Tema | Kardiologi · 2013. 1. 22. · Tema | Kardiologi Modern barnhjärtsjukvård räddar barn till livet Långtidsprognos efter kirurgi för medfött hjärtfel Intervjun: Sven Nordqvist

./

Tema | KardiologiModern barnhjärtsjukvård räddar barn till livetLångtidsprognos efter kirurgi för medfött hjärtfelIntervjun: Sven Nordqvist om framgången med “Pettson och Findus”

bkn_113_1_cover.qxd:BKN 1/16/13 12:46 PM Page 1

IFC-Ba?t_ 230x297.qxd:1 1/16/13 12:47 PM Page 1

BarnläkarenTidningen Barnläkarenutkommer med sex nummerårligen och är Svenska Barnläkar-föreningens medlemstidning.Ansvarig utgivareOlle Sö[email protected]ör/AnnonskontaktMargareta Munkert [email protected] [email protected]: 08-517 747 43VetenskapsredaktörCatarina Almqvist [email protected]örLina Schollin [email protected] insändesper mail till:Margareta Munkert [email protected]ärenden ochadressändringarSveriges LäkarförbundMedlemsregistretBox 5610114 86 StockholmTel: 08-790 33 00Fax: 08-790 33 16FörlagBarnläkaren is published by BlackwellPublishing Ltd9600 Garsington RoadOxford OX4 2DQ, UKTel: +44 1865 776868Fax: +44 1865 [email protected] Publishing Ltd was acquiredby John Wiley & Sons in February2007. Blackwell’s programme has beenmerged with Wiley’s global Scientific,Technical, and Medical business toform Wiley-Blackwell.

TryckQuantium Solutions, SingaporeRedaktionsrådCatarina Almqvist MalmrosMargareta Blennow Hugo LagercrantzLina Schollin AskNina NelsonGöran WennergrenOmslagsbilderIna Agency

InnehållLEDARE 2

REDAKTÖRENS RUTA 3

BARNMEDICINBarnläkare ny ordförande för Svenska Läkaresällskapets Delegationen för Medicinska riksstämman 4

TEMA: KARDIOLOGIDiagnos och behandling av fosterarytmier Sven-Erik Sonesson 5Pulsoxymetriscreening av nyfödda Peter Jotorp 7Ductusbedömning med ekokardiografi – vem gör vad? Felicia Nordenstam 9Långtidsprognos efter kirurgi för medfött hjärtfel Jan Sunnegårdh 11Hem-monitorering med pulsoxymetri på barn med enkammarhjärtan och shuntberoende lungblodflöde Annika Öhman 12Riskfaktorer för plötslig död hos barn och unga med hypertrofkardiomyopati Ingegerd Östman-Smith 14Supraventrikulära takyarytmier hos barn och ungdomarEva Strömvall Larsson 15Ärftlig kardiovaskulär sjukdom – en familjeangelägenhet Annika Rydberg 17SWEDCON – nytt register för barn med hjärtsjukdom Docent Gudrun Björkhem 18Gertrud – ett världsunikt videonätverk för barnhjärtsjukvårdBo Lundell 20

SVAR DIREKT När remitterar du till barnkardiolog då du hör ett blåsljud hos ett friskt 2-årigt barn på din mottagning? 22

DEBATTOmskärelsedebatten: “Vi ifrågasätter styrelsens hantering av denna fråga” 23

INTERVJUNMöt Sven Nordqvist – mannen bakom Pettson och Findus Anna Käll 24

KULTURHistorien bakom BLF: s ordförandeklubba 26Fotografi: Boy Stories 27Babyboxar – historien upprepar sig 29

KALENDARIUM 32

‒

bkn_113_1_toc.qxd:Layout 1 1/16/13 12:46 PM Page 1

FM1-Jonkoping+barnfonden+msd.qxd:Layout 1 1/16/13 12:47 PM Page 1

LEDARE

Besök Barnveckan!

Årets Medicinska Riksstämma i Älvsjö är just avklarad ochpediatriksektionens program avlöpte väl. Det innehöllmycket intressanta internationella gästföreläsare och andraattraktiva inslag. Besökssiffrorna för stämman visar dock detlägsta deltagarantalet någonsin och en minskning med merän en fjärdedel jämfört med året innan. Detta beror nogåtminstone delvis på att konferensavgift nu införts för alladelegater inklusive de som är ledamöter av SvenskaLäkaresällskapet. Det handlar givetvis om ekonomin och attRiksstämman inte ska bli en belastning för sällskapet, mendet behövs dock nog helt andra grepp för att vända dentrend som gjort att vi idag ser allt färre besökare. De flesta jagpratar med tycker det är viktigt att det finns ett nationelltforum för kollegiala möten och professionell utveckling förläkare och andra vårdyrken, men många säger också att for-matet kanske är fel och lokalerna trista och dyra. Det behövsnog en modernisering. Vi ska nu dock vara stolta över att vifått en barnläkare, Catarina Almqvist-Malmros, på den vik-tiga posten som ordförande i Riksstämmedelegationen somansvarar för stämman. Ge henne allt stöd och goda uppslagtill vad som måste förbättras!

Det viktigaste forumet för oss barnläkare är annarsBarnveckan som i år arrangeras i Karlstad, 22–25 april.Programmet hittas på hemsidan www.barnveckan.se. Detär viktigt att så många som möjligt kommer så anmäl digoch stimulera dina arbetskamrater att göra detsamma.

Vår omgivningsmiljö och vad vi lämnar efter oss till vårabarn är en viktig samhällsfråga. Expositionen för enökande mängd kemikalier i vår miljö uppmärksammas allt-mer och det har varit särskilt fokus på s k hormonstörandeämnen. (eng. endocrine disrupters). En orsak till dettaintresse är att flera medfödda sjukdomar som drabbarutvecklingen av reproduktionsorganen tycks öka, särskilthos pojkar, som har en mer komplicerad hormonstyrd prenatal könsutveckling än flickor. Här avses till exempelretentio testis och hypospadi, för vilka det också finnsoförklarade regionala skillnader i incidens, till exempelmellan de skandinaviska länderna. En allt tidigarepubertetsstart hos flickor har också föreslagits bero på hor-monstörande ämnen. Reproduktionsstörningar och lik-nande missbildningar har tidigare setts hos många vildadjurarter, som i vissa fall kunnat kopplas till påverkan av

definierade hormonstörande kemikalier. Hos människa ärett sådant samband dock långt från säkerställt.Forskningen inom detta område är komplicerad då viständigt exponeras för en cocktail av olika substanser i lågakoncentrationer och därför har svårt att peka ut enskildaämnen. Dessutom är det troligt att en prenatal exponeringkan vara kortvarig och drabba särskilt känsliga utveck-lingsfaser för att ge en medfödd skada. Den aktuella sub-stansen behöver då inte längre vara påvisbar vid födelsen.Det finns hundratals substanser som förknippats med hor-monstörning men det är svårt att mäta dem i en klinisk sit-uation då analyserna inte är uppsatta i sjukhuslaboratorierutan kräver forskningskontakter. Den kemiska exponerin-gen och särskilt hormonstörning har oroat forskare ochflera upprop till handling har nyligen publicerats i interna-tionella tidskrifter. Barnläkare har här identifierats som enviktig grupp, eftersom vi ser barnen från födelsen ochunder viktiga utvecklingsfaser som pubertet och därförkan vara de första som larmar om förändringar i sjuk-domsmönster. Låt oss tillsammans bidra till att öka kun-skapen inom detta område och stimulera varandra att varaobservanta.

I skrivande stund är det -17C i Stockholms innerstad,så ingen “global warming” här inte. Detta väder är inte såvanligt i huvudstaden och en utmaning för en året-runt-cyklist!

Bästa midvinterhälsningar,

Olle SöderOrdförande BLF

Olle Söder, ordförande Svenska Barnläkarföreningen

Barnläkaren Nr.1/

bkn_113_1_article.qxd:Layout 1 1/16/13 12:43 PM Page 2

Barnläkaren Nr.1/

Redaktörens rutaDen första hjärtoperationen påett barn utfördes 1938 i USA.Närmare bestämt, ett öppet-stående ductus arteriosusstängdes av läkaren Robert Grosspå Children’s Hospital i Boston.Patienten var en sjuårig flicka.

Först på 1950-talet blevtekniken att använda hjärt-lung-maskin verklighet, men död-

ligheten har länge varit hög. Trots att man med tiden opere -rat allt svårare hjärtfel, har man under de senaste decen-nierna kunnat se en påtaglig förbättring av resultaten.Medfödda hjärtmissbildningar är inte ovanligt, men tidigupptäckt är ofta avgörande för en lyckad behandling. Detgäller speciellt allvarligare fall. En viktig förutsättning föratt kunna göra korrekta bedömningar av misstänkta defek-ter, är tillgång till ekokardiografisk utrustning av högkvalitet. Denna måste vara väl anpassad till barnkardiolo-gins krav på bildupplösning- /frekvenser. Detta gjorde ossnyfikna på Gertrud – världsunikt videonätverk för barn-hjärtsjukvård, läs mer på sidan 20.

En naturlig konsekvens av stora framsteg inom medi-cinsk forskning är fler överlevare, och barnkardiologinsutveckling är förstås inget undantag. Verksamhetschef på Barnhjärtcentrum, Drottning Silvias Barn- och

Ungdomssjukhus, Jan Sunnegårdh, berättar mer om hurframtiden ter sig för de opererade “hjärtbarnen”.

Barnkardiolog Mats Mellander står bakom innehållet itemadelen denna gång, vilket vi är mycket tacksamma för.Samtliga redaktörer för olika delar i tidningen, både våra“egna” och inbjudna, arbetar hängivet för att Barnläkarenska bli så läsvärd och intresseväckande som möjligt. Vårnykomling i redaktionen, Lina Schollin Ask, har sett till att årets första kultursidor är välförsedda med artiklar.Här får vi veta mer om fotokonst från Fotografiska Museet i Stockholm, kulturhistoria inom BLF och det omdebat-terade ämnet babyboxar.

På litteraturfronten har vi en unik intervju med en avlandets mest populära barnboksförfattare. Finns inte hansnamn på någon av bokryggarna i hyllan hemma, har nisäkert råkat på hans fantasifigurer på bion, teatern eller iTV-rutan. Vår frilansskribent Anna Käll har träffat SvenNordqvist, mannen bakom radarparet Pettson och Findus.

God fortsättning på året!

Margareta Munkert Karnros

Gästredaktör i detta nummer: Barnkardiolog Mats MellanderMats Mellander är barnkardiolog, överläkare och docent vid Drottning Silvias Barn ochUngdomssjukhus i Göteborg. Mats har ekokardiografi, perinatal kardiologi och fosterkardiologi somhuvudintressen. I början av 80-talet arbetade han ett år med neonatal intensivvård vid VanderbiltUniversity, Nashville. Han disputerade på en avhandling om persisterande ductus arteriosus hosunderburna barn och har nyligen arbetat/forskat som fosterkardiolog vid Royal BromptonHospital/Imperial College, London. Mats Mellander var tills nyligen ordförande i Fetal CardiologyWorking Group i AEPC (Association for European Paediatric and Congenital Cardiology). Sedan2009 har han haft en halvtidsforskartjänst från Hjärt-Lungfonden. Mats leder för närvarande enEuropeisk multicenterstudie av fetal aortastenos och en nationell epidemiologisk studie av hypoplas-tisk vänsterkammar-syndrom.


