Szpiczak plazmocytowy

Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 4 483

KAZUISTYKA

Szpiczak plazmocytowy odosobniony pozakostny w obrębie szyi – opis przypadku

Extramedullary plasmacytoma of the neck – case report

Agnieszka Widziszowska, Grzegorz Namysłowski, Wojciech Ścierski, Agata Hajduk

Katedra i Oddział Kliniczny Laryngologii w Zabrzu Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

Kierownik: prof. dr hab. n. med. G. Namysłowski

SummaryExtramedullary plasmacytoma (EMP) is a rare neoplasm which belongs to non-Hodgkin’s lymphomas, which is characterized by monoclonal, neoplastic proliferation of B-type lymphocytes in the soft tissues. The most common location for EMP to oc-cur is the nasopharynx and paranasal sinuses. Treatment is effi cacious with surgery, radiotherapy or combination these two methods. This report presents a case of EMP of the neck in 63-year old patient, diagnosed and treated in ENT Department of Medical University of Silesia in Zabrze. On the basis of physical examination and radiologic studies the extensiveness of the tumour was determined and the surgical procedures were undertaken. Diagnosis was established on the basis of histopa-tological and immunohistochemical postoperative examinations as well as radiologic studies and trepanobiopsy. Surgery was followed by radiotherapy. 6 months later because of progression and dissemination of the disease chemotherapy and hematological treatment were performed. Patient remains in laryngological, oncological and transplantological follow-up.H a s ł a i n d e k s o w e : szpiczak plazmocytowy odosobniony pozakostny, guzy szyiK e y w o r d s : extramedullary plasmacytoma, tumours of the neck

Otolaryngol Pol 2008; LXII (4): 483–485 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

�

WSTĘP

Szpiczak plazmocytowy odosobniony pozakostny (Extramedullary plasmacytoma – EMP) jest nowotwo-rem zaliczanym do grupy chłoniaków nieziarniczych wywodzącym się z dojrzałych limfocytów o fenoty-pie B [1], o umiejscowieniu poza układem kostnym i szpikiem. Stanowi 3–5% wszystkich nowotworów plazmocytowych [2, 3]. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, ze szczytem zachorowań między 40 a 70 rokiem życia [4]. Szpiczak plazmocytowy odosobniony pozakostny w 80–90% lokalizuje się w obrębie głowy i szyi, najczęściej umiejscawiając się w jamie nosowej i zatokach przynosowych, nosogardle i gardle środko-wym oraz w krtani. Opisywane są również przypadki występowania nowotworu w uchu środkowym, gardle dolnym, oczodołach, gruczołach ślinowych, tarczycy, tchawicy, gruczołach łzowych, węzłach chłonnych szyi, na podstawie czaszki, w tkankach miękkich policzka [3, 5, 6, 7, 8, 9, 10]. Rozpoznanie EMP opiera się na badaniu histopatologicznym i immunohistochemicznym guza.

Metodami stosowanymi w leczeniu EMP są radykalny zabieg chirurgiczny, radioterapia lub skojarzenie obu metod; w przypadkach uogólnienia procesu również chemioterapia. Rokowanie jest pomyślne; 5-letnie prze-życia przekraczają 50%. U 20–30% przypadków EMP ulega uogólnieniu [5, 8, 9, 11].

OPIS PRZYPADKU

63-letni pacjent, K.S., (numer historii choroby 403/2006), został przyjęty na Kliniczny Oddział La-ryngologii ŚUM w Zabrzu z powodu obecności na szyi po stronie lewej niebolesnego guza, powiększającego się od 1,5 miesiąca. W badaniu otorynolaryngolo-gicznym stwierdzono na szyi po stronie lewej, pod mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym i do tyłu od niego palpacyjnie wyczuwalny guz wielkości 6 x 4 cm, twardy, niebolesny, ruchomy względem skóry i podłoża. Poza tym bez istotnych odchyleń od stanu prawidłowego.

