SUY THƯỢNG THẬN BẨM SINH Ở TRẺ EM(BỆNH ADDISON)

ĐẠI CƯƠNGSuy thượng thận hay còn gọi là bệnh addison có thể là tình trạng suy thượng thận nguyên phát hoặc thứ phát. Suy thượng thận nguyên phát xảy ra khi rối loạn chức năng xảy ra ngay tại tuyến thượng thận. Suy thượng thận thứ phát (hay còn gọi là suy thượng thận trung ương) có nguyên nhân từ sự rối loạn chức năng vùng dưới đồi hay tuyến yên dẫn đến sự thiếu hụt hormone (CRH hoặc ACTH), từ đó gây nên sự suy chức năng tuyến thượng thận.

Suy thượng thận có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải

GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ TUYẾN THƯỢNG THẬNTuyến thượng thận bao gồm vùng vỏ và vùng tuỷ.Vỏ tuyến thượng thận chia làm 3 lớp đảm nhận tiết các hormones khác nhauLớp cầu: sản xuất aldosterolLớp bó: sản xuất cortisolLớp lưới: sản xuất androgenTrong thời kỳ bào thai, vỏ thượng thận còn có một vùng sản xuất Dehydroepiandrosterone (DHEA), vùng này sẽ bị thoái hoá trong vòng vài tháng đầu sau sinh

Sự bài tiết Aldosterol được quy định bởi hệ thống renin-angiotensin. Tăng Kali máu có thể kích thích bài tiết aldosterol.Sự bài tiết Cortisol được quy định bởi ACTH (từ tuyến yên), ACTH lại được quy định bởi CRH (từ vùng dưới đồi). Bằng cơ thế điều hoà ngược, nồng độ cortisol huyết thanh cao sẽ ức chế sự tiết ACTH và CRH để tránh sự tăng lên quá mức của cortisol

ACTH cũng một phần kích thích bài tiết androgen thượng thận, ACTH không chỉ kích thích bài tiết cortisol mà còn kích thích sự tăng trưởng của vỏ thượng thận, ngoài ra còn có cả các yếu tố tăng trưởng giống insulin như IGF-1 và IGF-2

NGUYÊN NHÂNSUY THƯỢNG THẬN THỨ PHÁT DO ĐIỀU TRỊSuy thượng thận thứ phát do điều trị, suy thượng thận bẩm sinh, suy thượng thận mắc phải đều sẽ được nhắc đến sau đây

Suy thượng thận thứ phát do điều trị: Đa số các trường hợp suy thượng thận là do điều trị với glucocorticoid dài ngày. Chỉ với liều dùng dược lý của glucocorticoid trong vòng 2 tuần cũng sẽ ngăn chặn sự bài tiết CRH và ACTHĐiều trị bằng megestrol acetate (một chất gây thèm ăn) cũng sẽ gây ức chế tuyến thượng thận. Cơ chế của việc này có lẽ là do tính chất glucocorticoid của megestrol acetate.Nguyên nhân gây suy thượng thận thứ phát khác còn do suy chức năng tuyến yên bẩm sinh hay mắc phải và sự không đáp ứng của tuyến thượng thận với ACTH

SUY THƯỢNG THẬN NGUYÊN PHÁT MẮC PHẢIỞ những nước phát triển thì nguyên nhân gây suy thượng thận thường gặp nhất là do tự miễn. Trong trường hợp này, bệnh nhân sẽ có suy chức năng nhiều tuyến nội tiết khác cũng do nguyên nhân tự miễn, ta gọi là suy chức năng đa tuyến. Vd bệnh nhân có PGAD type 1 do bị nhiễm nấm Candida ở niêm mạc, điều này sẽ gây rối loạn chức năng gen AIRE trên nhiễm sắc thể số 21, khi đó sẽ có triệu chứng:Nhiễm nấm Candida niêm mạc mãn tínhSuy tuyến cận giápSuy thượng thậnGiảm chức năng sinh dụcBệnh bạch biếnRụng tócSuy giápBệnh tiểu đường loại 1 Thiếu máu ác tínhTiêu phân mỡVd 2: bệnh nhân có PGAD type 2 (Hội chứng Schmidt) sẽ có cả đái tháo đường type 1, bệnh tuyến giáp tự miễn và suy thượng thận. Hội chứng Schmidt thường gặp ở người từ 20-30 tuổi, một số cũng gặp ở trẻ em. Bệnh do rối loạn nhiễm sắc thể. Trên những bệnh nhân bị bệnh tiểu đường type 1 và mệt mỏi không rõ nguyên nhân, hạ huyết áp, hạ đường huyết, hạ natri máu và tăng kali máu, chúng ta cần phải xem nhắc bệnh Addison

