TUMOR ORBITA

OLEH

Dr. Rully Hidayat, SpM

ORBITA MERUPAKAN RONGGA BERBENTUK PYRAMID

MASING2 TULANG BERBENTUK LENGKUNG SEPERTI BUAH PEAR YANG MENGUNCUP

KE ARAH APEKS DAN KANAL OPTIK

RONGGA TERDIRI DARI 7 MACAM TULANG KRANIAL YANG SALING MELEKAT YAITU :

BAGIAN ATAS: OS FRONTAL, OS SPHENOIDALIS

BAGIAN MEDIAL: OS MAKSILARIS, OS LAKRIMALIS, OS SPHENOIDALIS, OS ETHMOIDALIS, LAMINA PAPYRACEA

BAGIAN BAWAH: OS MAKSILARIS, OS ZIGOMATIKUM,OS PALATINUM

BAGIAN LATERAL: OS ZIGOMATIKUM, OS SPHENOIDALIS, OS FRONTALIS

ANATOMI RONGGA ORBITA

Anatomi OrbitaTULANG MEMBENTUK RONGGA SBG PERLINDUNGANJARINGAN LUNAK SBG BANTALAN DAN FUNGSI GERAKBOLA MATA :VISUS DAN LAPANG PANDANGANKELOPAK MATA:TIRAI PERLINDUNGAN

GEJALA-GEJALA PADA ORBITA

YANG PERLU DIPERHATIKAN:POSISI BOLA MATAPENAMPILAN KELOPAK MATADIPLOPIAGANGGUAN VISUSRASA SAKITPEMBESARAN KELENJAR GETAH BENING REGIONALPEMERIKSAAN TUMOR PRIMER DAN METASTASE

PENATALAKSANAAN PEMERIKSAAN ORBITA

PEMERIKSAAN KLINIS YAITU :IDENTITASANAMNESEPEMERIKSAAN TAJAM PENGLIHATANPEMERIKSAAN POSISI DAN GERAK BOLA MATAPEMERIKSAAN INTRA OKULERPEMERIKSAAN ORBITA

PEMERIKSAAN PENUNJANGLABORATORIUMPETANDA GANASFOTO ORBITA BAKUTOMOGRAFIUSGCT-SCANARTERIOGRAFI

TANDA/ KELAINAN DAN PEMERIKSAAN TUMOR ORBITAPROPTOSIS:diukur dgn eksoftalmometer dari rima orbita lateral ke apeks kornea.Normal 2 mm bermakna.Proptosis aksial:tumor di intra konal.Non aksial: tumor di extrakonal.VISUS bisa terganggu sebagai akibat dari:kompresi saraf optik,peningkatan tekanan intra okular,exposure keratopathy,choroidal fold,pseudohipermetropia,gangguan lapang pandangan.STRABISMUS:.perubahan letak dan gerak bola mata.PALPASI:konsistensinya,pergerakannya,nyeri tekan,halus/berbenjol,pulsasi dan bruits.SLIT LAMP:tidak stabil, karena terpapar oleh superior limbik keratokonjungtivitis yg dihubungkan dgn penyakit distiroid mata.Peningkatan tekanan intra okular terutama waktu melihat keatas.OPTALMOSKOPI:kepucatan /pembengkakan papil saraf optik,choroidal fold,opticociliary shuntPEMERIKSAAN TAMBAHAN :kelenjar getah bening regional

PROPTOSIS (Forward displacement of the eyeball beyond the orbital margin)

Secara klinis dikenal 5 kelompok proptosis:Unilateral proptosis : dermoid cyst,cysts of the orbit, tumors of the orbitBilateral proptosis : tumorsAcute proptosis : rupture of ethmoidal mucoceleIntermittent proptosis: highly vascular tumorsPulsating proptosis: carotico-cavernous fistula

Klasifikasi Tumor Orbitaberdasarkan asal jaringan dan sifat tumor:TUMOR PRIMER JINAK ORBITATUMOR PRIMER GANAS ORBITATUMOR EPITEL SEKUNDER ORBITATUMOR INVASI DAN METASTASE

KAUSA EKSOFTALMOS (displacement of the eye ball associated with thyroid disease)

INFLAMASIAkut: selulitis orbita,pseudotumor tipe limfoid,supuratif mukomikosis.Khronis: aspergilus parasit,tbc,sarkoid,sifilis,lesi jinak limfoepitelial.TRAUMABenda asingPerdarahan orbita

Kelainan vaskular: Lupus eritematosus,arteritis kranial,thromboplebitis,vaskulitis alergi,aneurisma arteriovena atau varisesPenyakit sistemik: tiroid,miastenia gravis.