Barnläkare ny ordförande för SvenskaLäkaresällskapets Delegationen förMedicinska riksstämman

BARNMEDICIN

Catarina Almqvist Malmros är ny ordförande för SvenskaLäkarsällskapets Delegationen för Medicinska riksstäm-man, med start januari 2013. Catarina är barnläkare ochdocent i pediatrik. Hon arbetar vid Lung- och allergimot-tagningen på Astrid Lindgrens barnsjukhus samt leder enforskargrupp inom pediatrisk epidemiologi vidInstitutionen för Medicinsk Epidemiologi och Biostatistikpå Karolinska Institutet. Catarina är ledamot iBarnläkarföreningens styrelse, har tidigare varit veten-skaplig sekreterare i Barnläkarföreningen och är veten-skapsredaktör i tidningen Barnläkaren.

−Jag ser mycket fram emot att tillsammans med repre-sentanter för sektionerna och SLS nämnd bygga vidare påRiksstämmans plattform, för att utveckla och stärkautbildning, vetenskap och forskning för läkare i helaSverige, berättar hon för BL.

Barnläkaren Nr.1/


Barnläkaren Nr.1/

Diagnos och behandling av fosterarytmier

Trots den utveckling som på senare tid skett inom fetalelektrokardiografi och magnetokardiografi så är ekokar-diografisk ultraljudsdiagnostik fortfarande rutinmetod föratt diagnosticera fosterarytmier. Med M-mode alternativtDopplerteknik registreras det mekaniska respektive hemodynamiska resultatet av förmakets och kammarenselektriska aktivering. På detta sätt erhålls den informationom förmakets och kammarens rytm samt deras inbördesrelation som är en förutsättning för diagnostik av hjärtaryt-mier. Diagnostiken inkluderar också en bedömning av omhjärtat är missbildat, klaffarnas och kamrarnas funktion,samt i vilken grad den centrala hemodynamiken ärpåverkad.

Oregelbunden hjärtrytm orsakas som regel av extraslagoch betraktas vanligtvis som en godartad arytmi utan risk

för hemodynamisk påverkan. Hjärtat är strukturellt nor-malt hos 98–99 procent, medan ett fåtal har en hjärtmiss-bildning eller tumör. Hos de med förmaksutlösta extraslagfinns en risk på cirka 2 procent att perinatalt utvecklasupraventrikulär takykardi.

Fetal takyarytmi definierad som en icke sinusutlösthjärtrytm med frekvens överstigande 180-200 slag perminut förekommer i flera olika former. Supraventrikulärtakykardi av atrioventrikulär återkopplingstyp, som är dendominerande mekanismen, tillsammans med förmaksflad-der brukar anges stå för cirka 95 procent av alla fetala tak-yarytmier. Med dagens högspecialiserade fosterekokardio-grafiska diagnostik identifieras dock i ökad omfattningockså arytmier med andra elektrofysiologiska mekanismer.Hos en tredjedel föreligger hydrops redan vid diagnos.

Foto: InaAgency

Vid högspecialiserade fosterkardiologiska verksamheter kan idag fosterarytmier diagnosticeras med praktiskt tagetsamma precision som efter födelsen. Behandlingen är multidisciplinär och förutsätter teamarbete med kompetensinom många olika områden.

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

Optimalt omhändertagande av en fetaltakyarytmi är multidisciplinärt och förut-sätter vetskap om arytmins mekanism ochhjärtfrekvens, om den är kontinuerligeller intermittent, fostrets hemody-namiska status, graviditetslängd och inteminst den gravida kvinnans hälsotillståndoch inställning till en eventuell farmako -logisk behandling. Vid transplacentärantiarytmisk behandling eller direkt fetaladministration krävs dessutom kunskapom antiarytmikas verkningsmekanismoch farmakokinetik. Någon consensushur fetal takyarytmi skall behandlas finnsidag inte. Om fostret inte har hydrops stårvalet mellan att observera utan behand -ling, förlösa eller försöka konvertera arytmin intrauterint genom att ge farmakatill den gravida kvinnan. Foster medhydrops behandlas helst intrauterint. Vidantiarytmisk behandling ges som regeldigoxin, sotalol, flekainid som singel ellerkombinationsbehandling. Med dennabehandling uppnås en överlevnad på nästan 100 procent hos de utan hydropsmedan den ligger mellan 75 och 90 procent hos de med hydrops.

Ett foster med ihållande hjärtfrekvensunder 110 slag per min bör utredas. Demed måttlig sinusbradykardi bör följasupp postnatalt med frågeställning långtQT-syndrom. Foster med lägre frekvenshar nästan alltid blockerade extraslag ibigemini, som normaliseras spontant,eller ett komplett atrioventrikulärt hjärt-block. Hos hälften av de med kompletthjärtblock föreligger en komplex hjärt-missbildning, och hos ungefär 90 procent av de utan hjärtmissbildningfinns en koppling till transplacentär passage av maternella autoantikroppar(anti-SSA/Ro52) och reumatisk sjukdom(Sjögrens syndrom, SLE). Anti -kroppsmedierat komplett hjärtblock haren perinatal mortalitet på cirka 15 procent.I de enstaka fall som diagnostiserats medinkomplett block har transplacentärsteroidbehandling kunnat förbättra, även normalisera, den atrioventrikuläraöverledningen, medan ett komplett block

Bild 1. Dopplerregistrering från ett foster med blockerade supraventrikulära extraslag itrigemini. Registrering från den övre hålvenen med flöde riktat mot hjärtat (ovan baslinjen)utom då förmaket kontraheras och det kortvarigt uppstår ett flöde i motsatt riktning (a). I samma registrering ses utflödet i aorta (nedom baslinjen). Notera att varje normal förmak-skontraktion (a) följs av ett utflöde i aorta (v), medan vart tredje “förmaksslag” (a*) kommerför tidigt och saknar efterföljande kammarkontraktion och utflöde i aorta.

Bild 2. M-moderegistrering från ett foster med 2:1 blockerat förmaksfladder. Överst i bildenses en 2D-bild med m-mode registreringens position genom förmakets bakvägg (överst), trikus-pidalisklaffen och höger kammares spets (nederst). I m-mode kurvan ses en förmaksfrekvens på470 slag/min samtidigt som kammaren har exakt halva frekvensen.

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

som regel förblir permanent. Steroider, sympatomimetikaoch intravenös behandling med immunglobuliner harockså använts i avsikt att förbättra överlevnaden vid kom-plett block utan att någon övertygande effekt kunnat doku-menteras. Några kontrollerade studier finns ej.

Referenser1. Fouron JC. Fetal arrhythmias: the Saint-Justine hospital experi-

ence. Prenatal Diagnosis 2004; 24: 1068-1080.2. Eliasson H, Sonesson SE, Sharland G, Granath F, Simpson

JM, Carvalho JS, Jicinska H, Tomak V, Dangel J, Zielinsky P, Respondek-Liberska M, Freund MW, Mellander M, BartronsJ, Gardiner HM (on behalf of Fetal working group of AEPC).Isolated atrioventricular block in the fetus: a retrospective multi-centre study of 175 patients. Circulation 2011;124:1919-1926.

3. Sonesson SE. Diagnosing fetal atrioventricular heart blocks.Scand J Immunol 2010;72:205-212.

4. Eliasson H, Wahren-Herlenius M, Sonesson SE. Mechanisms infetal bradyarrhythmia: sixty-five cases in a single centre analysedby Doppler flow echocardiographic techniques. Ultrasound ObstetGynecol 2011;37:172-178.

Sven-Erik Sonesson, professor,överläkare, Barnkardiologen,Stockholm-Uppsala, AstridLindgrens Barnsjukhus, Stockholm E-mail: [email protected]

Medfödda hjärtmissbildningar är relativt vanliga, prevalensen är 5-10/1000 levande födda. En till två av dessa harductusberoende cirkulation, d v s blodflöde via ductus arteriosus är nödvändigt för överlevnad. Eftersom ductus nor-malt stänger sig inom några dagar är det av största vikt att diagnostisera dessa barn så tidigt som möjligt. UpprepadPOX-screening efter 48 timmar kan öka chansen att upptäcka livshotande hjärtfel.

Pulsoxymetriscreening av nyfödda

Flera studier har visat att många barn med ductus-beroende hjärtfel skrivs hem från BB oupptäckta1 ochriskerar då att insjukna hemma med cirkulatorisk kollaps.Omfattande studier har visat att pulsoxymetriscreening påBB är en enkel och billig metod att tidigt diagnostiseralivshotande hjärtfel2–5. Man mäter då saturationen i handoch fot (pre- och postductalt) och man kan också användasig av perfusionsindex (PI) som avspeglar den periferaperfusionen.

TEMA: KARDIOLOGI

Foto: wikipedia

Man kan skilja på två typer av ductusberoende hjärtfel


Två grupper av ductusberoende hjärtfelMan kan skilja på två typer av ductusberoende hjärtfel. Desom har för lite cirkulation till lungorna, t ex tricuspi-dalis/pulmonalisatresi, där blodflödet till lungorna ärberoende av en öppetstående ductus. Sedan hjärtfel därsystemcirkulationen är beroende av en öppen ductus, t exhypoplastisk vänsterkammar syndrom (HLHS), coarcta-tio aortae (CoA) eller kritisk aortastenos. I dessa fall är enhö-vä shunt via ductus nödvändig.

Transposition av de stora artärerna (TGA) är ett special-fall där man har två parallella kretslopp som då blirberoende av en öppen ductus så oxygenerat blod kanblandas med deoxygenerat blod.

Den första gruppen där lungcirkulationen är ductus-beroende samt TGA har i princip alltid nedsatt saturationoch brukar därför upptäckas med POX-screening på BBeller förlossning.

Den andra gruppen är svårare att upptäcka tidigt, då sat-urationen initialt kan vara helt normal, liksom denfysikaliska undersökningen. Blåsljud kan saknas ochfemoralispulsarna kan vara palpabla under de första dyg-nen. Det innebär att man trots POX-screening idag risker-ar att skicka hem dessa utan diagnos, speciellt som BB-vårdtiderna blir allt kortare.

Erfarenheter från barhjärtsjukvården i VästeråsI Västerås har vi sedan augusti 2009 POX-screenat allanyfödda barn så snart de har kommit till BB-avd eller eftersex tim-ålder om barnet skall gå hem direkt från förloss-ningen. Det har lett till att vi tidigt kunnat diagnostisera“hö-sidiga” hjärtfel samt TGA. Däremot missade vi “vän-ster-sidiga” hjärtfel. Under våren 2010 fick vi på kort tid intre barn i cirkulatorisk svikt, två barn med CoA samt ettbarn med avbruten aortabåge. Detta ledde till att vi föränd -rade rutinerna och började också registrera perfusionsin-dex(PI) och dessutom införde vi ytterligare en mätningefter 48 timmars ålder då barnet ändå kommer för bl a.PKU-screening. Det protokoll vi använder oss av är detman använde i studien från Västra Götaland8 med satura-tion

Barnläkaren Nr.1/

Allt fler neonatologer i landet utför riktade ekoundersökningar som t ex ductusbedömning. Förutsättningar för att dettaska fungera effektivt och säkert är en god träning och nära samarbete mellan barnkardiolog och neonatolog.

Ductusbedömning med ekokardiografi –vem gör vad?