Một số nguyên nhân khác gây suy thượng thận mắc phảiNhiễm trùngUng thư di căn đến tuyến thượng thậnRối loạn chuyển hoá tuyến thượng thậnBệnh ứ sắt: có thể gây ra suy thượng thận nguyên phát hoặc thứ phát. Ở những bệnh nhân Thalassemia, thiếu máu, truyền máu, sẽ có sự ứ sắt ở tuyến yên và/hoặc tuyến thượng thận gây nên suy thượng thận

SUY THƯỢNG THẬN TIÊN PHÁT BẨM SINHCó thể do giảm sản hoặc tăng sản tuyến thượng thậnGiảm sản tuyến thượng thận gây ra bởi đột biến DAX1 (gen trên nhiễm sắc thể 21) sẽ gây ra suy thượng thận kèm với suy chức năng sinh dục, giảm sản xuất tinh trùng

Tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh gây ra bởi sự thiếu hụt 1 trong vài hormone cần thiết để tổng hợp nên cortisol. Bệnh nhân thường thiếu cả cortisol và aldosterol

Lipoid tăng sản thượng thận là một dạng hiếm của suy thượng thận gây ra bởi một đột biến trong trong phân tử protein điều tiết steroid (ví dụ, protein STAR). Bệnh này gây ra một sự thiếu hụt hoàn toàn các hormone vỏ thượng thận. Bệnh có thể gây tử vong.

Đột biến ở CYP oxidoreductase, đây là một protein có vai trò trong nhiều hệ thống enzyme khác nhau. Bệnh thường kèm theo loạn sản xương, dị tật bộ phận sinh dục, và thiểu năng sinh dục.

BỆNH LIÊN QUAN ĐẾN SUY THƯỢNG THẬNThuật ngữ này dùng để chỉ những bệnh nhân bệnh nặng nhưng cơ thể không thể tiết đủ coritsol phù hợp với tình trạng bệnh của họ.

Một số bệnh nhân cũng bị suy thượng thận sau khi dùng etomidate (thuốc ức chế quá trình tổng hợp cortisol).

Trong những trẻ em bệnh nặng, sự đáp ứng thấp của cortisol với ACTH không có khả năng tiên đoán tử vong. Người ta vẫn còn tranh cãi về cách tốt nhất để chẩn đoán suy thượng thận ở trẻ em, tiêu chuẩn nhập viện và phương pháp điều trị, và việc sử dụng glucocorticoid phải được tính toán trên từng trường hợp cụt thể

TIÊN LƯỢNGVới điều trị thích hợp và tuân thủ, bệnh nhân suy thượng thận (bệnh Addison) có cải thiện rõ rệt và có thể sống một cuộc sống bình thường. Tuy nhiên, nếu không được điều trị thì tiên lượng sẽ khá xấu. Một số nghiên cứu đã tìm thấy rằng những người có nồng độ cortisol rất cao có tiên lượng xấu hơn và tỷ lệ biến chứng cao hơn như nhiễm trùng thứ cấp hoặc thủng ruột.

Nếu không được điều trị steroid từ đầu, bệnh thường gây chết do hạ huyết áp hoặc loạn nhịp tim thứ phát do tăng kali máu.

