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I pOSTER N ° 95

Syndrome de Schnitzler. f

Evolution vers un my61ome & A propos d'une observation.

IgM.

A. MORRONE*, P. BROCHOT*, J.P. ESCHARD*, J.F. COLMET-DAAGE**, J.CI. ETIENNE*

I The authors report a case of Schnitzler's syndrome, who, after six years evolution presents a IgM myeloma. I

They evoque the possibility that Schnitzler's syndrome is a pre-hemopathic stade. I

L'6volution de ce syndrome de Schnitzler vers un my~lome constitue la particularit~ de cette observation. Cette constatation nous fait consid6rer ce syndrome comme un possible 6tat pr6h6mopathique justifiant une surveillance prolong~e.

L'observation est celle d'un homme de 65 ans. En 1987, on constate une ~ruption urticarienne evoluant depuis 2 ans, un syndrome inflammatoire : VS = 100 mm & la 1ere heure, hyper o~2 globulin~mie, sans anomalie des gam- maglobulines, une osteocondensation des vert~bres L1-L4 et de l'aile iliaque gauche, non pagetique sans argument en faveur de m~tastases ou d'une h~mopathie ; la biopsie osteo medullaire (BOM) montre une osteomyeloscl~rose.

En 1988, apparaft une dysglobulinemie monoclonale Ig M Kappa & un taux indosable au d~but qui va progressivement augmenter pour atteindre 19,7 g/I en 1991. L'osteocondensation ~volue atteignant I'ensemble du rachis Iombaire et du bassin. La BOM r6v~le alors une prolif6ration plasmocytaire monoclonale avec 6tude immuno-histochimique positive pour I'lgM et la chaine 16g~re Kappa, temoin d'un my~lome & IgM.

La reponse & une chimioth~rapie type Alexanian est satisfaisante avec chute de la bande mince & 7,4 g/I et un bon ~tat g6n~ral du patient.

L'association d'une ~ruption urticafienne d'une dysglobulinemie IgM monoclonale et d'une ost6ocondensation constituent le syndrome de Schnitzler.

Une vingtaine d'observations sont rapport6es & ce jour.

Habituellement, I'evolution est chronique, le plus souvent benigne. La physiopathologie reste inconnue.

L'evolution vers un my~lome dans notre observation et dans deux cas vers un lymphome lymphoplasmocytaire et une maladie de WaldenstrSm nous font ~voquer I'hypoth~se d'un syndrome pr~h~mopathique. Seul le recul et le recueil d'autres cas permettront d'infirmer ou de confirmer cette impression.

* Cfinique M#dicale (Pr J. CI. ETIENNE) ; CHR de Reims ; H6pital S#bastopol ; 48, rue de Sebastopol ; 51100 REIMS. ** Rhumatologie ; 22, rue Simon ; 51100 REIMS.

1993 - T o m e X l V

Num#ro 6

601