり，症例群を抗SS-A抗体陽性SjS几Ｅ over-

ｌａｐのＳＣＬＥ型，凍后状ＬＥ型, DLE/lichen planus

(LP) overlap型および，老人性ＬＥ型とし, Provost

らのSiS/LE overlap が皮膚血管炎,中枢神経症状,肺

所見などむしろsystemic SjS3)に近い病態であること

を区別される必要があると考えた．自験抗SS･Ａ抗体

陽性のSjS/LE overlapを３症例のProvost型をふく

めて報告する．

　　　　　　　　　症例と検索方法

　ＬＥ診断基準は米国リウマチ協会(ARA, 1982)の

ＳＬＥ診断基準4)に, SiS診断は厚生省診断基準

(1978)=',すなわち自覚的な眼･口腔乾燥症状，他覚的

シルマー，ローズベソガルテスト(眼乾燥)，口唇小唾

液腺生検所見(Chisholon･Mason scale. clas III以

上y＼ sialography (口腔乾燥)所見によった．

　昭和52年～平成３年までの山形大学皮膚科のＬＥは

discoid LE をふくめて99症例(表１)であった(６死

亡例は１例のSiS/LE overlap を除き，いずれも若･中

年女子好発，腎･中枢神経症状を併発，抗ＤＮＡ抗体陽

性，低補体のみられたＳＬＥ症例)．

　抗SS-A抗体陽性のSiS/LE overlap症例は15例

で，一部にはsubclinical SjS に近いsicca症侯のみら

れるものもあったが，いずれも厚生省SjS診断基準，

また15症例中13例はアタリカリウマチ協会(ＡＲＡ)の

ＳＬＥ診断基準４を満した(表2). 3症例はProvost

型,他12症例はＳＣＬＥ型４，凍盾状ＬＥ型4, DLE/LP

overlap型１，老人性ＬＥ型４例である．主徴であった

皮疹は多環状紅斑(症例4, 5, 6, 15),日光過敏性

皮膚炎(ループス皮膚炎で病理組織学的に基底層の液

978 麻生　和雄

表１　昭和52年以降山形大皮膚科のLupus　eryth-

　ematosus (LE)

1｡

2.