BIẾN CHỨNGBiến chứng do suy thượng thậnHạ huyết ápSốcHạ đường huyếtTử vongBiến chứng do điều trị glucocorticoidỨc chế trục hạ đồi-tuyến yên-thượng thận (HPA) trong kéo dài hàng tuần đến vài tháng, tùy thuộc vào thời gian tiếp xúc với liều dược lý của glucocorticoid.

Chậm tăng trưởngBéo phìLoãng xươngYếu cơTăng huyết ápTăng đường huyếtĐục thủy tinh thểBiến chứng của tăng quá mức mineralocorticoid Tăng huyết ápHạ kali máu.

LÂM SÀNG

BỆNH SỬBệnh nhân bị suy thượng thận thường có hạ đường huyết và tụt huyết áp. Hạ huyết áp tư thế là dấu hiệu chủ yếu của suy thượng thận. Hạ đường huýet thường gặp ở trẻ nhỏ. Một số trường hợp có thể bị thay đổi tâm thần mà không có hạ đường huyết thường gặp ở những trẻ có suy thượng thận cấpỞ trẻ sơ sinh, suy thượng thận cấp có thể gây ra những bệnh cảnh trầm trọng (như nhiễm trùng huyết). Và nhiễm trùng huyết nặng, viêm não mô cầu, lao cũng có thể dẫn đến suy thượng thận. Tuy nhiên, suy thượng thận ở trẻ em có thể xuất hiện đơn lẻ, không có bệnh nào kèm theo, nguyên nhân là do bệnh tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh, hoặc giảm sản tuyến thượng thận bẩm sinhSUY THƯỢNG THẬN MẠNBệnh nhân bị suy thượng thận mạn thường có mệt mỏi, chán ăn, suy nhược cơ thể, buồn nôn, nôn, sụt cân, đau bụng tái diễn, tăng sắc tố da và thèm muối. Sự thèm muối là một triệu chứng điển hình, là dấu hiệu đầu tiên của suy thượng thận tự miễnGiải thích về sự tăng sắc tố da và thèm muối như sau: Sự tăng ACTH làm tăng hoạt hormone kích thích tế bào sắc tố (MSH) gây nên tăng sắc tố da. Mà suy thượng thận thứ phát từ tuyến yên hay vùng dưới đồi sẽ gây thiếu hụt ACTH nên không có tình trạng tăng sắc tố da. Suy thượng thận thứ phát từ tuyến yên hay vùng dưới đồi, renin-angiotensin vẫn hoạt động để kích thích lớp cầu sản xuất aldosterol nên bệnh nhân không có tình trạng mất muốiBệnh nhân được điều trị lâu dài với glucocorticoid cũng sẽ có những triệu chứng của suy thượng thận mạn khi họ bị stress hay chấn thương. Theo cơ chế điều hoà ngược, glucocorticoid cao trong máu sẽ gây ức chế ngược lại CRH và ACTH, cho nên khi bệnh nhân bị stress, cơ thể sẽ không đủ khả năng bài tiết đủ lượng glucocorticoid như nhu cầu. Trong trường hợp này, nồng độ ACTH không cao cho nên không có tăng sắc tố da, cũng như không có tình trạng mất muối. Việc phục hồi chức năng của trục hạ đồi – tuyến yên – tuyến thượng thận có thể mất đến vài tháng, và cũng chịu sự ảnh hưởng bởi việc bệnh nhân đã dùng glucocorticoid trong bao lâuSUY THƯỢNG THẬN TỰ MIỄN VÀ LOẠN DƯỠNG THƯỢNG THẬN DO NGOẠI ĐỘC TỐ.Nói chung, suy thượng thận tự miễn, hay suy thượng thận thường là do loạn dưỡng thượng thận do ngoại độc tố, do nhiễm trùng mạn, với những triệu chứng kinh niên như mệt mỏi, chán ăn, đau bụng. Và một cơn suy thượng thận cấp sẽ làm trầm trọng thêm các triệu chứng

