SURRENALES• ANATOMIE

• PHYSIOLOGIE– Médullosurrénale– Corticosurrénale

• PATHOLOGIES– Insuffisance surrénale– Hypercortisolisme– Hyperaldostéronisme primitif– Hypercorticisme androgénique– Phéochromocytome

• ANATOMIE

– Deux glandes situées au pôle supérieur de chaque rein

• Taille : 3 cm x 1 cm• Poids : 8 g

– Deux parties• Médullosurrénale (catécholamines)• Corticosurrénale : 3 zones

– Glomérulée (aldostérone)– Fasciculée (cortisol)– Réticulée (androgènes)

• PHYSIOLOGIE– Médullosurrénale

• Sécrétion de catécholamines– Adrénaline– Noradrénaline

• = hormones de stress• Maintien de la TA• Mobilisation énergétique en cas d’agression

(hyperglycémie)• Élimination urinaire

– Catécholamines libres– Dérivés métoxylés

» Métanéphrines» normétanéphrines

– VMA = acide vanilmandélique

• Corticosurrénale : 3 zones

– Glomérulée : minéralocorticoïdes = aldostérone• Régulation : système rénine-angiotensine• Action : réabsorption de Na au niveau du rein

– Fasciculée : glucocorticoïdes = cortisol• Régulation : hypothalamo-hypophysaire ACTH / CRF• Actions : hyperglycémie, régulation eau et Na

– Réticulée : sexocorticoïdes = androgènes (DHA,delta4androstènedione)

• Régulation : hypothalamo-hypophysaire ACTH / CRF• Action : virilisation

• PATHOLOGIES

– Corticosurrénale

• Insuffisance surrénale• Hypercortisolisme = syndrome de Cushing• Hyperaldostéronisme primitif = syndrome de Conn• Hypercorticismes androgéniques

– Médullosurrénale

• Phéochromocytome

INSUFFISANCE SURRENALE• Maladie d’Addison ou diabète sodé• Déficit en glucocorticoïdes+/-minéralocorticoïdes

• SIGNES CLINIQUES

• SIGNES BIOLOGIQUES

• CAUSES

• TRAITEMENT

• Signes cliniques– Asthénie

• Fatigabilité• Physique+++, psychique et sexuelle

– Mélanodermie = pigmentation cutanée et muqueuse

• Zones découvertes, zones de frottement• Mains, cicatrices, bouche

– Amaigrissement– Hypotension– Troubles digestifs

• Anorexie, douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée

• Au maximum : insuffisance surrénale aiguë

• C’est une urgence pronostic vital

– Collapsus– Adynamie voire coma– Troubles digestifs évoquant une urgence

chirurgicale• Vomissements• Douleurs abdominales

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• Signes biologiques– Biologie standard

• Hyponatrémie, natriurèse élevée• Hyperkaliémie• Hypoglycémie

– Dosages hormonaux• Cortisol plasmatique : effondré• ACTH• Androgènes surrénaliens : bas• +/- Aldostérone• Cortisol libre urinaire

– Tests de stimulation• Test au synacthène : absence d’élévation du cortisol

plasmatique 1 heure après injection IM ou IV de 0,25 mg de Synacthène immédiat

• Test à la métopirone

• Causes

– Insuffisance surrénale• Auto immune ++• Tuberculose ++• Autres : nécrose, hémorragie, métastases,

infections, granulomatoses…• scanner des surrénales

– Insuffisance corticotrope = origine haute = pas de stimulation par ACTH

• Après corticothérapie ++• Insuffisance hypophysaire• scanner ou IRM hypophyse

• Traitement : urgent quand insuffisance surrénale aiguë ( sans attendre les résultats des dosages hormonaux)

– Réhydratation intraveineuse• Sérum glucosé à 10 ou 5%• Avec 4 g NaCl / l• Jusqu’à 5 l / 24 h• Pas de KCl dans les premières heures

– Traitement hormonal• Hydrocortisone par voie IV : 200 à 500 mg / j à la seringue

électrique• +/- Syncortyl 10 mg x 2 / j en IM• SURVEILLANCE +++

– Pouls, TA– Na, K, créat, glucémie, ECG– Diurèse

• Insuffisance surrénale lente

– Régime avec 9 à 12 g NaCl par jour• Pas de régime sans sel

– Hydrocortisone• 30 mg / j en 2 prises (au lever et à 16 h)

– +/- fludrocortisone • ( pharmacie centrale de l’hôpital)

– Surveillance• Poids• TA couché et debout• Biologie : ionogramme sang et urines• Le dosage du cortisol n’a aucun intérêt pour la surveillance

du traitement• En cas de fièvre : doubler les doses d’hydrocortisone

• Ne pas oublier le traitement de la cause

HYPERCORTISOLISME= SYNDROME DE CUSHING

• = hypersécrétion non freinable de cortisol

• Signes cliniques

• Signes biologiques

• Causes

• Principes de traitement

• Signes cliniques

– Obésité faciotronculaire• Visage, bosse de bison, abdomen en besace

– Amyotrophie• Membres ++

– Signes cutanés• Vergétures pourpres• Hyperpilosité, acné• Echymoses, troubles de cicatrisation

