Système nerveux Périphérique: Pathophysiologie

Pierre Bourque FRCP(C)Ottawa Hospital (Civic)

IRM du SNC

SNP - Anatomie• NC: I, III - XII• Nerfs rachidiens– Racines, plexus– Branches périphériques

• Système nerveux autonome– Ganglions– Fibres des nerfs cutanés

Histologie du nerf périphérique

Faisceaux du nerf périphérique

Endonèvre, fort grossissement

Fibres myélinisées et amyéliniquesMicroscope électronique

Zone de transiton centrale-périphérique

SNP – cellules de Schwann SNC - OligodendrocytesCNS -

Le diamètre axonal et l’épaisseur de la couche de myéline sont liées à la fonction

Corrélation fonctionnelle

GRAND DIAM. 8-20 UM

PETIT / INTERM. 2-8 UM

AMYELIN. 0-2 UM

Ia fuseau toucher, pileux temp(chaleur)

Ib Golgi doul.(rapide) doul. (lente)

A a sensitif g moteur sympathique

a moteur

Pathophysiology du nerf périph.• Bloc fonctionnel• Démyélinisation– Ralentissement de la conduction– Bloc de conduction

• Dégénérescence Wallerienne (axonale)

Démyélinisation focaleGuérison fonctionelle possible

En 4-12 semaines

Dégénérescence WallerienneRegénération axonale:

1-2 mm par jour !

Approche clinique

• Profil Temporel– aigüe, sub- aigüe , chronique

• Distribution Anatomical– radiculopathie– mononeuropathie– mononeuropathie multiple– plexopathie– polyneuropathie

Approche Clinique …2

• Fibres impliquées– moteur: atrophie, fascic., faiblesse– sensitif: selon le diamètre– autonome: déficit sudo- and vaso-moteur

• Démyélinisante Vs Axonale ?– aréflexie, atteinte des fibres de grand diamtètre,

atrophie moindre si démyélinisante

Radiculopathies

• surtout: hernie discale & spondylarthrose– C5/6, C6/7 L4/5, L5/S1

• Moins fréquent: tumeur, trauma, infection• Clinique

– doul. radiculaire pain/paresth. au mouvement du rachis– déficit sensitif - dermatome– atrophie et parésis - myotome– dimin. du réflexe correspondant

Mononeuropathie - aigüe

• traumatisme• ischémie– vasculite– diabète

Traumatisme• 1er deg. (neurapraxie)– démyélinisation focale / bloc: guérison rapide

• 2ème deg. (axonotmesis)– dégen. wallérienne :guérison incomplète et

lente• 3ème deg. (neurotmesis)– Chirurgie nécessaire – mauvais pronostic

“Paralysie du samedi soir” :Neuropathie radiale, mi-humérus

Mononeuropathie chronique- syndrome canalaire

• Compression dans un canal fibro-osseux:– median –poignet (syndrome du canal carpien)– cubital – coude– Lat. Fem .Cut. – ligament inguinal (meralgia

paresthetica)

Atrophie marquée, éminenceThénar (neurop. med. chronique)

Evaluation du muscle abducteur court du pouce: abuctor pollicis brevis (n.median)

Nerf Cubital

1er interosseux dorsalabduction de l’index

Abducteur digiti quinti

Nerf Cubital: évaluation motrice

N. Fémoro-cutané

“Meralgie Paresthésique”

Syndrome de Guillain Barré - 1

• Evénement précurseur 70%– Viral, bacterien, traumatisme

• présentation Clinique : pic < 4 weeks– Parésie rapidement progressive : jambes, bras, visage– Sensitif : symptômes > signes– Areflexie, dans les premiers jours– Douleur au dos

• LCR: protéines élevées, gb ~ normal (<50)• Vitesses de conduction nerveuse diminuées

Syndrome de Guillain Barré

• Immunité cellulaire– lymphocytes circ. myélinotoxiques– Névrite Expérimentale Allergique

• Immunité Humorale– Immuno-coloration à IgG, complément– Sérum SGB induit une démyelination – le traitement par plasmaphérèse est efficace

Guillain-Barré

• Support respiratoire 10-20 %• Traitement– pas de stéroides– Plasmaphérèse = IvIG

• Pronostic fonctionnel excellent > 80%

Polyneuropathie chronique

• Genetique: maladie de Charcot-Marie-Tooth • Plusieurs formes, surtout aut. dominant– CMT 1: début 1ère décénnie, vit conduction lente.– CMT 2: début 2-5 décénnie, perte axonale avec vitesse de

conduction relativement normale

• Relativement peu symptomatique pour plusieurs patients: pied creux (pes cavus), orteils en marteau, faiblesse la cheville.

Charcot-Marie-Tooth Disease

Atrophie distale et pes cavus

“Bulbes d’Onion ”: proliferation concentrique des cellules de Schwann

Polyneuropathie Chronique - Acquise

• Metabolique: diabète, urémie, hypothyroidie• Nutritionnelle: Vit B 1,6,12• Infectieuse: lèpre, VIH• Toxique: éthanol, métaux lourds• Médicaments: vincristine, nitrofurantoïne,

métronidazole, etc• Paranéoplasique / Hématologique (gammopath.)

Déficit sensitif D’une

Polyneuropathie

Neuropathie diabétique – catégories

• Mononeuropathies– Cranienne (3rd épargnant la pupille, 4, 6)– Radiculopathies thoracoabdominales– Syndromes canalaires (SCC)

• Radiculoplexopathies– “amyotrophie diabétique– fémorale, douloureuse,

invalidante, guérison partielle• Polyneuropathie: sens-motrice, autonomique– Douleur neuropathique nocturne– Gant et chaussettes

Neuropathie diabétique: pathophysiologie

• Ischémie microvasculaire– Ds capillaires: multiplication de la membrane basale,

lumière du cap

• Anomalies métaboliques– accumulation de sorbitol (aldose reductase – voie polyol ),

déplétion du myoinositol, glycosylation protéique.

déplétion énergétique (ATPase), transport axonal,

facteurs de croissance