KHÁM LÂM SÀNGBệnh nhân bị suy thượng thận cấp sẽ có triệu chứng của mất nước, hạ huyết áp, hạ đường huyết có triệu chứng, rối loạn tri giác. Những triệu chứng này có thể xảy ra khi bệnh nhân bị nhiễm trùng huyết, tắc mạch máu, hoặc sau chấn thươngTăng sắc tố da trong suy thượng thận nguyên phát do ACTH tăng kích thích hormone MSH làm tăng hoạt tế bào sắc tố. Ta cần chú ý tăng sắc tố ở núm vú, cơ quan sinh dục, sẹo mới, nốt ruồi. Người ta phân biệt sạm da do nắng hay do tăng sắc tố do suy thượng thận nguyên phát bằng sự tăng sắc tố ở những chỗ không tiếp xúc với ánh sáng mặt trời như nách, nếp gấp lòng bàn tay, núm vú, sắc tố trong nướu răng

Hình bên trái là của bệnh nhân bị tăng sắc tố da do suy thượng thận tiên phát, hình bên phải là bệnh nhân đó sau khi được điều trị

Hình bên trái là sự tăng sắc tố da ở những vùng không tiếp xúc với ánh sáng mặt trời (những rãnh trong lòng bàn tay), bênh phải là bệnh nhân đó sau khi được điều trị

Hình bên trái là bạch biến trong suy thượng thận tự miễn, bên phải là sự tăng sắc tố ở xung quanh vùng bạch biến

Sụt cân cũng là bằng chứng của suy thượng thận.Nếu bệnh nhân không bị tụt huyết áp thì bệnh nhân cũng sẽ bị hạ huyết áp tư thếMột số bệnh nhân cũng bị mất lông, do thiếu hụt androgen

CHẨN ĐOÁNSuy thượng thận có thể khó phân biệt với hội chứng mệt mỏi mãn tính hoặc trầm cảm nếu như những triệu chứng này xuất hiện một cách từ từ.Cần phải chẩn đoán phân biệt suy thượng thận trong trường hợp bệnh nhân có triệu chứng gợi ý như mệt mỏi, chán ăn, buồn nôn, nôn, tiêu chảy, sụt cân, hạ đường huyết, mất nước, tụt huyết áp. Khi một bệnh nhân bị bệnh tự miễn, bác sĩ cũng cần phải chú ý đến suy thượng thận ở bệnh nhân này. Ngừoi ta cũng cần lưu ý tới sự khiếm khuyết thụ thể ACTH, loạn dưỡng thượng thận do ngoại độc tố, bệnh thượng thận tuỷ bào thần kinh, suy nhiều tuyến nội tiết, nhiễm trùng tuyến thượng thận (do lao hoặc do HIV), xuất huyết tuyến thượng thận, tăng sản lipoid tuyến thượng thận, bệnh Wolman. Hội chứng kháng phospholipid có thể dẫn đến suy thượng thận thứ phát kèm theo xuất huyết thượng thận

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆTThiếu men 3-Beta-Hydroxysteroid DehydrogenaseGiảm sản tuyến thượng thậnChấn thương tuyến thượng thận từ lúc sanhHội chứng mệt mỏi mãn tínhTăng sản tuyến thượng thận bẩm sinhThiếu glucocorticoid có tính gia đìnhSuy tuyến yên ở trẻ emBệnh giảm aldosterol giả

TIẾP CẬN MỘT BỆNH NHÂN SUY THƯỢNG THẬN MẠNCác dấu hiệu và triệu chứng của bệnh có thể rất mơ mồ không rõ ràng nên người bác sĩ phải thật tinh tế và nghĩ hướng đến bệnh. Những cận lâm sàng hiện nay có thể không đầy đủ vì chủ yếu là đo cortisol huyết tương tổng cộng hơn là đo cortisol tự doTrẻ sinh non tháng thường có albumin huyết thanh và transcortin huyết thanh thấp dẫn đến cortisol huyết thanh cũng thấpCần cung cấp cortisol cho những bệnh nhân đã từng bị suy thượng thận hoặc những bệnh nhân có nguy cơ suy thượng thận (bệnh nhân dùng glucocorticoid kéo dài, bệnh nhân đã tiếp xúc với etomidate), những bệnh nhân bị huyết áp thấp mà không đáp ứng với truyền dịch, không đáp ứng với catecholamineBệnh Wolman là một đột biến lặn trên NST thường, gây ra hiện tượng vôi hoá tuyến thượng thận. Ta có thể thấy trên xquang và CT