Med ökade intensivvårdsresurser inom neonatologin ökarockså behovet av ekokardiografisk bedömning av det svårtsjuka fullgångna barnet liksom av det för tidigt födda bar-net. Ultraljudsundersökning av barnets hjärta är en ofarligoch numera relativt lättillgänglig metod. De flesta neona-talvårdsavdelningar har en egen ultraljudsapparat - elleråtminstone tillgång till en. Många av landets neonatologerär väl bekanta med ultraljudstekniken genom undersök -ning av andra organ än hjärtat, framför allt hjärnan. Medökat kunnande och ökade vårdinsatser ställs också ökadekrav på monitorering och utvärderingsverktyg.

Vanliga frågeställningar för ultraljudsundersökning avhjärtat förutom strukturellt hjärtfel kan vara pulmonellhypertension, hjärtfunktion, vätskebalans, perikardvätska,kontroll av infarter och framför allt ductusbedömning.Runt hälften av alla barn födda före 28 veckor har någonform av ductusproblematik. Dessa barn behöver följasmed upprepade ultraljud av hjärtat, periodvis dagligen.Det säger sig självt att det finns uppenbara fördelar med attneonatologen, som känner patientens klinik och förlopp,själv kan göra ductusbedömningen.

Höga ambitioner att utbilda inom ekokardiografi Andelen ekokardiografiskt utbildade neonatologer varierarstort mellan olika orter i landet. De flesta barnkardiolo-giska centra gör dock nu gemensam sak med neonatologer-na och utbildar allt fler. Stockholms neonatalkliniker harhaft en hög ambition de senaste fem åren med att försöka

erbjuda alla nya ST-läkare i neonatologi en ekokardio-grafisk grundutbildning i samarbete med barnkardiologin.Totalt sex månaders randning uppdelat på två delar. Delsen tremånaders randning i barnkardiologi under ST-utbildningen i pediatrik för att få förståelse för medföddaoch förvärvade hjärtfel, arytmier, hemodynamik och tolk -ning av ekobilder. Dock ingen träning i ekokardiografiskbildframställning. Därefter ytterligare tre månaders renekokardiografisk träning. Vår erfarenhet är att en godgrund i förståelse av cirkulationsfysiologi och hemody-namik vid olika hjärtfel krävs för att uppnå god kvalitet iutförande och tolkning av den ekokardiografiska bilden.

Under de senaste fem åren har tolv neonatologer fåttdenna träning hos oss. Dessutom fanns redan ett antal duk-tiga ekokardiografister på neonatalavdelningarna runt om iStockholm. Detta innebär att alla neonatalavdelningar iStockholm, med god schemaläggning, alltid kan ha enekokunnig neonatolog i tjänst. Den första undersökningensom görs för att utesluta strukturellt hjärtfel, samt under-sökningen inför ductusligering brukar utföras av barnkardi-olog, alternativt av neonatolog och då granskas av barnkar-diolog direkt. De övriga löpande ductusbedömningarnautförs av neonatologerna själva som vid behov diskuterarmed barnkardiolog. Det underlättar mycket att vi harundersökningarna samlade i samma databas och även hartillgång till telemedicinsk utrustning. En lärdom vi dragit äratt vi behöver förbättra den fortsatta träningen efter det attneonatologen återvänt till neonatalavdelningen.

Kardiografi på Sachsska Barnsjukhuset

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

För att upprätthålla och fördjupa kunskapen krävs fort-satt träning med ett stort antal egna undersökningar.Genomgång av egna och andras undersökningar och möj-ligheten till feedback behöver förbättras ytterligare t exgenom regelbundna neo-ekoronder och återkommandekortare randningar. En framtidsdröm är ett nationelltutbildningssystem med licensiering och kontinuerliguppföljning.

Referenser 1. Targeted Neonatal Echocardiography in the Neonatal Intensive

Care Unit: practice guidelines and recommendations for train-ing. Writing Group of the American Society of Echocardiography(ASE) in collaboration with the European Association ofEchocardiography (EAE) and the Association for EuropeanPediatric Cardiologists (AEPC).Mertens L, Seri I, Marek J,Arlettaz R, Barker P, McNamara P, Moon-Grady AJ, Coon PD,Noori S, Simpson J, Lai WW; Writing Group of the AmericanSociety of Echocardiography; European Association ofEchocardiography; Association for European PediatricCardiologists.J Am Soc Echocardiogr. 2011 Oct;24(10):1057-1078.doi: 10.1016/j.echo.2011.07.014.

2. Evans N. Diagnosis of the preterm patent ductus arteriosus: clin-ical signs,biomarkers, or ultrasound? Semin Perinatol. 2012Apr;36(2):114-122. Review. PubMed.

3. Snider R, Serwer G, Ritter S. Echocardiography in Pediatricheart disease. Second edition. 1997 Mosby-Year Book, Inc. se.

4. Evans N. Diagnosis of patent ductus arteriosus in the pretermnewborn. ArchDis Child. 1993 Jan;68(1 Spec No):58-61.Review. PubMed PMID: 8439203; PubMed.

5. Karatza A, Azzopardi D, Gardiner H. The persistently patentarterial duct in the premature infant. Images Paediatr Cardiol.2001 Jan; 3(1):4.

TEMA: KARDIOLOGI

FAKTARUTA 1

Ekokardiografisk ductusbedömning Tecken till signifikant ductus:Ductus smalaste diameter, 2D samt färg >1,5 mmDopplerprofil, shuntflöde och hastighet i ductus 1,4Förekomst av PFO, ASD riklig shunt över PFO, ASDVänsterkammarfunktion och storlek SF ofta >40 procent: högt preload, lågt afterload Doppler i vänster lungartär >0.2m/s diastoliskt framåtflödeDoppler i bukaorta diastolisk reverseringDoppler i bukartär/cerebralartär avsaknad av diastoliskt framåtflöde

FAKTARUTA 2

Utbildningskrav för “Riktad neonatal ekokardiografi” enligt ASE, EAE och AEPCBasal nivå: 4-6 mån träning, >150 egna undersökningar + 150 granskadeAvancerad nivå: Ytterligare 4-6 mån träning, ytterligare >150 egna undersökningar+150 granskadeBasala träningen bör ske på barnkardiologiskt center med stor genomströmning av olika hjärtfel. Minst en tredjedelav de undersökta barnen bör vara

Barnläkaren Nr.1/

När man värderar resultat vid behandling av en sjukdommåste detta ställas i relation till sjukdomens naturalför-lopp. De allra flesta barn med medfött hjärtfel dör obe-handlade en för tidig död, det stora flertalet redan underde första levnadsåren. Resultat efter kirurgi för medfötthjärtfel har traditionellt beskrivits såsom mortalitet inom30 dagar efter ingreppet, vilken i Sverige 1988–91 vardrygt 10 procent jämfört med 1–2 procent under densenaste 10-årsperioden. Hur stor andel av patienterna somöverlever till vuxen ålder är förstås mer intressant, menpopulationsbaserade studier av långtidsöverlevnad efterbarnhjärtkirurgi är sällsynta (1). Khairy och medarbetare

(2) visade i en omfattande studie av patienter med medfötthjärtfel i Quebec, Kanada, 1985–2005 hur åldern vid dödförskjutits från tidiga barnaår till vuxenåldern. Sammautveckling har skett i den övriga industrialiserade världen.

De allra flesta, 85–90 procent, av alla medfödda hjärtfelsom kräver kirurgisk behandling kan korrigeras tilltvåkammarcirkulation. Dessa barn har nu en nästan 100procentig chans att nå vuxen ålder och att leva ett normaltliv (3). Exempel på sådana hjärtfel är kammarseptumde-fekt, öppetstående ductus arteriosus, förmaksseptumde-fekt, coarctatio aortae, pulmonalstenos, transposition avde stora artärerna och Fallot´s anomali. I vissa fall, exem-pelvis vid valvulär aortastenos, krävs ibland förnyad kirur-gi, men även den med mycket liten risk. En relativt storandel av barn med medfödda hjärtfel, cirka 25 procent,har även andra sjukdomar, exempelvis Down syndrom,22q11 deletionssyndrom, andra kromosomrubbningareller medfödda missbildningar med en något ökad död-lighet, men med chans till långtidsöverlevnad på cirka 95procent om hjärtfelet kan korrigeras till tvåkammarsystem.Enstaka, lyckligtvis ovanliga hjärtfel där två välutveckladekammare finns har trots detta fortfarande en dålig prognos– lungvensstenos och pulmonalatresi med kammarsep-tumdefekt där lungblodflödet sker via aortopulmonellakollateralkärl.

10–15 procent av hjärtfelen är så komplicerade att kirur-gin endast kan bli palliativ och inriktas på att skapa ett såkallat enkammarsystem. Kirurgi vid dessa hjärtfel utförsvanligen i tre steg, det sista vid 2–3 års ålder. Den endafungerande kammaren pumpar blodet till kroppen medandet venösa blodet förs direkt till lungartären utan att förstpassera hjärtat, så kallad “Fontancirkulation” efter frans-mannen Fontan, som först visade att detta var möjligt.

Många opererade till enkammarcirkulation överlevertill vuxen ålderI Sverige blev enkammarkirurgi rutin i slutet på 1980-taletoch det torde i vårt land nu finnas cirka 600 patienter i livetopererade på detta sätt. Två populationsbaserade studier(4,5) visar att upp mot 75 procent av de patienter som

Den första hjärtoperationen på ett barn utfördes 1938 i USA, då öppetstående ductus arteriosus stängdes av RobertGross. Först på 1950-talet blev tekniken att använda hjärt-lungmaskin verklighet, men dödligheten var länge myckethög. De senaste 20-30 åren har resultaten förbättrats dramatiskt, trots att man opererat allt svårare hjärtfel.

Långtidsprognos efter kirurgi för medfötthjärtfel

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

opererats till enkammarcirkulation överlever till vuxenålder. En klart större andel av dessa patienter, cirka 90 pro-cent, överlevde på lång sikt om den fungerande kammarenvar en välutvecklad vänster kammare, medan motsvarandesiffra för de med en högerkammare som systemkammareöverlevt i cirka 65 procent av fallen. I den motsatta situatio-nen, om vänster kammare är den som är mest välutvecklad,är överlevnaden till vuxen ålder så hög som 90 procent.Andra medfödda sjukdomar och missbildningar är merovanliga hos barn med endast en fungerande hjärtkam-mare, cirka tio procent men i övrigt finns en ökad mor-biditet med exempelvis risk för behov av hjärttransplanta-tion i cirka fem procent av fallen redan under barnaåren.Sammanfattningsvis har utvecklingen inom barnkardiolo-gin och barnhjärtkirurgin inneburit att de flesta som födsmed strukturellt hjärtfel idag kan nå vuxen ålder.

Referenser1. Nieminen H, Jokinen E, Sairanen H. Late results of pediatric

cardiac surgery in Finland: a population-based study with 96procent follow-up. Circulation 2001;104:570-575.

2. Khairy P, Ionescu-Ittu R, Mackie A, et al. Changing mortality incongenital heart disease. JACC 2010; 56 (14):1149-1157.

3. Sunnegårdh J, Synnergren M, Berggren H. Long term survivalafter surgery in congenital heart defects. 46th Annual Meeting ofAEPC, Cardiol Young 2012; Vol 22 supp l1: S41.

4. d'Udekem Y, Xu MY, Galati JC, et al. Predictors of survival aftersingle-ventricle palliation: the impact of right ventricular domi-nance. J Am Coll Cardiol. 2012 Mar 27;59(13):1178-1185.

5. Sunnegårdh J, Synnergren M, Berggren H. Long term survivalafter univentricular heart surgery. 46th Annual Meeting ofAEPC, Cardiol Young 2012; Vol 22 supp l1: S33.