TEMPAT MASUK SARAF DAN PEMBULUH DARAH KE MATA DAN TEMPAT ASAL OTOT EKSTRAOKULER KECUALI m. OBLIQUS INFERIOR

ISI ORBITA

PERTUMBUHAN MAKS.ORBITA DICAPAI PADA UMUR 18-20 TAHUN

VOLUME : 30 ccTINGGI: 35 mmLEBAR: 40 mmDALAM: 40 mmISI ORBITA TOTAL: BULBUS OKULI, LEMAK, PEMBULUH DARAH, LIMFASCIA, SERAT KRANIAL III, IV DAN VI

APEKS ORBITA

MELALUI TAHAPAN SEBAGAI BERIKUT:

PEMERIKSAAN MEDIS:

1.1RIWAYAT PENYAKIT- MALFORMASI A-V- PENYAKIT INFEKSI- PENYAKIT TIROID

1.2PEMERIKSAAN MATA- PROPTOSIS : CEPAT/LAMBAT, UMUR PENDERITA (MENENTUKAN JENIS TUMOR )- TAJAM PENGLIHATAN TURUN YANG BERSAMAAN DENGAN PROPTOSIS,DIDUGA TUMOR BERADA DI APEKS ATAU S.OPTIK- PERIKSA KEADAAN PALPEBRA, KONJUNGTIVA,KORNEA, IRIS, PUPIL, FUNDUS, PERGERAKAN OTOT BOLA MATA, LAPANG PANDANGAN DAN TIO PEMERIKSAAN

1.3PEMERIKSAAN ORBITA

- PENGUKURAN PROPTOSIS DENGAN EKSOFTALMOMETER HERTEL- POSISI PROPTOSIS, AXIAL / NONAXIAL- PALPASI DINILAI KONSISTENSINYA, PERGERAKAN, NYERI TEKANAN, HALUS ATAU BERBENJOL PERMUKAAAN TUMOR.- PULSASI DAN BRUITS

- FOTO ORBITA, TOMOGRAFI, CT SCAN, USG, VENOGRAFI, ARTERIOGRAFI DAN RADIONUKLIR DILAKUKAN ATAS INDIKASI

- PATOLOGI ANATOMI POTONG BEKU DAN PARAFIN

DIAGNOSTIK PENUNJANG

INTRAOCULAR TUMORS

1.TUMOR UVEA : IRIS MELANOMA, IRIS NAEVI, IRIS CYSTIS, CILIARY BODY MELANOMA, CHOROIDAL MELANOMA, CHOROIDAL NAEVUS, CHOROIDAL HEMANGIOMA.

2 .TUMOR RETINA : RETINOBLASTOMA,ASTROCYTOMA, CAPILLARY HAEMANGIOMA, CAVERNOUS HAEMANGIOMA3. TUMOR RETINAL PIGMENT EPITHELIUM : CONGENTIAL HYPERTROPHY RPE,COMBINED HAMARTOMA RPE.

ORBITAL TUMORS

1. VASCULAR : CAPILLARY HAEMANGIOMA, CAVERNOUS HAEMANGIOMA, LYMPHANGIOMA.2. LACRIMAL : PLEMORPHIC ADENOMA, CARCINOMA3. NEURAL : OPTIC NERVE GLIOMA, OPTIC NERVE SHEATH MENINGIOMA,NEUROFIBROMA4. MISCELLANEUOS : LYMPHOMA, RHABDOMYOSARCOMA,METASTATIK TUMORSEYE TUMOR

ADNEXAL TUMOR < LOCATED ON EYELIDS >

1.SWEAT GLANDa. APOCRINE TUMORS : BENIGN : HYROCYSTOMA, SYRINGOCYSTADENOMA, PAPILLIFERUM, ADENOMA, CYLINDROMA MALIGNANT : ADENOCARCINOMA (OF THE GLAND OF MOLL)b. ECCRINE TUMORS BENIGN: HYDROCYSTOMA, SAINGOMA, CHONDROID SYRINGOMA (MIXED TUMOR) ACROSPIROMA, SPIRADENOMA MALIGNANT: PRIMARY MUCINOUS CA.(ADENOCYSTIC ). SYRINGIOMATOUS CA2. PILAR TUMOURS (HAIR FOLLICLES )3. SEBACEOUS TUMORS4. LESIONS SIMULATING PRIMARY ADNEXAL TUMOR 5. CONJUNGTIVA TUMOURS- MELANOTIC CONJUNCTIVAL LESIONS :NAEVUS, MELANOSIS, MELANOCYTOSIS, MELANOMA AND PAM WITH ATYPIA- SQUAMOUS CONJUNGTIVAL TUMOURS : SQUAMOUS PAPILLOMA, CONJUNCTIVAL- CORNEA INTRA-EPITHELIAL NEOPLASMA (CCIN) SQUAMOUS GARCINOMA, CONJ.LYMPHOMA, CONJUNCTIVAL KAPOSIS SARCOMA.