RỐI LOẠN ĐIỆN GIẢIHạ Natri máu không tăng Kali máu thường gặp ở bệnh nhân suy thượng thận tiên phát, do sự thiếu hụt aldosterol. Còn hạ Natri máu thỉnh thoảng cũng gặp ở bệnh nhân suy thượng thận thứ phát, người ta cho rằng do sự tăng tiết vassopressine gây giữ nướcKhi có hạ natri máu, ta sẽ thực hiện luôn natri niệu 24h để xem xét rối loạn cả natri niệu. Nếu tỉ lệ renin/aldosterol sẽ gợi ý sự thiếu hụt mineralcorticoid

ĐO CORTISOL MÁUĐo coritsol máu vào lúc 8h sángChẩn đoán suy thượng thận khi cortisol máu <18mcg/dL kèm theo sự tăng của ACTH. Tuy nhiên ta cần so sánh với dữ liệu chuẩn của trẻ em ở các độ tuổi khác nhua. Nếu nồng độ cortisol huyết thanh <18mcg/dL 30-60 phút sau khi uống 250mcg cosyntropin, bệnh nhân có khả năng bị suy thượng thậnTuy nhiên các tiêu chuẩn này không dáp dụng với trẻ sinh non, sinh nhẹ cân, người bài tiết coritsol thấp, hoặc cortisol đang gắn vào các protein vận chuyển. Cho nên việc chẩn đoán suy thuợng thận ở trẻ sinh non còn gặp nhiều khó khăn.Bệnh nhân có bệnh tự miễn: cortisol huyết thanh thấp, ACTH tăng, có sự hiện của kháng thể kháng tuyến thượng thận, kháng thể với một hoặc nhiều hormone có gốc steroid đặc biệt là 21-hydroxylaseSuy thượng thận thứ phát: Đáp ứng với test cosyntropin dưới mức bình thường, ACTH không cao, gợi ý rối loạn chức năng của tuyến yên. Ta cần khai thác tiền căn sử dụng glucocorticoid từ trước (gợi ý rối loạn trục hạ đồi, tuyến yên, thượng thận), ta cũng cần xem xét tình trạng suy tuyến yên, rối loạn tuyến yên.Trong suy thượng thận trung ương, nếu ta dùng ACTH 3 ngày thì cortisol sẽ trở về bình thường. Liều test ACTH là 25U/m2 trong mỗi 12h trong vòng 3 ngày. Khi đó mức cortisol huyết tương sẽ tăng lên >40mcg/dL. Ngày nay, người ta thường không đo ACTH máu mà sử dụng ngay nghiệm pháp này.

TEST ACTHCRH được dùng để phân biệt suy thượng thận nguyên phát hoặc thứ phát do suy tuyến yên. Nếu như ACTH tăng dưới 2 lần thì đó là rối loạn chức năng tuyến yên. Còn nếu ACTH tăng trên 2 lần nhưng cortisol <18 hoặc 20mcg/dL thì đó là suy thượng thận nguyên phátLiều test: 250mcg tiêm tĩnh mạch cosyntropin và 50-125mcg cho trẻ sơ sinh. Tuy nhiên liều tốt nhất là bao nhiêu hiện nay vẫn còn gây tranh cãi.