Behandlingen av barn med enkammarhjärtan är en stor utmaning. De första sex månaderna är särskilt känsliga. Fleramodeller finns beskrivna för nära samarbete mellan hem och sjukhus för att minska riskerna. Vi har utvärderat dagligmätning av syremättnad i hemmet.

Hem-monitorering med pulsoxymetri på barn med enkammarhjärtan och shuntberoende lungblodflöde

Barnthoraxkirurgen vid Great Ormond Street, MartinElliott har vänliga och bestämda ögon. Han besökerGöteborg och pratar om Formel-1 bilar som inspirationtill förbättrat omhändertagande av barn med medföddahjärtfel. Formel-1 bilar är högteknologiska och varje funk-tion är kalibrerad för att få ut mesta möjliga kraft och fart.Det är en fin balans där ett litet bakslag kan få förödandekonsekvenser. Utveckling och underhåll är så avanceradeatt data om bilens prestanda kontinuerligt under körningskickas trådlöst till fabriken för analys. När bilen efter attha använts ute på banan återvänder till verkstaden är manväl förberedd på svaga punkter som har identifierats underkörningen och vad som behöver åtgärdas.

Hem-monitoreringsprogram identifierar svaga punkterDet lilla barnet som fått en shunt inopererad är allt annatän en högteknologisk Formel-1 bil. Ändå är thoraxkirur-gens parallell till racingbanan inte så tokig. Balansen mel-lan lung-och systemcirkulation är delikat. Risken för stoppi shunten är en realitet. För att identifiera svaga punkter ishunt-fysiologin finns vid Barnhjärtcentrum i Göteborg,ett hem-monitoreringsprogram med daglig mätning av sat-uration i vila. Inkluderas gör alla barn som opererats inyföddhetsperioden med shunt, där shunten är den endakällan till lungblodflöde. Vårdnadshavarna mäter satura-tionen dagligen i hemmet. Om de får ett värde som är

Jan Sunnegårdh, Docent, över-läkare och verksamhetschef,Barnhjärtcentrum, DrottningSilvias barn och ungdomssjukhus,Göteborg E-mail:[email protected]

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

70 procent eller lägre kontaktar de sin närmaste barn-klinik, alternativt Barnhjärtcentrum i Göteborg.

Orsaken till en låg saturation kan vara luftvägsinfektioneller magsjuka med hypovolemi men ett hotande shuntstoppmåste uteslutas i första hand. Barnläkaren som först tar emotbarnet kontrollerar saturationen, efterhör anamnes, etablerari.v infarter och ger vätska efter behov. Kontakt tas akut medbarnhjärtjouren vid Drottning Silvias barn och ung-domssjukhus i Göteborg för fortsatt utredning.

Metoden med monitorering av saturation i hemmetintroducerades vid Barnhjärtcentrum i september 2007.Syftet var att tidigt upptäcka obalans i cirkulationen somkunde tyda på hotande shuntkomplikation. Modellen harutvärderats vetenskapligt och fram till december 2010hade 28 barn inkluderats. Tretton barn hade under tidspe-rioden en shuntkomplikation med förträngning, tromboseller endokardit i shunten. Åtta barn hade sin shuntkomp-

likation när de vårdades hemma. I två fall inträffade hasti-ga dödsfall i hemmet utan att saturationen hade varit låg.Obduktionen visade shunttrombos. I fem av de åtta fallenupptäcktes shuntkomplikationen och det blev en tidigare-lagd intervention. I två av de fem fallen bedömdes tidigareintervention ha varit livsavgörande.

Tidiga avvikelser i shuntfunktionen kan upptäckasFör att ta reda på hur hem-monitoreringsmetoden uppfat-tades av vårdnadshavarna tillfrågades de i en enkät. Allasvarade att de uppskattade möjligheten att själva mäta satu rationen hemma. Vissa menade att mätningarna varförenade med oro och tekniska svårigheter.

Erfarenhet och vetenskaplig utvärdering visar att det gåratt upptäcka tidiga avvikelser i shuntfunktionen genomdaglig mätning av barnets saturation i hemmiljö. Metodentolererades väl av föräldrarna. Liksom för Formel-1 bilenfinns stora vinster att monitorera barnen i sin vanliga miljö.Mätningarna blir säkrare och mer frekventa. Invändningarmot hem-monitorering kan vara praktiska, tekniska, etiska,ekonomiska och organisatoriska. Möjligheterna ligger i attnärmare kunna följa fysiologiska förlopp. Utvidgad hem-monitorering skulle kunna bidra till bättre underlag, intebara för shunt-övervakning, utan också för optimerad opera-tionstidpunkt, justering av mediciner och arytmidiagnostik.

Referenser1. Pulse oximetry home monitoring in infants with single-ventricle

physiology and a surgical shunt as the only source of pulmonaryblood flow.

2. Öhman A, Strömvall-Larsson E, Nilsson B, Mellander M.Cardiol Young. 2012 Apr 5:1-7.

Annika Öhman, Doktorand, bitr.överläkare BarnkardiologenStockholm-Uppsala, AstridLindgrens Barnsjukhus, Stockholm E-mail: [email protected]

TEMA: KARDIOLOGI

Enkammarhjärta


Barnläkaren Nr.1/

Hypertrof kardiomyopati är den vanligaste orsaken till plötslig död bland barn, tonåringar och idrottare under 35 årsålder. Det finns dock behandling som minskar riskerna för att oväntade tragedier inträffar och att fler drabbade överlever.

Riskfaktorer för plötslig död hos barn ochunga med hypertrof kardiomyopati

Sjukdomen definieras som en primär, ofta asymmetrisk,hypertrofi av en icke-dilaterad vänsterkammare med nor-mal eller ökad systolisk kontraktilitet. Hypertrof kar-diomyopati (HCM) är ärftlig med autosomalt dominantnedärvning, vilket gör att barn till föräldrar med HCM ären lätt identifierbar riskpopulation med 50 procent risk attha ärvt sjukdomen, men i barnaåren förekommer även i ca30 procent sporadiska fall orsakade av nymutationer, ochi ca 30 procent är fallen associerade med ett syndrom i

Noonan-Leopard syndromgruppen. Det är en vanlig sjuk-dom, med en prevalens på 1/500 bland unga vuxna.Risken för plötslig död är som högst i 8-16 års-åldern, sig-nifikant högre än den är i 17–30 års åldern. (1)

Definierade riskfaktorer för plötslig dödInom vuxenkardiologin accepteras allmänt sex riskfaktorersom statistiskt korrelerar med en ökad risk för plötsligdöd: förekomst av själv-terminerande kammartakykardierpå 24 tim bandspelar-EKG, svimningsepisod, patologisktblodtryckssvar under arbetsprov, en familjeanamnes avplötslig hjärtdöd under 40 års ålder, extrem hypertrofimed maximal väggtjocklek >3 cm, och förekomst avmuskulär utflödesobstruktion i vänster kammare i vila.Det är dock endast själv-terminerande kammartakykardiersom har hög prediktivitet avseende risken för senarepotentiellt livshotande arytmier, de andra har en relativrisk på 2–3 och verkar inte vara signifikanta oberoenderiskfaktorer i prospektiva studier.

Konventionellt har man ansett att närvaron av två ellerflera av dessa riskfaktorer skulle vara en indikation förimplantation av en intern hjärt-defibrillator (ICD), men enfärsk stor studie ifrågasätter om dessa kriterier är optimala,eftersom årlig frekvens av “appropriate” ICD-interven-tioner (2,3 procent) rejält understiger komplikations-frekvensen (8,6 procent), och efterlyser nya kriterier förurval av patienter för ICD-behandling. (2). Likaså harstudier på barnpatienter med HCM hittills endast verifier-at en av de konventionella riskfaktorerna som prediktiv påbarn, nämligen självterminerande eller inducerbart kam-martakykardi (3), men preliminära data tyder också på attmuskulär utflödesobstruktion i vila är en riskfaktor ävenvid HCM hos barn. Ett förslag till nytt riskkriterium är ettEKG risk score som poängsätter storlek av EKG-ampli-tuder och specificerade morfologiska avvikelser i vilo-EKG (4). Ett risk score på !6 poäng kännetecknar en hög-risk patient med en relativ risk för plötslig död i ung-domen på 24,3 (in press).

En annan föreslagen ny risk faktor vid HCM hos barn är“restriktiv fysiologi”, vilket ger en relativ risk på 3,8 försjukdomsassocierad död (5). Lika viktigt som att identi-fiera individen med hög risk, är att identifiera patienter

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

med låg risk. Hos barn med HCM kan detta göras redanvid diagnosen, då ett barn med EKG amplituder

Barnläkaren Nr.1/

blockeras helt i AV-noden för någon sekund. Sinusknutanåterupptar sedan den normala hjärtfrekvensen. Som pro-fylax ges under första levnadsåret digoxin eller betablock-erare. Härefter används enbart betablockerare. Från 4-5års ålder kan radiofrekvensablation erbjudas som botandebehandling.

Preexcitationssyndrom innebär att förmaksimpulsenleds förbi AV-noden så att kammaren depolariseras tidi-gare. Detta syns ibland tydligt i form av en deltavåg vidsinusrytm. Under pågående takykardi ses oftast intedeltavågen eftersom överledningen då sker i antegrad rikt-ning i det normala retledningssystemet och i retrograd rik-tning via den accessoriska banan.

Mer svårbehandlade arytmier är PJRT (permanentjunctional reciprocating tachycardia) och ektopisk för-makstakykardi. De kan vara svåra att skilja åt och båda kange kraftigt nedsatt kammarfunktion. De är mycket viktigaatt utesluta vid utredning av dilaterade kardiomyopatier,eftersom botande behandling finns. Initialt försöker manbryta takykardin farmakologiskt (betareceptorblockad,flekainid, amiodaron), men även här kan radiofrekvensab-lation vara botande.

Förmaksfladder är ovanligt och förekommer oftast vidmedfött hjärtfel i det tidiga postoperativa skedet.Förmaksfrekvensen är hög, inte sällan uppemot400/minut och symtomen står i direkt relation till graden av blockering i AV-noden. Adenosin är overksamt och elkonvertering bör utföras akut vid cirkulatorisk påverkan. Betablockerare ges som profy-

laktisk behandling menradiofrekvensablation börövervägas.

Förmaksflimmer är myck-et ovanligt under barn ochungdomsåren.

Nodala takykardier är van-ligast i det initiala postopera-tiva skedet. De kan vara svårbehandlade och svararvarken på adenosin ellerelkonvertering. Nedkylningalternativt amiodaron i infu-sion kan vara effektivt.Takykardin viker oftast närden hemodynamiska situa-tionen stabiliseras.

Takykardier med breddökat QRSOm rytmen är regelbunden och QRS-komplexen uniformaorsakas detta under barnaåren oftast av olika typer av preex-citationssyndrom. Differentialdiagnostiken mellan AVRTmed grenblock och ventrikeltakykardi kan vara svår. Densenare förekommer oftast i intensivvårdssituationer efterhjärtkirurgiska ingrepp och vid myokarditer. Vid kammar-takykardi ges lidocain alternativt amiodarone. Beredskapför defibrillering om snabb takykardi eller kammarflimmer.

Referenser1. Gillette PC, Garson A. Jr Pediatric Arrhythmias: Electrophysiology

and pacing. W.B: Saunders Company, Philadelphia 1990.2. Miller WM, ed. Pediatric Tachyarrhythmias. In Progress in

Pediatric Cardiology. 1995; 4(4):189-256.3. Moller James H, Hoffman Julian IE. Pediatric Cardiovascular

Medicine Second edition. Wiley-Blackwell 2012; 784-805.