INSIDEN ADNEXAL TUMOR LEBIH TINGGI DIBANDINGKAN TUMOR MATA YANG LAIN

BASAL CELL CARCINOMA :- SERING DIJUMPAI DI PALP INF & FOLLICLE RAMBUT .SLOWLY GROWING- DAPAT INVASI KE ORBITA & SINUSES, NON METASTASE- SEX INSIDEN PRIA > WANITA (PAYNE)66 > (DUKE ELDER 69)- UMUR : DEKADE IV (D.ELDER, PAYNE ) PERNAH DIJUMPAI UMUR 9 THN- ETIOLOGI : PAPARAN UV KRONISUV.A (320 400 nm)UV.B (280 - 320 nm) BERPERAN MENGINDUKSI KEGANASANUV.C (200 280 nm)SEL NORMAL MUTASI GEN SEL GANAS

UV RADIASI2. TRAUMA3. LUKA BAKARGEJALA KLINIS- POPULE BERBATAS TEGAS SEBAGIAN TRANSLUSEN PADA PERMUKAANNYA, DIJUMPAI TELENGIEKTASE, KAWAH ULSER DIBAGIAN TENGAH PADA LESI YANG LEBIH BESAR.

KLINIS HISTOPATOLOGIS :- TIPE NODULAR- TIPE ULSERATIF- TIPE MULTISENTRIK- TIPE MORFEA (SKLEROSING )- TIPE COMPOUND

PENANGANAN - EXCISION- RADIATION- CHEMOTHERAPY

SQUAMOUS CELL CARCINOMACAUSED: - LONG TERM EXPOSURE TO SUNLIGHT - X- RAY THERAPY - TRAUMA - ARSENIC - CHEMICALRISK APPEARANCE : - WHITE ADULT POPULATION - OUT DOOR WORKERS - SAILORS CHRONIC SUN EXPOSURE

CLINICAL APPEARANCE :

- PAINLESS HYPERKERATOTIC LESIONSENLARGESULCERATES - SEVERE PAIN : TUMOR TENDENCY TO INVIDE THE ORBITAL NERVES - TENDENCY TO METASTATIC TO REGIONAL LYMPH NODES

EVALUATION :

- INSPECTION & PALPATION FOR REGIONAL LYMPHADENOPATHY

HISTOPATHOLOGICALLY : - ANAPALSTIC S.C WITH PLEOMORPHIC NUCLEI - EOSINOPHILIC CYTOPLASM & INTERCELLULAR BRIDGE

TREATMENT : - EXCISION (MARGIN CLEARACE +/- 10 mm ) - CHEMOTHERAPY - RADIOTHERAPY :WHEN SURGERY ISNT POSSIBLE.

Kista Dermoid Tumor jinak kongenital. Bisa manifes pada usia 30 s/d 40 tahun. Klinis : massa bulat atau oval yang terletak dibawah kulit, kantus external. Konsistensi kenyal, mudah digerakkan dari kulit.Dinding kista terdiri dari dermis dan epidermis kulit sehinga ditemukan kelenjar sebasea, folikel rambut, lemak, otot polos dan lain2. Isinya berupa cairan minyak kecoklatan dengan kristal kolesterol dan sering mengandung serat2 rambut.Pengobatannya: eksisi total.

Tumor Dermoid Tumor jinak kongenital, biasanya terjadi didaerah limbus. Klinis : massa menonjol, batas tegas, warna keputih-putihan, letak sebagian dikornea dan sebagian di sklera. Tumor terdiri dari jaringan ikat yang mengandung folikel rambut dan kelenjar sebasea. Kadang2 dijumpai jaringan syaraf dan kelenjar keringat juga jaringan tulang rawan. Pengobatan : Eksisi dan Keratoplasti Lamelar.