LỰA CHỌN KHÁC ĐỂ KIỂM TRA ACTHNếu bệnh nhân mới khởi phát suy thượng thận thứ phát <10 ngày (vd bệnh nhân mới phẫu thuật tuyến yên, mới phẫu thuật vùng dưới đồi, thì test tiêu chuẩn sẽ là test insulin-tolerance hoặc test metyrapone.TEST INSULIN-TOLERANCEThực hiện: tiêm tĩnh mạch insulin 0,05-0,15U/kg để làm nồng độ đường máu giảm 50%. Ta đo cortisol và glucose máu mỗi 15 phút trong vòng 60 phút. Nếu như tuyến thượng thận có đáp ứng với kích thích thì khi nồng độ đường huyết giảm ít nhất 50% thì nồng độ cortisol sẽ tăng lên hơn 18-20mcg/dL. Test này có thể làm cho bệnh nhân bị hạ đường huyết, cho nên cần có sự giám sát chặt chẽ và can thiệp kịp thời khi bệnh nhân có triệu chứng hạ đường huyết.TEST KÍCH THÍCH METYRAPONECơ chế: Metyrapone ức chế 11-hydroxylase – (chất tham gia vào bước cuối cùng trong tổng hợp cortisol) làm cho nồng độ của tiền chất cortisol: 11-deoxycortisol tăng lên. Thực hiện: liều metyrapone 300mg/m2 chia 6 liều dùng trong 24h.Đáp ứng bình thường: 11-deoxycortisol tăng đến hơn 10,5mcg/dL vào 4h sau liều cuối cùng, hoặc nồng độ 12-hydroxycorticosteroid nước tiểu 24h tăng gấp 2 đến 3 lần vào ngay sau ngày dùng metyrapone.Test này khá nguy hiểm và có thể dẫn đến suy thượng thận cấp.

KHÁNG THỂ KHÁNG TUYẾN THƯỢNG THẬNTrong suy thượng thận nguyên phát, nếu kháng thể anti-21-hydroxylase sẽ dương tính, có thể khẳng định nguyên nhân tự miễn. Nếu kháng thể này âm tính, ta cần tìm nguyên nhân khác như lao, xuất huyết thượng thận hoặc loạn dưỡng thượng thận do ngoại độc tố

CT-SCAN, MRI, HÌNH ẢNH HẠT NHÂNCT-scan là phương tiện hình ảnh được lựa chọn để đánh giá tuyến thượng thận (vôi hoá, chảy máu, thâm nhiễm tuyến thượng thận). MRI không tốt bằng CT-scan

Hình ảnh tuyến thượng thận to lên trong thời gian đầu của bệnh suy thượng thận tự miễn. Khi bệnh lâu trở thành mạn tính thì sẽ có hình ảnh teo nhỏ.

XQUANG VÀ SIÊU ÂMXquang có thể chỉ ra sự vôi hoá tuyến thượng thận, xuất huyết thượng thận, lao, bệnh Wolman. Siêu âm không có gía trị.

MÔ HỌCTrong suy thượng thận tự miễn sẽ có hình ảnh thấp nhập bạch cầu lympho. Hình ảnh u hạt sẽ hướng tới bệnh lao. Ta có thể thấy hình ảnh của các tế bào ung thư di căn, hình ảnh của xuất huyết tuyến thượng thận, những hình ảnh tiêu biểu của nhiễm nấm. Teo tuyến thượng thận đặc trưng cho sự thiếu hụt hoặc đề kháng ACTH. Tăng sản tuyến thượng thận đặc trưng cho rối loạn trong tổng hợp steroid

Hình bên trái: Suy thượng thận tự miễn, Hình bên phải: suy thượng thận do lao (chú ý các u hạt)