Eva Strömvall Larsson, Överläkare, BarnhjärtcentrumDrottning Silvias Barn ochUngdomssjukhus E-mail: [email protected]

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

Att informera om en ärftlig sjukdom kan vara svårt – att informera om en ärftlig sjukdom där familjemedlemmarriskbedöms olika och behandlas olika är en stor utmaning. Att den ärftliga risken i familjen dessutom kan innebäraplötslig död kräver strukturerade insatser.

Ärftlig kardiovaskulär sjukdom – en familjeangelägenhet

- Vikten av en familjemottagning för ärftliga kardiovaskulära sjukdomar

I vårt arbete med att diagnostisera, riskbedöma och behand-la individer med Långt QT Syndrom (LQTS), fann vi storainformationsbrister och missuppfattningar hos famil-jemedlemmarna i familjer med sjukdomen. Patientansvarigläkare för den vuxne individen med LQTS, kunde t ex göraen riskbedömning som ledde till att just den patienten intebehövde profylaktisk medicinering. Samtidigt bedömde bar-nets hjärtläkare vid ett annat mottagningsbesök att sammaindivids barn absolut skulle ha profylaktisk betablockad föratt förhindra svimning och, i värsta fall, utsättas för risk förplötslig död. Skilda ställningstaganden och varierande infor-mation ledde till missförstånd och frustration hos både barnoch vuxna genom flera generationer. Detta föranledde endiskussion om vad alternativet skulle kunna vara – skulle detfinnas möjligheter för andra strukturer/samarbetsformer? Vivalde att starta en s k familjemottagning.

Arbetssätt - FamiljemottagningPlaneringen av mottagningen går till så att när proban-den/indexpersonen (den personen i släkten som fått diag-

nosen) har fått grundlig information om sjuk-domen och genetisk vägledning, delas även ettinformationsbrev ut. Detta brev innehåller basalkunskap om sjukdomen, som t.ex. ärftlighets-gång och möjlighet till profylaktisk behandling.Indexpersonen sprider sedan detta brev till släk-tingar efter eget ställningstagande till vilka sombör informeras samt anger att ett erbjudande omen gemensam familje/släktmottagning finns.Detta gör att antalet deltagare kan variera mycketberoende på storlek av familj och spridningsef-fekt. Vi har haft mottagningar med uppemot 25deltagare innefattande upp till fyra generationer!

Personalen som driver mottagningen är enkoordinator (sköterska eller biomedicinsk ana-lytiker), klinisk genetiker, barn(hjärt)läkare ochvuxen(hjärt)läkare. Till teamen finns även

knuten en kurator och dietist.Vid familjemottagningen ges en gemensam information

till alla familjemedlemmar. Här är det viktigt att även bar-nen kan delta, även om kanske de i yngre åldrar, inte kantillgodogöra sig allt. Däremot kan det vara oerhörtväsentligt att notera hur syskon, föräldrar ochmor/farföräldrar reagerar på informationen och på svarman får på frågor som ställs. Hela informationsprocessenhar en avdramatiserande och skuldavlastande karaktär. Attbarnen även uppmanas till att aktivt delta med egna frågorgör att inga frågor kan anses för “basala” för någon.

Därefter vidtar komplettering av fenotypkaraktäriseringindividuellt dvs. personalen gör en inventering av symptom(enkät) och tar EKG där det inte tidigare är registrerat.Parallellt ges specifik individuell information av kliniskgenetiker, barnläkare eller vuxenläkare. Här är det viktigtatt de som funderar över genetisk testning har möjlighet tillgenetisk vägledning. Därefter tas (efter skriftligt samtycke)blodprov alt. svabb-prov för genetisk analys av den i famil-jen förekommande sjukdomsorsakande mutationen.

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

Barn med hjärtsjukdom kan nu följas från födelsen till vuxen ålder via kvalitetsregistret SWEDCON. Registret ger nyakunskaper om långtidsprognos för olika hjärtfel och om hur barnhjärtsjukvården fungerar i landet.

SWEDCON – nytt register för barn medhjärtsjukdom

Sedan februari 2009 finns det i Sverige ett webb-baserat nationellt kvalitetsregister för barn med hjärt-fel, SWEDCON (SWEDish registry of CONgenitalheart disease). Registret innehåller också en avdel-ning för vuxna med medfödda hjärtfel och en avdel-ning för kongenital hjärtkirurgi. Registrets tre delargör att patienterna kan följas genom hela uppväxten,via eventuell kirurgi och upp i vuxen ålder.

Registrets tillkomst Barndelen av registret har skapats i samarbete mellande olika större barnhjärtklinikerna i landet och UCR(Uppsala Clinical Research Center), ett av landetsregistercentra. Vuxendelen (GUCH) har funnits somwebb-baserat register sedan 2005 och barndelen ochkirurgdelen slogs ihop med detta register till SWED-CON 2009. Då importerades också data frånbefintliga lokala barnhjärtregister till SWEDCON såatt vi vid starten 2009 redan hade ca 25 000 patien-ter totalt i registret.

Vid en familjemottagning ges alltså en samlad kliniskoch genetisk information, genetisk vägledning ocheventuell provtagning, individuell bedömning av sjuk-domen (fenotyp) med insättande av behandling när så ärindicerat och förslag till vidare uppföljning hos inremit-terande läkare.

Fler diagnoser på familjemottagningarnaSnart insåg vi att arbetssättet med fördel skulle kunnaappliceras inom flera andra diagnosområden ochCentrum för Kardiovaskulär Genetik bildades 2007. Nuinnefattar familjemottagningen andra diagnoser somFamiljär Hyperkolesterolemi (FH), Familjär aortasjukdom(FAD) och diagnosområdena Familjär kardiomyopati ochFamiljära arytmogena sjukdomar. Självklart varierar feno-typkaraktäriseringen mellan sjukdomsområdena men iövrigt är arbetssättet det samma. Vi har hittills genomfört>110 familjemottagningar med sammanlagt >700 delta-gande familjemedlemmar.

Vi uppfattar att arbetssättet är effektivt, gynnar engemensam informationsspridning vilket i sin tur leder tillfärre missuppfattningar och större compliance. Att arbetamed familjemottagning bidrar även till möjlighet tillpresymptomatisk behandling vilket på sikt gynnar vårtfrämsta mål: att minska risken för plötslig död.

Annika Rydberg, barnhjärtläkare,Docent, centrum förKardiovaskulär Genetik, NorrlandsUniversitetssjukhus, Umeå E-mail: [email protected]

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

Vad registreras i SWEDCON?För varje patient registrerar man diagnoser, operationer,hjärtkateteriseringar och kateteringrepp. För alla ingreppmatas eventuella komplikationer in. Vid varje mottagnings-besök/vårdtillfälle registerars också vilka undersökningarsom gjorts och planeringen framåt. En enkel skattning avlivskvalitet med hjälp av instrumentet DISABKIDS görsockså av barnen själva ett par gånger under uppväxten ochresultatet matas in i SWEDCON. För varje patient finnsdet en individuell översikt i registret, där man kan följa vadsom hänt patienten och när.

Registrets spridningDe flesta av landets barnhjärtmottagningar har börjat matain i registret och täckningen över landet är redan mycketgod. För barnhjärtkirurgin är täckningen fullständig efter-som landets båda barnhjärtkirurgiska centra båda matar in.

Resultat från registretVia registret får vi en mycket god uppfattning om diagnos-fördelningen för våra hjärtbarn, vilka som opereras ochvilka som kateterbehandlas, vilka som behöver nyaingrepp och hur långtidsprognosen ser ut. Vi kan också fåfram vilka hjärtfel som upptäcks tidigt och vilka som upp-täcks sent. Bild 1 visar när diagnoserna ställs på våra hjärt-barn. Man kan se att väldigt många av barnen får sin diag-nos redan under de första levnadsdagarna och mer än 50procent har fått sin diagnos inom första levnadsmånaden.Bild 2 visar barnens självskattade livskvalitet – man kan seatt det inte är någon större skillnad mellan barn som opere -rats och de som inte opererats, men att barn medEnkammarhjärtan ligger klart lägre än de övriga grupper-na. Här kommer man att kunna göra mera detaljeradebedömningar för olika diagnosgrupper när registret fått in

mera data.Via registret kan man också följa hur vi remitter-ar över barnen till fortsatt uppföljning påVuxenkardiologisk klinik. Registret har påvisat att detfinns brister i överremitteringen och detta kan man nubörja åtgärda.

Forskning Data från SWEDCON kan användas i olika forsknings -projekt efter ansökan till SWEDCONs styrgrupp. För närvarande pågår minst fem olika projekt med SWEDCON-data. Dessa finns publicerade på SWEDCONs hemsidawww.ucr.uu.se/swedcon. Registret SWEDCON gervärdefull information om barnhjärtsjukvården i Sverigeoch om hur hjärtbarnen har det.

Referenser1. Nationellt register för medfödda hjärtsjukdomar – SWEDCON.

Årsrapport 2011. Nås via SWEDCONs hemsida: www.ucr.uu.se/swedcon

Docent Gudrun Björkhem,Docent, bitr överläkareBarnhjärtcentrum SUS, Lund E-mail:[email protected]

TEMA: KARDIOLOGI

Diagnostidpunkten är känd för 12254 individer i registret. Bildenvisar när diagnosen ställts.

Bilden visar självskattad livskvalitet med instrumentet DISABKIDSför 605 hjärtbarn. Percentilen anger barnens hälsorelateradelivskvalitet i förhållande till livskvaliteten hos andra barn med kro-nisk sjukdom. Ligger barnen på 76:percentilen innebär det att 24procent av barn med kronisk sjukdom i samma åldersgrupp och medsamma kön har bättre livskvalitet, men 76 procent har sämre.


Barnläkaren Nr.1/

Diagnostisk ekokardiografisk undersökning av nyföddabarn med misstänkt hjärtfel kan idag utföras vid landetsalla barnkliniker av barnläkare med barnkardiologiskerfarenhet och ibland med hjälp av kliniska fysiologer ellerradiologer. Specialister i barnoch ungdomskardiologifinns dock huvudsakligen vid landets universitetsklinikeroch barnhjärtkirurgi endast i Lund och Göteborg samtkateterinterventioner även i Stockholm. I många år harlokal undersökande läkare fått beskriva sina fynd per tele-fon och skicka en kopia av undersökningen med patient-transporten till behandlande centrum. Ibland har diag-nosen visat sig varit ofullständig, tidiga behandlingenfelaktig och till och med transporten obehövlig. Om manhade tillgång till alla ekokardiografiska bilder samtidigt påhemortsjukhuset och hos konsulterade univer-sitetssjukhusets barnkardiolog eller barnhjärtkirurg, skulle den diagnostiska precisionen förbättras, rättbehand ling väljas och onödiga transporter undvikas.

Svensk Barnkardiologisk Föreningvände sig till Hjärt-Lungfonden somunder 2009 och 2010 samlade in 7,5 milj från allmänhet och företag ihela Sverige, för att finansiera ettvideonätverk för barnhjärtsjukvårdeni hela landet. Då det fanns flerårigerfarenhet av videokonferenser i barn-hjärtsjukvården mellan Stockholmoch Uppsala, gick uppdraget till oss att tillsammans med Hjärt-Lungfonden genomföra projektet ochförse alla landets barnkliniker medidentiska och anpassade utrustningar.

