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Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Medicina
Propedéutica y Fisiopatología
Sx linfoproliferativo
Dra. Citlali Barba
3108
LINFOMAS MALIGNOS
Linfoma: neoplasia maligna que surge en tejidos linfoides periféricos.
LINFOMAS
No Hodkin De Hodkin
Se disemina a varios tejidos
cél. Reed- SternbergPropagación a nódulos
contiguos
Tumor maligno más frecuente en E.U
3era + común niños
Más frecuente en hombres que en mujeres.
NCI: 8510 casos nuevos 1290 LH 65, 980 19, 500 LNH
EPIDEMIOLOGÍA
LINFOMA DE HODKIN
Origen: de cél. B
De causa desconocida
Presencia cél. Reed- Sternberg
Es más frecuente en varones
Curva bimodal edad
• 2da- 3era década• 60 años
Cerca del 10 al 15% se dx en jóvenes
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Se define por la presencia de cél. De Sternberg en la biopsia.
Linfoma de cél. B Marcadores característicos: CD 15, CD30 K1-
1 Tipos de células:
Linfocitos reactivosCélulas plasmáticasLeucocitos neutrófilosEosinófilos
Las células de Reed-Sternberg son linfocitos grandes y anormales que pueden contener más de un núcleo. Estas células se encuentran
en el linfoma de Hodgkin
OMS
Linfoma de Hodkin nodular(tasa de sup. 80%)
Patrón de crecimiento nodular
A menudo localizada
Con cél. Reed. Sternberg raras como “palomitas
de maiz “ “L&H”
Linfoma de Hodkin Típico
Proliferación de Cél Reed- Sternberg
Expresión de CD 30
Se han descrito 4 variantes Con esclerosis nodular Con celularidad mixta
Rica en linfocitos Deficiente de linfocitos
LINFOMA HODGKIN CLÁSICO (LHC). CÉLULA DE REED-STERNBERG BINUCLEADA.
Según la clasificación de Rye, a nivel histológico tenemos:
• Entre el 5- 15%• Es el de mejor px• No se acompaña de sx B • Se presenta en estadios
localizados
Predominio linfocítico
• Es el más frecuente 40- 75%• Es el 2do mejor px• Bandas de fibrosis rodeando
nódulos tumorales.• Con frecuencia afecta el
mediastino; prurito
Esclerosis nodular
Esclerosis nodular
Predominio linfocítico
• Entre el 20- 40% • Existen proporciones
similares de cél. reactivas y cél. neoplásicas
• Frecuentemente con sx y extensión de la enfermedad.
Celularidad mixta
• Del 5 al 15 %• Indica el peor pronóstico• Suele acompañarse de sx B• Diseminación.
Depleción linfocítica
Celularidad mixta
Depleción linfocítica
CLÍNICA
Patrón de diseminación a zonas linfáticas vecinas.
Adenopatía cervical 2do lugar mediastinales NO dolorosas Típico sx de hoster dolor en las adenopatías ------------------------------------tras ingesta de alcohol Afección esplénica 30% ; Hepática 5%
Linfaenopatía asintomática (80%)
Este agrandamiento puede causar secundariamente síntomas por compresión de vena, nervio, o el estomago.
La ictericia intrahepática, Disnea, tos y sibilancias por compresión traqueobronquial, también la esplenomegalia y hepatomegalia.
" B "( pérdida de peso inexplicable [> 10% del peso corporal en los últimos 6 meses] y apetito, en un 10% del peso total , fiebre, sudores nocturnos
Fiebre de Pel-Epstein
SX. Paraneoplasicos:
Neuropatía Degeneración cerebelosa síndrome de Guillain-Barré, o leucoencefalopatía multifocal.
ESTADIAJE
Clasificación de Ann- Arbor:
ESTADIO I. ESTADIO II ESTADIO III III A1. III A2. ESTADIO IV
Estadío I: ganglios
localizados
Estadío II: más ganglios, supra- diafragmáticos
Estadío III: más ganglios, en
cualquier lugar
Estadío IV: afectación
extraganglionar
MESES o AÑOS
MESES o AÑOS
ESTADIO I ESTADIO II ESTADIO III ESTADIO IV
PRUEBAS DE LABORATORIO
Técnicas de imagen: TC , laparotomía de Kaplan
La velocidad de
sedimentación globular
aumentada
BH: Leucocitosis + eosinofilia
Fases avanzadas
linfopenia
TRATAMIENTO:
Radioterapia: se puede realizar en enfermos con estadio I y II.