Syste°ic lupus erythematosus (SLE)……………

Subacute cutaneous　¨¨¨¨･‘‥･‥‥･･‥‥･･‥‥‥･･･‥‥･

lupus erythematosus （ＳＣＬＥ）

3. SLE in children

4. SLE in the

34

　8

　4

　7

　1

15

30

－

99

表２　抗SS-A抗体陽性の

ス1ヽ, sialography陽性所見，抗SS･Ａ抗体64〉く，抗

SS-B抗体８×所見から症例をSjSと診断した．治療

及び経過：プレドエソlOmg隔日で皮疹は消失,疲労･

脱力感は改善，以降プレドエン５ｍｇ/隔日で治療を継

続，以降軽度の口渇はみられるものの，ほぼ無症候性

に経過していた．しかし昭和62年７月になって発熱，

関節痛と共に下肢に小紫斑を多発，急速に眼振，異常

5. Lupus anticoagulant ･･･丁･･････････■･････丿･･･丿･･･････････I･¶

6. LE/Sjogren, overlap (抗SSA抗体陽性）…………

7. Discoid LE （ＤＬＥ）‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥

計

状変性，真皮上層にリンパ球浸潤をみる(症例6, 7,

13, 15),凍盾状皮疹(症例8, 9, 10, 11, 14),多

形紅斑･網状紅斑(症例7, 8),顔面酒皺様皮疹(lupus

telangiectoides",症例4, 8, 9),手掌，足脈紅斑

(palmar erythema in ＳＬＥ８)，症例4, 5, 15),爪周

囲紅斑(症例4,5, 15),趾触球部血管拡張性紅斑(症

例ｎ)，円盤状皮疹(症例10, 14),口内炎(症例7，

11, 15), DLE/LP overlap皮疹(症例12)および脱毛

(症例14)であった．

　抗SS-A抗体は15症例全例陽性，８例は抗SS-B抗

体陽性であったが抗SS･Ｂ抗体のみ陽性例はなかっ

た．抗核抗体(ANA,大部分はspeckled type)全例

陽性,抗ＤＮＡ抗体は１例のみ陽性,抗Sm抗体は全例

に検出されなかった.15症例中13例はリウマチ因子陽

性で，また高ｙ－グロブリン血症は15症例中13例に認め

られた(表２)．

　　　　　　　　　　症　　例

　I. SjS/LE overlap-Provost型

　３症例の中で１症例はSjSとして発症，無症候期と

なった後，急性に紫斑，脳症状を発し死亡，１例は精

神神経症を主徴，１症例はＬＥとして発症, SjSに移

行，無症候期となって新生児ＬＥを出産した．

　症例１(表２)女，33歳．

　初診：昭和60年８月５日．

　既往歴及び現症：２～３年来手足に冷感あり，同時

に上腕，胸部に皮疹を生ずるようになった．一年前か

らロ渇あり，疲労・脱力感があった．

　顔面の頬中心に軽度の酒紋様毛細血管拡張,前胸部，

上腕，手背に淡赤～暗赤色，大豆大～栂指頭大の浮腫

性一部浸潤性紅斑がみられた．胸部皮疹は辺縁僅かに

隆起性，中心部槌色して環状である(図la, b).手背

皮疹生検像で血管，エクリン球周囲にリンパ球浸潤を

認めた(図5a).口腔乾燥，胸部環状紅斑，シルマーテ

SjS/LE ・overlap 症例

シェーダレソ症候群，エリテマトーデス，オーバーラップ 979

　　SjS診断基準(自覚的及び他覚的所見)聚勁 聚Ｐ ANA, RA

　Ｈ･y.gl

皮疹とSjS/LE overlap病型経　　過

Sicca症候 数ヅ 頴

皮　　　　疹 病　型

X. SX. P

＋ 十 ＋ 64 ８ ANA, RAH-y-gl

環状紅斑，浸潤性紅斑　　　　紫斑

Provost型 SjS→紫斑性血管炎，中枢神経，腎障害, Dieで死亡

X. S - ／ 行えず 138 32 ANAH-y-gl

手掌紅斑 Provost型 LE psychosis

X. SX. P

＋ - 行えず 64 32 ANA

Ｈツーgl無症候性 Provost型 LE→S゛Sへ移行．無症候化

して新星児LE出産

X. SX. P

＋ 十 ＋ 128 32 ANA, RAＨ･ｙ･gl

環状紅斑（顔），爪周囲紅斑，手掌手背足駄紅斑，酒紋様皮疹

SCLE型 関節炎，５年経過観察内臓病変なし

戮

X. S

＋ - ＋ 　１

・

(－) ANA, RAH-y-gl

環状紅斑（足耽），掌耽紅斑，　　　　爪周囲紅斑

SCLE型 ４年経過観察，軽度蛋白尿以外に内臓病変なし

X. S ＋ 十 十 64 ５ANA, RAＨ-ｙ･ｇ１

　環状紅斑（胸）日光過敏性皮膚炎

SCLE型 関節炎，10年経過観際

内臓病変なし

X. S ＋ ＋ ＋ 32 ８ ANA, RAＨ･ｙ･ｇ１

　　　　日光過敵性紅斑多形網状紅斑（前腕），口内炎

SCLE型 関節炎，半年経過観察内臓病変なし

X. SX. P

＋ - ＋ 32 (－) ANA, RAＨ･ｙ･gl

凍洽状狼S (Hutchinson)　淵紋様紅斑，多形紅斑

凍庸状LE型 ９年経過観察内臓病変なし

X.S - - 十 64 (－) ANA, RAH-y-gl

　凍債状狼S (Hutchinson)酒紋様紅斑，両肘浸潤性皮膚炎

凍癒状LE型 関節炎，13年経過観察内臓病変は軽度心筋炎

X,S - 十 ＋ 16 (－) ANA, RAＨ-ｙ･ｇ１

凍倚様皮疹（非Hutchinson)　　下口唇円板状皮疹

凍盾状LE型 関節炎，６年経過観察内臓病変なし

X. S - 十 ＋ 64 (－) ANA, RAＨ･ｙ･gl

凍唐様皮疹（非Hutchinson)　　口内炎，趾触球部紅斑

凍庸状LE型 ９年経過観察内臓病変なし

Subclini-cal X. S

- ＋ 十 64 (－) ANA, RAＨ-ｙ･gl

DLE/Lichen ruber overlap DLE/Lichenruber型

子宮癌で放射線治療中他内臓病変なし

　X. S眼異物然

＋ - 十 ４ ８ ANA, RAＨツ･gl

　　光線過敏性皮膚炎紫斑性血管炎，酒破様皮疹

老人性LE型 関節炎，９年経過観察内臓病変なし

　　X.S

耳下腺腫張＋ ＋ ＋ 64 (－) ANA, RA

Ｈ･ｙ･ｇ１手背，鼻，下口唇，耳，円板状　　　　　皮疹，脱毛

老人性LE型 関節炎，両側耳下腺腫脹，４年経過観察　内臓病変なし

X. SX. P

＋ ＋ ＋ 64 12 ANA, RAＨ･ｙ･gl

日光過敏性皮膚炎,前腕環状紅斑口内炎，爪周囲紅斑，手掌紅斑

老人性LE型 関節・筋症状，１年経過観察内臓病変なし

χ.S :χerostomia, χ.Ｐ : χerophthalmia, SCLE : subacute cutaneous lupus eythematosus

SjS : Sjogren's syndrome, ＬＥ: Lupus erythematosus, 凍唐状ＬＥ:chill〕rain lupus

H･ｙ･gl (hyper y-globulinemia), ANA Cantinuclear antibody), RA (リウマチ因子)

反射，意識障害，蛋白尿，乏尿を来し, Dieを併発，

タドロール大量併法を行ったが発症２週間で急逝し

た．

　症例３（表２）女，31歳（新生児ＳＬＥの母）．

　初診：昭和63年７月８日．

　既往歴及び現症:26歳時，顔面に紅斑を生じ，県立

病院でＳＬＥとして入院治療を受けた．

　以降県立病院へ通院症状は改善，その後東北大学を

受診しSjSと診断されている．昭和62年結婚，63年男

児を出産した．新生児は新生児ＬＥ９)で生下時から顔面

に小紅斑がみられ，紅斑は次第に躯幹・四肢に，拡大

した．心ブロクは認められなかった(図lc, d).新生

児(生後40日)は抗SS･Ａ抗体２ ｘ， ＳＳ･Ｂ抗体４×陽

性,母親は抗SS･Ａ抗体64×,抗SS-B抗体32×陽性で，

980 麻生　和雄

コ

'7皿皿　　‾4＆、

ｊ皿、

元'ヴ

　　　　図１　抗SSA抗体陽性SjS/LE overlap Provost型(SiS主徴性）

a.b.症例１（表１の症例１）胸部環状紅斑（ａ）前腕浸潤性紅斑(b). c,d：新生児LE

の環状紅斑（表１の症例３の新生児）．

新生児の環状紅斑では病理組織学的に真皮血管辺縁，

エクリン腺にリンパ球浸潤を認めた（図5b).環状紅斑

は生後４ヵ月には完全消失し以降２年再発がない．症

例（母親）は問診によって僅かに口渇があるが，現在

ほぼ無症候性に経過している.