GertrudprojektetProjektet drevs av barnkardiologermed hjälp av video-tekniker, IT-spe-cialister, inköpare, jurister m fl.Barnkardiologins krav på hög bildupp -lösning och höga bildfrekvenservisade sig kräva mer avancerad

videoteknik och utrustning än för vanliga videokonfer-enser. Vi testade all teknik som fanns på marknaden ochkunde så småningom upphandla en mycket avanceradcodec (kommunikationsdator), bildskärmar, videokamera,mikrofoner, dokumentkamera m m, allt anpassat förekokardiografiska presentationer och att enkelt handhasav barnläkare och barnkardiologer vid alla barnkliniker.Systemet döptes till Gertrud.

Kravet för att få en Gertrud-utrustning var att det skullebedrivas ekokardiografisk diagnostik på barnkliniken, attdet fanns en ansvarig barnläkare/barnkardiolog, att manhade digital lagring av sina undersökningar och att respek-tive landsting accepterade utrustningen som en gåva.

Alla 21 landstingen accepterade erbjudandet och under2011 installerades 34 Gertrud-system vid lika mångabarnkliniker över hela landet. Alla konferenser medGertrud sker över SJUNET, ett fibernätverk mellan allalandsting och sjukhus i landet.

Tidig upptäckt av svåra hjärtfel är ofta avgörande för en lyckad behandling. Ekokardiografiska bilder ligger vanligentill grund för beslut om akut farmakologisk behandling, transport och eventuell hjärtkirurgi eller annan intervention.Presentation av ekokardiografiska bilder med hög upplösning blir därför viktigt, för att kunna erbjuda bästa vård i rätt tid.

Gertrud – ett världsunikt videonätverk för barnhjärtsjukvård

Barnkardiologisk konferens med Gertrud på Astrid Lindgrens Barnsjukhus

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

Varför beskriva bilder med ord när det finns Gertrud? Gertrud används flitigt i alla sammanhang där vi villdiskutera ekokardiografiska undersökningar. Ofta är detmellan två sjukhus men vi har också flerpartsbryggor somtillåter att alla 34 sjukhusen är samtidiga deltagare. I någrafall har Gertrud använts i akut diagnostik på svårt sjukaspädbarn och varit avgörande, kanske livsräddande, förenskilda barn. Vi har kliniska konferenser, lokala ochnationella kurser, handledning i ekokardiografi, adminis-trativa möten och mycket annat över våra Gertrud-system.“Fjärrmottagning” med specialisten uppkopplad påGertrud och patienten undersökt på lokala mottagningenpå hemorten, kan bli en kostnadseffektiv och spännandeny användning av Gertrud.

Referenser1. Räddad av Gertrud. Forskning för hälsa, Hjärt-Lungfonden.

2012:1, 4-7. 2. Världsunik teknik. Forskning för hälsa, Hjärt-Lungfonden.

2012:1, 8-9.

3. Berbalk T. A vision becomes reality. Medical solutions, Siemens,2012: Sept, 30-32.

4. Dehghani P, et al . Management of adults with congenital heartdisease using videoconferencing across western Canada: A three-year experience. Can J Cardiol, 2012: Aug 24 (e-pub).

5. Hellgren J, Holmström M, Sandén I. Föreläsningar på webben – framtidens utbildningsform. Läkartidningen 2012:42,1897-1898.

Bo Lundell, Docent, överläkare,Barnkardiologen Stockholm-UppsalaAstrid Lindgrens Barnsjukhus,StockholmE-mail: [email protected]

TEMA: KARDIOLOGI


Barnläkaren Nr.1/

SVAR DIREKT

Anna Nilsson, barnläkare, ALB, Stockholm:–Jag arbetar på en stor akut-

och infektionsavdelning och närjag träffar på 2-åringar medblåsljud är det ofta ett barn medhög feber och någon vanligvirusinfektion. De allra flestasådana blåsljud bedömer jagsom fysiologiska strömnings-biljud och det föranleder sällanremiss till kardiolog. Ibland kan

det hända att barnen remitteras till öppenvården för enklinisk kontroll där jag ber om en ny auskultation. De barnsom jag däremot remitterar till kardiolog är oftast yngrebarn med påverkad andning, t ex vid RS, där vi hörblåsljud. Om barnet dessutom är lite mer påverkat änförväntat så ber vi alltid om en remiss till kardiolog.

Olof Änghagen, överläkare Barn- och ung-domssjukhuset Linköping/Motala:

–När jag hör ett blåsljud påett barn försöker jag förstvärdera hur barnet mår. Omdet har några symtom som attdet inte orkar som jämnårigaeller blir tröttare än kompisar-na på dagis. Jag tittar på tillväx-tkurvan och ser att den inteavviker och sedan frågar jag omvilken ärftlighet det finns förolika hjärtsjukdomar och plöts -

liga hjärthändelser som svimningar, plötsliga dödsfalletc. Vid undersökning av barnet är det viktigt medblodtryck och femoralispulsar så man inte missar encoarctation. Jag tar också EKG. Jag försöker ocksåvärdera karaktären på blåsljudet. De fysiologiska harofta karaktären av tidigsystoliskt, svagt sjungande somvarierar med läge eller position. Om det utifrån detta är

något som avviker så tycker jag att det kan vara värde-fullt att remittera vidare annars landar man oftast i attdet bedöms som ett fysiologiskt blåsljud.”

Anna-Lena Fureman, överläkare Barn - och ungdoms -kliniken, Östersunds sjukhus, Östersund:

– Det beror på blåsljudetskaraktär om det inte låter fysiol-ogiskt och om det finns andratecken på ev hjärtvitium såsomfremissement eller voissure. Detberor också på hur tonerna är,tex en konstant kluven andra tonkan ju vara en ASD. Det är ocksåviktigt att bedöma pulsarna dåavsaknad av femoralispulsar kantyda på coarctation av aorta. Vi

brukar också ta ett EKG för en fullständig bedömning.Anamnes gällande andfåddhet vid ansträngning, svettning,hjärtklappning eller ev cyanos. Sen är det mycket viktigt atttitta på barnets tillväxtkurva då ett allvarligt hjärtfel liksomandra sjukdomar kan avspegla sig i bristande tillväxt.

Tobias Axelsson, specialistläkare, Barnmedicin,Drottning Silvias Barn- och Ungdomssjukhus,Göteborg:

– Detta är en ganska svår fråga. Man får naturligtvis bedöma barnet, finns det några tecken till hjärtsjukdom? Finnsdet något som kan förklarablåsljudet? Om jag har möjlighetatt snart bedöma barnet igen,och inte ser tecken till hjärtsjuk-dom, brukar jag göra en nybedömning först. Men jag måstesäga att jag är rätt frikostig medremiss till hjärtmottagningen.

När remitterar du till barnkardiolog då duhör ett blåsljud hos ett friskt 2-årigt barnpå din mottagning?

RättelseBarnläkaren Nr 6/2012, temadel, sid 10: Korrekt e-mail Maria Jarkander: [email protected],Margaret Grindefjord: [email protected]


Barnläkaren Nr.1/

DEBATT

Omskärelse-debatten:

“Vi ifrågasätter styrelsens hantering avdenna fråga”

I vårt debattinläggrörande manlig omsk -ärelse presenterade viett antal allvarligainvändningar motföreningens offentligtuttalade ståndpunkt(1). BLF’s styrelsereplikerade på vårtinlägg i påföljandenummer (2). Vi finnerdock inte att någon -dera av våra argumenti sak har bemötts idenna korta replik.

Styrelsen hänvisar till en schemalagd diskussion om man-lig omskärelse under en tidigare barnvecka arrangerad avBLF. Vilka personer respektive ståndpunkter som då fickkomma till tals går i efterhand inte att avgöra, detta trotsträget sökande på BLF’s hemsida.

I sin avslutning nämner styrelsen en enskild bok av enamerikansk grupp författare som skulle stödja deras syn-sätt. Vi har nu läst det aktuella kapitlet i denna bok och vikonstaterar att innehållet snarare kan tolkas som ett stödför att genomföra omskärelse av religiösa eller kulturellaskäl (3). Det fortsatta tydliga stödet för manlig omskärelsefrån barnläkarhåll i USA, d v s American Academy ofPediatrics (4), ter sig dock betydligt mer relevant för denaktuella diskussionen i Sverige.

Vi ifrågasätter styrelsens hantering av denna fråga ur ettdemokratiskt perspektiv. Sannolikt vet varken styrelseneller vi exakt hur åsikterna i denna fråga fördelar sig blandlandets barnläkare. Vi kan dock själva konstatera att vi fåttenbart positiva gensvar från kollegor på vårt inlägg.

Förutom våra tidigare angivna argument finner vi även attfrågan behöver ses i ett vidare samhällsperspektiv. Det äringen hemlighet att högerextrema, främlingsfientliga gruppersåväl i Sverige som i andra delar av Europa kraftfullt driverkrav om förbud mot manlig omskärelse. Brist på insikt omdetta förhållande vittnar om en oroande naivitet. BLF bordeistället kunna bli en förebild för likabehandling och respektoavsett religion och etnicitet, genom att utan pekpinnar stöd-ja att omskärelse på pojkar sker på ett adekvat och säkert vis.

Referenser1. Barnläkaren 2012;3:18.2. Barnläkaren 2012;4:23.3. In Douglas S et al. Clinical ethics in pediatrics, pp 43–48.4. American Academy of Pediatrics, Task force on male circumcision.

Pediatrics online publication August 2012.

ReplikStyrelsen för BLF hänvisar till tidigare replik i Barnläkaren 2012;4:23. Denna debatt avslutas härmed.

Skriv till Barnläkarens debattsida; [email protected], och uttryck dina åsikter. Längd: max 500 ord och

5 referenser/inlägg

Ihsan Sarman, Överläkare, Sachsska barnoch Ungdomssjukhuset E-mail: [email protected]

Björn Fischler, Docent, Överläkare, Astrid LindgrensBarnsjukhus, Karolinska Unniversitetssjukhuset, Huddinge E-mail: [email protected]


Barnläkaren Nr.1/

INTERVJUN

Illustratören och författaren Sven Nordqvist har mångalikheter med gubben Pettson. Det medger han själv när vises på ett kafé på Södemalm i Stockholm. Över en koppkaffe och berättar han om sitt skapande, och omskrivkrampen som gjorde att det trots allt blev en ny bokom Pettson och den busiga katten Findus.

Efter elva års uppehåll kom i höstas “Findus flyttar ut”,den tionde boken om gubben Pettson och hans kattFindus. Författaren Sven Nordqvist hade egentligen intetänkt att det skulle bli några fler böcker om radarparet.Han ville gå vidare med andra projekt. Men efter framgån-gen med “Var är min syster”, som tilldelades Augustpriset2007, låste det sig.

−Jag kände prestationskrav, främst från mig själv. Dåkom jag på att jag kunde återanvända en gammal teaterpjässom jag skrivit tidigare, “Findus flyttar ut”. När jag kunde

fokusera på illustrationerna och slapp hitta på en berät-telse lossnade det, säger Sven Nordqvist. Den nya bokenär efterlängtad, inte bara i Sverige. Sven Nordqvists böck-er finns utgivna i 44 länder.

Varför tror du att böckerna om en skäggig farbror sombor ensam med sin katt i en stuga långt ute på landethar blivit så populära?−När jag skrev den första boken om Pettson och Findus,“Pannkakstårtan” hade jag ingen tanke på att det skulle blien hel serie. Jag hade ingen genomtänkt idé, men jag troratt det kanske är det här förhållandet mellan gubben ochkatten som barnen tycker om. Findus är som ett barn menhan är ju ändå katt så han kan göra lite som han vill, sam-tidigt som tryggheten, gubben Pettson, alltid finns där attkomma tillbaka till. De småbråkar ibland men Pettson harall tid i världen för Findus och han har ett enormt tåla -mod. Det var lite så som jag själv ville vara som förälder,säger Sven Nordqvist.

