Upload
zeal
View
144
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Švajdler P eter Oddelenie patológie , U NLP Košice Pracovisko Rastislavova 43 Seminárny prípad SD-IAP č . 510 Košice, 2014. 66 ročný muž, 3 týždne pozoruje rast preaurikulárne tumor temporo-mandibulárneho kĺbu vpravo v minulosti liečený pre Ca prostaty a Grawitzov tumor obličky - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Švajdler Peter Oddelenie patológie, UNLP Košice
Pracovisko Rastislavova 43
Seminárny prípad SD-IAP č. 510
Košice, 2014
• 66 ročný muž, 3 týždne pozoruje rast preaurikulárne• tumor temporo-mandibulárneho kĺbu vpravo• v minulosti liečený pre Ca prostaty a Grawitzov tumor
obličky
• zaslaný nepravidelný, na viacerých miestach ponatŕhavaný, tmavohnedý tumor rozmerov cca 48x32x25 mm, na reze solídny, hnedobelavý, tuhšie elastickej konzistencie, ložiskovo až kosteného charakteru
• Spermatocytický seminóm solídny
?
Pracovná dif. dg.
• Metastáza CCRCC• Iné tumory so svetlou a eozinofilnou
cytoplazmou ???
PAX-8
CD 117
CK 7
CD 10
VIMENTIN
PARVALBUMIN
Imunofenotyp Bez expresie (-) RCC VIMENTIN CK 20 PSA, PSAP
Pozitivita (+) PAX-8 CD 117 CK 7 CD 10 PARVALBUMIN EMA
METASTÁZA CHROMOFÓBNEHO
KARCINÓMU OBLIČKY
DEFINÍCIA (WHO 2004)
• RCC s veľkými svetlými bunkami a s prominentnými bunkovými membránami
EPIDEMIOLÓGIA• Thoenes and Colls 1985, 1988• vmedzerené bunky zberných kanálikov• 5 % RCC
• Succinate dehydrogenase (SDH)-associated familial cancer (SDH-B 1p35-36, SDH-D (11q23) (feochromocytóm, extraadrenálne paragangliómy, clear-cell
chromofóbne, papilárne typ 2, onkocytómy)• Birt-Hogg-Dube (17p11.2 FLCN - folliculin) (fibrofolikulómy, akrochordóny, trichodiskómy, pulmonárne cysty so
spontánnym pneumotoraxom, bilaterálne multifokálne renálne tumory)
HISTOLÓGIA
• klasický variant (>80 % svetlé bb.)• eozinofilný variant (>80 % eozinofilné bb.)• mixed variant
• 10% sarkomatoidná dediferenciácia• takmer vždy metastázuje agresívna,
dediferencovaná forma, tumory s objemnými nekrózami, či mitoticky výrazne aktívne tumory
IMUNOPROFIL
• TAKMER VŽDY POZITÍVNE: AE1/AE3, EMA, parvalbumin • TAKMER VŽDY NEGATÍVNE: vimentin, AMACR, CK20
• žiaden marker nie je 100% špecifický
• HALE – 80% pozitivita (10% onkocytómov)
GENETIKA• mnohopočetné straty celých chromozómov (Y, 1, 2, 6, 10, 13, 17, 21) -
inaktivácia tumor supresorových génov• mutácia p53• inzercie, delécie, non-sense mutácie 17p11.2 (Birt-Hogg-Dube)
• možný vznik z onkocytómu (strata Y, X, 1) stratou ďalších chromozómov
• metastázy majú rovnakú genetiku ako primárne tumory
PROGNÓZA
5463 RCC / 291 ChRCC• RFS - 89.3% • CSS – 93%
INDEPENDENTNÉ PREDIKTORY:pohlavie, pTNM, sarkomatoidná dediferenciácia, nekróza
• signifikantne lepšia než CCRCC• v čase prezentácie nižší stage než CCRCC• 4% metastatické ochorenie (pečeň (39%) pľúca (36%)• sarkomatoidná dediferenciácia - 2 roky survival 25% vs 98%• stredná doba prezivania u metastatickeho karcinomu len 6 mesiacov
LIEČBA
• rádiorezistentné• tyrosine kinase inhibitors (sorafenib, sunitinib)• mTOR inhibitor temsirolimus • imatinib [KIT tyrosine kinase inhibitor (TKI)]• dasatinib [second-line multikinase inhibitor]• nilotinib (modifikácia molekuly imatinibu)
CLEAR CELL RENAL CELL CARCINOMACK 7 -, RCC marker +, CD 10 +, vimentin +, CD 117 -,
parvalbumin -, E-cadherin -
ONCOCYTOMA
CK 7 fokalne +, parvalbumin polovica +, CK 20 +, CD15 + bez straty chromozomu 2, 6, 10, 17
„TAKE HOME MESSAGE“• Insuficientné klinické údaje• Zavádzajúce klinické údaje !!! • V biológii je všetko možné
Ďakujem za pozornosť.