　IIの1. SiS/LE overlap. SCLE型

　症例４（表２）女，60歳．

　初診：昭和62年３月25日．

　既往歴及び現症：初診２～３年前から発熱，膝関節

症を伴う紅斑が顔，手足背，掌脈に生ずるようになっ

た.顔面頬部に酒皺様毛細血管拡張と共に,右上頬～前

額にかけて鶏卵大，紫赤色，中心部消退傾向のみられ

る辺縁隆起性，環状‥％蹄型紅斑，及び手足背，掌陳

に浮腫性不定型紅斑が認められた(図2a, b).指趾触

球部，爪周囲性紅斑もみられた．手背皮疹の病理組織

像はＳＣＬＥに一致し表皮基底層液状変性，顔面環状紅

斑では汗腺，毛包周囲性，ならびに血管周囲性にリン

パ球浸潤の認められる紅斑性反応であった(図5c, d九

問診すると軽度の眼乾燥症状と口渇があった.肺Ｘ線

所見，尿検査に異常なく，倦怠感などの全身症状もな

かった.治療及び経過：プレドユソ15mg/日で皮疹,関

節痛，発熱は消失，以降少量のプレドユソで５年間治

療を継続している．その間時折，顔面，手足背掌詰に

浮腫性紅斑の再発をみる．

　症例６(表２)男，36歳．

　初診：昭和57年６月８日．

シェーグレソ斤候群，エリテマトー－デス，オーバヽ一ラップ

　　　　　　　　　　図２　抗SSA抗体陽性SjS/LEのＳＣＬＥ型

ａ,ｂ：症例４（表１）の顔面環状紅斑(a),手背紅斑（ｂ），ｃ：症例５（表１）の足駄

環状紅斑, d,e：症例６（表１）の顔面，日光過敏性皮膚炎（ａ）および胸部環状紅斑

　既往歴及び現症：初診２年程前から倦怠感，発熱，

両膝関節痛と共に顔面，上胸部，上背部に皮疹を生ず

る様になった．問診すると口渇がある．顔面頬部，上

眼瞼，額部に小指頭大～母指頭大，赤褐～深赤色の浸

潤性紅斑があり，上胸部に大豆大までの淡赤色，環状

紅斑がみられた(図2d, e).頬部皮疹の生検像はSCLE

に一致，またエクソリソ腺周囲にリンパ球浸潤がみと

められた(図5e).

　治療及び経過：入院後プレドエソ治療で症状は軽快

した.以降現在まで10年間プレドユソ5mg/隔日投与し

ている．その間，倦怠感，口腔乾燥症状を持続，冬期

981

になると指趾の冷感がある．また時折，肘・膝関節痛

を再発，近年になってＰＩＰ関節のmorning stiffness

を自覚するようになった．光線過敏性で患者は日光照

射によって皮疹発症，または増悪することを認めてい

る．皮膚炎は僅かに色素沈着を残して２～３週間で消

失するが，昭和58年４月に発熱と共に上胸部，昭和59

年12月に顔面，昭和60年10月顔面，上背部，昭和62年

９月に発熱（38℃）と共に上背部，昭和63年，平成２

年10月に顔面，胸部に発症再発を繰り返している.

　IIの2. SjS/LE overlap, 凍癒状ＬＥ型

　凍盾状皮疹は指，趾，手関節面，足計外縁，耳に円

982 麻生　和知

･.?11９９1K

図３　抗SSA抗体陽性SiS/LE overlapの凍盾状LE及びDLE/lichen ruber over-

　lap型

　ａ: chalbrain lupus Hutchinson 症例８（表１）の凍盾状皮疹. b,c：非Hutchison

　型凍盾状皮疹（症例10，表卜）の耳(b),踏計外縁凍盾状皮疹.d : DLE/lichen ruber

　overlapや（表１の症例12）のﾄﾞ肢の円板状皮疹

板状限局性皮疹のみられるいわゆるChilbrain　lupus

Hutchinson型と足駄外縁，耳に皮疹をみるものの指，

趾，手関節面に皮疹のみられない非Hutchinson型が

区別される．４例中２ｲ列がいわゆるChilbrain　lupus

Hutchison型，２例が非Hutchinson型であった10)11)

　症例８(表１)女，60歳，凍倫状LE, Hutchinson型．

　初診：昭和58年３月９日．

　既往歴及び現症：初診数年前より冬期に増悪する手

指の皮疹を発症した．関節痛はないが，問診すると軽

度の眼，口腔乾燥症状がある．

　顔面特に順部に酒鼓様血管拡張，両側手・趾及び手

関節，足脈外縁，耳輪に定型的凍唐状狼盾が認められ

た(図3a).手関節皮疹の生検像では，一部過角化，表

皮軽度萎縮，基底層液状変性，真皮上層部の血管増殖

シェーグレソ症候群，エリテマト・－デス，オー－バ･ --/ -yy"

Ｃ

ｄ

図４　抗SSA抗体陽性SjS/LE　over-

　lap : 老人性ＬＥ型

　ａ：症例13（表１）の顔面．日光過敏性，

　紅斑↓. b, c, d：症例14（表１）の鼻，

　耳（b）下口唇（ｃ）及び手背（ａ）の円板

　状皮疹右耳下腺腫瘍（ｃ↓）がみられる症

　例15（表１）の顔面，暗赤色浸潤性紅斑

と拡張，血管及び汗腺周囲にリンパ球浸潤(図5f),直

接蛍光抗体法で，表皮・真皮接合部に線状，一一-部塊状

のIgG,補体の沈着を認めた．

　治療及び経過：凍膚病変はプレドユソ内服，ステロ

イド外用，血管拡張剤(プロスタグランジンE1静江を

983

ふくむ）などの治療に抵抗性で，冬期になると慶爛，

潰瘍化を繰り返した．その間顔面，頬凪偉に不定型，

浮腫性紅斑の発生がみられることがあった．

　昭和62年秋右手２病巣を切除，大腿部健康皮府を全

層移植した．その経過がよく平成２年秋患者の希望に

984 麻牛．和雄

ｅ

f-i'- ･･‘”’