Hans egna söner blev inspiration till katten Findus ochhan medger att det finns mycket av gubben Pettson ihonom själv.

−Vi har samma intressen, som att snickra och kon-struera. Jag trivs bäst ute på landet även om vi nu har flyt-tat till Stockholm. Sedan är jag väl ganska tystlåten ocksåoch tycker om att vara för mig själv. Miljöerna är hämtadefrån 50-talet när jag växte upp, med röda stugor, kor ochängar. Alla är bekanta med alla och grannarna hjälpervarandra, berättar han.

Sven Nordqvist bestämde sig redan i tonåren för att bliillustratör, men utbildade sig till arkitekt för att ha något attfalla tillbaka på. Han arbetade som arkitekt i två år ochbörjade sedan teckna på heltid efter att ha deltagit i enamerikansk illustratörskurs på distans under flera år.

−Jag gjorde reklamuppdrag, ritade julkort och illustre -rade läroböcker, men jag ville ha lite mer frihet. När Opalsförlag anordnade en bilderbokstävling 1981 skickade jagin ett bidrag och vann. Tidigare hade jag faktiskt inte haften tanke på att illustrera barnböcker, men jag upptäckte attdet passade mig, berättar Sven Nordqvist.

Möt Sven Nordqvist – mannen bakomPettson och FindusSven Nordqvist är en av Sveriges mest folkkära barnboksförfattare. Hans alster finns idag utgivna i över 40 länder.Mest känd är han för böckerna om Pettson och Findus, som också har blivit film, teaterpjäser och julkalender. Efterelva års uppehåll kom i höstas “Findus flyttar ut”, den tionde boken om gubben Pettson och hans trogne följeslagarepå fyra ben.


Barnläkaren Nr.1/

INTERVJUN

Vinnarboken, “Agaton Öman och alfabetet”, blev utgiv-en och sedan dess har han kunnat försörja sig på sinaböcker. Redan den andra boken, som var den första omPettson och Findus, sålde bra.

−Jag tänker egentligen inte så mycket på att jag skriverför barn, utan försöker göra det jag själv tycker blir bra.Men det är klart att jag anpassar språket och det jag skriv-er om, säger Sven Nordqvist.

“Findus flyttar ut” har fått fina recensioner, liksom deflesta andra av Sven Nordqvists böcker. Men själv blir hansällan nöjd med det han gör.

− Till slut kommer man till en gräns när man tänker attnu kan jag inte bättre, nu får det räcka. Ibland kan jag nogvara för noggrann när jag illustrerar och haka upp mig pådetaljer. Det är likadant när jag snickrar. Jag kan fila på enstol i evigheter för att den ska få en jämn yta.

Blir det någon mer bok om Pettson och Findus?− Jag säger som jag sa för elva år sedan. Nu räcker det. Menman vet aldrig. Pettson och Findus kanske blir som gamlarockstjärnor som återförenas gång på gång, säger SvenNordqvist och skrattar.

Anna Käll, Frilansjournalist E-mail: [email protected]

FAKTA Sven Nordqvist

Född: 1946 i HelsingborgFamilj: Fru och två vuxna sönerBor: På Södermalm i Stockholm. Bodde på landet i norra Uppland när barnen växte upp.Böcker: Debuterade 1982 med Agaton Öman och alfabetet. Mest känd för böckerna om gubben Pettson och hanskatt Findus, som också har blivit film, teaterpjäser och julkalender. Nordqvist har också illustrerat böckerna ommamma Mu och Kråkan av Tomas och Jujja Wieslander. Guldflickan: Hannele Norrström var en cancersjuk flicka som 10 år gammal skrev berättelsen “Guldflickan”.Hennes önskan var att det skulle bli en bok med illustrationer av Sven Nordqvist. Han tackade ja boken gavs ut1995 till förmån för cancerfonden.Augustpriset: Tilldelades han 2007 för bilderboken “Var är min syster”. “Här kan både barn och vuxna sjunka ini ett helgjutet konstverk” skrev Augustjuryn i sin motivering.Övrigt: Tycker om att snickra. Han har gjort många konstnärliga dekorationer och installationer, bland annat ettlekrum på Akademiska Barnsjukhuset i Uppsala. Har skapat flera datorspel, samt en nappomat på Lillskansen.Tomtemaskinen i TVs julkalender med Pettson och Findus byggde han själv för att se om den fungerade som detvar tänkt.


Barnläkaren Nr.1/

KULTUR

När BLF:s styrelse samlas för möten, nu senast internat iÖrebro, kommer en gammal klenod fram ur gömmorna,nämligen ordförandeklubban. Klubban är fint snidad i trämed en orm som slingrar längs skaftet. På huvudet finnsinskriptionen “Svenska Pediatriska Sällskapet”.

Vi startar mötet med en allmän beundran av denna finaklubba och funderar över dess historia. Det finns ett litetgåvobrev medsänt klubban där det står “Till SvenskaPediatriska Sällskapet med förhoppning om att deavgöranden som med denna klubba stadfästas må ländasvensk pediatrisk forskning till nytta och heder. Uppsaladen 26/5 1965, Fritz Karlström.”

Vem var denne Fritz Karlström, undrar vi. Ur arkivenframkommer att Fritz föddes i Åmål 1902, tog med kand1926 och med lic 1930 i Stockholm, och efter tjänstgöringpå Serafimerlasarettet och S:t Eriks sjukhus 31-34 ochKronprinsessan Lovisas barnsjukhus 35-41, kom tillKarlstad. Där tjänstgjorde han som överläkare på barn-kliniken från år 1942 fram till sin död 1968. Han var ocksåordförande i Värmlands läkarförening 52-61, och varchefsläkare på svensk-polska sjukhuset i Warsawa -47 ochsvenska sjukhuset i Korea, -56, för vilket han förlänades endel utmärkelser.

På barnkliniken i Karlstad var han långa perioder ensamläkare, han var känd som en sträng man med ett högtarbetstempo. Han kritiserade de av personalen som rökteoch åkte vasaloppet ett flertal gånger, sista gången baranågra veckor innan han dog i hjärtinfarkt.

Vem som tillverkade klubban vet vi inte, inte heller var-för. Den har nu snart 50 år på nacken i BLF:s tjänst och vifår hoppas att den infriar och kommer att fortsätta att infriadonatorns önskningar.

Redaktör: Lina Schollin Ask

Historien bakom BLF: s ordförandeklubba

Eva Albinsson, barnläkare,Karlstad E-mail: [email protected]


Barnläkaren Nr.1/

KULTUR

Sen oktober, söndag förmiddag. Fuktigt grådis överStadsgårdshamnens vatten. Tio grader i luften, max.

Det kunde inte vara en bättre miljö än så till att se BoyStories, en fotoutställning av Johan Willner påFotografiska museet i Stockholm. Samma grådis finns överhans bilder. Samma känsla av sen oktober och blöta löv påmarken som fortfarande delvis har sin färg kvar. Det hand-lar om minnen. En vilja och ett mod hos fotografen själv attåterskapa sina egna minnen i form av fotografiska bilder,iscensatta fotografier. Boy Stories. Han snuddar vid

samma superrealism och vemod som Roy Anderssonsbilder och film gör men utan den tvist som ibland gör detkomiskt, tragikomiskt.

“Ordningen” blev utställningens temaMinnen. Från en barndom. Fotografen själv skriver:“Minnena hinner upp mig och jag vet: Jag minns inte detdu minns och du minns inte det jag minns. Allt blir till häroch nu. Det är inte minnen, det är rekonstruktioner avminnen. Jag är medveten om att allt omformas av tiden.

Fotografiska museet, Stockholm (5/10-18/11-2012)

Boy Stories – en resa i minnen färgade avvemod och realism

Foto: Johan Willner, Die Ordnung


Barnläkaren Nr.1/

Likt växter som läggs i press mellan syrefria kartonger.Växter som torkar och blir hårda, sköra. Tid.”

Utställningens centrala bild, Ordningen, är det minnesom bestämt temat för Boy Stories. Bilden föreställer enpojke i ett baksäte på en bil. Han blöder från huvudet.Det står barn runtomkring bilen och tittar. En vuxen gestalt, vars ansikte ej syns, står vid förardörren. Några av barnen runt omkring bilen skrattar, några ärsammanbitna.

Pojken i bilen, med blodet rinnande nerför pannan,möter betraktarens blick. Betraktaren är i fotografensminne en sjuårig pojke som är vän med pojken i bilen.Betraktaren beundrar sin vän för att han inte gråter och föratt han inte tappar sitt ansikte inför de iakttagande barnenomkring. Bilden är tyst dramatisk och ur ett barns per-spektiv fotograferad.

Vänder kris till möjlighetDe flesta av utställningens bilder fångar mig och de flestabilderna är märkbart rekonstruerade ur ett barnperspektiv.Oftast finns ett stort allvar i bilderna. Pojken som minnshar varit med om svåra stunder. Ändå finns en vardag överutställningen. En pojkes vardag.

Där finns en annan dramatisk bild, med titeln Forward.En pojke lämnar sitt brinnande hus bakom sig. Kinesiskanhar samma ord för kris och möjlighet. I ordet ryms envändpunkt, skriver fotografen. Den vinklingen av något såupprivande som att lämna sitt brinnande hem tar tag i mig.

En annan bild kallas för Den blå bilden. Den visas i ettenskilt rum med berättarröst till. Bilden föreställer en väggi ett omklädningsrum. Turkosblå vägg. Trälist med metal-lkrokar att hänga gymnastikkläder på. Fotografen minnsvilken krok som var hans. När han var barn. Han berättartill bilden “Jag återvänder, jag känner lukten, tydligt. Detdoftar svett och mögel.”

Gestaltningar av fotografens egna minnenJohan Willner får mig att tänka på Lars Winnerbäcks textur sången Söndermarken:

Som himlen ser ut, en tisdag över skolans kommunalakorridorer. Klockan fyra i oktober, Strax innan detmörknar och det luktar från bespisningen avhalvhjärtad husmanskost och löven ligger klistrademot marken. Gråvita skyar. Tandläkarväder. Nångrävmaskin som sliter upp en cykelväg vid fotbolls-plan. Och nyponbuskar, nyponbuskar, Hela vägennyponbuskar ser jag när jag blundar och nånstansdär så blev jag den jag är nu.

Boy Stories handlar om gestaltningar av fotografensegna minnen. Rekonstruktioner. Man kan stanna där.Menman kan också glänta lite på sina egna dörrar till allt vadtiden gjort med det liv man hittills levt och de minnen somofrånkomligt finner sina former längsmed vägen, ochomformas.

Fotografiet Before My Time visar ett pappersflygplantillverkat av ett papper med text på. I bakgrunden:skog,höghus och himmel. Jag tänker att det är så ett minne kanbeskrivas. Föränderligt. Först ett oskrivet blad, där textensnart tillkommer, så småningom läggs det till text, drasbort. Ett pappersflygplan viks men hur jag viker det berorpå dagsformen. Kanske någon annan viker det åt mig.Sedan tar vinden tag och slungar flygplanet i olika rikt-ningar som jag inte kan påverka.

Förordet till utställningen får avsluta:Minnet är en plats där man bara hör ekon och serskuggor. Minnet är synens gråstarr och hörselns tin-nitus. Det sliter i spindelväv (Carl Emil Englund).