Quimioterapia: estadios diseminados III y IV.
Tx combinado
Lo que debemos recordar!
Bimodal • 15 y 40 años
LH casi siempre se origina en unsólo nódulo Se propaga a tejidoslinfoides contiguos.
Se caracteriza por célulasDe Reed- Sternberg.
Crecimiento indoloro de 1nódulo Casi siempre son por arriba del
diafragma.
Sintomas B
LINFOMA NO HODGKIN
LNH
Grupo heterogéneo de tumores solidos malignos de los tejidos linfoides, suelen provenir de:
Células progenitoras B (80%) T, células B maduras o células T maduras.
EPIDEMIOLOGÍA
3% de todas las neoplasias (60% linfomas adultos)
Hombres 64 años Aumenta con los años Hereditarias, aumenta 3.5 veces más Subtipo histológico mas frecuente es el difuso B
de células grandes
ETIOLOGÍA
FACTORES DE RIESGO
Inmunodeficiencia (SIDA) Trasplante Tratamientos previos con
radioterapia/quimioterapia Enfx autoinmunes ( Sjörgen o Hashimoto) Infecciones previas
LESIONES GENÉTICAS
Activación de oncogenes por traslocaciones cromosómicas
Inactivación de los genes supresores tumorales (delecion o mutación cromosómica)
Clasificación
Rappaport (1970)Morfología y tamaño
celular
Difuso
Nodular
Working formulation
Agresivo o alto grado (50%)
Crecen y expanden con rapidez
Responden a quimioterapia
Supervivencia mide en semanas
Indolente o bajo grado (35-40%)
Asintomaticos Supervivencia mide años
sin tratamiento
Altamente agresivos (5%)
OMS (1995) Características
inmunofenotípicas y genéticas
Células B
Células T
Células NK
SÍNTOMAS
CUADRO CLÍNICO
CELU
LA
S “T”
IND
OLEN
TES
PR
IMA
RIO
DE T
GI
AG
RES
IVO
S
PR
IMA
RIO
SN
C
Agudos
Masa creciente
Metástasis
Insidioso
Linfadenopatías
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Citopenias
Erupciones piel
Fatiga
Fiebre origen desconocido
Ascitis
Derrames pleurales
Anorexia NáuseaVomitoPérdida de pesoObstrucción Hemorragia intestinalMalabsorción
Cefalea ParálisisCompresión espinalMeningitis Convulsiones
DIAGNÓSTICO
Clínica Exploración física Análisis morfológico Inmunohistoquímica Citometría de flujo
QS Hipercalcemia Hiperuricemia Deshidrogenasa
láctica (DHL) Ácido úrico
BH Anemia Trombocitopenia Leucopenia
Infiltración en MO
Electroforesis proteínas séricas
x
Sospecha de linfoma linfoblástico, MM, linfoma
linfocítico crónicox
Picos inmunoglobulinas monoclonales
MARCADORES
* CD13 … Tejido este congelado
TRATAMIENTO
Indolentes
Radioterapia localQuimioterapias con clorambucilo o
combinadas con esteroides Pacientes sintomáticos emplea
esquema de fludarbina (analogo purina), ciclofosdamida y rituximab
(terapia monoclonal)
AgresivosQuimioterapia
6-8 ciclos de CHOP (ciclosfamida,hidroxidaunorrubicina, vincristina y prednisona) R-CHOP, MACOP-B, m-BACOD
EPOCH---Linfomas asociados a inmunodeficiencias
Trasplante MO
EN CORTO…
LH
LNH
BIBLIOGRAFÍA:
Rapaport, Samuel. Introducción a la hematología. 2da ed. Salvat editores. 1993.
Manual CTO. Hematología Longo et al. Harrison:Principios de medicina
interna. 17ª. Ed Mc Graw Hill. 2009