゛¨億４､。づﾉ=

　　･j･　　　り･｡’ｋ………　一万’……

●

4

.り:？

必十

Ｘ８０

　　　　　図５　病理組織学的所見（ＨＥ）

ａ：症例１前腕浸潤性紅斑，ｂ：症例２の新生児LE,

ｃ:症例４の顔面環状紅斑,ｄ：症例４の手背紅斑,ｅ：

症例６の胸部環状紅斑,仁症例８の凍盾状病変:a,b,

c, e,でリンパ球浸潤が血管周囲性と共にエクリン汗

腺周囲に認められるd,fで基底層液状変性と真皮上層

のリンパ球浸潤をみる．↓．

シェーグレソ症候群，エリテマトーデス，オーバーラップ

より更に左手２病変を切除，全層移植した．以来移植

部に凍療病変の再発はない．

　症例10(表１)男，52歳凍塘状ＬＥ，非Hutchinson

型．

　初診：昭和61年11月25日．

　既往歴及び現症：初診４～５年前から足随に冬期に

増悪する皮疹を生じて来た．

　両側足紋外縁，耳輪に紫赤色，角化性，中心一部粟

爛性の凍唐様皮疹と共に下口唇に軽度鱗屑を有する境

界明瞭なＤＬＥ様皮疹が認められた(図3b, c). Hut-

chinson型に特徴的な指趾関節の皮疹はなく，また爪

周囲，指趾触球部紅斑をみない．膝関節痛と軽度疲労

感があり，問診により軽度の口渇があった．足随皮疹

の生検像で過角化，基底細胞変性，真皮上層のリンパ

浸潤を認めた.

　IIの3. SjS/LE overlap, ＤＬＥ/扁平苔癖ＬＰ型

　症例12(表１)女，76歳．

　初診：平成２年12月10 0.

　既往歴及び現症：約半年程前から野部，下肢に皮疹

を生じて来た．婦人科で子宮癌の放射線治療を受けて

いるが，特に倦怠感を除いて全身症状はなく関節痛も

ない．

　下背部，野部，下肢にかけて暗赤色小豆大までの

ＤＬＥあるいは扁平苔癖様丘疹が多発,一部右足では鶏

卵大局面を形成している．丘疹表面にWickham線状

をみず，また口腔，爪病変も認められない．鶏卵大の

皮疹は中心部に軽度鱗屑を伴い辺縁暗赤色隆起性の淡

赤色局面で, discoid lupus を思わせるが毛嚢角栓，萎

縮などのその特徴的所見を示さない(図3d).手背面に

小指頭大程の中心部淡赤色辺縁に色素沈着のみられる

皮疹が左２，右１ヵ所，同様脱毛を伴う皮疹が頭部に

２コ存在してみられた．問診により口渇があるが眼乾

燥症状を訴えていない．

　検査成績で赤沈充進119/hr,白血球減少(2,500/

ｍ�), ANA 40 X speckled陽性が認められた．皮膚

生検病理組織像は苔癖型反応を示し，蛍光抗体直接法

で表皮・真皮接合部に塊状のｌｇＧ沈着を認め皮疹は

lichen ruber like LEあるいはlichen ruberとLE

overlapと報告されているものと一致してい

る12)-15)

　治療及び経過：外用療法で経過観察中である.