– HTA– Ostéoporose– Diabète– Troubles sexuels

• Aménorrhée, baisse de libido– Troubles psychiques

• Sd dépressif, Sd maniaque, idées délirantes

• Signes biologiques

– Cortisol plasmatique augmenté avec perte du rythme nycthéméral

– Augmentation du cortisol libre urinaire et 17OH stéroïdes

– Test de freinage à la dexaméthasone rapide ou prolongé sur 4 jours : négatif

– Vérifier les autres hormones stéroïdes• Androgènes : DHA, SDHA, Delta4androstènedione• Minéralocorticoïdes: aldostérone

– Dosage de l’ACTH• Origine haute : taux normal ou élevé• Origine basse : taux abaissé

• Causes

– Maladie de Cushing• Adénome hypophysaire à ACTH• Androgènes et minéralocorticoïdes normaux• Diagnostic : scanner ou IRM hypophyse

– Tumeur surrénalienne• Adénome bénin• Corticosurrénalome (malin)• ACTH indosable• Diagnostic : échographie, scanner ou IRM surrénales

– Syndrome paranéoplasique• Sécrétion ectopique d’ACTH• Biologie : idem maladie de Cushing mais hypophyse normale• K anaplasique à petites cellules du poumon, K pancréas, K

digestif…

• Principes du traitement

– Chirurgie• Hypophyse (maladie de Cushing)• Surrénale (tumeur surrénalienne)

– Traitement médical = anticortisoliques• Kétoconazole = nizoral*• OP’DDD = mitotane*• Aminoglutéthimide = orimétène*

• Risque = insuffisance surrénale aiguëDonc association à hydrocortisone

HYPERALDOSTERONISME PRIMITIF= SYNDROME DE CONN

• = hypersécrétion d’aldostérone

• Signes cliniques

• Signes biologiques

• Causes

• Diagnostic

• Traitement

• Signes cliniques

– HTA avec hypokaliémie

– Syndrome polyuro-polydipsique (insensibilité à l’ADH)

– Troubles neuromusculaires• Crampes• Faiblesse musculaire• Paralysies

• Signes biologiques

– Hypokaliémie avec kaliurèse élevée

– Dosage de rénine et aldostérone après charge en sodium

• Aldostéronémie augmentée• Rénine abaissée• Aldostéronurie augmentée

• Causes– Adénome de Conn– Hyperplasie bilatérale des surrénales

• Diagnostic– Scanner surrénales– Cathétérisme des veines surrénaliennes avec

dosages étagés

• Traitement– Médical = aldactone*– Chirurgical quand adénome

HYPERCORTICISME ANDROGENIQUE

• = hypersécrétion d’androgènes par les surrénales

• Signes cliniques

• Signes biologiques

• Causes

• Signes cliniques : uniquement chez la femme

– Déféminisation• Aménorrhée• Atrophie mammaire

– Virilisation • Hypertrophie clitoridienne• Pigmentation et hypertrophie des grandes lèvres• Modifications de la voix• Hirsutisme, virilisme

– Troubles psychiques

• Signes biologiques

– Augmentation des androgènes

• Delta4androstènedione• DHA, SDHA• Testostérone

• Causes

– Tumeurs virilisantes de la surrénale

– Hyperplasie congénitale des surrénales• = bloc enzymatique de la biosynthèse du cortisol

• Exemple : bloc en 21-hydroxylase– Augmentation de la 17OH progestérone (après

synacthène)– Traitement : dexaméthasone

PHEOCHROMOCYTOMES

• = tumeurs sécrétant en excès des catécholamines

• Signes cliniques• Associations• Diagnostic• Traitement• Pronostic

• Signes cliniques– HTA

• Paroxystique, permanente, grossesse• Hypotension orthostatique fréquente

– Douleurs• Thoraciques, abdominales, céphalées

– Sueurs• Froides, associées à une pâleur

– Palpitations– Triade : céphalées-sueurs-palpitations

– Parfois • Collapsus• Troubles du rythme cardiaque• Risque de mort subite

• Associations

– Maladie de Recklinghausen

– Polyendocrinopathie = NEM type 1• (hyperparathyroïdie, carcinome médullaire de la

thyroïde)

– Formes familiales

• Diagnostic

– Biologie

• Catécholamines plasmatiques– Au moment d’un malaise ou d’une poussée HTA

• Catécholamines urinaires et métabolites– Catécholamines libres– Dérivés métoxylés– Urines des 24 h sur HCL, 3 jours

• Tests dynamiques DANGEREUX

– Imagerie

• Scanner ou IRM des surrénales– mais il existe des tumeurs ectopiques

• Scintigraphie à la MIBG (=méthyl-iodo-benzyl-guanidine)

– Précurseur des catécholamines– Permet de localiser des tumeurs ectopiques

• Traitement

= chirurgie

difficile

réanimation +++

Préparation médicale = trandate*

• Pronostic

– Risque de mort subite par libération massive de catécholamines

– À long terme : fonction de la malignité• (10% de tumeurs malignes avec récidives et

métastases)