ĐIỀU TRỊNHỮNG ĐIỀU LƯU Ý KHI TIẾP CẬN ĐIỀU TRỊ MỘT TRƯỜNG HỢP SUY THƯỢNG THẬNGlucocorticoid được chỉ định trong tất cả các hình thức của suy thượng thận. Mineralcorticoid chỉ được chỉ định trong suy thượng thận nguyên phát (Việc thiếu hụt aldosterol chỉ có ở suy thượng thận nguyên phát mà thôi). Trước một trường hợp suy thượng thận, hãy tham khảo ý kiến của chuyên gia nội tiết trước khi điều trị.Điều trị một trường hợp bị suy thượng thận cấp (hạ đường huyết, hạ huyết áp) bằng liều dược lý của glucocorticoid (hydrocortisone, methylprednisolone, hoặc dexamethasone)Sau khi có kết quả điện giải đồ, đường huyết, cortisol máu, ACTH, nếu có chỉ định test kích thích cosyntropin, thì việc dùng 1 liều duy nhất dexamethasone cũng không ảnh hưởng đến kết quả của testTrong hấu hết các trường hợp, không có chỉ định phẫu thuật.Dùng dehydroepiandrosterone cho bệnh nhân suy thượng thận tiên phát là không có lợiĐừng quên những bệnh nhiễm trùng mạn tính, lao, HIV, vì chúng có thể làm suy giảm chức năng tuyến thượng thận. Cân nhắc suy thuợng thận thứ phát trên những bệnh nhân có phẫu thuật tuyến yên, chiếu xạ hoặc điều trị dài ngày với glucocorticoid

ĐIỀU TRỊ MỘT CƠN SUY THƯỢNG THẬN CẤP

Những bệnh nhân bị suy thượng thận thường bị giảm thể tích, hạ đường huyết, hạ Natri, tăng Kali. Điều trị ban đầu cơn suy thượng thận cấp bằng truyền muối, truyền dextrose. Không truyền Kali.Bù dịch:Trên bệnh nhân bị hạ huyết áp, bù bằng NaCl 20ml/kg trong 1h đầu tiên, nếu huyết áp vẫn còn thấp, tiếp tục 1 liều 20ml/kg nữaĐiều trị hạ đường huyết:Truyền dextrose 25% 2ml/kg hoặc dextrose 10% 4ml/kg. Tiếp tục truyền dextrose 5% để ngừa hạ đường huyết sau đó.Cung cấp glucocorticoid:Điều trị bằng liều stress hydrocortisone. Ban đầu 50-75mg/m2 tiêm tĩnh mạch. Sau đó là 50-75mg/m2/ngày chia 4 lần tiêm tĩnh mạch. Nếu không tìm thấy vein, vẫn có thể tiêm bắp hydrocortisone, tuy nhiên tiêm bắp sẽ cho tác dụng chậm hơn tiêm tĩnh mạch. Liều stress của methylprednisolone là 10-15 mg/m2 và dexamethasone 1-1,5 mg/m2

Sử dụng dexamethasone cho những trường hợp nghi ngờ suy thượng thận, trong lúc điều trị, vẫn có thể thực hiện test kích thích cosyntropin để chẩn đoán xác định suy thượng thận. Methylprednisolone và dexamethasone ít có tác dụng giống mineralcorticoid nên trên những bệnh nhân bị giảm thể tích, hạ natri, tăng kali, ta dùng liều cao hydrocortisol do nó cũng có tác dụng giống mineralcorticoid. Tại Hoa Kỳ, không có hình thức tiêm mineralocorticoid. Tuy nhiên, nếu bệnh nhân có chức năng tiêu hóa tốt, có thể uống fludrocortisone 0,1-0,2mg.Có thể phòng ngừa suy thượng thận thứ phát do điều trị bằng cách dùng glucocorticoid dưới liều sinh lý của bệnh nhân, bằng cách dùng uống prednisone cách ngày hoặc dùng glucocorticoid đường hít.

BỆNH NHÂN SUY THƯỢNG THẬN MẠN CẦN PHẢI PHẪU THẬUTiền phẫu: hydrocortisone 50-75mg/m2 tiêm tĩnh mạchTrong khi phẫu thuật: truyền hydrocortisone 10-25mg/m2/h hoặc tiêm 10-25mg/kg mỗi 6h trong suốt quá trình phẫu thuậtHậu phẫu: ngày đầu vẫn tiếp tục dùng hydrocortisone. Ngày hậu phẫu 2 và 3 giảm 50% liều cortisone cho đến khi bằng liều tối thiểu bệnh nhân dùng hằng ngày vào ngày 4. Ngày hậu phẫu 4 nếu bệnh nhân có biến chứng, phải dùng liều stress của cortisone trở lại.