　IIの4. SiS/LE overlap一老人性ＬＥ型

　症例13(表２)女，63歳．

　初診：昭和58年９月９日．

985

　既往歴及び現症:56歳時関節リウマチとして治療さ

れた.58歳から高圧剤を服用している．初診１ヵ月前，

草苅後,顔面に皮疹を生じ，山形市皮膚科医よりＬＥ？

として当科紹介された．

　両側頬部に酒紋様の毛細血管拡張，鼻を中心とし頬

部に小指頭大,赤褐～暗赤色僅かに浸潤性紅斑が散発，

また同様紅斑を上背，上腕部に認めた（図4a).肘関節

痛を訴えるが発熱はない．皮疹は多発性discoid lupus

を疑わせたが，生検像では基底細胞液状変性と真皮上

層及び血管周囲性リンパ球浸潤がみられ，臨床所見と

共にＬＥ（日光過敏性皮膚炎）に一致した．

　入院後プレドユソ治療で皮疹，関節痛は消失，以後

外来で少量プレドエソを用い，経過観察中である．モ

の間，時折り肘・膝関節痛と共に皮疹の再燃がみられ

ている．すなわち昭和59年12月には顔面，手背，60年

２月には足陳に凍膚様紅斑，昭和63年８月に両下肢の

小紫斑及び結節紅斑様皮疹を生じた．昭和62年からロ

渇を覚えるようになった．現在軽度疲労感，手足の冷

感,指のmorning stiffnessを訴えるが,肺症状はなく，

良性に経過している．

　症例は，1）関節痛，2）抗ｎ･ＤＮＡ抗体160×（昭和

61年以降陰性化した), 3) ANA, speckled 640×陽性，

4）白血球減少あり, ARA ＳＬＥ診断基準４を有した

（初期の抗ｎ･ＤＮＡ抗体陽性所見はSLE in the elderly

で報告されている薬剤ループス様症候を思わせるもの

があった）．

　症例14（表２）男，66歳．

　初診：昭和63年６月21日．

　既往歴及び現症：数年前から頭,旋毛の脱毛，鼻尖，

手背，口唇部の皮疹を生ずるようになった．

　頭髪，旋毛の脱毛が著明である．顔面の酒皺様毛細

血管拡張とに鼻尖，手背に小指頭大までの境界明瞭な

淡赤色紅斑局面，耳輪に色素沈着と共に中心部やや萎

縮性の凍唐様，下口唇に円板状皮疹をみる．いずれも

ＤＬＥの様な毛嚢角栓，萎縮（耳輪を除く）をみとめな

い（図4b, c, d).膝関節痛あり，右耳下腺部の腫脹が

みられ，問診すると僅かにロ渇を覚えるという．胸部

Ｘ線，尿所見に異常がない．

　治療及び経過：プロドユソ15mg/隔日で関節痛消

失，皮疹は僅かに色素沈着を残し，萎縮をみることな

く消極した．しかし脱毛に改善はみられない．

　　　　　　　　　　考　　察

　ＬＥは一極にはSLECsystemic ＬＥ），他極にＤＬＥの

位置するスペクトルムの中でheterogenousな病型

986 麻生和雄

(subset)が存在している．若･中年女子の腎障害を伴

い低補体，抗ＤＮＡ抗体，抗Sm抗体陽性のSLE,環

状紅斑,乾癖様皮疹を特徴とするSCLE,老人に発症し

リウマチ様関節・筋症状，間質性肺炎，日光過敏性皮

膚炎を主徴とする老人性ＬＥなどＬＥのsubsetであ

り'≪'", Provostらの抗SS-A抗体陽性SiS/LE over･

１ａｐも臨床像，自己免疫抗体, HLA prototype の特異

性から注目されるLE subsetである18)抗SS-A抗体

陽性のSiS/LE overlap症例群の中で, Provost型に

対してＳＣＬＥ型，凍盾状ＬＥ型, DLE/LP overlap型

および老人性ＬＥ型として区別される症例群があり，

主徴とする皮疹はSjS皮疹としてでなくSiS/LE

overlapの病態の中で抗SS･Ａ抗体が深く係りあった

cutaneous LE の皮疹と考えられた.以下それら病型に

ついて考察する．

　抗SS-A抗体陽性SjS/LE, SCLE型：SCLE

は19)20)主としてＶネック，上半身の日光過敏症，多環

状紅斑，乾癖様皮疹を主徴とするcutaneous ＬＥであ

る．比較的中･高年齢層に発症, SLEに比べ，ループ

ス腎炎，中枢神経症状を伴うことは少ない. HLA･B8，

ＤＲ３関連性で, ELISAで80％の症例に於いて抗SS-A

抗体が検出される. SjS/LE overlap SCLE 型では３症

例が多環状紅斑を，１症例は多形紅斑様網状紅斑を主

徴とした．全例に関節炎がみられたが，数年の経過観

察でもmildに経過し，中枢神経，肺症状，腎炎を伴う

ことがなかった．臨床像・経過はSjS乾燥症状を除く

とSjSの合併のみられないSCLEと大きな相違がな

いが，主徴である環状紅斑は本邦で報告されるSjS紅

斑と類似し特徴があると思われる．本邦でSjS環状紅

斑とされるものは主として顔面，鼻梁，頬部の辺縁隆

起性あるいは中央部に消退傾向のみられる浮腫性紅斑

であり21)｀23)ＳｏｎtｈｅｉｍｅｒらによるとSCLEでは環状

紅斑が顔面に生ずることが少ない. SCLE型での環状

紅斑はしたがって顔面発症例(症例４),足駄発症例(症

例５)ではSjS環状紅斑様であり，胸部発症例(症例

６)ではＳＣＬＥ様である．しかしいずれも病理組織学

的に基底細胞液状変性の認められる掌政紅斑(palmar

erythema in SLE),顔面の日光過敏性皮膚炎(lupus

dermatitis)を伴い，また，４症例中３症例ではARA

ＳＬＥ診断基準４を満していた. SCLE型の環状紅斑は

新生児ＬＥの環状紅斑(母親はSjS/LE overlap)と同

様な，抗SS･Ａ抗体免疫複合体による血管障害性血管

反応であり，星野ら24)がSjSを合併したSCLE ４症例

で，症例をＳＬＥと古典的SjSの間に位置する１つの

疾患群と推定したと同様な病態にあると考える.