�

A. Widziszowska i inni

Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 4484

Diagnostyka przedoperacyjna1. USG szyi: W okolicy pod i za mięśniem most-

kowo-obojczykowo-sutkowym lewym widoczne licz-ne węzły chłonne, największy o wymiarach 16 x 23 mm.

2. TK szyi z kontrastem: W obrębie tkanek miękkich szyi, pod mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym po stronie lewej widoczne liczne, powiększone wę-zły chłonne ulegające jednorodnemu, intensywnemu wzmocnieniu po podaniu środka kontrastowego, węzły chłonne o równych, gładkich obrysach. Pojedyncze,

drobne węzły chłonne widoczne są w tej samej lokali-zacji po stronie przeciwnej. Węzły chłonne po stronie lewej nieznacznie uciskają i przemieszczają tętnice i żyły szyjne (ryc. 1, 2).

3. PCI guza nr 32783: Rozproszone drobne komórki mogące odpowiadać limfocytom, elementy morfotycz-ne ślinianki, strzępki tkanki łącznej włóknistej.

W dniu 08.03.2006 w znieczuleniu miejscowym wykonano selektywną operację węzłową szyi po stro-nie lewej usuwając 2 węzły chłonne z poziomu III. Wynik pooperacyjnego badania histopatologicznego nr 300778A i immunohistochemicznego nr 16082 (Zakład Patologii Nowotworów Centrum Onkologii w Gliwi-cach): Lymphoplasmatic lymphoma, S-100 Protein (-), AE1/AE3 Cytokeratyna (-), CD20 B Cell (-), CD 138(+). Materiał pooperacyjny oceniono ponownie w Pracowni Histopatologicznej Katedry i Zakładu Patomorfologii ŚUM w Katowicach nr 1430/KN, 1439/KN, 300778 uwzględniając badanie histopatologiczne i immuno-histochemiczne z dodatkowymi barwieniami: Otoreb-kowany guzek (węzeł chłonny) w całości wypełniony przez gęsty naciek z komórek plazmatycznych (CD 138+, PC+, CD79a+, EMA-/+, CD20-, CD3-, CK-, CD10-, HMB45-). Między komórkami plazmatycznymi nieliczne limfocyty T i B. Uwzględniając informacje kliniczne oraz obraz mikroskopowy odpowiada: Ex-traosseous plasmacytoma.

Dalszą diagnostykę przeprowadzono w trakcie ho-spitalizacji pacjenta w Klinice Chorób Wewnętrznych i Chemioterapii Onkologicznej ŚUM w Katowicach, gdzie po wykonaniu badań obrazowych (USG jamy brzusznej, TK jamy brzusznej i miednicy, RTG krę-gosłupa piersiowego oraz lędźwiowo-krzyżowego) nie uwidoczniono innych ognisk choroby. Trepano-biopsja wykluczyła zajęcie szpiku kostnego. Pacjenta zakwalifi kowano do radykalnego leczenia operacyj-nego zmiany na szyi.

Po ponownym przyjęciu pacjenta na Kliniczny-Oddział Laryngologii ŚUM w Zabrzu (numer historii choroby 1004/2006) w dniu 19.06.2006 wykonano operację radykalnego usunięcia regionalnych węzłów chłonnych szyi po stronie lewej. Wynik pooperacyj-nego badania histopatologicznego i immunohisto-chemicznego nr 9332/L-9337/L : Dwa węzły chłonne o całkowicie zatartej strukturze przez nowotworowy naciek z komórek plazmatycznych, wnikających w to-rebkę węzłów i otaczające tkanki. Trzeci drobny węzeł chłonny bez zmian patologicznych. Mięśnie poprzecz-nie prążkowane oraz tkanka tłuszczowa z przekrojami naczyń i pni nerwowych – brak nacieków nowotwo-rowych. Węzły chłonne (12) (4) z gęstymi naciekami komórek plazmatycznych (CD138+, CD79a+, CD20-) odpowiadające plazmocytoma. Indeks proliferacyjny

Ryc. 1. Obraz guza w tomografi i komputerowej szyi w płaszczyźnie strzałkowej – strona lewa

Ryc. 2. Obraz guza w tomografi i komputerowej szyi w płaszczyźnie czołowej

Szpiczak plazmocytowy

Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 4 485

w komórkach nowotworowych Ki67 poniżej 10%. W tkance wokół niektórych węzłów masy białkowe z obecnością komórek wielojądrowych typu „około ciała obcego” (Pracownia Histopatologiczna Katedry i Zakładu Patomorfologii ŚUM w Katowicach).