SUY THƯỢNG THẬN VÀ STRESSStress sẽ kích thích tiết ACTH từ đó làm tăng cortisol, trên những bệnh nhân suy thượng thận thì lượng cortisol tiết ra không đủ đáp ứng. Vì vậy họ bắt buộc phải dùng liều stress của glucocorticoidTrên những bệnh nhân suy thượng thận, nếu bị sốt, phải tăng liều glucocorticoid lên gấp 3. Nếu bệnh nhân nôn hoặc lơ mơ, tiêm glucocorticoid (Hydrocortisone 50-75 mg/m2 tiêm tĩnh mạch hoặc tương đương methylprednisolone 10-15 mg/m2 hoặc dexamethasone 1-1,5 mg/m2). Lặp lại liều mỗi 6-8 giờ cho đến khi bệnh nhân hồi phục.Không cần tăng liều mineralcorticoid

SUY THƯỢNG THẬN VÀ PHỤ NỮ CÓ THAIGlucocorticoid dùng trong thai kỳ thường là hydrocortisone hoặc prednisone vì chúng bị nhau thai bất hoạt, ngăn ngừa sự tiếp xúc của thai với glucocorticoid. Do vậy, liều dùng sẽ được tăng lên trong thời kỳ mang thai

Ngược lại dexamethasone và betamethasone có thể truyền qua nhau thai, làm suy chức năng thượng thận của thai nhi.

THEO DÕI ĐIỀU TRỊTrên những bệnh nhi bị suy thượng thận, liều dùng glucocorticoid cần phải cân bằng giữa việc điều trị và việc để cho bé phát triển bình thường. Nếu liều quá cao glucorticoid sẽ làm hạn chế sự phát triển của trẻ.Hydrocortisone viên nén có các liều 5 – 10 và 20 mg thay đổi tuỳ theo từng bệnh nhânỞ một bệnh nhân lớn, có thể dùng prednisone hoặc dexamethasone với liều quy đổi như sau.1 mg prednisone tương đương 4-6 mg hydrocortisone1 mg dexamethasone tương đương 40-100 mg hydrocortisoneBệnh nhi bị suy thượng thận nguyên phát cần phải bổ sung mineralcorticoid (dùng fludrocortisone tại 0,1-0,2 mg/ngày. Bệnh nhân trẻ phải được bổ sung đủ NaCl (thường là 2-4 g/ngày) để tránh mất muối.Trên những bệnh nhân bị suy thượng thận do nguyên nhân tự miễn, cần phải chú ý tình trạng suy tuyến cận giáp, suy sinh dục, bệnh bạch biến, thiếu máu ác tính, rối loạn chức năng tuyến giáp, và đái tháo đường đi kèm

LIỀU GLUCOCORTICOIDCá nhân hóa các liều duy trì cho mỗi bệnh nhân. Với hydrocortisone là 7-20 mg/m2/ngày đường uống, chia ngày 2 hoặc 3 lần trong ngày.Trên những bệnh nhân suy thượng thận mạn cần phải điều trị glucocorticoid lâu dài, cần phải điều chỉnh liều phù hợp cho từng bệnh nhân. Liều thấp sẽ gây những triệu chứng của suy thượng thận, liều cao sẽ gây tăng cân, tăng huyết áp, tăng đường huyết, hội chứng cushing, chậm tăng trưởng. Ở trẻ em, tình trạng chậm tăng trưởng đồng nghĩa với dùng quá liều glucocorticoid.

CHẾ ĐỘ ĂN UỐNGGlucocorticoid kích thích thèm ăn nên cần phải hạn chế lượng calo nạp vào, hạn chế tăng cân quá mứcBệnh nhân bị suy thượng thận nguyên phát cần được dùng thêm muối NaCl từ 2-5g ngày để ngăn chặn tình trạng hạ Natri máu