Sontheimerらの70症例2o)，Ｇａｌｌｅｎら25)の72症例の

SCLEでSjSの併発例はみられていない．

　抗SS･Ａ抗体陽性SiS/LE overlap. 凍癒状LE

型：凍訴状皮疹は本邦ではSjS皮疹として報告され

ている26)~28)しかし凍管状皮疹は, 1) Hutchinson型

をふくめ臨床病理学的にこれまでにcutaneous ＬＥの

特異型とされてきたような特徴形態を有し, 2) Mil･

1aｒd＆Ｒｏｗell29)のHutchinson型11症例では３例が

SLE, 4例はRowell症候群(現在ではSCLEの一型と

考えられる)へ移行，また，3)自験４症例では３症例

かARA SLE 診断基準４を満していて，凍訴状皮疹は

SjS皮疹とするよりはＳＣＬＥ型の環状紅斑と同様に，

SjS/LE overlap での抗SS-A抗体(自験４症例ではい

ずれも抗SS･Ｂ抗体陰性)に深く関連する皮疹とみな

される(後述)．一症例の経験にすぎなかったがDLE/

七Ｒ overlap型の皮疹の発症もSjS/LE overlap凍訴

状ＬＥ型と同様な抗SS･Ａ抗体関連性病変と考えられ

た．

　抗SS-A抗体陽性SjS/LE overlap, 老人性LE

型：老人性ＬＥ(ＳＬＥ　in　the　elderly, lat　onset

SLg)30)~38)は55歳以上の老人に発症, polymyalgia

rheumatica様症状，関節性肺炎，日光過敏性皮膚炎を

主徴とし, 80%以上の症例で抗SS-A抗体陽性で,若･

中年女子好発ＳＬＥに対して,性ホルモンの関与以外の

発症要因が推定されるLE　subsetで注目されるのは

Bel136)が指摘した様にしばしばsystemic SjS様の臨

床像,血液,血清異常がみられることである. Cataggio

ら33)の老人性LE 13例では４症例がSjS合併例であ

り，老人性ＬＥ型は注意して検索されれば必ずしも稀

ではない様に思われる．自験老人性ＬＥ型では老齢で

発症，関節炎以外に肺症状をみず，日光過敏性皮膚炎，

円板状皮疹を主徴とし, mildに数年を経過している．

１例(症例15)は日光過敏性皮膚炎と共に前腕にSCLE

型の様な環状紅斑を認め，老人性ＬＥ型とＳＣＬＥ型の

overlapを思わせた．老人性ＬＥ型の日光過敏性皮膚

炎，円板状皮疹はSCLE型，凍訴状ＬＥ型と同様に

SiS/LE overlapの抗SS･Ａ抗体が深く係わった皮疹

と考えられた．

　抗SS･Ａ抗体陽性SjS/LE overlapでの抗SS･Ａ抗

体：近年抗SS･Ａ抗体関連性のLE　subsetの存在

(SjS/ＬＥ overlap, SCLE,老人性LE, ANA negative

ＬＥ，新生児LE, homogygous C2 C4 dificiency syn-

dｒｏｍｅ)が注目されてきた19)20)抗SS-A抗体の生成に

シェーグレソ症候群，エリテマトーデス，オーバーラップ

はＨＬＡクラス11抗原が関与していることが知られて

いる. Harleyら37)は抗SS･Ａ抗体，クラスII抗原の関

与を例にあげてＬＥの多様性(heterogeneity)はHLA

抗原の構成，その対立遺伝子型によって複雑な過程で

生成される自己抗体の多様性によるとした．抗SS-A

抗体は60KD, 52KDの２種よりなるが, Ben･Chetrip

ら38)はＳＬＥでは60KD, 52KDの両者と60KDのみが，

SjSでは60KD, 52KDの両者と52KDのみが検出され，

ＳＬＥでは52KD単独, SjSでは39)60KD単独で認めら

れないと報告した．新生児ＬＥの抗SS･Ａは52KDで

あることも示されている．またHarleyら37)はＳＬＥで

抗SS･Ｂ抗体陽性例ではループス腎炎を生ずることが

稀であると報告している．それらはLE subset に於け

る抗SS･Ａ抗体，抗SS-B抗体の関与の多様性を窺わ

せるものである. Reichlinは4o)抗SS-A抗体関連性病

変の発症を，Ｄ primary, 2) secondaryに区別した．

前者は抗SS･Ａ抗体と組織のSS･Ａ抗原の免疫反応に

よる組織障害，後者は抗SS･Ａ抗体immune complex

形成による血管障害性反応である．抗SS･Ａ抗原に対

するantigen specific T cell cytotoxicityによる組織

障害もＬＥで推定されているが前者とされてよい.

SCLEでの日光過敏性皮膚炎はprimary,またSCLE,

新生児lupusの環状紅斑, SiSの血管炎発生はsecon･

dary反応によると考えられる.

　Lefeberら41〉はin vitroでケラチノサイトのSSA

抗原は紫外線照射後，原形質から時間の経過で漸次細

胞膜へ移行することを観察, Furukawaら42)はin

vitroで人皮膚に紫外線を照射し，抗SS-A抗体，抗

SS･Ｂ抗体がケラチノサイトのそれぞれの抗原に結合

することを示した．またＬｅｅら43)はヌードマウスに人

皮膚を移植，新生児ＬＥ血清(抗SS･A, 52KD)を経

静脈的に投与，移植部皮膚のdermo-epidermal June･

tionに抗SS-A抗体の沈着がみられ，その沈着は紫外

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　文

　1) Provost TT, Talal Ｎ，Harley JB, Reichlin Ｍ，

　　　Alexander Ｅ:　The relationshipbetween Anti-

　　　Ro(SS･A) antibody･positive SjSgrens syndrome

　　　and　anti･Ro (SS･A) antibody･positive　lups

　　　erythematosus. Arch Der･．7αた･/,124 : 63-71,

　　　1988.

　2) Alexander EL, McNicholl J, Watson RM, Bias

　　　W, Reichlin　M, Provost　TT :　The　ｉｍ･

　　　munogenetic relationship between Anti･Ro(SS･

　　　A)/La(SS･B) antibody positiveSjogren's/lupus

　　　erythematosus　overlap　syndrome　and　the

987

線照射により更に増加されると報告した．それら成績

は紫外線照射後，ケラチノサイトでSS-A抗原が流血

中の抗SS-Ａ抗体と結合し，細胞障害性反応を惹起し

うることを示唆している．

　抗n-DNAはradioimmunoassay.抗SS-A抗体は

gel double diffusion法で測定されるように，血清中の

抗SS-Ａ抗体量はｍｇ単位で，抗n-DNA量がmicro･

gram/単位であることに較べて多量である.

maculomolecule (巨大分子)であるＲＡと抗SS-A抗

体の存在は，血漿の粘豚度を増加させ，血流を停滞さ

せる．抗SS･Ａ抗体陽性SjS/LE overlapの凍盾状，

LE/LR overlapでの特異的な局面性病変は，抗SS･Ａ

抗体によるprimary反応によって惹起され,寒冷ある

いは局所的な因子と共に血流停滞が加わって形成され

て行くものであろう．

　抗SS-Ａ抗体は抗SS-A抗体陽性のSiS/LE　over-

ｌａｐの皮疹形成に深く関与している．しかし抗SS･Ａ

抗体陽性のシェーグレンを合併した進行性強皮症症

例“)45)に於いて日光皮膚炎，環状紅斑などのＬＥ皮疹

は観察されず，またＳＬＥの無疹部で基底膜に沿って

IgG, IgM,補体の沈着が認められる(lupus band test)

がＬＥ皮疹を生じないように抗SS-A抗体陽性SjS/

LE overlap でのそれぞれの皮疹発症には，抗SS-A抗

体に関連したprimary, secondary反応ですべて説明

されるものではなく，抗SS-A抗体陽性SiS/LE over･

ｌａｐの免疫学的背景，環境，個体差(性，年齢)など種々

な要因が関与すると思われる．免疫学的背景からは

Provost型ではsystemic SiS, ＳＣＬＥ型，凍盾状型，

LE/LR overlap型，老人性ＬＥ型ではcutaneous LE

が主景である.

　(本稿投稿中に抗SS･Ａ抗体陽性のSjS/LE overlap LE/

ＬＲ型の他の１症例を経験した.)

献

　　neonatal lupus syndrome, / InｖｅｓtＤｅｒｍａtol，

　　93 : 751-756, 1989.

3) Alexander EL, Provost TT :　Cutaneous mani･

　　festation of priamry Sjagrens syndrome : Ａ

　　reflection of vasculitis and association with

　　Anti･Ro(SSA) antibodIeｓ,　I　IｗｖｅｓtＤｅｒｍ,80:

　　386-891, 1983.

4) Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al :　The 1982

　　revised criteria for the classification of systemic

　　lupus erythematosus,Ａｒfh　＆　Ｒｈｅｕｍ，25 :

　　1271-1277, 1982.

988 麻生　和雄

　5）大藤　真：厚生省特定疾患シェーダレソ病調査研

　　究班，昭和52年度研究業績, p6, 1978.

　6) Chisholm Ｄ， Mason Ｄ :　Labial salivary gland

　　biopsy in SjOgrens diｓｅａｓｅ, J　ＣＫｗ Ｐａthol,21 :

　　656-660, 1968.

　7) Bechet　PE :　Lupus　erythematosus　telan-

　　gioectodes, Aだ/z£')ermatol, 53 : 128-133, 1946.

　8) Parish LC, Kennedy RJ, Hurley HJ :　Palmar

　　lesions in lupus erythematosuｓ, Ａｒｃｈ Ｄｅｒｍａtol,

　　96 : 273-276, 1967.

　9) Petri M， Watson Ｒ， Hochberg Ｍ :　Anti-Ro

　　antibody and neonatal lupus, Ｒｈｅｕｍ Ｄｉｓ CI泌

　　ぎりth Am, 15 : 335-360, 1989.

10) Hutchinson J :　Harveian lecture on lupuｓ. Ｂｒ

　　Ｍｅｄ Ｊ Ｊａｎ,21 : 113-118, 1988.

11）西山茂夫，西脇宗一，小野完爾，小幡宏子：いわゆ

　　るchilbrain lupusについて，特にlupus eryth･

　　ematodesにおける血清蛋白の態度。皮臨，8:

　　776-785, 1966.

12) Copeman PW, Schroeter AL, Kierland RR :

　　An unusual variant of lupus erythematosus or

　　licheu plannus. Ｂｒ Ｊ Ｄｅｒｍａtol,83 : 269-272,

　　1972.

13) Romero RW, Nesbitt LT, Reed RJ :　Unusual

　　variant　of　lupus　erythematosus　or　lichen

　　planus ；　clinical, histopathologic　and

　　immunofluorescent study, /1だみDermaだ･4 113 :

　　741-748, 1977.

14) Camisa Ｃ， Neff JC, Olsen RG :　Use of indirect

　　immunofluorescence　in　the　lupus　eryth-

　　ematosus/lichen planus overlap syndrome ； an

　　additional diagnostic aluｅ, Ｊ Ａｍ Ａｃａｄ Ｄｅｒ-

　　matol, 11 : 1050-1059, 1984.

15) Plotnick H, Burnham TK :　Lichen plannus

　　and coexisting lupus erythematosus versus li･

　　chen plannus like lupus erythematosuｓ, J　Ａｍ

　　A cad£)erm励配14 : 931-938, 1986.

16) Sontheimer RD, Provost TT :　Lupus eryth-

　　ematosus. In Immunologic Diseases of the Skin.

　　Ed Jordon RE, pp355-＾77,　ＡｆｉｆｔeltｏＫ　＆　Ｌａｒｇｅ,

　　1991.

17) Provost TT, Ratrie HR :　Autoantibodies and

　　autoantigens in lupus erythematosus and Sio-

　　grens syndrome, Ｃｕｒｒｅｎt ＰｒｏｂｌｅｍｓＤｅｒｍｕtｏｌｏｇｙ,

　　2 : 154-197, 1990.

18) Lee LA :　Anti-Ro(SSA) and anti-La(SSB) anti-

　　bodies in lupus erythematsus and in Siogrens

　　syndrome, Aだ* Der。atol, 124 : 61-62, 1988.

19) Sontheimer　RD, Thomas　JR, Gillian　JN:

　　Subacute cutaneous lupus erythematosus ； ａ

　　cutaneous marker for a distinct lupus eryth-

　　ematosus subset, Arch Dermatol, 115 ：

　　1409-1415, 1979.

20) Sontheimer　RD :　Clinical　significance　of

　　subacute cutaneous lupus erythematosus skin

　　lesions, / Ｄｅｒｍａtol，12: 205-212, 1985.

21）加茂紘一郎，長島正治:Sjogren症候群；紅斑を

　　主訴とした１例を中心にして，臨皮,30 : 761-771,

　　1976.

22）白田俊和，川出初子，青山　久，他：いわゆる

　　autoimmune anular erythema様の皮疹を伴った

　　Sjogrens syndrome,臨皮，35 : 457-462, 1981.

23）古川　徹，長島正治：紅斑を主徴としたSub-

　　clinical SjOgrens syndromeの１例，臨皮，38:

　　847-850, 1984.

24）星野佳子，西川武二:Sjogren症候群とsubacute

　　cutaneous lupus erythematosus,皮膚臨床，33:

　　367-374, 1991.

25) Gallen JP, Kulick KB, Stelzer Ｇ，Fowler JF；

　　Subacute cutaneous luous erythematosus, clini-

　　cal, serological and immunogenic studies of

　　fortynine patients seen in ａ nonreferral setting,

　　Ｊ Ａｍ ＡｃａｄＤｅｒｍａtol,　15: 1227-1237, 1986.

26）橋本武則，全　　明：原発性シェーグレソ症候

　　群：綜説及び自験202例の統計的解析，皮膚,31 :

　　627-642, 1989.

27）片山一朗，西岡　清，西山茂夫:Sjogren症候群の

　　皮膚症状とその臨床的検討，日皮会誌，99 :

　　717-723, 1989.

28）植木宏明：講座，膠原病患者診療の現場より(5),

　　西日皮膚，52 : 1005-1011, 1990.

29) Rowell NR, Beck JS, Anderson JR :　Lupus

　　erythematosus and erythema multiforme･like

　　lesions, Ａｒch Ｄｅｒｍａｉｏｌ,88: 112-116, 1963.