KULTUR

Lina Schollin Ask, ST-läkare ipediatrik, Sachsska barnsjukhuset, kulturredaktör för BarnläkarenE-mail: [email protected]

RättelseBarnläkaren nr 6/2012, sid 30. Barnmedicin och Ped - läroböcker i pediatrik för olika kunskapsbehov. Korrekt pris för Ped.: ca 800 kr.


Barnläkaren Nr.1/

KULTUR

Det faktum att mödrar i alla tider av olika orsaker tvingats lämna bort sina nyfödda barn väcker starka känslor, inteminst hos de som någon gång hållit ett alldeles eget spädbarn i famnen. Förekomsten av baby-boxar har följaktligen ska-pat debatt såväl nationellt som internationellt. Till stöd för boxarna har framför allt konservativa pro-life lobbygrupperuttalat sig, och menar att man på detta sätt räddat flera hundra barn från ett värre öde än så.

På ena långsidan av Piazza SantissimaAnnunziata i norra delen av Florens finnsett av de förnämsta exemplen på tidigItaliensk renässansarkitektur. Detvälbeställda sidenvävarskrået (Arte dellaSeta) ville visa en filantropisk sida genomatt uppföra ett hem för föräldralösa barn.Arkitektuppdraget anförtroddes år 1419ingen annan än Filippo Brunelleschi (1377-1446), dåtidens mest välrenommeradearkitekt. Samtidigt fick han även uppdragetatt konstruera domen på Santa Maria delFiore i samma stad.

Fasaden består av nio halvcirkelformadevalvbågar med mycket exakta och inveck-lade proportioner, och mellan valven infat-tades senare (ca 1490) glaserade ter-rakottareliefer av lindebarn skapade avAndrea della Robbia (1435 – 1525).

I tillägg till de föräldralösa barn som redanfanns i staden kunde även nyfödda barnlämnas en i skålformad fördjupning framförentrén. Denna byttes senare ut till enroterande horisontellt skiva, där den enahalvan fanns på utsidan av fasaden och denandra på insidan. På så sätt kunde barnenlämnas genom att den som lagt barnet påskivan och snurrat den ett halvt varv kundeförbli oidentifierad. Della Robbias relieferär också cirkelformade, för att minna omden roterande skivan, som användes ändafram till 1875.

Föga anade man då att 125 år senareskulle denna form av anonymt lämnande avspädbarn återuppstå och få en snabb sprid-ning inom EU. Den roterande skivan, harnu emellertid formen av en inlämningsboxliknande de som bankerna använder förkontantkassor. FN:s Committee of theRights of the Child (UNCRC) har nyligenuttryckt oro för den ökande spridningen avså kallade “baby-boxes” vid de europeiska

Babyboxar – historien upprepar sig

Foto: Artikelförfattaren

Entrén till Ospedale degli Innocenti med sina nio valvbågar, ritad av arkitekten FilippoBrunelleschi (1377–1446). Barnhemmet öppnades 26 januari 1445 och tio dagar senarelämnades det första barnet in anonymt.

Foto: Artikelförfattaren

Glaserad terrakottafigur (tondo) skapad av Andrea della Robbia (1435–1525) på 1490-talet. Det lindade barnet är placerat på en cirkulär bakgrund som ska illustrera den roter-bara horisontella skivan i muren, vars ena halva var på insidan och den andra på utsidan.På så sätt kunde barnen lämnas anonymt. Endast ett fåtal är original; de flesta är nypro-ducerade under 1800-talet.


Barnläkaren Nr.1/

sjukhusen.1 UNCRC, som består av 18 experter inommänniskorätt och är baserad i Genève, konstaterar attsedan dessa boxar praktiskt taget försvunnit i Europaunder 1900-talet har, efter senaste millennieskiftet, mer än200 nya installerats vid olika sjukhus i 11 av de 27 EU-län-derna. En av de första baby-boxarna i modern tid inrät-

tades i Altona i Hamburg i aprilår 2000, efter att ett antal späd-barn hade hittats döda på olikaplatser i staden. Sedan dess harmer än 400 barn i Europa läm-nats till sjukhusen och samhälletgenom boxarna.

Att skiljas från ett nyfött barnpå detta sätt torde vara den ytter-sta konsekvensen av armod ochsocial utsatthet. Förekomsten avbaby-boxar har följaktligen skap-at debatt såväl nationellt sominternationellt, i vilken dockolika länders barnläkar-föreningar inte varit särskilthögröstade. Till stöd för boxarnahar framför allt konservativa pro-life lobbygrupper uttalat sig,och menar att man på detta sätt

räddat flera hundra barn från ett än värre öde. Samtidigt stårdetta i konflikt med artikel 7 i

Barnkonventionen som säger att: “The child shall be regis-tered immediately after birth and shall have the right frombirth to a name, the right to acquire a nationality and asfar as possible, the right to know and be cared for by his orher parents”.2 Den ungerska barnpsykologen MariaHerczog, en av de huvudansvariga för frågan inom

UNCRC, säger i en intervju iThe Guardian att: “Just likemedieval times in many countrieswe see people claiming that babyboxes prevent infanticide. Thereis just no evidence for this”.3

Lagstiftning och samhälletsstöd till kvinnor, eller familjer,som av olika skäl inte anser sig hamöjlighet att ta hand om sitt barnvarierar mellan olika länder. IFrankrike är det till exempelmöjligt för kvinnor att födaanonymt (L’accouchement sousX ), och låta barnet omhändertas,även om så inte alltid sker.4 IEngland är det å andra sidan ettlagbrott att i hemlighet lämnaifrån sig ett barn anonymt. ISverige stiftades redan 1778 enlag (Barnamordsplakatet) som

KULTUR

In Passing (2007). En 14 minuter lång videoinstallation med sex projektorer av videokonstnären Ann-Sofie Sidén, som visades på Bonniers konsthall hösten 2008.

En av de cirka 80 babyboxar (babykörbchen) som för närvarande finns i Tyskland.

Foto: Bonniers Konsthall.


Barnläkaren Nr.1/

tillät ogifta mödrar att föda sitt barn anonymt.Barnmorskan förbjöds att efterfråga hennes och bar-nafaderns namn, vilket de tidigare varit skyldiga att göra.Tanken var att förhindra barnamord genom att kvinnanskulle kunna åka till en annan ort än hemorten och födasitt barn utan att behöva uppge sitt namn. Barnet skulledärför kunna lämnas till barnhem och formellt sett ha“okänd moder”. Barnets namn och födelsedatum skulledock antecknas i kyrkböckerna. Lagen gällde till 1917, dådenna möjlighet att vara anonym barnaföderska försvann.Idag kan förlossningsbarnmorskan inte formellt kräva attkvinnan uppger sin identitet inför en förlossning. Om ensådan situation emellertid skulle uppstå sker förlossningenpå vanligt sätt, varefter socialtjänsten kontaktas för vidareåtgärder i form av stöd för mor och barn.

Som så ofta när det gäller realiteter får man gå till konstenför att verkligen förstå vad som verkligen håller på att hända.Videokonstnären Ann-Sofie Sidén, som bland annat fickDagens Nyheters kulturpris 2012, har i installationen InPassing fångat dramatiken i det anonyma överlämnandet avett barn, kontrasterat mot det mer känsloneutrala, lättmekanistiska mottagandet av det innanför sjukhusväggen.5

Från två skärmar och fyra stora projektionsdukar kan manfölja historien som ömsom berättas genom sjukhusetsobjektiva övervakningskameror, ömsom med en subjektivkamera. Betraktaren måste följaktligen förflytta sig i rummetför att kunna ta till sig berättelsens alla delar. Man ges ingenentydig bild av vad som är rätt och fel, orsak och verkan,utan Sidén överlämnar till betraktaren att genom berättelsen

forma sin egen uppfattning om problematiken. Finns detanledning att tänka igenom vår egen uppfattning, om endiskussion (mot all förmodan) skulle uppstå om att utrustaäven våra sjukhus med babyboxar?

Noter1. Ej att förväxla med den BabyBox som företaget Pampers gratis

erbjuder blivande mödrar och som innehåller blöjor, våtservetter,hygienprodukter och en rad olika gratiserbjudanden.

2. http://www2.ohchr.org/english/law/crc.htm#art73. Randeep Ramesh, Europe’s baby boxes breed trouble, The

Guardian Weekly, 2 juni 2012, sid 28.4. Under året 2009 föddes 680 i barn i Frankrike “soux X”. Le

Monde, 22 september 2011.5. In Passing, En 6-kanal videoinstallation av Ann Sofie Sidén.

En introduktion till videokonstverket kan ses på: http://www.youtube.com/watch?v=m1H1ooEOBT8

KULTUR

Carl Lindgren, barnläkare, f dkulturedaktör E-mail:[email protected]


Barnläkaren Nr.1/

KALENDARIUM

OBS! Under kalendariet i tidningen Barnläkaren publiceras enbart kalendariepunkter som registrerats på BLF:s hemsida.Registrera därför din kurs/fortbildning på www.blf.net.

2013

FEBRUARI

12/2 Utbildningsdag i pediatrisk hematologi –Neutropenier och Neonatal hematologi, Läkaresällskapet,StockholmInfo: www.blf.net

MARS

18-20/3 2013 Neonatal Ultrasound Course. “Why, howand when ultrasound image”?Info: www.swiss-paediatrics.org

APRIL

18-19/4 Vårmöte i perinatologi 2013, NorrköpingInfo: www.perinatologidagarna2013.se

22-28/4 Barnveckan i KarlstadInfo: www.blf.net

23/4 Stiftelsen Acta Paediatrica. Årsmöte (se kallelse i detta nummer)

JUNI

11-13/6 IAAH 10th World Congress, IstanbulInfo: www.IAAH2013.org

17-20/6 International Symposium on Pediatric Pain,StockholmInfo: www.ispp2013.org

Nästa nummer…Nästa nummer har temat Ovanliga sjukdomar och utkommer den 28 mars.Det kommer dock att finnas tillgängligt på Barnläkarens hemsidawww.barnlakaren.se tidigare.

Varmt välkomna att medverka i tidningen. Glöm inte att skicka med etthögupplöst porträttfoto av er själva och att skriva under med namn, titeloch arbetsplats och e-mail (Anders Andersson, barnläkare, barnkliniken,Malmö lasarett, [email protected]). Max 5 referenser/artikel.

Tipsa gärna om nyheter: [email protected]

AVHANDLINGEN

Maria Magnusson, Karolinska Institutet, disputerar den15/2 Titel: Coagulation in children with liver diseaseOpponent: Professor Paul Monagle, Melbourne


BM1-LUG_Alt2.qxd:Layout 1 1/16/13 12:47 PM Page 1

BM2-Stig.qxd:Layout 1 1/16/13 12:48 PM Page 1

BM3-Acta Paediatrica.qxd:Layout 1 1/16/13 12:48 PM Page 1

IBC-visit karlstad.qxd:Layout 1 1/16/13 12:48 PM Page 1

OBC_Abbott_Humira.qxd:Layout 1 1/16/13 12:49 PM Page 1

01-bkn_113_1_cover.pdf02-IFC-Båt_ 230x297.pdf03-bkn_113_1_toc.pdf04-FM1-Jon

Documents

Tema | Kardiologi · 2013. 1. 22. · Tema | Kardiologi Modern barnhjärtsjukvård räddar barn till livet Långtidsprognos efter kirurgi för medfött hjärtfel Intervjun: Sven Nordqvist