Leczenie chirurgiczne uzupełniono radioterapią. 6 miesięcy po zakończeniu leczenia skojarzonego stwier-dzono progresję choroby i uogólnienie się procesu nowotworowego. W Klinice Chorób Wewnętrznych i Chemioterapii Onkologicznej ŚUM w Katowicach podano 6 cykli VAD (Winkrystyna, Adriamycyna, Dek-sametazon). Pacjenta zakwalifi kowano do mobilizacji i kolekcji krwiotwórczych komórek macierzystych oraz autologicznej transplantacji komórek krwiotwórczych z krwi obwodowej, które przeprowadzono w Klinice Hematologii i Transplantacji Szpiku ŚUM w Katowi-cach.

Pacjent pozostaje pod stałą kontrolą Poradni Laryn-gologicznej, Transplantacyjnej oraz Onkologicznej.

OMÓWIENIE

Rzadkie występowanie szpiczaka plazmocytowe-go odosobnionego pozakostnego, jego umiejscowie-nie w obrębie węzłów chłonnych szyi oraz przebieg choroby skłoniły nas do przedstawienia powyższego przypadku. Należy podkreślić ważną rolę badania laryngologicznego, badań obrazowych oraz histopa-tologicznych i immunohistochemicznych w diagno-styce różnicowej guzów szyi. Trzeba brać pod uwagę również rzadkie utkanie nowotworowe EMP.

PIŚMIENNICTWO

Jędrzejczak W, Podolak-Dawidziak M. Standardy w hematologii. wyd. 1, Wrocław, Volumed, 2001; 73–86.

1.

Munshi NC, Tricot G, Barlogie B. Plasma cell neoplasms. W: de Vita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, red. Cancer: Principles and Practice of Oncology. Wyd 6, 2001; 2465–2499. Nofsinger YC, Mirza N, Rowan PT, Lanza D, Weinstein G. Head and neck manifestations of the plasma cell neoplasms. Laryngoscope 1997; 107: 741–746.Clamp JR. Some aspects of the fi rst recorded case of multiple myeloma. Lancet 1967; 2: 1354–1356.Wax MK, Yun KJ, Omar RA. Extramedullary plasmacytomas of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1993; 109: 877–885. Fu YS, Perzin KH. Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx. Cancer 1978; 42: 2399–2406.Miller FR, Lavertu P, Wanamaker JR, Bonafede J, Wood BG. Plasmacytomas of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 119: 614–618. Batskis JG, Fries GT, Goldman RT, Karlsberg RC. Upper respiratory tract plasmacytoma. Arch Otolaryngol 1964; 79: 613–618. Ewing MR, Foote FW Jr. Plasma-cell tumors of the mouth and upper air passages. Cancer 1952; 5: 499–513.Pabiszczak M, Wierzbicka M, Woźniak A, Żurawski J, Szyfter W. Rzadki przypadek szpiczaka pozaszpikowego okolicy policzka. Otolaryngol Pol 2007; 59(6): 994–997.Alexiou C, Kau RJ, Dietzfelbinger H, Kremer M, Spiess JC, Schratzentaller B, i wsp. Extramedullary plasmocytoma: tumor occurence and therapeutic concepts. Cancer 1999; 85: 2305–2314.

Adres autora:Katedra i Klinika Laryngologiiul. M. Skłodowskiej-Curie 1041-800 Zabrze

Pracę nadesłano: 14.03.2008 r.Zaakceptowano do druku: 02.06.2008 r.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.