Xanthelasma Suatu massa kekuning-kuningan sedikit lebih tinggi dari permukaaan kulit. Lokasi sering di kantus medialis. Penyebab: karena degenerasi lemak sel2 jaringan ikat lapisan dermis disertai pengendapan pigment Zanthochrome. Pengobatan: eksisi

Papiloma Sering ditemukan di margo palpebra dan limbus.Klinis tampak massa tumor seperti bunga kol dan biasanya bertangkai.Tumor ini bisa tumbuh besar, sehingga seperti menyerupai keganasan. Bertendensi untuk berulang kambuh diduga ada kaitannya dengan infeksi virus. Pengobatan: eksisi total.

Retinoblastoma Tumor ganas intraokular yang sering pada anak, frekwensi diperkirakan 1 dalam 14.000 s/d 40.000 lahir hidup.Ditemukan bilateral pada 30 s/d 35 % kasus. Sering pada usia 18 bulan dan 90% didiagnosa pada usia 3 tahun.Bersifat herediter, autosomal dominan. 94 % sporadis dimana 25 % merupakan mutasi genetik, 75 % mutasi somatik. Gejala klinis:

Leukokoria 61 %Strabismus 22 %Gangguan penglihatan 5 %Melalui pemeriksaan mata rutin 4 %Radang orbita dan proptosis 2 %Mata merah nyeri karena glaukoma sekunder 2 %Dilatasi pupil uniteral 1 %Hifema spontan 0,5 %Heterokhromia 0,5 %Tidak tercatat 2 %

Pengobatan: Enukleasi, Radiasi, Eksentrasi, Kemoterapi.

HemangiomaTumor vaskular merupakan tumor jinak primer.Dibagi 2 kelompok :Hemangioma kapiler : timbul bulan pertama setelah lahir.Letaknya di orbital dibagian anterior. Terlihat nodul merah yang makin membesar, bila tumor letak dibelakang,akan timbul exopthalmos. Kulit palpebra terlihat seperti strawberry birthmark. Pengobatan diberikan bila ditemukan disfungsi mata atau deformitas berat : steroid sistemik

2. Hemangioma kavernosa. Tumor jinak orbital yang paling sering terjadi pada orang dewasa. Klinis: terlihat exophtalmos yang progresive lambat, mulai pada usia 20 s/d 40 tahun. Tumor ini jarang mengalami involusi spontan. Diagnosa ditegakan dengan USG dan CT Scan. Pengobatan: Eksisi.

Neurofibroma Terdiri dari sel2 Schwann yang berproliferasi difuse dalam selubung syaraf. Umumnya ditemukan pada penyakit Von Recklinghausen. Dijumpai destruksi tulang, bila mengenai tulang pemisah dengan rongga kranium akan menyebabkan pulsasi intraknial yang dapat terlihat pada mata. Pulsasi bola mata sesuai dengan denyut nadi tapi tidak disertai bruit.Pengobatan: dilakukan eksisi tumor dilanjut dengan rekonstruksi. Umumnya tumor akan kambuh secara lambat.

Rhabdomiosarkoma Tumor ganas primer pada orbita yang paling sering ditemukan pada anak-anak. Berasal dari otot-otot ekstraokuler atau otot kelopak mata. Diagnosa dengan USG dan CT Scan. Diagnosa pasti biopsi.Terapi: Chemotherapi

Pseudotumor = Granuloma Kronik( idiopathic orbital inflammation )Sebenarnya tidak termasuk tumor orbita, tetapi perlu diungkapkan disini karena memberi gambaran yang sama yaitu exophthalmos. Klinis: penderita dengan pseudotumor sering mengeluh nyeri daerah orbita, gerakan mata terbatas, exopththalmus dengan visus menurun,diplopia,chemosis.Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik dosis tinggi atau dengan iradiasi dosis rendah.

Lacrimal gland tumorKlinis tampak massa di superotemporal palpebra,bisa displacement orbita ke inferior dan medial,proptosis non aksial.Benigna:Pleomorfik adenoma.Karsinoma:adenoid kistik,adenokarsinoma,mukoepidermoid.50 % inflamasi dan proliferasi limfoid.Terapi :Resection,exentration

MENINGIOMAMeningothelial cells arachnoid di otak yg extensions ke n.optikus.Dewasa 30 -50 thn. > wanitaPainless,visual loss unilateral,mild ipsilateral axial proptosisColorvision abnormal.Tumbuh lambat,invasif lokalPenurunan visus sblm timbul proptosisKelainan fundus:papil edema,optik atropi,opticocilliary shunt.Penatalaksanaan: Konservatif atau Lateral orbitotomi,exentration