30) Urowitz MB, Stevens MB, Shulman LE :　The

　　influence of age on the clinical pattern of ｓｙｓ･

　　temic lupus erythematosus,Ａｒthｒｉtiｓ Ｒｈｅｕｍ，

　　10 : 319-320, 1967.

31) Foad BSI, Sheon RP, Kirsner AB :　Systemic

　　lupus erythematosus in the elderly, Ａｒch　Intｅｒ

　　Med, 130 : 743-746, 1972.

32) Baker SB, Rovira JR, Campion EW, Mills JA:

　　Late onset systemic lupus erythematosus. Am j

　　Med, 65 : 727-732, 1979.

33) Catoggio LJ, Skinner RP, Smith G, Maddison

　　PJ :　Systemic　lupus　erythematosus　in　the

　　elderly : Clinical and serological characteris-

　　ticｓ,J Rheｕｍａtol,　＼＼: 175-181, 1983.

34) Hochberg MC, Boyd RE, Ahearn JM et al:

　　Systemic lupus erythematosus: Ａ review of

　　clinicolaboratory features and immunogenic

　　markers in 150 patients with emphasis on der-

　　mographic subsets, Medicine, 64 : 285-295,

　　1985.

シェーダレソ症候群，エリテマトーデス，オーバーラップ

35) Ganczarczyk l，Urowitz MB, Ｇ】adman ＤＤ:

　　Latent lupus, / /?heumatol, 16 : 475-478, 1989.

36) Bell DA :　SLE in the elderly；is it really SLE

　　or systemic Sjogrens syndrome? Ｊ Ｒｈｅｕｍａtol,

　　15 : 723-724, 1938.

37) Harley JB, Sestak AL, Willis LG, Fu SM,

　　Hansen JA, Reichlin M :　Ａ moder for disease

　　heterogeneity in systemic lupus erythematosus ；

　　relatimship　between　histocompatibility

　　antigens, autoantibodies and lymphopenia or

　　renal diseasｅ,Ａｒth Rheｕｍａt,32 : 826-836, 1989.

38) Ben-Chetrit Ｅ，ＦｏχRI, Tan EM :　Dissociation

　　of immune responses to the SSA(Ro) 52･kd and

　　60･kd polypeptides in systemic lupus eryth･

　　ematosus　and　SjSgren's　syndrome, A吋h

　　j?/z四脚at, 33:349~355, 1990.

39) Buryon JP, Ｂｅｎ･Chetrit E, Karp S， et a1:

　　Aquired congenital heart block : Pattern of

　　maternal antibody response to biochemically

　　defined antigens of the SSA/Ro-SSB/La system

　　in neonatal lupus, / Clin初回3st, 84 : 627-634,

　　1989.

40) Reichlin　M :　Molecular　definition　of　the

　　Ro(SSA) particle, Br y 7?みａﾀttat,30 : 58-62,

989

　　1991.

41) LefeberWP.N orris DA, Ryan SR, et a1 :　Ultra

　　violet light　induces expression　of selected

　　nuclear　antigens　on　cultured　human　ｋｅｒ･

　　ationocytｅｓｊ Ｃｌｉｎｋむｅｓt,74 : 1545-1551, 1984.

42) Furukawa F, Kashihara･Sawami Ｍ, Lyons MB,

　　N orris DA :　Binding of antibodies to　the

　　extractable nuclear antigens SS･A/Ro and ＳＳ･

　　B/La is induced on the surface of human ker-

　　ationocytes by ultraviolet light （ＵＶＬ）:Implica-

　　tions for the pathogenesis of photosensitive

　　cutaneous lupuｓ, J　Inｖｅｓt　Ｄｅｒｍａtol,　94　'.　77-85,

　　1990.

43) Lee LA, Weston WL, Krusger GG, et al:　An

　　animal model of antibody binding in cutaneous

　　lupus,Ａｒth Rheｕｍ，29 : 762-788, 1986.

44) Aleχandros AD, Andrew PA, John SC, Efth-

　　ymios DS, Constantinos SP, Haralampos MM :

　　Sjegren's syndrome in progressive systemic

　　sclerosis, / Ｒｈｅｕｍａtol，15 : 965-968, 1988.

45) Rasker JJ, Jayson MIV, Jones DEP, et al:

　　Sjogren's syndrome in systemic sclerosis一Ａ

　　clinical study of 26 patients, Scand I /?/･eumtol.

　　19 : 57-65, 1990.

Anti SS･Ａ Antibody Positive Sjogren's Syndrome and Lupus Erythematosus

　　　　　　　　　　　　　Overlap ―Report of １５ Cases―

　　　　　　　　　　　　　　　　　　Kazuo Aso, M.D.

　　　　　　　Department ofDermatology,Yamagata UniversitySchoolofMedicine

　　　　　　　　　　　　　　　　　　(Prof.Kazuo Aso)

　　　　　　　(ReceivedJanuary 6,1992;acceptedforpublicationFebruary 14,1992)

　　15 cases of anti･SS-A antibody positive SjSgren's syndrome and lupus erythematosus overlap (SjS/LE overlap)

out of 99 cases of cutaneous LE seen in dermatological clinic, Yamagata University for the past 15 years were

reported. All l5 cases fulfilled Japanese criteria for SjS and 13 cases fulfilled ARA SLE criteria with anti-SS-B

antibody positive in ８ cases. antinuclear antibody positive in all cases, rheumatic factor positive in ｌ３cases and

anti-DNA antibody positive in one case｡

　　According to the clinical manifestation and similarity, 15 cases were classified as subacute cutaneous LE type

(４cases), chilbrain LE type (4 cases), discoid LE, lichen ruber overlap type (1 case), LE in the elderly type (３case)

and Provost's SiS/LE overlap type (３cases). The clinical course of representative cases of these various types were

described and a possible role of anti-SS･Ａ antibody in the manifestation of these type of SiS/LE overlap was

discussed｡

　　gpn J Dermatol 102: 977～989.1992)

Key words:　Siogran syndrome, cutaneous lupus erythematosus overlap